goitres plongeants et thoraciques
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Les Goitres
J.L.Peix
DIU Chirurgie Endocrinienne et Métabolique
Lyon JUIN 2008
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EVOLUTION D’UN GOITRE
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.
Type 1 & 2
Nodules polyclonaux
Monoclonaux et idem1 2
3
543 : Monoclonaux, clones dif.
4 : Nodule polyclonal et mono5 : Polyclonal et monoclonaux différents
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Goitre endémique
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Goitre endémique
HISTOIRE NATURELLE
Hyperplasie + Micronodules + Macronodules
Taille normale Hypertrophie Modification de l’anatomie normale
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Goitre endémique
5 à 8 Femmes / 1 Homme
Endémie mondiale: aucun continent épargné mais au sein de chaque pays , zones d’incidences différents ( >> 500.000.000 humains !)
Zones montagneuses, hauts plateaux, vallées. Toutes régions soumises à un effet de lessivage, glaciers, pluies intenses, inondations : … Bengladesh 40 % !
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Goitre endémique
Prévalence croissante (H = F) jusqu’à la puberté
Puis diminue chez l’homme augmente chez la femme ( jusqu’à 40 ans ) role des grossesses +++
Latence clinique tres prolongée
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Goitre endémiqueClassification O.M.S. ( 1986 )
CLINIQUE0 = Thyroïde normale1a = Lobe de la taille phalange du pouce, invisible1b = Thyroïde visible le cou en extension2 = Thyroïde visible le cou rectiligne3 = Thyroïde visible à distance
Limite entre goitre sporadique et endémique :> 10 % population totale et 5 % enfants d’age scolaire
Avec l’échographie (incidence > 50 % des français > 50ans !)
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Goitre endémique• Iode et thyroïde :Iode = synthèse des H.T. et développement du S.N.Carence et phénomènes d’adaptation,
baisse de production T4 et augmentation T3si carence sévère: hypothyroïdieélévation modérée de la TSH , mais action goitrigène par sensibilité accrue des follicules.
Grossesse, apports partagés entre mère et fœtus. Les hormones maternelles franchissent peu le placenta . Si déficit iodé sévère hypothyroïdie fœtale et retentissement sur l’oreille interne et le S.N.C.
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Goitre endémique• Classification selon l’iodurie
(artéfacts liés au prélèvement et au transport +++)
NORMAL > 100 µg/g de créatinine ou 10 µg/dl.
Stade I : iodurie > 50 µg/g creat.Stade II : iodurie entre 25 et 50 µg/g creat.
biosynthèse hormonale perturbée, risque de myxoedèmeStade III: iodurie < 25 µg/g creat.
risque élevé de crétinisme endémique
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Goitre endémique Apports iodés quotidiens: 100 à 300 µg/J. ( minimum strict 50) goitre < 5 % de la population, éradication du crétinisme Aliments riches en Iode : crustacés (200-400 µg/100g), poisson frais (2-131 µg/100 g)
oeufs (32-70 µg/100 g) cas particulier du lait (6-14 µg/100g) car … betadine
FRANCE: 158 µg/J. encore des régions (faiblement) carencées < 100 µg/g creat.
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Consommation moyenne d’iode en France (1994)
Q.en µg/j/personne PourcentageLait et produits L. 28,1 17,5%Sel de table 25,0 15,6%Crustacés et mollusques 23,5 14,7%Céréales et dérivés 19,6 12,2%Boissons 12 7,5%Fromages 11,8 7,4%Œufs et dérivés 11,3 7,0%Poissons 7,9 4,9%Plats composés 7,1 4,5%Viandes 3,0 1,9%Légumes 2,1 1,3%Autres condiments 1,7 1,1%Fruits 1,6 1,0%(sucre,féculents,graines,graisses,volailles) 2,8 1,7%
TOTAL 158 µg/J 100 %
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Goitre endémique Role de la grossesse sur l’évolution du goitre:
Elévation du taux plasmatique de la TBG (transport de T4) d’ou baisse de FT4 et augmentation de TSH.
Effet TSH like des ßHCG.
Fuite des iodures ( clearence rénale et échanges fœtaux ).
Si apports iodés normaux effets limités et régressifs Si apports iodés faibles, effets majorés de la stimulation
thyréotrope et goitre ++ , persistant en post partum
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Goitre endémique CAUSES :
Carence Iodé +++ (Courtois et Viard XIXè, Marine et Kimball 1920)
Facteurs goitrigènes
Génétique
Excès d’iodures !
Facteurs multiples intriqués
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Goitre endémique• Classification selon l’iodurie (artéfacts liés au prélèvement et au transport +++)
NORMAL > 100 µg/g de créatinine ou 10 µg/dl.
Stade I : iodurie > 50 µg/g creat. Stade II : iodurie entre 25 et 50 µg/g creat. biosynthèse hormonale perturbée, risque de
myxoedème Stade III: iodurie < 25 µg/g creat. risque élevé de crétinisme endémique
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Prévention du goitre endémique• Apport iodé complémentaire: a /Iodation du sel 1/2 vie iodure de K < 2 semaines chaleur,exposition au soleil,humidité,stockage
prolongé,impurtés Cout et difficultés en zone d’endémie
b /iodation pain, aliments enfant, eau
c /injection , administration orale d’huile iodée (lipiodol ultra fluide)
risque d’intolérance locale, de cancer papillaire (Islande Japon) d’hyperthyroïdie (<1%o)
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Goitre endémique Exemple de prévention en France : 1986 Scolaires = 12 % goitres minimes ( 1b) 4 % goitres volumineux (2)
Apports accrus depuis cette période, Lozère: 1985 - Iodurie = 50 µg/g creat (N>100) et 15 % goitres 1991 - Iodurie = 12,3 µg/dl (N>10) et 2 % goitres Rhone -Alpes: 1987 Iodurie = 66 µg/g creat (N>100) 1995 Iodurie = 12,7 µg/dl (N>10)
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Goitre endémiqueCAUSES :
Carence Iodé +++ (Courtois et Viard XIXè, Marine et Kimball 1920)
Facteurs goitrigènes
Génétique
Excès d’iodures !
Facteurs multiples intriqués
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Goitre endémique• Facteurs goitrigènes
a/ Thiocyanate: Inhibiteur de la pompe à iodure. Ressortie accrue de
l’iodure compensée par augmentation de la captation au prix d’une stimulation accrue de T.S.H.
Perturbation du métabolisme de la TG
Glucosides cyanogéniques; Manioc « Linamarin » Maïs, pousses de bambou, patates douces Mil (Afrique et 1/3 Monde)
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Goitre endémique• Facteurs goitrigènes
b/ Thionamides (action A.T.S.):Interfère avec les processus d’organification et les réactions de couplage des iodothyronines.
Thioglycosides; choux navets, lait (goitrine)Scandinavie, Europe centrale
Isothiocanates; laitTasmanie
Disulfides; ail, oignon (experimentation rongeur)
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Goitre endémique• Facteurs goitrigènes
c/ Pollution des eaux de boisson effet anti thyroïdien d’E.Coli; Grèce, Virginie (U.S.A.) K.aérobacter et polymicrobisme ;Colombie d/ dureté de l’eau ? e/ nature géologique du sol ?
f/ role de la malnutrition proteino-calorique Conversion de T4 enT3 réduite et TSH élevée. Accentue les effets du déficit iodé.
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Goitre endémiqueCAUSES :
Carence Iodé +++
Facteurs goitrigènes
Génétiquefamilles à goitres, jumeauxgène ou microclimat environnemental ?
Excès d’iodures !
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Goitre endémique CAUSES :
Carence Iodé +++
Facteurs goitrigènes
Génétique
Excès d’iodures ! Ile Hokkaïdo, 25 % goitres chez l’enfant diminution après modifications alimentaires ( algues )
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Complications du goitre endémique1/ Complications mécaniques:
respiratoires; refoulement, compression / sténose, trachéomalacie
vasculaires;
2/Complications néoplasiques:cancer et goitre ou goitre favorisant le cancer ?
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Complications du goitre endémique3/Complications par dysthyroïdie:
a- autonomisation fonctionnelle ; nodule ou diffuse risque dethyrotoxicose lors de l’administration d’iode
b- atrophie thyroïdienne (sujet agé)
c- hypothyroïdie (discutée) TSH supra normale sans hypothyroïdie
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Complications du goitre endémique
Compressions, hyperthyroïdie , suspiscion de malignitéconstituent les rares indications opératoires des goitres qui dans la majorité des cas ne représentent pas un problème chirurgical
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Complications du goitre endémique4/ Crétinisme endémique:
Anomalies du S.N.C. + hypothyroïdie + goitre endémique
a- Le « crétin neurologique »: prévalence > 5 % ( Nelle Guinée, Népal, Equateur)
Troubles neuromusculaires: démarche maladroite,hyperréflexie,di(tetra)plégie, tic Troubles centraux: surdité (mutité), retard langage, Q.I = 50. Euthyroïdie.
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Complications du goitre endémique4/ Crétinisme endémique:
Anomalies du S.N.C. + hypothyroïdie + goitre endémique
b- Le « crétin myxoedémateux»: Afrique centrale ++, Himalaya 2 formes associées
Nanisme majeur: peau sèche, cheveux clairsemés,dysgénésie
épiphysaire, retard pubertaire Retard intellectuel important: surdité (mutité) Pas de goitre mais hypothyroïdiebiologique ++. c- Formes intermédiaires +
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Goitres plongeants et
thoraciques
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Goitres plongeants et thoraciques
• Goitre dont le pole inférieur est situé à plus de 4 travers de doigt au dessous du manubrium sternal sur un cou en déflexion
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Goitres plongeants et thoraciques
• Goitre dont le pole inférieur est situé à plus de 4 travers de doigt au dessous du manubrium sternal sur un cou en déflexion
• Role de l’anatomie : homme vs femme• Role de la pesenteur : sujets agés• Fréquence de 1 à 20 % des thyroïdectomisés (5 %)
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Goitres plongeants et thoraciques
• La portion intra thoracique est toujours reliée au reste du C.T., parfois de façon très ténue (risque de nodules médiastinaux « oubliés »)
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Goitres plongeants et thoraciques
• La portion intra thoracique du goitre est toujours reliée au reste du C.T., parfois de façon très ténue (risque de nodules médiastinaux « oubliés »)
• Opposer les goitres plongeants fréquents aux goitres endo- thoraciques vrais , qui sont rares
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Goitres plongeants et thoraciques
• CLASSIFICATION ANATOMO-CHIRURGICALE
Goitres pré ou rétro vasculaires, sans grand intérêt pratique
Les goitres postérieurs sont toujours rétro vasculaires , ils peuvent plonger à droite jusqu’à l’azygos , sont limités à gauche par le bord sup. de la crosse de l’aorte et peuvent croiser avec un trajet inter trachéooesophagien
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Goitres plongeants et thoraciques
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Goitres plongeants et thoraciques
• CLASSIFICATION ANATOMO-CHIRURGICALE
Goitres pré ou rétro vasculaires, sans grand intérêt pratique
Les goitres postérieurs sont toujours rétro vasculaires , ils peuvent plonger à droite jusqu’à l’azygos , sont limités à gauche par le bord sup. de la crosse de l’aorte et peuvent croiser avec un trajet inter trachéooesophagien
Selon le développement post. ou ant. ou aux dépens du tubercule de Zuckerkandl, le goitre est défini comme rétro ou prérécurrentiel
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Goitres plongeants et thoraciques
Goitres et risques récurrentiels
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Goitres plongeants et thoraciques
• IMAGERIE
Le cliché thoracique de face est souvent suffisant
En cas d’ investigations complémentairesScanner sans injection (risque d’hyperthyroidie ,nécessité
d’ I* post op): étude du retentissement tracheal, du développement anatomique précis
I.R.M.avec coupes coronales si nécessité d’étude des rapports vasculaires
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Goitres plongeants et thoraciques
• Diagnostic et dépistage par le cliché radiologique thoracique de face
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Goitres plongeants et thoraciques
• Développement selon la pesenteur d’un goitre thoracique du lobe thyroïdien droit
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Goitres plongeants et thoraciques
• Définition anatomique du goitre et son type
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Goitres plongeants et thoraciques
• Définition anatomique du goitre et son type• Evaluation précise du retentissement trachéal
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Goitres plongeants et thoraciques
• Progrès ou gadget ?
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Goitres plongeants et thoraciques
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Goitres plongeants et thoraciques
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Goitres plongeants et thoraciques
• Indications opératoires tres larges
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Goitres plongeants et thoraciques
• Indications opératoires tres larges• Le traitement aux A.T.S. des goitres toxiques
entraine une augmentation de volume qui peut accentuer ou créer un syndrome compressif (respiratoire +++)
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Goitres plongeants et thoraciques
• Indications opératoires tres larges• Le traitement aux A.T.S. des goitres toxiques
entraine une augmentation de volume qui peut accentuer ou créer un syndrome compressif (respiratoire +++)
• L’abord est en règle cervical mais un abord combiné cervico-médiastinal ou thoracique doit être préparé dans 4 circonstances:
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Goitres plongeants et thoraciques
LES INDICATIONS D’ABORD THORACIQUE1 / troubles compressifs marqués
2 / réintervention chirurgicale
3 / malignité
4 / topographie du goitre : incarcération antérieure rétro sternale ou postérieure rétro trachéale
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Goitres plongeants et thoraciques
• VOIES D’ABORD
La cervicotomie ( incision haute ) est l’abord de principe, en règle suffisant
L’élargissement thoracique est d’indications exceptionnelles: Manubriotomie ou sternotomie pour désenclaver un goitre volumuneux et antérieur
Thoracotomie droite antérot-latérale (4è. espace)pour un goitre se développant dans le médiastin inférieur et postérieur
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Goitres plongeants et thoraciques
• ASPECTS TECHNIQUES
– NE PAS FAIRE
Tenter sans contrôle la désincarcération première du pole inférieur
Passer des fils tracteurs dans le goitre
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Goitres plongeants et thoraciques
• ASPECTS TECHNIQUES
– FAIRE
Controler en priorité le pole supérieurDisséquer la région intercricothyroïdienne
Mobilisation première de l’isthme et mise sur un lac si goitre latéralisé
Identification de la PT. sup. et du récurrent à sa terminaison, puis dissection retrograde
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Goitres plongeants et thoraciques
• ASPECTS TECHNIQUES
– 2 ASTUCES UTILES
Glisser une sonde de Foley avec le ballonnet sous le goitre
Ecarteur retro sternal vers le haut pour élargir le défilé cervico-médiastinal et controler de visu l’extériorisation du goitre