Dr Adjaratou Dieynabou SOWAssistante chef clinique, Neurologie CHU Fann

Module LocomoteurDakar, 26 Novembre 2010

SYNDROMES TOPOGRAPHIQUES MEDULLAIRES

I- Introductiona - Définitionb - Intérêtc - Épidémiologie

II- Rappels anatomo-physiologiquesIII- Sémiologie

III.1 - AnalytiqueIII.2 - Topographique

IV- Conclusion

Le syndrome médullaire représente l’ensemble des symptômes cliniques résultant de l’atteinte de la moelle épinière quelqu’en soit le mécanisme ou le niveau.

Gravité: +++ urgence neurochirurgicale et orthopédique (compression, troubles vasculaires…)

Difficulté diagnostique et étiologique pluralité tableaux cliniques et multiplicité des causes Urgence radiologique +++ IRM

Pronostic +++ fonctionnel, vital (systèmes sympathique et parasympathique)

C- EPIDEMIOLOGIE

+++ Traumatismes Rachidiens+++ Traumatismes Rachidiens 2000 cas/an en France 80% masculin Âge moyen: 15-25 ans Étiologies +++

AVP: 40-50% Accidents sport et loisirs: 15-20% Chroniques: hernie discale, épidurite infectieuse, tumeurs,…

Mortalité: 7% si lésions médullaires isolées 17% si autres lésions associées.

ME= formation complexe à la fois centre réflexe et organe de conduction, avec une différenciation anatomique (subtances grise et blanche)

Enveloppes Moelle épinière

Enveloppes Moelle épinière

Divisions médullaires

Grand syndrome neurologique

(ME central et périphérique,

motrice, sensitive et

végétative)

Divisions cordons ME

III- Sémiologie

III.1 - SEMIOLOGIE ANALYTIQUE

Syndrome médullaire

Clinique: Signes moteurs Signes sensitifs Signes végétatifs

Troubles moteurs et Réflexes

+++ déficit force musculaire Importance et étendue variables suivant type lésionnel:

Monoplégie, paraplégie, hémiplégie (respectant la face)

Suivant le niveau lésionnel: 2 aspects différents Syndrome neurogéne périphérique: amyotrophies,

fasculations, hypotonie flasque, abolition ROT Syndrome pyramidal: hypertonie, ROT vifs, Babinski

(préciser uni ou bilatéral, para ou quadriplégie)

COTATION force musculaire

Déficit musculaire: évalué par la cotation de la FM:

0 = aucune contraction (paralysie) 1 = contraction visible sans mouvement 2 = mouvement de latéralité 3 = mouvement contre pesanteur 4 = mouvement contre résistance 5 = FM normale

Troubles moteurs et Réflexes

Nature paralysie Flasque: forme aigue

Central si babinski Spastique : installation progressive

hypertonie élastique ROT vifs, polycinétique, diffusés, Clonus rotule, tépidation épileptoïde pieds Babinski.

Rechercher réflexes de défense Triple retrait (pincement face dorsale pied ou flexion passive orteils == 3ple flexion

pied, jambe, cuisse)

TROUBLES SENSITIFS

Syndrome radiculaire (niveau lésionnel) Douleurs fixes topographie métamérique toux,

éternuement, défécation hypoesthésie ou anesthésie de même topographie

touchant tous les modes sensitifs

Signes cordonaux +++ Uni ou bilatéral ? Niveau supérieur atteinte ? affectent :

Tact, thermo-algésie, sensibilité profonde: dl fulgurantes / constrictives,

paresthésies, ataxie

Troubles végétatifs

Atteinte directe corne latérale ME Trouble différent suivant niveau lésionnel:

Synd. Claude Bernard-Horner (C8-D1)

Vasomoteurs: cyanose, refroidissment, sueur, ..

Vésico-sphintériens (S3-S4): incontinence/rétention

urines-matières, perte besoin d’uriner, impuissance,…

Trophiques: atrophie cutanée, chutes poils, escarres, …

2. Paraclinique

Systématique +++, en urgence +/-

Fonction clinique pour préciser mécanisme

lésionnel voire étiologie

Radio rachis +++ dans nos contrées

Déterminante dans la recherche étiologique: Images

Lyse osseuse ou effondrement vertébral métastases

Agrandissement trou conjugaison neurinome

Lésion ostéo-discale +/- fuseau para vertébral mal de pott

+++ IRM+++ IRM (+/- gadolinium; coupes

sagittales)

TDM +/- myélographie

Causes compressives

Arrêt franc neurinome / méningiome

En peigne compression extradurale

Fusiforme tumeur intra médullaire

Dôme / cupule tumeur bénigne

Examens à visée purement étiologique

Etude LCR

Dissociation albumino-cytologique

Épreuve Queckenstedt stookey ( compression

si blocage)

EMG (électromyographie)

PES (Potentiels évoqués somesthésiques)

Angiographie sélective

III.2 - SEMIOLOGIE TOPOGRAPHIQUE

Quatre types

Suivant les causes

déterminantes Section

Lésion partielle

Compression

ischémie

Syndrome d’interruption médullaire

1- 1- Section complèteSection complète Étiologies

+++ Traumatisme avec fracture +/- infarctus transverse total, Myélite aigue Compression médullaire aigue

Épidurite infectieuse ou métastatiques Tumeur maligne Lésion discale hématome

Intrarachidien

TDM ou IRM en urgence

Syndrome d’interruption médullaire

1- 1- Section complèteSection complète : : 2 phases Choc spinal

Abolition totale motilité et sensibilité en dessous lésion

ROT et RCP abolis Rétention urines et matières.

Automatisme médullaire (3-4 sem après)

abolition sensibilité mais Hypertonie Réapparition ROT vifs, diffusés + réflexes défense Mictions réflexes

Syndrome d’interruption médullaire

2- 2- HémisectionHémisection: : Syndrome Brown-Séquard

Côté lésion Syndrome pyramidal

Abolition sensibilité profonde et tactile épicritique

Au dessus lésion: bande anesthésie surmontée bande Au dessus lésion: bande anesthésie surmontée bande

hyper-esthésiehyper-esthésie

Côté opposé lésion abolition sensibilité tactile grossière et thermo-algésie

Etiologies Traumatisme compression extra ou

intramédullaire SEP myelite post-radique

Syndrome Brown-Séquard

Syndromes médullaires Partiels

1- 1- Syndromes segmentairesSyndromes segmentaires= Atteinte substance grise

Ventral

Lésion corne antérieure syndrome moteur périphérique

Aigue: PAA, infarctus A. spinale antérieure

Insidieuse: SLA, PAC, ASI de werdnig-hoffman

EMG: syndrome neurogène périphérique

Commissure grise

Interruption fibres commissurales dissociation syringomyélique

Syndrome suspendu: suspendu: Abolition thermo-algésie + conservation tact et

sensibilité profonde

Causes : syringomyélie, hématomyélie, tumeur intramédullaire +++ IRM

Dorsal

Lésion corne postérieure syndrome sensitif pluri radiculaires xf dissociation syringomyélique

Causes: syringomyélie; tumeur intramédullaire

Syndromes médullaires Partiels

2- 2- Syndromes cordonauxSyndromes cordonaux= Atteinte substance blanche

Syndrome cordonal postérieur

Douleurs cordonales: fulgurantes, térébrantes, constrictives, toux,

éternuement

Sensibilité dissociation tabétique: abolition profonde et épicritique; Th-A

conservée Tabès, infarctus spinal postérieur, myelopathies post-radiques, neuropathie

sensitive D-B

Syndrome cordonal antérolatéral Douleurs type brûlures, hyperpathie Syndrome pyramidal homolatéral + anesthésie Th-A controlatéral

Causes : SEP ( IRM cérébrale + PES + LCR inflammatoire)

Syndrome sclérose combinée moelle Atteinte simultanée cordons post. et antérolat. syndrome pyramidal + syndr. Sensitif profond

Causes: maladie Friedreich, sd. Neuro-anémique /avit B12, infections VIH / HTLV1

Syndrome de compression médullaire Syndrome lésionnel

+++ sensitif et radiculaire Syndrome moteur périphérique MS ou MI si lésion

cervicale ou lombaire

Syndrome sous-lésionnel Paraplégie spastique + BBki + libération

réflexes défense

Signes sensitifs d’aggravation progressive (limite sup == limite inf compression)

Syndrome rachidien

Syndrome de compression médullaire Niveau cervical

Quadriparésie (plégie) spastique épargnant face

syndrome radiculaire plexus brachial

Syndrome pyramidal 4 membres

Niveau dorsal Paraplégie spastique + BBki + libération

réflexes défense RCA sup – moyen – inférieur +/- Troubles sphinctériens

Syndrome de compression médullaireNiveau cône terminal voisinage L1

cône terminal se rapproche de celui du

syndrome de la queue de cheval, mais s'en distingue par la présence

de signes pyramidaux.

comporte classiquement :

des troubles sphinctériens,

des troubles de l’éjaculation

une anesthésie des muqueuses urétrale et rectale,

une anesthésie cutanée des régions périnéale et rectale

(anesthésie en selle)

Une parésie du psoas et des adducteurs due à l'atteinte de la

première racine lombaire

Un signe de Babinski

atteinte pluriradiculaire sans atteinte médullaire voisinage L2

Paraplégie flasque 2 MI avec amyotrophie musculaire

Hypo ou anesthésie du pied, jambe, face postérieure cuisses, les 2/3 inférieur

de sa face antérieure, périnée et région fessière interne anesthésie en

selle

Troubles sensibilité profonde et des muqueuses anorectale, génitale,

urétrale, avec perte de la sensation de passage des urines et selles

abolition ROT + conservation RCA crémastérien et médiopubiens

Troubles sphinctériens précoces et d'intensité variables: incontinence

urines et anale rétention vésicale et constipation opiniâtre incontinence

anale totale

Troubles génitaux: impuissance avec perte de l'éjaculation, anesthésie de la

vulve et du vagin

Troubles trophiques compliquant précocement le tableau clinique: escarres

graves sacro-coccygiennes et talonnières.

Syndrome de compression médullaire Causes : variables

Extradurales Vertébrales: tumeurs osseuses, métastases,

hémopathies, PAR Épidurite infectieuse, métastatique

Intradurales extramédullaires Neurinome, méningiome, kyste dermoïde

Intramédullaires Tumeurs: astrocytomes, épendymomes,

hémangioblastomes, ..

Syndrome de compression médullaire

Epidurite infectieuse Méta intradurale angiome vertébral agressif

Ischémie médullaire

Par lésion artérielle athéromateuse, embolique, disséquqnte, inflammatoire

Infarctus transverse total Paraplégie ou quadriplégie anesthésie complète en dessous lésion rétention urinaire

Infarctus spinal antérieur Paraplégie ou quadriplégie Troubles sensibilité th-A, +/- tact ; Conservation S. profonde

Infarctus spinal postérieur Paresthésies + tbles S. profonde et tact Xf anesthésie globale suspendue et abolition ROT si atteinte

cornes post

Ischémie Médullaire

Les atteintes médullaires sont variées,

Étiologies multiples +++ infectieuses dans PSD

Véritables urgences chirurgicales pour la

plupart Imagerie +++