atlas irm fœtale des malformations -...

H.Bouamri, K.Chbani, A.Benmoussa, S.Salam, L.Ouzidane Service de radiologie pédiatrique

Hôpital d’enfant Abderrahim El Harouchi, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

Atlas IRM fœtale des malformations

congénitales du thorax

Introduction

• Les malformations congénitales du thorax sont plutôt rares.

• L’échographie anténatale reste l’examen de référence.

• L’IRM fœtale est indiquée en routine dans les centres spécialisés en complément de l’échographie lorsque celle-ci est douteuse ou pathologique. Elle a un rôle diagnostic mais aussi pronostic

• La technique est basée sur des séquence T2 ultra rapides

• les hernies diaphragmatiques et la malformation adénomatoïde kystique (MAK) sont les pathologies les plus fréquentes

Technique

• Basée sur des séquences T2 ultra-rapides type half-

Fourier single-shot turbo spin-echo, fast single-shot

echo, and free induction steady-state precession.

• La rapidité d’acquisition des images ( de l’ordre de 1 sec

par coupe) permet de s’affranchir des mouvements

fœtaux sans recours à la sédation.

• Ces séquences doivent être réalisées dans les trois

plans de l’espace.

• Des séquences T1, plus longues peuvent aussi être

réalisées pour analyser la position du foie et des

intestins.

Malformation adénomatoïde kystique

(MAK)

• la plus fréquente des malformations thoraciques de découverte anténatale (30 à 40%)

• Dilatation kystique bronchique et pulmonaire distale communiquant avec l’arbre respiratoire par des canaux anormaux

• On distingue trois sous types histologiques: −Type I: constitué d’un seul ou de multiples kystes

allant de 3 à 10 cm entourés par des kystes de plus petite taille. En IRM, ils apparaissent sous formes de kystes uni ou multi-loculé en hyper-signal T2

– Type II: constitué de multiples kystes de 0,5 à 2 cm. Aspect variable en IRM

– Type III: multiples microkystes de moins de 0,2 cm de diamètre. Apparaissent sous forme de masses homogènes en hypersignal T2.

• Le pronostic dépend de la taille de la lésion, du volume pulmonaire restant et de la présence de déplacement médiastinal.

Malformation adénomatoïde kystique

A

C

Malformation adénomatoïde kystique type I : Echographie (A), IRM T2 axiale (B) et coronale (C). Formation kystique multiloculée (flèches) avec refoulement médiastinal (flèches courbes)

Images empruntées à la littérature

B

Malformation adénomatoïde kystique type III: IRM à 20 SA en coupe sagittale T2: Volumineuse masse homogène en hypersignal T2 (flèche fine) avec compression du parenchyme pulmonaire en arrière (large flèche)


Malformation adenomatoide kystique en Séquence ponderée T1(A) et T2(B): Les kystes(flèches) occupent la lingula et la base du culmen: hyposignal T1 et hypersignal T2


A B

Les hernies diaphragmatiques • Parmi les anomalies thoraciques les plus souvent

diagnostiquées en anténatal • On distingue 3 types:

a. Hernie postéro-latérale de Bochdalek (la plus fréquente, le plus souvent à gauche)

b. Hernie de Morgani (antérieure, plus rare) c. Hernie hiatale (exceptionnelle en anténatal)

• Diagnostic échographique assez aisé dans les formes gauches avec visualisation d’un estomac intra-thoracique, d’anses intestinales ascensionnées, de refoulement du médiastin.

• L’IRM intervient en cas d’échographie douteuse et dans le

cadre de l’évaluation pronostique.

Les hernies diaphragmatiques

• Elle retrouve les mêmes signes qu’en échographie dans les formes gauches.

• Dans les formes droites, elle offre un meilleur contraste foie –poumon surtout dans les séquences T1 permettant une bonne étude anatomique. Le foie apparaît en hypersignal T1 et le poumon en hyposignal relatif.

• Le principal facteur pronostic étudié est la mesure du volume pulmonaire relatif mais il n’éxiste pas encore de valeurs pronostiques précises

IRM en coupe coronales T2. Hernie diaphragmatique gauche à contenu grêlique (flèche en A). Le lobe gauche du foie (flèche en B), la rate et une partie du rein gauche (flèches en C) sont également ascensionnés.

A B C

Remerciements au Pr Dadi-Benmoussa

IRM en coupe coronale: Hernie diaphragmatique gauche en séquence pondérée T2(A) et T1(B) E: estomac, G: grêle , C: colon , poumon (flèche) Noter la dilatation rénale bilatérale et le foie de situation normale


A B

IRM en coupe coronale Hernie diaphragmatique droite G: grêle


IRM en coupe coronale (A) et axiale (B) Hernie diaphragmatique gauche

Foie (flèche) occupant l’hemithorax droit Noter l’épanchement perihepatique*


A

A

B

Hernie diaphragmatique gauche : IRM en T2 axiale (B) et coronale (A) le contenu herniare (fleche) exerce un effet de masse sur le coeur et le poumon gauche (fleche courbe); S:estomac


A

B

A

B

Séquestration pulmonaire • Rare • Correspond à du tissu pulmonaire non fonctionnel:

Ne communiquant pas avec le reste de l’arbre trachéo-bronchique Ayant une vascularisation artérielle systémique

• Peut être associée à une malformation adénomatoïde kystique.

• Echographie: masse homogène, parfois kystique (tissu adénomatoïde), bien limitée, systématisée. La mise en évidence d’un pédicule vasculaire naissant de l’aorte est très évocateur.

• IRM: masse homogène, bien limitée en hypersignal T2. Peut être le siège d’un signal liquidien en cas de malformation adénomatoïde associée. La visualisation d’une formation vasculaire au sein de la masse est évocatrice

Séquestration pulmonaire: IRM en séquence pondérée T2 en coupe axiale. Masse homogène en hypersignal T2 (flèche fine) avec présence d’un vaisseau en son sein (flèche large). Poumon controlatéral normal (double flèche)


Kyste bronchogénique

• Correspond à un tissu bronchique anormal, isolé du reste de l’axe bronchique et sécrétant du mucus.

• Il peut être situé au niveau de l’arbre trachéo-bronchique, du médiastin moyen, des hiles pulmonaires ou en intra-pulmonaire.

• Aspect en IRM: kyste intraparenchymateux, uniloculaire, bien limité, homogène, en hypersignal T2, ne communiquant pas avec l’arbre bronchique

IRM pondérée en séquence T2 coupes axiale(A) et coronale(B) *Kyste bronchogénique: Formation kystique intra-parenchymateuse, homogène, bien limitée en hypersignal T2

A


B

Atrésie bronchique

• L’obstruction bronchique est à l’origine d’une dysplasie du parenchyme pulmonaire distal

• IRM: hypersignal franc et homogène T2 siégeant surtout dans le lobe supérieur gauche avec augmentation de volume du lobe ou du poumon atteint

• L’aspect post natal est celui d’un emphysème lobaire congénital

Atrésie bronchique: IRM à 28 SA en coupes axiale(A) et coronale(B) Hypersignal T2 franc et homogène du lobe inférieur gauche qui est augmenté de volume (flèche)


A

B

Conclusion

• Les anomalies congénitales thoraciques sont assez peu fréquentes.

• Souvent dépistées en échographie, l’IRM permet de confirmer le diagnostic et tente d’évaluer le pronostic.

• L’imagerie T2 ultra-rapide permet l’obtention d’images de bonne qualité.

Références

• Y. Robert, V. Cuilleret, P. Vaast, L. Devisme, P. Mestdagh, C. Boyer, L. Storme. IRM thoracique foetale. EMC - RADIOLOGIE ET IMAGERIE MÉDICALE : Cardiovasculaire - Thoracique - Cervicale 2005:1-5

• P. Daltro, H. Werner, T.D. Gasparetto, R. Cortes Domingues. Congenital Chest Malformations: A Multimodality Approach with Emphasis on Fetal MR Imaging. Radiographics March 2010 30:2 385-395

• A.M. Hubbard. Ultrafast Fetal MRI and Prenatal Diagnosis. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 12, No 3 (August), 2003: pp 143-153

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