Hydrocéphalie

Définition Il s’agit de l’accumulation de liquide cérébro-spinal (LCS) dans l’enceinte cranio-rachidienne sous un régime de pression élevé au moins à un moment de son évolution.

Elle représente une urgence vitale et/ou visuelle à court terme et un risque psychomoteur ou mental à long terme

Le traitement classique (dérivation ventriculo-péritonéale) permet le plus souvent le contrôle de l’hydrocéphalie, mais ses complications sont nombreuses et il impose une prise en charge à vie.

La ventriculocisternoscopie endoscopique quand elle est indiquée permet une guérison définitive dans 90% des cas.

Anatomie et Physiologie du LCSSystème ventriculaire :

Le névraxe baigne totalement dans le liquide cérébro-spinal, qui est situé à l’extérieur et à l’intérieur du névraxe. On peut distinguer deux compartiments : un compartiment interne (ou central) et un compartiment externe (ou périphérique)

Le compartiment interne.

Au niveau de l’encéphale, il est constitué par quatre ventricules : Les ventricules latéraux , dans les hémisphères cérébraux, le troisième ventricule entre les deux thalamus, et le quatrième ventricule dans le tronc cérébral. Ces cavités communiquent entre elles. Les trous de Monro font communiquer chaque ventricule latéral avec le troisième ventricule. L’aqueduc du mésencéphale (ou de Sylvius) fait communiquer le troisième et le quatrième ventricules. Au niveau de la moelle, ce compartiment comprend le canal de l’épendyme qui est partiellement virtuel, en principe plus ou moins oblitéré pendant l’adolescence. L’épithélium qui tapisse la paroi interne des cavités est étanche. Il existe donc une barrière biologique entre le tissu nerveux et le liquide cérébro-spinal.

Le compartiment externe.

Il est représenté par l’ensemble des espaces sous-arachnoïdiens. Certaines portions intracrâniennes de ces espaces sont plus vastes. Elles sont appelées citernes ou lacs. Les deux compartiments communiquent par le trou de Magendie, à la face dorsale du tronc cérébral.

Hydrodynamique :

Le LCS est produit essentiellement par les plexus choroïdes dans les 4 ventricules, dont le volume moyen normal est au total de 150 ml. Il est secrété de façon constante (du nouveau-né à l’adulte) et active (21 ml/h soit 0,5 litre/j). Il est résorbé de façon passive depuis les espaces sous arachnoïdiens vers le compartiment veineux, au niveau des villosités sous arachnoïdiennes (granulations de Pacchioni) qui ne sont matures qu’à l’âge de deux ans. C’est ce déséquilibre entre production maximale dès la naissance et immaturité des espaces de résorptions qui explique la plus fréquence de l’hydrocéphalie au cours de premier mois de vie. Le point d’équilibre est obtenu pour une pression permettant d’obtenir un débit de résorption égal au débit de production.

En position couchée : En condition physiologique et en position allongée, les 21 ml/h sont résorbés à un niveau de pression de 10 cmH2O. Cette pression hydrostatique du LCS est par définition ce que l’on dénomme la « pression intracrânienne ».

En position assise : La pression intracrânienne devient subathmosphérique.

Il existe de multiples variations physiologiques de la pression du LCS, rythmées par :

- Le cycle cardiaque.

- Le cycle respiratoire.

- Des variations d’une période approximative de 1 minute.

- Une disparition des variations vasomotrices d’éveil et une diminution de la pression de base lors du sommeil lent.

- d’ importantes variations lors du sommeil paradoxal de plus de 100% de la valeur de base et d’allure polyphasique (pendant 20 minutes 6 à 7 fois /nuit).

Physiopathologie – Etiologies

L’hydrocéphalie, liée à l’accumulation du LCS dans les ventricules, peut avoir pour origine une:

Hypersécrétion de LCS (très rare+++)

Classiquement liée à une tumeur du plexus choroïde, le papillome choroïdien

Augmentation de la pression veineuse (rare ++)

Médicamenteuse (Vit A), toxique, acquise (sténose jugulaire bilatérale, thrombose veineuse profonde étendue post cathétérisme du nouveau-né), malformative (achondroplasie).

avec pour conséquence :

- si la boîte crânienne n’est pas compliante (enfant et adulte) : l’augmentation du secteur vasculaire intracrânienne secondaire à l’augmentation de la résistance à son écoulement entraîne, par échange volumétrique, une diminution du secteur LCS : tableau de l’hypertension intracrânienne bénigne (voir p •••).

- si la boîte crânienne est compliante (nourrisson) : l’augmentation de pression entraîne une macrocrânie et une augmentation du secteur LCS : tableau d’hydrocéphalie d’origine veineuse.

Augmentation de la résistance à l’écoulement du LCS (le plus fréquent >99%)

On distingue :

- Hydrocéphalie non communicante (par obstacle à l’écoulement)

Etiologies acquises : tumeurs, abcès, hématome ou tout processus expansif agissant par compression ou envahissement du système ventriculaire

Etiologie congénitale : sténose de l’aqueduc, imperforation du Magendie ou des Lushka

- Hydrocéphalie communicante (non obstructive)

Il n’existe pas d’obstacle à l’écoulement du LCS. La cause de l’hydrocéphalie est un trouble de la résorption.

Etiologies congénitales: idiopathique ++.

Etiologies acquises : post-méningitique, post-hémorragique.

Quel que soit le mécanisme en cause, l’accumulation du LCS a pour conséquence une hypertension intracrânienne.

Sémiologie : Nourrisson :

Le diagnostic est le plus souvent simple à évoquer :

- Macrocrânie évolutive, avec accélération de la croissance du périmètre crânien

- Yeux en coucher de soleil

- Tension de la fontanelle antérieure

- Modification du comportement alimentaire (refus de biberon, vomissement)

- Modification du tonusEnfant, adolescent:

- Syndrome « classique » d’hypertension intracrânienne

- Modification du comportement

- Chute des performance scolaire

Examens complémentairesLes symptômes décrits plus hauts ne sont pas spécifiques. Leur apparition récente et l’absence d’autres causes qui puissent les expliquer suffisent à évoquer le diagnostic.

La suspicion d’hypertension intracrânienne doit faire pratiquer :

Scanner cérébral en urgence (sans injection).

Il fait le diagnostic positif de l’hydrocéphalie devant une dilatation ventriculaire. La présence de signes de résorption trans-épendymaire témoigne du caractère actif de la dilatation ventriculaire.

Il peut faire le diagnostic étiologique (hydrocéphalie non communicante) soit de façon directe, en mettant en évidence l’obstacle, soit de façon indirecte, en mettant en évidence une dilatation ventriculaire asymétrique. Scanner cérébral sans injection.

Hydrocéphalie active avec signes de résorption trans-épendymaire

Un scanner normal élimine l’hydrocéphalie mais pas l’hypertension intracrânienne.

Examen ophtalmologiqueFond d’œil.

Il va à la recherche d’un œdème papillaire témoin d’une hypertension intracrânienne évolutive ou d’une atrophie optique signe d’une souffrance déjà ancienne

Un œdème papillaire vrai signe toujours une hypertension intracrânienne, un fond d’œil normal ne l’élimine pas.

Acuité visuelleElle évalue le retentissement de l’hypertension intracrânienne

Toute anomalie au cours de l’examen ophtalmologique impose un traitement en urgence.

IRM cérébrale

Le scanner suffit à faire le diagnostic d’hydrocéphalie. L’IRM permet d’en préciser le mécanisme (étude de flux en particulier au niveau de l’aqueduc), de la quantifier (mesure du volume ventriculaire) et d’en rechercher la cause (tumeur, hémorragie, malformation …). Elle est donc de plus en plus souvent réalisée en pré-thérapeutique.

Traitement Il a pour but de réduire l’hypertension intracrânienne en rétablissant une circulation du LCS, physiologique ou non. Il est essentiellement chirurgicalTraitement étiologique C’est le meilleur traitement quand il est possible (exérèse d’une tumeur, évacuation d’un hématome …)

Traitement symptomatiqueDeux modalités thérapeutiques chirurgicales sont à distinguer La ventriculocisternostomie endoscopique

Elle a pour but de rétablir une circulation physiologique du LCS. Un endoscope est introduit dans la corne frontale d’un ventricule latéral. Après passage du trou du Monro, on va réaliser une ouverture au niveau du plancher du troisième ventricule. Le LCS va pouvoir ainsi s’échapper du système ventriculaire et rejoindre les espaces de résorption. Ce traitement physiologique sans implantation de matériel est le meilleur traitement de l’hydrocéphalie. Il n’est cependant indiqué qu’en cas d’hydrocéphalie non communicante (sténose de l’aqueduc, tumeur …)

IRM cérébrale. Coupe sagittale. Hydrocéphalie par tumeur de la fosse postérieure. Trajet de l’endoscope pour réaliser la ventriculocisternostomie.

Les système de dérivationsDérivation interne

C’est le traitement classique de l’hydrocéphalie. Un cathéter en silicone est introduit dans un ventricule latéral. Il est raccordé à une valve qui régule la pression ou le débit du LCS. L’extrémité distale est ensuite introduit dans un espace de résorption (ventricule cardiaque droit par cathétérisme d’une veine jugulaire interne (dérivation ventriculo-atriale) ou plus souvent chez l’enfant vers la grande cavité péritonéale (dérivation ventriculopéritonéale) ce qui permettra la croissance de l’enfant sans réviser le système.Elle peut être réalisée quel soit le mécanisme de l’hydrocéphalie, mais son indication est de plus en plus limitée aux contre-indications ou aux échecs de la ventriculocisternostomie

Dérivation externe ( voir p•••)Le cathéter ventriculaire est externalisé et relié à une poche de recueil. Il s’agit d’une solution transitoire (son risque infectieux n’autorise que quelques jours de drainage). Elle n’est utilisée que quand les deux traitements précédents ne sont pas réalisables (hémorragie ventriculaire, méningite)

Traitement médical Acetazolamide (DiamoxR) : Il permet de réduire la production active de LCS (50% dans les études in vitro). Ses indications sont exceptionnelles en dehors de l’hypertension intracrânienne bénigne.

2. PL

Elle permet une évacuation du LCS. Elle n’est licite qu’en cas d’hydrocéphalie communicante. Chez l’enfant, elle n’est utilisée qu’en cas d’hydrocéphalie post-hémorragique du nouveau-né (voir p •••)

Conduite à tenir devant une hydrocéphalie

Clinique évocatrice (HIC)Signes de gravité à rechercher sytématiquement (somnolence, coma, torticolis, mydriase)

Scanner cérébral dilatation ventriculaire

Signe de gravité +

Signe de gravité -

Transfert en neurochir

VentriculocisternostomieSi indiquée

Dérivation internesinon

PLHydrocéphalie communicante

Sepsis (méningite)Hémorragie intraventriculaire

non

Signe de gravité +

Transfert en neurochir

oui

Après avis neurochir

Dérivation externe

FO

Diamox

Contre-indication temporaire à dérivation interne

Complications des valves C’ets le véritable problème de la prise en charge des enfants hydrocéphales. Elles sont fréquentes, graves, peuvent survenir à n’importe quel moment de l’évolution et sont parfois de traitement difficile.Il existe deux grands types de complications :

infectieuses : Elle surviennent dans 0 à 10 % des cas selon les séries. Dans 90 % des cas, elles surviennent dans les six mois qui suivent l’implantation. En dehors d’une technique chirurgicale rigoureuse aucun moyen (en particulier l’antibioprophylaxie per-opératoire) n’a fait sa preuve dans la prévention de ces infections. Il peut s’agir de méningites et/ou de péritonites et le germe le plus souvent concerné est le staphylocoque epidermidis. Leur survenue nécessite en règle, l’explantation du matériel, la mise en place d’une dérivation externe, un traitement antibiotique adapté au germe, puis la remise en place d’une nouvelle dérivation après contrôle de l’infection.Elles peuvent entraîner un cloisonnement ventriculaire de traitement difficile.mécaniques : Leur fréquence est supérieure à 60 % à 10ans. On distingue : Les arrêts de fonctionnement de la dérivation

- obstruction du cathéter proximal (le plus souvent), de la valve ou du cathéter distal

- Fracture, déconnection ou migration - Vieillissement du matérielIls se manifestent par une réapparition des signes d’hypertension intracrânienne brutale ou progressive. Le scanner montre une majoration de la dilatation ventriculaire.Ces complications imposent le changement de tout ou partie de la dérivation Radiographie de crâne de profil.

Fracture du cathéter distal sous la valve

Les hyperdrainages

Ils sont secondaires à un hyperfonctionnement de la valve. Si cette complication est devenue plus rares avec les nouvelles valves (valves à régulation de débit, valves à pression variable, antisyphon), son traitement reste extrêmement difficile et peut nécessiter des interventions chirurgicales lourdes (cranioplastie, volets décompressifs).Ils se manifestent, par des signes d’hypotension intracrânienne (similaires à l’HIC). Le scanner montre des petits ventricules (“ventricules fentes”)

Scanner cérébral. Syndrome des ventricules fentes. Le ventricule latéral droit est devenu virtuel

Conduite à tenir devant un dysfonctionnement de valve

Clinique évocatrice ? (HIC ou céphalée)Signes de gravité à rechercher sytématiquement (somnolence, coma, torticolis, mydriase)

Scanner cérébral Radiographie

Dilatation ventriculaireRadios normales

Avis Neurochir

Radios pathologiques (déconnexion, migration)

Obstruction ?

VentriculocisternostomieSi indiquée

oui

Dilatation ventriculaire 

non

Révision de Dérivation interne

Autres causes de céphalées, vomissements

Radios normalesAbsence de dilatation ventriculaire

Avis Neurochirsurveillance Avis Neurochir

Comparaison avec scanner antérieurs

Obstruction Ventriculomégalie

Dilatation ventriculaire 2airenon

Hyperdrainage ?Ventricules fentes

Obstruction ?

Hyperdrainage

Volets décompressifsCranioplastie