Insuffisance cardiaque du nourrisson : particularités étiologiques et physiopathologiques

Mouna KONTADESC réanimation médicaleToulouse 10-11 juin 2009

Trajet de la majeure partie du sangTrajet de la majeure partie du sang-Veine ombilicale- OD- OG via le FO -> VG -> aorte

Pour une petite partie-VCS- OD -> VD -> AP- faible circulation pulmonaire- passage dans l’aorte via le canalartériel

Pressions équivalentes D/G

Résistances vasculairessystémiques basses

Adaptation à la naissance- ouverture des alvéoles

pulmonaires- interruption de le circulationombilicale

INVERSION DU REGIME DE PRESSION- G > D- diminution des résistances

artérielles pulmonaires - fermeture du foramen ovale- fermeture du canal artériel(augmentation de la PaO2 dans l’aorte)

Physiologie

Immaturité du myocarde : compliance limitée (Franck Starling)Importance de la FC et de la préchargeImmaturité du système nerveux autonomeOxygénation du myocarde : durée de la diastole , pressions en amont et en aval

Physiopathologie

Insuffisance cardiaque : incapacité du cœur à assurer un débit sanguin suffisant aux besoins métaboliques de l’organisme

Physiopathologie

Insuffisance cardiaque : incapacité du cœur àassurer un débit sanguin suffisant aux besoins métaboliques de l’organisme

Clinique : signes de surcharge (respiratoires +++ , hépatomégalie et turgescence jugulaire , rarement oedèmes périphériques)

signes de bas débit (oligurie , rétention hydro-sodée)

Etiologies

Cardiopathies congénitales +++

Myocardites infectieuses ou métaboliques

Troubles du rythme (surtout TSV )

Mécanismes

Anomalies de la précharge

Anomalies de la post-charge

Anomalies de la contractilité myocardique

Anomalies de la précharge

Augmentation = cause la plus fréquente d’ICN ( shunts G-D , insuffisances valvulaires, IC d’origine extra-cardiaque )

Diminution ( sténoses valvulaires , péricardites constrictives ou épanchements , myocardiopathies restrictives , parfois MCO )

Anomalies de la post-charge

Augmentation ++ : sténose aortique , coarctation de l’aorte , HTA

Diminution : vasodilatation artérielle toxique , iatrogène

Troubles du rythme

Tachycardie > 200 , surtout par tachycardie supra-ventriculaire

Bradycardie < 40 = bas débit cardiaqueEquivalent d’un arrêt cardio-circulatoire

Anomalies de la contractilité

Primitives : myocardiopathies génétiques (maladies mitochondriales), métaboliques (déficit en carnitine)

Secondaires : ischémie myocardique (SFA , Kawasaki), fibrose endocardique , troubles du rythme auriculaire , myocardites infectieuses/inflammatoires/auto-immunes , péricardites , cardiomyopathies restrictives sur maladies de surcharge

Mécanismes adaptatifs

HypertrophieDilatationMécanisme de Franck StarlingHyperactivité sympathique

>> augmentation de la consommation en O2 du myocarde

Cardiopathies congénitales

Incidence = 7 à 8 / 1000 naissances10% de causes génétiques avec ou sans anomalie retrouvée . 5% des malformations cardiaques, plus de 200 syndromes40% des fœtus porteurs d’une malformation cardiaque ont des anomalies chromosomiques type T21 , T13 , T18

Anomalies rarement associées à une anomalie chromosomique : transposition des gros vaisseaux , atrésie tricuspide , lésions obstructives

Maladies maternelles : diabète sucré , lupus , phénylcétonurie

Infections : rubéole congénitale , plus rarement coxsackie , influenzae , herpès

Étiologies toxiques : anti-convulsivants , anti-inflammatoires , lithium , acide rétinoique . A part , les radiations ionisantes

Diverses classifications : anatomique , physiologique (cyanogènes ou non) , embryologique

CIV

La plus fréquente des cardiopathies congénitales (20-25%)Déhiscence le plus souvent au niveau du septum membraneux -> shunt G-DClassification en 4 stadesAssociée ou non à une sténose pulmonaire , avec risque d’HTAP à terme

CIA

5 -10% des cardiopathies congénitales

Défaut de développement du septum

Sex ratio 2F / 1G

Cure chirurgicale si débit important

Persistance du canal artériel

Le plus souvent , petit canal à faible débit réalisant un shunt G-D

Risque d’endocardite d’Osler , d’IAo , d’HTAP

Cure toujours chirurgicale

Coarctation de l’aorte

8% des cardiopathies congénitalesSténose au niveau de l’isthme aortiqueAssociation avec RAo , CA persistant bicuspidieLatence de quelques joursRisque de rupture , d’hémorragie méningée , d’endocardite d’OslerTraitement toujours chirurgical

Tétralogie de Fallot

Anatomie : CIV + sténose de l’AP + dextroposition aortique + HVDPhysiopathologie : égalisation des pressions D-G , shunt D-G (cyanose) , hypo-perfusion pulmonaireÉvolution en règle vers aggravation de la cyanose . Risques d’accidents neurologiques

Transposition des gros vaisseaux

Anatomie : naissance de l’aorte à partir du VD et de l’AP à partir du VG -> shunt D-G

Cardiopathie cyanogène la plus fréquente en période néo-natale

Clinique : cyanose intense , réfractaire dès les tous premiers jours de vie

Conclusion

Importance de la précharge dépendance et de la fréquence cardiaqueMécanismes adaptatifs limités avec un retentissement hépatique et rénal précoceCardiopathies congénitalesPrise en charge souvent chirurgicale