atlas d’imagerie des malformations...
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ATLAS D’IMAGERIE DES
MALFORMATIONS
BRONCHOPULMONAIRES
CHEZ L’ENFANT
R. Brahem, R. Salem, M. Golli, M. Said, M. Zbidi, M. Belghith, A. Zakhama, A. Nouri, A.
Gannouni.
Service d’Imagerie Médicale. Monastir - Tunisie.
INTRODUCTION
Les malformations broncho-pulmonaires (MBP) de l’enfant sont des affections
rares et polymorphes. Ils constituent une urgence diagnostique et
thérapeutique devant le risque de détresse respiratoire et d’infection incitant à
mieux connaître cette pathologie.
L’approche diagnostique de cette pathologie a été transformé par le progrès
considérable de l’imagerie médicale en coupe ainsi que le diagnostic prénatal
assuré par l’échographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
Les malformations broncho-pulmonaires de l’enfant comprennent :
l’emphysème lobaire congénitale, la malformation adénomatoide kystique, la
séquestration pulmonaire et le kyste bronchogénique intra parenchymateux.
MATERIEL ET METHODES
Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée entre janvier 1986 et décembre
2003, dans les services d’imagerie médicale, de chirurgie pédiatrique et
d’anatomopathologie du CHU Fattouma Bourguiba de Monastir. Notre
étude a porté sur 35 observations de malformations bronchopulmonaires,
il s’agit de 21 filles et 14 garçons dont l’age varie de 1 jour à 13 ans. Tous
les enfants ont eu des radiographies du thorax de face et de profil. La TDM
était réalisée dans 30 cas. L’échographie et / ou le Doppler dans 12 cas,
un transit oesophagien dans 3 cas, l’IRM dans 3 cas et l’angiographie
dans 1 cas. L’examen anatomo-pathologique était réalisé dans tous les
cas.
RESULTATS
Par ordre de fréquence nous avons retrouvé : L’emphysème lobaire
congénitale dans 23 cas ; L’atteinte était unilatérale dans 22 cas. Le
diagnostic était posé sur les données de la radiographie standard et la TDM
dans tous les cas. La malformation adénomatoide kystique était retrouvée
dans 10 cas : macro-kystique dans 4 cas et dans 6 cas micro-kystique. Le
diagnostic était suspecté dans 6 cas en pré opératoire. La séquestration
pulmonaire (4 cas) était diagnostiquée dans 3 cas en pré opératoire. Les
kystes bronchogéniques : 2 cas médiastinaux et 1 cas intra parenchymateux
DISCUSSION
LES MALFORMATIONS ADENOMATOIDES KYSTIQUES
(MAK)
La malformation adénomatoide kystique (MAK) représente 90% des MBP ;
c’est la malformation congénitale la plus fréquemment diagnostiquée en
anténatale. Elle est plus fréquente chez le nouveau né de sexe masculin.
Environ 17 % des MAK sont découvertes chez les enfants de plus de 6 mois.
Elle résulte d’une incapacité du mésenchyme pulmonaire à induire une
différenciation broncho alvéolaire normale au sein d’une partie du poumon
fœtal entre la 6 ème et la 7 ème semaine de gestation.
La localisation est le plus souvent unilatérale dans 98 % des cas avec
généralement déviation du médiastin et dans 95 % des cas elle est unilobaire.
Une classification selon la taille des kystes selon des données histologiques
et cliniques a été proposée et actuellement la plus employée :
Type I : multiples kystes de diamètre supérieur à 2 cm ou kyste volumineux
unique avec des petits kystes qui l’entourent contenant de l’air et/ou du liquide.
Ce type représente 50 % des cas et possède le meilleur pronostic.
Type II : multiples kystes de moins de 1 cm de taille associés dans 70% des
cas à d’autres anomalies congénitales particulièrement uro-génitales. Il
représente 40 % des cas.
Type III : petits kystes de moins de 0,5 cm de diamètre se présentant comme
une masse d’aspect solide. Il représente 10% des cas et il est de plus mauvais
pronostic.
a b c
Diagramme des trois types de la malformation adénomatoide kystique:
-a: Type 1: larges kystes de taille variable.
-b: Type 2: Kystes de petite taille.
-c: Type3: Structures pseudo-glandulaires.
a b c
Cliniquement elle se manifeste généralement dans la période néonatale
immédiate par une détresse respiratoire aiguë d’aggravation progressive,
l’examen clinique trouve une distension de l’hémi thorax avec diminution
des murmures vésiculaires du même coté et un déplacement des bruits
du cœur ; il peut cependant être strictement normal.
Chez le nourrisson et l’enfant plus âgé, elle se manifeste par des
infections récurrentes.
L’ECHOGRAPHIE ANTENATALE:
Le diagnostic anténatal est généralement réalisé avant la 24ème SA lors de
l’échographie morphologique sinon plus tard lors de survenue de
complications. Les deux poumons ; dans les rares cas d’atteinte bilatérale ; ou
le plus souvent un lobe pulmonaire ont un aspect hyperéchogène et
comprennent des kystes dont la taille est en relation avec le type histologique.
Parfois le diagnostic anténatal est évoqué devant des signes indirects,
notamment devant la présence d’une anasarque foetoplacentaire, un
hydramnios ou une anomalie associée.
Cliché d’échographie anténatale faite à 36 SA montrant une formation kystique intrathoracique.
LA RADIOGRAPHIE DU THORAX:
Permet à elle seule d’évoquer le diagnostic. Chez le nouveau né il s’agit
initialement d’une opacité de limites imprécises, de tonalité hydrique,
occupant une partie ou la totalité du champ pulmonaire tendant à refouler le
reste du parenchyme pulmonaire, le médiastin et le poumon controlatéral.
Par la suite apparaissent au sein de l’opacité des clartés de taille inégale
avec parfois des niveaux liquides, associé habituellement à un élargissement
des espaces intercostaux,un déplacement controlatéral du médiastin avec
parfois une hernie pulmonaire controlatérale et une dépression
diaphragmatique homolatérale ; cette succession d’aspects radiologique est
assez évocatrice de la pathologie.
Le cliché de profil confirme les lésions décrites sur la face.
Chez le nourrisson il s‘agit habituellement d’une hyperclarté pulmonaire
avec refoulement des organes médiastinaux.
Chez les enfants souffrant d’épisodes inflammatoires récidivants l’aspect
radiologique est très variable :
-des images kystiques aeriques unique ou multiples non résolutives.
-une image hydroaerique avec un niveau liquidien simulant un abcès.
- une image de pneumothorax qui peut masquer l’aspect multikystique.
- une image d’atélectasie en bande autour des aires kystiques. .
Volumineuse formation aérique à paroi fine occupant la totalité de l’hémithorax gauche et refoulant le médiastin vers le coté controlatéral en rapport avec une MAK
LA TOMODENSITOMETRIE:
Particulièrement plus utile quand la radiographie standard est douteuse.
Permet de confirmer le diagnostic et préciser dans certains cas la topographie
du lobe pathologique et de le différencier d’un emphysème compensateur ; elle
permet aussi d’éliminer une masse intrathoracique ou un anneau vasculaire.
Coupe TDM en fenêtre parenchymateuse montrant multiples images kystiques de petite taille: MAKP de type II.
AUTRES MOYENS D’EXPLORATION
L’angiographie numérisée : utile pour différencier la MAK d’une séquestration
pulmonaire
L’IRM : préciser les diagnostics différentiels
TRAITEMENT
Pour la plupart des auteurs l’indication opératoire reste formelle aussi bien chez
le nouveau né que chez le grand enfant lorsqu’une MAK est suspectée
consistant en une lobectomie plus rarement une segmentectomie.
L’EMPHYSEME LOBAIRE CONGENITAL (ELC)
C’est une malformation bronchopulmonaire rare qui se caractérise par une
distension d’un lobe pulmonaire causée par un trappage d’air par un
mécanisme de valve engendrant l’hyperaération et l’inflation d’un lobe. Cette
affection atteint plus les garçons que les filles (65% contre 35%). Les premiers
symptômes apparaissent tôt au cours de la première enfance et sont rares
après l’âge de 6 mois sous forme de dyspnée d’autant plus sévère que l’âge de
début est précoce pouvant s’aggraver lors de cris ou d’alimentation ; une toux
sèche est fréquemment associée ; la constatation d’un wheezing n'est pas
exceptionnelle. Une cyanose peut être révélatrice de la maladie ; rarement
l’ELC est asymptomatique. L’examen clinique peut trouver un hémi thorax
distendu hypersonore.
A RADIOGRAPHIE DE THORAX FACE ET PROFIL
’est sur cet examen simple que se base le diagnostic.
e face l’aspect typique de l’ELC associe :
une distension lobaire pouvant occuper tout l’hémi thorax sous forme d’une zone hyperclaire.
la trame vasculaire est conservée au sein de cette hyperclareté, plus greles que normalement.-es singes de compression :
* Déviation du médiastin vers le coté sain.
Distension d’un hémithorax hyperclaire à vascularisation grèle du fait d’un parenchyme emphysémateux.
LA TOMODENSITOMETRIE
Particulièrement plus utile quand la radiographie standard est douteuse.
Permet de confirmer le diagnostic et préciser dans certains cas la
topographie du lobe pathologique et de le différencier d’un emphysème
compensateur ; elle permet aussi d’éliminer une masse intra thoracique ou
un anneau vasculaire.
Distension d’un lobe emphysémateux comprimant le parenchyme adjacent et le médiastin.
LA BRONCHOSCOPIE:
Son indication reste limitée du fait des risques quelle peut engendrer en effet le
recours à la bronchographie est devenu très réduit grâce à l’avènement du
scanner. Si elle est pratiquée, permet d’éliminer une bronchomalacie, une
atrésie pulmonaire ou un corps étranger intra bronchique.
LA SCINTIGRAPHIE DE VENTILATION ET DE
PERFUSION:
Elle permet une détermination plus précise de la localisation du lobe
emphysémateux et permet d’évaluer le retentissement de la compression sur le
parenchyme sain.
IAGNOSTIC DIFFEENTIEL:
oit se faire avec tout autre pathologie s'accompagnant d’une image
hyperclaire :
Pneumothorax
Corps étranger intrabronchique
Hernie diaphragmatique
Emphysème compensateur d’une atélectasie homolatérale ou d’une
hypoplasie controlatérale
Emphysème d’origine infectieuse
SEQUESTRATION PULMONAIRE (SP)
Les séquestrations pulmonaires sont des affections rares, caractérisées par
l’isolement d’un secteur du poumon de ses connections normales du reste du
parenchyme pulmonaire. Il est sans communication avec les voies aériennes
bronchique et irrigué par une artère systémique.
On distingue deux formes de séquestration pulmonaire intralobaire (SIL) et
extralobaire (SEL) :
La SIL : elle est découverte chez l’adolescent et l’adulte jeune, constituée d’un
lobe situé dans la plèvre viscérale du poumon adjacent normal.
Sa fréquence varie de 0,15 % à 1,7% de toute les anomalies pulmonaires
congénitales. Le segment postéro basal est atteint dans 97 % des cas,
gauche dans 60 % des cas. Elle se manifeste le plus souvent par des
infections récurrentes dans le même territoire, une toux et expectoration
chronique, l’auscultation retrouve un syndrome de condensation de la base.
Par ailleurs, elle peut se révéler par une insuffisance cardiaque néonatale.
D’autres malformations congénitales peuvent s’associer (anomalie du
squelette, diverticule oesophagobronchique, hernie diaphragmatique…).
La séquestration extralobaire (SEL) est diagnostiquée dans les six premiers
mois de la vie , située en dehors du tissu pulmonaire et recouvert de sa
propre plèvre. 90% des SEL se situent à gauche avec 75 % situées entre le
lobe inférieur et l’hémidiaphragme dans l’angle costodiaphragmatique. Elle
se manifeste par des signes respiratoires ou des difficultés alimentaires ;
elle est asymptomatique dans 10% des cas. Elle peut également s’associer
à d’autres malformations congénitales.
SIL kystique: vascularisation artérielle: aorte, drainage veineux: veines pulmonaires.
SEL kystique: vascularisation artérielle: aorte, drainage veineux: veines hémi azygos.
L’ECHOGRAPHIE ANTENATALE:Le diagnostic est réalisé au 3ème trimestre et se présente comme des
images hyperéchogenes circonscrites homogènes volontiers arrondies dans
la SIL et triangulaires dans la SEL, la séquestration pulmonaire peut être
volumineuse rarement elle excède 4 cm ; le diagnostic est fortement suggéré
devant la détection d’une vascularisation artérielle systémique à partir de
l’aorte au niveau de la masse.
LA RADIOGRAPHIE DU THORAX:Dans la SIL, elle est anormale dans la majorité des cas, elle se présente
comme une image dense, arrondie, ovalaire ou polycyclique opaque ou
claire, kystique ou hydroaerique.
La SEL se présente comme une image triangulaire du lobe inférieur gauche
dont la tonalité est variable. Une radiographie thoracique normale n’élimine
pas le diagnostic.
LA BRONCHOSCOPIE:Utile pour éliminer une autre anomalie de l’arbre trachéo-bronchique.
LA SCINTIGRAPHIE PULMONAIRE DE
PERFUSION:Permet de déterminer les zones d’hypoperfusion ou d’amputation vasculaire.
LE TRANSIT OESOGASTRODUODENAL:Peut montrer une fistule avec le tractus digestif.
L’ECHOGRAPHIE THORACIQUE:La SP donne une masse solide très échogène, contenant des petites
structures kystiques, le doppler couleur montre une masse vascularisée et
parfois l’artère systémique naissant de l’aorte et la veine de drainage.
LA TOMODENSITOMETRIE:
La SIL se manifeste par une masse tissulaire homogène ou hétérogène
ayant un bord irrégulier avec le parenchyme pulmonaire adjacent, l’injection
du produit de contraste entraîne un rehaussement modéré et hétérogène de
la lésion, parfois une hypervascularisation avec la présence de vaisseaux
dilatés, la SIL peut se présenter comme une masse kystique pure ou une
confluence de plusieurs structures kystiques à paroi fine contenant du
liquide, de l’air ou des niveaux hydroaériques.
La SEL se manifeste par une masse de densité homogène tissulaire bien
limitée rarement associée à des plages kystiques, les séquences
d’angioscanner peuvent visualiser l’artère systémique.
Aspect TDM d’une séquestration pulmonaire qui se présente sous forme d ’une formation kystique à paroi épaisse.
L’IRM THORACIQUE :
Elle est plus performante que la TDM pour la mise en évidence de la
vascularisation systémique de la masse séquestrée et peut montrer le
retour veineux ainsi que ses rapports avec les cavités cardiaques.
L’ARTERIOGRAPHIE:Rarement réalisée depuis l’avènement de la TDM et l’IRM ; elle permet de
confirmer le diagnostic et fait partie de l’arsenal thérapeutique par
l’embolisation de l’artère aberrante.
TRAITEMENT:Le traitement le plus approprié de la SIL reste chirurgical effectué après le traitement de toute infection intercurrente réalisant une lobectomie ou unesegmentectomie. Les SEL symptomatiques nécessitent uneséquéstrectomie, les artères nourricières et les veines sont ligaturées.
KYSTES BRONCHOGENIQUES INTRAPARENCHYMATEUX (KBIP)
’est une tumeur congénitale due à une malformation embryonnaire avec
développement autonome et retardé d’un bourgeon cellulaire aberrant se
détachant de l’ébauche trachéo-bronchique, siégeant dans le médiastin ou
dans le parenchyme pulmonaire. Leur incidence est de 8 à 11 % des
masses bronchopulmonaires de l’enfant ; l’âge de survenu s’étend de la
période néonatale jusqu’à l’enfance.
es manifestations cliniques pendant la période néonatale sont peu
fréquentes et traduisent le plus souvent une complication ; elles sont
dominées par :
- les infections pulmonaires traînantes et récidivantes.
- une détresse respiratoire souvent précoce.
Schéma d’un kyste bronchogénique intra-pulmonaire.
A RADIOGRAPHIE DU THORAX:
Signes directs : se présente comme une opacité ronde ou ovalaire de taille variable à limites nettes avec une paroi mince et régulière de tonalitéhydrique, aériques ou hydroaérique témoignant d’infection, variable selon la position du patient et le contenu du kyste.
Signes indirects :
•
refoulement de la trachée et de l’œsophage
•
écartement des bronches souches
•
effacement de la partie supérieure de la ligne para-azygo-oesophagienne
LE TRANSIT OESOPHAGIEN:Montre la compression extrinsèque et la déviation de l’œsophage.
L’ECHOGRAPHIE THORACIQUE:Si accessible permet de préciser le siège, les rapports et la nature de la
masse. Permet également de faire le diagnostic différentiel avec d’autres
tumeurs intrathoracique et de guider une ponction biopsie
LA TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE:Permet :
• Le diagnostic du kyste bronchogénique sous forme de masse arrondie
ou ovalaire généralement unique et de densité liquidienne à paroi bien
circonscrite, après injection de PDC l’image reste non modifiée.
• Le nombre de kyste bronchogénique.
• Siège du kyste et ses rapports avec les organes avoisinants.
• Structure du parenchyme pulmonaire et les structures bronchiques.
Opacité de tonalité hydrique assez bien limitée avec un niveau hydroaérique confirmé par le scanner correspondant à un kyste bronchogénique.
L’IRM: Sa définition est meilleure que la TDM pour la précision des rapports avec
les organes avoisinants, la masse a souvent un signal intermédiaire ou
élevé en pondération T1 et élevé en pondération T2.
LA SCINTIGRAPHIE:Elle permet d’apprécier le retentissement du kyste sur la ventilation et la
perfusion surtout utile pour l’évaluation des conséquences à long terme de
l’acte chirurgicale.
TRAITEMENT:Le traitement du kyste bronchogénique est chirurgical dans les formes
compressives de façon rapide après avoir posé le diagnostic même si les
patients sont asymptomatiques.
Le geste consiste en une kystectomie voir même une lobectomie selon
l’état du parenchyme adjacent.
CONCLUSION
L’exploration radiologique des MBP a largement bénéficié de
l’apport des techniques d’imageries nouvelles en particulier
l’échographie obstétricale, l’échographie doppler couleur, la
tomodensitométrie hélicoïdale et l’imagerie par résonance
magnétique.
La détresse respiratoire constitue une symptomatologie
commune pouvant compromettre la vie de l’enfant, incitant à
poser le diagnostic précocement pour une prise en charge
adéquate.