Hypophyse et selle turcique de l’enfant
Nadine Girard
Hôpital Timone
Marseille, France
• Signes d’appel hormonaux– Hyposécrétion:
• retard de croissance• +retard pubertaire
– Hypersécrétion: • puberté précoce centrale• acromégalie
– Compression
• Autres– Déficits visuels– Hydrocéphalie– Désordres hypothalamiques
/comportement– Epilepsie (crises gélastiques)
• Extrême variété de maladies mais seules quelques unes sont fréquentes
• Diagnostic nécessite: précision anatomique, identification tissulaire la plus précise, donc une technique soignée et complète
• Région: – Localisation centrale dans la
base du crâne: technique +++– Structures anatomiques fines
• Imagerie– IRM méthode de choix, – CT est secondaire
• Exploration hypothalamo-hypophysaire après tests biologiques endocriniens
Signes d’appel
Lésions sellaires et suprasellaires de l’enfant
Lésions les plus fréquentes• Tumeurs
– Astrocytome pilocytaire– Craniopharyngiome– Germinome– Hamartome du 3ème ventricule (chirurgie épilepsie)
• Malformation – Tige– antéhypohyse– Kyste arachnoïdien suprasellaire
Imagerie hypothalamo-hypophysaire
• Posthypophyse-tige-infundibulum (neurohypophyse): tissu nerveux issu du tube neural
• Antéhypophyse: migration cellules crête neurale (autour poche de Rathke)
• Exploration du système nerveux central
Imagerie hypophyse
• SE T1, T2: coupes fines 1.5 à 2.5 mm• Plan coronal: suspicion adénome GH (rare chez
l’enfant)• Plan sagittal: deficit GH, puberté précoce centrale• 3D T1 gadolinium: SNC, absence de BHNerveuse
– Lésion hypophysaire: défaut de rehaussement/au tissu hypophysaire normal
– Parenchyme cérébral (lésions multiples)
• Cerveau: T2 ax, Flair cor • Canal spinal: tumeur ligne médiane (germinome)
Hypophyse IRM normale
Hauteur de l’anté-hypophyse
• Tableau des valeurs normales (mm) pour l’âge
– 0 à 1 an : 3,5 0,5
– 1,1 à 5 ans : 4,0 0,7
– 5,1 à 10 ans : 4,5 0,6
– 10,1 à 15 ans : 5,3 0,8
– 15,1 à 20 ans : 6,1 0,3
– Argyropoulou
Epaisseur de la tige
• 1 à 2 mm
• < 1 mm: hypoplasie
• > 2 mm: épaissie
Retards de croissance
Cassure de la courbe de croissance
Déficit en GH isolé ou combiné
Après 4 ans GH agit sur la croissance osseuse
Hypoglycémies: nné, nourrisson
Déficit en GH: retard de croissance
• Idiopathique – sporadique (isolé ou associé à
d’autres déficit anté-hypophysaires),
– familial génétique (isolé ou panhypopituitarisme)
• Malformations – absence de tige, aplasie-hypoplasie
hypophysaire
– dysplasie septo-optique, agénésie septale
– holoprosencéphalie,
– fentes faciales,
– méningo-encéphalocèle sphénoidal….
• Tumeurs
– craniopharyngiome,
germinome, histiocytose,
gliome optique (NF1),
hamartome
• Traumatisme
• Infections: méningite
bactérienne, encéphalite
virale
• Hypophysite
• Radiothérapie
Craniopharyngiomes• Rares: 3-4% des tumeurs
cérébrales (tous âges confondus)
• Distribution bi-modale: pic enfant (5-14 ans), pic adulte (60-75 ans)
• Population pédiatrique: – 5% des tumeurs cérébrales– 60% des lésions de la région
sellaire (Choux 2001, Bunin 1998)
• Localisation: sphénoïde– Intra-sellaire– Tige pituitaire– Tuber cinereum– 3ème ventricule– Glande pinéale
• Signes d’appel – Disfonctionnement
hypothalamo-hypophysaire: 30%
• retard staturo-pondéral (10), gigantisme (1), crises hyperthermiques (5)
– HTIC, déficit visuel: plus fréquent
• Signes associés– Disfonctionnement
hypothalamo-hypophysaire: 60%
• polyuro-polydipsie (7), déficit GH (5), insuffisance surrénalienne (1), obésité (4), puberté précoce (1), retard pubertaire (1), seul ou associés
Craniopharyngiomes-structure tumorale
• Calcifications: 88%, nodulaires, coquille d’oeuf • Aspect kystique: 25% (bléomycine)
– T1: hypo, iso, hyper (cristaux de cholesterol, kératine, tissu fibreux, débris grumeleux)
– T2: hyper– calcifications nodulaires ou circonférentielles– rehaussement périphérique ou nodulaire (inflammation
chronique)– forme intrasellaire
–hypophyse non identifiable en imagerie–sous-chiasmatique, pré-chiasmatique, sphénoidale, adhérent dure mère et sinus caverneux forme globale
–hypophyse, plancher du V3, lumière du V3–Selle turcique, sous-frontale
• Aspect solide: 15%– hétérogène– calcifiée– rehaussée en masse– forme infundibulo-tubérienne
• Aspect mixte: 60%– forme infundibulo-tubérienne
Craniopharyngiomes: structure tumorale
Diffusion
RestrictionOu ADC élevé
Spectro
Perfusion
Kyste poche de Rathke• Kyste intra ou supra-sellaire,
restes de cellules épithéliales entre les 2 lobes
• découverte fortuite• lésions larges (>1 cm):
troubles de la vue ou dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire
• Adultes, 2:1 prépondérance féminine
• masse kystique• identique au LCR• riche en protéines ou
muccopolysaccharides: hyperintense T1
• hyperintense T2• pas de rehaussement• Pas de calcification à
l’opposé du craniopharyngiome
Germinomes• Pinéale:
– Hydrocéphalie progressive avec HIC
– Envahissement plaque tectale: syndrome de Parinaud (paralysie du regard haut et convergence)
• Suprasellaire:– Atteinte du chiasma: déficits
visuels– axe hypothalamo-
hypophysaire: diabète insipide, retard de croissance et pubertaire
• Puberté précoce: destruction pinéale ou hypothalamique, sécrétion HCG
• Neuroradiologie– Masse solide– CT: Iso ou hyperdense par
rapport SG– IRM: hypo ou isointense T1, iso-
hypointense T2 (nature très cellulaire), hyper
– Rehaussement franc– bi-tri-localisation – Dissémination
• Histologie– Généralememt solide– Nécrose et hémorragie souvent
absentes (germinome agressif comme choriocarcinome)
– Composée de :• lobules de cellules larges,
cytoplasme riche en glycogène• Infiltrats lymphocytaires• granulomes
01234
Glx
Histiocytose
• Diabète Insipide– DI précède souvent
l’épaississement de la tige
• +/- dysfonction hypothalamique (obésité, hypogonadisme, retard croissance)
• Atteinte neurologique– nerf crânien– convulsion– déficit visuel– ataxie– tétra paraparésie progressive– En particulier dans les cas
avec atteinte de la voûte
• Evaluation de tout le SNC
chiasma, plexus choroïdes, hémisphères cérébrauxMasses solides extra-parenchymateusesLésions multiples de la SB et SGLésions démyélinisantes du cervelet
Retard de croissance-Malformations
• « Syndrome d’interruption de tige »:– « lobe postérieur ectopique », – Tige parfois présente mais fine
• Hypoplasie-aplasie hypophysaire • malformation cérébrale associée (histogenèse, commissure, autre)• lipome: plancher V3• méningocèle, méningo-encéphalocèle• Kyste arachnoïdien suprasellaire
• à ce jour 5 gènes incriminés:– Rôle dans la différentiation des cellules hypophysaires– PIT1, PROP1, LHX3, LHX4 et HSEX1
• si associé à une dysplasie septo-optique: – HSEX1? , 9 cas dans la littérature– Mais rare
• si associé à une interruption de tige– LHX4– Rare ( 1 mutation/ 39 cas), associé à d’autre anomalie morphologique
• autres gènes??? ( étude GENYPOPIT)
Kyste arachnoidien suprasellaire
• Primaire ou secondaire (i.e méningite),
• strictement supra-sellaire
• ou extension d’un kyste temporosylvien
Avances staturales• Adénome GH: rare chez
l’enfant
– Défaut rehaussement
intrahypophysaire
• Puberté précoce centrale
• Définition:
– développement des caractères
sexuels avant 8 ans (fille), de 9 à
10 ans (garçon)
– Test LH-RH
•Tumeurs intracrâniennes•Radiothérapie•Hydrocéphalie: malformation, acquise séquellaire (méningite néonatale)•Traumatisme: périnatal, autre•Infections: méningite (tuberculose, bactérienne), encéphalite, toxoplasmose, syphilis•Autres: McCune-Albright, NF1, Bourneville, Russell-Silver, hypothyroidie, épilepsie•Idiopathique: sporadique, familial
Puberté précoce étiologies
• Tumeurs intracrâniennes
gliome voies optiques, hypothalamique
• hamartome plancher du V3
• germinome (sécrétant ou non)
• tumeurs pinéales• kyste suprasellaire• craniopharyngiome
Astrocytome
• Enfant• Chiasmatique et/ou hypothalamique• 5% des tumeurs du SNC• Déficit du champ visuel +++• Puberté précoce• Diabète insipide• Syndrome diencéphalique: boulimie et
extrême émaciation• Circonstances: NF1 (exploration
encéphalique + canal spinal)
Astrocytome• CT: iso/hypodense,
rehaussé par le pdc, calcifications peu fréquentes
• IRM: – T1, hypo/isointense, – T2, hyperintense, – rehaussé par le gadolinium– Peu ou pas rehaussé dans
NF1
• Œdème: absent +++, si présent transformation maligne
• Forme kystique (du cervelet) exceptionnelle
• Kyste intra-péritumoral fréquent
CBV basRupture BHE
Puberté précoce 7 ans: astro pilo
Hamartome plancher V3• Hamartome hypothalamique• Substance grise hétérotopique• Attaché au tuber cinereum,
corps mamillaires, ou la tige pituitaire
• Pédonculé ou sessile• Puberté précoce, crises
gélastiques
• CT: isodense cortex• IRM:
– T1, isointense SG– 1/3 signal iso SG DP et T2– 2/3 hyperintense DP et T2– pas de rehaussement
ADC très bas
Hamartome• Nnés, nssons: association avec autres
anomalies congénitales• Syndrome de Pallister-Hall:
– hypoplasie ou absence des bulbes olfactifs,
– hypophyse absente, – hypoplasie thyroide et surrénales, – cryptorchidie, – malformations cardiaques et rénales, – imperforation anale, – syndactylie et métacarpes courts
Lésions (pseudo)tumorales neurohypophyse
• Histiocytose langerhansienne
• Sarcoïdose
Lésions tumorales neurohypophyse
Sarcoïdose• Base du crâne++• Forme
parenchymateuse atteint:– chiasma optique– infundibulum– hypothalamus
Lésions tumorales: neurohypophyse• Astrocytome: variété
pilocytaire, rare dans le lobe postérieur, tige, tuber cinereum, enfant
• Gangliogliome, enfant• Choristome: tumeur à
cellules granuleuses, adulte• Métastases:
– poumon, etc…, adulte – lymphome non hodgkinien,
adulte enfant• Germinome: enfant• Craniopharyngiome: enfant• Pituicytome
Lymphome non hodgkinien
Gangliogliome• 0.4% des tumeurs du SNC• 1.3% des tumeurs cérébrales• Age moyen: 8.5-25 ans• Localisation: en majorité
supratentorielle et temporale– hémisphères cérébraux, – tronc cérébral, – cervelet, – nerf optique, – hypophyse, – épiphyse
• Lésion solide, bien limitée• Lésion kystique avec un
nodule mural: fréquent• CT: iso/hyodense,
calcifications peuvent se voir, hyperdense
• Rehaussée par le pdc: parfois discret, parfois absent
• IRM: hypo T1, hyper T2, rehaussement périphérique, nodulaire, global
Lésions tumorales du V3
• Astrocytome (plancher)
• Hamartome (plancher)
• Germinome (plancher)
• Lipome (plancher)
• Craniopharyngiome
• Kyste colloïde (trous de Monro): adulte
• Ependymome
Lésions hypohysaires enfant
• micro- et macro-adénomes: (GH, ACTH, PRL)
• Kyste poche de Rathke
• Tumeurs germinales, dermoïdes, épidermoïdes
• Lésions post-hypophyse
• Craniopharyngiome
Tumeur épidermoïde• Adulte: 30-60 ans• < 2% des tumeurs
intracrâniennes• 5 fois plus fréquent que les
dermoïdes• CT: hypodense comme le
LCR• IRM: isointense au LCR (T1,
T2), hyperintense en DP, FLAIR, hyperS diffusion
• Lobulée: travées (collagène)• Pas de calcification, pas de
rehaussement (en général)
• Localisation: – 1. APC,
– 2. Juxta-sellaire
• Arachnoïde supra-sellaire
• Sinus caverneux
• Base du crane adjacente
• Intra-sellaire: exceptionnel
• S’insinue dans les fissures sylviennes, APC
Tumeur dermoïde• Enfant, adolescent,
adulte jeune• Ligne médiane: V4,
vermis, avec sinus dermique, moins fréquent parasellaire
• Masse unilobulée• Hétérogène:
calcifications, graisse, kératine, cholestérine
• CT: hypodense, calcifications (périphériques)
• Rehaussement périphérique, – marqué si lésion rompue
et inflammatoire ou si infection (sinus dermique)
• IRM: hyper T1, suit le signal de la graisse en DP et T2
Lésions juxta-sellaires: tumorales• Méningiomes:
– adulte surtout, – enfant NF2
• « Kyste épidermoide »: adulte• « Kyste dermoide »: enfant• Schwannomes: rares, adultes, enfant NF2• Leucémies: enfant (infiltration sinus caverneux,
leucémie lymphoblastique)• Lymphome malin (secondaire)• Tumeurs osseuses• Tumeurs vasculaires: rares, hémangiome
Schwannomes• III, IV, V1, V2, VI passe dans le sinus caverneux
• Rares: au dépend du V surtout– portion cisternale– sinus caverneux– en aval
• Adulte, enfant NF2
• Neurofibromes: NF1
Origine osseuse• Chordome: adulte• Chondrome (-sarcome): enfant, adulte
jeune• Dysplasie fibreuse: enfant• Métastases: adulte• Mucocèle• Tumeurs à cellules géantes• Ostéosarcome• Ewing• Ostéoblastome• Kyste anévrysmal
Lésions juxta-sellaires: Tumorales
Chondrome
• Localisations habituelles: métaphyses des os longs, diaphyses des os courts des mains et pieds
• Localisations crâniennes: rares, base du crâne: – selle turcique, clivus, région
parasellaire, synchondroses de la fosse postérieure
Chondrome
• Lésion bien limitée
• calcifications
• Contour lobulé
• Corticale osseuse refoulée ou épaissie
• hypo T1, hyper T2
• Configuration lobulée avant et après gado
Dysplasie fibreuse
• Anomalie de différentiation et maturation des ostéoblastes
• Origine inconnue, non héréditaire• Forme isolée (monoostotique): 2-3ème décade• Forme diffuse (polyostotique): 2/3 < 10 ans• Base, face: 50% des formes diffuses, 10-25%
des formes isolées• Fille, puberté précoce, pigmentation cutanée:
syndrome Mc Cune Albright• Dégénérescence maligne: 0.4-1%
Conclusions
• Exploration hypothalamo-hypophysaire des anomalies de croissance d’origine centrale (tests endocriniens)
• Vérifier– Chiasma– Nerfs optiques– Epiphyse– Parenchyme cérébral
• Voire plus• Traquer tumeurs et malformations