H.SATOR; B.ZHARI; R.DAFIRI

Hôpital des enfants; Service de Radiologie

CHU-Ibn Sina- RABAT- MAROC.

INTRODUCTION:

Les synostoses représentent un motif fréquent de consultation .

Ce sont des anomalies osseuses qui peuvent intéresser tous les segments osseux de la tête aux pieds .

Elles sont souvent congénitales ,uniques et isolées. Rarement elles surviennent dans le cadre d’un syndrome polymalformatif .

Le diagnostic des synostoses peut être précoces –cas des craniosténoses- ou tardif à l’occasion de complications fonctionnelles et douloureuses .

L’imagerie est primordiale pour établir le diagnostic et dresser un bilan lésionnel en vue d’une prise en charge adéquate .

La synostose est une anomalie caractérisée par une fusion plus ou moins complète d'un ou plusieurs os. Elle réalise des ponts inter osseux qui peuvent être :

●Osseux : synostose.

●Cartilagineux : synchondrose ,synostose « incomplète »

●Fibreux : synfibrose ou synostose « rudimentaire »

les ponts de nature osseuse sont de visualisation plus aisé sur la radiographie standard. En revanche , ce type de synostose répond moins bien au traitement chirurgical que les ponts cartilagineux ou fibreux .

Quelques définitions:

Rôle de l’imagerie:

Établir le diagnostic de synostose Préciser la topographie Etudier les caractéristiques des ponts synostosiques évaluer le retentissement sur les structures adjacentes Rechercher les anomalies associées Assurer le suivi post –thérapeutique.

L’imagerie des synostoses est essentiellement basée sur la radiographie standard

et sur la TDM3 D .Cette dernière constitue l’examen de référence .

L’imagerie doit s’attacher à :

Matériels et méthodes:

Etude rétrospective de 65 cas.

Exploration radiologique basée sur :

- Radiographie standard ( 40 cas ),

- TDM ( 28 cas ),

- L’IRM ( 6 cas ).

Résultats:

Sexe: 29 garçons et 36 filles.

Age: 1mois - 15 ans.

Age moyen= 7,2 ans.

Résultats: Types de Synostose

Type de Synostose

Craniosténoses: 26 cas (40% )

Blocs vertébraux : 11 cas ( 17%)

Synostoses costales: 6 cas (9% )

Synostoses du tarse: 16 cas (24% )

acquise: 6 cas (9%)

Synostose radio-cubitale supérieure:

1 cas ( 1%)

Les craniosténoses: Résultats

Plagiocéphalie

Scaphocéphalie

Trigonocéphalie

Brachycéphalie

Soudures complexes

Formes syndromiques

31%

4%

4%

4%

8%

49%

Syndrome d’Apert: 31% Syndrome de Crouzon: 18%

Les craniosténoses: Généralités La fusion prématurée d’une ou de plusieurs sutures du crâne est

un phénomène dynamique qui débute très tôt pendant la vie utérine . Les déformations qui en résultent sont donc présents dés la naissance .

Il existe plusieurs types de crâniosténoses. Certaines sont simples (monosuturaires ) d ’autres complexes (multisuturaires). De même qu’il existe des formes isolées et des formes syndromiques tel que :

- Maladie de Crouzon : craniosténose variable et hypoplasie du massif facial (exorbitisme).

- Syndrome d’Apert : brachycéphalie, hypoplasie du massif facial, syndactylies des 4 extrémités.

Les craniosténoses: Moyens d’imagerie

RX standard : spécificité et sensibilité estimées à 95 % selon les données de la littérature.

TDM: spécificité et sensibilité de 100% . Grace aux reconstructions tridimensionnelles , la technique offre une analyse détaillée des déformations de la voûte et de la base du crâne .

IRM: est indiquée dans le bilan des formes syndromiques pour rechercher des anomalies intracrâniennes associées .

Toutes les craniosténoses ont un dénominateur commun: la soudure suturaire .

Mais à chaque craniosténose correspond un type de déformation

La déformation du crâne se fait toujours dans l’axe de la suture pathologique

Les craniosténoses: Moyens d’imagerie

Les craniosténoses non syndromique

Craniosténose non

syndromique

Scaphocéphalie

Trigonocéphalie

Plagiocéphalie

Brachycéphalie

Les craniosténoses: SCAPHOCÉPHALIE

Fréquence : 50%

Suture pathologique: suture sagittale

Aspect : crâne en ellipse Type de déformation : - Allongement antéro-postérieur - Rétrécissement pariétal en ogive. Parfois, la forme du crâne est plus atypique ou la

déformation est moins marquée ce qui retarde le diagnostic.

Les craniosténoses: SCAPHOCÉPHALIE

Signes radiologiques:

Radiographie standard : • Condensation de la suture sagittale qui apparaît hyperdense. • Allongement antéro-post du crâne • Diminution du diamètre bipariétal

Tomodensitométrie crânienne • Apprécie la déformation crânienne, • Le développement frontal et occipital (bosses), • Visualise la suture sagittale fermée.

Les craniosténoses: TRIGONOCÉPHALIE

Fréquence: 20%

Suture pathologique : suture métopique

Aspect : crâne triangulaire

en « proue de bateau »

Type de déformation :

- Crête médiane verticale allant du nasion au bregma

- Hypotélorbitisme

Déformation très inesthétique

Les craniosténoses: TRIGONOCÉPHALIE

Signes radiologiques :

TDM 3D : •Suture métopique ossifiée, •Condensation osseuse avec crête médiane frontale, •Aspect triangulaire plus ou moins sévère, •Hypotélorbitisme. •Examen radiologique de référence

Radiographies standards : •Suture métopique à bords denses et linéaires. •Analyse difficile , •Déformation osseuse peu visible. •Examen de faible sensibilité

Les craniosténoses: PLAGIOCÉPHALIE Fréquence: 15% Suture pathologique : suture coronale

Aspect : scoliose du visage (craniosténose

asymétrique). Type de déformation : - Orbite attirée vers l’arrière, le haut et

l’extérieure, - Le visage « s’enroule » autour d’un axe fixe

crée par la suture fermée - Le nez est orienté en sens inverse.

Les craniosténoses: PLAGIOCÉPHALIE Signes radiologiques :

Radiographies standards : •Signe du « sourcil plagiocéphalique » •Suture coronale condensée, hyperdense, se prolongent dans l’axe du toit orbitaire . •La petite aile du sphénoïde n’est plus visible au milieu de l’orbite mais se superpose au toit orbitaire.

TDM crânienne 3D : • Déviation de l’axe du visage (scoliose) par rapport à l’axe de la base du crâne formé par les 2 rochers. • Suture coronale condensée et épaisse. • Attirance de l’orbite vers l’arrière, le haut et le dehors.

Scoliose de visage

Les craniosténoses: BRACHYCÉPHALIE Fréquence: 5%

Sutures pathologiques: bicoronales

Aspect : crâne « court ».

Type de déformation :

-Raccourcissement antéro-postérieur

(contraire de la scaphocéphalie)

Craniosténose multisuturaire : microcrânie + HTIC à long terme.

Les craniosténoses: BRACHYCÉPHALIE Signes radiologiques :

Radiographie Standard : •Condensation des 2 sutures coronales qui apparaissent hyperdense (sourcil plagiocéphalique bilatéral) donnant un aspect en « méphisto ». • Les deux petites ailes des sphénoïdes sont superposées sur les toits orbitaires. • Crâne « court » et rebords orbitaires reculés.

TDM 3D : •Raccourcissement antéro-postérieur, •tendance à la turricéphalie (poussée cérébrale en direction crâniale ) • Rebords orbitaires effacés, • Sutures coronales fermées, • Empreintes digitiformes (l’HTIC chronique).

Les craniosténoses syndromiques

Malaldie de Crouzon

Craniosténose syndromique

Syndrome d’Apert

Les craniosténoses: Syndrome d'Apert

Malformation majeure, associant craniosténose, anomalies faciales, syndactylies osseuses et membranaires des quatres extrémités (aspect en moufle des extrémités) . Peuvent également être associées les malformations cérébrales

La craniosynostose, visible dès la naissance, est toujours bicoronale.

L'atteinte mentale est extrêmement fréquente et lourde.

Sutures métopique et sagittale: anormalement

large

Craniosténose bicoronale

- Hypoplasie de maxillaire sup -Turricéphalie

Aspect en moufle des extrémités (syndactylies)

SYNDROME D’APERT:

IMAGERIE

Les craniosténoses: Maladie de Crouzon

Maladie a transmission autosomique dominante associant craniosténose et dysmorphie faciale avec hypoplasie du massif facial ( maxillaire supérieure) ,hypertélorisme et exorbitisme..

La craniosténose est variable, mais le plus souvent plusieurs sutures sont concernées .

La synostose est évolutive ce qui expose au risque d'hypertension intracrânienne avec sa conséquence majeure, qu’est la cécité .

L'hydrocéphalie et l'engagement des amygdales cérébelleuses sont fréquemment observés.

Dysostose cranio faciale

Hypertélorisme Hypoplasie de maxillaire

supérieure

Exorbitisme

Impressions digitiformes

MALADIE DE CROUZON

Blocs vertébraux: Résultats

Isolés

Syndrome de Klippel-Feil

Syndrome de Sprengel64%

18%

18%

Blocs vertébraux: Généralités

C’est la fusion de deux ou plusieurs vertèbres. Elle est Secondaire à un défaut de ségmentation.

La fusion corporéale peut être isolée ou associée à une atteinte de

l’arc postérieur. Origine: On distingue deux types de fusion : - Congénitale: isolés ou s’intégrer dans des syndromes

polymalformatifs (syndrome VATER, syndrome d’Alagille…). - Acquise: infectieuses ou inflammatoires plus que traumatiques. Les blocs congénitaux sont classiquement plus fréquents aux deux

extrémités du rachis.

Blocs vertébraux: Généralités

Clinique :

Congénitale:

- Souvent découverte fortuite

- Rarement raideur rachidienne

Acquise:

- Tableau clinique de la pathologie causale.

Blocs vertébraux: Moyens d’Imagerie

RX de face et de profil: toujours en première intention.

TDM: indiqué en cas de malformations complexes ou pour l’étude des instabilités rachidiennes .

IRM : examen de choix pour l’étude du contenu canalaire.

Blocs vertébraux: Signes Radiologiques

Blocs congénitaux:

- Hauteur des corps vertébraux conservée, parfois augmentée - Respect du parallélisme entre les plateaux vertébraux - Mur postérieur rectiligne. -Persistance d’un reliquat discal postérieur - Trou de conjugaison normal ou de petite taille.

Blocs acquis:

- Disparition total de l’espace intervertébral - Fréquence des tassements vertébraux - Trous de conjugaison souvent agrandis - Arcs postérieurs rarement fusionnés

Fusion complète congénitale de l’arc

postérieur étendue de C2 à C7

D2 binucléaire avec hypoplasie de l’hémisoma gche et bloc fibreux entre

D1-D2 et D2-D3

Bloc congénital de l’arc postérieur de C1-C2

Hémivertebre supplémentaire entre

D12-L1, liée par un bloc entre sa lame et

la lame drte de L1

Bloc des hémivertèbres

C6-C7 et aspect en ail de papillon

C4-C5

Bloc congénital des corps vertébraux C2-C3

Bloc congénital entre le corp vertébral D4 et

l’hémivertèbre D3

Bloc sequellaire des corps vertébraux D12-L1

Blocs vertébraux: Syndrome de Klippel-Feil

Affection sporadique liée à un défaut de segmentation des

somites cervicales.

● Caractérisé par une triade clinique :

◦ cou court, limitation des mouvements de la tête

◦ implantation basse des cheveux sur la nuque.

1/3 des cas: surélévation congénitale de l’omoplate

associée appelée anomalie de Sprengel

● Les malformations associées doivent être systématiquement recherchées : urinaires, cardiaques auditives, oculaires

Blocs vertébraux: Syndrome de Klippel-Feil Les radiographies conventionnelles : d’interprétation difficile

du fait des anomalies anatomiques souvent étendues et complexes: Il existe une association de fusion des vertèbres cervicales, de défaut de développement et/ou de fermeture plus ou moins sévère et plus ou moins étendue sur le rachis cervical.

TDM 3D souvent utile à la recherche d’une structure surnuméraire: os omo-vertébral.

IRM indispensable pour l’analyse du contenu rachidien à la recherche de: lipome, malformation de Chiari, kyste neuroentérique, syringomyélie.

Rx cervical de profil: Blocs vertébraux congénitaux du rachis cervical

basse responsable de cou court

Surélévation congénitale des

deux omoplates qui sont de petite taille

et présentent un aspect en pointe de

l’angle supéro-externe:

malformation de SPRENGEL

Syndrome de Klippel-Feil

Blocs vertébraux: Syndrome de Sprengel Anomalie embryologique dans laquelle l'épaule conserve sa

position foetale en haut et en dedans.

Associée assez régulièrement à des anomalies vertébrales: blocs vertébraux, hémivertébres ou à la présence d'un os omovertébral.

Il peut y a avoir, très régulièrement, d'autres anomalies de la ligne médiane.

les muscles de la ceinture scapulaire sont anormaux: fibrosés ou hypoplasiques.

Blocs vertébraux: Syndrome de Sprengel Rx standard: - Surélévation congénitale de

l’omoplate - Scapula de petite taille - Angle supéro-interne en crochet - Associée ou non à un os omo-

vertébrale.

Le scanner : indispensable pour rechercher un os omo-vertébral et des anomalies osseuses vertébrales, souvent associées.

L’IRM et l’échographie sont très utiles pour apprécier une éventuelle composante fibreuse et/ou cartilagineuse.

Surélévation congénitale de l’omoplate droite de petite

taille

Synostoses costales

Ce sont des anomalies congénitales

Essentiellement observées au niveau des 1ERS arcs costaux.

Prédominance sur les arcs antérieurs

Leur aspect en imagerie peut être trompeur simulant une opacité ou une hyperclarté.

-Synostose des arcs postérieurs des côtes droites de C6 à C9

- Synostose des arcs antérieurs des C1 et C3 droites avec agénésie de C2

Synostose costale entre la 1ère et la 2ème côte droite .

Côte cervicale bilatérale, la droite plus importante que la gauche et réalise une synostose avec la 1ère

côte

Synostose radio-cubitale supérieure Caractériser par une

soudure congénitale entre les épiphyses supérieures du radius et du cubitus.

Cette anomalie empêche les mouvements de pronation et de supination.

Sexe-Ratio= 1.

60 % des cas sont bilatéraux.

Souvent isolée.

Parfois associé à des anomalies congénitales: aplasie pouce, syndrome de poland, LCH…

Épiphysiodèse acquise: Post traumatique

Radiale

Tibiale supérieure

Tibiale inférieure

50% 33%

17%

Épiphysiodèse acquise: Post traumatique

Les traumatismes de la plaque de croissance sont extrêmement fréquents chez l’enfant .

Ils surviennent dans 15 à 30 % des traumatismes des os longs.

Leur évolution vers une épiphysiodèse reste imprévisible

Les conséquences peuvent être lourdes : arrêt prématuré de la croissance, raccourcissement, déviation axiale et déformation articulaire.

Épiphysiodèse acquise: Post traumatique

IRM++++

permet outre l’ évaluation morphologique une quantification de l’étendue de l’épiphysiodèse grâce au calcul du rapport entre la surface du cartilage soudé et la surface totale du cartilage ce qui conditionne la thérapeutique .

Epiphysiodèse tibiale distale de 20%

compliquant une fracture de Mac Farland opérée

Pont d’épiphysiodèse radial inférieur post

traumatique

EPIPHYSIODSESE

Synostoses du tarse: Résultats

Astragalo-Calcanéenne

Scapho-Calcanéenne

Scapho-Astragalienne

Naviculo-Cunéenne69%

19%

6% 6%

Synostoses du tarse: Généralités La synostose tarsienne est à l’origine de ponts d’union anormaux entre deux os du tarse.

Son incidence est faible (moins de 1 % de la population générale) .

Elle est de cause le plus souvent congénitale liée à une anomalie génétique transmise sur un mode autosomique dominant . Parfois elle est acquise secondaire à une atteinte articulaire d’origine dégénérative, inflammatoire, infectieuse ou à un trouble statique du pied . Il s’agit dans ce cas d’une véritable ankylose.

Les principales synostoses tarsiennes rencontrées en pratique sont: La talo-calcanéenne, la calcanéo-naviculaire, la talo-naviculaire, la calcanéo-cuboïdienne, la naviculo-cuboïdienne et la naviculo-cunnéenne.

Les formes bilatérales sont rencontrées dans 30 à 70 % des cas.

La découverte est le plus souvent au cours des 2ème ou 3ème décennies, avec le début d’ossification du pont osseux.

Synostoses du tarse: Généralités Clinique: L’apparition des symptômes est parallèle au degré d’ossification Douleurs mécaniques du pied provoquées par la marche prolongée et le sport,

siégeant surtout au niveau du sinus du tarse et au niveau de la cheville. Entorses à répétition, Limitation des amplitudes articulaires avec mobilisation douloureuse et pied

plat valgus. Difficultés de chaussage, usure rapide des chaussures ATTENTION: Une fois sur deux le pied parait « normal » à l’examen clinique.

Synostoses du tarse: Moyens d’Imagerie Radiographies standards : Face, Profile,

¾ externe.

Le pont interosseux est initialement fibreux ou cartilagineux chez l’enfant ce qui explique que le diagnostic peut manquer sur les radiographies standards .

Signes directs: -Diminution ou disparition de l’espace physiologique entre les os du tarse impliqués - Condensation et irrégularité des surfaces osseuses

Signes indirects: - Hypertrophie de la tête du talus - Cupulisation du col du talus Talus en dôme - Interligne tibio-talienne oblique - Hypertrophie de la malléole externe.

Synostoses du tarse: Moyens d’Imagerie

Synostose complète: pont osseux entre les os, impliqués avec une corticale et un spongieux commun Synostose incomplète: aspect de pseudarthrose, avec des berges irrégulières et condensées .

TDM :Examen De Référence

Complète

Incomplète

Synostoses du tarse: Moyens d’Imagerie

Imagerie par Résonnance Magnétique

Avantages: - Analyse de la nature du pont synostotique: • osseux avec une continuité du signal de la moelle • fibreux avec un signal intermédiaire • cartilagineux avec un signal élevé en T2 parfois proche de celui du liquide synovial - Analyse des réactions osseuses au contact : œdème intra osseux ou géodes.

Synostose du tarse

Astragalo-calacanéenne

Scapho-calcanéenne

Scapho-astragalienne

Naviculo-cunéenne

Synostoses du tarse: Astragalo-Calcanéenne

Les signes directs :

Diminution voire disparition de l’espace articulaire à la partie interne de la sous talienne antérieure ou postérieure.

Rarement visible sur les incidences habituelles

Incidence axiale postérieure de Korvin ou rétrocalcanéenne de Harris & Beath.

Synostoses du tarse: Astragalo-Calcanéenne

Les signes indirects: au nombre de TROIS:

Signe du C complet - Continuité entre la corticale du dôme talien et la corticale hypertrophiée du sustentaculum Tali - Signe discuté car faible sensibilité

Bec talien - Excroissance dorsale de l’astragale en rapport avec la limitation de la sous talienne - Témoigne d’hypertractions Capsulaires - Faible sensibilité et spécificité.

Astragale en dôme - aspect arrondi et convexe du dôme astragalien qui s’emboite avec l’extrémité inférieure du tibia concave.

RX standard: Fusion complète astragalo-calcanéenne

TDM: Synostose incomplète, berges irrégulières et condensées

TDM: Astragale en dôme TDM 3D: fusion complète de la partie

postérieure de l’articulation talo-calcanéenne

SYNOSTOSE ASTRAGALO-CALCANEENNE

Synostoses du tarse: Calcanéo-Naviculaire

Diagnostiquée sur les clichés standard, incidences de ¾ +++

rarement complète

Signes directs :

pont osseux ou diminution de l’espace entre l’angle supéro interne de la grande apophyse du calcanéum et le bord inféro externe du naviculaire

Synostoses du tarse: Calcanéo-Naviculaire

Signes indirects: au nombre de DEUX

Hypoplasie de la tête du talus

Nez de fourmillier - Aspect de processus antérieur du calcanéum trop long

for

Pont cartilagineux calcanéo-naviculaire

Forme incomplète: pseudarthrose

Aspect en nez de fourmillier

SYNOSTOSE CALCANEO-

NAVICULAIRE

Synostoses du tarse: Talo-Naviculaire

3ème en fréquence

Signe direct = disparition de l’interligne talo-naviculaire

Synostoses du tarse: Talo-Naviculaire

T2 TE STIR

- Bec ostéophytique au niveau de la partie antéro-supérieure du talus et du scaphoide avec un pont d’allure cartilagineuse.

- Oedème médullaire de et d’autre de l’interligne articulaire et au niveau des parties molles en regard.

- Noter une épiphysiodèse tibiale inférieure associée ( )

Synostoses du tarse: Naviculo-Cunéenne

- Remaniements pseudo-arthrosique naviculo-cunéen dans sa partie inféro-interne avec œdème intra-médullaire.

Conclusion: Les synostoses sont des anomalies osseuses assez fréquentes

Elles peuvent être à l’origine de problème esthétique, fonctionnel ,douloureux et parfois même de complications graves tel les retards psychomoteurs dans les craniosténoses.

La connaissance et la détection précoce des synostoses est primordiale.

Le bilan radiologique repose sur :

- Les clichés standards qui évoque le diagnostic mais peuvent le manquer si le pont inter osseux est fibreux ou cartilagineux

- Le scanner: c’est l’examen de référence pour apprécier les anomalies de manière tridimensionnelle

-L’IRM: complément utile en cas de synostose incomplète et en cas d épiphysiodèse acquise .

Les points-clés:

La synostose est une anomalie caractérisée par une fusion plus ou moins complète d'un ou plusieurs os.

L’imagerie doit s’attacher à :

- Établir le diagnostic de synostose

- Préciser la topographie

- Etudier les caractéristiques des ponts synostosiques

- Evaluer le retentissement sur les structures adjacentes

- Rechercher les anomalies associées

- Assurer le suivi post –thérapeutique.

Une prise en charge adéquate repose sur un bilan lésionnel radiologique de qualité.

QCM 1 Au cours de la craniosténose:

a) La fusion prématurée des sutures débute après la naissance.

b) Il existe plusieurs types de craniosténose.

c) L’IRM est indiquée pour billanter toute craniosténose

d) La déformation du crâne se fait perpendiculairement à l’axe de la suture pathologique.

e) La TDM 3D est l’examen de référence.

QCM 2 Les blocs vertébraux est une fusion:

a) Secondaire à un défaut de segmentation

b) Prédomine au niveau du rachis dorsal

c) Peut être congénitale ou acquise

d) Toujours symptomatique

e) L’IRM est l’examen de choix pour étudier les instabilités rachidiennes

QCM 3 La synostose tarsienne:

a) Peut être congénitale ou acquise

b) Est toujours unilatérale

c) Le pied peut paraître normal à l’examen clinique

d) Le diagnostic n’est jamais manqué sur les radiographies standards

e) L’IRM permet une meilleure analyse de la nature du pont synostotique.

REPONSES: QCM 1: b, e

QCM 2: a, c

QCM 3: a, c, e