CHRISTOPHE FAURE, MDG A S T R O E N T É R O L O G U E P É D I A T R E

H Ô P I T A L S A I N T E - J U S T I N E

P R É S I D E N T D U R É S E A U Q U É B É C O I S D ’ É T U D E D E L ’ A T R É S I E D E

L ’ Œ S O P H A G EW W W . R Q A O . C A

Atrésie de l’œsophageQu’en est-il en 2011?

Journée du 6 novembre 2011 organisée par l’AQAO

Plan

DéfinitionsTypes d’AO

Anomalies congénitales associées

Causes

ÉvolutionChirurgie initiale

Complications et suivi à court et long terme

AO

Incidence 1 : 2500-4500 nouveau-nésDiagnostic anténatal possiblePrésentation initiale à la naissance

Salivation excessive (37%)Détresse respiratoire lors du premier biberon (36%)Cyanose (28%)Autres

5 différents types

Types d’AO

AO et autres anomalies congénitales

~ 50% des casAnomalies cardiaques

Les + fréquentes : CIV, CA, TDF

Anomalies digestivesAnus imperforé, malrotation, atrésie duodénale

Anomalies osseusesVertébrales, côtes, extrémités

Anomalies rénales et urinairesHydronéphrose, reins en fer à cheval, agénésie rénale

AN chromosomique (T21, T18, X fragile)VACTERL, CHARGE, DiGeorge, Pierre-Robin,…

VACTERL

Chez ~ 10 % des AO

Vertebral AnomaliesAnal atresiaCardiac anomaliesTracheo-Esophageal fistulaRenal / Radial AnomaliesLimb defects

Källen, Am J Med Gen, 2001, 26-32VACTERL = 3 critères ou +

AO

Première chirurgie en 1941 par Cameron HaightAnastomose primaire + ligature fistuleAvec survie

Survie grandement amélioréeExpérience chirurgicale*** Soins néonataux ***

Publications ↑ sur complications à court et long terme

Causes?

Inconnues. Anomalies du développement de l’œsophage et de la trachée (4ème semaine)

Causes?

Plus fréquent chez les jumeaux (1 seul atteint)

Formes familiales exceptionnelles.

Risque de récurrence = 1%

6 à 10 % des cas, syndrome génétique

Diabète maternel?

Âge maternel élevé?

Environnement? Non pas clairement

Défaut génétique? Non pas clairement

Environnement + génétique

Causes?

Prise en charge

Chirurgie À la naissancePlus tardivement si :

Très petit poids / grande prématurité« Long Gap » = long défect (croissance de l’œsophage)

Séjour aux soins intensifsAide à la respiration (tube endotrachéal)Surveillance de l’anastomose (opacification radiologique)Début d’alimentation

Parfois la réparation n’est pas possible (trop long défect, problèmes chirurgicaux) = Chirurgie de « remplacement »

Évolution ultérieure

Du point de vue respiratoireInfections pulmonaires (6-29%)

Trachéomalacie (toux « aboyante »)(3-30%)

Asthme (20-30%)

Évolution ultérieure

Du point de vue digestifReflux gastro-oesophagien (22-68%)

Oesophagite

Problèmes respiratoires

Difficultés d’alimentation

Sténoses œsophagiennes (17-52%)

Récidives de fistules (3-10%)

Difficultés d’alimentation (15-50%) attitude face aux repas, aversion alimentaire

difficultés à avaler,

blocages

Les complications à court terme

Reflux gastro-œsophagien (22-68%)

Sténoses œsophagiennes (17-52%)

Récidives de fistules (3-10%)

Difficultés d’alimentation (15-50%)

Infections pulmonaires (6-29%)

Trachéomalacie (3-30%)

Les complications à long terme

Dysphagie et blocage (45-75%)

Retard de croissance (13-50%)

Asthme (10-28%)

Métaplasie de Barrett (3-18%)

Scolioses /déformations thoraciques (19-33%)

RGO

Traité jusqu’à l’âge de la marchepHmétrie sur 24 heures pour le documenterManométrie de l’œsophage Si très sévère : Fundoplicature = chirurgie anti-reflux

Œsophage de BarrettComplication à très long terme du reflux.Risque théorique de cancer

NÉCESSITÉ DE SURVEILLANCE ENDOSCOPIQUE

Sténose de l’anastomose

Dilatation sous anesthésie si difficultés à l’alimentation

Complications

Dysphagie / ObstructionSténose de l’anastomose

Dysmotilité de l’oesophage (manométrie)

Complications

TrachéomalacieSouvent associée avec RGO (16-33% des cas)

Toux “aboyante” trachéomalacique

Nécessite parfois chirurgie (aortopexie) chez le nourrisson si très sévère

Complications

Infections pulmonaires / AsthmePenser à récidive de fistule

Toux chronique27% chez les < 5 ans

8% chez les > 15 ans

Anomalies de fonction pulmonaire

Complications

Scolioses / Déformations thoraciques

thoracotomie,

Malformation vertébrale (VACTERL),

cicatrice

Et la qualité de vie?

Koivusalo, J Ped Surg, 2005Qualité de vie Normale (adultes)

Questionnaires 128 pts AO et 162 contrôles

Questions?

Rendez-vous les 8 et 9 octobre 2012