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d’au moins 50 % était de 43 jours (35–126). Chez les 27 patients,la réduction absolue médiane du score IRLSS à S2 par rapportà S0 était de 4,5 points (1–13) ; p < 0,001. À S6, les patients main-tenaient une amélioration médiane du score de sévérité de sixpoints (2–18) ; p < 0,001 par rapport au score à S0.Discussion et conclusion.– Ces résultats ne permettent pas demettre en évidence d’efficacité suffisante de la TB dans letraitement du SJSR chez des patients en échec de traitementclassique.Informations complémentaires.– Remerciements : laboratoiresIpsen Pharma et AFSJR.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.308

F07

Un cas inhabituel de mouvement anormal del’hémicorps secondaire à un accident vasculairecérébralClaire Meeus , Patricia Redondo , Ann-Laurence Delabie ,Sophie DethyService de neurologie, CHU Tivoli, 7100 La Louvière, Belgique

Mots clés : Stéréotypies motrices ; Accident vasculairecérébral ; Mouvements anormauxIntroduction.– Voici le cas d’un mouvement anormal del’hémicorps observé, à la phase aiguë et tardive, d’un accidentvasculaire cérébral (AVC) ipsilatéral. (illustré par film, réso-nance magnétique nucléaire [RMN] et scintigraphie [SPECT]).Observation.– Une femme de 44 ans, sans antécédents vas-culaires, est hospitalisée suite à une discrète hémiparésiegauche. À son admission, elle est agitée et son examen neu-rologique est caractérisé par des mouvements involontairesrépétés de l’hémicorps droit : « pédalage » de la jambe et« préhension » du bras.Sa situation évolue en moins de 24 heures vers l’hémiplégiegauche, reflet de l’AVC massif sylvien droit qui impose unhémicraniectomie décompressive.L’imagerie par RMN démontre l’étendue cortico- sous-corticale de l’ischémie droite, ainsi qu’une composantehémorragique des noyaux caudé et lenticulaire. Les résultatsde la SPECT élargissent la souffrance cérébrale au territoirefrontal bilatéral, cette anomalie est à corréler avec l’existenced’une artère cérébrale antérieure (ACA) unique.Durant deux mois, la patiente va améliorer son hémipa-résie gauche (4–/5) mais gardera les troubles moteurs del’hémicorps droit. Ils sont variables en fréquence et inten-sité, ils vont s’atténuer sans disparaître (membre supérieurpuis inférieur droit). Elle est capable de les maîtriser de facontransitoire et/ou incomplète.Les tests psychologiques confirment le syndrome frontal cli-nique, sans composante compulsive.Après 15 mois, l’étiologie ischémique reste cryptogénique.Discussion.– Les stéréotypies sont des mouvements involon-taires, sans but, organisés, répétitifs, continu ou non.Elles sont décrites dans les syndromes neuropsychiatriques(autisme, Rett, Tourette), ainsi que dans les pathologies neu-rodégénératives (AMS, PSP, DgCB).Les rares mouvements anormaux décrits post-AVC (0–3,7 %)sont dystoniques, choréiques ou extrapyramidaux.Il n’existe que deux cas rapportés de stéréotypies suite à deshémorragies lenticulaires.Conclusion.– Cette observation rare de stéréotypies motricespost-AVC, ainsi que la littérature, insiste sur le rôle des dif-férentes structures des boucles cortico- sous-corticofrontales

dans la « neurogénèse » de ce trouble moteur.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.309

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F08

Évaluation de la qualité de vie dans l’atrophiemultisystématisée à l’aide du questionnaireMSA-QoLWassilios Meissner a, Alexandra Foubert-Samier a,Sandrine Dupouy a, Valérie Cochen de Cock b,Olivier Rascol b, Francois Tison a, Anne Pavy-Le Traon b

a Service de neurologie, centre de référence atrophiemultisystématisée, hôpital Haut-Lévêque, 33604 Pessac, Franceb Centre de référence atrophie multisystématisée, hôpital Purpan,31059 Toulouse, France

Mots clés : Atrophie multisystématisée ; Syndromeparkinsonien atypique ; Qualité de vieIntroduction.– Des données rapportées par le patient sur sa qua-lité de vie deviennent de plus en plus nécessaires commecritères de jugement principal ou secondaire pour les essaisthérapeutiques dans les maladies neurodégénératives.Objectifs.– L’objectif de cette étude prospective était d’évaluerla qualité de la vie à l’aide du questionnaire MSA-QoL, spéci-fiquement concu pour l’atrophie multisystématisée (AMS) etvalidée en francais.Patients et méthodes.– Évaluation de la qualité de vie chez100 patients atteints d’AMS. Les données ont été recueillies àl’inclusion et après 11,5 mois de suivi en moyenne. En mêmetemps, un examen par l’échelle Unified Multiple System Atro-phy Rating Scale (UMSARS) a été effectué. Des associationspotentielles ont été recherchées entre la qualité de vie et desmarqueurs établis de la progression du handicap moteur etdes difficultés de réalisation des activités de la vie quotidienne(échelle UMSARS).Résultats.– Les résultats confirment une importante réductionde la qualité de vie des patients atteints d’AMS, avec uneaggravation significative au cours du suivi. L’analyse en régres-sion multivariée met en évidence une association entre lescore total de la MSA-QoL et le sous-score de l’échelle UMSARSI (activités de la vie quotidienne). Cette association est égale-ment retrouvée pour la progression des scores au cours dusuivi des patients.Discussion.– L’étude confirme une qualité de vie très diminuéechez les patients AMS et met en évidence une augmentationsignificative des scores après un suivi de 11,5 mois. L’échelleMSA-QoL dispose ainsi d’un potentiel en tant que critère dejugement dans les essais thérapeutiques. Cependant, la tailledes échantillons requise pour détecter une différence infé-rieure à 50 % entre traitement et placebo est relativementimportante pour une maladie rare.Conclusion.– L’échelle MSA-QoL permet d’évaluer la qualité devie chez les patients AMS. Les scores progressent au cours dutemps et l’échelle permet ainsi son utilisation comme critèrede jugement dans les essais thérapeutiques à venir.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.310

F09

Hémichorée, hémiballisme droit ethyperglycémie sans cétose. À propos d’un casCéline Renkes a, Nathalie Caucheteux a, Laure Daelman a,Étienne Theret a, Déborah Ancelle b, Brigitte Delemer b,Ayman Tourbah b

a Service de neurologie, hôpital Maison-Blanche, CHU, 51092 Reimscedex, Franceb Service d’endocrinologie diabétologie, hôpital Robert-Debré, CHU,

51092 Reims cedex, France

Mots clés : Hyperglycémie sans cétose ;Hémichorée-hémiballisme

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ntroduction.– L’hyperglycémie sans cétose (HGSC) au cours duiabète représente une cause métabolique inhabituelle d’unyndrome hémichorée-hémiballisme, le mécanisme de cettessociation reste mal compris.bservation.– Nous rapportons le cas d’une patiente de 71 ans,iabétique de type 2, hospitalisée en neurologie 15 jours après.’apparition de mouvements choréoballiques de l’hémicorpsroit. À l admission, la vigilance et l’orientation temporospa-iale étaient normales. Les résultats biologiques retrouvaientne hyperglycémie à 2,72 g/L sans cétose et un diabèteéséquilibré (Hb1c à 9,9 %). L’IRM cérébrale montrait un hyper-ignal striatal gauche sur les séquences pondérées en T1, enyposignal sur les séquences pondérées en T2 et en Diffusion,ermettant d’éliminer une cause ischémique.’évolution a été satisfaisante sur le plan clinique avec uneisparition progressive des mouvements anormaux aprèsééquilibration glycémique et traitement par benzodiazépine.iscussion.– La déplétion intracérébrale, notamment dutriatum, en acide gamma-aminobutyrique, utilisé commeource d’énergie lors d’une HGSC, induirait les mouvementsnormaux. Au sein des lésions, des cellules astrocytairesarticulières (gémistocytes) pourraient être la cause de l’ypersignal T1 en IRM. D’autres hypothèses sont possibles,ais non confirmées : anomalie de la vascularisation céré-

rale, dysfonctionnement de la barrière hématoencéphalique.onclusion.– Les mouvements anormaux survenant dans unontexte d’HGSC sont souvent de bon pronostic et régressentprès normalisation de la glycémie, malgré la présence deésions radiologiques.

oi:10.1016/j.neurol.2012.01.311

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’utilisation des médicaments chez les patientse l’atrophie multisystématisée francaise (AMS)entre de référencearía Verónica Rey a, Santiago Perez-Lloret a,assilios Meissner b, Francois Tison b, Olivier Rascol a,nne Pavy-Le Traon a

Service de neurologie, laboratoire de pharmacologie clinique,ôpital Purpan, CHU de Toulouse, 31059 Toulouse, cedex 9, FranceService de neurologie, CNRS UMR 5293, université Bordeaux 2,

nstitut des maladies neurodegeneratives, CHU de Bordeaux, 33076ordeaux, France

ots clés : Utilisation des médicaments ; Atrophieultisystématisée ; Maladie neurodégénérative

ntroduction.– La consommation de médicaments chez lesatients AMS n’a pas été étudiée jusqu’à nos jours.bjectifs.– Décrire l’utilisation de médicaments chez lesatients AMS et de la relier avec des caractéristiques de laaladie.

atients et méthodes.– On note que 147 patients ont été évaluésu Centre francais de référence AMS. Les variables suivantesnt été recueillies : dysautonomie (Scopa-Aut), sévérité de laaladie (UMSARS I+II), sous-type clinique (AMS-P vs AMS-C)

t les médicaments consommées par les malades (codée par’ATC). Les données ont été analysées par test du Chi2, seuleses différences significatives sont signalées.ésultats.– Un pourcentage de 73 des patients recussent desntiparkinsonien (lévodopa : 67 %, midodrine : 33 % et fludro-ortisone : 10 %). Les patients avec UMSARS-I+II supérieur à7 recussent plus fréquemment des antithrombotiques (27 %s 14 %), des antidépresseurs (61 % vs 38 %), ou des médica-

ents pour les troubles intestinaux (30 % vs 10 %). Plus de

atients avec AMS-P (vs AMS-C) recussent antiparkinsoniens90 % vs 46 %), antihypertenseurs (28 % vs 12 %) ou analgé-iques (19 % vs 4 %). Les patients avec SCOPA-Aut supérieur

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à 22 recussent fludrocortisone (18 % vs 3 %) ou des antidépres-seurs (57 % vs 41 %).Discussion.– Dans notre base de donnes chez les patients MSA,l’utilisation de médicaments diffère considérablement selonles caractéristiques de la maladie.Conclusion.– Le traitement de l’AMS est principalement médi-camenteux et est lié surtout à différentes caractéristiques dela maladie.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.312

F11

Utilisation des médicaments chez des patientsavec une atrophie multisystématisée ou unemaladie de parkinson. Comparaison à un groupede patients consultant un médecin généralisteMaría Verónica Rey a, Santiago Perez-Lloret a,Wassilios Meissner b, Francois Tison b, Olivier Rascol a,Anne Pavy-Le Traon a

a Service de pharmacologie clinique, CHU de Toulouse, 31000Toulouse, Franceb Département de neurologie, CHU de Bordeaux, 33076 Bordeaux,France

Mots clés : Maladie de Parkinson ; Atrophiemultisystématisée ; Consommation des médicamentsIntroduction.– L’atrophie multisystématisée (AMS) est unemaladie neurodégénérative rare pour laquelle l’utilisation desmédicaments par les patients de la maladie a été peu étudiée.Objectifs.– L’objectif de cette étude est de comparer l’utilisationde médicaments chez des patients AMS à des patients atteintsde la maladie de Parkinson (MP) et à des patients non sélec-tionnés consultant un médecin généraliste (MG).Patients et méthodes.– On note que 147 patients AMS (critères deGilman) ont été évalués au Centre de référence pour l’AMS ;653 patients parkinsoniens (critères UKPDSBB) et 98 patientsconsultant un MG pour des raisons non liées à une MP ouune AMS ont été recrutés dans la même zone géographique.Analyse par un test du Chi2 suivi par un test de Bonferroni.Résultats.– Les patients AMS ont plus fréquemment des médi-caments pour des troubles intestinaux (AMS : 19 % vs PD :6 % ou MG : 10 %), des troubles urinaires (18 % vs 2 % ou 1 %),contre l’hypotension orthostatique (midodrine ou fludrocorti-sone [42 % vs 3 % vs 0 %]), ou des antidépresseurs (48 % vs 18 %ou 10 %) ; et moins fréquemment des antihypertenseurs (22 %vs 40 % vs 58 %). Ces malades ont recu moins fréquemmentdes antiparkinsoniens que ceux atteints de MP (73 % vs 88 %).Discussion.– Ce sont les traitements symptomatiques de la dys-autonomie qui différent entre le groupe AMS et les autresgroupes. L’hypotension orthostatique limite probablementl’utilisation des antihypertenseurs. La moindre utilisation desantiparkinsoniens est due en partie à l’inclusion de formes C(cérébelleuses). Cette étude montre l’importance de la dépres-sion dans cette pathologie très invalidante.Conclusion.– Cette étude montre quelle est l’utilisation desmédicaments symptomatiques dans l’AMS par rapport àune population de patients parkinsoniens et une populationcontrôle.Informations complémentaires.– Pour W. Meissner et F. Tison :centre de référence pour l’atrophie multisystématisée, servicede neurologie, CNRS UMR 5293, université Bordeaux 2, institutdes maladies neurodegeneratives, CHU de Bordeaux.Pour A. Pavy-Le Traon et O. Rascol centre de référence pourl’atrophie multisystématisée : service de neurologie, labora-

toire de pharmacologie clinique et CHU de Toulouse.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.313