A70 18e Congrès de pneumologie de langue francaise — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014

198Tolérance à la colimycine nébulisée aucours des infections respiratoires horsmucoviscidoseA. Benattia a, M. Patout b, J.-F. Muir b, L. Thiberville a,S. Dominique a

a Clinique pneumologique, CHU de Rouen, Rouen, Franceb Service de pneumologie, UPRES EA 3830, CHU de Rouen, Rouen,France

Introduction.— L’antibiothérapie inhalée délivre des doses éle-vées tout en limitant les effets indésirables de la voie systémiquepermettant des traitements prolongés des infections bronchiqueschroniques dans la mucoviscidose. Cette pratique tend à s’étendreaux patients non atteints de mucoviscidose. Notre objectif étaitd’étudier l’observance et la tolérance de la colimycine par nébuli-sation (Col neb) chez les patients non atteints de mucoviscidose.Méthode.— Étude rétrospective portant sur les prescriptions de Colneb faites dans les services de pneumologie au CHU de Rouen.Résultats.— Trente-six patients d’âge moyen 66 ans ont été étudiés.Quatre-vingt-neuf pour cent étaient porteurs de bronchectasies et12 étaient au stade d’insuffisance respiratoire chronique. Les indi-cations retenues pour la Col neb concernaient une infection parPseudomonas aeruginosa (PA) dans 66 % des cas (premier isolement :25 %, infection chronique : 41 %). La Col neb faisait suite à une anti-biothérapie par voie parentérale dans 34 % des cas. La Col neb étaitadministrée à posologie variable et de facon quotidienne pour 86 %des patients sur une durée médiane de 78 mois. Le système de nébu-lisation était de type pneumatique à embout buccal. L’observanceétait bonne dans la majorité des cas. Onze patients ont présentéun effet indésirable (n ; bronchospasmes : 7, toux : 1, irritation buc-cale : 1, sensation de vertige ou de malaise : 2) conduisant à l’arrêtde la Col neb dans 6 cas. Sa réintroduction dans 2 cas de bronchos-pasme a reproduit le même effet.Conclusion.— L’observance à Col neb était bonne mais l’intoléranceétait fréquente dans notre population. Les facteurs favorisant cetteintolérance restent à déterminer.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.244

199Dilatation des bronches dans ladyskinésie ciliaireR. Ben Jazia , S. Joobeur , S. Blel , S. Cheikh Mhammed ,A. Ben Saad , H. Mribah , A. Migaou , H. Mahou , N. Skhiri ,N. Rouatbi , A. El KamelService de pneumologie, hôpital F. Bourguiba, Monastir, Tunisie

Introduction.— Les dyskinésies ciliaires primitives (DCP) repré-sentent un groupe de maladies hétérogènes liées à un dysfonction-nement ciliaire. Bien que rares, les DCP sont une cause classiquede dilatations des bronches (DDB). Ce travail analyse les principalescaractéristiques cliniques et paracliniques de la DDB en rapport avecune DCP.Méthode.— Étude rétrospective chez 16 malades ayant une DDBen rapport avec une DCP qui est confirmée soit par microscopieélectronique (n = 3) ou par un spermogramme (n = 7) ou fortementsuspectée par la présence d’un syndrome de Kartagener (n = 6).Résultats.— L’âge moyen est de 22 ans avec une légère prédomi-nance masculine. Les symptômes sont dominés par la bronchorrhéechez tous les malades, l’hémoptysie (50 %) et les surinfections bron-chiques (83 %). Les manifestations ORL sont présentes chez tousles malades. Le diagnostic de DDB est confirmé par TDM thora-cique qui montre dans 58 % des cas des DDB cylindriques et dans42 % des cas des DDB kystiques. Les lésions sont bilatérales cheztous les malades. La fonction respiratoire est altérée chez 83 %des malades. La colonisation bactérienne est présente chez 75 %dont 16 % à Pseudomonas et 25 % à Haemophilus. Le traitement de

fond est la théophylline (12 %), B2 longue durée (33 %), corticothé-rapie inhalée (66 %), la kinésithérapie de drainage bronchique a étérecommandée chez tous les malades.Conclusion.— La DCP est une pathologie rare, le diagnostic restedifficile et encore sous-estimée. Sa gravité est essentiellement liéeaux complications respiratoires.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.245

PO10 — Maladies orphelines pulmonaires

200Hémorragies alvéolaires sévères etmaladie de GoodpastureO.G. Gilbert a, B.G. Guillaume b, T.R. Richard c, M.C. Caldow d,M.V. Vancutsem e, P.P. Pierard a, A.V. Van Meerhaeghe a

a Service de pneumologie du CHU de Charleroi, Charleroi,Belgiqueb Service de néphrologie du CHU de Charleroi, Charleroi, Belgiquec Service de médecine Interne du CHU de Charleroi, Charleroi,Belgiqued Service des urgences du CHU de Charleroi, Charleroi, Belgiquee Service des soins intensifs du CHU de Charleroi, Charleroi,Belgique

De 2009 à 2013, nous avons identifié 4 maladies de Goodpasturesous forme d’hémorragies alvéolaires sévères. Deux femmes et2 hommes dont l’âge moyen était de 20 à 29 ans. Les hémopty-sies étaient constantes. La PAO2 moyenne à l’admission était de44 mmHg. Le taux d’hémoglobine en moyenne de 6,9 mg/dl. Desinfiltrats diffus avec comblement alvéolaire étaient décrits auscanner thoracique lorsque celui-ci était disponible. Deux descas nécessitèrent une ventilation invasive. Les anticorps anti-membranes basales glomérulaires étaient présents dans 3 des cas.En revanche, l’un des cas ventilé fut diagnostiqué au moyen dela biopsie rénale (anti-GBM négatifs). Aucune insuffisance rénalefonctionnelle n’était présente hormis une protéinurie modérée.Trois des patients ont bénéficié d’une biopsie rénale montrant lesstigmates de glomérulonéphrite extracapillaire avec des dépôtslinéaires en immunofluorescence d’IgG sur la membrane basale descapillaires. La consommation tabagique était constante, l’usage decannabis dans trois cas et de cocaïne dans deux des cas. Les quatrepatients ont été traités par de la prednisolone et du cyclophos-phamide. Une plasmaphérèse pour 2 des cas a été initiée suite auxbiopsies rénales et à la protéinurie. Une des patientes, enceinte de29 semaines, a bénéficié d’un traitement complet sans séquelles.Un des cas a récidivé dans les deux mois suite à une inobservancethérapeutique.Notons l’extrême sévérité du tableau respiratoire d’admissionpotentiellement létal motivant que le diagnostic soit porté rapide-ment. Le dosage des anti-GBM est indispensable sans être absolu.Des facteurs toxiques favorisant sont généralement mis en évi-dence. Le pronostic est généralement favorable sous traitement.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.246

201Effet de la photophérèseextracorporelle sur la fonctionrespiratoire des receveurs d’uneallogreffe de cellules soucheshématopoïétiques