c bastiani, e bonnard, l mondot, t...

24
C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T BENZAKEN, D DUCREUX, B PADOVANI CHU de NICE - Hôpital Pasteur

Upload: trantram

Post on 10-Sep-2018

214 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T BENZAKEN, D DUCREUX, B PADOVANI

CHU de NICE - Hôpital Pasteur

Page 2: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

POUMON ET TABACPOUMON ET TABACLe tabac est responsable sur le plan pulmonaire de:

Pathologies obstructives chroniques○ BPCO○ Emphysème ○ Hyperréactivité bronchique○ Hyperréactivité bronchique

Pathologies Néoplasiques

Pathologies interstitielles○ Pneumopathie interstitielle desquamative ( DIP)○ Bronchiolite respiratoire ( BR )○ Histiocytose langerhansienne○ Fibrose pulmonaire idiopathique ( FIP )

Page 3: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

DEFINITIONS :DEFINITIONS :Le tabac est reconnu comme un réel facteur de risquedans l’apparition d’une pneumopathie interstitielle diffuse.

Le terme de pneumopathie interstitielle diffuse regroupel’ensemble des maladies qui intéressent l’interstitiumpulmonaire, de l’alvéolite jusqu’à la fibrose interstitielle.pulmonaire, de l’alvéolite jusqu’à la fibrose interstitielle.

On identifie 4 type de pneumopathies interstitielles diffuses pouvant être directement liées au tabac :

La bronchiolite respiratoire (RB-ILB)La pneumopathie interstitielle desquamative (PID)L’histiocytose langerhansienne pulmonaire (HX)La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

Page 4: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

I) LA BRONCHIOLITE RESPIRATOIRE (BR)I) LA BRONCHIOLITE RESPIRATOIRE (BR)Épidémiologie :

Adulte jeune(30-40 ans), de sexe masculinfumeur (30 paquets année )Sur le plan clinique : dyspnée et toux d’installation progressive

Histologie :Histologie :Accumulation de macrophages dans la lumière des bronchioles respiratoires et les alvéoles+++ avec infiltrats inflammatoires péribronchiolairesPas de signe de fibrose

Traitement :Le principal traitement est l’arrêt du tabac Rôle potentiel des corticoïdes dans certains cas

Page 5: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Imagerie:

Radiographie pulmonaire

○ Souvent normale

I) LA BRONCHIOLITE RESPIRATOIRE (BR)I) LA BRONCHIOLITE RESPIRATOIRE (BR)

○ Rarement : Épaississement non spécifique des parois bronchiques /Opacités réticulo-nodulaire des lobes supérieurs.

Page 6: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Scanner thoracique :

○ Atteinte des lobes supérieurs

○ Hyperdensité en verre dépoli (signe l’atteinte interstitielle )

I) LA BRONCHIOLITE RESPIRATOIRE (BR)I) LA BRONCHIOLITE RESPIRATOIRE (BR)

○ Micronodules centrolobulaires à contours flou (signe l’atteinte de bronchioles)

○ Trappage de l’air sur les coupes réalisées en expiration

Page 7: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Micronodules bronchiolaires à contours flou

Page 8: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

II) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE II) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DESQUAMATIVE (DIP)DESQUAMATIVE (DIP)

Épidémiologie :Hommes fumeurs entre 40-50 ans Cliniquement : Dyspnée et toux sèche .

Histologie :Histologie :Macrophages pigmentés dispersés dans les espaces alvéolairesÉpaississement des septas alvéolairesInflammation modérée plus ou moins associée à des signes de fibrose

Traitement :Le principal traitement est l’arrêt du tabac +/- Corticoïdes par voie orale

Page 9: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

En imagerie :Radiographie standard :○ Normale dans 30% ○ Hyperdensité en verre dépoli prédominant en

périphérie des lobes supérieurs

II) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE II) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DESQUAMATIVE (DIP)DESQUAMATIVE (DIP)

périphérie des lobes supérieurs

Scanner thoracique :○ Atteinte des régions sous pleurales des lobes

supérieurs.○ Hyperdensité en verre dépoli bilatérales.

Page 10: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Hyperdensités en verre dépoli

Prédominant dans les régions sous pleurales des lobes supérieurs

II) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DESQUAMATIVE (DIP)II) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DESQUAMATIVE (DIP)

Page 11: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Évolution à l’arrêt du tabac chez un même patient :

AVRIL 2008

JUIN 2009AOUT 2007

II) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DESQUAMATIVE (DIP)II) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DESQUAMATIVE (DIP)

Page 12: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Histologie (BR et DIP)accumulation de macrophages éosinophiles pigmentés au sein des espaces alvéolaires et en périphérie des bronchioles (bronchiolite respiratoire)

Remarque :○ La bronchiolite respiratoire et la pneumopathie interstielle diffuse sont deux

affections très proche tant sur le plan clinique,histologique et de l’imagerie○ On peut noter cependant que l’atteinte est plus diffuse et distale dans la DIP

Page 13: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

III) HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE III) HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE PULMONAIREPULMONAIRE

Clinique:Maladie rare et sporadique (5% des PID)Adulte jeune (pic 20-40 ans)90% sont ou ont été fumeurs Dyspnée, toux, douleur thoracique (pneumothorax spontané)spontané)25% asymptomatique

Histologie:Infiltration par des granulomes dans les parois desbronchioles

LBA: Hypercellularité de macrophages alvéolairescontenant un taux >5% d’histiocytes exprimant l’AgCD1A

Page 14: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

En imagerie :

Radiographie thoracique :○ Atteinte des lobes supérieurs○ Épargne les angles costo-

diaphragmatiques

III) HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE PULMONAIREIII) HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE PULMONAIRE

○ Opacités nodulaires ou réticulonodulaires

○ A un stade plus évoluer on peut voir apparaître des kystes et bulles dans les lobes supérieur avec une augmentation du volume thoracique.

Page 15: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Scanner Thoracique :

○ Localisation dans les lobes supérieurs○ Kystes à paroi fine, et/ou à paroi épaisse○ Micronodules et nodules centrolobulaire ou peri-

bronchiqueNodules troués

III) HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE PULMONAIREIII) HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE PULMONAIRE

○ Nodules troués○ Hyperdensités en verre dépoli

Page 16: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Kystes

Nodules troués

Nodules

Page 17: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Traitement :

L’arrêt du tabac est le principal traitement +/- Corticostéroïdes orauxTransplantation pulmonaire en dernier recours

Après arrêt du tabac

Page 18: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

IV) FIBROSE PULMONAIRE IV) FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUEIDIOPATHIQUE

La plus fréquente des PID (60% cas)

Clinique :

Débute entre 50-70 ansPlus fréquent chez l’hommeAssociation avec le tabac moins forte qu’avec la DIP, RB, HXDyspnée d’effort d’installation progressive et toux sècheHippocratisme digital

Page 19: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Histologie :Destruction architecturale Lésion fibro-kystique en rayon de miel LBA : hypercellularité avec formule panachée

IV) FIBROSE PULMONAIRE IV) FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUEIDIOPATHIQUE

Traitement :Essentiellement symptomatique Corticothérapie oraleDétérioration progressive de la fonction respiratoire avec une médiane de survie moyenne de 3 ans

Page 20: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Imagerie :

Radiographie thoracique :○ Opacités réticulaires bilaterales des bases pulmonaires○ Réduction du volume pulmonaire○ Kystes en rayon de miel

IV) FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUEIV) FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE

Scanner thoracique :○ Prédomine dans les régions sous pleurales des lobes inférieurs○ Epaississement irrégulier des septas○ Kystes en rayon de miel○ Bronchectasie par traction○ Hyperdensités en verre dépoli

Page 21: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Distorsion des scissures

Pseudo kystes en rayon de miel

Page 22: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

Bronchectasies

Page 23: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

CONCLUSIONCONCLUSIONDIP, RB, Histiocytose X,et FPI forment un spectre de maladie dont le lien avec l’intoxication tabagique est évident

La première cible de la maladie est la bronchiole La première cible de la maladie est la bronchiole respiratoire

Le principal traitement est l’arrêt du tabac +/-associé à une corticothérapie

Page 24: C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/f6f4dfd8... · c bastiani, e bonnard, l mondot, t benzaken, d ducreux, b padovani chu

REFERENCESREFERENCES

Attili AK, Kazerooni EA, Gross BH, Flaherty KR, Myers JL, Martinez FJ.Smoking-related interstitial lung disease: radiologic-clinical-pathologiccorrelation. Radiographics. 2008 Sep-Oct;28(5):1383-96; discussion 1396-8.

Rao RN, Goodman LR, Tomashefski JF Jr. Smoking-related interstitial lungdisease. Ann Diagn Pathol. 2008 Dec;12(6):445-57.

Hidalgo A, Franquet T, Giménez A, Bordes R, Pineda R, Madrid M.Smoking-related interstitial lung diseases: radiologic-pathologic correlation.Eur Radiol. 2006 Nov;16(11):2463-70.

Beigelman-Aubry C, Touitou D, Mahjoub R, Stivalet A, Fernandez Perea G,Grenier P, Capron F. [CT imaging features of bronchiolitis]. J Radiol. 2009Nov;90(11 Pt 2):1830-40.

Beigelman-Aubry C, Touitou D, Mahjoub R, Stivalet A, Fernandez Perea G,Grenier P, Capron F. [CT imaging features of bronchiolitis]. J Radiol. 2009Nov;90(11 Pt 2):1830-40.