etude des aspects epidÉmiocliniques du …

Etude des aspects Epidémiocliniques du Néphroblastome dans le service de Pédiatrie du CHU Gabriel Touré.

sur 102

Faculté de Médecine, de Pharmacie et d’Odonto-stomatologie Année Académique 2007 – 2008

** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** **

Ministère des Enseignements Secondaire République du Mali Un Peuple – Un But – Une Foi Supérieur et de la Recherche Scientifique

Direction de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche Scientifique ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** ** **

THÈME :

ETUDE DES ASPECTS

EPIDÉMIOCLINIQUES

DU NÉPHROBLASTOME

DANS LE SERVICE DE PÉDIATRIE

DU CHU GABRIEL TOURÉ Présentée et Soutenue publiquement le …….. / ……. / 2008

Par

Monsieur Brahima dit Almamy CISSE

Pour obtenir le grade de Docteur en médecine

JURY

PRESIDENT : Professeur Mamadou Marouf KEITA

MEMBRE : Docteur Mamby KEITA

CO DIRECTEUR : Docteur Boubacar TOGO

DIRECTEUR DE THESE : Professeur Toumani Sidibé


sur 102

AABBRREEVVIIAATTIIOONNSS

AACCTT.. DD:: AAccttiinnoommyycciinnee DD..

AADDRRII AA:: AAddrriiaammyycciinnee

AASSPP :: RRaaddiiooggrraapphhiiee ddee ll ’’ aabbddoommeenn SSaannss PPrrééppaarraattiioonn

BBKK OO :: BBaammaakkoo

CCHHUU :: CCeennttrree HHoossppii ttaall iieerr UUnniivveerrssii ttaaii rree

CCRREEDDOOSS :: CCeennttrree ddee RReecchheerrcchhee dd’’ EEttuuddee eett ddee DDooccuummeennttaattiioonn ppoouurr llaa SSuurrvviiee ddee ll ’’ EEnnffaanntt..

CCVVDD :: CCeennttrree ddeess VVaacccciinnss eenn DDéévveellooppppeemmeenntt..

DDEEAAPP :: DDééppaarrtteemmeenntt dd’’ EEppiiddéémmiioollooggiiee ddeess AA ff ffeeccttiioonnss PPaarraassii ttaaii rreess..

GGFFAAOOPP :: GGrroouuppee FFrraannccoo AA ff rriiccaaiinn dd’’ OOnnccoollooggiiee PPééddiiaattrriiqquuee

HHTTAA :: HHyyppeerrtteennssiioonn AArrttéérriieell llee..

HHVVAA :: AAcciiddee HHoommoovvaannii ll ll iiqquuee..

II GGRR :: II nnssttii ttuutt GGuussttaavvee RRoouussssyy

II VV :: II nnttrraavveeiinneeuussee..

II VVDD :: II nnttrraavveeiinneeuussee DDii rreeccttee

KK gg :: KK ii llooggrraammmmee

MM gg :: MM ii ll ll iiggrraammmmee..

NNFFSS :: NNuumméérraattiioonn ddee FFoorrmmuullee SSaanngguuiinnee

OOMM SS :: OOrrggaanniissaattiioonn MM oonnddiiaallee ddee llaa SSaannttéé

SSII OOPP :: SSoocciiééttéé II nntteerrnnaattiioonnaallee dd’’ OOnnccoollooggiiee PPééddiiaattrriiqquuee

TTDDMM :: TToommooddeennssii ttoommééttrriiee

TTNNMM :: TTuummeeuurr,, NNoodduullee,, MM ééttaassttaassee

UUII VV :: UUrrooggrraapphhiiee II nnttrraavveeiinneeuussee

VVCCRR :: VV iinnccrriissttiinnee

VVMM AA :: AAcciiddee VVaannyyll MM aannddééll iiqquuee..

XX²² :: ……....cchhii ccaarrrree

αα FFPP:: AAllpphhaa ffooeettoo--pprrootteeiinnee

ββHHCCGG :: BBêêttaa HHoorrmmoonnee CChhoorriiooggoonnaaddiiqquuee..

µµgg :: mmiiccrr ooggrr aammmmee


sur 102

Sommaire

Introduction ….…………………………………………………….1- 3

Objectifs …………………………………………………………….. 4

Généralités …………………………………………………. …..5 – 42

Méthodologie ………………………………………………… 43 – 46

Résultats ……………………………………………………… 47 – 71

Commentaires et Discussions ………………………………… 72 – 84

Conclusion ……………………………………………………. 85 – 86

Recommandations ……………………………………………. 87 – 88

Bibliographie

Annexes


sur 102

INTRODUCTION :

LLee nnéépphhrroobbllaassttoommee oouu ttuummeeuurr ddee WWii llmmss eesstt uunnee ttuummeeuurr mmaall iiggnnee dduu rreeiinn

ddéévveellooppppééee aauu ddééppeennss dduu ttiissssuu rréénnaall eemmbbrryyoonnnnaaii rree.. CC’’ eesstt uunnee ttuummeeuurr qquuaassii

ssppééccii ff iiqquuee ddee ll ’’ eennffaanntt [[11]] ..

II ll ss’’ aaggii tt ddee llaa ttuummeeuurr mmaall iiggnnee dduu rreeiinn llaa pplluuss ff rrééqquueennttee cchheezz ll ’’ eennffaanntt ((pplluuss

ddee 9900%% ddeess ttuummeeuurrss dduu rreeiinn cchheezz ll ’’ eennffaanntt eett eennvvii rroonn 55 àà 1144%% ddeess ccaanncceerrss

ddee ll ’’ eennffaanntt)) [[11]] .. BBiieenn qquuee cceettttee ttuummeeuurr eemmbbrryyoonnnnaaii rree ppoorrttee llee nnoomm ddee

WWii llmmss qquuii eenn aa ffaaii tt uunnee ddeessccrriippttiioonn ccll iinniiqquuee eenn 11889999,, cc’’ eesstt RRaannccee qquuii llee

pprreemmiieerr,, llee ddooccuummeennttee eenn 11881144 [[22]] .. LLee nnéépphhrroobbllaassttoommee ooccccuuppee llee 44èèmmee rraanngg

ddeess aaff ffeeccttiioonnss mmaall iiggnneess rreennccoonnttrrééeess cchheezz ll ’’ eennffaanntt aapprrèèss lleess lleeuuccéémmiieess,, lleess

llyymmpphhoommeess eett lleess ttuummeeuurrss ccéérréébbrraalleess [[33]] ..

Le néphroblastome touche principalement les enfants de 1 à 5 ans avec un

pic à 2 - 3 ans. Les formes bilatérales d’emblée ou secondairement

comptent pour 5% des cas. Dans la majorité des cas le néphroblastome

survient chez l’enfant en bonne santé sans histoire familiale particulière [4].

Les formes congénitales de découverte néonatale sont exceptionnelles, de

même que les formes chez le grand enfant. A ce jour, il n’y a pas de cause

ni même de facteur favorisant du néphroblastome clairement identifié ;

même dans 10% des cas, cette tumeur est souvent associée à des

malformations multiples [1]. Selon les données fournies par les registres

disponibles en Europe et en Amérique du Nord, l’incidence du

néphroblastome ne s’est pas modifiée au cours des dernières décennies.

Elle est même relativement stable à travers les différentes régions

géographiques du globe (5 à 10 cas par million d’enfants de moins de 15

ans et par an) [4].


sur 102

EEnn 11999966,, uunnee ééttuuddee rrééttrroossppeeccttiivvee mmeennééee ssuurr 2277 ccaass eenn CCôôttee dd’’ IIvvooii rree ppaarr RR..

KKOOFFFFII [[66]] aavvaaii tt ttrroouuvvéé qquuee 1144,,88%% ddeess ccaass ddee ccaanncceerr dduu rreeiinn ééttaaii tt ddeess

nnéépphhrroobbllaassttoommeess..

EEnn 11999999 MM.. EELL--KKAABBAABBRRII [[77]] ttrroouuvvaaii tt aauu MMaarroocc,, qquuee cceettttee ppaatthhoollooggiiee

rreepprréésseennttaaii tt 88 àà 1100%% ddeess ttuummeeuurrss ssooll iiddeess ddee ll ’’ eennffaanntt àà llaa ssuuii ttee dd’’ uunnee ééttuuddee

rrééttrroossppeeccttiivvee ppoorrttaanntt ssuurr 7700 ccaass..

AAuu MMaall ii ,, eenn 11999922,, AA.. CCOOUULLIIBBAALLYY [[88]] eett KK.. OOUUAATTTTAARRAA [[99]] aavvaaiieenntt

ttrroouuvvéé rreessppeeccttiivveemmeenntt qquuee llee nnéépphhrroobbllaassttoommee ccoonnssttii ttuuaaii tt 1166,,66%% ddeess mmaasssseess

aabbddoommiinnaalleess cchheezz ll ’’ eennffaanntt eett 4411,,11%% ddeess ttuummeeuurrss dduu rreeiinn..

Le diagnostic clinique du néphroblastome est le plus souvent facile. Son

évolution sans traitement est rapide et sévère. Son pronostic est bon grâce

aux progrès considérables réalisés dans sa prise en charge. Le

néphroblastome est l’une des tumeurs de l’enfant qui a le plus bénéficié

des progrès de la cancérologie dans ces dix dernières années avec des

traitements conduisant à une guérison sans séquelle d’environ 95% des

enfants [4]. Sa prise en charge nécessite une collaboration

multidisciplinaire entre oncologue, chirurgien et radiothérapeute.

Actuellement, avec un taux de survie de 90%, les nouveaux protocoles

s’orientent plus vers une stratégie de l’escalade thérapeutique pour

diminuer la toxicité et garder le même taux de guérison.

Jusqu’à un passé récent, face au néphroblastome, le seul moyen

thérapeutique disponible au Mali était la chirurgie ; laquelle est, hélas,

fréquemment sujette à des récidives fatales. Mais de nos jours cette

pathologie est de mieux en mieux prise en charge grâce à la disponibilité de

la chimiothérapie dans le service de pédiatrie du CHU Gabriel TOURE.


sur 102

II ll nn’’ yy aa ddoonncc jjaammaaiiss eeuu aauu sseerrvviiccee ddee ppééddiiaattrriiee dduu CCHHUU GGaabbrriieell TToouurréé,, uunnee

ééttuuddee ppoorrttaanntt uunniiqquueemmeenntt ssuurr uunnee sséérriiee ddee nnéépphhrroobbllaassttoommee cchheezz ll ’’ eennffaanntt..

AAiinnssii ii ll nnoouuss aa ppaarruu nnéécceessssaaii rree ddee mmeenneerr uunnee ééttuuddee ssuurr lleess aassppeeccttss

ééppiiddéémmiiooccll iinniiqquueess dduu nnéépphhrroobbllaassttoommee ddaannss llee ddii tt sseerrvviiccee..


sur 102

OBJECTIFS :

11.. OOBBJJEECCTTII FF GGEENNEERRAALL

Etudier les aspects épidémio-cliniques du néphroblastome dans le service

de pédiatrie du CHU Gabriel Touré du 01 janvier 2005 au 31 Mars 2007.

22.. OObbjj eecctt ii ffss ssppééccii ff iiqquueess ::

- Déterminer la fréquence du néphroblastome par rapport aux autres

tumeurs solides de l'enfant rencontrées dans le service de pédiatrie

du CHU Gabriel TOURE.

- Etudier les caractéristiques sociodémographiques et

épidémiologiques des enfants atteints de néphroblastome.

- Recenser les problèmes rencontrés dans la prise en charge du

néphroblastome.

- Décrire les aspects cliniques et paracliniques du néphroblastome.

- Décrire la prise en charge thérapeutique du néphroblastome.

- Evaluer la survie globale des enfants atteints de néphroblastome.


sur 102

Généralités

11 –– DDééff iinnii tt iioonn ::

Le néphroblastome est une tumeur maligne du rein du jeune enfant ; elle affecte

le blastème embryonnaire, reproduisant le tissu embryonnaire dérivé de la

métanéphrose dont la différenciation et la prolifération donnent naissance au

rein (blastème rénal) [10].

CC’’ eesstt llaa ttuummeeuurr rréénnaallee llaa pplluuss ff rrééqquueennttee ddee ll ’’ eennffaanntt ;; ttrrèèss rraappiiddeemmeenntt éévvoolluuttiivvee

eett ppoouuvvaanntt rrééaall iisseerr uunnee ttuummeeuurr aatttteeiiggnnaanntt ppaarrffooiiss pplluuss ddee 11 000000 ggrraammmmeess.. LLee

nnéépphhrroobbllaassttoommee eesstt uunnee mmaallaaddiiee ddoonntt llee ttrraaii tteemmeenntt eesstt pplluurriiddiisscciippll iinnaaii rree

aassssoocciiaanntt cchhiimmiiootthhéérraappiiee,, cchhii rruurrggiiee eett //oouu rraaddiiootthhéérraappiiee..

SSoonn pprroonnoossttiicc eesstt aaccttuueell lleemmeenntt ttrrèèss bboonn aavveecc eennvvii rroonn 9900%% ddee gguuéérriissoonn ddaannss lleess

ffoorrmmeess ssttaannddaarrddss [[11]] ..

22 –– EEppiiddéémmiioollooggiiee ::

LLee nnéépphhrroobbllaassttoommee rreepprréésseennttee nnoonn sseeuulleemmeenntt 55 àà 1144 %% ddee ll ’’ eennsseemmbbllee ddeess

ttuummeeuurrss mmaall iiggnneess ddee ll ’’ eennffaannccee mmaaiiss ééggaalleemmeenntt 9900%% ddeess ttuummeeuurrss rréénnaalleess cchheezz

ll ’’ eennffaanntt [[44]] ..

LLee nnoommbbrree ddee nnoouuvveeaauuxx ccaass ppaarr aann eenn EEuurrooppee,, AAuussttrraall iiee eett AAmméérriiqquuee dduu NNoorrdd

eesstt eessttiimméé àà eennvvii rroonn 77 ccaass // mmii ll ll iioonn dd’’ eennffaannttss,, ââggééss ddee 00 àà 1155 aannss.. [[44]]

II ll ttoouucchhee ddoonncc uunn eennffaanntt ppoouurr 1100 000000 nnaaiissssaanncceess..

CCeess cchhii ff ff rreess nnee sseemmbblleenntt ppaass aavvooii rr vvaarriiééss aauu ccoouurrss ddeess qquuaarraannttee ddeerrnniièèrreess

aannnnééeess.. LLee nnoommbbrree ddee nnoouuvveeaauuxx ccaass ddee nnéépphhrroobbllaassttoommee eesstt pplluuss ffaaiibbllee ddaannss lleess

ppooppuullaattiioonnss dd’’ AAssiiee ccoommmmee llee JJaappoonn,, ll ’’ IInnddee oouu SSiinnggaappoouurr,, mmaaiiss aauussssii cchheezz lleess

mmiiggrraannttss ddee mmêêmmee oorriiggiinnee eetthhnniiqquuee.. EEnn rreevvaanncchhee ii ll aa aauuggmmeennttéé eenn SSccaannddiinnaavviiee

eett cchheezz ttoouuss lleess eennffaannttss oorriiggiinnaaii rreess dd’’ AAff rriiqquuee nnooii rree,, dd’’ AAmméérriiqquuee dduu NNoorrdd eett dduu

BBrrééssii ll [[11]] ..


sur 102

II ll ss’’ aaggii tt dd’’ uunnee ttuummeeuurr ddee llaa ppeettii ttee eennffaannccee,, ddéébbuuttaanntt eennttrree 11 eett 55 aannss,, 9988%% ddeess

ccaass ssuurrvveennaanntt aavvaanntt ll ’’ ââggee ddee 77 aannss..

LL’’ ââggee mmooyyeenn eesstt 33 aannss aavveecc uunnee ff rrééqquueennccee mmaaxxiimmaallee eennttrree 11 eett 55 aannss..

LLeess ffoorrmmeess nnééoonnaattaalleess ssoonntt rraarreess eett ddaannss lleess ppaayyss oocccciiddeennttaauuxx sseeuulleemmeenntt 1155%%

ddeess ccaass ssuurrvviieennnneenntt aavvaanntt ll ’’ ââggee ddee 11aann..ll ll nn’’ aa ééttéé ddééccrrii tt qquuee 220000 ccaass ddee

nnéépphhrroobbllaassttoommee cchheezz lleess aadduull tteess [[11]] ..

AA ccee jjoouurr llee nnéépphhrroobbllaassttoommee nn’’ aa nnii ddee ccaauussee nnii ddee ffaacctteeuurr ffaavvoorriissaanntt ccllaaii rreemmeenntt

iiddeennttii ff iiéé.. II ll nn’’ eesstt ddoonncc ppaass ppoossssiibbllee ddee mmeettttrree eenn ppllaaccee uunnee pprréévveennttiioonn [[11]] ..

CCeeppeennddaanntt ddaannss 1100%% ddeess ccaass,, cceettttee ttuummeeuurr eesstt aassssoocciiééee àà ddeess mmaall ffoorrmmaattiioonnss

ccoonnggéénnii ttaalleess tteell lleess qquuee ::

�� aannii rriiddiiee ((aabbsseennccee ccoonnggéénnii ttaallee dd’’ ii rriiss))

�� hhéémmiihhyyppeerrttrroopphhiiee ccoorrppoorreell llee..

�� aannoommaall iieess ggéénnii ttoo--uurriinnaaii rreess ((rreeiinn eenn ffeerr àà cchheevvaall ,, dduuppll iiccii ttéé))

II ll eesstt àà rreetteennii rr qquuee llaa pplluuppaarrtt ddeess nnéépphhrroobbllaassttoommeess ssuurrvviieennnneenntt «« ddee nnoovvoo »» cchheezz

ddeess eennffaannttss ddéénnuuééss dd’’ aannttééccééddeennttss..

LLeess ffoorrmmeess bbii llaattéérraalleess dd’’ eemmbbllééee oouu sseeccoonnddaaii rreemmeenntt ccoommpptteenntt ppoouurr 55%%.. LLee rreeiinn

ggaauucchhee eesstt pplluuss ff rrééqquueemmmmeenntt aatttteeiinntt qquuee llee rreeiinn ddrrooii tt.. [[44]]

33 –– RRaappppeell aannaattoommiiqquuee ::

LLee rreeiinn eesstt uunn vviissccèèrree ppaaii rr,, ssii ttuuéé eenn rreettrrooppéérrii ttoonnééaall eett tthhoorraaccoo--aabbddoommiinnaall ,, qquuii

eexxccrrèèttee ddee ll ’’ uurriinnee..

LLee rreeiinn ddrrooii tt eesstt ééggaalleemmeenntt pplluuss hhaauutt qquuee llee rreeiinn ggaauucchhee..

II ll aa llaa ffoorrmmee dd’’ uunn hhaarriiccoott ddoonntt lleess ddiimmeennssiioonnss eett llee ppooiiddss vvaarriieenntt eenn ffoonnccttiioonn ddee

ll ’’ ââggee..


sur 102

TTaabblleeaauu II :: PPooiiddss eett DDiimmeennssiioonnss dduu RReeiinn cchheezz ll ’’ eennffaanntt [[1111]]

AAggee PPooiiddss//gg LL oonngguueeuurr //ccmm LL aarr ggeeuurr //ccmm EEppaaiisssseeuurr //ccmm SSuurr ffaaccee//ccmm²²

NNoouuvveeaauu nnéé 1111 -- 1122 44,, 22 22,, 22 11,, 88 //

55 mmooiiss 2222,, 66 –– 2233,, 66 55,, 55 33,, 11 11,, 99 //

11 aann 3366 –– 3377 77,, 00 33,, 77 22,, 66 1199

55 aannss 5555 -- 5566 77,, 99 44,, 2266 22,, 7766 3322,, 3344

1111 aannss 8822 -- 8844 99,, 88 55,, 1155 33,, 33 4411,, 33

1155 aannss 115500 -- 112200 1100,, 77 55,, 33 33,, 55 4488,, 77

II ll aa uunnee ssuurrffaaccee ll iissssee,, rréégguull iièèrree,, rroouuggee ffoonnccééee aavveecc ddeeuuxx ffaacceess ((aannttéérriieeuurree eett

ppoossttéérriieeuurree)) ;; ddeeuuxx bboorrddss ((eexxtteerrnnee eett iinntteerrnnee)) eett ddeeuuxx ppôôlleess ((iinnfféérriieeuurr eett

ssuuppéérriieeuurr)).. LLee bboorrdd eexxtteerrnnee eesstt ccoonnvveexxee eett llee bboorrdd iinntteerrnnee eesstt ccoonnccaavvee.. SSuurr ccee

bboorrdd iinntteerrnnee ii ll yy aa uunnee ddéépprreessssiioonn aappppeellééee hhii llee dduu rreeiinn eett ssoonn ffoonndd aappppeelléé ssiinnuuss..

LLee ggrraanndd aaxxee eesstt oobbll iiqquuee eenn bbaass,, eenn ddeehhoorrss eett eenn aarrrriièèrree..

II ll ccoonnttiieenntt uunn mmii ll ll iioonn ((11.. 000000.. 000000)) ddee nnéépphhrroonnss ddoonntt lleess ⅔⅔ ssoonntt ccoorrttiiccaauuxx eett ⅓⅓

jjuussttaamméédduull llaaii rree..

CChhaaqquuee nnéépphhrroonn ccoommppoorrttee uunn gglloomméérruullee ((ssii ttuuéé ddaannss llaa rrééggiioonn ccoorrttiiccaallee dduu rreeiinn))

aauuqquueell ffaaii tt ssuuii ttee uunn ttuubbuullee uurriinnaaii rree.. LLee ttuubbuullee rréénnaall eesstt ccoonnssttii ttuuéé ddee qquuaattrree

ppaarrttiieess ::

LL ee ttuubbee pprr ooxxiimmaall :: lleess cceell lluulleess ééppii tthhééll iiaalleess dduu ttuubbee pprrooxxiimmaall ssoonntt ccaarraaccttéérriissééeess

ppaarr lleeuurr bboorrdduurree aappiiccaallee eenn bbrroossssee eett ppaarr ddee nnoommbbrreeuuxx rreeppll iiss ddee llaa mmeemmbbrraannee

bbaassaallee..

LL ee sseeggmmeenntt ggrr êêllee :: qquuii ssééppaarree llee sseeggmmeenntt pprrooxxiimmaall eett llee sseeggmmeenntt ddiissttaall ..

LL ee ttuubbee ddiissttaall :: lleess cceell lluulleess dduu ttuubbee ddiissttaall ssee ddiissttiinngguueenntt ddee cceell lleess dduu ttuubbee

pprrooxxiimmaall ppaarr ll ’’ aabbsseennccee ddee bboorrdduurree eenn bbrroossssee eett mmooiinnss ddee rreeppll iiss ddee llaa mmeemmbbrraannee

bbaassaallee..

LL ee ccaannaall ccooll lleecctteeuurr :: ii ll ss’’ aabboouucchhee ddaannss llee bbaassssiinneett..


sur 102

33..11-- RRaappppoorr ttss dduu RReeiinn ::

LLee rreeiinn eesstt ddaannss uunnee llooggee aappppeellééee llooggee rréénnaallee,, qquuii eesstt uunnee mmeemmbbrraannee pplluuss oouu

mmooiinnss rrééssiissttaannttee qquuii eennvveellooppppee llee rreeiinn eett qquuii eesstt ssééppaarrééee dduu rreeiinn ppaarr uunnee ééppaaiissssee

ccoouucchhee ddee ggrraaiissssee aappppeellééee llaa ggrraaiissssee ppéérrii rréénnaallee..

�� rr aappppoorr tt iinntteerr nnee ddrr ooii tt ::

LLaa vveeiinnee ccaavvee iinnfféérriieeuurree ;; llee bbaassssiinneett,, ll ’’ uurreettèèrree ddrrooii tt,, ll ’’ aarrttèèrree ddrrooii ttee,, llaa vveeiinnee

rréénnaallee ddrrooii ttee eett lleess ggaannggll iioonnss llyymmpphhaattiiqquueess llaattéérroo ccaavveess..

�� rr aappppoorr tt iinntteerr nnee ggaauucchhee ::

LLee bbaassssiinneett,, ll ’’ uurreettèèrree,, ll ’’ aarrttèèrree eett llaa vveeiinnee rréénnaallee ggaauucchhee,, ll ’’ aaoorrttee eett lleess ggaannggll iioonnss

llyymmpphhaattiiqquueess llaattéérrooaaoorrttiiqquueess..

�� rr aappppoorr tt ssuuppéérr iieeuurr ddrr ooii tt ::

LLaa ggllaannddee ssuurrrréénnaallee,, llee ffooiiee,, llee ddiiaagghhrraaggmmee,, llaa ppllèèvvrree eett llee ppoouummoonn..

�� rr aappppoorr tt ssuuppéérr iieeuurr ggaauucchhee ::

LLaa ggllaannddee ssuurrrréénnaallee,, llaa rraattee,, llee ddiiaapphhrraaggmmee,, llaa ppllèèvvrree eett llee ppoouummoonn..

�� rr aappppoorr tt aannttéérr iieeuurr ddrr ooii tt ::

DD’’ aavvaanntt eenn aarrrriièèrree eett ddee bbaass eenn hhaauutt :: ll ’’ aannggllee ccooll iiqquuee,, llee dduuooddéénnuumm,, llaa ttêêttee dduu

ppaannccrrééaass eett llee ffooiiee..

�� rr aappppoorr tt aannttéérr iieeuurr ggaauucchhee ::

LL’’ aannggllee ccooll iiqquuee ggaauucchhee,, ll ’’ eessttoommaacc,, llaa qquueeuuee dduu ppaannccrrééaass eett llaa rraattee..

�� rr aappppoorr tt ppoossttéérr iieeuurr ::

DD’’ aarrrriièèrree eenn aavvaanntt :: lleess ccôôtteess,, lleess eessppaacceess iinntteerrccoossttaauuxx,, llaa ppllèèvvrree,, llee ppoouummoonn eett

llee ddiiaapphhrraaggmmee..

33..22-- VVaassccuullaarr iissaatt iioonn ::

CChhaaqquuee rreeiinn eesstt vvaassccuullaarriisséé ppaarr uunnee aarrttèèrree rréénnaallee,, uunnee vveeiinnee rréénnaallee eett ddeess ccaannaauuxx

llyymmpphhaattiiqquueess..


sur 102

�� LL’’ aarrttèèrree rréénnaallee nnaaîîtt ddee ll ’’ aaoorrttee,, eell llee eesstt oobbll iiqquuee eenn bbaass eenn ddeehhoorrss eett eenn aarrrriièèrree eett

ssee tteerrmmiinnee ddaannss llee ssiinnuuss rréénnaall .. EEll llee eesstt rraarreemmeenntt ddoouubbllee..

�� LLaa vveeiinnee rréénnaallee eesstt ggéénnéérraalleemmeenntt uunniiqquuee,, eell llee vvaa dduu ssiinnuuss dduu rreeiinn àà llaa vveeiinnee

ccaavvee iinnfféérriieeuurree..

LLaa vveeiinnee rréénnaallee ddrrooii ttee eesstt pplluuss ccoouurrttee qquuee llaa vveeiinnee rréénnaallee ggaauucchhee.. LLaa vveeiinnee

rréénnaallee ggaauucchhee ppaassssee ddeevvaanntt ll ’’ aaoorrttee ;; eell llee rreeççooii tt eenn hhaauutt llaa vveeiinnee ssuurrrréénnaall iieennnnee

ggaauucchhee eett eenn bbaass llaa vveeiinnee ggoonnaaddiiqquuee ggaauucchhee..

�� LLeess ccaannaauuxx llyymmpphhaattiiqquueess ::

CCeeuuxx dduu rreeiinn ggaauucchhee ssee ddrraaiinneenntt ddaannss lleess ggaannggll iioonnss llyymmpphhaattiiqquueess llaattéérroo

aaoorrttiiqquueess eett iinntteerraaoorrttiiqquueess..

CCeeuuxx dduu rreeiinn ddrrooii tt ssee ddrraaiinneenntt ddaannss lleess ggaannggll iioonnss llaattéérrooccaavveess eett

iinntteerraaoorrttiiccooccaavveess..

33..33 II nnnneerr vvaatt iioonn ::

LL’’ iinnnneerrvvaattiioonn ddeess rreeiinnss pprroovviieenntt dduu pplleexxuuss rréénnaall ddee llaa ddiivviissiioonn ssyymmppaatthhiiqquuee dduu

ssyyssttèèmmee nneerrvveeuuxx aauuttoonnoommee.. LLeess nneerrffss dduu pplleexxuuss aaccccoommppaaggnneenntt lleess aarrttèèrreess

rréénnaalleess eett lleeuurrss bbrraanncchheess eett ssoonntt ddiissttrriibbuuééss aauuxx vvaaiisssseeaauuxx ssaanngguuiinnss.. LLeess nneerrffss

ééttaanntt vvaassoommootteeuurrss,, ii llss ccoonnttrrôôlleenntt llaa ccii rrccuullaattiioonn ssaanngguuiinnee ddaannss lleess rreeiinnss eenn

rrééggllaanntt llee ddiiaammèèttrree ddeess aarrttéérriioolleess..


sur 102

FFiigg 11 :: AAnnaattoommiiee dduu rr eeiinn [[1122]]

DDeehhoorr ss

BBaass


sur 102 BBAASS

FFiigg 22 :: SSttrr uuccttuurr ee mmaaccrr oossccooppiiqquuee dduu rr eeiinn [[1122]]

AA

BB

CC

DDeeddaannss


sur 102

BBAASS

FFiigg 33 :: II nnnneerr vvaatt iioonn ddeess rr eeiinnss eett ddeess uurr eettèèrr eess [[1122]]

DDeeddaannss


sur 102

BBAASS

FFiigg 44 :: VVaassccuullaarr iissaatt iioonn rr éénnaallee [[1122]]

DDeeddaannss


sur 102

4- Etiologie : [13]

LLee pprroobbllèèmmee ddee ll ’’ ééttiioollooggiiee dduu nnéépphhrroobbllaassttoommee aa ééttéé ppoosséé àà ppaarrttii rr ddeess

ccoonnssttaattaattiioonnss pprrééccééddeenntteess :: aassssoocciiaattiioonn dd’’ uunnee ttuummeeuurr ddee ssuurrvveennuuee pprrééccooccee aavveecc

ddeess mmaall ffoorrmmaattiioonnss ccoonnggéénnii ttaalleess,, ll ’’ eexxiisstteennccee ddee ccaass bbii llaattéérraauuxx eett aauussssii ddee rraarreess

ccaass ffaammii ll iiaauuxx.. AA ppaarrttii rr ddee cceess ddoonnnnééeess eett ppaarr aannaallooggiiee aavveecc llee rreettiinnoobbllaassttoommee,,

KK nnuuddssoonn aa éémmiiss ll ’’ hhyyppootthhèèssee ddee llaa ppoossssiibbii ll ii ttéé ddee ddeeuuxx mmuuttaattiioonnss àà ll ’’ oorriiggiinnee

dd’’ uunn nnéépphhrroobbllaassttoommee :: ll ’’ uunnee pprréézzyyggoottiiqquuee,, ll ’’ aauuttrree ppoossttzzyyggoottiiqquuee..

LLeess ttrraavvaauuxx ddee FF.. LLAACCOOUURR qquuii aa iissoolléé uunn vvaarriiaanntt ddee vvii rruuss ddee llaa mmyyéélloobbllaassttoossee

aavviiaaii rree pprroodduuiissaanntt uunniiqquueemmeenntt eett ccoonnssttaammmmeenntt ddeess nnéépphhrroobbllaassttoommeess

bbii llaattéérraauuxx ;; cchheezz llee ppoouulleett aauuqquueell oonn ll ’’ iinnjjeeccttee,, oonntt ssttiimmuulléé ddeess rreecchheerrcchheess

ééppiiddéémmiioollooggiiqquueess ssuurr llee nnéépphhrroobbllaassttoommee.. CCeell lleess--ccii ssee ssoonntt aavvéérrééeess

iinnff rruuccttuueeuusseess jjuussqquu’’ àà pprréésseenntt.. DDaannss ll ’’ ééttaatt aaccttuueell ddeess ccoonnnnaaiissssaanncceess,, ii ll nnee sseemmbbllee

ppaass qquuee llee ccaarraaccttèèrree <<<<hhéérrééddii ttaaii rree>>>> ddee cceerrttaaiinnss nnéépphhrroobbllaassttoommeess ppuuiissssee êêttrree

ccoonnssiiddéérréé ccoommmmee aauuttrree cchhoossee qquu’’ uunn ssuujjeett ddee rreecchheerrcchhee eett ii ll aappppaarraaîîtt aauussssii qquuee

ll ’’ oonn nnee ddiissppoossee ppaass ddeess bbaasseess ssuuff ff iissaammmmeenntt ffeerrmmeess ppoouurr pprrooddiigguueerr ddeess ccoonnsseeii llss

ggéénnééttiiqquueess aauuxx ffaammii ll lleess ddoonntt uunn eennffaanntt eesstt aatttteeiinntt ddee cceettttee ttuummeeuurr..

55-- AAnnaattoommoo--ppaatthhoollooggiiee

55..11-- MM aaccrr oossccooppiiee :: [[1133]]

LLee nnéépphhrroobbllaassttoommee eesstt uunnee ttuummeeuurr ddee vvoolluummee iimmppoorrttaanntt ppaarr rraappppoorrtt aauu rreeiinn,,

ddoonntt eell llee ddééffoorrmmee lleess ccoonnttoouurrss,, ssiiééggeeaanntt pplluuss vvoolloonnttiieerrss aauu nniivveeaauu dd’’ uunn ddeess

ppôôlleess qquuee dduu cceennttrree dduu rreeiinn.. SSoonn ppooiiddss mmooyyeenn ((rreeiinn ++ ttuummeeuurr)) eesstt ddee qquueellqquueess

cceennttaaiinneess ddee ggrraammmmeess,, mmaaiiss ii ll ppeeuutt ddééppaasssseerr 11000000gg..

LLaa ttuummeeuurr rrééaall iissee uunnee mmaassssee uunniiqquuee oouu ppoollyylloobbééee,, ppoouuvvaanntt nnee llaaiisssseerr qquuee ttrrèèss

ppeeuu ddee ppaarreenncchhyymmee iinnttaacctt.. EEll llee eesstt ttoouujjoouurrss ssééppaarrééee dduu ttiissssuu ssaaiinn ppaarr uunnee

ppsseeuuddoo--ccooqquuee sscclléérreeuussee ddee ppaarreenncchhyymmee ;; mmaaiiss ii ll nn’’ yy aa ppaass ddee ppllaann ddee ccll iivvaaggee..

LL’’ aassppeecctt ddee llaa ttrraanncchhee ddee sseeccttiioonn ttuummoorraallee eesstt llee pplluuss ssoouuvveenntt hhééttéérrooggèènnee aavveecc


sur 102

ddeess rreemmaanniieemmeennttss ff iibbrreeuuxx,, nnééccrroottiiqquueess oouu hhéémmoorrrraaggiiqquueess.. CCeeccii eesstt

ppaarrttiiccuull iièèrreemmeenntt nneett aapprrèèss llaa rréédduuccttiioonn ppaarr rraaddiiootthhéérraappiiee oouu cchhiimmiiootthhéérraappiiee..

PPaarrffooiiss llaa pprrooll ii fféérraattiioonn eesstt dd’’ aassppeecctt eennccéépphhaallooïïddee,, ggrriiss,, rroossee oouu bbllaanncchhââttrree,, ddee

ccoonnssiissttaannccee mmooll llee oouu ppeeuu ffeerrmmee.. DDaannss dd’’ aauuttrreess ccaass,, llaa ttuummeeuurr eesstt ff iibbrreeuussee,,

llaarrddaaccééee eett ppaarrsseemmééee ddee ppeettii ttss kkyysstteess.. OOnn ppeeuutt yy ttrroouuvveerr ddeess ccaallccii ff iiccaattiioonnss oouu

ddeess ssttrruuccttuurreess oosssseeuusseess..

II ll eexxiissttee ddee rraarreess ffoorrmmeess kkyyssttiiqquueess ddee nnéépphhrroobbllaassttoommee qquuii nnee ddooiivveenntt ppaass êêttrree

ccoonnffoonndduueess aavveecc lleess ccyyssttaaddéénnoommeess mmuull ttii llooccuullaaii rreess.. LLeess kkyysstteess yy ssoonntt

ii rrrréégguull iieerrss,, aavveecc uunn ccoonntteennuu qquueellqquueeffooiiss hhéémmoorrrraaggiiqquuee eett uunnee ppaarrooii dd’’ ééppaaiisssseeuurr

vvaarriiaabbllee.. [[1133]]

55..11-- MM iiccrr oossccooppiiee ::

DDaannss llee ccaass hhaabbii ttuueell ,, llee nnéépphhrroobbllaassttoommee aa uunn aassppeecctt hhiissttoollooggiiqquuee ttrrèèss

ppoollyymmoorrpphhee ccaarr llee bbllaassttèèmmee nnéépphhrrooggèènnee ddoonntt ii ll ddéérriivvee eesstt llee sseeuull bbllaassttèèmmee

ttoottiippootteenntt.. LLee bbllaassttèèmmee eesstt ffaaii tt ddee ppllaaggeess ddee ggrroosssseess cceell lluulleess iinnddii ff fféérreenncciiééeess ddoonntt

lleess nnooyyaauuxx rréégguull iieerrss eett ttrrèèss bbaassoopphhii lleess oonntt uunnee cchhrroommaattiinnee aabboonnddaannttee aavveecc

ccyyttooppllaassmmee mmaall ddééff iinnii eett uunn rraappppoorrtt nnuuccllééooppllaassmmaattiiqquuee éélleevvéé.. SSuurr ccee ffoonndd

iinnddii ff fféérreenncciiéé vvoonntt ddeess ppllaaggeess ddee cceell lluulleess xxaanntthhoommaatteeuusseess.. LL’’ eexxiisstteennccee ddee ffooyyeerrss

nnééccrroottiiqquueess,, llee ppsseeuuddooccooqquuee eett ll ’’ aannaarrcchhiiee dduu ttiissssuu ff iibbrreeuuxx bbiieenn qquuee mmaattuurree ssoonntt

ddeess aarrgguummeennttss iinnddii rreeccttss.. CC’’ eesstt ddaannss cceess ccaass qquu’’ ii ll eesstt ttrrèèss ddii ff ff iiccii llee,, ffaaccee àà uunn hhii llee

ff iibbrreeuuxx oouu àà uunnee ccaappssuullee ii rrrréégguull iièèrree,, ddee ddii rree ss’’ ii ll yy aa eeuu oouu nnoonn uunnee eexxtteennssiioonn

ttuummoorraallee ssttéérrii ll iissééee ppaarr llee ttrraaii tteemmeenntt.. [[1133]]

-- lleess nnéépphhrr oobbllaassttoommeess ppoollyyccaavvii ttaaii rr eess :: lleeuurr ddiiaaggnnoossttiicc ddii ff fféérreennttiieell eesstt cceelluuii dduu

ccyyssttaaddéénnoommee mmuull ttiinnoodduullaaii rree.. LLaa pprréésseennccee eennttrree lleess kkyysstteess dd’’ uunn ppeeuu ddee bbllaassttèèmmee,,

ddee ssttrruuccttuurree ttuubbuulloo--gglloomméérruullaaii rree oouu dd’’ uunn mméésseenncchhyymmee jjeeuunnee aavveecc ddeess

ddii ff fféérreenncciiaattiioonnss mmuussccuullaaii rreess ppeerrmmeettdd’’ aaff ff ii rrmmeerr llee nnéépphhrroobbllaassttoommee.. [[1144]]


sur 102

-- LL eess nnéépphhrr oobbllaassttoommeess ssaarr ccoommaatteeuuxx :: ii ll ss’’ aaggii tt ddee ttuummeeuurrss mmoonnoommoorrpphheess ssaannss

ddii ff fféérreenncciiaattiioonn ééppii tthhééll iiaallee.. LL’’ aarrcchhii tteeccttuurree ppeeuutt êêttrree eenn nnaappppee,, ffaasscciiccuullééee oouu

ppaarrffooiiss ppsseeuuddoo--aallvvééoollaaii rree.. LLeess cceell lluulleess ttuummoorraalleess oonntt ssoouuvveenntt uunn ccyyttooppllaassmmee

ccllaaii rr dd’’ ooùù llee nnoomm ddee ssaarrccoommee àà cceell lluulleess ccllaaii rreess qquuii lleeuurr aa ééttéé ppaarrffooiiss ddoonnnnéé..

CCeerrttaaiinneess ddee cceess ffoorrmmeess ssaarrccoommaatteeuusseess ssoonntt ffaaii tteess ddee ggrroosssseess cceell lluulleess

ii rrrréégguull iièèrreess aauu ccyyttooppllaassmmee ééoossiinnoopphhii llee lleeuurr ccoonnfféérraanntt uunn aassppeecctt

rrhhaabbddoommyyoossaarrccoommaattooïïddee.. DDaannss dd’’ aauuttrree ccaass ll ’’ aassppeecctt eesstt cceelluuii dd’’ uunn

lleeïïoommyyoossaarrccoommee ssoouuvveenntt aassssoocciiéé àà uunnee pprrooll ii fféérraattiioonn ddeess vvaaiisssseeaauuxx oorrggaannooïïddeess àà

ppaarrooii ééppaaiissssee.. LLaa ttaaii ll llee eett ll ’’ iinnééggaall ii ttéé ddeess cceell lluulleess jjooiinntteess aauuxx rreemmaanniieemmeennttss

hhéémmoorrrraaggiiqquueess ppeerrmmeetttteenntt ddee nnee ppaass ccoonnffoonnddrree ccee ttyyppee ddee llééssiioonn aavveecc llee

nnéépphhrroommee mmééssoobbllaassttiiqquuee.. [[1144]]

-- llee nnéépphhrr oommee mmééssoobbllaasstt iiqquuee :: cceettttee ttuummeeuurr ppaarrttiiccuull iièèrree nnee sseerraa ppaass ttrraaii ttééee

ddaannss llee cchhaappii ttrree dduu nnéépphhrroobbllaassttoommee bbiieenn qquuee lleess pprroobbllèèmmeess ddiiaaggnnoossttiiqquueess qquu’’ ii ll

ppoossee ppoouurrrraaiieenntt jjuussttii ff iieerr ddee llaa ffaaii rree ff iigguurreerr ddaannss llee ccaaddrree ddeess ffoorrmmeess ccll iinniiqquueess

ddeess nnéépphhrroobbllaassttoommeess mmoonnoommoorrpphheess.. [[1144]]

-- nnéépphhrr oobbllaassttoommee eett nnéépphhrr oobbllaassttoommaattoossee :: llaa nnéépphhrroobbllaassttoommaattoossee eesstt uunnee

eennttii ttéé mmoorrbbiiddee ttoouucchhaanntt lleess ddeeuuxx rreeiinnss.. EEll llee eesstt ffoorrmmééee ddee nnoodduulleess ssoouuss

ccoorrttiiccaauuxx bboosssseellaanntt llaa ssuurrffaaccee dduu rreeiinn,, mmeessuurraanntt ddee 11 àà 1100mmmm ddee ddiiaammèèttrree.. LLee

ttiissssuu ddee bbllaassttèèmmee qquuii lleess ccoonnssttii ttuuee,, eesstt ffaaii tt ddee cceell lluulleess rréégguull iièèrreess,, ssééppaarrééeess ppaarr

uunn ppeeuu ddee mméésseenncchhyymmee ttrrèèss ppaauuvvrree,, ssaannss ddii ff fféérreenncciiaattiioonn aauuttrree qquuee ss’’ éébbaauucchheerr

ddeess iinnff lleexxiioonnss nneeuurrooïïddeess,, ééppii tthhééll iiaalleess oouu mmeesseenncchhyymmaatteeuusseess.. AAuu sseeiinn dduu

bbllaassttèèmmee ssyymmppllaassmmiiqquuee ppuurr,, lleess cceell lluulleess ss’’ oorrddoonnnneenntt ppaarrffooiiss eenn ppeettii ttss aammaass

aarrrroonnddiiss aavveecc uunn cceennttrree vvaagguueemmeenntt ff iibbrrii ll llaaii rree eett uunnee mmiiccrrooccaavvii ttéé :: ccee ssoonntt lleess

ppsseeuuddoo rroosssseetttteess nneeuurrooïïddeess.. LLaa ddii ff fféérreenncciiaattiioonn ééppii tthhééll iiaallee aabboouuttii tt àà ddeess éébbaauucchheess

ttuubbuulloo--gglloomméérruullaaii rreess aauu sseeiinn dduu bbllaassttèèmmee iinnddii ff fféérreenncciiéé..


sur 102

LLaa ddii ff fféérreenncciiaattiioonn mméésseenncchhyymmaatteeuussee pprraattiiqquueemmeenntt ttoouujjoouurrss iinnttrriiqquuééee àà llaa

ddii ff fféérreenncciiaattiioonn ééppii tthhééll iiaallee eesstt uunn ttiissssuu ff iibbrroo mmyyxxooïïddee llââcchhee ffaaii tt ddee cceell lluulleess

ééttooii llééeess oouu ffuussii ffoorrmmeess ddoonntt oonn vvooii tt ttrrèèss bbiieenn lleess ffaaii ttss ddee ppaassssaaggee aavveecc lleess

cceell lluulleess dduu bbllaassttèèmmee.. [[1144]]

TTeellss ssoonntt lleess aassppeeccttss hhiissttoollooggiiqquueess qquuii ccoorrrreessppoonnddeenntt aauuxx zzoonneess

mmaaccrroossccooppiiqquueemmeenntt bbllaanncchhââttrreess oouu eennccéépphhaallooïïddeess dduu nnéépphhrroobbllaassttoommee..

LLeess aauuttrreess aassppeeccttss mmaaccrroossccooppiiqquueess ccoorrrreessppoonnddeenntt àà ddeess ddii ff fféérreenncciiaattiioonnss pplluuss

ppoouussssééeess..

66-- DDiiaaggnnoosstt iicc ccll iinniiqquuee :: [[1100,,1133]]

llaa ddééccoouuvveerrttee dd’’ uunnee mmaassssee aabbddoommiinnaallee eesstt llee mmooddee ddee rréévvééllaattiioonn hhaabbii ttuueell

((8800%%)).. II ll ss’’ aaggii tt dd’’ uunnee mmaassssee aabbddoommiinnaallee ::

�� iinnddoolloorree

�� vvoolluummiinneeuussee àà ddéévveellooppppeemmeenntt aannttéérriieeuurr ddaannss ll ’’ hhyyppoocchhoonnddrree

�� rraappiiddeemmeenntt éévvoolluuttiivvee ((ll ’’ eexxaammeenn ééttaaii tt ppaarrffooiiss nnoorrmmaall qquueellqquueess sseemmaaiinneess

aavvaanntt))..

�� ff rraaggii llee eett ddeevvaanntt êêttrree eexxaammiinnéé aavveecc pprrééccaauuttiioonn ccaarr ppoouuvvaanntt ssee rroommpprree..

�� iissoollééee,, cchheezz uunn eennffaanntt eenn bboonn ééttaatt ggéénnéérraall ..

DD’’ aauuttrreess ssiiggnneess ppeeuuvveenntt êêttrree pplluuss rraarreemmeenntt aassssoocciiééss oouu rréévvééllaatteeuurrss ::

DDoouulleeuurr ss aabbddoommiinnaalleess ((1100%%)) ddee ssuurrvveennuuee rréécceennttee eett ddee ccaarraaccttèèrree iinnhhaabbii ttuueell

aassssoocciiééeess éévveennttuueell lleemmeenntt àà ddeess vvoommiisssseemmeennttss

FFiièèvvrr ee mmooddéérr ééee ((2200%%)),, ssee pprroolloonnggeeaanntt aannoorrmmaalleemmeenntt ssaannss eexxppll iiccaattiioonn aavveecc

aall ttéérraattiioonn vvaarriiaabbllee ddee ll ’’ ééttaatt ggéénnéérraall ..

LL ’’ hhéémmaattuurr iiee nn’’ eesstt ppaass ttrrèèss ff rrééqquueennttee,, ccoonnttrraaii rreemmeenntt aauu ccaass ddeess ttuummeeuurrss rréénnaalleess

ddee ll ’’ aadduull ttee.. LL’’ eeff ff rraaccttiioonn ddeess ccaavvii ttééss eexxccrrééttrriicceess qquuii eenn ccoonnssttii ttuuee llaa ccaauussee


sur 102

pprriinncciippaallee nn’’ eesstt ppaass ssoouuvveenntt rreettrroouuvvééee ssuurr llaa ppiièèccee ddee nnéépphhrreeccttoommiiee.. EEnnvvii rroonn

2200%% ddeess nnéépphhrroobbllaassttoommeess eennttrraaîînneenntt uunnee hhéémmaattuurriiee mmaaccrroossccooppiiqquuee bbiieenn qquuee ccee

ssooii tt uunn bboonn ssiiggnnee dd’’ aallaarrmmee..

UUnn ssyynnddrr oommee aabbddoommiinnaall aaiigguu ppeeuutt êêttrree rrééaall iisséé ppaarr uunnee hhéémmoorrrraaggiiee

iinnttrraattuummoorraallee iimmppoorrttaannttee oouu uunnee rruuppttuurree iinnttrraappéérrii ttoonnaallee.. II ll ss’’ aaggii tt dd’’ uunnee ssii ttuuaattiioonn

aasssseezz rraarree qquuii ccoommppll iiqquuee ll ’’ éévvoolluuttiioonn ddee ttuummeeuurrss ddééjjàà vvoolluummiinneeuusseess..

77-- lleess eexxaammeennss ccoommpplléémmeennttaaii rr eess :: [[ 1100,,1133]]

77..11-- iimmaaggeerr iiee ::

LL ’’ éécchhooggrr aapphhiiee aabbddoommiinnaallee ::

LLee pprreemmiieerr eexxaammeenn àà ddeemmaannddeerr ddaannss lleess ttuummeeuurrss aabbddoommiinnaalleess ddee ll ’’ eennffaanntt eesstt

ll ’’ éécchhooggrraapphhiiee aabbddoommiinnaallee.. EEll llee ssuuff ff ii tt llee pplluuss ssoouuvveenntt aauu ddiiaaggnnoossttiicc..

LL’’ éécchhooggrraapphhiiee aabbddoommiinnaallee mmoonnttrree uunnee mmaassssee ttuummoorraallee iinnttrraa rréénnaallee,, ddééffoorrmmaanntt

lleess ccoonnttoouurrss dduu rreeiinn,, pplleeiinnee,, ssooll iiddee eett hhyyppeerréécchhooggèènnee ((rreemmaanniieemmeenntt nnééccrroottiiqquuee))

llaa rr aaddiiooggrr aapphhiiee ddee ll ’’ aabbddoommeenn ssaannss pprr ééppaarr aatt iioonn ((AASSPP)) ::

ll ’’ AASSPP ccoonnff ii rrmmee ll ’’ eexxiisstteennccee dd’’ uunn ssyynnddrroommee ddee mmaassssee ddeevvaanntt uunnee ooppaaccii ttéé

rreeffoouullaanntt lleess ccllaarrttééss ddiiggeessttiivveess eett ddééppoouurrvvuueess ddee ccaallccii ff iiccaattiioonnss..

LL aa ttoommooddeennssii ttoommééttrr iiee ((TTDDMM )) ::

LLee ssccaannnneerr,, nnoonn iinnddiissppeennssaabbllee aauu ddiiaaggnnoossttiicc ccoonnff ii rrmmee lleess ddoonnnnééeess ddee

ll ’’ éécchhooggrraapphhiiee eenn mmoonnttrraanntt llaa ttuummeeuurr iinnttrraa rréénnaallee..

II ll ppeerrmmeett llaa rrééaall iissaattiioonn ddeess ccoouuppeess aauu nniivveeaauu ppuullmmoonnaaii rree qquuii sseerroonntt ccoonnff rroonnttééeess

aavveecc llaa rraaddiiooggrraapphhiiee ssttaannddaarrdd..

UUrr ooggrr aapphhiiee iinnttrr aa vveeiinneeuussee ((UUII VV)) ::

LL’’ iinnjjeeccttiioonn dduu pprroodduuii tt ddee ccoonnttrraassttee ppeerrmmeett ll ’’ ééttuuddee ddeess vvaaiisssseeaauuxx rréénnaauuxx eett ddee llaa

vveeiinnee ccaavvee,, ooùù ppeeuutt ssiiééggeerr uunnee tthhrroommbboossee ttuummoorraallee.. DDeess ccll iicchhééss dd’’ uurrooggrraapphhiiee

rrééaall iissééss aauu ccoouurrss ddee llaa ttoommooddeennssii ttoommééttrriiee aavveecc iinnjjeeccttiioonn ppeerrmmeetttteenntt dd’’ oobbjjeeccttiivveerr

ll ’’ ooppaaccii ff iiccaattiioonn ccaarraaccttéérriissttiiqquuee ddeess vvooiieess uurriinnaaii rreess oobbsseerrvvééeess ddaannss uunn


sur 102

nnéépphhrroobbllaassttoommee,, aavveecc bboouulleevveerrsseemmeenntt ddee ll ’’ aarrcchhii tteeccttuurree nnoorrmmaallee ddeess ccaavvii ttééss

ppyyééllooccaall iicciieell lleess qquuii aappppaarraaiisssseenntt ééttii rrééeess,, ddééffoorrmmééeess aammppuuttééeess..

CCee bbii llaann rraaddiioollooggiiqquuee ssiimmppllee eesstt hhaabbii ttuueell lleemmeenntt ssuuff ff iissaanntt ppoouurr ppoorrtteerr llee

ddiiaaggnnoossttiicc dduu nnéépphhrroobbllaassttoommee,, qquuii ppeerrmmeettttrraa ddee ddéébbuutteerr llee ttrraaii tteemmeenntt ssaannss

pprreeuuvvee hhiissttoollooggiiqquuee eett ddeevvrraa êêttrree ccoonnff ii rrmméé sseeccoonnddaaii rreemmeenntt ppaarr ll ’’ eexxaammeenn

aannaattoommooppaatthhoollooggiiqquuee ddee llaa ppiièèccee dd’’ eexxéérrèèssee..

UUnn nnéépphhrroobbllaassttoommee nnee ddooii tt jjaammaaiiss êêttrree bbiiooppssiiéé..

77..22-- BBiioollooggiiee ::

II ll nn’’ eexxiissttee ppaass ddee ssiiggnneess bbiioollooggiiqquueess ppeerrmmeettttaanntt ddee ppoorrtteerr llee ddiiaaggnnoossttiicc ddee

nnéépphhrroobbllaassttoommee..

LLee ddoossaaggee ddeess ccaattéécchhoollaammiinneess uurriinnaaii rreess ddoonntt llee ttaauuxx eesstt nnoorrmmaall ;; eesstt

ssyyssttéémmaattiiqquuee ppoouurr llee ddiiaaggnnoossttiicc ddii ff fféérreennttiieell aavveecc llee nneeuurroobbllaassttoommee..

77..33-- BBii llaann dd’’ eexxtteennssiioonn ::

II ll ppeerrmmeett llaa rreecchheerrcchhee ddee mmééttaassttaasseess..

-- LL’’ ééttuuddee éécchhooggrraapphhiiqquuee dduu ffooiiee eett dduu rreeiinn ccoonnttrroollaattéérraall ((22èèmmee llooccaall iissaattiioonn oouu

nnéépphhrroobbllaassttoommaattoossee))..

-- LLaa rraaddiiooggrraapphhiiee dduu tthhoorraaxx ((lleess mmééttaassttaasseess ppuullmmoonnaaii rreess ssoonntt lleess pplluuss

ff rrééqquueenntteess))..

-- LLee ssccaannnneerr tthhoorraacciiqquuee ((ssoouuhhaaii ttaabbllee))..

88-- FFoorr mmeess ccll iinniiqquueess :: [[11,, 55,,1100]]

88..11-- FFoorr mmeess ffaammii ll iiaalleess ::

CCeess ffoorrmmeess ffaammii ll iiaalleess ssoonntt ttrrèèss rraarreess.. CCeess nnéépphhrroobbllaassttoommeess ssoonntt vvoolloonnttiieerrss

bbii llaattéérraauuxx.. LLaa ttrraannssmmiissssiioonn ddaannss lleess ffaammii ll lleess eesstt aauuttoossoommiiqquuee ddoommiinnaannttee..


sur 102

DDeess aappppaarreennttééss pprroocchheess ppeeuuvveenntt êêttrree aatttteeiinnttss ;; mmaaiiss ssoouuvveenntt ccee ssoonntt ddeess ssuujjeettss

aappppaarreennttééss vvoolloonnttiieerrss pplluuss llooiinnttaaiinnss qquuii ssoonntt aatttteeiinnttss..

LL’’ ééttuuddee ggéénnééttiiqquuee ffaaii ttee ddaannss uunnee ffaammii ll llee aavveecc ddee nnoommbbrreeuuxx ccaass aa mmoonnttrréé qquu’’ ii ll

ppoouurrrraaii tt ss’’ aaggii rr dd’’ uunnee aannoommaall iiee dd’’ uunn ggèènnee llooccaall iisséé ssuurr llee cchhrroommoossoommee 1177 ;; mmaaiiss

ccee ggèènnee nn’’ eesstt ppaass eennccoorree iiddeennttii ff iiéé.. DDaannss dd’’ aauuttrreess ffaammii ll lleess,, cceettttee aannoommaall iiee aa ééttéé

eexxcclluuee eett lleess ggéénnééttiicciieennss cchheerrcchheenntt ddeess aannoommaall iieess ddaannss dd’’ aauuttrreess ggèènneess..

OOnn eessttiimmee qquu’’ uunn ssuujjeett qquuii aa hhéérrii ttéé ddee ll ’’ aannoommaall iiee dduu ggèènnee aa uunn rriissqquuee ffaaiibbllee ddee

vvooii rr ssee ddéévveellooppppeerr uunn nnéépphhrroobbllaassttoommee eett ppeeuutt nnee jjaammaaiiss pprréésseenntteerr ddee ttuummeeuurr..

L’enfant porteur d’un néphroblastome est le plus souvent un cas unique dans

une famille et ne présente aucune malformation congénitale particulière. Le

risque d’avoir un autre enfant atteint est proche de zéro.

88..22-- FFoorr mmeess ssyynnddrr oommiiqquueess aassssoocciiééeess ::

Certaines malformations peuvent être retrouvées chez l’enfant atteint de

néphroblastome avec une fréquence qui exclut le hasard, ce sont :

• l’absence congénitale d’iris (aniridie).

•• lleess mmaall ffoorrmmaattiioonnss ggéénnii ttoo--uurriinnaaii rreess qquuee ll ’’ oonn rreettrroouuvvee ddaannss 55%% ddeess

nnéépphhrroobbllaassttoommeess ((dduuppll iiccaattiioonn ppyyéélloo--uurrééttéérraallee,, rreeiinn eenn ffeerr àà cchheevvaall ,,

ccrryyppttoorrcchhiiddiiee,, hhyyppoossppaaddiiaass))..

•• UUnnee hhyyppeerrttrroopphhiiee dd’’ uunnee ppaarrttiiee dduu ccoorrppss eesstt oobbsseerrvvééee ddaannss 22%% ddeess

nnéépphhrroobbllaassttoommeess..

CCeess mmaall ffoorrmmaattiioonnss ssoonntt ccoonnnnuueess aavvaanntt llee ddéévveellooppppeemmeenntt ddee llaa ttuummeeuurr dduu rreeiinn,,

qquuii aappppaarraaîîtt cchheezz uunn eennffaanntt uunn ppeeuu pplluuss jjeeuunnee,, vveerrss ll ’’ ââggee ddee 22 aannss eenn mmooyyeennnnee..


sur 102

TTaabblleeaauu II II [[1155]] QQuueell qquueess ssyynnddrr oommeess ccoonnggéénnii tt aauuxx ssoonntt ppll uuss

ff rr ééqquueemmmmeenntt aassssooccii ééss aauu nnéépphhrr oobbll aasstt oommee

PPhhéénnoottyyppee LL ooccuuss cchhrr oommoossoommiiqquuee

DDéétteecctt iioonn ggéénnéétt iiqquuee FFrr ééqquueennccee TT..WWii ll ’’ mmss

WWAAGGRR -- aanniirr iiddiiee -- mmaall ffoorr mmaatt iioonn uurr ooggéénnii ttaallee -- rr eettaarr dd mmeennttaall

1111pp1133

DDéélléétt iioonn llaarr ggee

>> 3300%%

DDEENNYYSS --DDRRAASSHH -- nnéépphhrr ooppaatthhiiee -- ppsseeuuddoo hheerr mmaapphhrr ooddiissmmee mmaassccuull iinn

1111pp1133

MM uuttaatt iioonn ppoonncctt WWTT11

>> 9900%%

BBEECCKK WWII TTHH--WWII EEDDMM AANNNN -- vviisscceerr oommeeggaall iiee -- mmaaccrr oogglloossssiiee -- hhéémmiihhyyppeerr ttrr oopphhiiee -- hhyyppooggllyyccéémmiiee nnééoonnaattaallee -- oommpphhaalloocceellee

1111pp1155..55

DDéélléétt iioonn aall llèèllee mmaatteerr nneell DDuuppll iiccaatt iioonn aall llèèllee ppaatteerr nneell

1100%%

88..33-- FFoorr mmeess ppaarr tt iiccuull iièèrr eess dduu nnéépphhrr oobbllaassttoommee :: [[11]]

FFoorr mmeess nnééoonnaattaalleess :: pprrèèss ddeess 22//33 ddeess mmaasssseess aabbddoommiinnaalleess dduu nnoouuvveeaauu--nnéé ssoonntt

iissssuueess dduu rreeiinn.. LLaa ttuummeeuurr ddee BBOOLLAANNDDEE oouu nnéépphhrroommee mmééssoobbllaassttiiqquuee,,

ddii ff fféérreennttee dduu nnéépphhrroobbllaassttoommee,, rreepprréésseennttee lleess ¾¾ ddeess ttuummeeuurrss àà cceett ââggee..

EEll llee eesstt ppaarrffooiiss ssiiggnnaallééee ppaarr uunn eexxccèèss ddee ll iiqquuiiddee aammnniioottiiqquuee ((hhyyddrraammnniiooss)).. SSeess

ccaarraaccttèèrreess rréégguull iieerrss eenn éécchhooggrraapphhiiee ppeerrmmeetttteenntt dd’’ eenn ffaaii rree aaiisséémmeenntt llee

ddiiaaggnnoossttiicc.. LLee ttrraaii tteemmeenntt eesstt uunniiqquueemmeenntt cchhii rruurrggiiccaall .. SSii eexxcceeppttiioonnnneell lleemmeenntt,, ii ll

ss’’ aaggii tt dd’’ uunnee ttuummeeuurr ddee WWii llmmss,, aauuccuunn ttrraaii tteemmeenntt nn’’ eesstt ccoonnsseeii ll lléé aauu ssttaaddee II .. PPoouurr

ddeess ssttaaddeess pplluuss éétteenndduuss,, uunnee cchhiimmiiootthhéérraappiiee ttrrèèss pprruuddeennttee ddooii tt êêttrree ddiissccuuttééee.. SSii

ll ’’ ii rrrraaddiiaattiioonn eesstt nnéécceessssaaii rree,, oonn tteennttee ddee llaa rreettaarrddeerr llee pplluuss ppoossssiibbllee..

FFoorr mmeess bbii llaattéérr aalleess :: LLeess nnéépphhrroobbllaassttoommeess bbii llaattéérraauuxx ppeeuuvveenntt êêttrree ssiimmuull ttaannééss

((55%% ddeess ccaass)) eett pplluuss rraarreemmeenntt ddééccaallééss ddaannss llee tteemmppss ((11%%))..

LLaa ccooeexxiisstteennccee dd’’ aannoommaall iieess ccoonnggéénnii ttaalleess iissoollééeess oouu ddee ssyynnddrroommee ppaarrttiiccuull iieerr eesstt

bbeeaauuccoouupp pplluuss ff rrééqquueennttee qquuee ddaannss lleess ffoorrmmeess uunnii llaattéérraalleess..


sur 102

FFoorr mmeess mmééttaassttaatt iiqquueess :: ddaannss eennvvii rroonn 1100%% ddeess ccaass lleess nnéépphhrroobbllaassttoommeess ssoonntt

mmééttaassttaassiiqquueess ddèèss llee ddiiaaggnnoossttiicc.. LLee pplluuss ssoouuvveenntt ii ll ss’’ aaggii tt ddee mmééttaassttaassee

ppuullmmoonnaaii rree.. II ll nn’’ yy aa eenn ggéénnéérraall aauuccuunnee ssyymmppttoommaattoollooggiiee ccll iinniiqquuee ccoorrrreessppoonnddaanntt

àà ddeess mmééttaassttaasseess ssaauuff ssii eell lleess ssoonntt ttrrèèss vvoolluummiinneeuussee eennttrraaîînnaannttee aalloorrss uunnee

ddééttrreessssee rreessppii rraattooii rree..

LLee pprroonnoossttiicc ddeess ffoorrmmeess eexxttrraa ppuullmmoonnaaii rreess eenn ggéénnéérraall eett ddeess ffoorrmmeess ccoommbbiinnééeess

éétteenndduueess rreessttee gglloobbaalleemmeenntt pplluuss mmaauuvvaaiiss qquuee cceelluuii ddeess ffoorrmmeess ppuullmmoonnaaii rreess

iissoollééeess..

1100 –– DDiiaaggnnoosstt iicc ddii ff fféérr eenntt iieell :: [[22]]

L’échographie permet d’éliminer les masses liquidiennes : malformations

kystiques, hydronéphrose.

LLee ddiiaaggnnoossttiicc ppeeuutt ssee ddiissccuutteerr aavveecc dd’’ aauuttrreess mmaasssseess pplleeiinneess rrééttrroo ppéérrii ttoonnééaalleess ::

•• aabbccèèss dduu rreeiinn ddoonntt llee ddiiaaggnnoossttiicc rreeppoossee ssuurr ll ’’ éécchhooggrraapphhiiee eett ssuurrttoouutt llaa TTDDMM..

•• llooccaall iissaattiioonn rréénnaallee dd’’ uunn llyymmpphhoommee oouu dd’’ uunn ssaarrccoommee..

•• ttuummeeuurr rrhhaabbddooïïddee dduu rreeiinn ((pprroonnoossttiicc rreeddoouuttaabbllee)) :: llaa ddééccoouuvveerrttee eesstt aannaattoommoo

ppaatthhoollooggiiqquuee..

•• AAuuttrree ttuummeeuurr bbéénniiggnnee dduu rreeiinn ::

TTuummeeuurr ddee BBoollaannddee ((nnéépphhrroommee mmééssoobbllaassttiiqquuee)) dduu nnoouurrrriissssoonn iimmppoossaanntt

ll ’’ eexxéérrèèssee ddee pprreemmiièèrree iinntteennttiioonn cchheezz ll ’’ eennffaanntt ddee mmooiinnss ddee 66 mmooiiss..

•• AAuuttrreess ttuummeeuurrss rrééttrroo ppéérrii ttoonnééaalleess eexxttrraa rréénnaalleess eenn ppaarrttiiccuull iieerr ::

-- NNeeuurr oobbllaassttoommee :: llee ddiiaaggnnoossttiicc rreeppoossee ssuurr llee ddoossaaggee ddeess mmééttaabbooll ii tteess uurriinnaaii rreess

((ddeess ccaattéécchhoollaammiinneess uurriinnaaii rreess)) :: HHVVAA,, VVMMAA,, DDooppaammiinnee qquuii ssoonntt éélleevvééss

LLee nneeuurroobbllaassttoommee rreesssseemmbbllee aauu nnéépphhrroobbllaassttoommee ppaarr llaa pprréésseennccee dd’’ uunnee mmaassssee

ppaallppaabbllee ssuurrttoouutt ssii llee nneeuurroobbllaassttoommee ssee ddéévveellooppppee ddaannss ssaa ffoorrmmee aabbddoommiinnaallee aauu


sur 102

nniivveeaauu mmeedduull lloo ssuurrrréénnaall eett ll ’’ UUIIVV ppeerrmmeett ddee lleess ddii ff fféérreenncciieerr eenn mmoonnttrraanntt qquuee llee

rreeiinn eett lleess vvooiieess eexxccrrééttrriicceess ssoonntt iinnttaaccttss eett rreeffoouullééss vveerrss llee bbaass..

-- HHééppaattoobbllaassttoommee eett ttuummeeuurr ggeerrmmiinnaallee ((ttéérraattoommee)) ppoouuvvaanntt iimmppoosseerr uunn

ddoossaaggee ddee αα FFPP eett ddee llaa ββ HHCCGG

1100-- CCllaassssii ff iiccaatt iioonnss –– PPrr oonnoosstt iicc :: [[1100,,1133,,1144,,1166]]

1100..11-- SSttaaddii ff iiccaatt iioonn ::

DDééff iinniiee ppaarr lleess ccoommpptteess rreenndduuss cchhii rruurrggiiccaauuxx eett aannaattoommoo--ppaatthhoollooggiiqquueess..

SSeelloonn llaa ccllaassssii ff iiccaattiioonn ddee llaa ssoocciiééttéé iinntteerrnnaattiioonnaallee dd’’ oonnccoollooggiiee ppééddiiaattrriiqquuee

((SSII OOPP))..

•• SSttaaddee II :: ttuummeeuurr ll iimmii ttééee aauu rreeiinn,, eennccaappssuullééee,, dd’’ eexxéérrèèssee ccoommppllèèttee..

•• SSttaaddee II II :: ttuummeeuurr ff rraanncchhiissssaanntt llaa ccaappssuullee rréénnaallee mmaaiiss ddoonntt ll ’’ eexxéérrèèssee aa ééttéé

ttoottaallee..

•• SSttaaddee II II II :: eexxéérrèèssee iinnccoommppllèèttee oouu ttuummeeuurr rroommppuuee ((ppaarr ttrraauummaattiissmmee,, bbiiooppssiiee))

oouu ggaannggll iioonnss dduu hhii llee rréénnaall eennvvaahhiiss..

•• SSttaaddee II VV :: mmééttaassttaassee hhéémmaattooggèènnee ((ooss,, ffooiiee,, ppoouummoonnss)) qquueellqquuee ssooii tt llee ssttaaddee..

•• SSttaaddee VV :: nnéépphhrroobbllaassttoommeess bbii llaattéérraauuxx ssyynncchhrroonneess..

1100..22-- CCllaassssii ff iiccaatt iioonn hhiissttoollooggiiqquuee ::

CCeettttee ccllaassssii ff iiccaattiioonn ppeerrmmeett ddee ddééff iinnii rr llee ttrraaii tteemmeenntt qquuii vvaa ssuuiivvrree llaa cchhii rruurrggiiee..

EEll llee aa uunnee iimmppoorrttaannccee ccoonnssiiddéérraabbllee,, aavveecc ddiissttiinnccttiioonn ppoouurr ::

LL eess ffoorr mmeess dd’’ hhiissttoollooggiiee «« ssttaannddaarr dd »» ccoonntteennaanntt eenn pprrooppoorrttiioonnss vvaarriiaabblleess 33

ttyyppeess dduu ttiissssuu ::

-- dduu ttiissssuu bbllaasstteemmaatteeuuxx,, iinnddii ff fféérreenncciiéé eett mmoonnoommoorrpphhee

-- dduu ttiissssuu àà ddii ff fféérreenncciiaattiioonn ééppii tthhééll iiaallee pplluuss oouu mmooiinnss ppoouussssééee ((gglloomméérruulleess,,

ttuubbuulleess))

-- eett ddeess éélléémmeennttss mméésseenncchhyymmaatteeuuxx ((ff iibbrroobbllaassttiiqquueess oouu mmuussccuullaaii rreess))..


sur 102

LL eess ffoorr mmeess dd’’ hhiissttoollooggiiee «« ddééffaavvoorr aabblleess »» ((1100%% ddeess ccaass)) eenn ppaarrttiiccuull iieerr

ssaarrccoommaatteeuusseess eett aannaappllaassiiqquueess oouu bbllaassttéémmaatteeuusseess pprrééddoommiinnaanntteess..

1100..33-- CCllaassssii ff iiccaatt iioonn sseelloonn SSII OOPP ::

-- TTuummeeuurr ss ddee bbaass rr iissqquuee ::

�� nnéépphhrroommee mmééssoobbllaassttiiqquuee

�� nnéépphhrroobbllaassttoommee ccyyssttiiqquuee ppaarrttiiccuull iièèrreemmeenntt ddii ff fféérreenncciiéé

�� nnéépphhrroobbllaassttoommee ccoommppllèètteemmeenntt nnééccrroottiiqquuee..

-- TTuummeeuurr ss ddee rr iissqquuee iinntteerr mmééddiiaaii rr ee ::

�� nnéépphhrroobbllaassttoommee ddee ttyyppee ééppii tthheell iiaall

�� nnéépphhrroobbllaassttoommee ddee ttyyppee ssttrroommaall

�� nnéépphhrroobbllaassttoommee ddee ttyyppee mmiixxttee

�� nnéépphhrroobbllaassttoommee ddee ttyyppee rrééggrreessssii ff

�� nnéépphhrroobbllaassttoommee aavveecc aannaappllaassiiee ffooccaallee

-- TTuummeeuurr ss ddee hhaauutt rr iissqquuee ::

�� nnéépphhrroobbllaassttoommee ttyyppee bbllaassttéémmaatteeuuxx pprrééddoommiinnaanntt ((vviivvaaccee aapprrèèss cchhiimmiiootthhéérraappiiee))

�� nnéépphhrroobbllaassttoommee aavveecc aannaappllaassiiee ddii ff ffuussee..

�� SSaarrccoommee àà cceell lluulleess ccllaaii rreess dduu rreeiinn

-- TTuummeeuurr rr hhaabbddooïïddee dduu rr eeiinn..

1100..44-- CCllaassssii ff iiccaatt iioonn TTNNMM ((TTuummeeuurr –– nnoodduullee –– mmééttaassttaassee)) ::

TT11aa.. ttuummeeuurr << 44 ccmm ll iimmii ttééee aauu rreeiinn..

TT11bb.. 44 ccmm << ttuummeeuurr << 77 ccmm ll iimmii ttééee aauu rreeiinn

TT22 ttuummeeuurr >> 77 ccmm ll iimmii ttééee aauu rreeiinn

TT33aa eennvvaahhiisssseemmeenntt ddee llaa ggrraaiissssee ppéérrii rréénnaallee

TT33bb eennvvaahhiisssseemmeenntt ddee llaa vveeiinnee rréénnaallee

TT33cc eennvvaahhiisssseemmeenntt ddee llaa vveeiinnee ccaavvee iinnfféérriieeuurree

TT44 eennvvaahhiisssseemmeenntt ddeess oorrggaanneess ddee vvooiissiinnaaggee..


sur 102

1100..55-- FFaacctteeuurr ss dduu pprr oonnoosstt iicc ::

LL’’ ââggee aauu mmoommeenntt dduu ddiiaaggnnoossttiicc eesstt ttrrèèss ggéénnéérraalleemmeenntt ccoonnssiiddéérréé ccoommmmee llee

mmiieeuuxx ééttaabbll ii ddeess ffaacctteeuurrss ddee pprroonnoossttiicc..

LLaa pplluuppaarrtt ddeess aauutteeuurrss ssoonntt dd’’ aaccccoorrdd ssuurr llee mmeeii ll lleeuurr pprroonnoossttiicc ll iiéé aauu jjeeuunnee ââggee..

PPaarrmmii lleess ssyymmppttôômmeess ccll iinniiqquueess,, ll ’’ eexxiisstteennccee dd’’ iimmppoorrttaanntteess ddoouulleeuurrss aabbddoommiinnaalleess

eett àà ffoorrttiioorrii dd’’ uunn ssyynnddrroommee aabbddoommiinnaall aaiigguu ssoonntt ddee mmaauuvvaaiiss pprroonnoossttiicc..

EEnn rrééssuumméé lleess ffaacctteeuurrss pprroonnoossttiiqquueess ddééffaavvoorraabblleess aauu ccoouurrss dduu nnéépphhrroobbllaassttoommee

ssoonntt lleess ssuuiivvaannttss ::

�� uunnee eexxtteennssiioonn aannaattoommoo--ccll iinniiqquuee ccoorrrreessppoonnddaanntt àà uunn ssttaaddee II II II –– IIVV

�� ll ’’ eennvvaahhiisssseemmeenntt ddeess ggaannggll iioonnss llooccoorrééggiioonnaauuxx

�� uunnee ffoorrmmee hhiissttoollooggiiqquuee ddééffaavvoorraabbllee aannaappllaassiiqquuee oouu ssaarrccoommaatteeuussee..

1111-- TTrr aaii tteemmeenntt :: [[1100,,1133]]

1111..11-- PPrr iinncciippeess ::

LLaa nnéépphhrreeccttoommiiee rreessttee llee mmooyyeenn eesssseennttiieell dduu ttrraaii tteemmeenntt.. EEll llee eesstt ttoouujjoouurrss

pprrééccééddééee dd’’ uunnee cchhiimmiiootthhéérraappiiee ddee rréédduuccttiioonn ttuummoorraallee,, ffaaccii ll ii ttaanntt ggrraannddeemmeenntt

ll ’’ eexxéérrèèssee eett mmiinniimmiissaanntt llaa rruuppttuurree ttuummoorraallee..

CCeettttee cchhiimmiiootthhéérraappiiee eesstt ddéébbuuttééee ssuurr ddeess aarrgguummeennttss ccll iinniiqquueess eett rraaddiioollooggiiqquueess eett

ssaannss pprreeuuvvee hhiissttoollooggiiqquuee..

LLaa ccoonnff ii rrmmaattiioonn aannaattoommooppaatthhoollooggiiqquuee dduu ddiiaaggnnoossttiicc ssuurr llaa ppiièèccee dd’’ eexxéérrèèssee eett

ll ’’ ééttaabbll iisssseemmeenntt dduu ssttaaddee ppeerrmmeetttteenntt ddee ddéétteerrmmiinneerr llee ttrraaii tteemmeenntt ppoossttooppéérraattooii rree

qquuii rreeppoossee ssuurr llaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee eett ddaannss cceerrttaaiinnss ccaass ssuurr llaa rraaddiiootthhéérraappiiee..

1111..22.. MM éétthhooddeess ::

1111..22..11-- CChhii rr uurr ggiiee ::

CC’’ eesstt uunnee cchhii rruurrggiiee pprrooggrraammmmééee ffaaii ttee aapprrèèss uunnee cchhiimmiiootthhéérraappiiee nnééooaaddjjuuvvaannttee..

HHuuii tt ((88)) jjoouurrss aauu mmaaxxiimmuumm aapprrèèss llaa ddeerrnniièèrree cchhiimmiiootthhéérraappiiee ssaannss aatttteennddrree llaa ff iinn


sur 102

ddee llaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee pprrééooppéérraattooii rree ssii llaa ttuummeeuurr aauuggmmeennttee ddee vvoolluummee ssoouuss

cchhiimmiiootthhéérraappiiee aavveecc aannéémmiiee..

•• AAbboorrdd llaarrggee ttrraannssppéérrii ttoonnééaall

•• NNéépphhrreeccttoommiiee ttoottaallee ééllaarrggiiee aavveecc ll iiggaattuurree pprreemmiièèrree dduu ppééddiiccuullee vvaassccuullaaii rree eett

rréésseeccttiioonn bbaassssee ddee ll ’’ uurreettèèrree eenn ppaassssaanntt aauu llaarrggee ddee llaa ttuummeeuurr..

•• AAvveecc eexxéérrèèssee ddeess ggaannggll iioonnss dduu hhii llee eett ddee ttoouuss lleess ggaannggll iioonnss rrééggiioonnaauuxx ssuussppeeccttss

eett eexxaammeenn ssooiiggnneeuuxx ddee llaa ccaavvii ttéé ppéérrii ttoonnééaallee eett dduu rreeiinn ccoonnttrroollaattéérraall ..

•• LLaa nnéépphhrreeccttoommiiee ppaarrttiieell llee eesstt rréésseerrvvééee aauuxx ffoorrmmeess pplluurrii ffooccaalleess..

1111..22..22-- CChhiimmiiootthhéérr aappiiee ::

LLee nnéépphhrroobbllaassttoommee eesstt ttrrèèss cchhiimmiioosseennssiibbllee.. LLeess pprriinncciippaalleess ddrroogguueess aaccttiivveess eett

uuttii ll iissééeess ssoonntt ::

�� LLAA VVIINNCCRRIISSTTIINNEE :: OONNCCOOVVIINN ®®

�� LL’’ AACCTTIINNOOMMYYCCIINNEE DD :: CCOOSSMMOOGGEENN ®®

�� LL’’ AADDRRIIAAMMYYCCIINNEE :: DDOOXXOORRUUBBIICCIINNEE ®® ((ttooxxiiccii ttéé ccaarrddiiaaqquuee))

LLeess iinnttéérrêêttss ddee llaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee ssoonntt ::

-- llaa rréédduuccttiioonn ttuummoorraallee pprrééooppéérraattooii rree ((ssoouuvveenntt rraappiiddee eett iimmppoorrttaannttee ppoouuvvaanntt

aatttteeiinnddrree 5500%% dduu vvoolluummee iinnii ttiiaall eett ffaaccii ll ii ttee ggrraannddeemmeenntt llaa cchhii rruurrggiiee))

-- LLaa ddeessttrruuccttiioonn ddeess mmééttaassttaasseess ((mmiiccrroo mmééttaassttaasseess oouu aavvéérrééeess)) eett ddeess cceell lluulleess

rrééssiidduueell lleess ppoosstt--ooppéérraattooii rreess..

-- LL’’ aattttéénnuuaattiioonn ddee ll ’’ hhéémmoorrrraaggiiee aauu ccoouurrss ddee ll ’’ eexxéérrèèssee..

11.2.3- Radiothérapie :

LLee nnéépphhrroobbllaassttoommee eesstt ttrrèèss rraaddiioosseennssiibbllee eett mmêêmmee rraaddiiooccuurraabbllee..


sur 102

LLeess rraaddiiaattiioonnss ddee hhaauuttee éénneerrggiiee ((ccoobbaall tt oouu pphhoottoonnss ddeess aaccccéélléérraatteeuurrss)) ssoonntt

uuttii ll iissééeess sseelloonn ddeess pprroottooccoolleess eexxttrrêêmmeemmeenntt pprréécciiss aavveecc uunnee ggrraannddee eeff ff iiccaaccii ttéé

ppoouurr ddeess ddoosseess aasssseezz ffaaiibblleess ((1155 àà 3300 ggrraayyss))..

LLeess iinnttéérrêêttss ddee llaa rraaddiiootthhéérraappiiee ssoonntt ::

-- LLee ttrraaii tteemmeenntt ppoosstt--ooppéérraattooii rree ddeess cceell lluulleess ttuummoorraalleess rrééssiidduueell lleess dduu ll ii tt

ooppéérraattooii rree

-- LLee ttrraaii tteemmeenntt ddeess mmééttaassttaasseess..

LLaa ttooxxiiccii ttéé iimmppoorrttaannttee ddee llaa rraaddiiootthhéérraappiiee cchheezz llee jjeeuunnee eennffaanntt aa aammeennéé àà

pprriivvii llééggiieerr ddaannss ttoouuss lleess ccaass ppoossssiibblleess ll ’’ uussaaggee ddee llaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee..

-- TTooxxiiccii ttéé àà ccoouurrtt tteerrmmee :: eenn ppaarrttiiccuull iieerr ddiiggeessttiivvee..

-- TTooxxiiccii ttéé àà lloonngg tteerrmmee :: rraalleennttiisssseemmeenntt ddee llaa ccrrooiissssaannccee oosssseeuussee aavveecc rriissqquuee ddee

ssccooll iioossee..

1111..33-- II nnddiiccaatt iioonnss ::

Les indications précises sont définies selon le protocole international de

traitement des néphroblastomes de la SIOP. Tous les cas sont enregistrés de

manière prospective et traités dans le cadre des recommandations extrêmement

rigoureuses, aussi bien dans les domaines diagnostiques que thérapeutiques,

avec des protocoles précis pour la chimiothérapie, la procédure chirurgicale et

l’éventuelle radiothérapie.

aa-- DDaannss ttoouuss lleess ccaass :: CChhiimmiiootthhéérraappiiee pprrééooppéérraattooii rree eett nnéépphhrreeccttoommiiee..

bb-- SSeelloonn llee ssttaaddee llooccaall :: ddééff iinnii eenn ppoosstt--ooppéérraattooii rree ::

•• SSttaaddee II cchhiimmiiootthhéérraappiiee ppoosstt--ooppéérraattooii rree àà 22 ddrroogguueess ((VVIINNCCRRIISSTTIINNEE eett

AACCTTIINNOOMMYYCCIINNEE DD))..

•• SSttaaddee II II :: cchhiimmiiootthhéérraappiiee ppoosstt--ooppéérraattooii rree àà 33 ddrroogguueess ((VVIINNCCRRIISSTTIINNEE ;;

AACCTTIINNOOMMYYCCIINNEE DD eett AADDRRIIAAMMYYCCIINNEE))..


sur 102

•• SSttaaddee II II II :: rraaddiiootthhéérraappiiee ppoosstt--ooppéérraattooii rree eett cchhiimmiiootthhéérraappiiee ppoosstt--ooppéérraattooii rree àà 33

ddrroogguueess ((VVIINNCCRRIISSTTIINNEE ;; AACCTTIINNOOMMYYCCIINNEE DD eett AADDRRIIAAMMYYCCIINNEE))..

•• SSttaaddee II VV :: CChhiimmiiootthhéérraappiiee pprréé eett ppoosstt--ooppéérraattooii rree àà 33 ddrroogguueess

((VVIINNCCRRIISSTTIINNEE ;; AACCTTIINNOOMMYYCCIINNEE DD eett AADDRRIIAAMMYYCCIINNEE)) eennssuuii ttee ll ’’ eexxéérrèèssee

oouu ii rrrraaddiiaattiioonn ddeess mmééttaassttaasseess eenn ccaass ddee rrééggrreessssiioonn iinnccoommppllèèttee..

•• SSttaaddee VV :: NNéépphhrreeccttoommiiee ppaarrttiieell llee bbii llaattéérraallee eett ttrraaii tteemmeenntt sseelloonn llee ssttaaddee llooccaall

ddee cchhaaqquuee ccôôttéé..

HHiissttoollooggiiee ddééffaavvoorraabbllee :: rreennffoorrcceemmeenntt ddee llaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee ppaarr lleess aauuttrreess

ddrroogguueess aaccttiivveess ((mmaaiiss pplluuss ttooxxiiqquuee)) :: CCAARRBBOOPPLLAATTIINNEE ;; VVEEPPEESSIIDDEE ;;

IIFFOOSSFFAAMMIIDDEE..

1111..44-- PPRROOTTOOCCOOLL EE DDUU TTRRAAII TTEEMM EENNTT PPAARR SSTTAADDEE EETTAABBLL II PPAARR LL EE GGRROOUUPPEE

FFRRAANNCCOO AAFFRRII CCAAII NN DD’’ OONNCCOOLL OOGGII EE PPEEDDII AATTRRII QQUUEE ((GGFFAAOOPP)) :: [[99]]

•• DDaannss ttoouuss lleess ccaass :: cchhiimmiiootthhéérraappiiee iinnii ttiiaallee qquuii eesstt llaa mmêêmmee ppoouurr lleess ffoorrmmeess

llooccaall iissééeess ((II ,, II II eett II II II )) eett ddii ff fféérreennttee ppoouurr lleess ffoorrmmeess mmééttaassttaattiiqquueess ((ssttaaddee IIVV))..

•• TTrr èèss mmaauuvvaaiiss ééttaatt :: ddéébbuutteerr ppaarr VVCCRR sseeuullee ((11mmgg//mm²²)).. PPuuiiss pprroottooccoollee..

•• NNéépphhrr eeccttoommiiee :: ddéétteerrmmiinnaattiioonn dduu ssttaaddee ppaarr cchhii rruurrggiiee ++ ppaatthhoollooggiiee..

•• CChhiimmiiootthhéérr aappiiee ppoosstt--ooppéérr aattooii rr ee :: bbrrèèvvee,, ppoouurr llee ssttaaddee II ,, lloonngguuee eett ttrriippllee ppoouurr

lleess ssttaaddeess II II ,, II II II eett IIVV

•• RRaaddiiootthhéérr aappiiee :: llooggee rréénnaallee sseeuulleemmeenntt ddaannss lleess ssttaaddeess II II II eett éévveennttuueell lleemmeenntt

IIVV ((ppaass ssii llee ssttaaddee llooccaall ccoorrrreessppoonndd àà II oouu II II ))..

1111..44..11-- CChhii mmii oott hhéérr aappii ee pprr ééooppéérr aatt ooii rr ee ::


sur 102

aa-- FFoorr mmeess llooccaall iissééeess ::

AACCTTDD 4455µµgg //kkgg

VVCCRR 11,,55 mmgg//mm²²

11 22 33 44

bb-- FFoorr mmeess mméétt aasstt aatt ii qquueess SStt aaddee II VV ::

AACCTTDD 4455 µµgg//kkgg


AADDRRIIAA 5500 mmgg//mm²²

11 22 33 44 55 66

AACCTTDD == AAcctt iinnoommiiccyycciinnee 4455µµgg //kkgg II..VV.. bboolluuss ((mmaaxx 22000000µµgg)) >> 660000 µµgg//mm²²

VVCCRR == VViinnccrriissttiinnee 11,,55 mmgg//mm²² II ..VV.. bboolluuss ((mmaaxx 22 mmgg))

AADDRRIIAA == DDooxxoorruubbiicciinnee 5500 mmgg//mm²² II ..VV.. PPeerrffuussiioonn 66 hheeuurreess

PPooiiddss << 1122 kkgg == 22//33 ddee ddoossee ppoouurr cchhaaqquuee ddrroogguuee

IInnttoolléérraannccee mmaajjeeuurree == 22//33 ddee ddoossee àà llaa ccuurree ssuuiivvaannttee

SSeemmaaiinneess

CCHHIIRRUURRGGIIEE

SSeemmaaiinneess

CCHHII RRUURRGGII EE


sur 102

SSeemmaaiinneess

1111..44..22-- TTrr aaii tteemmeenntt ppoosstt--ooppéérr aattooii rr ee

RRiissqquueess bbaass eett iinntteerrmmééddiiaaii rreess sseeuulleemmeenntt

SSttaaddee II ccoonnff ii rrmméé PPaass ddee rraaddiiootthhéérraappiiee

AACCTTDD 4455 µµgg //kkgg


……………… 11 22 33 44 55 66 77 88 99

SSttaaddeess II II eett II II II RRaaddiiootthhéérraappiiee :: ssttaaddee II II II sseeuulleemmeenntt 1155 GGyy

AACCTTDD 4455 µµgg //kkgg


AAddrriiaa 5500 mmgg//mm²²

33sseemmaaiinneess ddee RReeppooss

11 22 33 44 55 66 77 << ……RRXXTT......>>

AACCTTDD

VVCCRR

AADDRRIIAA

SSeemmaaiinneess 1111 1122 1133 1144 1155 1177 1188 1199 2200 2211 2233 2244 2255 2266 2277 PPooiiddss << 1122 kkgg :: 22//33 ddee ddoossee ppoouurr cchhaaqquuee ddrroogguuee IInnttoolléérraannccee mmaajjeeuurree :: 22//33 ddee ddoossee àà llaa ccuurree ssuuiivvaannttee

SSeemmaaiinneess

SSeemmaaiinneess


sur 102

ssttaaddeess IIVV

Chimiothérapie première à 3 drogues pendant 6 semaines.

BBii llaann rraaddiioollooggiiqquuee àà llaa 77èèmmee sseemmaaiinnee eett ppoouurrssuuii ttee dduu ttrraaii tteemmeenntt ((mmééttaassttaasseess

ppuullmmoonnaaii rreess eett hhééppaattiiqquueess))

aa)) NNéépphhrreeccttoommiiee,, rraaddiiootthhéérraappiiee aabbddoommiinnaallee éévveennttuueell lleemmeenntt,, sseelloonn llee ssttaaddee

llooccaall ..

bb)) SSii llee ppoouummoonn eett//oouu llee ffooiiee ssoonntt nnoorrmmaall iissééss,, ppoouurrssuuii ttee ddee llaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee

((VVCCRR,, AAcctt DD,, AAddrriiaa)) ccoommmmee lleess ssttaaddeess II II II ((AAddrriiaa ddoossee ccuummuullééee mmaaxx 330000

mmgg//mm²²))..

PPaass ddee rraaddiiootthhéérraappiiee ssuurr ppoouummoonn eett // oouu ffooiiee..

cc)) EEnn ccaass ddee rrééssiidduu ttuummoorraall aauu bbii llaann ddee llaa 77èèmmee sseemmaaiinnee.. EExxéérrèèssee cchhii rruurrggiiccaallee,,

ssii oonn ppeeuutt eessppéérreerr uunnee eexxéérrèèssee ccoommppllèèttee ::

•• SSii mmééttaassttaasseeccttoommiiee ccoommppllèèttee ((dd’’ aapprrèèss llee cchhii rruurrggiieenn,, ll ’’ iimmaaggéérriiee eett

ll ’’ aannaattoommooppaatthhaattoollooggiiee)) ppoouurrssuuii ttee ddee llaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee àà 33 ddrroogguueess ccoommmmee lleess

ssttaaddeess II II II eett IIVV..

•• SSii mmééttaassttaasseeccttoommiiee nnoonn ffaaii ttee ((mmééttaassttaasseess mmuull ttiipplleess,, cchhii rruurrggiiee ii ll lluussooii rree))..

•• SSii mmééttaassttaasseeccttoommiiee iinnccoommppllèèttee :: ii rrrraaddiiaattiioonn ddeess 22 ppoouummoonnss àà 1155 GGyy aavveecc

éévveennttuueell lleemmeenntt ssuurriimmpprreessssiioonn ttrrèèss llooccaall iissééee ddee 1100 GGyy.. EEnnssuuii ttee,, cchhiimmiiootthhéérraappiiee àà

33 ddrroogguueess ((ccff pplluuss hhaauutt)) oouu ssii ppoossssiibbllee cchhiimmiiootthhéérraappiiee ddeess hhiissttoollooggiieess «« àà hhaauutt

rriissqquuee »» aappppll iiqquuééee iiccii àà cceess mmaauuvvaaiiss rrééppoonnddeeuurrss àà llaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee pprreemmiièèrree..

DDaannss ttoouuss lleess ccaass,, llaa ddoossee ccuummuullééee dd’’ AAddrriiaammyycciinnee nnee ddooii tt ppaass ddééppaasssseerr ::

•• 330000 mmgg//mm²² ppoouurr lleess ffoorrmmeess mmééttaassttaattiiqquueess sseeuulleemmeenntt

•• 225500 mmgg//mm²² ssii ii rrrraaddiiaattiioonn dduu ccœœuurr

•• 225500 mmgg//mm²² ppoouurr lleess ssttaaddeess II II --II II II ..


sur 102

1111..55-- PPaatt iieennttss hhoorr ss pprr oottooccoollee :: ccoonnsseeii llss ddee ttrraaii tteemmeenntt [[99]]

1111..55..11-- EEnnffaanntt ââggéé ddee mmooiinnss ddee 66 mmooiiss aauu mmoommeenntt ddee ddiiaaggnnoosstt iicc ::

Dans la plupart des cas, la chimiothérapie préopératoire est à faire sauf si la

tumeur est opérable facilement ou s’il y a un doute sur la tumeur de Bolande.

La rupture serait catastrophique à cet âge.

Faire alors : vincristine seule 1mg/m²/semaine x 4 ou 6

SSttaaddee II :: aauuccuunn ttrraaii tteemmeenntt ppoosstt--ooppéérraattooii rree eett dd’’ eennttrreettiieenn ((ccaass rraarreess !! ))

SSttaaddee II II eett II II II :: CChhiimmiiootthhéérraappiiee ppoosstt--ooppéérraattooii rree ccoommmmee >> 66 mmooiiss,,

((AAddrriiaammyycciinnee,, VViinnccrriissttiinnee,, AAccttiinnoommyycciinnee DD)) mmaaiiss ddoosseess rréédduuii tteess ddee 11//33..

II rrrraaddiiaattiioonn aabbddoommiinnaallee ttrrèèss mmaall ssuuppppoorrttééee,, pprraattiiqquueemmeenntt iimmppoossssiibbllee,, àà pprroossccrrii rree

àà cceett ââggee..

1111..55..22-- NNéépphhrr oobbllaassttoommeess ooppéérr ééss dd’’ eemmbbllééee ::

CCee ccaass aarrrriivvee ppaarr eerrrreeuurr,, iinncceerrttii ttuuddee ddee ddiiaaggnnoossttiicc oouu uunnee uurrggeennccee cchhii rruurrggiiccaallee

eett ppoossee ddeess pprroobbllèèmmeess ddaannss llaa pprriissee eenn cchhaarrggee..

LLee pprreemmiieerr pprroobbllèèmmee :: qquueell ssttaaddee ?? EExxéérrèèssee ccoommppllèèttee ??

LLee rrôôllee ddee ll ’’ éécchhooggrraapphhiiee aabbddoommiinnaallee ppoouurr llee bbii llaann ??

EEnn pprraattiiqquuee :: «« ffaaii rree ccoommmmee ssii »» uunn ttrraaii tteemmeenntt pprrééooppéérraattooii rree aavvaaii tt ééttéé ffaaii tt eett

ppoouurrssuuiivvrree eenn ffoonnccttiioo nn dduu ssttaaddee eett ddee ll ’’ ââggee..

1111..55..33-- RRéécciiddiivveess eett mmééttaassttaasseess sseeccoonnddaaii rr eess..

CChhaaqquuee ccaass eesstt ppaarrttiiccuull iieerr..

IInnddiiccaattiioonnss ggéénnéérraalleess ::

•• eessssaayyeerr lleess cchhiimmiiootthhéérraappiieess nnoonn eennccoorree eemmppllooyyééeess..

•• eessssaayyeerr ll ’’ eexxéérrèèssee cchhii rruurrggiiccaallee ddeess mmééttaassttaasseess rréédduuii tteess ppaarr llaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee,,

•• II rrrraaddiieerr lleess rrééssiidduuss iinnooppéérraabblleess oouu ccoommppllèètteemmeenntt ooppéérrééss..

•• EEvvii tteerr lleess ii rrrraaddiiaattiioonnss aabbddoommiinnaalleess ttoottaalleess àà ffoorrtteess ddoosseess..


sur 102

CCaass ppaarr tt iiccuull iieerr ::

PPoouurr llaa mmééttaassttaassee ppuullmmoonnaaii rree uunniiqquuee :: ii ll ffaauutt uunnee eexxéérrèèssee cchhii rruurrggiiccaallee ((ttrrèèss bboonn

pprroonnoossttiicc ssuurrttoouutt ssii mmééttaassttaassee ttaarrddiivvee))

-- ssii eexxéérrèèssee iinnccoommppllèèttee oouu ssii ddééccoouuvveerrttee àà ll ’’ iinntteerrvveennttiioonn ddee mmééttaassttaasseess

mmuull ttiipplleess :: 1155 GGyy ssuurr lleess 22 ppoouummoonnss eett cchhiimmiiootthhéérraappiiee..

-- SSii eexxéérrèèssee ccoommppllèèttee dd’’ uunnee mmééttaassttaassee uunniiqquuee :: ppaass dd’’ ii rrrraaddiiaattiioonn..

CChhiimmiiootthhéérraappiiee..


sur 102

ssii mmaallaaddiiee ssttaabbllee eett cchhiirruurrggiiee dd’’ ééppaarrggnnee ppoossssiibbllee :: SSii bbaaiissssee dduu vvoolluummee ddee llaa ttuummeeuurr :: cchhiimmiiootthhéérraappiiee eett cchhiirruurrggiiee qquuaanndd ééppaarrggnnee rréénnaallee ppoossssiibbllee.. SSii mmaallaaddiiee ssttaabbllee eett cchhiirruurrggiiee iimmppoossssiibbllee :: ddiissccuussssiioonn aavveecc ll ’’ iinnvveessttiiggaatteeuurr..

1111..55..44-- NNéépphhrr oobbllaassttoommeess bbii llaattéérr aauuxx aauu ddiiaaggnnoosstt iicc ::

•• cchhiimmiiootthhéérraappiiee pprreemmiièèrree AA--VV ((ppoouurrssuuiivviiee eenn ggéénnéérraall aauu mmooiinnss 88 sseemmaaiinneess eett rreennffoorrccééee ssii bbeessooiinn)) jjuussqquu’’ àà rrééggrreessssiioonn mmaaxxiimmuumm ddeess ttuummeeuurrss..

•• CChhiirruurrggiiee aauussssii ccoonnsseerrvvaattrriiccee qquuee ppoossssiibbllee eenn ttiissssuu ssaaiinn,, mmaaiiss ccoommppllèèttee ssuurr lleess ttuummeeuurrss ssoouuvveenntt mmuull ttiipplleess.. -- EEnn pprraattiiqquuee,, ssoouuvveenntt nnéépphhrreeccttoommiiee ccoommppllèèttee dd’’ uunn ccôôttéé,, llee pplluuss aatttteeiinntt eett ppaarrttiieell llee ddee ll ’’ aauuttrree

•• RRaaddiiootthhéérraappiiee àà ddiissccuutteerr aauu ccaass ppaarr ccaass.. EEppaarrggnneerr llee rreeiinn rreessttaanntt ((mmaaxxiimmuumm 1122 GGyy))

vv vv vv vv

AA AA

SSeemmaaiinnee 11 22 33 44

11èèrree eevvaalluuaattiioonn àà llaa sseemmaaiinnee 55 ((ssoonnooggrraapphhiiee))

TTuummeeuurr ssttaabbllee//DDiimmiinnuuttiioonn ttuummoorraallee ssii pprrooggrreessssiioonn

vv vv vv vv vv vv vv vv

AA AA AA AA

DDOOXX

SSeemmaaiinnee 11 22 33 44 11 22 33 44

22èèmmee éévvaalluuaattiioonn àà llaa sseemmaaiinnee 99 ((ssoonnooggrraapphhiiee oouu CCTT ssccaann))

BBaaiissssee dduu vvoolluummee ddee llaa ttuummeeuurr ttuummeeuurr ssttaabbllee TTuummeeuurr ssttaabbllee

cchhiirruurrggiiee nnoonn ppoossssiibbllee cchhiirruurrggiiee ppoossssiibbllee

CChhiimmiiootthhéérraappiiee AAuuggmmeennttaattiioonn ddee llaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee cchhiirruurrggiiee

33èèmmee éévvaalluuaattiioonn ((CCTT ssaaccnn))

VV == vviinnccrriissttiinnee 11,,55 mmgg//mm²²

AA == AAccttiioonnoommyycciinnee DD 4455 µµgg//kkgg

DDOOXX == 5500 mmgg//mm²²

CChhiimmiiootthhéérraappiiee eenn aaccccoorrdd aavveecc llee hhaauutt ssttaaddee eett ll ’’ hhiissttoollooggiiee DDoossee ttoottaallee mmaaxxiimmuumm ddooxxoorruubbiicciinnee == 330000 mmgg//mm²²


sur 102

RRTT

1111..55..55-- HHiissttoollooggiiee «« AA HHAAUUTT RRII SSQQUUEE :: »»

-- ii ll ss’’ aaggii tt ddeess ffoorrmmeess ssuuiivvaanntteess ::bbllaassttéémmaatteeuusseess pprrééddoommiinnaatteess ((bbllaassttèèmmee ≥≥ 22//33)) ;;

aannaappllaassiiqquueess ddii ff ffuusseess ;; ssaarrccoommeess àà cceell lluulleess ccllaaii rreess..

-- LLeess ttuummeeuurrss rrhhaabbddooïïddeess dduu rreeiinn nnee ssoonntt ppaass ddeess nnéépphhrroobbllaassttoommeess..

�� RRaaddiiootthhéérraappiiee dduu ll ii tt ttuummoorraall :: ssttaaddee llooccaall II II eett II II II

�� CChhiimmiiootthhéérraappiiee ppoosstt--ooppéérraattooii rree

OOnn ccoonnsseeii ll llee ssii ppoossssiibbllee ddee ssuuiivvrree lleess iinnddiiccaattiioonnss dduu pprroottooccoollee SSIIOOPP 22000011 ::

-- ssttaaddee II :: VVCCRR,, AAccttiinnoo,, AAddrriiaa,, iiddeemm ssttaaddee II II eett II II II «« rriissqquuee iinntteerrmmééddiiaaii rree »»

-- ssttaaddee II II ,, II II II ,, II VV :: cchhiimmiiootthhéérraappiiee àà 44 ddrroogguueess :: VVPP 1166,, CCaarrbbooppllaattiinnee,, EEnnddooxxaann,,

AAddrriiaammyycciinnee

SSii iimmppoossssiibbllee,, mmêêmmee cchhiimmiioo qquuee llee ssttaaddee II

SSTTAADDEESS II II ,, II II II eett II VV HHAAUUTT RRII SSQQUUEE ((SSII OOPP 22000011))

VVPP 1166 115500 mmgg//mm²²

CCAARRBBOO 220000 mmgg//mm²²

CCYYCCLLOO 445500 mmgg//mm²²

AADDRR 5500 mmgg//mm²²

11 22 33 44 55 66 77 88 99 1100 1111 1122 1133 1144 1155

1166 1177 1188 1199 2200 2211 2222 2233 2244 2255 2266 2277

2288 2299 3300 3311 3322 3333 3344

VVPP 1166 == EEttooppoossiiddee == 115500 mmgg//mm²² ii ..vv;; eenn 11 hheeuurree

CCAARRBBOO == CCaarrbbooppllaattiinnee == 220000 mmgg//mm²² ii ..vv;; eenn 11 hheeuurree

CCYYCCLLOO == ccyycclloopphhoosspphhaammiiddee == 445500 mmgg//mm²² ii ..vv;; eenn 11 hheeuurree

AADDRR == DDooxxoorruubbiicciinnee == 5500 mmgg//mm²² ii ..vv;; eenn 66 hheeuurreess

PPooiiddss << 1122 kkgg :: rréédduuccttiioonn ddoossee àà 22//33 ppoouurr cchhaaqquuee ddrroogguuee..

IInnttoolléérraannccee mmaajjeeuurree :: 22//33 ddee ddoossee àà llaa ccuurree ssuuiivvaannttee


sur 102

1111..55..66-- PPéénnuurr iiee ddee ddrr oogguueess :: La non disponibilité des drogues majeures en cours de traitement est difficile à pallier. Elle ne conduit pas à exclure le cas concerné du protocole. aa-- CChhiimmiiootthhéérr aappiiee pprr ééooppéérr aattooii rr ee -- ffoorrmmeess llooccaall iissééeess :: ffaaii rree VVCCRR sseeuullee 44 iinnjjeeccttiioonnss ;; ssiixx ssii ll ’’ eeff ffeett eesstt ttrrèèss ppeeuu

mmaarrqquuéé,, ccee qquuii eesstt rraarree..

-- DDaannss llee ssttaaddee IIVV,, ffaaii rree 66 VVCCRR,, eett 33 AADDRRIIAA aauu ll iieeuu ddee 22 :: sseemmaaiinneess 11,, 33,, 55

bb-- CChhiimmiiootthhéérr aappiiee ppoosstt--ooppéérr aattooii rr ee ::

-- SSttaaddee II :: -- VVCCRR sseeuullee,, sseelloonn llee pprroottooccoollee

-- SSttaaddee II II –– II II II :: -- SSooii tt VVCCRR sseeuullee,, sseelloonn llee pprroottooccoollee

-- SSooii tt VVCCRR--ADRIA ,, ssaannss AAccttiinnoommyycciinnee--DD,, sseelloonn llee pprroottooccoollee

-- SSttaaddee II VV :: -- LL’’ eemmppllooii dduu VVPP 1166,, CCaarrbbooppllaattiinnee,, EEnnddooxxaann eett AAddrriiaammyycciinnee

1111..55..77-- RRaaddiiootthhéérr aappiiee nnoonn ddiissppoonniibbllee ::

LLeess bboonnss rrééssuull ttaattss oobbtteennuuss àà MMaannaagguuaa ((MMaassccoottttaa)) ssaannss aauuccuunnee ii rrrraaddiiaattiioonn ssoonntt

iinnttéérreessssaannttss..

OOnn ppeeuutt nnééaannmmooiinnss eennvviissaaggeerr sscchhéémmaattiiqquueemmeenntt 33 hhyyppootthhèèsseess ::

aa.. LLaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee iinnii ttiiaallee aa ééttéé mmaannii ffeesstteemmeenntt eeff ff iiccaaccee ssuurr llee vvoolluummee

ttuummoorraall :: oonn ppoouurrssuuii tt aalloorrss ll ’’ aappppll iiccaattiioonn dduu pprroottooccoollee,, ssaannss rraaddiiootthhéérraappiiee,, ddaannss

ttoouuss lleess ssttaaddeess..

bb.. LLaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee iinnii ttiiaallee nn’’ aa ppaass ééttéé eeff ff iiccaaccee ssuurr llee vvoolluummee ttuummoorraall :: oonn

ppaassssee aalloorrss aauu pprroottooccoollee ddeess hhiissttoollooggiieess «« àà hhaauutt rriissqquuee »» ppoouurr llaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee

ppoosstt--ooppéérraattooii rree..

cc.. DDaannss lleess ccaass iinntteerrmmééddiiaaii rreess,, ssaannss ddoouuttee lleess pplluuss nnoommbbrreeuuxx …… llee pplluuss ssaaggee eett

llee pplluuss rrééaall iissttee eesstt ssaannss ddoouuttee ddee ppoouurrssuuiivvrree llaa cchhiimmiiootthhéérraappiiee sseelloonn llee

pprroottooccoollee,, ssaannss ii rrrraaddiiaattiioonn,, eenn rréésseerrvvaanntt lleess aauuttrreess ddrroogguueess àà uunnee éévveennttuueell llee

rreecchhuuttee..


sur 102

1111..66-- AAssppeeccttss pprr aatt iiqquueess,, TTooxxiiccii ttééss eett AAddaappttaatt iioonn ddee ddoosseess ::

1111..66..11-- MM aallaaddeess eenn «« mmaauuvvaaiiss ééttaaii tt ggéénnéérr aall »»..

IInnffeeccttiioonn sséévvèèrree ;; ddéénnuuttrrii ttiioonn aavvaannccééee ((ppeerrttee ddee ppooiiddss ≥≥ -- 33 DD..SS ;; aannéémmiiee

<< 77gg ;; ttrroouubblleess ddeess pphhaannèèrreess ;; ffoonnttee aaddiippeeuussee eett mmuussccuullaaii rree ;; aappaatthhiiee oouu

aaggii ttaattiioonn))..

EEnn pprraattiiqquuee :: ppooiiddss,, aannéémmiiee,, ssyynnddrroommee ddee ddéénnuuttrrii ttiioonn :: 22 ddee cceess éélléémmeennttss

ssuuff ff iisseenntt àà ffaaii rree bbaaiisssseerr lleess ddoosseess ddee cchhiimmiiootthhéérraappiiee ddee 11//33 ttaanntt qquu’’ ii llss ppeerrssiisstteenntt..

1111..66..22-- MM aallaaddee eenn mmaauuvvaaiiss ééttaatt ggéénnéérr aall aauu ddiiaaggnnoosstt iicc,, aavveecc ggrr oossssee ttuummeeuurr ..

-- VVCCRR sseeuullee ppoouurr ccoommmmeenncceerr.. EEvveennttuueell lleemmeenntt àà ½½ ddoossee,, oouu 22//33 ddoossee ((aatttteennttiioonn

aauu ttrraannssii tt))..

-- PPaarraall llèèlleemmeenntt,, ddééppaarraassii ttaaggee,, rréé nnuuttrrii ttiioonn,, ttrraannssffuussiioonn,, ffeerr,, eettcc..

1111..66..33-- SSuussppiicciioonn ddee mmaallaaddiiee vveeiinnoo--oocccclluussiivvee hhééppaatt iiqquuee ::

-- GGrrooss ffooiiee dd’’ aappppaarrii ttiioonn ttrrèèss rréécceennttee,, aavveecc oouu ssaannss aassccii ttee..

-- AAssssoocciiéé àà uunnee tthhrroommbbooppéénniiee qquuii ppeeuutt--êêttrree iinnfféérriieeuurree àà 5500 000000 ppllaaqquueetttteess,,

aassssoocciiééee àà ddeess ssiiggnneess hhéémmoorrrraaggiiqquueess.. CC’’ eesstt aalloorrss ll ’’ AAccttiinnoommyycciinnee--DD qquuii eesstt eenn

ccaauussee.. II ll ffaauutt ssaauutteerr ll ’’ iinnjjeeccttiioonn ssuuiivvaannttee ddee ll ’’ AAccttiinnoommyycciinnee--DD eett nnee llaa rreepprreennddrree

qquuee lloorrssqquuee lleess ppllaaqquueetttteess ssoonntt ssuuppéérriieeuurreess àà 110000 000000..

On reprendra alors l’Actinomycine-D à dose réduite de 1/3 pour tout traitement

à faire.

11.6.4- Toxicité :

Toxicité neurologique de la vincristine :

-- AAbbooll ii ttiioonn ddeess rrééff lleexxeess ccoonnssttaannttss :: ccoonnttiinnuueerr llee ttrraaii tteemmeenntt

-- SSyynnddrroommee ssuubb--oocccclluussii ff :: aarrrrêêtteerr llaa vviinnccrriissttiinnee jjuussqquu’’ àà llaa rreepprriissee dduu ttrraannssii tt.. LLaa

rreepprreennddrree aalloorrss àà llaa ddoossee 11mmgg//mm²²,, ppuuiiss àà 11,,55 mmgg//mm²² ssii llaa ttoolléérraannccee eesstt bboonnnnee


sur 102

-- II llééuuss ppaarraallyyttiiqquuee ((rraaddiioollooggiiee)).. CCrriisseess ddoouulloouurreeuusseess aabbddoommiinnaalleess oouu

mmaaxxii ll llaaii rreess :: aarrrrêêtt tteemmppoorraaii rree ddee llaa VVCCRR ((11 oouu 22 iinnjjeeccttiioonnss oommiisseess)).. RReepprreennddrree àà

½½ ddoossee,, ppuuiiss aauuggmmeenntteerr..

GGRRAADDEE DDEE TTOOXXII CCII TTEE SSEELL OONN LL EE GGUUII DDEE DDEE MM EETTHHOODDOOLL OOGGII EE DDEE LL AA SSII OOPP ::EEddii tt iioonn ddee jj aannvviieerr 11999933

TTOOXXIICCIITTEE GGRRAADDEE 00 GGRRAADDEE II GGRRAADDEE II II GGRRAADDEE II II II GGRRAADDEE IIVV GGEENNEERRAALL LLAANNSSKKYY OOUU KKAARRNNOOFFSSKKYY OOMMSS

>> 9900 -- 110000 ccaappaabbllee ddee ttoouuttee aaccttiivvii ttéé nnoorrmmaallee

9900 ttoo >> 7700 ccaappaabbllee dd''aaccttiivvii ttééss llééggèèrreess àà ll ''eexxcceeppttiioonn dd''aaccttiivvii ttééss pphhyyssiiqquueess ppéénniibblleess

7700 ttoo >> 5500 aammbbuullaattooiirree eett ccaappaabbllee ddee ssee ssuuff ff ii rree mmaaiiss iinnccaappaabbllee ddee ttoouuttee aauuttrree aaccttiivvii ttéé.. RReeppooss ccoouucchhéé oouu aassssiiss mmooiinnss ddee 5500%% ddeess hheeuurreess ddee vveeii ll llee

5500 ttoo >> 3300 ccaappaabbllee dd''aaccttiivvii ttééss ppeerrssoonnnneell lleess mmaaiiss ccoonnffiinnéé aauu ll ii tt oouu ffaauutteeuuii ll pplluuss ddee 5500%% ddeess hheeuurreess ddee vveeii ll llee

≤≤ 3300 ccoonnffiinnéé ttoottaalleemmeenntt aauu ll ii tt oouu aauu ffaauutteeuuii ll ,, iinnccaappaabbllee ddee ttoouutteess aaccttiivvii ttééss mmêêmmee eesssseennttiieell lleess ccoommmmee mmaannggeerr

PPOOIIDDSS CCOORRPPOORREELL ((ppeerrttee oouu ggaaiinn))

<< 55..00%%

55..00 –– 99..99%%

1100..00 –– 1199..99%%

>> 2200%%

--

SSCCOORREE DDEE PPEERRFFOORRMM AANNCCEE PPEEDDII AATTRRII QQUUEE DDEE LL AANNSSKK YY ((CCaanncceerr ,, 11998877))

CCee qquueessttiioonnnnaaii rree eesstt ffaaii tt ppoouurr êêttrree rreemmppll ii aavveecc ll ''aaiiddee ddeess ppaarreennttss ssuurr llaa vviiee

qquuoottiiddiieennnnee ddee ll ''eennffaanntt,, eett sseerrtt aauu ccoouurrss ddee ll ''éévvoolluuttiioonn..

∗∗ -- 110000 %% AAccttiivvii ttéé ttoouutt àà ffaaii tt nnoorrmmaallee

∗∗ -- 9900 %% PPeettii tteess rreessttrriiccttiioonnss ddaannss lleess aaccttiivvii ttééss pphhyyssiiqquueess aassttrreeiiggnnaanntteess..

∗∗ -- 8800 %% AAccttii ff ,, mmaaiiss ssee ffaattiigguuee pplluuss vvii ttee qquuee nnoorrmmaalleemmeenntt..

∗∗ -- 7700 %% AA llaa ffooiiss rreessttrriiccttiioonn pplluuss iimmppoorrttaannttee ddee ll ''aaccttiivvii ttéé hhaabbii ttuueell llee eett ppéérriiooddeess

pplluuss ccoouurrtteess dd''aaccttiivvii ttééss ccaallmmeess..

∗∗ -- 6600 %% EEsstt ddéébboouutt,, rreemmuuaanntt,, mmaaiiss jjeeuu aaccttii ff mmiinniimmuumm.. RReessttee ooccccuuppéé àà ddeess

aaccttiivvii ttééss ccaallmmeess..


sur 102

∗∗ -- 5500 %% ss''hhaabbii ll llee mmaaiiss ttrraaîînnee eett ss''éétteenndd ssoouuvveenntt ssuurr uunn ll ii tt oouu uunn ffaauutteeuuii ll ppeennddaanntt

llaa jjoouurrnnééee.. PPaass ddee jjeeuu aaccttii ff .. CCaappaabbllee ddee ppaarrttiicciippeerr àà ttoouutteess ssoorrtteess dd''aaccttiivvii ttééss eett ddee

jjeeuu ccaallmmeess..

∗∗ -- 4400 %% LLee pplluuss ssoouuvveenntt ccoouucchhéé;; ppeeuutt ppaarrttiicciippeerr àà ddeess aaccttiivvii ttééss ccaallmmeess..

∗∗ -- 3300 %% CCoouucchhéé.. BBeessooiinn dd''aaiiddee ppoouurr ddeess aaccttiivvii ttééss ccaallmmeess..

∗∗ -- 2200 %% LLee pplluuss ssoouuvveenntt ddoorrtt.. JJeeuu eennttiièèrreemmeenntt ll iimmii ttéé àà ddeess aaccttiivvii ttééss ccaallmmeess..

∗∗ -- 1100 %% PPaass ddee jjeeuu.. NNee ssoorrtt ppaass ddee ssoonn ll ii tt..

∗∗ -- 00 %% aarrééaaccttii ff


sur 102

TOXICITE GRADE 0 GRADE I GRADE II GRADE III GRADE IV HHEEMMAATTOOLLOOGGIIEE .. HHéémmoogglloobbiinnee .. LLeeuuccooccyytteess :: 1100 99//11 .. GGrraannuullooccyytteess :: 1100 99//11 .. PPllaaqquueetttteess :: 1100 99//11 .. HHéémmoorrrraaggiiee

NN >> 44 ..00 >> 22..00 WWNNLL AAuuccuunnee

>> 110000gg//11 33..00 --33..99 11..55 -- 1199 >> 7755 LLééggèèrree,, ppaass ddee ttrraannssffuussiioonn

8800 ttoo 110000 gg//11 22..00 –– 22..99 11..00 –– 11..44 5500 ttoo 7744..99 IImmppoorrttaannttee,, 11 àà 22 uu ttrraannss..//ééppiiss

6655 ttoo 7799 gg //11 11..00 –– 11..99 00..55 –– 00..99 2255 ttoo 4499..99 IImmppoorrttaannttee,, 3344 uu ttrraannss//ééppiiss

<< 6655 gg//11 << 11..00 << 00..55 << 2255 MMaassssiivvee,, >>44 uu ttrraannssff.. //ééppiissooddee

PPEEAAUU,, EEPPIIDDEERRMMEE EETT IINNFFEECCTTIIOONNSS IINNFFEECCTTIIOONN

AAuuccuunnee

LLééggèèrree

MMooddéérréé

SSéévvèèrree

RRiissqquuee vvii ttaall

FFIIEEVVRREE EENN LL’’ AABBSSEENNCCEE DD’’ IINNFFEECCTTIIOONN

AAuuccuunnee 3377..11 ttoo 3388°°CC 3388..11°° àà 4400°°CC >> 4400°° CC ppeennddaanntt<<2244hhoouurrss

>> 4400°° CC ppeennddaanntt 2244HH oouu aavveecc hhyyppootteennssiioonn

AALLLLEERRGGIIEE

AAuuccuunnee RRaasshh ccuuttaannéé ttrraannssii ttooii rree,, ff iièèvvrree mmééddiiccaammeenntteeuussee << 3388°° CC

UUrrttiiccaaii rree ddéécclleenncchhéé ppaarr llee mmééddiiccaammeenntt,, ff iièèvvrree==3388CC bboonncchhoossppaassmmee llééggeerr

MMaallaaddiiee sséérriiqquuee,, bbrroonncchhoossppaassmmee nnéécceessssii ttaanntt uunn ttrraaii tteemmeenntt ppaarreennttéérraall

DDeerrmmii ttee eexxffooll ii ttrriiccee

PPEEAAUU AAuuccuunnee ttooxxiiccii ttéé oouu ppaass ddee cchhaannggeemmeenntt

EErruuppttiioonn mmaaccuulleeuussee,, ppaappuulleeuussee oouu éérryytthhèèmmaatteeuussee ppaarr eennddrrooiitt ::aassyymmppttoommaattiiqquuee

EErruuppttiioonn mmaaccuulleeuussee,, ppaappuulleeuussee ppaarr eennddrrooiitt aavveecc pprruurrii tt oouu aauuttrreess ssyymmppttôômmeess aassssoocciiééss

EErruuppttiioonn mmaaccuulleeuussee,,ppaappuulleeuussee oouu vvééssiiccuulleeuussee ggéénnéérraall iissééee eett ssyymmppttoommaattiiqquuee

DDeerrmmii ttee eexxffooll iiaattrriiccee

AALLOOPPEECCIIEE AAuuccuunnee LLééggèèrree ppeerrttee ddeess cchheevveeuuxx PPeerrttee iimmppoorrttaannttee oouu ttoottaallee

DDIIGGEESSTTIIVVEE

BBIIOOLLOOGGIIEE .. BBii ll ii rruubbiinnee .. SSGGOOTT//SSGGPPTT .. AAIIcc.. PPhhoosspp.. OOuu 55 NNµµ

NN NN NN

≤≤ 22..55 xx NN ≤≤ 22..55xx NN

<< 11..55 xx NN 22..66 ttoo 55..00 xx NN 22..66 ttoo 55..00 xx NN

11..55 ttoo 33 xx NN 55..11 ttoo 2200..00 xx NN 55..11 ttoo 2200..00 xx NN

>> 33..00 xx NN >> 2200..00 xx NN >> 2200..00 xx NN

SSTTOOMMAATTIITTEE AAuuccuunnee UUIIccèèrreess iinnddoolloorreess,, éérryytthhèèmmee,, llééggèèrreemmeenntt eennddoolloorrii

DDoouulleeuurr,, éérryytthhèèmmee,, œœddèèmmee oouu uullccèèrree mmaaiiss ppeeuutt eennccoorree mmaannggeerr

DDoouulleeuurr,, éérryytthhèèmmee,, œœddèèmmee oouu uullccèèrree eett nnee ppeeuutt mmaannggeerr

NNéécceessssii ttee uunn ssuuppppoorrtt ppaarreennttéérraall oouu eennttéérraall

NNAAUUSSEEEE

AAuuccuunnee CCaappaabbllee ddee mmaannggeerr ddeess qquuaannttii ttééss rraaiissoonnnnaabblleess

PPrriissee aall iimmeennttaaii rree ssuuff ff iissaannttee mmaaiiss ddiimmiinnuuééee

TTrrèèss nneettttee ddiimmiinnuuttiioonn ddeess ppoossssiibbii ll ii ttééss ddee mmaannggeerr

VVOOMMIISSSSEEMMEENNTT

AAuuccuunnee 11 ééppiissooddee ppaarr 2244 hheeuurreess

22--55 ééppiissooddeess ppaarr 2244hheeuurreess

66--1100 ééppiissooddeess ppaarr 2244 hheeuurreess

>> 1100 ééppiiss.. PPaarr 2244 hheeuurreess oouu ssuuppppoorrtt ppaarreennttéérraall nnéécceessssaaii rree

DDIIAARRRRHHEEEE

AAuuccuunnee AAuuggmmeennttaattiioonn ddee 22--33 sseell lleess ppaarr rraappppoorrtt àà llaa ppéérriiooddee pprréé tthhéérraappeeuuttiiqquuee

AAuuggmmeennttaattiioonn ddee 44--66 sseell lleess oouu ddiiaarrrrhhééee nnooccttuurrnnee oouu ccrraammppee iinntteessttiinnaallee mmooddéérrééee

AAuuggmmeennttaattiioonn ddee 77--99 sseell lleess oouu iinnccoonnttiinneennccee aannnnaallee oouu ccrraammppee iinntteessttiinnaallee sséévvèèrree

AAuuggmmeennttaattiioonn ≥≥ 1100 sseell lleess//jjoouurr oouu ddiiaarrrrhhééee ssaannggllaannttee oouu ssuuppppoorrtt ppaarreennttéérraall


sur 102

1111..66..55--PPrr éévveenntt ii oonn ddeess ccoommppll ii ccaatt ii oonnss tt ooxx ii qquueess.. AA ddaapptt aatt ii oonnss ddeess ddoosseess.. aa)) HHéémmaattoollooggiiqquueess ::

-- SSii lleess ppoollyynnuuccllééaaii rreess ssoonntt iinnfféérriieeuurrss àà 550000 eett // oouu lleess ppllaaqquueetttteess ssoonntt

iinnfféérriieeuurreess àà 110000 000000,, oonn ssuupppprriimmee ll ’’ iinnjjeeccttiioonn ssuuiivvaannttee eett nnee rreepprreennddrree llee

ttrraaii tteemmeenntt qquu’’ aapprrèèss nnoorrmmaall iissaattiioonn ddee llaa nnuumméérraattiioonn ffoorrmmuullee ssaanngguuiinnee ((NNFFSS))..

bb)) DDiiggeesstt iivveess ::

-- ddééppaarraassii tteerr aavvaanntt ttoouuttee cchhiimmiiootthhéérraappiiee

-- AAccttiinnoommyycciinnee--DD :: 22//33 ddee ddoossee ppeennddaanntt uunnee ii rrrraaddiiaattiioonn aabbddoommiinnaallee..

cc)) VVaarr iicceell llee ::

-- TTrraaii tteemmeenntt ppaarr AAcciicclloovvii rr

-- AArrrrêêtt ddee ttoouuttee cchhiimmiiootthhéérraappiiee jjuussqquu’’ àà llaa ff iinn ddee ll ’’ éérruuppttiioonn

-- SSiimmppllee ccoonnttaammiinnaattiioonn :: aarrrrêêtteerr AAccttiinnoommyycciinnee--DD eett AAddrriiaammyycciinnee ppeennddaanntt 33

sseemmaaiinneess..

1122-- EEvvoolluutt iioonn -- gguuéérr iissoonn eett ssuurr vveeii ll llaannccee::

LLaa gguuéérriissoonn eesstt oobbtteennuuee ddaannss 9900%% ddeess ccaass eett ppeeuutt êêttrree qquuaassii aaff ff ii rrmmééee aapprrèèss 22

aannss.. CCeeccii rreeccoouuvvrree ddeess rrééaall ii ttééss qquueellqquuee ppeeuu ddii ff fféérreenntteess sseelloonn lleess ssttaaddeess

ffaavvoorraabblleess ((110000%% ddee gguuéérriissoonn)) eett lleess ssttaaddeess àà hhaauutt rriissqquuee ((6633%% ddee gguuéérriissoonn))..

LLaa ssuurrvveennuuee ddeess mmééttaassttaasseess oouu dd’’ uunnee rréécciiddiivvee llooccaallee ddaannss lleess 22 pprreemmiièèrreess

aannnnééeess aapprrèèss llee ddiiaaggnnoossttiicc eesstt ppoossssiibbllee eesssseennttiieell lleemmeenntt ddaannss lleess ssttaaddeess II II II eett

lleess hhiissttoollooggiieess ddééffaavvoorraabblleess eett ddooiivveenntt êêttrree ddééppiissttééeess ppaarr uunnee ssuurrvveeii ll llaannccee

ttrriimmeessttrriieell llee ccoommpprreennaanntt uunn eexxaammeenn ccll iinniiqquuee,, uunnee rraaddiiooggrraapphhiiee ppuullmmoonnaaii rree eett

uunnee éécchhooggrraapphhiiee aabbddoommiinnaallee..

LLee ssuuiivvii ddeess eennffaannttss sseerraa eeff ffeeccttuuéé ttoouuss lleess ttrriimmeessttrreess ppeennddaanntt lleess 22 pprreemmiièèrreess

aannnnééeess,, eesssseennttiieell lleemmeenntt àà llaa rreecchheerrcchhee ddeess mmééttaassttaasseess eenn rrééaall iissaanntt uunnee


sur 102

rraaddiiooggrraapphhiiee ppuullmmoonnaaii rree ((rreecchheerrcchhee ddeess mmééttaassttaasseess ppuullmmoonnaaii rreess)) eett uunnee

éécchhooggrraapphhiiee aabbddoommiinnaallee ((rreecchheerrcchhee ssuurr llee rreeiinn ccoonnttrroollaattéérraall oouu ddaannss llee ffooiiee))..

PPeennddaanntt llaa ddeeuuxxiièèmmee aannnnééee llee rriissqquuee ddee mmééttaassttaassee ddiimmiinnuuee eett ddeevviieenntt ttrrèèss

ffaaiibbllee aapprrèèss ddeeuuxx aannss..

LLeess aannnnééeess ssuuiivvaanntteess llee ssuuiivvii aauurraa ppoouurr oobbjjeeccttii ff llaa rreecchheerrcchhee ddeess ssééqquueell lleess ::

•• iinnssuuff ff iissaannccee rréénnaallee ssuurrttoouutt dd’’ uunnee nnéépphhrreeccttoommiiee ppaarrttiieell llee eett oouu dd’’ uunnee

ii rrrraaddiiaattiioonn dduu rreeiinn ccoonnttrroollaattéérraall ((aapprrèèss uuttii ll iissaattiioonn ddee sseellss ddee ppllaattiinneess))..

•• iinnssuuff ff iissaannccee ccaarrddiiaaqquuee ((aapprrèèss uuttii ll iissaattiioonn dd’’ AAddrriiaammyycciinnee))..

•• ttrroouubblleess ddee ll ’’ aauuddii ttiioonn ((aapprrèèss uuttii ll iissaattiioonn ddee sseellss ddee ppllaattiinnee))..

•• pplluuss ttaarrdd cchheezz llee ggaarrççoonn,, ttrroouubblleess ddee llaa ffeerrttii ll ii ttéé ((aapprrèèss uuttii ll iissaattiioonn

dd’’ ii ffoossffaammiiddee))..

LLaa ssuurrvveeii ll llaannccee ddooii tt êêttrree eennssuuii ttee mmeennééee jjuussqquu’’ àà ll ’’ ââggee aadduull ttee ppoouurr llee

ddiiaaggnnoossttiicc eett llee ttrraaii tteemmeenntt ddeess éévveennttuueell lleess ssééqquueell lleess ttaarrddiivveess..


sur 102

MÉTHODOLOGIE

CADRE D’ETUDE

L’étude a eu lieu dans le service de pédiatrie du CHU Gabriel Touré situé au

centre commercial en commune II du district de Bamako-Mali.

1- Le C.H.U. Gabriel TOURE constitue avec le C.H.U. du Point G, l’Hôpital

de Kati et le Centre d’Odontostomatologie le sommet de la pyramide

sanitaire du Mali. Il a en son sein un service de pédiatrie.

Le service de pédiatrie est divisé en deux parties :

La Pédiatrie A

Elle est à l’étage et comprend 3 unités :

- Le service de l’unité d’oncologie pédiatrique (ancienne pédiatrie III).

- La pédiatrie IV : comportant 4 grandes salles.

- L’unité de réanimation et de néonatalogie comportant 4 salles

d’hospitalisation réservée pour les prématurés, les nouveau-nés, les

nourrissons et les enfants dont l’état impose une surveillance régulière.

La pédiatrie B

Elle est au rez-de- chaussée et comprend 2 unités :

- La pédiatrie I : comportant 4 grandes salles et 4 petites salles individuelles.

- La pédiatrie II : comportant 6 grandes salles.

Ces deux unités sont réservées à l’hospitalisation des enfants de 2 mois à 2

ans.

-Le service des urgences pédiatriques (ancien service de consultation

externe).


sur 102

Le personnel est composé de :

- Deux professeurs

- Quatre pédiatres

- Deux médecins généralistes

- Vingt sept CES

- Dix huit techniciens supérieurs

- Neuf techniciens socio sanitaires

- Douze aides soignantes

- Médecins du DEAP et ceux du CVD

- Trois manoeuvres

Les activités du service :

La formation théorique et pratique des médecins en spécialisation, des

étudiants en médecine et des élèves des écoles socio sanitaires.

Les consultations externes se font tous les jours.

L’hospitalisation des malades.

Les visites se font quotidiennement dans les salles d’hospitalisation.

Les gardes

Un staff quotidien en vue d’apprécier les prestations de la garde (compte

rendu)

Un staff hebdomadaire (tous les vendredi) dans le cadre de la formation

continue.

Type et Période d’étude :

Il s’agit d’une étude longitudinale descriptive.

Elle s’est déroulées du 1er janvier 2005 au 31 Mars 2007 soit une durée de 27

mois.


sur 102

Population d’étude :

L’étude a concerné une population d’enfants reçus dans le service ayant un

diagnostic clinique, radiologique ou anatomopathologique de

néphroblastome.

Echantillonnage :

Critères d’inclusion :

- Enfants âgés de moins de 15 ans au moment du diagnostic.

-Tous les cas se présentant dans le service et ayant un diagnostic clinique,

radiologique ou histologique de néphroblastome.

Critères de non inclusion :

Tous les cas de néphroblastome dont l’âge du patient est supérieur à 15 ans

au moment du diagnostic.

Matériel et méthode

Notre étude a consisté à recenser toutes les tumeurs solides malignes

diagnostiquées chez l’enfant dans le service de pédiatrie du CHU Gabriel

Touré.

Matériel

Le matériel utilisé comprend :

Les dossiers des patients

L’analyse de nos données a été faite à partir du logiciel SPSS (version 11.0)

Les résultats ont été testés par le chi carré (x²) avec un risque α = 5%, une

probabilité p = 1 – α un chi carré seuil (x²p) en fonction du degré de liberté

(ddl).

Le seuil de signification a été fixé à P < 0,05.

La saisie a été faite à partir du logiciel Epi-Infos.

Les graphiques ont été réalisés à partir du logiciel Excel (office XP).


sur 102

Déontologie :

NNoottrree ééttuuddee aa iinnttéérreesssséé uunn ggrroouuppee ddee ppaattiieennttss ââggééss ddee 66mmooiiss àà 1155 aannss ddoonncc

ddeess mmiinneeuurrss sseelloonn llaa llééggiissllaattiioonn eenn vviigguueeuurr aauu MMaall ii ..

UUnnee iinnffoorrmmaattiioonn ccllaaii rree eett ddééttaaii ll llééee aa ééttéé ffoouurrnniiee aauuxx ppaarreennttss..

PPoouurr cchhaaccuunn ddeess ppaattiieennttss rreetteennuuss ddaannss ll ’’ ééttuuddee uunn ccoonnsseenntteemmeenntt ééccllaaii rréé dd’’ uunn ddeess PPaarreennttss oouu uunn ttuutteeuurr llééggaall aa ééttéé oobbtteennuu..

AAuu ccoouurrss ddee nnoottrree ééttuuddee,, nnoouuss aavvoonnss tteennttéé ddee pprréésseerrvveerr aauu mmiieeuuxx ll ’’ iinnttééggrrii ttéé eett

ll ’’ iinnttiimmii ttéé ddeess ppaattiieennttss..

LLaa pplluuss ggrraannddee ccoonnff iiddeennttiiaall ii ttéé aa eennttoouurréé nnooss rrééssuull ttaattss dduurraanntt ttoouuttee ll ’’ ééttuuddee..


sur 102

RÉSULTATS

Du 1er janvier 2005 au 31 mars 2007, 161 cas de tumeurs solides malignes de

l’enfant ont été diagnostiqués dans le service de pédiatrie du CHU Gabriel

Touré.

Parmi les patients, 25 enfants avaient présenté le néphroblastome.

Tableau III : Répartition des patients selon la nature de la tumeur.

Nature de la tumeur Nombre de

cas

Pourcentage

(%)

Lymphomes 62 38

Retinoblastome 54 34

Néphroblastome 25 16

Tumeurs germinales 7 4

Sarcomes abdominaux 5 3

Rahbdomyo sarcomes

Orbitaires

3 2

Tumeurs cérébrales 2 1

Neuroblastome 2 1

Hepatoblastome 1 1

Total 161 100

Le néphroblastome a occupé la 3ème place avec 16 % après les lymphomes et

le retinoblastome.


sur 102

Tableau IV : Répartition des patients en fonction de l’année

Année Nombre de cas Pourcentage (%)

2005 7 28

2006 14 56

2007(janvier-mars) 4 16

Total 25 100

Le nombre de cas annuellement diagnostiqué était le suivant : 28% en 2005 ;

56 % en 2006 et 16% en 2007.

Tableau V : Répartition des patients en fonction de l’âge

Age Nombre de cas Pourcentage (%)

[0 – 1] 4 16

[2 – 5] 15 60

[6 – 15] 6 24

Total 25 100

La tranche d’âge comprise entre 2 – 5 ans était la plus touchée, soit 60%

des cas. L’âge moyen était de 45 mois avec les âges extrêmes de 8 mois et de

11 ans.


sur 102

Tableau VI : Répartition des patients selon le poids

Poids Effectif Fréquence

[1 – 10] 7 28

[11 – 20] 11 44

[21 – 30] 7 28

Total 25 100

Les patients dont le poids est compris entre 11 – 20 kg étaient majoritaires

(44%). Le poids moyen était de 13 kg avec les extrêmes de 6 et 28kg.

Tableau VII: Répartition des patients selon la taille

Taille Nombre de cas Pourcentage (%)

[50 – 100] 14 56

[101 – 153] 11 44

Total 25 100

Les patients dont la taille est comprise entre 50 – 100 cm étaient dominants,

soit 56 % des cas. La taille moyenne était de 100 cm avec des extrêmes de

67 et 153 cm.


sur 102

Tableau VIII : Répartition des patients selon le siège de la tumeur.

Siège Nombre de cas Pourcentage (%)

Rein gauche 13 52

Rein droit 11 44

Bilatéral 1 4

Total 25 100

Le rein gauche était le plus atteint avec 52% de cas.

Graphique I : Répartition des patients selon le sexe.

Le sexe féminin était le plus touché avec 56% de cas dont le sex – ratio était

1,27.

56%

44%

Féminin

Masculin


sur 102

Tableau IX : Relation entre le siège et le sexe.

Siège

Sexe

Rein Gauche

Rein Droit

Bilatéral

Total

Masculin 6 5 0 11

Féminin 7 6 1 14

Total 13 11 1 25

Nous n’avons pas pu établir une relation entre le siège et le sexe.

Tableau X : Répartition des patients selon l’ethnie

Ethnie Nombre de cas Pourcentage (%)

Bambara 9 36

Peulh 4 16

Sarakolé 4 16

sénoufo 3 12

Sonrhaï 2 8

Bozo 1 4

Dogon 1 4

Touareg 1 4

Total 25 100

Les Bambaras détenaient le taux le plus élevé avec 36% des cas.


sur 102

Tableau XI : Répartition des patients selon la région de provenance

Provenance Nombre des cas Pourcentage

Bamako 9 36

Kayes 4 16

Sikasso 4 16

Koulikoro 3 12

Mopti 2 8

Gao 2 8

Autres (Congo Braza) 1 4

Total 25 100

La majorité de nos patients vivaient à Bamako (36%).

Graphique II : Répartition des patients selon la résidence.

Les patients venant de la zone rurale étaient majoritaires avec 64 % des

cas.

64%

36%

Zone urbaine

Zone rurale


sur 102

Tableau XII : Répartition des patients selon la fratrie

Fratrie Nombre de cas Pourcentage (%)

1er Enfant 8 32

2ème Enfant 6 24

3ème Enfant 4 16

4ème Enfant 3 12

5ème Enfant 2 8

6ème Enfant 1 4

7ème Enfant 1 4

Total 25 100

Le premier enfant de la fratrie était le plus touché avec 32%.


sur 102

Tableau XIII : Répartition des patients selon la profession de leur père

Profession Nombre de cas Pourcentage (%)

Paysans 9 36

Ouvriers 7 28

Fonctionnaires 6 24

Commerçants 3 12

Total 25 100

Les enfants des paysans et des ouvriers étaient les plus touchés avec

respectivement 36% et 28% des cas.

Tableau XIV : Répartition des patients selon le statut matrimonial de

leur père

Statut matrimonial Nombre de cas Pourcentage (%)

Marié monogame 13 52

Marié polygame 11 44

Célibataire 1 4

Total 25 100

Les enfants des mariés monogames étaient les plus atteints avec 52%.


sur 102

Tableau XV : Répartition des patients selon la profession de leur mère

Profession Nombre de cas Pourcentage (%)

Ménagères 22 88

Fonctionnaires 1 4

Ouvrières 1 4

Elèves/Etudiantes 1 4

Total 25 100

Les mères de nos patients étaient des ménagères dans 88 % des cas.

Tableau XVI : Répartition des patients selon la parité de leur mère

Parité

Nombres de cas Pourcentage (%)

Multipare 24 96

Unipare 1 4

Total 25 100

Les mères de nos patients étaient multipares dans 96 % des cas.


sur 102

Tableau XVII : Répartition des patients selon le niveau d’étude de leur

père

Niveau d’étude Nombre de cas Pourcentage (%)

Non scolarisé 18 72

Scolarisé niveau supérieur 3 12

Scolarisé niveau

secondaire

2 8

Scolarisé niveau primaire 2 8

Total 25 100

Les pères de nos patients étaient non scolarisés dans 72 % des cas.

Tableau XVIII : Répartition des patients selon le niveau d’étude de

leur mère

Niveau d’étude Nombre de cas Pourcentage (%)

Non scolarisé 21 84

Scolarisé niveau primaire 2 8

Scolarisé niveau secondaire 1 4

Scolarisé niveau supérieur 1 4

Total 25 100

Les mères non scolarisées étaient majoritaires avec 84% des cas.


sur 102

Tableau XIX : Répartition des patients selon le traitement déjà reçu

avant le diagnostic

Traitement déjà reçu Nombre de cas Pourcentage (%)

Mixte (Traditionnel et

Médical)

16 64

Médical seul 4 16

Chirurgical 3 12

Traditionnel seul 2 8

Total 25 100

La majorité de nos patients ont reçu un traitement médical et un traitement

traditionnel à la fois avant le diagnostic soit 64% des cas.

Tableau XX : Répartition des patients selon la durée d’évolution de la

maladie avant le diagnostic.

Durée d’évolution Nombre de cas Pourcentage (%)

Supérieure à 3 mois 13 52

Inférieure à 3 mois 12 48

Total 25 100

Nos patients ont été vus dans 52 % des cas après 3 mois d’évolution de la

maladie avant le diagnostic.


sur 102

Tableau XXI : Répartition des patients selon les signes cliniques à

l’admission

Signes cliniques Nombre de cas Pourcentage (%)

Masse abdominale 23 92

AEG 19 76

Pâleur 17 68

Douleur abdominale 7 28

Fièvre 6 24

Détresse respiratoire 1 4

Hématurie 1 4

La masse abdominale, l’ AEG et la pâleur ont été les signes cliniques les

plus retrouvés ; soient respectivement 92% ; 76% et 68% des cas.

Tableau XXII : Répartition des patients selon la malformation associée

au néphroblastome.

Aucune malformation n’a été décelée chez nos patients, ni aniridie, ni

anomalie urogénitale, ni hémi hypertrophie.


sur 102

Tableau XXIII : Répartition des patients selon l’imagerie

Imagerie Nombre de cas Pourcentage (%)

Echographie abdominale 25 100

Radiographie thorax 25 100

Urographie intraveineuse 7 28

Scanner abdominal 2 8

Scanner thoracique 1 4

Tous nos patients avaient bénéficié d’une échographie abdominale et

d’une radiographie du thorax.

Tableau XXIV : Répartition des patients selon les résultats de

l’échographie abdominale.

Résultats Nombre de cas Pourcentage (%)

Masse intra rénale hétérogène 25 100

Métastase 3 12

La masse abdominale était 100% intra rénale hétérogène et 12% des patients

avaient des métastases hépatiques lors du diagnostic.


sur 102

Tableau XXV : Répartition des patients selon les résultats de la

radiographie du thorax.


Normal 14 56

Métastase 11 44

Total 25 100

Les métastases pulmonaires étaient retrouvées chez 44% de nos patients.

Tableau XXVI : Répartition des patients selon les résultats de l’UIV.


Rein urographiquement muet 6 24

Rien fonctionnel 1 4

L’UIV a été réalisée chez 28% de nos patients.


sur 102

Tableau XXVII : Réparation des patients selon les examens

Biologiques réalisés.

Biologie Nombre de cas Pourcentage (%)

NFS 25 100

Sérologie HIV 25 100

Sérologie Hbs 15 60

Ionogramme sanguin 10 40

Groupe – rhésus 25 100

La NFS, la Sérologie HIV et le groupage rhésus étaient systématiques chez

tous nos patients.

Tableau XXVIII : Répartition des patients selon le taux

d’hémoglobine.

Taux Nombre de cas Pourcentage (%)

Hb < 12 22 88

12 ≤ Hb ≤ 18 3 12

Total 25 100

La majorité de nos patients avaient une anémie, soit 88% des cas.

Tableau XXIX : Répartition des patients selon les résultats de la

sérologie HIV.


sur 102

La sérologie HIV était négative chez la totalité de nos patients, soit 100% des

cas.

Tableau XXX : Répartition des patients selon le groupe sanguin

Groupe – sanguin Nombre de cas Pourcentage (%)

A+ 10 40

O+ 6 24

B+ 5 20

O- 2 12

A- 1 4

AB- 1 4

Total 25 100

Les patients de groupe sanguin A+ étaient majoritaires avec 40% des cas.

Tableau XXXI : Répartition des patients selon les formes.

Forme Nombre de cas Pourcentage (%)

Localisée 12 48

Métastatique 13 52

Total 25 100

La forme métastatique était majoritaire, soit 52% des cas.


sur 102

Graphique IV : Répartition des patients selon le siège des

métastases

Le siège des métastases était le plus souvent pulmonaire (77%).

Tableau XXXII : Relation entre l’évolution de la maladie avant le

diagnostic et les métastases.

Métastases

Durée l’évolution

Oui

Non

Total

Inférieure à 3 mois 3 12 15

Supérieure à 3 mois 10 0 10

15%

8%

77%

Poumons

Foie

Foie – Poumons


sur 102

Total 13 12 25

Tous les patients dont la durée d’évolution de la maladie dépasse 3 mois

avant le diagnostic ; avaient des métastases.

Tableau XXXIII : Répartition des patients selon le traitement du

néphroblastome

Traitement Nombre de cas Pourcentage (%)

Chimiothérapie

préopératoire

15

60

Chirurgie 12 48

Chimiothérapie

postopératoire

11 44

Radiothérapie 0 0

Aucun traitement du

protocole

4 16

Aucun de nos patients n’a bénéficié de la radiothérapie.

Tableau XXXIV : Protocole de la chimiothérapie préopératoire utilisé

dans le service de pédiatre du CHU Gabriel Touré – GFA 2005.

Formes Drogues Doses Durée

Localisés Vincristine

Actinomycine-D

1,5 mg / m² / semaine

45 µg / kg / 15 jours

4 semaines

Métastatiques Vincristine

Actinomycine-D



6 semaines


sur 102

Adriamycine 50 mg / m² / 4

semaines

Bilatérales Vincristine

Actinomycine-D



8 semaines

Tableau XXXV : Répartition des patients selon les anticancéreux utilisés

Anticancéreux Nombre de cas Pourcentage (%)

VCR + ACT.D 11 44

VCR + ACT.D + ADRIA 4 16

Autres 10 40

Total 25 100

La vincristine et l’Actinomycine-D ont été utilisées dans 44% des cas.

Graphique VI : Répartition des patients selon la toxicité de la

chimiothérapie préopératoire.

9

1

Grade II

Grade IV

Le Grade II (vomissement et alopécie) et le grade IV (aplasie) ont été la

toxicité la plus fréquente.


sur 102

Tableau XXXVI : Répartition des patients selon la chirurgie

Chirurgie Nombre de cas Pourcentage (%)

Néphrectomie

post chimiothérapie

10 40

Néphrectomie d’emblée 4 16

Laparatomie + Biopsie 1 4

Non opères 10 40

Total 25 100

La néphrectomie post chimiothérapie a été effectuée dans 40% des cas.

Tableau XXXVII : Répartition des patients selon le stade

Stade Nombre de cas Pourcentage (%)

I 10 40

II 1 4

III 4 16

Inconnu 10 40

Total 25 100

Le stade I était majoritaire avec 40%.


sur 102

Tableau XXXVIII : La répartition des patients selon le résultat de

l’anatomie pathologie.

Type histologique Nombre de cas Pourcentage (%)

Bas risque 7 28

Risque intermédiaire 1 4

Haut risque 3 12

Inconnu 14 56

Le taux d’histologie réalisé était de 44% contre 56% des cas inconnus.

Tableau XXXIX : Protocole de la chimiothérapie post-opératoire

utilisé dans le service de pédiatrie du CHU Gabriel Touré 2005.

Stade Antimitotique Dose Repos Durée

I

Vincristine

Actinomycine D

1,5 mg / m² /

semaine

45 µg / kg de

la

2ème et 7ème

semaines

5ème semaine 9 semaines

II et III

Vincristine

Actinomycine D

1,5 mg / m² /

semaine

45 µg / kg /

15 jours

13ème semaine

19ème semaine

25ème semaine

27 semaines


sur 102

Graphique VII : Répartition des patients selon les anti-cancéreux utilisés

en post opératoire

Le taux de la chimiothérapie post opératoire était de 44%.

Tableau XXXX : Répartition des patients selon leur devenir

Devenir Nombre de cas Pourcentage (%)

Décès 12 48

Rémission complète 10 40

Perdu de vue 2 8

Vivant avec tumeur 1 4

Total 25 100

Le taux de rémission complète était de 40% mais contre 48% comme taux

de décès.

10

1

14

VCR + ACT-D

VCR + ACT-D + ADRIA

Autres


sur 102

Tableau XXXXI : Répartition des patients selon le moment du décès

Moment Effectif Pourcentage (%)

Traitement préopératoire 7 58

Traitement post-opératoire 5 42

Total 12 100

Le taux de décès le plus élevé était constaté avant la néphrectomie.

Tableau XXX XII : Répartition des patients selon la cause du décès

Cause Effectif Pourcentage (%)

Tumeur 10 84

Toxicité du traitement de la

chimiothérapie

2

16

Total 12 100

La principale cause du décès de nos patients était la tumeur avec 84%.


sur 102

Tableau XXXXIII : Répartition des patients selon le taux de survie

globale en fonction du type de traitement.

Type de traitement Nombre de cas Pourcentage (%)

Néphrectomie post

chimiothérapie

8/10 80

Néphrectomie d’emblée 2/4 50

Non Néphrectomisé 1/11 9

Total 11/25 44

Tableau XXXXIV : Répartition des patients selon le taux de survie en

fonction de stade.

Stade Nombre de cas Pourcentage (%)

Stade I 10/10 100

Stade II 0/1 0

Stade III 0/4 0

Seulement les patients du stade I étaient vivants.


sur 102

Le taux de survie globale de nos patients à 27 mois était de 44%

0.00 5.00 10.00 15.00 20.00 25.00 30.00

duree

0.0

0.2

0.4

0.6

0.8

1.0

Surv

ie cu

mulé

e

ETAT11

1-censuré

Fonction de survie

LL aa ccoouurr bbee ddee ssuurr vviiee gglloobbaallee ddee nnooss ppaatt iieennttss


sur 102

COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS

1- Critique de la méthodologie :

Au cours de notre étude, nous avons été confrontés à des difficultés de

plusieurs ordres :

- Socio-économique

- De suivi

Difficultés d’ordre socio-économique :

Les parents de nos patients appartiennent pour la plupart à des classes

sociales peu favorisées et aux revenus faibles.

Par ailleurs, les coûts des examens complémentaires et de la néphrectomie

ne sont pas à la portée de la majorité des parents de nos patients.

Ces faits ont constitué un handicap important dans la réalisation du bilan

pré thérapeutique et du protocole thérapeutique.

Difficultés par rapport au suivi des patients :

La plupart de nos patients résidaient hors de Bamako.

Les perdus de vue et les irrégularités dans certains suivis étaient dues :

- l’insuffisance des moyens financiers

- le fait que les parents ne perçoivent pas toujours l’importance du suivi

Fréquence du néphroblastome : Tableau III

Le néphroblastome était le troisième cancer solide de l’enfant avec 16%

après les lymphomes (38%), le rétinoblastome (34%) dans notre étude.

En 2003 au CHU de Brazzaville. J.P.PEKO [17] avait trouvé que le

néphroblastome occupait le troisième rang des tumeurs solides malignes de

l’enfant.


sur 102

J. LEMERLE [13] avait trouvé que le néphroblastome venait en quatrième

rang de l’ensemble des affections malignes de l’enfant après les leucémies,

les lymphomes et les tumeurs cérébrales.

Dans l’étude menée par C. BERGERON [3] le néphroblastome est le

sixième cancer de l’enfant avec 7% après les leucémies et les lymphomes

(45%) les tumeurs cérébrales (20%) les tumeurs de tissus mous (8%) et les

neuroblastomes (8%).

Ces fréquences témoignent que le néphroblastome est un cancer de l’enfant

qu’on rencontre aussi bien dans les pays en voie de développement que

dans les pays développés.

Caractéristiques sociodémographiques et épidémiologiques :

Age : Tableau V

La tranche d’âge 2 – 5 ans était la plus touchée dans notre étude avec un

âge moyen de 45mois.

Une étude réalisée en Ouganda, au Vietnam, en Afrique du sud et à

Brazzaville avait montré que la tranche d’âge la plus touchée par le

néphroblastome était celle de 2 – 5 ans [17].

B. TOGO [12] en France a trouvé dans son étude un âge moyen de 30

mois.

PIANEZZA [18] et M. EL KABABRI [7] avaient respectivement trouvé

que l’âge moyen était de 28 mois et de 36 mois.

Ces résultats témoignent que le néphroblastome est une tumeur de la

première enfance.

SEXE : Tableau IX

Le sexe féminin a prédominé dans notre étude avec un taux de 56% et un

sex- ratio 1,24.


sur 102

Alain G [19] avait trouvé dans son étude une prédominance féminine avec

un taux de 64,3%.

B TOGO [12] avait trouvé dans sa série une prédominance féminine avec

63,2%.

J. Lemerle, J Valayer, J P Guller [13] avaient trouvé que la distribution

entre les sexes était égale dans les statistiques.

Dans l’étude menée par M.EL. Kababri [7] le sexe masculin était

prédominant avec un taux de 61%.

Ethnie : Tableau X

Les ethnies les plus représentées dans notre étude ont été les Bambaras

(36%), les peulhs (16%) et les Sarakolés (16%).

A. COULIBALY [8] avait retrouvé dans sa série les mêmes ethnies :

Bambaras (54,16%), les peulhs (25%) et les Sarakolés (8%).

Cette classique prédominance témoigne de la distribution ethnique du Mali.

Résidence : Graphique II

Dans notre étude 64% des patients venaient de la zone rurale. .

A. COULIBALY [8] avait trouvé dans sa série que 52% étaient de la zone

rurale.

M. EL. Kababri [7] avait trouvé dans son étude, que 56% étaient de la

zone Urbaine.

La résidence des patients en zone rurale pourrait très certainement

expliquer le problème de suivi constaté dans notre étude.

La prédominance rurale pourrait aussi s’expliquer par le fait qu’au Mali la

population vit majoritairement en zone rurale.


sur 102

Profession : Tableau XIII et XV

Dans notre série, les mères ménagères et les pères paysans ont été les plus

représentés, soient respectivement 88% et 40%

A. COULIBALY [8] avait observé dans sa série des mères ménagères

(70%) et des pères paysans (53%).

Cela a été un grand handicap, qui pourrait expliquer le problème de la prise

en charge dans notre étude.

CLINIQUE :

Interrogatoire : Tableau XIX

Dans notre étude 64% des patients avaient reçu à la fois un traitement

traditionnel et un traitement médical moderne non spécialisé.

Dans l’étude de COULIBALY A [8] 67% des patients avaient utilisé les

médicaments traditionnels.

Cela pourrait expliquer le retard du diagnostic constaté dans notre étude.

Signes cliniques : Tableau XVIII

Dans notre étude les signes cliniques ont été la masse abdominale (92%),

l’AEG (76%), la pâleur (68%), la douleur abdominale (28%), la fièvre

(24%), la détresse respiratoire (4%) et l’hématurie (4%).

A. COULIBALY [8] avait retrouvé dans sa série la masse abdominale

(100%), la fièvre (58%), la douleur abdominale (48%) et l’AEG (37%).

Dans l’étude de M. EL KABABRI [7] les signes cliniques étaient la masse

abdominale (100%), la fièvre (37%), l’hématurie (21%) et l’HTA (7%).

B. TOGO [12] a trouvé dans son étude la masse abdominale (44,4%),

l’hématurie (26,3%) et la douleur abdominale (18,4%).

La multitude des signes cliniques dans notre étude pourrait s’expliquer par

la longue durée d’évolution de la maladie avant le diagnostic initial.


sur 102

SIEGE : Tableau VIII

Dans notre série, le rein gauche était le plus atteint avec 52%.

J. LEMERLE, J .VALAYER et J. P. GUBLER [13] avaient trouvé que le

rein gauche était le plus atteint.

M. SOW, M. THERESE et ANDRE M [20] avaient trouvé que le rein droit

était le plus atteint.

B. TOGO [12] avait trouvé que le rein droit était le plus atteint avec 50%.

Il existe d’une série à l’autre, des différences en ce qui concerne le côté le

plus souvent atteint.

Imagerie : Tableau XXIII

Les examens radiologiques réalisés dans notre étude ont été l’échographie

abdominale (100%), la radiographie du thorax (100%), l’UIV (28%), la

TDM abdominale (8%) et la TDM du thorax (4%).

L’échographie abdominale (100%), la radiographie du thorax (100%),

l’UIV (91%), la TDM abdominale (44%) et la TDM du thorax (4%) étaient

les examens radiologiques réalisés dans la série menée par M. EL. Kababri

[7].

Ce bilan radiologique très restreint réalisé durant notre étude pourrait

s’expliquer par le bas niveau socio économique des parents de nos patients.

Formes du néphroblastome : Tableau XXXI

Dans notre série, la forme métastatique est la plus dominante avec 52% des

cas.

M. EL. Kababri [7] avait trouvé dans sa série une prédominance de la

forme localisée avec 96% des cas.

Le taux de la forme localisée observée dans la série de Y. Ladjadj ; M. Si

Ahmed [21] était de 90%.


sur 102

B. TOGO [12] a trouvé dans son étude une prédominance de la forme

localisée avec 81,6% des cas.

Cette prédominance métastatique dans notre étude pourrait s’expliquer par

le fait que les patients sont vus en retard.

Traitement du néphroblastome :

- Chimiothérapie préopératoire : Tableau XXXIII

Dans notre étude 60% des patients ont bénéficié la chimiothérapie

préopératoire.

Dans l’étude menée par B. TOGO [12] 100% des patients ont bénéficié une

chimiothérapie préopératoire.

M. EL Kababri [7] et Y. Ladjadj. M. Si Ahmed [21] avaient respectivement

trouvé 90% et 84% comme taux de chimiothérapie préopératoire.


sur 102

- Néphrectomie : Tableau XXXVI

Le taux de néphrectomie post chimiothérapie est de 40% dans notre étude.

B. TOGO[12] et M. EL. Kababri [7] ont trouvé respectivement 100% et

83% comme taux de néphrectomie post chimiothérapie.

La néphrectomie reste le temps essentiel du traitement du néphroblastome.

C’est une chirurgie programmée faite après la chimiothérapie initiale ; 8

jours au maximum après la dernière chimiothérapie préopératoire.

Durant notre étude, nous avons perdu trois patients dont le principal facteur

était le retard de la néphrectomie.

L’un est décédé 5 heures après la néphrectomie parce qu’elle a été faite 2

semaines après la dernière chimiothérapie initiale.

Les deux autres sont décédés sans intervention chirurgicale parce qu’ils

n’ont été revus que 3 semaines après la dernière chimiothérapie pour

multiples raisons.

AAvvaanntt llaa cchhiimmiiootthhéérr aappiiee


sur 102

Pour pallier ce sérieux problème, nous avons adopté le protocole suivant :

- Les deux premières semaines de la chimiothérapie : traitement en

ambulatoire.

- La 3ème semaine de la chimiothérapie initiale :

• Hospitalisation du patient

• Consultation en chirurgie pédiatrique

• Faire le bilan préopératoire et corriger les anomalies.

• Recours à la direction du CHU GABRIEL TOURE et le service social

pour la prise en charge si les parents sont démunis.

- La 4ème semaine de la chimiothérapie : la consultation pré anesthésique

- La 5ème semaine de la chimiothérapie : la néphrectomie pour la forme

localisée.

- La 7ème semaine de la chimiothérapie : la néphrectomie pour les formes

métastasiques, comme prévue ou indiquée dans le protocole du traitement

du néphroblastome par GFAOP 2005.

Cela a été possible grâce au soutien de la direction du CHU Gabriel Touré

et du service social ; 4 patients ont été pris totalement en charge par eux.

Stades : Tableau XXXVII

Stade I est majoritaire dans notre étude avec 40% des cas.

Le même taux (40%) a été observé dans l’étude de PIANEZZA [18] pour le

stade I.

M. EL Kababri [7] avait trouvé que le stade III était majoritaire avec 48%

des cas.

Le stade II (39%) était majoritaire dans l’étude menée par Y. Ladjadj. M. S

Ahmed [21].

B.TOGO [12] a trouvé que le stade II est majoritaire avec 36,8% des cas.


sur 102

Le stade I est majoritaire dans notre série parce que 40% des patients n’ont

pas été opérés.

Anatomie – Pathologie : Tableau XXXVIII

Dans notre étude 44% seulement des patients avaient bénéficié de

l’histologie.

Tous les patients avaient bénéficié de l’histologie dans les études menées

par Y. Ladjadj, M SiAhmed [21], B TOGO [44] et M. EL KABABRI[7].

Ce faible taux d’histologie constaté dans notre étude pourrait s’expliquer

par :

- faute des moyens financiers

- 40% de nos patients n’ont pas été opérés

- notre croyance religieuse et traditionnelle

Dans notre étude 28% sont de groupe de bas risque, 12% sont de groupe de

haut risque et 4% sont de groupe de risque intermédiaire.

B. TOGO [12] a trouvé que 76,3% sont de groupe de risque intermédiaire

et 23,7% sont de groupe de haut risque mais aucun cas de bas risque. ce

phénomène s’expliquera par la prise en compte de nouveaux critères

anatomopathologiques en France [12].

Chimiothérapie post opératoire : Graphique VII

Dans notre étude 40% des patients ont bénéficié de la chimiothérapie post

opératoire.

Dans les études de B. TOGO [12], M. Si Ahmed, Y. Ladjadj, M. SI

Ahmed [21] et M. EL. KABABRI [7] le taux de la chimiothérapie post

opératoire était respectivement de 100%, 90%, et 81%.


sur 102

Toxicité de la chimiothérapie :

Dans notre étude nous avons observé 52% des cas (de vomissement et

d’alopécie) et 8% des cas d’aplasie.

L’aplasie (6%) et l’hémorragie (2%) étaient les toxicités retrouvées dans

l’étude de M. EL. Kababri [7].

Dans l’étude menée par B. TOGO [12] la maladie veino occlusive était la

seule toxicité observée.

AAuu ccoouurr ss ddee llaa cchhiimmiiootthhéérr aappiiee ppoosstt ooppéérr aattooii rr ee


sur 102

Le vomissement était constaté le plus souvent lorsque nous avons associé

deux anticancéreux ; l’alopécie était constatée chez tous les patients ayant

bénéficié de trois cures de chimiothérapie et l’aplasie n’était observée que

lors de l’association des 3 anticancéreux au cours de notre étude.

Notons qu’aucun de nos patients n’avait bénéficié de la radiothérapie parce

qu’elle n’est pas réalisable au Mali.

Devenir : Tableau XXXVII

Notre étude a révélé 48% de mortalité, 40% de rémission complète, 8% de

perdu de vue et 4% de vivant avec tumeur.

M. EL KABABRI [10] avait révélé 58% de guérison, 29% de rechute et

13% de mortalité.

Y Ladjadj, M SI AHMED [21] avait révélé 55% de guérison, 26% de

perdu de vue et 19% de mortalité.

Nous ne pouvons pas parler de guérison dans notre étude car elle ne peut

qu’être affirmée que 2 ans apres la fin de chimiothérapie [10].

Ce taux très élevé de mortalité dans notre étude pourrait s’expliquer par le

retard de diagnostic.

Le pronostic a le plus souvent été influencé par l’itinéraire thérapeutique

des patients.

En effet, c’est après l’échec d’un traitement traditionnel (au long cours et

onéreux) que les patients sont dirigés vers une structure sanitaire.

Beaucoup de nos patients étaient vus à un stade tardif où ils leur arrivaient

de décéder parfois même avant le début du traitement.


sur 102

Survie : tableau XXXXIII

La survie globale à 27 mois de nos patients était de 44%.

B TOGO [12] et GFAOP [22] ont trouvé 94,7% comme taux de survie

globale de leurs patients.

La survie globale à 4 ans dans l’étude menée par PIANEZZA [18] était de

86%.

La survie à 27 mois de nos patients de stade I était de 100% mais pour les

stades II et III ; elle est de 0%.

B. TOGO en France [12] a trouvé que la survie à 5 ans de ses patients de

stade I et II est de 100%.

PIANEZZA [18] a obtenu une survie à 4 ans de 100% pour le stade I.

Dans l’étude menée par PERLMAN [12] la survie à 4 ans pour les stades I

à IV était respectivement 95,6% ; 91,1% ; 90,9% et 89%.

Ce bas taux de survie globale de nos patients pourrait s’expliquer par :

- le retard de diagnostic

- le bas niveau socioéconomique des parents de nos patients


sur 102

FFiinn ddee llaa cchhiimmiiootthhéérr aappiiee


sur 102

CCOONNCCLLUUSSIIOONN

NNoottrree ééttuuddee pprroossppeeccttiivvee ssuurr 2277 mmooiiss dd’’ aaccttiivvii ttéé nnoouuss aa ppeerrmmiiss ddee ttii rreerr lleess

ccoonncclluussiioonnss ssuuiivvaanntteess ::

LLaa ff rrééqquueennccee dduu nnéépphhrroobbllaassttoommee ééttaaii tt ddee 1166%% aapprrèèss lleess llyymmpphhoommeess

((3388%%)) eett llee rrééttiinnoobbllaassttoommee ((3344%%))..

LLaa ttrraanncchhee dd’’ ââggee ddee 22 –– 55 ééttaaii tt llaa pplluuss rreepprréésseennttééee aavveecc 6600%% ddeess ccaass..

LLee sseexx rraattiioo ééttaaii tt eenn ffaavveeuurr dduu sseexxee fféémmiinniinn ((11,,2244))..

LLeess ppaattiieennttss vviivvaaiieenntt eenn mmaajjoorrii ttéé eenn zzoonnee rruurraallee ((6688 %%))..

LLeess eennffaannttss ddeess ppaayyssaannss eett ddeess mméénnaaggèèrreess ééttaaiieenntt lleess pplluuss ttoouucchhééss aavveecc

rreessppeeccttiivveemmeenntt 3366%% eett 8888 %% ddeess ccaass..

LLaa mmaassssee aabbddoommiinnaallee aa ééttéé llee ssyymmppttôômmee ddoommiinnaanntt aavveecc 9922 %%..

AAuuccuunn ddee nnooss ppaattiieennttss nn’’ aavvaaii tt pprréésseennttéé uunnee mmaall ffoorrmmaattiioonn aassssoocciiééee aauu

nnéépphhrroobbllaassttoommee..

LL’’ éécchhooggrraapphhiiee aabbddoommiinnaallee aa ééttéé llee pprreemmiieerr eexxaammeenn ddeemmaannddéé ppoouurr

ssuussppeecctteerr uunn nnéépphhrroobbllaassttoommee aavvaanntt ll ’’ hhiissttoollooggiiee..

LLaa vviinnccrriissttiinnee ((OONNCCOOVVIINN®®)) eett ll ’’ aaccttiinnoommyycciinnee DD ((CCOOSSMMEEGGEENN®®)) oonntt

ééttéé lleess ddrroogguueess lleess pplluuss uuttii ll iissééeess..

DDuu ffaaii tt ddee ll ’’ ii ttiinnéérraaii rree tthhéérraappeeuuttiiqquuee ssuuiivvii ((rrôôllee ddeess gguuéérriisssseeuurrss

ttrraaddii ttiioonnnneellss))

LLee ttaauuxx ddee llaa ffoorrmmee mmééttaassttaattiiqquuee ééttaaii tt ddee 5522%%..

SSeeuulleemmeenntt 4400%% ((1100 eennffaannttss)) ddee nnooss ppaattiieennttss oonntt eeuu uunnee rréémmiissssiioonn

ccoommppllèèttee..

LLee ttaauuxx ddee llaa mmoorrttaall ii ttéé ddee nnooss ppaattiieennttss ééttaaii tt ddee 4488%% ((1122 eennffaannttss)) ssuuii ttee àà

ll ’’ éévvoolluuttiioonn rraappiiddee dduu nnéépphhrroobbllaassttoommee..

AAuuccuunn ccaass ddee rreecchhuuttee nn’’ aa ééttéé rréévvéélléé..


sur 102

Le succès dans la prise en charge du néphroblastome dépend :

• de la précocité du diagnostic

• de l’application rigoureuse du protocole

• du suivi régulier des patients pendant et après le traitement.

LLee ccaanncceerr ddee ll ’’ eennffaanntt eenn ppaarrttiiccuull iieerr llee nnéépphhrroobbllaassttoommee nnee ddooii tt pplluuss êêttrree

uunnee ffaattaall ii ttéé aauu MMaall ii ccaarr ddeess pprroottooccoolleess tthhéérraappeeuuttiiqquueess eeff ff iiccaacceess eexxiisstteenntt..


sur 102

RREECCOOMMMMAANNDDAATTIIOONNSS

AAuu tteerrmmee ddee nnoottrree ééttuuddee,, nnoouuss ffoorrmmuulloonnss lleess rreeccoommmmaannddaattiioonnss

ssuuiivvaanntteess ::

AAuu mmiinniissttèèrr ee ddee llaa ssaannttéé ::

�� AAssssuurreerr llaa ggrraattuuii ttéé ddee llaa pprriissee eenn cchhaarrggee dduu nnéépphhrroobbllaassttoommee

((cchhiimmiiootthhéérraappiiee eett nnéépphhrreeccttoommiiee)) aaff iinn dd’’ aammééll iioorreerr llee pprroonnoossttiicc..

�� PPrroommoouuvvooii rr llaa ffoorrmmaattiioonn ddee ppééddiiaattrreess àà pprrooff ii ll hhéémmaattoo--oonnccoollooggiiqquuee

ppoouurr aassssuurreerr uunnee pprriissee eenn cchhaarrggee pprrééccooccee eett eeff ff iicciieennttee ddeess ttuummeeuurrss ddeess

eennffaannttss..

�� AAssssuurreerr uunnee mmeeii ll lleeuurree ddiissppoonniibbii ll ii ttéé ddeess pprroodduuii ttss ssaanngguuiinnss ((ssaanngg

ff rraaiiss,, ppllaassmmaa ff rraaiiss ccoonnggeelléé,, ccoonncceennttrrééss gglloobbuullaaii rreess……))..

�� PPrroommoouuvvooii rr llaa ccrrééaattiioonn dd’’ uunn cceennttrree aannttii --ccaannccéérreeuuxx aauu MMaall ii ppoouurr

eennffaanntt..

AA llaa DDii rr eecctt iioonn dduu CCHHUU GGaabbrr iieell TTOOUURREE ::

�� DDootteerr llee CCHHUU ddee llooccaauuxx eett dd’’ ééqquuiippeemmeennttss aaddaappttééss ppoouurr uunnee

mmeeii ll lleeuurree pprriissee eenn cchhaarrggee ddeess eennffaannttss ccaannccéérreeuuxx..

�� SSeennssiibbii ll iisseerr llaa DDii rreeccttiioonn ssuurr lleess pprroobbllèèmmeess ll iiééss àà llaa pprriissee eenn cchhaarrggee

ddeess ccaanncceerrss ddee ll ’’ eennffaanntt..

�� DDootteerr llee sseerrvviiccee dd’’ uunn ppééddooppssyycchhiiaattrree oouu dd’’ uunn ppssyycchhoolloogguuee..

AAuu ppeerr ssoonnnneell ssaannii ttaaii rr ee ::

�� PPrroommoouuvvooii rr uunnee pprriissee eenn cchhaarrggee pplluurriiddiisscciippll iinnaaii rree ddeess eennffaannttss

ccaannccéérreeuuxx..

�� PPrroommoouuvvooii rr llaa pprrééccooccii ttéé ddee llaa rrééfféérreennccee àà ttoouuss lleess nniivveeaauuxx ddee llaa

ppyyrraammiiddee ssaannii ttaaii rree..


sur 102

AA llaa ppooppuullaatt iioonn ::

�� CCoonnssuull tteerr pprrééccoocceemmeenntt ddaannss uunnee ssttrruuccttuurree ssaannii ttaaii rree

((SSii ppoossssiibbllee ssppéécciiaall iissééee)) ddeevvaanntt ttoouuttee mmaassssee aabbddoommiinnaallee cchheezz uunn

eennffaanntt..

�� NNee ppaass ssee llaaiisssseerr iinnff lluueenncceerr ppaarr lleess pprrééjjuuggééss eennttoouurraanntt ccee ggeennrree ddee

ppaatthhoollooggiiee..

�� PPrroommoouuvvooii rr llaa ccrrééaattiioonn dd’’ aassssoocciiaattiioonnss dd’’ aaiiddee aauuxx eennffaannttss aatttteeiinnttss

ddee ccaanncceerr..


sur 102

BBIIBBLLIIOOGGRRAAPPHHIIEE ::

11--GGII LL LL EESS VVAASSSSAALL ..

NNéépphhrroobbllaassttoommee oouu ttuummeeuurr ddee WWIILLMMSS IIGGRR ;; 22000033.. pp.. 11--1122..

22-- TTOOMM LL II NNSSOONN GGSS..

BBii llaattéérraall WWii llmm’’ ss TTuummoorr :: AA ccll iinniiccooppaatthhoollooggyy .. 11999999 ;; 3300 :: 1122 –– 4422..

33-- CC BBEERRGGEERROONN..

CCaanncceerr ddee ll ’’ eennffaanntt.. IInnssttii ttuutt mmèèrree eennffaanntt,, aannnneexxee ppééddiiaattrriiqquuee,, HHôôppii ttaall ssuudd

RReennnneess ;; cceeddeexx ;; 22000000.. pp.. 11--1122..

44-- AAGGNNEESS CCHHOOMM PPEERRTT..

CCaanncceerr dduu rreeiinn cchheezz ll ’’ eennffaanntt ((nnéépphhrroobbllaassttoommee))..FFoorrmmeess hhéérrééddii ttaaii rreess eett nnoonn

hhéérrééddii ttaaii rreess ;; IIGGRR ;; pp :: 1199--2222..

55-- JJ MM ZZUUCCHHEERR..

NNéépphhrroobbllaassttoommee ((ttuummeeuurr ddee WWIILLMMSS)) :: ddooccuummeenntt mmeeddeessppaaccee ;; 11999999 ..pp..11--

1111..

66-- MM HHOONNDDEE,, KK KK OOFFFFII ..

AAssppeeccttss ééppiiddéémmiioollooggiiqquueess eett ccaarraaccttéérriissttiiqquueess hhiissttoollooggiiqquueess dduu ccaanncceerr dduu

rreeiinn..

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; AAbbiiddjjaann ;; 11999966 ;; 33 :: 11--44..

77-- MM EELL KK AABBAABBRRII ..

TTrraaii tteemmeenntt dduu nnéépphhrroobbllaassttoommee ddee ll ’’ hhôôppii ttaall dd’’ eennffaanntt..

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; RRaabbaatt ;; 11999999..pp.. 11--3355

88-- CCOOUULL II BBAALL YY AA..

MMaassssee aabbddoommiinnaallee àà ll ’’ hhôôppii ttaall GGAABBRRIIEELL TTOOUURREE eett àà ll ’’ hhôôppii ttaall dduu ppooiinntt

GG..


sur 102

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee.. BBaammaakkoo ;; 11999922 ..112222pp .. NN°°3377..

99-- OOUUAATTTTAARRAA KK ,, DDAAFFFFEE SS,, TTEEMM BBEELL YY AA..

TTuummeeuurrss dduu rreeiinn ddaannss llaa pprraattiiqquuee ddee ll ’’ uurroollooggiiee aauu MMaall ii ..

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; BBaammaakkoo ;; 11999922 ;; 44::225533--225566..

1100-- DDOOMM II NNII QQUUEE PPLL AANNTTAALL ..

NNéépphhrroobbllaassttoommee oouu ttuummeeuurr ddee WWIILLMMSS ((114444 CC)) ;; 22000055.. pp.. 11--2255..

1111-- EEVVGGUUEENNII EE LL SSOOUUCCHHKK OO..

SSéémmiioollooggiiee ddeess mmaallaaddiieess iinnffaannttii lleess.. EEddii ttiioonn MMiinnsskk BBiiéélloorruussssiiee ;; 11999966..pp..

222266--3344..

1122-- BB TTOOGGOO..

EEttuuddee ddeess ccaarraaccttéérriissttiiqquueess ééppiiddéémmiioollooggiiqquueess ddeess eennffaannttss eett ddeess aaddoolleesscceennttss

ttrraaii ttééss ppoouurr ttuummeeuurr ddee WWii llmm’’ ss aauu cceennttrree ddee LLééoonn BBeerrnnaarrdd ddee FFrraannccee ;;

22000066 ..pp.. 11 –– 1133..

1133-- VVAALL AAYYEERR JJ,, LL EEMM EERRLL EE JJ,, GGUUBBLL EERR JJ PP..

TTuummeeuurrss dduu rreeiinn ;; eennccyycclloo-- mmeedd..cchhii rr ..PPaarriiss :: PPééddiiaattrriiee 44008888 DD1100 33 ;; 11998800..pp..

4455--5577..

1144-- GGFFAAOOPP

PPrroottooccoollee ddee ttrraaii tteemmeenntt ddee nnéépphhrroobbllaassttoommee.. GGFFAA NNéépphhrroo 22000055.. pp ..11--2200..

1155-- BB BBII CCHHAARRDD..

AAppppoorrtt ddee llaa bbiioollooggiiee mmoollééccuullaaii rree ddaannss llaa ccoommpprrééhheennssiioonn ddee llaa ggeennèèssee dduu

nnéépphhrroobbllaassttoommee.. LLoouuvvaaiinn mméédd ;; 11999999 ..pp.. 225533--226600..

1166-- PPAARRKK II NN DD MM ..

LLee ccaanncceerr ddaannss lleess ppaayyss ttrrooppiiccaauuxx ;; 22000000 ;; 88 ::2244--3311..

1177-- JJ FF PPEEKK OO..


sur 102

AAssppeeccttss ééppiiddéémmiioollooggiiqquueess eett aannaattoommooppaatthhoollooggiiqquueess ddeess ttuummeeuurrss ssooll iiddeess

mmaall iiggnneess ddee ll ’’ eennffaanntt àà BBrraazzzzaa..

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; BBrraazzzzaavvii ll llee ;; 22000033.. pp..11--99..

1188-- PPII AANNEEZZZZAA MM LL ,, RRUUBBII NN SS,, BBAASSSS JJ eett aaLL ..

WWii llmmss’’ ttuummoorr aatt tthhee cchhii llddrreenn’’ ss HHoossppii ttaall ooff EEaasstteerrnn OOnnttaarriioo:: 11999900 –– 22000011..

CCAANN JJ.. UURROOLL;; 22000044;; 1111:: 22115511 –– 66..

1199-- AALL AAII NN GG..

LLeess ccaanncceerrss dduu RReeiinn eenn CCôôttee dd’’ iivvooii rree

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; AAbbiiddjjaann ;; 11998800,, nn°°227755

2200-- MM SSOOWW,, AANNDDRREE MM BBAAKK OOPP,, MM AARRII EE TTHHEERREESSEE OOBBAAMM AA..

TTuummeeuurrss dduu rreeiinn eenn mmii ll iieeuu aaff rriiccaaiinn:: iinncciiddeennccee eett aassppeeccttss aannaattoommoo--

ccll iinniiqquueess..

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; YYaaoouunnddéé 11999944 ;; 55:: 221144--221188..

2211-- YY LL AADDJJAADDJJ,, MM SSII AAHHMM EEDD..

AAssppeeccttss ééppiiddeemmiioollooggiiqquueess ddeess nnéépphhrroobbllaassoommeess

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; AAllggeerr ;; 22000055 ;; 88 ::1155--2222

2222--HH..DDII AALL LL OO..

TTuummeeuurrss dduu rreeiinn ddaannss llee sseerrvviiccee dd’’ uurroollooggiiee ddee ll ’’ hhôôppii ttaall nnaattiioonnaall dduu ppooiinntt

GG..

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; BBaammaakkoo ;; 22000044 ..pp ..11--1199 ,,3355--5500..

2233--PP DDEEVVRREEDD,, FF FFAAUURREE.. EEPPII DDEEMM II OOLL OOGGII EE DDUU CCAANNCCEERR DDEE

LL ’’ EENNFFAANNTT EENN FFRRAANNCCEE..

hhttttpp//wwwwww..iiggrrff rr//pphhpp//mmaaiinn..pphhpp??iiddssppaatthh ;;22000033.. pp..55--1199


sur 102

DDiiaaggnnoossttiicc dd’’ uunnee mmaassssee aabbddoommiinnaallee eett //oouu ppeellvviieennnnee cchheezz ll ’’ eennffaanntt àà

ll ’’ hhôôppii ttaall ddee llaa TTiimmoorréé ;; MMaarrsseeii ll llee..

wwwwww..mmeedduunniivv__rreennnneess11ff rr//cceerrff //ppeeddiiaattrriiee//88mmaasssseeaabbddoommiinnaallee

2244--MM EEAANNGGUUII LL

EEttuuddee ééppiiddéémmiioollooggiiqquuee eett hhiissttooppaatthhoollooggiiqquuee ddeess ttuummeeuurrss ssooll iiddeess mmaall iiggnneess

ddee ll ’’ eennffaanntt..

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; AAbbiiddjjaann ;; 11999999..pp.. 8877--110055..

2255-- EEPPII DDEEMM II OOLL OOGGII EE DDUU CCAANNCCEERR DDEE LL ’’ EENNFFAANNTT..

wwwwww..aannddss..ddzz..//ssaaccpp//ddoonnnneeeess//oonnccoo22000022 ;; 33 ::55--77..

2266-- QQUUEENNUU VV AA..

TTuummeeuurrss ssooll iiddeess aabbddoommiinnaalleess ddee ll ’’ eennffaanntt..

TThhèèssee ddee MMééddiicciinnee ;; DDaakkaarr ;; 11998811 ;; 55 :: 11 –– 55

2277-- AAMM II EELL JJLL ;; RROOUUEESSSSEE JJ..

CCaannccéérroollooggiiee MMaaSSSSoonn.. PPaarriiss ;; 11998844.. pp.. 2200 -- 2255..

2288-- OODDII LL EESS..

NNéépphhrroobbllaassttoommee ddee ll ’’ eennffaanntt llaa rreevvuuee dduu pprraattiicciieenn ;; 11996622.. pp.. 11008811 -- 11008888..

2299-- DDOODDAATTHH,, GGAALL II FFEERR RR BB..

TTuummeeuurrss rréénnaalleess ddee ll ’’ eennffaanntt,, UUrroollooggiiee YYaaoouunnddéé ;; 11998888 ..pp.. 6677 --9922

3300-- GGEERRAANNDD –– MM AARRCCHHAANNTT RR..

NNéépphhrroobbllaassttoommee :: AAssppeeccttss nnoossoollooggiiqquueess eett tthhéérraappeeuuttiiqquueess ;; 11999966 ;; 22 ::662211--

22

3311-- SSEELL EECCTTEEDD SSCCHHEEDDUULL EESS..

OOFF TThheerraappyy ffoorr MMaall iiggnnaanntt TTuummoorrss BBaaxxtteerr.. OOnnccoollooggiiee;; 44:: 224400--224433

3322-- RROOSSEENNFFEELL DD MM ,, TTAALL BBEERRTT JJ LL ..


sur 102

WWii llmmss’’ TTuummoorr wwii tthh aa ccuuttee aabbddoommiinnaall ppaaiinnss AArrcchh.. SSuurrgg;; 11997777..pp.. 111122,,

11008800--11008822..

3333-- SSUUGGAANNDDII SS..

RReeffeerraall ppaatttteerrnn ooff tthheeoollooggiiccaall mmaall iiggnnaannccyyIInn IInnddoonneessiiee MMuuttiisshh jjoouurrnnaall ooff

tthheeoollooggyy;; 11998899,, nn°° 227755

3344 –– JJ LL DDEESSCCOOTTEESS..

TTuummeeuurrss dduu rreeiinn.. AArrcchh PPééddiiaattrr22000066 ;; 99 ::66--1144..

3355-- ZZAAKK AA BBII GGOOOORREE..

AAppppoorrtt ddee ll ’’ iimmaaggeerriiee uull ttrraassoonnoorree ddaannss llee ddiiaaggnnoossttiicc eett llee bbii llaann

pprréétthheerraappeeuuttiiqquuee ddee ttuummeeuurrss aabbddoommiinnaalleess cchheezz ll ’’ eennffaanntt

TThhèèssee ddee MMééddeecciinnee ;; AAbbiiddjjaann ;; 11998855 nn°°664488..

3366-- WWAAFFII OOUULL DD SSII DDII BB..

AAppppoorrtt ddee ll ’’ éécchhooggrraapphhiiee ddaannss llee ddiiaaggnnoossttiicc ddeess ttuummeeuurrss aabbddoommiinnaalleess eenn

ppaatthhoollooggiiee ppééddiiaattrriiqquuee

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; DDaakkaarr ;; 11998888 nn°°1155

3377-- MM AARRTTII NN SS LL ..

TTuummeeuurrss aabbddoommiinnaalleess ddee ll ’’ eennffaanntt

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; DDaakkaarr ;; 11998866 nn°° 5533

3388 CC KK aall ii ffaa,, HHAARRII MM AANNNNOO,, LL EEMM EERRLL EE JJ..

TTuummeeuurrss ssooll iiddeess mmaall iiggnneess nnééoonnaattaalleess àà pprrooppooss ddee 7755 ccaass.. AArrcchh.. FFrraannccee

PPééddiiaattrriiee ;; 11999922..pp.. 4499,, 118877--119922..

3399-- PPHHII LL II PP TT && FFRRAAPPPPAALL DD..

CCaanncceerrss ddee ll ’’ eennffaanntt ((mmoonnooggrraapphhiiqquuee)) RReevvuuee pprraattiiqquuee 11999933,, 4433,,

22117733,,22117755..

4400-- RROOUUXX CCHHAACCHHEELL II EERR,, JJAANNII EERR,, LL AAGGAANNEE LL ..


sur 102

CCoonnfféérreennccee mmééddiiccoocchhii rruurrggiiccaallee eenn uurroollooggiiee ;; 22000066 ;; 22 :: 66--77..

4411-- YY LL AADDJJAADDJJ,, MM SSII AAHHMM EEDD..

AAssppeeccttss ééppiiddeemmiioollooggiiqquueess ddeess nnéépphhrroobbllaassoommeess

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; AAllggeerr ;; 22000055 ;; 88 ::1155--2222

4422--JJOOUURRNNEEEE FFRRAANNCCOOAAFFRRII CCAAII NNEE DD’’ OONNCCOOLL OOGGII EE

PPEEDDII AATTRRII QQUUEE..

TTuummeeuurrss ddee wwii llmm’’ ss PPaarriiss vvii ll llee jjuuii ff ((IIGGRR)) ;; 22000066 ..pp..11--55

4433-- VVII DDAALL ®® 22000044..

LLee ddiiccttiioonnnnaaii rree ..ccooppyyrriigghhtt 22000044 VViiddaall ;;2211 ,, rruuee ccaammii ll llee--DDeess mmoouull iinnss

2222778899 ;;11999911 ;; 44 ::229933--229977

4444-- DDAAVVII DDSSOONN AA,, HHAARRTTLL EEYY PP,, DDEESSAAII FF eett aall ..

WWii llmmss’’ TTuummoorr eexxppeerriieennccee iinn SSoouutthh AAff rriiccaann.. CCeennttrree PPeeddiiaattrr BBlloooodd CCaanncceerr;;

22000066;; 4466:: 446655--551111..

4455-- CCOOUULL II BBAALL YY BB..

LLee ccaanncceerr ddee ll ’’ eessttoommaacc ddaannss llee sseerrvviiccee ddee cchhii rruurrggiiee AA ddee ll ’’ HHôôppii ttaall ddee

PPooiinntt-- GG

TThhèèssee ddee mmééddeecciinnee ;; BBaammaakkoo ;; 22000077..pp.. 5588--7722..

4466--TTUUMM EEUURRSS AADDDDOOMM II NNAALL EESS..

NNéépphhrroobbllaassttoommee ;; wwwwww..uunniimmeeddiiaaff rr//hhoommeeppaaggee//oonnccooppeeddiiaattrriiee ;;22000055;; 33 ::55--

77..

Numéro du fichier SEXE sexe unique… 2


sur 102

1 = M ; 2 = F DATNAISS date de naissance date DATDIAGT date de diagnostic date PROFPERE profession père alphanum … 12 PROFMERE profession mère alphanum… 12 ADRESSE adresse alphanum…12 PROVENAN provenance multiple… 10 = Kayes ; 2 = Kolikoro ; 3 = Sikasso ; 4 = Ségou ; 5 = Mopti ; 6 = Tombouctou ; 7 = GAO ; 8 = Kidal ; 9 = Bamako ; 10 = autres. ETHNIE ethnie multiple …13 1 = Bambara ; 2 = Peulh ; 3 = Sarakolé ; 4 = Kassonké ; 5 = Dogon ; 6 = Sonrhaï ; 7 = Bozos ; 8 = Bobo ; 9 = Miniaka ; 10 = Sénoufo ; 11 = Touareg ; 12 = Malinké ; 13 = autres. BILAN INITIAL POIDS poids alphanum… 12 TAILLE taille alphanum… 12 TEMPERAT temperature alphanum… 12 MALFORMA malformation unique… 2 1 = Oui ; 2 = Non 1 GENITOUR genitourinaire unique… 2 1 = Oui ; 2 = Non 1 ANIRIDIE aniridie unique … 2 1 = Oui ; 2 = Non 1 OMPHALO omphalocele unique … 2 1 = Oui ; 2 = Non 1 HEMIHYPE hemihypertrophie unique …2 1 = Oui ; 2 = Non TROPHICI trophicite multiple …3 1 = Normal ; 2 = Maigre ; 3 = Cachectique. DIGESTS problèmes digestifs multiple …4 1 = Diarrhée ; 2 = Vomissement ; 3 = Diarrhée et Vomissement ; 4 = Absent. PARASITE parasitose multiple …3 1 = Oui ; 2 = Non ; 3 = Inconnue INFEPARA parasitose multiple …3 1 = Oui ; 2 = Non ; 3 = Inconnue RESPIRAT appareil respiratoire unique …2 1 = Normal ; 2 = Anormal RESIANOR respiratoire anormal alphanum …12


sur 102

HEMATURE hématurie unique…2 1 = Oui ; 2 = Non SIGNINFE signes infectieux unique …2 1 = Oui ; 2 = Non 1 INF infection multiple …2 1 = Hyperleucocytose ; 2 = autres HB hemoglobine alphanum …12 HIV hiv multiple …3 1 = Oui ; 2 = Non ; 3 = Inconnu HBS ag hbs multiple ….3 1 = Oui ; 2 = Non ; 3 = Inconnu TRANSAM transaminase multiple …. 3 1 = Oui ; 2 = Non ; 3 = Inconnue CATECHOL catécholamine multiple ….3 1 = Oui ; 2 = Non ; 3 = Inconnu CATEVALE valeurs catécholamines alphanum … 12 MASSABDO masse abdominale unique … 2 1 = Oui ; 2 = Non PERIABD périmètre abdominale alphanum … 12 COTATTEI cote atteint multiple … 3 1 = Gauche ; 2 = Droit ; 3 = Bilatéral ECHOREIN écho rénale unique … 2 1 = Oui ; 2 = Non ECHOFOIE écho foie multiple …3

1 = Oui ; 2 = Non ; 3 = Métastase RADIOTHO radio thorax multiple …3 1 = Oui ; 2 = Non ; 3 = Métastase AUTRMETA autres métastases unique … 2 1 = Oui ; 2 = Non TRAITEMENT INITIAL TRT INI traitement médical ini multiple … 3 1 = VA ; 2 = VAD ; 3 = Autres DATE CHR date de chir date …… TOXICHIM toxicité chimio pré unique … 2 1 = Oui ; 2 = Non TOXIGRAD grade toxicité alphanum … 12 MVO mvo unique …2 1 = Oui ; 2 = Non ; 3 STADE stade multiple … 5 1 = Stade I ; 2 = Stade II ; 3 = Stade III ; 4 = Stade IV ; 5 = Stade V


sur 102

RISHISTO stade histologique multiple …3 1 = Risque bas ; 2 = Risque intermédiaire ; 3 = Haut risque TRAITEMENT POST OPERATOIRE CHIMIOPO chimio post operat multiple ...3 1 = VA ; 2 = VAD ; 3 = Autres TOXIPOST toxicite chimio multiple …. 2 1 = Oui ; 2 = Non MVO GRAD grade mvo alphanum ... 12 GRADETOX grade toxicite alphanum ... 12 SUIVI DATDERNO Date de dernière nouv Date … ETAT état Unique … 2 1 = Vivant ; 2 = Décédé 1 ETVIVANT état vivant Multiple … 4 1 = Rémission complète ; 2 = Vivant avec tumeur ; 3 = Rechute ; 4 = vivant avec statut tumoral inconnu 2 DATDECES date de décès Date … 2 CAUSDECE Cause de décès Multiple … 3 1 = Tumeur ; 2 = Toxicité ; 3 = Inconnue MOMEDECE moment de décès Multiple … 5 1 = Traitement préopératoire ; 2 = Traitement peropératoire ; 3 = post opératoire ; 4 = Après fin de traitement ; 5 = Après rechute DATERECH date de rechute Date … LOCARECHE Localisation Multiple … 5 1 = poumons ; 2 = foie ; 3 = Abdomen ; 4 = Lit tumoral ; 5 = Autres.


sur 102

AAbbssttrr aacctt NNaammee:: CCiisssséé

FFii rr sstt NNaammee:: BBrraahhiimmaa ddii tt AAllmmaammyy

TTii ttllee ooff tthhee tthheessiiss:: EEppiiddeemmiioollooggiicc aanndd ccll iinniicc aassppeeccttss ooff tthhee nnéépphhrroobbllaassttoomm

iinn ppeeddiiaattrriicc uunnii tt aatt tthhee tteeaacchhiinngg hhoossppii ttaall GGaabbrriieell TToouurréé..

__DDii rreeccttoorr ooff tthhee tthheessiiss:: PPrr TToouummaannii SSiiddiibbéé

__CCii ttyy ooff tthhee ssttuuddyy:: BBaammaakkoo..

__CCoouunnttrryy ooff tthhee ssttuuddyy:: MMaall ii

YYeeaarr:: 22000066--22000077

SSii ttee ooff tthhee ddeeppoossii tt:: LLiibbrraarryy ooff tthhee ffaaccuull ttyy ooff MMeeddeecciinnee,, PPhhaarrmmaaccyy aanndd

OOddoonnttoo--ssttoommaattoollooggyy..

NNaattiioonnaall ii ttyy:: MMaall iiaann

IInntteerreesstt ppaarrtt:: PPeeddiiaattrriicc

SSuummmmaarr yy::

WWee ddiidd aa pprroossppeeccttiivvee ssttuuddyy oonn 2255 iinnffaannttss wwii tthh iinn 66 mmoonntthhss ttoo 1155 yyeeaarrss oolldd,,

aanndd wwhhoo wweerree iinnffeecctteedd bbyy nnéépphhrroobbllaassttoomm..

WWee oobbsseerrvveedd tthhaatt tthhee ffeemmaallee wweerree ll ii ttttllee bbii tt mmoorree iinnffeecctteedd ((5566%%)) tthhaann

mmaallee.. TThhee mmeeaann aaggee wwaass 4455 mmoonntthhss.. TThhee lleeff tt kkiiddnneeyy wwaass mmoorree iinnffeecctteedd

tthhaann tthhee rriigghhtt oonnee ((5522%% vveerrssuuss 4444%%)).. TThhee mmoosstt pprreesseennttss ssyymmppttoommss wweerree

aabbddoommiinnaall mmaassss 9922%%,, ggeenneerraall ddiissoorrddeerr 7766%% aanndd 5522%% ooff oouurr ppaattiieennttss hhaadd

ccaanncceerr mmeettaassttaassiiss.. VViinnccrriissttiinn aanndd AAccttiinnoommyycciinn –– DD wweerree tthhee mmoossttllyy uusseedd

aannttiimmii ttoottiiccss.. AAbboouutt tthhee ttrreeaattmmeenntt wwee ggoott 4400%% ooff ttoottaall rreeccoovveerryy;; 4488%% ooff

ddeeaatthh,, aanndd nnoo ccaassee ooff rreeff iinnffeeccttiinn.. TThhee ttoottaall ppeerrcceennttaaggee ooff ssuurrvviivvee wwaass

aabboouutt 4444%%.. WWee ccoonncclluuddee tthhaatt NNeepphhrroobbllaassttoomm iiss aa ttuummoorr wwii tthh ggoooodd


sur 102

pprrooggnnoossttiicc bbuutt ttoo ggeett tthhiiss ggoooodd pprrooggnnoossttiicc wwee nneeeedd mmuull ttii ddiisscciippll iinnee

ccooll llaabboorraattiioonn..

KKeeyy’’ ss wwoorrdd:: NNeepphhrroobbllaassttoomm,, aabbddoommiinnaall mmaassss,, cchheemmootthheerraappyy,, pprrooggnnoossttiicc

etude des aspects epidÉmiocliniques du …

Documents