hypophyse. 1 explorations hypophysaires tumeurs hypophysaires hyperprolactinémies

HYPOPHYSE . 1HYPOPHYSE . 1

• Explorations hypophysaires

• Tumeurs hypophysaires

• Hyperprolactinémies

EXPLORATIONS EXPLORATIONS

HYPOPHYSAIREHYPOPHYSAIRESS

RAPPELS PHYSIOLOGIQUES

BIOLOGIE MORPHOLOGIE axe gonadotrope radiologie axe thyréotrope IRM axe lactotrope scanner axe somatotrope artériographie axe corticotrope

PHYSIOLOGIE . 1PHYSIOLOGIE . 1

HYPOTHALAMUS

HYPOPHYSE

GLANDES PERIPHERIQUES


HYPOTHALAMUS

HYPOPHYSE


--


HYPOTHALAMUS

GHRH CRH GnRH (LHRH) TRH

ANTE HYPOPHYSE

PRL GH ACTH FSH / LH TSH


cortisol oestrogènes FT3 / FT4 progestérone androgènes


HYPOTHALAMUS

POST HYPOPHYSE

ADH

TUBE COLLECTEUR RENAL

réabsorption d’eau

QUELQUES REGLESQUELQUES REGLES

ne jamais interpréter des dosages hypophysaires sans données sur tout l’axe (dosages périphériques +++)

les taux bas doivent être stimulésles taux élevés doivent être freinés

tests dynamiques + +

rétrocontrôles (= feed-back) positif négatif

AXE GONADOTROPEAXE GONADOTROPE

STATIQUES Follicular Stimulating Hormone = FSHLuteinizing Hormone = LH

A corréler à oestrogènes / progestérone ou testostéroneVariables selon âge et sexe + +

DYNAMIQUES

stimulation par la GnRH (LHRH) : Nal si FSH multipliée par 2LH multipliée par 3

à réaliser en phase folliculaire +++ (semaine des règles)

AXE THYREOTROPEAXE THYREOTROPE

STATIQUES Thyroïd Stimulating Hormone = TSH (IRMA)

A corréler à FT4 (et FT3)Taux stable dans le temps

DYNAMIQUESstimulation par la TRH : Nal si TSH multipliée par 3 à 5

AXE LACTOTROPEAXE LACTOTROPE

STATIQUES Prolactine normale < 20 ng/ml(1 ng/ml = 4 mUI/l)

Taux très élevé pdt grossesse et allaitementJusqu ’à 200 ng/ml

Variations nycthémérales (pic nocturne) par stress

hyperprolactinémie de déconnexion +++

DYNAMIQUESstimulation par la TRH : Nal si PRL multipliée par 4 à 6

AXE SOMATOTROPE . 1AXE SOMATOTROPE . 1

STATIQUES

Growth Hormone = GH (1 ng/ml = 2 mUI/l)

GH plasmatique : très variable Sensibilité au stress Possibilité de 1 à 20 ng/ml

GH urinaire/24h : meilleur reflet de sécrétion

Insulin Growth Factor : IGF1effecteur périphérique de la GHà corréler à des normes selon

âge / sexe

AXE SOMATOTROPE . 2AXE SOMATOTROPE . 2

DYNAMIQUES : STIMULATIONS

A jeûn / 1h après pose de l’aiguille (stress)

hypoglycémie insulinique

GHRH

DYNAMIQUES : FREINAGES

HGPO normale si GH < 1 ng/ml

test aigu à la somatostatine

normal si GH > 10 ng/mldéficit si < 5 ng/ml sur 2 tests

AXE CORTICOTROPE . 1 AXE CORTICOTROPE . 1

STATIQUES Adreno Cortico Tropic Hormone : ACTH

A corréler au cortisol plasmatique cortisol libre urinaire / 24h

Cycle nycthéméral +++Sensibilité au stress ++

DYNAMIQUES : FREINAGES A LA DEXAMETHASONE

minutefaible (ou standard)fort

AXE CORTICOTROPE . 2AXE CORTICOTROPE . 2

DYNAMIQUES : STIMULATIONS

synacthène° (en IM)stimulation du cortisol

hypoglycémie insuliniquestimulation de l’ACTH

test au CRHstimule l’ ACTH

cause hypothalamique cause hypophysaire

MORPHOLOGIEMORPHOLOGIE

RADIO STANDARD découverte fortuite



IRM hypophysaire examen de référenceT1, T2 et T1 + gadolinium

glande intrasellaire, 9 mm de diaphragme horizontaltige pituitaire verticale et médiane

IRM normale

ADENOME < 3mm

IRM post opératoire





SCANNER + INJECTION structures osseuses ? calcifications ?

ASPECT SCANNOGRAPHIQUE





SCANNER + INJECTION structures osseuses ? calcifications ?

ARTERIO OU ARM carotide intracaverneuse ?

TUMEURS TUMEURS HYPOPHYSAIRESHYPOPHYSAIRES

GENERALITES

MODES DE REVELATIONhormonaltumoral

radiologique

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

COMPLICATIONS

GENERALITESGENERALITES

11 à 23% des séries autopsiques

mutation d ’une cellule prolifération anarchique tumeur

facteurs extrinsèques ?

micro ou macroadénome ? : taille seuil de 10mm

Révélation hormonaleRévélation hormonale

hypersécrétion par adénome ?

insuffisance hormonale par “écrasement” de la glande normale ?

HypersécrétionsHypersécrétions

lactotrope (PRL)

somatotrope (GH)

gonadotrope (FSH / LH)exceptionnel tableau d’hyperstimulation gonadique

révélation plutôt tumorale

corticotrope (ACTH)

thyréotrope (TSH)rarissime étiologie d’hyperthyroïdie

TSH inadaptée (Nle ou )

adénomes non sécrétants25% des adénomes

révélation tumorale ou visuelle

-> chap. hyperPRL

-> chap. acromégalie

-> chap. surrénales

Révélation tumoraleRévélation tumorale

céphaléesfrontales ou rétro orbitaires

plutôt macroadénomes




invasion supérieure chiasma optique

hémianopsie bitemporaleexamen de l’AV et du CV

+ +






+ +

invasion latérale sinus caverneux

paralysie oculomotrice






+ +

invasion latérale sinus caverneux

paralysie oculomotrice

invasion inférieure : sinus sphénoïdalbrèche entre les fosses nasales (fuite LCR)

Révélation radiologiqueRévélation radiologique

SCANNER ou IRM bilan de céphalées

incidentalome hypophysaire

microadénome

macroadénomechiasma optique ?

sinus caverneux et carotide ? sinus sphénoïdal ?

RADIOsinusitetrauma

selle turcique

DIAGNOSTICS DIAGNOSTICS DIFFERENTIELSDIFFERENTIELS

SELLE TURCIQUE VIDE

HYPERPLASIE HYPOPHYSAIRE

HYPOPHYSITE LYMPHOCYTAIRE

GRANULOMATOSE HYPOPHYSAIRE

CRANIOPHARYNGIOMES

AUTRES TUMEURS

COMPLICATIONSCOMPLICATIONS

APOPLEXIE HYPOPHYSAIRE

nécrose hémorragique brutale ou saignement intra tumoral

céphalées violentesdiplopie ou autre trouble visuel aigu

amputation du champ visuelHTIC au maximum

+ + urgence neurochirurgicale + +

INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE

HYPERPROLACTINEMIEHYPERPROLACTINEMIE

SSGENERALITES

« FAUSSES » HYPERPROLACTINEMIES

CLINIQUE

TRAITEMENT

GENERALITESGENERALITES

Hormone de la lactation

REGULATION stimulation par le TRH (estrogènes,…)

inhibition par le PIF (dopamine)

TAUX CIRCULANTS 15 à 20 ng/ml normalement

cycle nycthéméralrépéter les dosages (stress + +)

test au TRH

FAUSSES HYPERPROLACTINEMIEFAUSSES HYPERPROLACTINEMIESS

ELEVATIONS PHARMACOLOGIQUESpsychotropes +++

opiacésantiépileptiques

anti HTA cimétidine

estroprogestatifs……..

ELEVATIONS PHYSIOLOGIQUESgrossesse, allaitement

stimulation du mamelon (hors grossesse)exercicestress

âge néonatalsommeil

insuffisance rénale ou hépatiquebig et big-big PRL

hypothyroïdie

CLINIQUECLINIQUE ATTEINTE HORMONALEATTEINTE HORMONALE

GALACTORRHEE 60 à 90% des PRLomes avérésfemme >> homme

INSUFFISANCE GONADOTROPE

enfant : impubérisme

femme : aménorrhée secondaire avec infertilité

homme : impuissance, gynécomastie troubles de la libido oligospermie

CLINIQUECLINIQUE ATTEINTE TUMORALEATTEINTE TUMORALE

INTRASELLAIRE

insuffisance corticotropeinsuffisance thyréotropeinsuffisance somatotropeinsuffisance gonadotrope

EXTRA SELLAIRE

céphaléescompression chiasmatique atteinte paires crâniennes

HTIC au maximum

ETIOLOGIES . 1ETIOLOGIES . 1

ADENOME A PRL

hyper.PRL > 200 ng/ml + + +

70% des adénomes hypophysairesrapport taux de PRL / volume tumoral

microadénome < 1 cm de

macroadénome > 1 cm de homme >> femme


HYPER.PRL DE DECONNEXION

par inhibition du contrôle du PIF sur la PRL

macroadénomes autres

infiltration hypophysaire

radiothérapie cérébrale

section de tige pituitaire

anomalie para-sellaire


AUTRES CAUSES

hypothyroïdie (par de la TRH)

insuffisance rénale (jusqu’à 150 ng/ml)

maladies hépatiques ( 2 ou 3)

traumatisme thoracique (stim° mamelon)

polykystose ovarienne

selle turcique vide (glande refoulée en AR)

big et big-big PRL (interférence dosage)

TRAITEMENTTRAITEMENTMICROPROLACTINOMES

5 à 10% évoluent vers un macroadénomerétablir ovulation

supprimer galactorrhéeéviter complica° hypogonadisme

ttt médicalagonistes dopaminergiques

bromocriptine (PARLODEL°)quinagolide(NORPROLAC°) cabergoline (DOSTINEX°)

ttt chirurgicalseulement en 2° intention

résistance ou intolérance à ttt (5%) adénomectomie sélective

voie transsphénoïdale

PENDANT LA GROSSESSE3 à 5% des adénomes de 25%possible PRL Nale en post-partum

(nécrose hypophysaire)

chirurgie trans

sphénoïdale

TRAITEMENTTRAITEMENTMACROPROLACTINOMES

selon degré de retentissement tumoral

ttt médical de 1° intention, même si att. CVefficacité parfois différée (qq mois)

ttt chirurgical2° intention, si échec de mdts

possible nécessité de ttt méd post-open urgence si apoplexie pituitaire

radiothérapie : reliquat post-op

grossesse : chir avant / PARLODEL pendant

A SUIVRE ……A SUIVRE ……

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