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05/04/2012 1 Dr Victor Gueutin Néphrologie, GHU Pitié-Salpétrière 29 Mars 2012 CUEN-Courchevel

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Dr Victor GueutinNéphrologie, GHU Pitié-Salpétrière29 Mars 2012CUEN-Courchevel

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Ruiz-Irastorza, Lancet 2010

Généralités

On distingue� SAPL primaire ou « syndrome de Hughes »� SAPL « associé » à une maladie auto-immune

� SAPL artériel� Atteinte préférentielle rénale, cutanée et valvulaire

� Décalage de parfois plusieurs années

� SAPL veineux� SAPL obstétrical

Costedoat-Chalumeau N, RevMedInt, in press

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Généralités

� Les aPL augmentent le risque thrombotique� Mais ce n’est pas la loi du « tout ou rien »� Il existe d’autres facteurs qui modifieront

l’expression clinique� Profil des aPL: type, titre, persistence

� Coexistence d’autres facteurs thrombotiques (tabac, RRx2, oestrogènes RRx7 d’AIC, HTA, dyslipidémie)

� Maladie auto-immune associée

Ruiz-Irastorza, Lupus, 2011

Ruffati, Ann Rheum Dis, 2009

Profil des aPL

� Les marqueurs biologiques n’ont pas tous la même valeur:� AL: RRx48 pour AIC, RRx11 pour SCA

� Anti-β2GP1: RRx2 pour AIC, pas de modification pour SCA

� La persistance dans le temps a un impact également sur le risque de survenue de thrombose

Urbanus, Lancet Neurol 2009

Tektonidou, Arthritis Rheum 2009

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Estimation du risque « sérologique »

Ruiz-Irastorza, Lupus, 2011

Ruiz-Irastorza, Lancet 2010

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Définition: Saporo, 1998

Wilson WA, Arthritis Rheum 1999

� Critères Cliniques

Miyakis, J Thromb Haemost 2006

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� Critères Biologiques

Miyakis, J Thromb Haemost 2006;4:295-306

Prévalence ▪ 40% chez LES

▪ 20 % des patients faisant un AVC < 50 ans

▪ ~25% des patients ayant un bilan de thrombophilie suite à un évènement TVP/EP

▪ ~15% des femmes ayant des FCS répétées

▪ Rôle du SAPL dans les complications tardives de la grossesse est difficile à évaluer:▪ Pré-éclampsie: 11 à 29% (anticorps aPL, pas forcément de SAPL)

▪ RCIU: 25% (anticorps aPL, pas forcément de SAPL)

▪ Femme qui a des aPL à haut titre:▪ 10-50% feront une pré-éclampsie

▪ >10% de RCIU

Ruiz-Irastorza, Lancet 2010

Mokk, Arthritis Rheum 2005

Clark, Curr Rheumatol Rep 2007

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Et « non-graded recommandation » pour les avis d’experts sans support de la littérature

Questions soulevées

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Porteurs d’aPL asymptômatiques

Porteurs d’aPL asymptomatiques

Considérer les SAPL obstétricaux définis comme des groupes à haut risque

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Thromboprophylaxie primaire chez les

patients lupiques avec des aPL

Thromboprophylaxie primaire chez les

patients lupiques avec des aPL

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Thrombophylaxie secondaire:

Veines

Thrombophylaxie secondaire:

Artères

Preuves faibles ++

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Thrombophylaxie secondaire:

Artères

Thrombophylaxie secondaire:

Artères

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Durée du traitement

Anticoagulation « arrêtable » en cas d’aPL non persistant, isolé, à faible-moyen titre en cas de manifestation thrombotiqueA fortiori dans une population à faible risque définie par un doppler et des D-dimères normalisés à M 3

« Cas difficiles »

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Autres pistes thérapeutiques

Amoura, Actualités de Necker 2011

SAPL obstétrical

Situation clinique Recommandation Grade

SAPL (a), (c) HNF proph+Aspirine faible dose A

HBPM proph + Aspirine faible dose B

SAPL (b) HNF proph + Aspirine faible dose B

HBPM proph + Aspirine faible dose C

Grossesse au cours du SAPL HNF curatif + Aspirine faible dose C

HBPM curatif + Aspirine faible dose CD’après Amoura Z, Actualités de Necker 2011

“Aspirin does not add significant risk for spinal haematoma, and it can be safely maintained, although many anesthesiologists recommend stopping it for at least 3–7 days”

Horlocker, Reg Anesth Pain Med 2010

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SAPL et grossesse

Danza, Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 2012

� Objectifs = « prévention »� SCAPL inaugural dans 46%

� Facteurs précipitants (>53% des cas):▪ Chirurgie (10%)

▪ Infection (22%)

▪ Médicaments (5%)

▪ Mauvaise équilibration du ttt/observance (8%)

▪ Grossesse (7%)

▪ Poussée lupique (3%)

Cervera, J Autoimmun 2009Bucciarelli, Autoimmun Rev 2006

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Particularités du SCAPL

� Mesures « classiques » du traitement dont l’observance est déterminante:� Éducation thérapeutique

� Suivi médical régulier

� Mise à jour des vaccinations (+/- extension grippe, H1N1, Menveo,…)

� Traitement « précoce » des infections� Eviter tout geste invasif dans la mesure du possible

(coloTDM par ex)

Particularités du SCAPL

Costedoat-Chalumeau, Rev Med Int in press

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Conclusions

� Évaluation du risque thrombotique ++++� Profil sérologique

� Facteurs de risques associés

� Contexte

� Pour une prise en charge chronique adaptée� Ne pas hésiter à contacter le centre de

référence national▪ Service de médecine interne, centre de référence national pour le lupus systémique et le syndrome des antiphospholipides, hôpital Pitié-Salpêtrière,

Assistance publique–Hôpitaux de Paris, faculté Paris-6, université Pierre-et-Marie-Curie-Paris-6, 47–83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France

▪ Pr Nathalie Costedoat-Chalumeau: [email protected]