S468 JDP 2014

antérieure chronique bilatérale, uvéite postérieure, signes neuro-logiques, signes cutanés). Il s’agit du premier cas d’associationVKH-maladie de Basedow-diabète, définissant un syndrome poly-auto-immun.Le traitement urgent permet d’enrayer l’évolution vers la cécité.Il consiste en une corticothérapie systémique forte dose précoceet prolongée, éventuellement associée à un immunosuppresseurou à des injections intra-vitréennes de bevacizumab en cas denon-réponse. Les anti-TNF sont proposés dans les formes sévèresophtalmiques.Conclusion L’association vitiligo, pelade et poliose impose larecherche de signes neurologiques et ophtalmologiques évoquantun VKH. La reconnaissance de cette association par le dermato-logue est primordiale devant la gravité de l’atteinte ophtalmique.Il s’agit de la première observation de syndrome poly-auto-immunassociant une maladie de Basedow et un diabète de type I au VKH.Mots clés Pelade ; Poliose ; Syndrome deVogt-Koyanagi-Harada ; Syndrome poly-auto-immun ; VitiligoDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.533

P334Association inédite d’unevasculopathie cutanée collagénique etd’une sarcoïdose�

M. Lerisson 1,∗, E. Marinho 2, A. Dossier 3, B. Crickx 1,V. Descamps 1

1 Dermatologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP, Paris,France2 Anatomopathologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP,Paris, France3 Médecine interne, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP,Paris, France∗ Auteur correspondant.

Introduction La vasculopathie cutanée collagénique (VCC) estune entité peu fréquente décrite depuis les années 2000. Il s’agitd’une microangiopathie dermique superficielle d’éthiopathogénieinconnue, dont nous rapportons le premier cas associé à une sarcoï-dose.Observations Un patient de 58 ans a consulté en médecineinterne en novembre 2013 pour l’exploration d’une obstructionnasale durant depuis 2 ans. Un scanner des sinus avait trouvé unrétrécissement de la fosse nasale gauche et une déviation septale.L’analyse histologique après septoplastie montrait des granulomesépithéloïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Il se plai-gnait également d’une toux sèche sans dyspnée. On notait dans sesantécédents une HTA non traitée et deux crises de goutte. Il neprenait aucun traitement.À l’examen, il existait une lésion cutanée du flanc droit apparuedepuis 4 ans, peu évolutive, à type de placard érythémato-violacéinfiltré mesurant 10 × 4 cm. On notait une atteinte similaire dulobe de l’oreille gauche, évoluant depuis 2 ans par poussées inter-mittentes non douloureuses sans chondrite associée. Par ailleurs,il présentait de multiples télangiectasies millimétriques asympto-matiques depuis plusieurs années, avec atteinte symétrique desavant-bras et des membres inférieurs sans atteinte palmo-plantaire,du tronc ou des muqueuses. Il n’y avait pas d’autre anomalie cuta-née associée.Le bilan biologique exhaustif était sans particularité. Un scannerthoracique trouvait des adénopathies médiastino-hilaires calcifiées.Le TEP scanner mettait en évidence un hypermétabolisme du lobede l’oreille gauche, du flanc droit et au niveau des adénopathiesmédiastinales. L’analyse histologique de la lésion du flanc droit étaiten faveur de granulomes épithélïodes et gigantocellulaires sarcoï-

dosiques. L’analyse histologique d’une télangiectasie montrait desvaisseaux dermiques dilatés entourés d’une substance hyaline PAS+.Au total, ce tableau anatomo-clinique était compatible avec unesarcoïdose systémique (cutanée, ORL et médiastinale) associée àune VCC.Discussion Une quinzaine de cas de VCC a été rapportée dansla littérature. Il s’agit le plus souvent d’hommes âgés de 50 à80 ans, sans antécédent familial, présentant de multiples télan-giectasies débutant aux extrémités, pouvant s’étendre au troncet aux membres supérieurs avec respect du visage, du cou et desmuqueuses. Les aspects histologiques typiques confirment le dia-gnostic : structures vasculaires du derme superficiel dilatées etaltérations des parois épaissies par un matériel hyalin éosinophilePAS+. Les principaux diagnostics différentiels sont les télangiecta-sies essentielles généralisées, la maladie de Rendu-Osler et la formetélangiectasique de mastocytose. Quelques pathologies associées àune VCC ont été rapportées (diabète, HTA, hypercholestérolémie ethypothyroïdie), cependant, aucune association n’a été décrite avecla sarcoïdose.Mots clés Sarcoïdose ; Télangiectasies ; Vasculopathie cutanéecollagéniqueDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.534

P335Périartérite noueuse cutanée faciale :une présentation atypique�

F. Antoine ∗, E. Estève , A. RousselDermatologie, CHRO d’Orléans, Orléans, France∗ Auteur correspondant.

Introduction La périartérite noueuse (PAN) cutanée atteint parordre de fréquence décroissante les membres inférieurs, supé-rieurs, la tête et le cou, le tronc. L’atteinte céphalique a toujoursété décrite comme associée à une atteinte des membres. Nous rap-portons une présentation atypique de PAN cutanée avec atteintefaciale isolée.Observations Une patiente de 47 ans consultait pour des lésionstrès douloureuses du visage, évoluant depuis 4 mois et s’aggravantprogressivement. Il s’y associait des paresthésies du cuir chevelu. Iln’y avait pas de fièvre, pas d’altération de l’état général. L’examencutané montrait des nodules érythémato-violacés, œdémateux,très douloureux des faces latérales du nez, sous-palpébraux infé-rieurs. Le reste de l’examen clinique était normal. L’hémogramme,la CRP et la créatinine étaient normaux. Le scanner cérébral etdu massif facial montrait une infiltration diffuse des parties mollesfaciales, sans processus tumoral sous-jacent ou foyer infectieuxprofond. Deux histologies cutanées mettaient en évidence uneartérite nécrosante avec nécrose fibrinoïde de la paroi artério-laire, siège d’un infiltrat inflammatoire polymorphe de l’ensemblede ces tuniques, compatibles avec une PAN. Le bilan immunolo-gique (facteurs antinucléaires, ANCA, complément, cryoglobuline)était normal, la protéinurie physiologique, les sérologies hépatiteB et C négatives. L’angioscanner thoraco-abdominal, l’échographiecardiaque étaient normaux. L’écho-Doppler des troncs supra-aortiques et notamment des artères temporales ne montrait pasd’artérite ni d’argument pour une maladie de Horton. Comptetenu de l’atteinte œdémateuse et douloureuse, une corticothé-rapie générale était débutée à 1 mg/kg/j (80 mg/j) permettantune évolution très rapidement favorable sans récidive à 3 mois dedécroissance.Discussion Le diagnostic de PAN cutanée avec atteinte facialeisolée a été retenu devant : des nodules cutanés uniquement locali-sés au visage, une histologie de vascularite nécrosante artériolaire,l’absence d’atteinte systémique.