imagerie des tumeurs...
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Imagerie des tumeurs naso-sinusiennes
W. NEJHY, N. MOUSSALI, N. EL BENNA, A. GHARBI, A. ABDELOUAFI.
Service de Radiologie 20 Août, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
I- INTRODUCTION
• Les tumeurs naso-sinusiennes, peu fréquentes, offrent un large éventail histologique, dominés par les tumeurs épithéliales.
• L’imagerie en coupe associant TDM et IRM :permet de faire le diagnostic positif des tumeurs naso-sinusiennes.sinusiennes.Oriente le diagnostic étiologique. Permet d’établir la cartographie tumorale qui détermine la stratégie thérapeutique voire la tactique chirurgicale. Sert de référence pour évaluer la réponse tumorale au traitement.
II- OBJECTIF
• Préciser l’apport de l’imagerie dans l’exploration des tumeurs naso-sinusiennes avec illustration par des cas cliniques colligés au service.
III- MATERIELS ET METHODES
• Étude rétrospective de 38 cas de tumeurs naso-sinusiennes.
• Tous les patients ont bénéficié d’une TDM du massif facial avec injection de PDC
• 4 patients ont bénéficié en plus d’une IRM. • 4 patients ont bénéficié en plus d’une IRM. • La confirmation histologique a été obtenu chez tous les
patients.
IV- RESULTATS
A- Données épidémiologiquesAge moyen: 37 ans, avec des extrêmes de 9 à 76 ans. Prédominance masculine.
B- Données cliniquesObstruction nasale 31 cas
Algie faciale 20 cas
Épistaxis 15 cas
Exophtalmie 2 cas
ADP cervicales 3 cas
IV- RESULTATSC- Types histologique
LMNH 7 cas
carcinome adénoïde kystique 6 cas
Carcinome épidermoide 5 cas
fibrome naso-pharyngien 5 cas
Ostéome 5 casOstéome 5 cas
Sarcome 4 cas
Esthesioneuroblastome olfactif 2 cas
Adénocarcinome 1 cas
PNET 1 cas
Mélanome malin 1 cas
Polype angiomateux 1 cas
IV- RESULTATSD- Imagerie
Siège de départ :
Le sinus maxillaire 20 cas
Les fosses nasales 10 cas
Le foramen sphéno-palatin 5 cas
Le sinus frontal 3 cas
Le sinus ethmoïdal 1 cas
IV- RESULTATS
Cellules ethmoïdales 17 casSinus sphénoïdal 15 casSinus maxillaire 10 casSinus frontal 5 casCavité nasale homolatérale 15 cas
Cavité nasale controlatérale 6 casPalais 7 cas
Extension locorégionale
Palais 7 casChoanes 8 cas
Cavum 13 casOropharynx 2 cas Plancher buccal 1 casTrigone retromolaire 1 casOrbites 16 casFosse infratemporale 23 casParenchyme cérébral 5 casParties molles 13 casADP 12 cas
Carcinome épidermoide• 50 à 60% des tumeurs malignes des cavités naso-sinusiennes . • Facteurs favorisants: l’exposition au nickel et l’industrie de cuir .• Siège: Sinus maxillaire (60-70% des cas), fosses nasales (25% des
cas), ethmoïde (10% des cas) puis sphénoïde.• Symptômes révélateurs souvent aspécifiques et tardifs: douleurs
faciales, obstruction nasale, épistaxis, plus rarement voussure locale.• Pronostic très sombre: la survie globale à 5 ans est 33% des cas.• Pronostic très sombre: la survie globale à 5 ans est 33% des cas.
Carcinome epidermoideImagerie
TDM• Volumineuse masse mal limitée souvent hétérogène se rehaussant d’une
façon modérée après injection de PDC.• Lyses osseuses, souvent agressives, des parois sinusiennes adjacentes
surtout du plancher orbitaire.• Recherche les calcifications (occasionnellement observées) et qui
correspondent en fait le plus souvent à de petits débris osseux secondaires à l’ostéolyse.l’ostéolyse.
• Evalue une éventuelle extension vers la base du crâne directement liée à une extension transosseuse ou via les fissures et structures canalaires de la base.
IRM• Précise mieux les limites de la tumeur, sous forme d’une masse en isosignal
T1, isosignal T2 et rehaussée de façon modérée par le gadolinium ainsi que les éventuelles envahissements musculaires avoisinants.
• Recherche une extension perineurale rétrograde (le long des branches de V).
Carcinome epidermoide de la fosse nasale gauche étendu au sinus maxillaire homolatérale, la fosse nasale controlatérale, les cellules ethmoïdales, les deux orbites, le sinus sphénoïdal, les choanes et le cavum.
Carcinome epidermoide du sinus maxillaire gauche qui lyse les parois de ce sinus, comblant la fosse nasale et les cellules ethmoïdales homolatérales avec extension intraorbitaire et dans la fosse infratemporale.
Carcinome epidermoide du sinus maxillaire droit: Il lyse les parois de ce sinus et comble la fosse nasale homolatérale avec extension au palais et au parties molles en regard.
Adénocarcinome
• Tumeur maligne assez rare • Très nette prédominance ethmoïdale (le point de départ lésionnel
dans plus de 90 % cas).• Il touche surtout les travailleurs du bois chez qui il est reconnu
comme maladie professionnelle.• Moyenne d’age de 60 ans avec nette prédominance masculine.• Moyenne d’age de 60 ans avec nette prédominance masculine.• Une obstruction nasale unilatérale est le plus souvent révélatrice.
AdénocarcinomeImagerie
TDM• Met en évidence une masse tissulaire hétérogène (nécrose) et modérément
rehaussée après injection de PDC.• Recherche Les éventuelles extensions tumorales qui sont principalement:
l’orbite (40 % des cas).La lame criblée (25% des cas).L’étage cérébral antérieur (50% des cas).
IRM• Caractère volontiers hétérogène en isosignal T1 avec rehaussement après
gadolinium.• En T2, le signal est variable, souvent intermédiaire.• Les séquences en T1 après gadolinium et en T2 permettent une bonne
individualisation de la lésion par rapport aux sinusites de rétention fréquemment associées.
• Recherche surtout une extension aux régions orbitaires ainsi qu’à la base du crâne.
Carcinome adénoïde kystique
• Le carcinome adénoïde kystique ou cylindrome est une tumeur maligne peu fréquente du massif facial (3ème tumeur maligne après le carcinome epidermoide et l’adénocarcinome ).
• Développé au dépens des glandes salivaires accessoires.• D’évolution lente et siége essentiellement au niveau du palais plus
rarement au niveau des sinus ou des fosses nasales.• 40-60 ans avec petite prédominance masculine. • 40-60 ans avec petite prédominance masculine. • Trois types histologiques:
Cribriforme: le type le plus caractéristique et le plus fréquent (50% des cas).Tubulaire : le type le plus différencié (30% des cas).Solide : Le type le moins différencié et le plus agressif (10% des cas).
• Pronostic grevé par les récidives fréquentes, parfois tardives.
Carcinome adénoïde kystiqueImagerie
TDM• Masse expansive hétérogène associée à une ostéolyse des
structures osseuses adjacentes.• Recherche une extension périneurale rétrograde et qui correspond à
une propagation tumorale le long des branches du V: élargissements foraminaux et\ou canalaires le long des trajets du V et de ses branches.
IRM IRM • En T1 la lésion est en iso signal, rehaussée après injection de
Gadolinium.• En T2 le signal est variable suivant le type histologique:
Forme cribriforme: hypersignalForme solide : hyposignal
• L’extension périneurale se traduit par:La disparition focale de la graisse foraminale.Des épaississements associés à des prises de contraste le long des branches de V.
Carcinome adénoïde kystique de la fosse nasale gauche ayant une extension ethmoïdale, maxillaire et suprasellaire.
Processus tumoral du sinus maxillaire droit qui comble la fosse nasale et la choane homolatérales et s’étend à l’orbite avec ostéolyse du palais. Carcinome adénoïde kystique.
a b
c d
Lésion tissulaire multiloculaire du sinus maxillaire droit étendue à l’orbite homolatérale en extraconique, en hyposignal T1 (a), hypersignal T2 (b) et se rehaussant après injection de gadolinium (c, d). Carcinome adénoïde kystique.
Mélanome malin
• Localisation naso-sinusienne (moins de 1% de l’ensemble des mélanomes malins).
• Elle provient des mélanocytes disséminés dans la muqueuse naso-sinusienne.
• A partir de la 6ème décade sans prédilection de sexe.• Localisation préférentielle : cavité nasale essentiellement au niveau
de la partie antérieur du septum, de la paroi nasale latérale et des cornets inférieurs.cornets inférieurs.
Mélanome malinImagerie
TDM:Masse de taille variable, rehaussée après injection de PDC ets’accompagnant d’une lyse des structures osseuses adjacentes.
IRM:Le signal tumoral reflète la composante histologique de la lésion en
particulier l’importance de son contenu mélanique:particulier l’importance de son contenu mélanique:Le mélanome mélanotique est en hypersignal T1, en rapport avec les propriétés paramagnétique de la mélanine, et en hyposignal T2. Le mélanome amélanotique se présente en iso ou hyposignalT1et hyper ou isosignal T2.
Mélanome du sinus maxillaire gauche qui se rehausse de façon intense après injection de PDC et lyse le processus alvéolaire de ce sinus.
Neuroblastome olfactif
• Tumeur maligne rare (6% des tumeurs des cavités nasales).• Développée à partir du neuroépithelium olfactif et siége
essentiellement au niveau du tiers supérieur des cavités nasales.• Age de survenue variable avec deux pics: 10-20 ans et 50-60 ans.• Petite prédominance masculine.
Neuroblastome olfactifImagerie
TDM:• Lésion isodense, lentement érosive et se rehaussant nettement
après injection de PDC.• Elle envahit progressivement l’ethmoïde (90% des cas), la région
sinusale et surtout orbitaire.• Une extension intra-cranienne, très fréquente histologiquement par
le biais de la lame criblée, est détectée dans 25% des cas par l’imagerie.l’imagerie.
IRM:• Masse en isosignal T1et en iso ou plus souvent en hypersignal T2,
nettement rehaussée par le gadolinium.• Principal intérêt: rapports de la tumeur avec les structures cérébro-
meningées de l’étage cérébral antérieur.
Séquence sagittale T1 Séquence coronale T2
Esthésioneuroblasome de la fosse nasale droite étendu au sinus maxillaire homolatérale et à l’orbite
Séquence coronale T1+C Séquence axiale T1+C
Méningiome• Très rare au niveau maxillo-facial (1 à 2% de l’ensemble des
méningiomes).• Les méningiomes extra-craniens peuvent :
Survenir de façon isolée.Correspondre, le plus souvent, à des extensions extra-craniennes de méningiomes développés au niveau de la base du crâne.Exceptionnellement, traduire une localisation secondaire d’un méningiome intracrânien agressif.méningiome intracrânien agressif.S’intégrer dans le cadre complexe de la neurofibromatose.
MéningiomeImagerie
L’aspect ne diffère pas de celui présenté par les méningiomes intra-crâniens.
TDM:• Masse bien limitée, iso ou de façon plus évocatrice spontanément
hyperdense, renfermant volontiers des calcifications, rehaussée après injection de produit de contraste.
• Associée à une hyperostose évocatrice.
IRM:IRM:• Lésion en isosignal T1 et T2 avec un rehaussement marquée après
injection de gadolinium qui permet d’évaluer au mieux les extensions méningées.
• Des aspects hétérogènes avec des zones de nécrose peuvent s’observer dans les lésions volumineuses.
Le carcinome neuroendocrine
• La localisation des PNETs périphériques au niveau de la région de la tête et du cou est très rare (50 cas ont été rapportés depuis 1986).
• L’âge de survenue est généralement précoce, dans les deux premières décennies.
• Légère prédominance féminine.• Cette tumeur se manifeste souvent par une masse de croissance • Cette tumeur se manifeste souvent par une masse de croissance
rapide, non douloureuse.• Elle siège habituellement au niveau des fosses nasales, cornets
supérieurs et l’éthmoïde.
Le carcinome neuroendocrineImagerie
• La tumeur apparaît sous forme de masse tissulaire, hétérogène et agressive qui lyse et envahit les structures avoisinantes.
• L’envahissement orbitaire et\ou de la base du crâne n’est pas rare dans les formes volumineuses.
a b
c d
Tumeur neuroendocrine ethmoïdo-nasale étendue au sinus maxillaire et à l’orbite homolaréraux en hyposignal T1 (a), hypersignal T2 (b) se rehaussant après injection de gadolinium (d, e).
Fibrome naso-pharyngien
• Tumeur très vascularisée et rare (0,5% des tumeurs de la région tête et cou).
• Atteint de façon presque exclusive l’adolescent de sexe masculin aux alentours de quatorze ans.
• Symptômes révélateurs dominés par l’épistaxis avec parfois une hémorragie cataclysmique révélatrice
• Tumeur centrée sur le foramen sphéno-palatin, envahit de façon • Tumeur centrée sur le foramen sphéno-palatin, envahit de façon constante la fosse ptérygo-palatine, puis s’étend vers le nasopharynx et les fosses nasales.
Fibrome naso-pharyngienImagerie
TDM:• Tumeur isodense, se rehaussant de façon rapide, très intense dès
le temps artériel.
IRM:• Lésion en isosignal T1 et hypersignal T2, se rehaussant de façon
très intense après injection de gadolinium.très intense après injection de gadolinium.
Angiographie:• Constitue le premier temps thérapeutique.• Elle met en évidence un blush tumoral très intense et précoce au
temps artériel de l’injection.• Le pédicule nourricier principal est en général l’artère sphéno-
palatine.
Fibrome naso-pharyngien: Processus tumoral hypervascularisé centré sur le foramen sphéno-palatin, élargissant, la fosse ptérygo-palatine et s’étendant vers le nasopharynx et les fosses nasales
Fibrome naso-pharyngien étendu à la fosse infratemporale
Fibrome naso-pharyngien lysant l’os sphénoïdal
Extension endocrânienne d’un fibrome naso-pharyngien
Polype angiomateux• Correspond le plus souvent à la partie vascularisée nasochoanale
d’un polype sinochoanal qui, du fait de traumatismes répétés, présente des remaniements fibreux et de nombreux vaisseaux.
• Tumeur très rare.• Adolescents et adultes jeunes (2ème et 3ème décennies).• Obstruction nasale et épistaxis sont les principaux symptômes
révélateurs.
Polype angiomateuxImagerie
• Cette tumeur présente des similitudes histologiques avec le fibrome nasopharyngien, toutefois elle en diffère radiologiquement sur plusieurs points:
Masse à développement nasal plutôt que nasopharyngé.Respecte la fosse ptérygopalatine.Extension limitée et, en particulier, n’envahissant pas la base du crâne.Prise de contraste est beaucoup plus limitée située à la périphérie de la masse.Caractère plus faiblement vasculaire de la lésion à l’angiographie.
Rhabdomyosarcome
• Prolifération tumorale mésenchymateuse maligne à différenciation musculaire striée plus au moins marquée.
• Tumeur très rare affectant surtout les enfants (75% des cas intéressent des enfants de moins de 12 ans).
Imagerie:• Les aspects radiologiques sont le plus souvent aspécifiques.• Les aspects radiologiques sont le plus souvent aspécifiques.• Récemment a été décrite en IRM une prise de contraste en grappe
dénommée « signe botryoïde » qui est fortement évocateur du diagnostic.
• Ce signe correspond à plusieurs zones accolées, grossièrement arrondies, non rehaussées par le contraste et finement soulignées par une prise de contraste nette.
Lésion tissulaire de la fosse nasale droite qui comble les cellules ethmoïdales et s’étend à la choane et au sinus maxillaire homolaréraux. Rhabdomyosarcome.
Lymphomes
• Les plus fréquentes des tumeurs malignes non épithéliales de la région tête et du cou (8% des tumeurs malignes paranasales) et les plus fréquentes de façon globale chez les patients de 20-40 ans.
• Il s’agit dans la majorité des cas de LMNH. • Prédominance au niveau des sinus maxillaires et des fosses
nasales suivis par l’ethmoïde, le sinus frontal puis sphénoïdal.
LymphomesImagerie
TDM• Tumeur solide, peu ou pas rehaussées par l’injection de produis de
contraste. • L’atteinte osseuse correspond le plus souvent à une lyse limitée de
type perméatif.• L’apparition tardive de l’atteinte osseuse par rapport au début de la
maladie et son caractère modérée, compte tenu du volume tumoral, sont particuliers au lymphome.
• Au stade précoce la lésion peut simuler un épaississement muqueux.• Au stade précoce la lésion peut simuler un épaississement muqueux.IRM• Elle est l’examen de choix pour évaluer l’extension tumorale
précise, en particuliers vers la base et l’orbite. • la lésion apparaît en isosignal T1, en iso ou discret hypersignal T2 (ce
qui la distinguent des retentions sinusiennes) et modérément rehaussée par le contraste.
Lymphome du sinus maxillaire gauche qui envahit la fosse nasale, les cellules ethmoïdales homolatérales et le compartiment gauche du sinus sphénoïdal avec extension orbitaire gauche.
Fibromyxome• Tumeur rare (3 à 4% de l’ensemble des tumeurs odontogénique)• Siège: l’os maxillaire dans un tiers des cas.• Age de découverte: 10 – 40 ans avec discrète prédominance
féminine.• Clinique: voussure localisée indolore
Imagerie: grande variabilité de présentation
• Petite taille: monogéodique bien limitée• Petite taille: monogéodique bien limitée• Taille importante: lésion soufflante bien limitée, aspect
multigéodique avec présence de fine travées intralésionnelles.
Tumeur à développement Tumeur à développement endosinusien maxillaire gauche multigéodique siégeant de fines travées intralésionnelles.. Fibromyxome..
Chondrosarcome• Tumeur cartilagineuse maligne extrêmement rare au niveau de la région
maxillo-faciale (1% des tumeurs du massif facial).• Prédominance maxillaire.• 3ème à 4ème décennies avec petite prédominance masculine.• D’évolution lente ce qui contribue à un diagnostic souvent tardif.
Imagerie:• Masse à fort potentiel lytique qui érode et détruit les parois osseuses • Masse à fort potentiel lytique qui érode et détruit les parois osseuses
avoisinantes.• Ne s’accompagne pas de liseré d’ostéocondensation.• Des calcifications sont fréquentes traduisant la minéralisation de la matrice
tumorale, mais elle ne sont présentes que dans 75% des cas. • leur aspect est variable: petites, dispersées, ailleurs nodulaires, annulaires
ou linéaires et elles peuvent être massives.• La tumeur est relativement avasculaire , elle ne se rehausse que peu et
tardivement après injection de PDC.
Chondrosarcome: Processus tumoral ostéolytique du sinus maxillaire droit qui siège de calcifications et de fragments d’os lysés étendu à la fosse nasale homolatérale, au sinus sphénoïdal, aux parties molles en regard, à la fosse infratemporale et au cavum.
Ostéome
• Tumeur ostéo-formatrice bénigne fréquente.• Périphérique (la forme la plus fréquente) ou plus rarement centro-
osseux.• Devant des ostéomes multiples, il faut rechercher le syndrome de
Fitzgerald-Gardner.• Siège dans 80% des cas dans les sinus frontaux et\ou ethmoïdaux. • 5ème-6ème décennies avec prédominance masculine modérée.• 5ème-6ème décennies avec prédominance masculine modérée.
OstéomeImagerie
• Lésion dense toujours bien limitée.• Le plus souvent, elle prend un aspect en cible avec une couronne et
un centre hypodense.• Siège: Au contact des parois sinusales et\ ou surtout des septa
sinusaux. • Situé près d’un ostium sinusal, il peut le bloquer avec développement
d’une infection voire d’une mucocèle.d’une infection voire d’une mucocèle.
Ostéome des cellules ethmoïdales postérieures droites
Ostéome du sinus maxillaire droit (Aspect en cible)
Ostéosarcome• Tumeur rare du massif facial.• Age de découverte: 35 ans en moyenne.
Imagerie:• Masse fréquemment volumineuse, solide dont les limites sont
souvent irrégulières.• Il présente un potentiel ostéolytique notable.• Les calcifications grossières et irrégulières sont fréquentes (80%
des cas) pouvant s’associer à des fragment d’os lysés.• Il n’existe pas habituellement de réaction periostée.
TDM: processus tumoral du maxillaire droit siégeant de calcifications etétendu à l’orbite avec exophtalmie grade III (ostéosarcome du maxillaire)
Granulome à cellules géantes
• Rare ( moins de 7% des tumeurs bénignes des maxillaires)• Son étiologie reste encore sujette à controverse.• Siége: Le plus souvent au niveau de la mandibule et du maxillaire à proximité des
arcades dentaires.
• Age: 2ème et 3ème décennies.
Imagerie:Imagerie:• Les lésions sont d’aspect lytique, radio-transparentes. • Petite taille: Elles sont bien limitées, uniloculaires.• Grande taille: Aspect multiloculaire avec présence de minces cloisons
osseuses évocatrices.• Prise de contraste habituelle.
Lésion uniloculaire centré sur le processus alvéolaire du sinus maxillaire gauche. Granulome à cellule géantes.
Tumeurs brunes• Lésion extrêmement rare • Secondaire à l’hyperparathyroïdie
Augmentation de l’activité ostéoclastiqueProlifération fibroblastique
Imagerie:• Processus expansif polygéodique multiloculaire au sein d’une même • Processus expansif polygéodique multiloculaire au sein d’une même
structure osseuse ou se développer comme un processus polyostotique.
QCM1- Adénocarcinome:
A: La tumeur naso-sinusienne la plus fréquente.B: Il touche surtout les travailleurs du bois C: Nette prédominance ethmoïdaleD: L’extension à l’étage cérébral antérieur est retrouvée dans 20%
des casE: Masse tissulaire hétérogène au scanner et à l’IRM
2- Lymphome:2- Lymphome:A- la plus fréquente des tumeurs malignes non épithéliales naso-
sinusiennesB- Tumeur fortement rehaussée après injection de PDCC- L’atteinte osseuse est précoceD- L’atteinte osseuse est modérée compte tenu du volume tumoral.E- Prédominance au niveau des sinus maxillaires
QCM3- Fibrome naso-pharyngien:
A- Elle atteint de façon presque exclusive l’adolescent de sexe masculin
B- Il respecte la fosse ptérygopalatineC- Caractère faiblement vasculaire de la lésion à l’angiographie.D- Masse à développement nasal plutôt que nasopharyngéE- Les épistaxis sont un des plus fréquents symptômes
VII- POINTS CLÉS• Les tumeurs naso-sinusiennes, peu fréquentes, offrent un large éventail
histologique, dominés par les tumeurs épithéliales.• Le carcinome épidermoide est la tumeur la plus fréquente: 50 à 60% des
tumeurs malignes des cavités naso-sinusiennes.• L’adénocarcinome de siège habituellement ethmoïdal touche surtout les
travailleurs du bois.• Le carcinome adénoïde kystique est une tumeur rare des glandes salivaires
accessoires. • Le fibrome naso-pharyngien est une tumeur très vascularisée, centrée sur • Le fibrome naso-pharyngien est une tumeur très vascularisée, centrée sur
le foramen sphéno-palatin.• Le lymphome est la tumeur non épithéliale la plus fréquente. • Le neuroblastome olfactif est une tumeur rare, développée à partir du
neuroépithelium olfactif et siége essentiellement au niveau du tiers supérieur des cavités nasales.
• L’imagerie en coupe associant TDM et IRM permet de faire le diagnostic positif des tumeurs naso-sinusiennes, oriente le diagnostic étiologique et précise la cartographie tumorale.
VIII- CONCLUSION• Les tumeurs des cavités naso-sinusiennes sont peu
fréquentes.• La clinique est peu spécifique conduisant souvent à un
diagnostic tardif.• L’imagerie associant la tomodensitométrie et l’imagerie par
résonance magnétique est devenue incontournable pour l’évaluation préthérapeutique:l’évaluation préthérapeutique:
Elle précise la cartographie tumorale qui détermine la stratégie thérapeutique.Elle sert de référence pour évaluer la réponse tumorale au traitement