hoquet.pdf

2S68 Rev Mal Respir 2005 ; 22 : 2S68-2S77

De la clinique à la recherche

La constatation d'une surélévation d'une coupole dia-phragmatique est banale. Elle peut se faire dans le cadre dubilan d'une dyspnée aiguë ou chronique, du bilan d'une dou-leur thoracique, ou bien fortuitement à l'occasion d'un clichéde thorax systématique. Une conduite à tenir très générale estrésumée dans le tableau I.

DéfinitionsLe diaphragme n'est par directement visible sur une

radiographie de thorax, mais sa position peut-être re p é r é egrâce à la ligne qui marque l'interface poumon-foie à droite,poumon-estomac-rate à gauche, et qui revêt la forme d'un« hémi-dôme » de chaque côté, d'où l'appellation de « coupole ».La coupole diaphragmatique droite se situe normalement 1 à2 cm plus haut que la coupole gauche. On parle de « surélé-vation de la coupole droite » lorsque cet écart excède 2 cm surun cliché thoracique de face pris en inspiration profonde, et de« surélévation de la coupole gauche » si l'hémidiaphragmegauche est plus haut que le droit ou tout simplement s'il n'estpas moins haut.

Il existe des variantes anatomiques normales qui peu-vent être trompeuses - coupole bosselée, coupole à doubler a yon de courbure-. Pour parler de « coupole surélevée »,il importe d'examiner le cliché de profil pour s'assurer queles deux coupoles sont parallèles sur toute leur longueur(fig. 1), et qu'elles ne sont pas le siège d'anomalies locali-sées responsables d'une « fausse ascension » (fig. 2). Il fautdistinguer les anomalies de position des coupoles des her-nies transdiaphragmatiques qui peuvent être congénitales(hernie dite de Bochdalek, à travers un défect postéro - l a t é-ral lié à une embryogenèse anormale (fig. 3), posant géné-ralement un problème néo-natal majeur mais dont le dia-gnostic peut-être tardif (fig. 4) ; hernie dite de Morgagni, àt r a vers un défect antérieur -hiatus sterno-costal-) ouacquises (hernie hiatale, fig. 5) est distincte de celle de la

Conduite à tenir devant une surélévation d'une coupolediaphragmatique (chez l'adulte)

T. Similowski

Service de Pneumologie et Réanimation, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.

Co r r e s p o n d a n c e : T. Similowski, Service de Pneumologie et Réanimation,Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83 Bd de l'Hôpital, 75651Paris Cedex 13t h o m a s . s i m i l o w s k i @ p s l . a p - h o p - p a r i s . f r

w w w. s p l f . o r g

s u r é l é vation de coupole (évident sur la f i g u re 5), mais il esti m p o rtant de la connaître. En cas de doute entre « suréléva-tion de coupole » et « hernie », le recours à des opacificationsd i g e s t i ves, à la tomodensitométrie, ou, surtout, à l'imageriepar résonance magnétique peut-être nécessaire.

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Conduite à tenir devant une surélévation d'une coupole diaphragmatique (chez l'adulte)

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Fig. 1.Surélévation de la coupole diaphragmatique gauche. Sur le cliché deface, noter l'absence de tout signe de rétraction (pas d'attraction dumédiastin qui au contraire est repoussé vers la droite, pas de pince-ment des côtes). Sur le cliché de profil, noter le parallélisme des deuxcoupoles, qui sont visibles sur toute leur longueur et ne présententpas de solution de continuité.

Fig. 2.Lipome diaphragmatique. Le cliché de profil montre l'opacité arro n-die en contact avec la partie postérieure de l'hémidiaphragme gauche(flèche), alors que de face la limite supérieure de cette lésion aurait puen imposer pour une surélévation de la coupole.Avec l'aimable autorisation du Pr Ha n s - Holger Jend, Brême, Al l e m a g n ehttp://www.jend.dehttp://www.mevis.de/~hhj/Lunge/Zwerchfellkrankheiten.html

1. Évoquer et rechercher en premier lieu* : - une pathologie sus-diaphragmatique réduisant le volume pulmonaire [trouble de ventilation et embolie pulmonaire en premier lieu]- une pathologie sous-diaphragmatique

* place éventuelle de la tomodensitométrie thoracique et de la fibroscopie bronchique, non systématiques

2. Préciser le cadre nosologique* et étiologique** : - éventration diaphragmatique[« primaire », équivalent d'une hernie pariétale par « lâchage » mécanique, ou « secondaire », par rupture traumatique, ou séquelle d'une atteinte nerveuse ayant récupéré] - paralysie phrénique

* stimulation phrénique avec recueil de surface de l'activité électromyographique du diaphragme et mesure de sa capacité à produire une pression i n t r a t h o r a c i q u e

** essentiellement dans le cas des lésions phréniques par opposition aux lésions diaphragmatiques ; importance du contexte clinique et anamnestique

3. Préciser le retentissement clinique et fonctionnel, en particulier sur le sommeil

4. Discuter les mesures thérapeutiques

- correction des facteurs aggravants, toujours (surpoids, tabac, prise en charge BPCO)

- rééducation diaphragmatique, parfois (éventration séquellaire d'une affection neurogène passée)

- assistance ventilatoire nocturne, en cas de retentissement sur le sommeil

- plicature diaphragmatique, dans certains cas

Tableau I. Résumé de la démarche diagnostique et thérapeutique devant une surélévation d'une coupole diaphragmatique.


T. Similowski

Enfin, il ne faut pas pre n d re pour une surélévation decoupole d'un côté l'abaissement anormal de la coupole ducôté opposé, situation exceptionnelle mais possible dans cer-taines formes d'emphysème unilatéral ou de pneumothorax,dont le diagnostic est généralement aisé au premier coup d'oeil(fig. 6).

Surélévation de coupole reflètant unepathologie extra-diaphragmatique

Avant d'envisager l'existence d'une pathologie phrénique oudiaphragmatique en présence d'une surélévation de coupole, il

Fig. 3.Hernie de Bochdalek chez un enfant de 3 mois. Le cliché thora-cique de face suggère que l'anomalie diaphragmatique neconcerne que la partie postérieure de la coupole, ce que confirmele cliché de profil et les coupes IRM frontale (en bas à gauche) etsagittale (à droite). Dans ce cas, un examen laparoscopique arévélé la présence de la rate dans une poche intrathoracique pleu-ropéritonéale médiane et postérieure.

Fig. 4.Hernie de Bochdalek de révélation tard i ve chez une patiente de17 ans.

Fig. 5.Exemple de hernie transdiaphragmatique acquise ici au travers duhiatus oesophagien du diaphragme. La « coupole » proprement diteest en place. Avec l'aimable autorisation du Pr Ha n s - Holger Jend, Brême, Al l e m a g n ehttp://www.jend.dehttp://www.mevis.de/~hhj/Lunge/Zwerchfellkrankheiten.html

Fig. 6.Sur ces deux exemples, ce n'est pas la coupole droite qui est surélevée,mais la coupole gauche qui est abaissée. A gauche, il s'agit d'un« emphysème » unilatéral dans le cadre d'un syndrome de Sw ye r -James, à droit d'un pneumothorax. Avec l'aimable autorisation du Pr Ha n s - Holger Jend, Brême, Al l e m a g n ehttp://www.jend.dehttp://www.mevis.de/~hhj/Lunge/Zwerchfellkrankheiten.html

faut se demander si l'anomalie de position observée n'estpas la conséquence d'une réduction du volume de poumonventilé sus-jacent. Une surélévation de coupole peut ainsitémoigner :

- trivialement, d'un antécédent chirurgie de résectionp u l m o n a i re... ;

- d'un trouble de ventilation, parfois minime ce quiimplique une interprétation rigoureuse du cliché (difficultép a rt i c u l i è re des atélectasies du lobe supérieur dro i t ,voir[1]), et éventuellement documentation positive et étio-logique par tomodensitométrie ou endoscopie ; il est par-fois difficile, si le trouble de ventilation siège au contact dela coupole surélevée, de faire la part du rôle causal de l'atélec-tasie dans la surélévation de coupole et d'un trouble de venti-lation « passif » lié au tassement du parenchyme pulmonaire ;

- d'une embolie pulmonaire ; - d'une pathologie pleurale rétractile.

Par ailleurs, une pathologie abdominale au contactd'un hémidiaphragme peut entraîner une paralysie réflexede celui-ci et se signaler par une ascension de coupole(abcès sous phrénique).

Il est évident que la probabilité a priori de chacun deces diagnostics, et donc les choix stratégiques corre s p o n-dants, dépendent considérablement du contexte clinique(symptomatologie aiguë ou chronique, contexte général,signes associés). Il s'agit là d'une question de pneumologiegénérale qui sort du cadre de cet article. Deux points méri-tent cependant d'être soulignés. Pre m i è rement, s'il est rai-sonnable de considérer que les surélévations de coupole lesplus spectaculaires (« coupole sous la clavicule ») ont plusde chance d'être dues à une atteinte phrénique ou dia-phragmatique que, par exemple, à une embolie pulmo-n a i re, il importe de savoir qu'il n'y a pas de règle à ceté g a rd. Il faut toujours attacher une grande importance aucontexte, et re c h e rcher très attentivement la présence desa u t res signes habituellement associés à une diminution duvolume pulmonaire (attraction médiastinale, pincementdes espaces intercostaux). Deuxièmement, dans le mêmeesprit, il faut savoir que l'amplitude du déplacement dia-phragmatique induit par une pathologie rétractile pleuro -p u l m o n a i re sera d'autant plus importante que le tonusm u s c u l a i re du diaphragme sera diminué. Au cours d'unemaladie neuro m u s c u l a i re entraînant une atrophie dia-phragmatique globale (myopathie, myosite inflammatoire ,s c l é rose latérale amyo t rophique...), un trouble de ve n t i l a-tion modéré peut se traduire par un déplacement dia-phragmatique dispro p o rtionné. La discussion « suréléva-tion de coupole satellite d'une affection pulmonaire »ve r s u s « surélévation de coupole satellite d'une atteinte dia-phragmatique intrinsèque » est plus délicate sur ce type deterrains.

Surélévation de coupole reflètant unepathologie diaphragmatiqueDiagnostic nosologique

Une fois les situations précédentes écartées ou rendues peup robables, il est légitime de focaliser la démarche diagnostiquesur le diaphragme.

Trop souvent, le constat d'une surélévation de coupolesur une radiographie de thorax standard, ou même d'uneimmobilité de la coupole sur un examen dynamique commeune fluoroscopie ou une échographie (fig. 7) fait employer levocable « paralysie phrénique ». Il s'agit d'un abus de langage,puisqu'une surélévation de coupole peut re l e ver soit d'uneatteinte nerveuse (« paralysie phrénique » pro p rement dite),soit d'une atteinte musculaire intrinsèque. Le diagnostic noso-logique est pourtant important, car il va orienter la démarchediagnostique étiologique (cf. i n f ra), et parfois être détermi-nant dans une éventuelle décision thérapeutique (cf. i n f ra). Lastimulation phrénique constitue le seul moyen de l'établir. El l epermet d'étudier la réponse mécanique du diaphragme, docu-mentant la diminution de sa capacité à produire une pressionnégative intrathoracique et en quantifiant l'importance. Ellepermet également d'évaluer la fonction du nerf phrénique aut r a vers de la réponse électro m yographique qui est générale-ment recueillie à l'aide d'électrodes de surface. Les différentestechniques de stimulation phrénique sont détaillées ailleurs[2-4], ainsi que leurs avantages et inconvénients respectifs.

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Fig. 7.Immobilité de la coupole diaphragmatique gauche à la comparaisond'un cliché en inspiration et d'un cliché en expiration.Avec l'aimable autorisation du Pr Ha n s - Holger Jend, Brême, Al l e m a g n ehttp://www.jend.dehttp://www.mevis.de/~hhj/Lunge/Zwerchfellkrankheiten.html

Une abolition de la réponse électro m yographique du dia-phragme du côté de la coupole surélevée témoigne d'une para-lysie phrénique vraie. En présence d'un allongement de laconduction phrénique, la probabilité d'une atteinte phréniqueest grande, plutôt de nature démyélinisante. S'il existe uneréponse électro m yographique et que sa latence est normale(l'amplitude est généralement diminuée par rapport au côté« non surélevé »), il n'est pas possible de trancher entre atteintem yogène intrinsèque et séquelle d'atteinte neurogène. L'enre-g i s t rement de l'activité spontanée à l'aiguille étant difficile, ondoit alors se contenter d'un diagnostic de présomption, enfonction du contexte clinique (cf. i n f ra), et d'un examen élec-t ro m yographique « général » (qui doit être part i c u l i è re m e n tattentif au niveau des muscles innervés par les racines cerv i-cales). Pour qualifier une ascension unilatérale de coupole ave cdysfonction diaphragmatique mécanique et réponse électro-m yographique bilatérale de latence symétrique, on parle géné-ralement d'éventration diaphragmatique. Ce terme devrait enfait être réservé à une seule des trois situations qu'il recouvre,la « hernie » diaphragmatique par « lâchage » sous l'effet d'unetension exc e s s i ve, lors d'efforts « expulsifs » à glotte fermée(analogue à une hernie pariétale, inguinale par exe m p l e )(fig. 8). Les deux autres cas où ce profil est re t rouvé sont laru p t u re diaphragmatique d'une part, d'origine traumatique(fig. 9), et la séquelle d'une atteinte nerveuse initiale ayantrécupéré mais laissant une atrophie diaphragmatique séquell a i red'autre part.

Diagnostic étiologique La question de l'étiologie ne se pose qu'à propos des sur-

é l é vations de coupole d'origine neurogène, dues à une atteinte


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Fig. 8.Mécanisme de l'éventration diaphragmatique : lors d'un effort expulsif, il existe une co-contraction du diaphragme et des abdominaux. Lediaphragme se trouve exposé à la rencontre de forces de sens opposé et peut sous l'effet de cette contrainte « lâcher », à l'instar par exemple dela paroi antérieure dans une hernie inguinale.

Fig. 9.En haut, rupture traumatique de l'hémidiaphragme gauche mise enévidence 20 ans après l'accident. En bas, ru p t u re traumatique de l'hé-midiaphragme droit diagnostiquée 2 ans après l'accident.Avec l'aimable autorisation du Pr Ha n s - Holger Jend, Brême, Al l e m a g n ehttp://www.jend.dehttp://www.mevis.de/~hhj/Lunge/Zwerchfellkrankheiten.html

du nerf phrénique [5]. Il n'y a pas de bilan type, et lesre c h e rches étiologiques sont très dépendantes du contexte cli-nique (tableau II).

1°) Certaines causes sont re l a t i vement évidentes (suitesopératoires de chirurgie cardiaque, de chirurgie ORL -curageg a n g l i o n n a i re ...-, de chirurgie du plexus brachial ou du défilécervico-thoracique, de transplantation pulmonaire, suréléva-tion de coupole survenant au décours immédiat de la posed'un cathéter jugulaire interne, contexte traumatique dum e m b re supérieur -vision d'élongation du plexus brachial...-)[6]. Dans ces situations, la stimulation phrénique a une cer-taine valeur pronostique (une abolition complète de la réponseé l e c t ro m yographique rend peu probable une récupérationultérieure), et forme la base du suivi évolutif.

2°) Une atteinte phrénique peut être révélatrice d'unprocessus tumoral qu'il faut toujours évoquer (tumeur bron-chique, tumeur médiastinale, lésion thyroïdienne ...). Au c u n eétude n'a validé la rentabilité d'examens diagnostiques dansce contexte. Une radiographie thoracique de face et de profilstrictement normale rend ce diagnostic peu vraisemblable.Une tomodensitométrie thoracique peut être justifiée en casde doute, ce qui est également le cas dans certains contextesp a rticuliers (paralysie phrénique révélatrice d'une médiasti-nite...). Pour m é m o i re, le scanner permet de détecter une éve n-tuelle cause extra-diaphragmatique à une surélévation de cou-pole (trouble de ventilation, embolie pulmonaire , a n o m a l i e

pleurale…), de diagnostiquer des lésions qui pourraient êtrec o m p re s s i ves du nerf phrénique dans son trajet médiastinal(tumeurs, …) ou d'explorer la forme de la coupole et de fairefacilement le diagnostic de hernie trans-diaphragmatique.

3°) La névralgie amyo t rophiante, ou syndrome de Pa r-sonage et Turner, est une atteinte inflammatoire idiopathiquequi touche une ou plusieurs racines cervicales et peut toucherle nerf phrénique [5, 7, 8]. Les patients se plaignent de dou-leurs cerv i c o - s c a p u l a i res très intenses, exc ruciantes, qui peu-vent durer quelques jours. De vant une surélévation de cou-pole, l'interro g a t o i re doit re c h e rcher un épisode de ce type trèsé vocateur en association avec la dyspnée initiale. L'examen cli-nique peut re t ro u ver un déficit moteur et une atrophie aun i veau du trapèze ou du deltoïde. Le diagnostic repose surl ' é l e c t ro m yogramme des épaules et des membres supérieursqui re t ro u ve un syndrome neurogène caractéristique, de topo-graphie radiculaire. L'évolution est généralement favo r a b l e ,a vec une récupération rapide et spontanée de l'atteinte ner-veuse, qui peut laisser pour séquelle une atrophie musculaireen particulier au niveau du diaphragme qui récupère plus len-tement que les autres muscles impliqués et parfois extrême-ment lentement [9] (un à trois ans, ce qui signifie que l'at-teinte phrénique peut paraître isolée après un certain temps).

4°) En dehors de ces situations souvent assez simples, iln'est pas rare de ne re t ro u ver aucune cause à une paralysiephrénique alors dite, par analogie avec les paralysies faciales, a

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Compressions et infiltrations nerv e u s e s- tumeurs médiastinales (dont thymomes...)- adénopathies médiastinales- goître plongeant - lésions cervicarthrosiques sévères

Lésions traumatiques

- section ou étirement chirurgical (défilé des scalènes)- bloc interscalénique pour anesthésie loco-régionale membre supérieur- refroidissement (chirurgie cardiaque)- ponction lors d'un cathétérisme jugulaire ou sous-clavier- manipulation chiropractique du rachis cervical- greffe hépatique- lésion obstétricale

Lésions inflammatoires (névrites) - névralgie amyotrophiante (Parsonage Turner)- zona- multinévrite d'origine vasculaire

Lésions centrales (moelle et cerv e a u )- hémiplégies capsulaires- sclérose en plaque- rhizotomie

I d i o p a t h i q u e

Tableau II. Principales causes d'atteintes phréniques responsables d'une surélévation unilatérale de coupole diaphragmatique (non exhaustif) .


T. Similowski

f r i g o re (qui correspond en fait à une névralgie amyo t ro p h i a n t elimitée au phrénique). En l'absence de solution thérapeutiquecurative, il n'est guère justifié de rechercher absolument unecause. Bien que cela n'ait pas fait l'objet d'évaluations précises,la re c h e rche attentive d'une sémiologie rhumatologique aun i veau du cou est sans doute nécessaire. Les myélopathies cer-vicales chroniques sont en effet associées à une dysfonction re s-p i r a t o i re [10], et des atteintes phréniques unilatérales ont été rap-p o rtées au cours d'atteintes dégénératives art h rosiques sévères durachis cervical [11, 12]. La documentation d'un conflit disco-r a d i c u l a i re ou médullaire, surtout cerv i c a rt h rosique (imagerie parrésonance magnétique), peut conduire, éventuellement, à essaye run traitement physique (tractions, infiltration de cort i c o ï d e s ,vo i re sanction chirurgicale). Dans ce contexte, la documentationd'une souffrance radiculaire à partir de l'électro m yo g r a m m ed ' ' a u t res muscles que le diaphragme est un élément import a n t .De façon similaire, le nerf phrénique peut être comprimé dansun défilé cervico-thoracique étroit [13].

5°) Un cas particulier mérite mention, celui des suréléva-tions de coupole diaphragmatique parfois constatées au cours deshémiplégies (f i g . 1 0). Il existe dans ce contexte une « dissociationa u t o m a t i c o - vo l o n t a i re », avec l'absence d'anomalie « périphé-rique », mais une atteinte unilatérale de la commande centrale,expliquant une diminution de mobilité diaphragmatique uni-quement lors des mouvements vo l o n t a i res (comme l'inspirationp rofonde demandée pour un cliché de thorax) [14, 15] .Bilan du retentissement

Il doit être fait quels que soient les diagnostics nosolo-gique et étiologique.

Cliniquement, il faut faire décrire aussi précisémentque possible au patient sa dyspnée, s'il en existe une, ce quin'est pas constant. La quantification de l'effort maximaltolérable, l'existence et le degré d'une orthopnée sont deséléments importants à re l e ve r, en sachant qu'il est utile decompléter cette description par un élément objectif,comme un test de marche de 6 minutes. Chez les patientssouffrant de dysfonction diaphragmatique unilatérale, lese f f o rts créant une pression abdominale positive peuve n tê t re source d'une gêne majeure. C'est souvent en part i c u-lier le cas des mouvements d'antéflexion du tronc (se bais-ser pour ramasser un objet, nouer ses lacets, jardiner). Laprésence d'une telle « antépnée », parfois mentionnée spon-tanément par les patients mais qu'il faut systématiquementre c h e rc h e r, est non seulement évocatrice du diagnostic dedysfonction diaphragmatique unilatérale mais aussi un bonm a rqueur pour le suivi de l'évolution. Les mécanismes encause impliquent à la fois la compression du poumonhomolatéral à la coupole atteinte par le contenu abdominalet une gêne au retour veineux liée à la distorsion dumédiastin (fig. 11). Hoquets et éructations sont possibles,s o u vent posturaux.

Fonctionnellement, une spirométrie doit être effectuéepour quantifier l'importance du syndrome re s t r i c t i f, et lam e s u re des pressions statiques et dynamiques est utile au suiviévolutif.

Enfin, il faut caractériser le retentissement de la dys-fonction diaphragmatique sur la ventilation pendant le som-meil et sur le sommeil lui-même. Toute dysfonction dia-phragmatique peut entraîner des épisodes d'hypove n t i l a t i o nnocturne (en part i c u l i e r, mais pas uniquement, pendant le

Fig. 10.Mécanismes des surélévations de coupole d'origine centrale. A gauche,potentiels évoqués moteurs -réponse à la stimulation magnétique trans-crânienne- de l'abductor pollicis brevis et du diaphragme chez un patienthémiplégique (hémiplégie capsulaire droite) montrant l'absence deréponse du côté paralysé. A droite, schéma explicatif de la dissociationa u t o m a t i c o - vo l o n t a i re qui caractérise l'atteinte diaphragmatique au coursdes hémiplégies : lorsque la source de la commande ve n t i l a t o i re se situedans les centres automatiques au niveau du tronc cérébral, les mouve-ments diaphragmatiques sont bilatéraux et symétriques, tandis quelorsque la source de la commande se situe au-dessus de la lésion, seull'hémidiaphragme gauche descend.

Fig. 11.É ventration diaphragmatique gauche : coupes frontales du tho-rax en imagerie par résonance magnétique, à l’inspiration (àgauche), et à l’expiration (à droite) qui constitue un bon équiva-lent d’antéflexion du tronc. On peut voir à la fois la compre s s i o np a renchymateuse à la base gauche et la distorsion médiastinaleresponsable d’une réduction brutale du retour veineux, deux phé-nomènes responsables d’une gêne re s p i r a t o i re lors des mouve-ments d’antéflexion du tronc (antépnée).

sommeil paradoxal) (fig. 12)[16, 17], dont les conséquencesp e u vent être similaires à celles des apnées obstru c t i ves du som-meil. L'interrogatoire d'un patient atteint d'une surélévationde coupole avec dysfonction diaphragmatique doit doncre c h e rcher d’ é ventuels symptômes évocateurs d’ a n o m a l i e sve n t i l a t o i res du sommeil (céphalées matinales, somnolencediurne, nycturie, etc). Il n’est actuellement pas possible d’ é n o n-cer des recommandations quant à l’indication d’ e x p l o r a t i o n snocturnes en cas de dysfonction diaphragmatique. Cependant,en raison des possibilités thérapeutiques actuellement dispo-nibles, il paraît raisonnable de porter largement l’indication detelles explorations, en sachant qu'une oxymétrie nocture peuts ' a v é rer sensible, de même qu'une polygraphie ve n t i l a t o i re, etque l'examen de référence est la polysomnographie.

Approches thérapeutiquesEn dehors de causes clairement identifiées et curables, ce qui

est rare (défilé cervico-thoracique, ...), aucune proposition théra-peutique ne peut être faite à visée curative. L'implantation de sti-mulateurs phréniques n'a pas de sens dans ce contexte.

Il est important de corriger des co-facteurs susceptiblesd ' a g g r a ver la dyspnée (surpoids, tabagisme, prise en charged'une BPCO associée le cas échéant). La kinésithérapie peut-être parfois utile, bien qu'il n'existe pas de preuve formelle deses bénéfices. Son indication la plus logique est re p r é s e n t é epar les paralysies hémi-diaphragmatiques séquellaires delésions nerveuses ayant récupéré (par exemple, pour accélérerla reprise musculaire après la phase inflammatoire d'unenévralgie amyotrophique).

En cas de retentissement important sur la ve n t i l a t i o npendant le sommeil ou sur l'arc h i t e c t u re du sommeil, une dys-fonction diaphragmatique est une indication à une assistanceve n t i l a t o i re nocturne. Comme dans le cas du syndrome desapnées obstru c t i ves du sommeil, ce traitement améliore laqualité de vie des patients. Les modalités, par contre, sont dif-

f é rentes, dans la mesure où une pression positive continuen'est pas adaptée. La dysfonction diaphragmatique entraînantun déficit ventilatoire, l'assistance ventilatoire choisie doit lepallier. On peut choisir un mode volumétrique, ou, plus sou-vent actuellement, une assistance à deux niveaux de pression.Les bénéfices au long terme de l'assistance ve n t i l a t o i re aucours des dysfonctions diaphragmatiques restent à établir.

Dans certains cas très sélectionnés, on peut-être amenéà discuter la restauration de la fonction pariétale du dia-phragme par une plicature-reconstruction chirurgicale d'unecoupole (fig.13, 14) [18-22]. Pour cela, il ne doit pas y avoird ' a u t res facteurs de dyspnée (bronchopneumopathie chro-nique obstru c t i ve, obésité, insuffisance cardiaque, maladien e u ro m u s c u l a i re), le retentissement de la dysfonction dia-phragmatique doit être très précisément documenté, sommeilcompris, et l'on doit disposer d'un recul suffisant pour ne pasrisquer d'effectuer un geste irréversible sur une lésion quiserait, par exemple, susceptible de récupére r. En pratique, l'in-dication essentielle de la plicature diaphragmatique est l'éve n-tration « primaire » du diaphragme, étant entendu que la ru p-t u re traumatique implique une réparation chirurgicale. Lap l i c a t u re diaphragmatique est possible par thoracotomie oupar vidéo-chirurgie. Elle permet d'améliorer non pas lafonction pro p rement dite (la capacité vitale ne change pas

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Fig. 12.Tracé polysomnographique enregistré chez un patient atteint de dys-fonction diaphragmatique sévère, montrant la survenue d'une hypove n-tilation profonde lors du passage en sommeil paradoxal (« REM »).

Fig. 13.Physiopathologie de l'amélioration fonctionnelle obtenue par la plica-t u re diaphragmatique. Ce schéma montre que la contraction d'un seulhémidiaphragme non seulement entraîne une diminution de l'ampli-tude de la descente diaphragmatique, mais encore désaxe celle-ci vers lecôté qui ne se contracte pas. Dans le cas illustré, il s'agit d'une stimula-tion phrénique unilatérale chez un sujet sain : l'hémidiaphragme qui nese contracte pas a des propriétés mécaniques normales. Dans le cas d'unmuscle atrophique ayant perdu son tonus et son élasticité, la pre s s i o np o s i t i ve abdominale provoquée par la contraction de la coupole sainerepousse la coupole inactive à l'intérieur du thorax, ce qui altère consi-dérablement l'efficacité inspiratoire. La plicature diaphragmatique sup-prime ce phénomène, et bien qu'elle ne re s t a u re aucunement la fonc-tion contractile, peut améliorer la production de pression satellite de lacontraction diaphragmatique et faire augmenter la capacité vitale.


T. Similowski

ou très peu), mais les symptômes et la qualité de vie, ensupprimant les mouvements de contenu abdominal vers lacavité thoracique, source importante de dyspnée. Un bilanfonctionnel post-opératoire est important pour documen-ter la contre p a rtie physiologique du résultat clinique eta s s u rer la surve i l l a n c e .

Synthèse et ConclusionLa surélévation d'une coupole diaphragmatique est un

constat fréquent en pneumologie. Dans l'immense majo-rité des cas, ce n'est « que » le signe d'une pathologiep l e u ro - p u l m o n a i re réduisant le volume du poumon ducôté concerné. Dans les autres cas, la surélévation d'unecoupole peut corre s p o n d re soit à une lésion phrénique, soità une lésion musculaire (éventration ou ru p t u re). La sti-mulation phrénique est indispensable pour faire le « tri »nosologique, orienter l'enquête étiologique, donner uneidée du pronostic, et suivre objectivement la récupération.L'élément le plus important de la démarche clinique est lebilan du retentissement, qui doit inclure un questionne-ment précis sur le retentissement de la dysfonction dia-

phragmatique sur la ventilation pendant le sommeil ainsique sur l'arc h i t e c t u re du sommeil. En présence d'un telretentissement, une assistance ve n t i l a t o i re nocturne estindiquée. La plicature diaphragmatique, efficace mais pal-l i a t i ve, est réservée aux patients qui épro u vent une gênefonctionnelle importante et n'ont pas de cofacteur de dys-pnée identifié.

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