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nnales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale (2012) 129, 372—374

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

AS CLINIQUE

oquet réfractaire : une forme rare de schwannomeu nerf phrénique�

.M. Gilani ∗, R.D. Danforth

epartment of Pathology, St. John Hospital and Medical Center, 22101 Moross Road, Detroit, MI 48236, États-Unis

MOTS CLÉSHoquet ;Neurilemmome ;Schwannome ;Système nerveuxpériphérique ;Nerf phrénique

RésuméIntroduction. — Les schwannomes n’intéressent que rarement le nerf phrénique. Nous rappor-tons ici le cas exceptionnel d’un schwannome à l’origine d’un hoquet chronique impliquant lenerf phrénique.Présentation du cas. — Un patient de 72 ans a consulté pour un hoquet évoluant depuis 20 ans.Il a bénéficié de multiples œso-gastro-duodenoscopies, qui se révélèrent toutes négatives. Unscanner cervical des tissus mous a révélé une masse rétrosternale gauche, près de la thyroïde,présentant des calcifications en son centre. Suite à cette découverte, le patient a subi uneopération chirurgicale qui a mis en évidence que la masse avait pour origine le nerf phréniquegauche. La partie atteinte du nerf phrénique a été réséquée. Macroscopiquement, la pièce ana-tomopathologique était constituée de tissus mous de couleur brun pâle rattachés à du nerf, etmesurait 4,8 cm dans son grand axe. Microscopiquement, la lésion, bien circonscrite, comportaitdes cellules fusiformes et des zones hypercellulaires et hypocellulaires, ainsi que de multiplesnodules de Verocay. Aucune atypie ni activité mitotique importante de ces cellules n’a éténotée. La positivité des cellules fusiformes pour la coloration S-100 en immunohistochimie a

permis d’étayer le diagnostic de schwannome.Conclusion. — Suite à l’opération, les symptômes s’étaient nettement améliorés, avec une réso-lution quasi-totale du hoquet. Bien qu’extrêmement rare, le schwannome du nerf phréniquedoit être pris compte comme diagnostic différentiel dans le cadre d’un hoquet chronique.© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.anorl.2012.1.001.� Ne pas utiliser pour citation la référence francaise de cet articleais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhi-

olaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus.∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : magilani@hotmail.com (S.M. Gilani).

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879-7261/$ – see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits roi:10.1016/j.aforl.2012.02.011

ntroduction

e schwannome est une tumeur de la gaine nerveuse, aussippelé neurilemmome. Les schwannomes du nerf phréniqueont rares. La littérature ne fait état que d’un petit nombree cas. Les parties cervicale [1—3] et intrathoracique du

erf peuvent toutes les deux être atteintes. Nous décrivonsci une forme extrêmement rare de schwannome associé àn hoquet chronique réfractaire aux traitements, ayant pourrigine le nerf phrénique gauche.

éservés.

Hoquet réfractaire : une forme rare de schwannome du nerf phrénique 373

Figure 1 Schwannome. Surface de coupe allant du jaune au Fd

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brun, avec une zone de calcification en son centre et un mor-ceau de nerf phrénique en périphérie (vue macroscopique).

Présentation du cas

Un homme de 72 ans a consulté pour un hoquet chroniquedurant évoluant depuis 20 ans. Ses symptômes, au débutintermittents, sont devenus de plus en plus persistants, avecdes épisodes s’allongeant entrecoupés d’intervalles pluscourts. En 2009, un AVC a exacerbé les symptômes. La tomo-densitométrie cervicale a révélé une masse de 4 × 3 cm,calcifiée en son centre, située près de la thyroïde. Unerésection chirurgicale a été effectuée, grâce à laquellel’origine de la lésion a été identifiée au niveau du nerfphrénique. Macroscopiquement, la pièce chirurgicale se pré-sentait comme du tissu mou de couleur brun pâle rattachéà du nerf. Les coupes en série présentaient des surfacescalcifiées allant du jaune au brun (Fig. 1). L’examen his-

tologique montrait un néoplasme encapsulé à cellularitévariable, formé de cellules fusiformes, et largement hyali-nisé (Fig. 2). Les zones de plus forte cellularité possédaient

Figure 2 Schwannome. Les coupes montrent des cellulesfusiformes avec des zones hypercellulaires et hypocellulaires(coloration H & E, agrandissement original x 100).

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igure 3 Schwannome. Les coupes montrent une colorationiffuse positive pour la S-100 (coloration S-100 × 400).

ne disposition nucléaire palissadique avec formation deodules de Verocay. La coloration S-100 en immunohistochi-ie était positive (Fig. 3) et le diagnostic de schwannome

pu être porté. Les suites postopératoires ont été simples :e patient a pu sortir quelques jours après l’opération ; ile porte actuellement toujours bien et présente une netteiminution de son hoquet.

iscussion

es causes de hoquet sont multiples, le schwannome étantne étiologie très rare. Il peut provoquer un hoquet suite

l’atteinte du nerf phrénique (voie efférente). Cettetteinte reste tout de même exceptionnelle. Tanaka et al.’ont trouvé qu’une seule tumeur d’origine phréniquearmi 138 tumeurs médiastinales analysées [3]. La plupartes schwannomes du nerf phrénique sont bénins, mais ilseuvent dans de rares cas être malins [4]. Ils sont par-ois asymptomatiques, mais peuvent parfois s’associer àne toux, un enrouement ou une perte de poids. Certainsuteurs ont également décrit des cas d’éventration dia-hragmatique [5] et d’atteinte du nerf phrénique accessoire6]. Le schwannome est une tumeur à croissance lente,ui évoluera plusieurs années avant d’être diagnostiquée.’imagerie aide à une identification précoce [7]. Macrosco-iquement, la tumeur est d’aspect brun pâle-jaune. Lesrocessus de calcification et de dégénérescence concer-ent surtout les tumeurs volumineuses. Microscopiquement,e schwannome se compose de cellules fusiformes aveces zones hypercellulaires et hypocellulaires (respective-ent, zones Antoni A et Antoni B). Les zones Antoni A ont

ne disposition nucléaire palissadique en spirale avec desodules de Verocay. Les zones Antoni B sont moins cel-ularisées et présentent un réseau peu serré de cellulesyant une dégénérescence myxoïde. La coloration de larotéine S-100 en immunohistochimie est positive, surtoutu niveau des zones Antoni A. Les formes histologiques

es schwannomes varient en fonction du type cellulaire,e la cellularité et de l’atypie. Parmi les diagnostics dif-érentiels, le neurofibrome, la tumeur maligne des gaineserveuses périphériques, la tumeur fibreuse solitaire et le

374 S.M. Gilani, R.D. Danforth

Tableau 1 Diagnostic différentiel du schwannome.

Morphologie Immunocoloration

Schwannome Fond myxoïde, zones Antoni A (avecnodules de Verocay) & B, vaisseauxaux parois épaissies

S-100 et calrétinine [8] positives etAEMa négatif

Neurofibrome Cellules fusiformes anodinesdisposées en fascicules avec desmastocytes, mais sans zones Antoni A& B

Coloration positive pourneurofilament et S-100, AEMa négatif

Tumeur fibreuse solitaire Cellules fusiformes monotones etapparemment anodines avec ducollagène typiquement visqueuxinterposé

Cellules néoplasiques positives pourCD34, CD99 et BCL-2 mais AEM*

négatif

Tumeur maligne des gaines nerveusespériphériques

Infiltration à l’intérieur du nerf,hypercellularité, pléomorphismenucléaire, cellules fusiformes auxextrémités fuselées

Expression diminuée pour S-100,expression élévée pour p 53

Ganglioneurome Population de cellules fusiformesencapsulées, cellules ganglionnairesbien formées

Cellules ganglionnaires positives pourla synaptophysine

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a AEM: Antigène membranaire.

anglioneurome sont retrouvés (Tableau 1). Le neurofibromeossède une population cellulaire mixte, composée majo-itairement par les cellules de Schwann avec des cellulesseudo-périneurales et des fibroblastes. Aucune zone Antoni

ou B n’est retrouvée. Fine et al. ont démontré que laalrétinine est habituellement positive pour le schwannomet constitue ainsi un marqueur utile pour le différencier dueurofibrome [8]. Microscopiquement, les tumeurs maligneses gaines nerveuses périphériques ont un aspect de cellulesusiformes ayant une configuration fasciculaire, avec diversegrés de mitose, de nécrose et de calcification tumorale.es tumeurs fibreuses solitaires contiennent du collagèneypiquement visqueux, avec des néo-cellules fusiformes.es ganglioneuromes concernent surtout les enfants, avecomme différence histologique majeure par rapport auxutres lésions la présence de cellules ganglionnaires bienormées, qui ne sont pas retrouvées dans le schwannome.

En général, la chirurgie est nécessaire pour permettrene amélioration clinique et augmenter la qualité de viees patients. Certains auteurs ont une attitude conserva-rice en épargnant le nerf [9], alors que d’autres favorisenta chirurgie en fonction des symptômes, de la taille tumo-ale et de l’ensemble des paramètres cliniques. Un suiviostopératoire régulier est obligatoire.

onclusion

ien que très rare, le schwannome du nerf phrénique est à

rendre en compte comme diagnostic différentiel éventueln cas de hoquet chronique. Dans ce cas présent, après unecul de quelques mois, le hoquet a largement diminué sansucune complication postopératoire.

[

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

éférences

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