IMAGERIE, CLASSIFICATION ET LESIONS ASSOCIEES DES

DIASTEMATOMYELIES A propos de 27 cas pédiatriques

F.EL Ounani, N. Allali, R. DafiriService de Radio pédiatrie,

Hôpital d’Enfant – maternité, CHU - Rabat

INTRODUCTIONLa diastématomyélie est une malformation médullaire rare, qui résulte d’une anomalie de développement de la notochorde.

Elle fait partie des dysraphismes spinaux occultes.

Elle correspond à une division sagittale, non totale de la moelle, en deux cordons séparés ou non par un septum osseux ou cartilagineux. Ce septum osseux est en continuité avec la partie dorsale du corps vertébral et/ou la partie ventrale de l’arc postérieur.

Les deux cordons médullaires se rejoignent usuellement pour former un seul cordon terminal unique , mais ils peuvent rester séparés et se terminer en deux cordons distincts.

Les lésions associées à la diastématomyélie sont divers et variées.

Dans la littérature, peu de séries ont étudié les lésions associées à la diastématomyelie. Le but de notre travail est d’illustrer les différents aspects en imagerie des diastématomyélies et des principales malformations associées.

MATERIELS ET METHODES

Étude rétrospective de 27 cas de diastématomyelie.Durée d’étude : 17 ans [1990- 2007]Age moyen : 6 [2 mois - 17 ans].Sexe ratio: prédominance féminine.Imagerie réalisée:

27 radiographies standard 10 échographies médullaires17 TDM rachidienne9 myélo-TDM10 IRM

RESULTATS

Siége de la diastématomyélie. :Cervicale: 2 cas (7%)Cervico-dorsale: 1 cas (3.7%)Dorsale: 2 cas (7.4%)Dorso-lombaire: 11 cas ( 40.7%)Lombaire: 11 cas ( 40,7%)

Classification :Type I: 9 cas (33%)Type Il: 18 cas (66%)

Éperon osseux : 18 cas.Naissance:

Arc postérieur: 11 cas (61%)Corps vertébral: 4 cas (22%)Relie l’arc postérieur et le corps vertébral: 3 cas (16%)

Localisa-tion

Type I Type II

Cervicale 2 cas

Cervico-dorsale 1 cas

Dorsale 2 cas

Dorso-Lombaire 6 cas 5cas

Lombaire 1 cas 10 cas

9 cas (33%)

18 cas (66%)

Siège et classification

Type

Type I

Type II

IRM en coupes axiale et coronaleT2: diastématomyélie type I, dorsolombaire, avec deux hémi mœlles symétriques

IRM en coupe axiale T2: diastématomyélie dorsale type I

avec asymétrie des deux cordons médullaires

IRM en coupe axiale T2: diastématomyélie dorso- lombaire type I avec

deux hémi mœlles qui se rejoignent

TDM en coupe axiale :diastématomyélie cervicale sans éperon osseux

MyéloTDM: diastématomyélie lombaire type IIIRM en coupe axiale, séquence pondérée T1:

diastématomyélie dorso-lombaire, type I

Diastématomyélie dorsale à l’échographie

Coupes axiales: deux hemimoelles symétriques

Coupes longitudinales

Éperon osseux

IRM en coupes coronales, T2: hypo signal franc

TDM en coupes coronales et sagittale:

éperon médianTDM en coupes axiales: éperon épais , épine fine

, ébauche d’épine

RESULTATS

Malformations orthopédiques:

Spina bifida (SB) : 27 casScoliose et cyphoscoliose (S): 13 casBloc vertébral (BV): 4 cas Hémi vertèbre/vertèbre en papillon (HV): 3 casAnomalie costale (AC): 2 casPied bot (PB): 1 casInégalité des membres (IM): 1 casSyndrome de Sprengel (SS): 1 casRétrolisthesis (RL): 1 cas

SB: 8 casS: 4 casBV: 1 casHV: 1 casAC: 1 casPB: 0 casIM: 1 casSS: 1 casRL: 0 cas

SB: 19 casS: 9 casBV: 3 casHV: 2 casAC: 1 casPB: 1 casIM: 0 casSS: 0 casRL: 1cas

Lésions associées

Type IIType I

RESULTATSMalformations orthopédiques

1 2 3 4 5 6 7

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

spinabifida scolioseBloc vertébral hemi vertebreanomalie costale Inégalité des membresSd de Sprengel

1 2 3 4 5 6 7

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

Spina bifida Scoliose Bloc vertebralHémi vertebre Anomalie costale Pied botRétrolisthesis

Associées à la diastématomyélie type IIAssociées à la diastématomyélie type I

MALFORMATIONS ORTHOPEDIQUES EN FONCTION DU SIEGE DE LA

DIASTEMATOMYELIE

45%

32%

5,6%3,7%

13%

D. dorso-lombaire D. lombaireD. dorsale D. cervico-dorsaleD. cervicale

Spina-bifida

Spina-bifida cervicale associée à

un bloc vertébral

(sd de klippel feil)

Spina-bifida sacrée

Spina-bifida lombaire

Radiographie thoraco-abdominale: Scoliose dorso-lombaire à concavité gauche

IRM thoraco-abdominale en coupes sagittale et coronale:

Scoliose complexe

Scolioses

Blocs vertébraux

Radiographie du rachis dorsal

Radiographie du rachis dorso-lombaire

Scanner du rachis dorso-lombaireen reconstruction coronale

IRM en coupes coronales: Hémi vertèbres

IRM en coupe axiale et coronale: Vertèbre en aile de papillon

Anomalie de la segmentation vertébrale

Anomalies costales

Radiographie thoraco-abdominale: Agénésie costale avec dysmorphie

costale

Radiographie thoraco-abdominale:Fusion proximale des deux dernières

côtes droites

Pied bot

Radiographie du pied (face et profil) : pied bot

RESULTATS

Méningocèle (M): 3 cas (2 associés à une diastématomyélie lombaire, 1 associé à une diastématomyélie dorso-lombaire).

Moelle bas attachée (MBA): 3 cas (2 associés à une diastématomyélie dorso-lombaire, 1 associé à une diastématomyélie dorsale)

Myéloméningocèle (MM): 2 cas (associés à une diastématomyélie dorsale)

Lipomyéloméningocèle (LM): 2 cas (associés à une diastématomyélie lombaire)

Chiari II (C): 2 cas (1 associé à une diastématomyélie dorso-lombaire, 1 associé à une diastématomyélie dorsale)

Kyste neuro-entérique (KNE): 1 cas (associé à une diastématomyélie dorso-lombaire)

Syringomyélie (S): 1 cas (associé à une diastématomyélie dorso-lombaire)

Hydrocephaie isolée (HC): 1 cas (associé à une diastématomyélie dorso- lombaire)

Hydromyélie isolée (HM): 1 cas (associé à une diastématomyélie dorsale)

Agénésie partielle du corps calleux: 1 cas (diastématomyélie dorso-lombaire)

Malformations neurologiques:

M: 1 casMBA:1 casMM: 0 casLM: 0 casC: 1 casKNE: 1 casS: 0 casHC: 0 casHM: 0 casACC: 0 cas

M: 2 casMBA:2 casMM: 2 casLM: 2 casC: 1 casKNE: 0 casS: 1 casHC: 1 casHM: 1 casACC: 1 cas

Type I Type II

RESULTATSLes malformations neurologiques

1 2 3 4 5 6 7 8 9

0

2

4

6

8

10

12

Meningocéle Chiari IIMyeloméningocéle Meningolipome

Hydrocéphalie HydromyelieSyringomyelie Agenesie du corps calleux

1 2 3 4 5

0

2

4

6

8

10

12

Kyste neuroenteriqueChiari IIMoelle bas attachéeMeningocéle

Associées à la diastématomyélietype II

Associées à la diastématomyélietype I

Méningocèle

TDM en coupes sagittales:

Méningocèle dorsale

TDM en coupes axiales:

Méningocèle dorsale

TDM en coupe axiale:

Méningocèle lombaire

Méningocèle/ myéloméningocèle

Échographie médullaire en coupe longitudinale:image liquidienne sous cutanée

en continuité avec le LCR

Échographie médullaire en coupe longitudinale: image liquidienne sous

cutanée en continuité avec le LCR renfermant des racines nerveuses

Moelle bas attachée

IRM en coupes sagittales T1 et T2:

moelle se termine à la hauteur de L4

Kyste neuroentérique

IRM en coupes coronale T1, sagittale et axiale T2: formation en hyposignal T1, hypersignal T2 intra canalaire refoulant la moelle

Lipomyéloméningocèle

TDM en coupe axiale:

formation de densité graisseuse en communication avec le contenu endocanalaire

Malformation cérébrale

TDM coupe axiale:

Agénésie partielle du cops calleux

TDM coupe axiale:Hydrocéphalie isolée

Syringomyélie

IRM médullaire en coupes axiale et coronale: Syringomyélie intéressant une seule hemimoelle

RESULTATS

Malformations rénales: 4 cas

Agénésie rénale gauche (AR): 2 cas (diastématomyélie dorsale haute, diastématomyélie dorso-lombaire).Fusions longitudinales des 2 reins à droite (FR): 1 cas (diastématomyélielombaire).Reflux vésico-uréteral grade 3 (RVU): 1 cas (diastématomyélie lombaire).

Les anomalies vésicales:Vessie neurogène (VN): 1 cas (diastématomyélie dorso-lombaire)

Type I Type II

AR: 0 casFR: 0 casRVU: 0 casVN: 1 cas

AR: 2 casFR: 1 casRVU: 1 casVN:: 0 cas

Malformations rénales

TDM en coupe axiale:agénésie rénale gauche

Noter une diastématomyélie type 2

Échographie abdominale:

agénésie rénale gauche

IRM en coupe axiale: dilatation pyelo calicielle en rapport avec

le reflux vesico-urétèral

DISCUSSION

Embryologie

L’origine embryologique:ControverséeDéfaut d’intégration dans la ligne médiane des deux notochordes paramédianes, probablement par une persistance anormale du canal neurentérique

les deux colonnes notochordales induisent chacune la formation d’une plaque neurale

Épidémiologie

La diastématomyélie représente 4% de l’ensemble des dysraphismes fermés.Prédominance féminine. L’âge de découverte: avant 5 ans dans 50 % des cas ( 6 ans dans notre série).La diastématomyélie est habituellement thoracolombaire (40 % de nos patients).La diastématomyélie cervicale est exceptionnelle (2 cas dans notre série)

ClassificationDeux types de diastématomyélies:

Type I:Regroupe les diastématomyélies avec enveloppes arachnoïdiennes et durales communes.Cette forme, souvent isolée, est rarement symptomatique et n’est pas associée à un éperon osseux, mais à de simples adhérences fibreuses.

Type II:Représenté par les diastématomyélies avec doubles enveloppes arachnoïdiennes et durales.Les deux sacs duraux sont le plus souvent séparés par un éperon osseux ou cartilagineux.

Lésions associéesOrthopédiques

Scoliose associée à une diastématomyélie dans:50 à 60 % des cas, selon la littérature 48% dans notre série

La spina bifida s’associe à la diastématomyélie dans 85% à 100% des cas (dans notre cas 100%)Les anomalies de la segmentation vertébrales sont fréquemment associées àla diastématomyélie (dans notre cas 11%).Une cyphose lombosacrée a très court rayon et d’angulation importante est pratiquement toujours associée à une diastématomyélie.Les déformations des pieds, l'inégalité de longueur, l’amyotrophie d’un membre, et le pied paralytique (un seul cas dans notre série): dû au fait que les deux cordons médullaires ne sont pas égaux en leurs contenus cellulaires.Les luxations de hanches sont beaucoup moins fréquentes (aucun cas dans notre série).

Lésions associéesNeurologiques:

La diastématomyélie peut être associée à des malformations neurologiques multiples et variées, les principales anomalies neurologiques rapportées dans la littérature en association avec la diastématomyélie sont:

Méningocèle (M) (3 cas dans notre étude)Moelle bas attachée (MBA) (3 cas dans notre série)Myéloméningocèle (MM) (2 cas dans notre étude)

Lipomyéloméningocèle (LM) (2 cas dans notre étude)Syringohydromyélie (1 cas dans notre série). Hydromyélie (1 cas dans notre étude).Le kyste neuro entérique (1 cas dans notre étude)Malformation de Chiari II (2 cas dans notre série).L’association d’une diastématomyélie à une tumeur intramédullaire a été rapporté. Présence d’un 3éme cordon médullaire a été aussi décrit .

Urinaires

La vessie neurologique est la plus fréquente anomalie urinaire associée à la diastématomyélie selon la littérature

(1 cas dans notre série).

En revanche les autres malformations urinaires restent très rares : rein unique (2 cas dans notre étude), rein en fer à cheval, Syndrome de jonction pyélo-urétérale, système double (Aucun cas dans notre série).

Lésions associées

Cutanées:

Plaque d'hypertrichose, des angiomes ou télangectasie, une fossette sacrée borgne, un sinus dermique(souvent révélé par des méningites), un lipome sous-cutané, des tâches pigmentées, un naevus.

Ces anomalies cutanées seraient retrouvées dans 30 à80 % des cas et n'ont pas de grande valeur indicative sur le siège de la diastématomyélie.

Lésions associées

CONCLUSION

Les malformations associées à la diastématomyélie sont dominées par les malformations neurologiques, orthopédiques et urinaires.

La classification et le siège des diastématomyélies peuvent être prédictives de certaines anomalies associées. Dans notre expérience, les malformations orthopédiques et neurologiques étaient surtout rencontrées dans les diastématomyélies dorso-lombaires, en revanche les malformations rénales étaient retrouvées uniquement en cas de diastématomyélie type II. Par ailleurs, les malformations de la charnière cervicooccipitale ne sont pas associées uniquement à la diastématomyélie cervicale.

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