Hématurie en pédiatrie

Dr L. Hougardy, 2006

Hématurie en pédiatrie

L’anamnèse et l’examen clinique

Méthode diagnostique et investigations recommandées

Etiologies

L’analyse d’urine

1. Urines normales 1 2 3

2. Hématurie

3. Hémoglobinurie

Hématurie en pédiatrie

L’anamnèse et l’examen clinique

Mise au point

Etiologies

Anamnèse et examen cliniqueAnamnèse familiale: néphropathie, surdité, lithiases…

Age, sexe, croissance, origine ethnique,symptômes associés…

Examen clinique : poids, taille, PC, TA, éruption cutanée, examen ORL et ophtalmo, examen de l’abdomen ( néphromégalie ), squelette (ostéodystrophie rénale), …

Mise au point

Tigette et Sédiment urinaireTigette : recherche de protéinurie associée

Sédiment :1. Leucocytes

2. Erythrocytes ( dysmorphiques ou non )

3. Cylindres hématiques

Tigette et Sédiment urinaireCylindre hyalin Cylindre hématique

Tigette et Sédiment urinaireGlobules rouges dysmorphiques

Tigette et Sédiment urinaireGlobules rouges sans signes dysmorphiques

Bilan si hématurie macroscopique

Analyse du sédiment, demander le calcium et les protéines rapportés à la créatininurie.

Culture d’urine pour exclure l’infection urinaire

Biologie : cofo, CRP, LDH, coag, iono, créatinine, protéines totales.

Echographie abdominale: pour exclure kyste, lithiase, tumeur, hydronéphrose

Si toujours pas de diagnostic et suspicion d’atteinte glomérulaire : dosage C3,C4, fonction hépatique, ASLO, anticorps antinucléaires.

Si origine imprécise: calciurie de 24 heures

Envisager un avis spécialisé, avec mise au point plus poussée si pas d’origine claire

Bilan si hématurie microscopique

Analyse de la tigette : présence d’albumine, de nitrite, de glucose ou de leucocytesSédiment urinaire, Culture d’urineEchographie abdominale

Analyse de la tigette dans la familleBiologie : complète avec C3,C4, Ac antinucléairesCalciurie, protéinurie de 24 h et clearance de la créat

Audiométrie et avis néphrologique

Biopsie rénale : indicationsProtéinurie + HTA + baisse FG

Hématurie macroscopique récidivante

Hématurie microscopique depuis > 1 an

Diminution du C3 pendant > 2 mois

FAN

Histoire familiale de maladie rénale et/ou de surdité

Avec l’avis préalable d’un néphrologue

Etiologies : causes fréquentes

Infections urinairesMaladies glomérulaires

Hypercalciurie idiopathique

Traumatismes

Malformations de l’arbre urinaire

Déshydratation

Infection urinaire

Reste la cause la plus fréquente d’hématurie

Clinique : température, douleurs lombaires, mictalgies, altération de l’état général..

Sédiment urinaire: leucocyturie, hématurie sans dysmorphie

Culture, échographie, (sintigraphie )= éléments diagnostics

Etiologies : causes fréquentes

Infections urinaires

Maladies glomérulaires

Hypercalciurie idiopathique

Traumatismes

Malformations de l’arbre urinaire

Déshydratation

Maladies glomérulaires

- Hériditaires

Syndrome d’AlportHématurie familiale bénigne

- Acquise

SHUGNA post-streptoPurpura rhumatoïdeLED

SHU:Syndrome hémolytique et urémique= anémie hémolytique mécanique microangiopathique

Anémie hémolytique

Thrombopénie

IRA : cause la plus fréquente d’IRA chez l’enfant, survient le plus souvent avant l’âge de 5 ans

SHU:Syndrome hémolytique et urémique

Etiologie :

Infection virale ou bactérienne ( le plus souvent l’eschérichiacoli 0157H7 )

Lésion des cellules endothéliales des capillaires glomérulaires occlusion via microthrombi et dépôts fibrineux hémolyse mécanique

SHU:Syndrome hémolytique et urémiqueClinique :Dans le décours d’un épisode de diarrhée Pâleur, altération de l’état général et de l’état de conscience, irritabilité, coma, convulsion, HTA, IRA, colite avec hémorragie, oligurie ou anurie, hématurie et signes de diathèse hémorragiqueBiologie :anémie normochrome, normocytaire, signes d’hémolyse, thrombopénie, schizocytes, urée, créat, hyperkaliémie possible

SHU:Syndrome hémolytique et urémique

Surveillance biologique et clinique étroite

Traitement :

Surtout maintenir la diurèse via furosémide, traiter l’HTA (IECA), transfusions parfois nécessaires

Surveillance, évolution rare vers l’insuffisance rénale chronique

GNA post-streptococcique

1 à 3 semaines après une infection àstreptoccoque B-hémolytique du groupe A ( plus rarement un autre agent pathogène ).

GNA Clinique :1. Œdème palpébral ( 75% des cas )2. Hématurie micro/macroscopique

( 66% des cas )3. HTA ( 50% des cas )Présentations variables: malaise,Douleurs abdominales, hématurie isoléeOu œdème pulmonaire, convulsions< Encéphalopathie hypertensive

GNA post-streptococcique

Œdème palpébral

GNA poststreptococcique

Pathogénie : Réaction immunologique

1. Prolifération endocapillaires

2. Dépots extramembraneux

( versant ext MBG ) de C3

et d’IgG

Dépots visibles en immunofluorescence

GNA poststreptococcique

Mise au point complémentaire: 1. Biologie : augmentation de l’urée (et de la créatinine), troublesélectrolytiques : hyponatrémie, hyperK+, hypocalcémie, acidosemétabolique, légère anémie secondaire à l’hémodilution, ASLO,diminution du C3. 2. SUCU : hématurie, protéinurie, cylindres hématiques, Na+ bas3. Echographie rénale : rein parfois augmenté, et pft échogénicitéAccrue4. Biopsie rénale pas réalisée de façon automatique

Prise en charge: surveillance poids, TA, ionogramme, contrôle de l’HTA, pénicilline, Suivi : hématurie ( 1 an ) et C3 ( 6 semaines ).

Purpura rhumatoïde Vasculite

Garçons > filles ; 2 – 10 ans

Examen clinique :

1. Purpura aux membres inférieurs essentiellement

2. Douleurs abdominales : Penser complications

3. Arthrite ( surtout aux chevilles ) grosses articulations

Biologie :

Pas de thrombopénie

Sédiment urinaire :hématurie plus souvent microscopique que macroscopique et protéinurie

Purpura rhumatoïde

Purpura rhumatoïde

Histologie : Semblable à la maladie de Berger : Dépôts mésangiaux d’IgA et prolifération mésangiale, prolifération extracapillaire formant des croissants

Purpura rhumatoïde

Complications: 1. Néphrite : hématurie microscopique ou macroscopiqueParfois évolution jusque l’IRC2. Hématome intramural de l’intestin, invagination intestinale,

perforation : y penser quand douleurs abdominales intenses, rectorragies

3. Tuméfaction des testicules ( ressemblance avec la torsion )

Prise en charge:- Surveillance clinique ( TA ) et biologique (hématurie et protéinurie)- paracétamol pour les douleurs articulaires, corticostéroïdes quanddouleurs abdominales +++.

Purpura rhumatoïde

Evolution: Pronostic fonction de l’atteinte rénale : 1. Évolution le plus souvent favorable si hématurie

microscopique et/ou protéinurie modérée2. Evolution défavorable avec insuffisance rénale

progressive si syndrome néphritique aigü et /ou syndrome néphrotique

Pas de relation entre la gravité des lésions extra-rénales et le pronostic de l’atteinte rénale

Syndrome d’Alport

Transmission liée à l’X : maladie essentiellement masculine

Anomalies des gènes codant pour les chaînes alfa du collagène

Néphropathie hématurique

Surdité de perception

Anomalies oculaires

Autres anomalies associées

1. Néphropathie hématurique

Hématurie, macroscopique précoce dans 50% des casProtéinurie plus TARDIVE avec parfois syndromenéphrotique

Chez l’homme: évolution vers l’IRT inéluctable mais la rapidité varie en fonction des familles. formes juvéniles : IRT à l’âge de 20 ans (évolution intra-familiale stéréotypée)

formes non-juvéniles : IRT après 40 ans ( à un âge variable au sein d’individus d’une même famille.

Chez la femme: hématurie quasi constante (>90%), mais intermittante.

2. Surdité de perception

Progressive

Non-décelée dans l’enfance

Fréquences aigües

ANAMNESE FAMILLIALE !!!!

3. Atteinte oculaire

Deux anomalies décrites : Lenticône antérieur ( la portion antérieure du cristallin est de forme conique ). Anomalie absente à la naissance Développement progressif. Présent chez 1/3 des adultes et spécifique du syndrome d’Alport. Assymptomatique sauf s’il se complique d’une cataracte.

Lésions macullaires : coloration rouge de la macula avec des halots de grains blancs périmaculaires. Présent essentiellement dans la forme juvénile du syndrome d’Alport.

4. Autres signes associés

Deux anomalies décrites en association avec le syndrome d’Alport.

-

Leïomyomatose oesophagienne diffuse: prolifération bénigne des cellules de la musculaire muqueuse du bas œsophage -----dysphagie, vomissement et douleur ---- traitement chirurgical

-

Macrothrombocytopénie: thrombopénie d’intensité et de sévérité variable avec plaquettes géantes.

5. Biopsie du syndrome d’Alport

Biopsie précoce: Tissus rénal d’aspect quasi normal

Biopsie tardive: anomalies non-spécifiques :

augmentation de la matrice mésangiale, épaississement

de la parois des capillaires.

MET : Seul moyen d’affirmer le diagnostic : épaississement irrégulier de la MBG; un aspect feuilleté de la lamina densa.

Etiologies : causes fréquentes

Infections urinaires

Maladies glomérulaires

Hypercalciurie idiopathiqueTraumatismes

Malformations de l’arbre urinaire

Déshydratation

Hypercalciurie idiopathique

Association entre l’hypercalciurie et l’hématurie macroscopique ou microscopique.

Résolution spontanée fréquente

Pas d’indication de traitement par thiazide de manière systématique : réservé aux patients avec hématurie et augmentation marquée du rapport Ca/créatinine urinaire, et histoire familliale d’urolithiases

( The journal of Urology )

Traumatismes

Imagerie ?Critères chez l’adulte:

hématurie macroscopique : souvent associée à une lésion rénaleHypotension : controversé chez l’enfantPlutôt utiliser le taux d’hémoglobine comme identification d’un saignement actif Blessures associées : pas souvent un critère d’imagerieTraumatisme de décélération vs traumatisme à haute énergie.

Traumatismes

Critères chez l’enfant ? Quasi toutes les lésions rénales

significatives sont identifiées en utilisant les mêmes

critères que chez l’adulte

Mise au point :Paramètres vitaux, examen clinique,

dosage de l’hémoglobine, sédiment urinaire

CT scanner abdominal : songer aux risques liés à

l’anesthésie générale et à l’irradiation

Traumatismes

Traitement des lésions rénales identifiées :

En cas d’instabilité hémodynamique : exploration chirurgicale immédiate Dans les cas graves : néphrectomieLe plus souvent : traitement conservateur : Surveillance hospitalière, surveillance des paramètres vitaux et hémoglobine/ 6 heures, repos au lit, antibiothérapie

Jusqu’à résolution de l’hématurie macrospique.(The Journal of Urology )

Ethiologies : causes rares : NéphrosesSyndrome de GoodpastureNécrose corticale ou tubulaireExercice intenseLithiase, néphrocalcinoseThrombose de la veine rénaleAnémie falciformeDiathèse hémorragiqueTumeur de WilmsEndocardite, schistosomiase