dégradation de la marche révélatrice d’une instabilité c1-c2 dans le cadre d’un syndrome de...
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Dégradation de la marche révélatrice d’une instabilité C1-C2
dans le cadre d’un syndrome de Lowe: y penser!
Topouchian V., Baujat G., Odent T., Morin Ch., Glorion Ch.
Service de Chirurgie Orthopédique. Hôpital Necker-Enfants Malades. 149, rue de Sèvres. 75015 Paris. Service de Chirurgie Orthopédique. Institut Calot. 62608. Berck sur Mer.
Médéric
Quentin
Syndrome de Lowe
ou syndrome oculo-cérébro-rénal
• chromosome X
• cataracte congénitale et bilatérale
hypotonie
• retard intellectuel
trouble du comportement
• tubulopathie proximale (type Fanconi)
Syndrome de Lowe
ou syndrome oculo-cérébro-rénal
• Scoliose
• Déviations angulaires M Inf (genu valgum)
• Hyperlaxité
Marche à 2 ansRachis dorsal et lombaire alignés
Mb. Inf.:Petite incurvation Genoux et cheville un peu globuleux
Tableau de pseudo rhumatisme inflammatoire
Revu à 8 ansCheville et genou GDégradation de la marche
Tableau de pseudo rhumatisme inflammatoire
Bilan inflammatoire négatif
Biopsie synoviale:« Hypertrophie synoviale no nspécifique »
Synoviorthèse à l’Hexatrione
Libération creux poplité gauche
Libération creux poplité gauche
Détresse respiratoire PO
Absence d’amélioration de la marche(douleurs M Inf G, troubles du comportement)
Perte de la marche
Parésie du M Sup G
TractionCorset-minerve
Résection arc post C1Arthrodèse O C3
Halo-cast 45j
7 mois PO
Conclusions
• Rechercher instabilité rachis cervical sup– Syndrome de Lowe
– Hyperlaxité, pseudo rhumatisme inflammatoire