aspects étiologiques et thérapeutiques du diabète insipide central acquis

Ann. Endocrinol., 2004 ; 65, 3 : 213-220© Masson, Paris, 2004

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ARTICLE ORIGINAL

Aspects étiologiques et thérapeutiques du diabète insipide central acquis

K. Khiari, L. Cherif, I. Hadj Ali, E. Abderrahim, S. Turki, N. Ben AbdallahService d’endocrinologie et de médecine interne, hôpital Charles Nicolle, boulevard 9 Avril, 1006 Tunis, Tunisie.

Tirés à part : K. Khiari, à l’adresse ci-dessus.e-mail : [email protected]

Etiologic and therapeutic aspects of acquired central diabetes insipidus

K. Khiari, L. Cherif, I. Hadj Ali, E. Abderrahim, S. Turki, N. Ben Abdallah

Ann. Endocrinol., 2004 ; 64, 3 : 213-220

Acquired central diabetes insipidus (CDI) is a rare disease due to anatomic lesionsof the hypothalamo-pituitary system. We discuss the etiologic and therapeutic as-pects of CDI. Through 5 cases and a review of the literature. We report:— Two cases of Langerhans histiocytosis, a 21 year old man and a 37 year oldwomen. The CDI was the only endocrine manifestation in the man, but it was as-sociated with panhypopituitarism and infiltration of the thyroid gland by histiocyto-sis cells in the women.— One case of suprasellar germinoma, a 18 year old adolescent had hypocorticism,hypothyroidism, and hypogonadism associated with CDI and hyperprolactinemia.— One case of pituitary cystic lesion with extension to the suprasellar area, a36 year old women presenting with hypocorticism, growth hormone deficiency, andhyperprolactinemia.— One case of neuro-Behçet’s disease in a 47 year old man. He presented withstrokes and CDI.When the CDI is isolated Langerhans Histiocytosis should be considered first. Theexploration of the hypothalamo-pituitary region using MRI showed different anato-mic lesions in patients with CDI. It is very difficult to determine definitive diagnosisbefore surgery in the cases of cystic lesions.

Key words: Central diabetes insipidus, MRI, stereotaxic biopsy.

Aspects étiologiques et thérapeutiques du diabète insipide central acquis

Le diabète insipide central (DIC) acquis est une affection rare qui résulte le plussouvent d’une atteinte anatomique du système hypothalamo-post-hypophysaire. Àtravers cinq observations et après revue de la littérature, nous avons discuté les as-pects étiologiques et thérapeutiques du DIC acquis. Nous rapportons : — deux cas d’histiocytose langerhansienne, un homme de 21 ans et une femmede 37 ans. Le DIC a constitué la seule manifestation endocrinienne chez l’hommepar contre la femme a présenté un panhypopituitarisme et une infiltration de laglande thyroïde par les cellules histiocytaires.— un cas de germinome supra-sellaire chez un adolescent de 18 ans qui a pré-senté une altération de l’état général avec gynécomastie. Le bilan hormonal a mon-tré une hyperprolactinémie, une insuffisance corticotrope et thyréotrope. Aprèssubstitution le DIC s’est démasqué.— un DIC secondaire à une formation kystique de l’hypophyse avec extension supra-sellaire responsable d’une hyperprolactinémie d’une insuffisance corticotrope et soma-totrope.— un cas de neuro-Behçet compliqué d’un DIC chez un homme âgé de 47 ans.Devant un DIC isolé, les histiocytoses langerhansiennes sont les maladies de sys-tème à évoquer en priorité. L’exploration de la région hypothalamo-hypophysairepar IRM a permis de mieux connaître les différentes lésions anatomiques. Les lé-sions kystiques de l’hypothalamo-hypophyse posent un problème difficile de dia-gnostic étiologique.

Mots-clés : Diabète insipide central, IRM, biopsie stéréotaxique.

INTRODUCTION

Le diabète insipide central (DIC) estcaractérisé par une dysrégulation dumétabolisme de l’eau par défaut deproduction et ou de sécrétion d’hor-mone antidiurétique (ADH) [9]. LeDIC acquis est le plus souvent secon-daire à une atteinte centrale neuro-hypothalamo-post-hypophysaire [7].Son diagnostic impose la recherched’une étiologie dont va dépendre letraitement.

En nous basant sur cinq observa-tions de DIC lésionnel colligées dansle service de Médecine interne Aunité d’Endocrinologie de l’hôpitalCharles Nicolle, nous discuterons lesétiologies et les thérapeutiques duDIC acquis.

OBSERVATIONS

Première observation

Monsieur H.A. âgé de 21 ans, sansantécédent personnel a été hospita-lisé pour exploration d’un syndromepolyuro-polydipsique (SPUP) évoluantdepuis 2 ans et d’une mobilité den-taire anormale des molaires consta-tée depuis 6 mois. L’examen de lacavité buccale trouve une mobilitéanormale de 2 molaires et d’une pré-molaire. Le SPUP a été chiffré à6,5 l/24 heures avec une densité uri-naire de base à 1000. L’épreuve derestriction hydrique a confirmé le dia-gnostic de DIC devant la persistanced’urine hypodense avec légère dimi-nution de la diurèse horaire, aprèsdesmopressine, la diurèse horaire a

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nettement diminué et la densité urinaire s’est normali-sée. La radiographie panoramique a montré une lyse del’os alvéolaire au niveau des apex des molaires 46 et 47avec deux images géodiques en regard de la 45e. Labiopsie mandibulaire au niveau d’une lésion a montré untissu granulomateux constitué essentiellement de cellulesd’allure histiocytaire à cytoplasme granuleux abondant età noyaux encochés parfois polylobés. À cette proliféra-tion s’associent par endroits des granulocytes. Ces as-pects cadrent avec une Histiocytose langerhansienne(HL). Le bilan d’extension de la maladie a montré uneimage lacunaire corporéo-pédiculaire de L1 et une lysede la branche ischiopubienne gauche. Le scanner hypo-physaire a montré une lésion expansive, hétérogène in-trasellaire latéralisée à gauche avec déviation de la tigepituitaire vers la droite. Ce patient n’a pas bénéficiéd’une IRM qui n’était pas pratiquée en Tunisie. Le bilanhormonal hypophysaire a montré des fonctions thyréo-tropes, gonadotrope et corticotrope normales et une dis-crète hyperprolactinemie. Le bilan d’extension n’a pasété réalisé chez ce patient. Il a été traité par prednesoneà la dose de 0,5 mg/kg/j et desmopressine. L’évolutionétait défavorable avec aggravation de l’atteinte osseusemandibulaire au bout de 10 mois de traitement. Une ra-diothérapie à la dose de 50 grays a été prévue pour lalésion mandibulaire mais le patient a été perdu de vue.

Deuxième observation

Madame J.F. âgée de 37 ans a été hospitalisée pour ex-ploration d’un SPUP et un syndrome aménorrhée galac-

torrhée (SAG) évoluant depuis 1 an. Deux mois avantson hospitalisation, elle a été opérée pour un noduleisthmo-lobaire droit de la thyroïde de consistance dure,adhérant et refoulant les structures de voisinage et ren-fermant des calcifications. Elle a subi une thyroïdecto-mie totale. L’étude histologique de la pièce opératoire aconclu initialement à des lésions de thyroïdite granulo-mateuse. Les granulomes étaient composés de lympho-cytes et d’histiocytes groupés en amas. Après lathyroïdectomie, elle nous a été adressée. L’examenétait normal en dehors d’une galactorrhée bilatérale. LeSPUP a été chiffré à 10 l/24 heures La densité urinairede base était à 1 005. L’épreuve de restriction hydriquea confirmé le DIC. Le dosage de l’ADH par techniqueradio immunologique trouve un taux d’ADH inférieur à1,15 pmol/L) (VN inférieur à 4,45 pmol/L). Le bilan hor-monal a montré une hyperprolactinémie et un panhy-popituitarisme. L’IRM hypophysaire comprenant descoupes axiales T1 sans et après injection de gadolinium,des coupes sagitales et coronales T1 sans et après injec-tion de gadolinium, a montré un processus infiltratif del’hypothalamus (fig. 1). Le fond d’œil et le champ visuelétaient normaux. L’enquête étiologique à ce stade étaitnégative. Huit mois plus tard, la patiente avait présentédes douleurs osseuses rétro auriculaires gauches avecadénopathies prétragiennes et sous angulo-maxillaires.La radiographie du crâne avait montré une image lacu-naire en projection des deux rochers. La radiographiepanoramique dentaire avait montré une image lacu-naire du maxillaire supérieur. Le scanner du massif fa-cial avait objectivé une lésion lytique de la branche

Figure 1 : IRM hypophisaire : coupes coronale (A) et sagittale (B) : processus infiltratif de l’hypothalamus avec épaississement de la tige pituitaire.

Figure 1: Ptuitary MRI: coronal (A) and sagittal (B): infiltration process of the hypothalamus and thickening of pituitary stalk.

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Vol. 65, n° 3, 2004 Aspects étiologiques et thérapeutiques du diabète insipide central acquis

215horizontale mandibulaire droite et celui des rochersavait montré une importante lésion lytique du massifpétreux étendue à l’écaille horizontale du temporal(fig. 2 et 3). Le diagnostic d’HL a été alors fortementsuspecté. Devant la présence de multiples histiocytes àl’examen anatomopathologie de la pièce de thyroïdec-tomie, une relecture des lames avec immuno-marquagedes antigènes CD1a et S100 a confirmé le diagnosticen montrant une forte positivité des histiocytes pources antigènes. Le bilan d’extension de la maladie est né-gatif en dehors d’une atteinte pulmonaire probable de-vant un scanner de haute résolution qui a mis enévidence des micronodules périphériques dont certainssont excavés. Elle n’a pas eu une exploration fonction-nelle respiratoire. Le traitement a constitué en une chi-miothérapie associant vinblastine à la dose de 5 mg parsemaine et prednisone à la dose de 0,5 mg/kg/j. Après4 mois de traitement, l’évolution est favorable avec dis-parition des douleurs rétro auriculaires gauches. Lescanner du rocher gauche a montré une régressioncomplète de la lésion lytique.

Troisième observation

Madame M.N. âgée de 36 ans sans antécédents patho-logiques est hospitalisée pour exploration d’un SPUPévoluant depuis 5 mois, sans céphalée sans troublesvisuels mais notion de spanioménorrhée depuis 2 mois

sans galactorrhée. La diurèse était chiffrée à 7 l/24 heures.La densité urinaire de base était basse à 1 005. Le bilanbiologique a montré une glycémie et une calcémie nor-males, une hypernatrémie à 152,5 mmol/l, la kaliémie à3,8 mmol/l et les réserves alcalines à 30 mmol/L. Le tauxd’ADH était effondré à 0,56 pmol/L (1,15 < V N < 4,18).L’administration d’une ampoule de desmopressine enintraveineux a permis de concentrer les urines (densitéurinaire à 1025), de réduire la diurèse et de corriger l’io-nogramme (Natrémie à 138 mmol/L). Le bilan hypo-physaire a montré une hyperprolactinémie et uneinsuffisance corticotrope et somatotrope. Les secteursthyréotrope et gonadotrope étaient normaux. L’IRM hy-pophysaire a montré un processus expansif kystique in-tra et suprasellaire responsable d’un refoulement enavant de l’antéhypophyse, avec disparition de l’hyper-signal spontané de la posthypophyse (fig. 4). Le fondd’œil et le champ visuel étaient normaux. Trois diagnos-tics ont été discutés chez cette patiente, le kyste de lapoche de Rathke, le craniopharyngiome dans sa formekystique et le kyste hydatique mais la sérologie était né-gative. Une exploration chirurgicale est indispensablemais elle n’a pas été encore réalisée.

Quatrième observation

Monsieur M.O. âgé de 18 ans, sans antécédent patho-logique, hospitalisé pour exploration d’une altération

Figure 2 : TDM du massif facial : coupe axiale passant par le maxillaire inférieur : lésion lytique de la branche horizontale mandibulaire droiteavec rupture complète de la corticale.Figure 2: CT scan of the mandible: Lytic lesion of the right mandibule with complete destruction of the cortical.Figure 3 : TDM du rocher gauche en coupes axiales millimétriques en haute résolution : importante lésion lytique de densité tissulaire du massifpétreux étendue à l’écaille horizontale du temporal.Figure 3: CT scan of the left petrous bone: Large cystic lesion.

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de l’état général avec vomissement sans notion deSPUP. L’examen a trouvé un patient maigre, son IMCétait à 18,3 kg/m2 (amaigrissement récent de 15 kg), lapression artérielle était à 9/7 cmHg avec une hypoten-sion orthostatique. Les organes génitaux externesétaient normaux avec présence d’une gynécomastie bi-latérale. Le bilan hormonal a montré une hyperprolac-tinémie, un hypogonadisme hypogonadotrope et uneinsuffisance corticotrope et thyréotrope. Une substitu-tion par hydrocortisone puis L-thyroxine était instau-rée. L’évolution a été marquée par l’apparitionprogressive d’un SPUP chiffré à 9 l/24 heures avecurine hypodense. Le diagnostic de DIC démasqué parla compensation du secteur corticotrope a été alors re-tenu. L’IRM cérébrale a montré de multiples lésions no-dulaires en hyposignal en séquence pondérée T1,hypersignal en séquence pondérée T2 prenant intensé-ment le produit de contraste disséminées selon la lignemédiane au niveau de la région bulbaire, la glande pi-néale, le chiasma optique atteignant les noyaux griscentraux en particulier les deux noyaux caudés, prédo-minant à gauche et associant une importante prise decontraste péri ventriculaire au niveau du 3e ventriculeet des cornes frontales. Disposition de l’hypersignal enT1 de la posthypophyse (fig. 5). Une biopsie stéréotaxi-que a été réalisée et a montré une prolifération de cel-lules tumorales malignes de grande taille, à noyauirrégulier fortement nucléolé et à cytoplasme abondantévoquant fortement le diagnostic de germinome. Lepatient a subi une irradiation qui a englobé la totalité

de l’axe cérébro-spinal à la dose de 25 grays et la tu-meur à la dose de 55 grays. L’évolution était très favo-rable avec amélioration de l’état général maispersistance du pan-hypopituitarisme et du DI et dispa-rition complète des lésions tumorales.

Cinquième observation

Monsieur M.H. âgé de 47 ans, a présenté à l’âge de 43 ansdes aphtoses bipolaires avec des pseudo-folliculites et despolyarthralgies touchant les chevilles, les genoux et lespoignets et à l’âge de 45 ans une uvéite gauche avechémorragie du vitré de l’œil droit. Un mois après lapoussée d’uvéite, il a présenté un SPUP avec une diu-rèse chiffrée à 10 l/24 heures, les urines étaient hypoden-ses (densité urinaire à 1003). L’épreuve de restrictionhydrique a confirmé le diagnostic de DIC. Le bilan hor-monal hypophysaire ainsi que le scanner hypothalamo-hypophysaire étaient normaux, il a été alors mis sousdesmopressine. Six mois après la confirmation du DIC,il a présenté une hémiplégie droite avec aphasie et auscanner cérébral des lésions hypodenses intéressant lenoyau caudé, le putamen et la région occipitale. Le dia-gnostic de neuro-Behçet avec DIC est alors retenu. Il aété mis sous corticoïde et colchicine. L’évolution sousce traitement était favorable avec disparition descéphalées, des arthralgies et stabilisation de l’uvéite.Sur le plan neurologique, il n’a plus de déficit moteurmais le DIC a persisté. Il a été perdu de vue deux ansaprès.

Figure 4 : IRM : hypophisaire coupes coronale (A) et sagittale (B) : Processus expansif kystique intra et suprasellaire.

Figure 4: Pituitary MRI: coronal (A) and sagittal (B): intra- and supra-sellar cystic lesion.

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DISCUSSION

Le DI se manifeste par une polyurie liée à l’insuffisanced’action de l’ADH qui entraîne une tendance à la déshy-dratation avec polydipsie secondaire [7]. Il est en généralrare d’observer une déshydratation intracellulaire graveavec une osmolarité plasmatique très élevée chez les pa-tients ayant un DIC non compliqué. Celle-ci n’apparaîtque si la compensation fournie par la polydipsie est alté-rée [7]. Quand on suspecte un diabète insipide, il fauttoujours éliminer une potomanie où la polydipsie est pri-maire, soit de cause psychique soit par anomalie de ré-gulation de la soif [9]. Pour cela, on a recours àl’épreuve de restriction hydrique qui en général permetla distinction entre polydipsie primaire et polyurie pri-maire [7]. Cette épreuve ne doit pas être pratiquée s’ilexiste spontanément une déshydratation, une natrémiesupérieure à 148 mmol/l ou en cas de mauvais étatgénéral. Une déshydratation à l’état basal exclut unepolydipsie primaire et l’administration de 20

μg de des-mopressine en spray aide à faire la différence entre DIcentral et DI néphrogénique [7]. Les causes acquises duDIC sont les plus fréquentes. Ainsi tout DIC doit faireentreprendre une exploration complète de la région hy-pothalamo-hypophysaire avec imagerie par résonancemagnétique nucléaire (IRM). En fait, l’IRM est l’examende 1re intention dans le bilan étiologique de tout DIC[20]. Les causes tumorales sont représentées par les tu-meurs hypophysaires qui sont rarement à l’origine d’un

DIC et par les tumeurs de la région infundibulo-tubé-rienne qui s’associent fréquemment au DIC dont :— Les germinomes se développent à partir du tissu ner-veux et appartiennent à la famille des tumeurs à cellulesgerminales. Ces néoplasies apparaissent principalementpendant l’enfance et à l’adolescence [10] (cas du patientn

° 4). Sa fréquence a été estimée par Takeuchi à 2,1 %parmi 3 802 tumeurs primitives du cerveau [10]. L’IRMhypothalamo-hypophysaire permet de préciser les diffé-rentes localisations tumorales en montrant des lésionsprenant intensément le produit de contraste souvent in-tense en T1 et iso ou hyperintense en T2. Un épaississe-ment isolé de la tige pituitaire a été également rapporté[3, 13]. L’atteinte ante hypophysaire se traduit clinique-ment par un retard pubertaire (17 %), un retard de crois-sance (39 %) et par des signes cliniques en rapport avecl’insuffisance corticotrope et thyréotrope rapportées res-pectivement dans 30 % à 87,5 % et 28 % à 78 % descas selon diverses séries [17]. L’atteinte de ces 2 secteurspeut masquer la polyurie du DIC. En effet, le déficit enhormones thyroïdiennes et glucocorticoïdes entraîne uneopsiurie. Le DI se démasque après le début du traitementsubstitutif par hydrocortisone (cas du patient n° 4).L’atteinte somatotrope est rapportée dans 89 % des caset l’atteinte gonadotrope dans 66 % des cas [10].L’hyperprolactinémie de déconnexion est observée dans62,5 % des cas [17]. Dans le germinome, le mécanismede l’hypopituitarisme serait une destruction et/ou unecompression de l’hypothalamus et/ou de la tige pituitaire

Figure 5 : IRM cérébrale coupes coronale (A) et sagittale (B) : multiples lésions nodulaires hyperintenses en T2 prenant le contraste et disséminéessur la ligne médiane.

Figure 5: Brain MRI: coronal (A) and sagittal (B) spins: multiple nodular high intensity lesions on T2 dissiminated on the median line.

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responsable d’un déficit en neuro-hormone hypothalami-que. Ailleurs, il peut s’agir d’une destruction et/ou d’unecompression directe des cellules glandulaires hypophysai-res dans la localisation intrasellaire rapportée dans 2 caspar Andrew [1]. L’augmentation des taux d’alphafoeto-protéine, de l’HCG et de l’enzyme de conversion dans lesang et dans le liquide céphalorachidien permet d’évo-quer fortement le diagnostic de germinome [11]. Mais cediagnostic ne peut être confirmé que par l’examenanatomopathologique d’où l’intérêt de réaliser des biop-sies stéréotaxiques comme pour notre patient. Les germi-nomes sont des tumeurs extrêmement radiosensibles, leurtraitement repose sur la radiothérapie. La dose moyenneest de 50 grays [11] elle permet souvent une régressionvoire une disparition de la lésion. La chimiothérapie estréservée surtout aux formes avec métastases. Après trai-tement du germinome, l’évolution de l’atteinte hypophy-saire se fait vers la persistance voire l’aggravation dudéficit hypophysaire [11]. Une surveillance clinique, biolo-gique et radiologique est indispensable à cause du risquede récidive tumorale à long terme.— Le craniopharyngiome (CR) est une tumeur de la ré-gion infundibulo-tubérienne qui se développe au dé-pens de la poche de Rathke. Dans sa forme kystiquepure, le CR pose le problème de diagnostic différentielavec le kyste de la poche de Rathke (KPR) et avec l’ara-chnoïdocèle (Ac). La patiente n° 3 nous a posé le pro-blème de diagnostic étiologique d’une formationkystique de l’hypophyse avec DIC. La distinction entreCR, KPR et Ac est difficile en préopératoire, mais il estimportant de les différencier afin de déterminer le trai-tement et de prévoir le pronostic. Le CR et le KPR de-viennent symptomatiques à la fin de la 3e décade de lavie alors que l’ACC se voit surtout à la 5e décade [15].Les troubles psychiatriques sont significativement plusfréquents dans le CR que dans le KPR et l’ACC [15]. Ledéficit hormonal hypophysaire avec atteinte d’au moins2 secteurs est présent dans le CR et le KPR alors quedans l’ACC les atteintes sont exceptionnelles. Le DI estretrouvé dans 6 % des cas de CR et dans 9 % des casde KPR et il n’a pas été retrouvé dans les cas d’ACC[15]. Le CR est à développement surtout suprasellaireen contraste avec le KPR et l’AC qui ont undéveloppement surtout intrasellaire [15]. Mais même leKPR et l’AC peuvent avoir un développementsuprasellaire. Dans la série de Shin et al. [15], 82 % desKPR ont un développement suprasellaire. Le CR estkystique dans 38 % des cas, solide dans 10 % des caset à composante mixte dans 43 % des cas [15]. Le KPRet l’AC sont kystiques respectivement dans 88 et 91 %des cas. Les calcifications sont plus fréquentes dans leCR (87 % dans le CR vs 13 % dans les KPR vs 0 % dansl’AC). Le CR tend à être plus grand que le KPR (20

±5 mn contre 10 à 20 mn) [15]. Les données de l’IRM ne

sont pas spécifiques et ne permettent pas de distinguerentre ces 3 types de lésions. Le kyste hydatique est undiagnostic qui a été évoqué chez notre patiente. Il s’agitd’une maladie parasitaire fréquente chez les moutonsdans les pays de la Méditerranée. L’Echinococusgranulosus et E. vogelis sont le plus en cause. L’incidencedu kyste hydatique en Tunisie est d’environ15/1 000 000/an. La sérologie du kyste hydatique estnégative chez notre patiente ce qui rend le diagnosticpeu probable.Chez notre patiente, le diagnostic le plus probablesemble être le kyste de la poche de Rathke. Sur le planthérapeutique, la chirurgie améliore les troublesophtalmologiques et psychiatriques par contre elleaggrave le dysfonctionnement hypophysaire et le DIdans 52 % des cas de CR et dans 31 % des cas de KPR.D’ailleurs le dysfonctionnement hypophysaire et le DICen préopératoire [15] constituent des facteurs demauvais pronostic.En postopératoire, le risque de récidive est corrélépositivement à la taille du kyste ainsi que pour le délaide récidive [15].— Les maladies systémiques sont très rarement à l’ori-gine d’un DIC. Les mieux connues sont les histiocytoseslangerhansiennes (HL) et la sarcoïdose mais elles nereprésenteraient respectivement que 4 % et 1 % desétiologies. Le DIC est l’endocrinopathie la plus fréquem-ment rencontrée dans l’HL. Son incidence varie de 10 à15 % selon les séries [18]. Il peut révéler la maladiecomme chez nos 2 patients ou survenir au cours del’évolution. Le syndrome aménorrhée galactorrhée est latraduction clinique d’une hyperprolactinémie de décon-nexion secondaire à l’infiltration histiocytaire de la tigepituitaire. L’hypopituitarisme est fréquemment rapportédans l’HL avec localisation hypothalamique mais le pan-hypopituitarisme est rare. Le panhypopituitarisme sansDI a été décrit [19]. L’atteinte thyroïdienne est excep-tionnelle dans l’HL [6]. Cette atteinte est dans la majo-rité des cas source de confusion et son diagnostic estpresque toujours erroné. Dans notre observation, l’at-teinte thyroïdienne s’est manifestée 8 mois après l’at-teinte hypothalamique qui était méconnue et malgré laprésence de granulomes composés de lymphocytes, deplasmocytes et surtout d’histiocytes groupés en amas ;le diagnostic d’infiltration histiocytaire de la thyroïde n’aété fait que rétrospectivement après l’apparition de l’at-teinte osseuse. L’atteinte osseuse maxillo-faciale de l’HLreprésente 10 % de l’ensemble des granulomes éosino-philes avec une prédominance pour la mandibule [4].Cette localisation peut être la première manifestation dela maladie où elle peut s’associer au DI, cas de notrepremier patient. Ainsi, pour ne pas méconnaître ces lé-sions osseuses, un examen clinique et radiologique doit


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être réalisé avant toute chirurgie alvéolo-dentaire et gin-givale [4]. Le traitement de l’HL repose sur la chimiothé-rapie [9]. L’association corticoïde et Vinblastine est laplus utilisée. La corticothérapie seule est insuffisantecomme le montre l’évolution défavorable de notre pre-mier patient. Il s’agit d’un ancien malade du service eton ne sait pas pourquoi il a reçu seulement une cortico-thérapie. Le DIC est irréversible et son évolution n’estpas influencée par le traitement [18].— Certaines vascularites sont à l’origine d’un DIC. Lamaladie de Wegener est actuellement la vascularite laplus fréquemment en cause [2]. Le DIC est rare aucours de la maladie de Wegener, il se manifeste de fa-çon précoce (dans 62,9 % des cas) dans les six pre-miers mois [2]. Il s’associe à l’hyperprolactinémie dans37,5 % des cas témoignant d’une atteinte suprasellaireavec section fonctionnelle de la tige pituitaire, mais ils’associe rarement à l’hypopituitarisme qui n’a été biendocumenté que dans 3 cas seulement [8]. CependantVesna D. et al. [8] recommandent un dépistage del’hypopituitarisme devant toute maladie de Wegeneravec DIC car il est fréquemment méconnu. L’IRM mon-tre l’absence d’hypersignal post-hypophysaire témoindu défaut de stockage ou de production d’ADH et per-met l’analyse des anomalies morphologiques de laglande pituitaire. Dans les cas rapportés de maladie deWegener avec DIC, chez les 5 patients qui ont bénéfi-cié d’une IRM, une masse intrasellaire a été mise uneévidence dans tous les cas [2]. La maladie de Wegenerse localise préférentiellement au niveau de la posthy-pophyse, alors que les HL atteignent surtout la tige pi-tuitaire et la sarcoïdose touche surtout, la partiesupérieure de la tige et l’hypothalamus [14]. La cyclo-phosphamide est le traitement de choix. Elle entraîneune rémission complète ou partielle du DIC dans 80 %des cas [2]. Le diagnostic de maladie de Wegener doitêtre évoqué devant tout DIC qui s’associe à une vascu-larite cutanée, une atteinte ORL, pulmonaire et rénaleet doit conduire à la réalisation d’un dosage des anti-corps anticytoplasmes des polynucléaires [2]. Les autresvascularites pouvant s’accompagner d’un DIC sont lagranulomatose lymphomatoïde, la maladie de Horton,le syndrome de Cogan, l’Angéite de Churg et Strausset la maladie de Takayasu [2]. Ces observations sonttrès rares.— La maladie de Behçet peut être exceptionnellementà l’origine d’un DIC [12] qui constitue une de cescomplications neurologiques. C’est le cas de notre pa-tient qui a présenté un DIC puis un accident vasculairecérébral. Dans ce cadre l’IRM peut montrer un épaissis-sement de la tige pituitaire avec des signes de vascula-rite [12]. Le traitement repose sur la corticothérapie etles immunosuppresseurs.

— L’hypophysite lymphocytaire est une affection rared’origine auto-immune atteignant surtout la femmependant le 3e trimestre de la grossesse ou le post-par-tum [21]. Cette affection peut être responsable d’unDIC présent dans environ 15 à 20 % des cas, une hyper-prolactinémie retrouvée dans environ 20 % à 38 % descas et un hypopituitarisme total ou partiel avec atteintepréférentielle de la fonction corticotrope [21, 22]. L’hy-pophysite lymphocytaire est responsable d’un syndrometumoral hypophysaire qui se traduit par une masse hy-pophysaire prenant toute l’hypophyse et homogène àl’IRM après injection de gadolinium. Une extension su-prasellaire est présente dans 75 % des cas [16]. L’évo-lution peut être régressive. Les infundibulites auto-immunes ne touchant que la tige pituitaire et/ou la pos-thypophyse peuvent se manifester par un diabète insi-pide apparemment isolé. Si l’IRM est faite de façonprécoce, elle montre une grosse tige pituitaire, maisdans les mois qui suivent, la tige redevient mince. Toutretard à la réalisation de l’IRM conduit au diagnostic er-roné de DIC idiopathique.— Plus exceptionnellement, le DIC peut être en rapportavec des séquelles de méningites en particulier tubercu-leuses avec arachnoïdite de la base. Les atteintes isché-miques ou hypoxiques de la région hypothalamo-hypophysaire, cas du syndrome de Sheehan, peuventêtre exceptionnellement à l’origine d’un DIC.— Le DIC est une complication classique des traumatismescrâniens même bénins mais l’hypopituitarisme post-traumatique est rarement rapporté [5].— En fin le DIC peut compliquer la chirurgie de la ré-gion hypothalamo-hypophysaire.— Le DIC idiopathique ne sera retenu qu’après avoir re-cherché avec insistance une tumeur de la région hypo-thalamique. Si le caractère idiopathique du DIC estretenu, le patient doit être suivi de façon régulière avecdes IRM de contrôle, car des lésions peuvent apparaîtresecondairement.

CONCLUSION

Devant un DIC isolé, les histiocytoses langerhansiennessont les maladies de système à évoquer en priorité. Legerminome suprasellaire doit être évoqué systématique-ment chez tout malade jeune de sexe masculin présen-tant une tumeur sellaire ou suprasellaire associée auDIC. Les vascularites restent une cause très rare de DIC.

L’exploration de la région hypothalamo-hypophysairepar IRM au cours du DIC a permis de mieux connaître lesdifférentes lésions anatomiques. L’association DIC et lé-sions kystiques de l’hypothalamo-hypophyse pose un pro-blème difficile de diagnostic étiologique préopératoire.


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RÉFÉRENCES

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INFORMATION

Avandia® (rosiglitazone),une nouvelle indication en monothérapie

dans le diabète de type II

Le Laboratoire GlaxoSmithKline est heureux d’annoncer à l’ensemble des médecins généralistes la nouvelle indicationde sa spécialité Avandia® (rosiglitazone) désormais indiqué dans le traitement en monothérapie du patient diabétiquede type 2, en particulier en surcharge pondérale, insuffisamment contrôlé par le régime alimentaire et l’exercice physi-que, et pour lequel la metformine n’est pas adaptée en raison de contre-indications ou d’intolérance [1].

[1] Résumé des caractéristiques du Produit AVANDIA® (rosiglitazone) 2003.

aspects étiologiques et thérapeutiques du diabète insipide central acquis

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