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CAS CLINIQUE

Les schwannomes sont des tumeurs bénignes des gaines nerveuses qui présentent environ 20% de toutes les tumeurs spinales primitives [1] et constituent la majorité des tumeurs de la queue de cheval [2]. Même si elles peuvent se produire à n’importe quelle localisation, le rachis lombaire est le plus atteint [3]. Des lombalgies ou des douleurs radiculaires suivies de troubles neurologiques tels qu’un déficit sensitif, moteur ou sphinctérien sont les principaux symptômes, surtout en cas de tumeurs de grande taille de la queue de cheval [4]. Les schwannomes géants de la queue de cheval sont très rares ; à nos jours moins de 30 cas rapportés dans la littérature [4-5]. Nous rapportons le cas d’un schwannome géant invasif de la queue de

cheval avec un déficit neurologique minime qu’on a traité chirurgicalement ainsi qu’une revue de la littérature.

ObSErvAtION

Il s’agit d’une patiente opérée pour kyste ovarien il y a 20 ans et suivie pour lithiase rénale, qui accusait 3 ans avant son admission dans notre formation des lombosciatalgies bilatérales type L5 plus marquées du côté droit traitées médicalement et aggravées il y a 3 semaines par une lourdeur du membre inférieur droit et des claudications intermittentes type médullaire et un périmètre de marche estimé à 100 mètre. L’examen physique a mis en évidence un déficit moteur L5 droit très discret.

Schwannome géant invasif de la queue de cheval. A propos d’une observation et revue de la littérature.Giant invasive schwannoma of cauda equina : a case report and literature review

Brahim Eljebbouri, Miloudi Gazzaz, Hassan Baallal, Mandour Cherkaoui, Mouhcine Salami, Ali Akhaddar, Brahim Mostarchid, Mohamed BoucettaService de Neurochirurgie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Rabat - Maroc.

Rev Mar Rhum 2012; 22: 65-7

résuméUne femme de 50 ans s’est présentée avec une histoire de faiblesse du membre inférieur droit évoluant progressivement sur une longue période de 3 ans. Un schwannome géant invasif de la queue de cheval a été diagnostiqué selon les critères de Sridhar et al. Les schwannomes sont des tumeurs bénignes développées à partir des cellules de Schwann, qui sont à l’origine de la gaine de myéline entourant les axones d’un nerf surtout sensitif. Cependant les schwannomes géants invasifs sont très rares, et se présentent souvent avec un déficit neurologique lourd. Dans notre cas, et malgré la taille importante de la tumeur lysant le pédicule, détruisant le corps vertébral et élargissant le foramen ; il n’y avait qu’un déficit neurologique minime récupéré rapidement après un traitement chirurgical. A travers cette observation, nous discuterons les particularités cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette entité rare à la lumière d’une revue de la littérature. .

Mots clés : schwannome; géant; queue de cheval; invasif ; déficit neurologique.

AbstractA 50-year-old women presented with a history of slight weakness in the right lower limb. Giant invasive cauda equina schwannoma was diagnosed according to the criteria of Sridhar et al. Schwannomas are usually benign and common tumors arising from nerve sheath cells, particularly from sensory nerves. Giant invasive schwannomas, however, are rare, and most of patients with them present with severe neurologic deficits. Although in the case presented here, in spite of the large size of the tumor causing pedicle erosion, expansive destruction of the vertebral body and widening of the neural foramina, there were only minimal neurologic deficits recovered quickly after surgery. Through this case, we report the clinical, radiological and therapeutic features in the light of literature.

Key words : schwannoma ; giant ; cauda equina ; invasive ; neurologic deficit.

Correspondance à adresser à : Dr. Eljebbouri Email : brahimjebouri@gmail.com

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Revue Marocaine de Rhumatologie

Devant ce tableau clinique, on a réalisé –en urgence- chez cette patiente un scanner lombaire (fig.1) qui a montré un processus tumoral vertébro-médullaire centré sur la quatrième vertèbre lombaire. Un complément d’imagerie par résonnance magnétique (IRM) lombaire (fig.2 et 3) a objectivé un processus lésionnel du corps vertébral de L4 présentant une extension endocanalaire extradurale avec lyse importante de corps et du pédicule vertébraux et élargissant le foramen rachidien en regard et comprimant le fourreau dural, ce processus est étendu vers le haut jusqu’à la deuxième vertèbre lombaire. Au terme de ces bilans radiologiques, on a pensé soit à un angiome agressif soit à un neurinome. La patiente a été opérée par voie postérieure avec la réalisation d’une laminectomie de L2 jusqu’à L5, une exérèse par morcellement de la majorité de la tumeur en extra puis en intra dural, une foraminotomie bilatérales des racines L5 avant de procéder à une ostéosynthèse L3-L5 avec mise en place d’un greffon iliaque compacté par voie postérieure. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire est revenu en faveur d’un schwannome invasif (fig4).

L’évolution postopératoire était marquée par la récupération du déficit neurologique et la disparition 3 mois après des claudications intermittentes ainsi qu’un contrôle radiologique a été très rassurant.

DISCUSSION

Les schwannomes géants de la queue de cheval (SGQC) avec destruction du corps vertébral, érosion du pédicule et

élargissement du foramen rachidien engendrant un déficit neurologique lourd et important ont été déjà décrits. Cependant, un schwannome géant invasif de la queue de cheval avec un léger déficit neurologique a été décrit une seule fois a été décrit une seule fois à notre connaissance dans la littérature [6].

Sridhar et al. ont proposé une classification des neurinomes rachidiens pour mieux définir ces lésions lorsqu’elles sont géantes. Selon lui les lésions qui érodent le corps vertébral et

Figure 1 : scanner lombaire en coupes axiale (A) et sagittale (B) montrant un processus lombaire centré sur L4 lysant le pédicule, élargissant le foramen et détruisant les trois quarts du corps vertébral.

Figure 2 : IRM lombaire en coupes axiales (A) en spt2 et sagittale (B) en spt1 injectée montrant le caractère géant invasif du schwannome de la queue de cheval.

Figure 3 : Histologie (agrandissement 100 fois) de l’échantillon tumoral montrant les cellules type A d’Antoni [A] : cellules fusiformes, en palissade sur un fond interstitiel (flèche blanche). Les cellules type B d’Antoni [B] : cellules irrégulières avec une composante myxoïde (flèche noire). Enfin, la coloration immunohistochimique pour la protéine S-100 est positive [C].

B. Eljebbouri et al.

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Revue Marocaine de Rhumatologie

Schwannome geant invasif de la queue de cheval a propos d’une observation et revue de la litterature

s’étendent en arrière et latéralement vers les plans myofasciaux sont classées comme étant des schwannomes « géants et invasifs » [7]. Notre cas s’inscrit dans ce groupe de tumeurs mais il est peu symptomatique. Toutefois, il parait difficile de corréler la taille de la tumeur à sa présentation clinique puisque déjà Shimada [8] a tenté de mettre une relation entre la taille de la tumeur et la durée d’évolution préopératoire des symptômes cliniques, indiquant qu’une taille importante du schwannome provoque plus de dégâts neurologiques.

Pourtant, pourquoi l’énorme taille du SGQC observé chez notre patiente contrastant-elle avec un déficit neurologique discret ? Tout d’abord, le schwannome a la caractéristique d’augmenter lentement sa taille [9-10], ce qui fait que la durée moyenne entre le début des signes cliniques et le diagnostic est de 22 mois [8] et donc on ne pense que rarement à cette affection chez un malade non ou peu symptomatique. Deuxièment, l’espace épidural à l’étage lombaire est plus important qu’au niveau thoracique ou cervical et l’absence de moelle épinière «solide» à ce niveau retardent davantage le diagnostic précoce de SGQC. Enfin, nous avons -par chance peut être- pu faire le diagnostic précoce de SGQC chez notre patiente avant qu’elle soit définitivement déficitaire. Mais, la question pertinente c’est quand penser au diagnostic précocement?

Shimada et al pensent qu’une douleur symétrique du bas dos et/ou irradiant vers les deux membres inférieurs qui s’exacerbe en position couchée est caractéristique des tumeurs de la queue de cheval et doit nous pousser à la réalisation d’une IRM lombaire le plutôt possible [8].

La plupart des schwannomes rachidiens ne provoquent pas de lyse osseuse de point de vue radiologique. Seuls les SGQC se traduisent souvent par une lyse pédiculaire, un élargissement foraminal mais sans atteinte du corps vertébral [2,9,10,11], alors que Le type invasif comprend une destruction corporéale [7,12]. Le traitement recommandé dans les SGQC est l’exérèse chirurgicale complète [7,13]. Néanmoins les SGQC type invasif répondent mal à cette règle et ne sont que partiellement enlevés car il existe toujours le risque de sacrifier les racines nerveuses [14, 15,16] lors du geste chirurgical qu’on doit les préservées tant que cela est possible. La destruction du pédicule et du corps vertébraux expose au risque d’instabilité rachidienne nécessitant de compléter l’ablation de la tumeur par la mise en place d’un matériel d’ostéosynthèse.

CONCLUSION

En conclusion, les schwannomes sont des tumeurs bénignes à croissance lente. L’absence de moelle épinière

et le diamètre relativement large du canal rachidien lombaire expliquent pourquoi les schwannomes géants de la queue de cheval peuvent rester longtemps peu ou asymptomatiques alors qu’ils ont déjà une taille géante.

CONfLItS D’INtérêtS

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.

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