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Revue Marocaine de Rhumatologie

CAS CLINIQUE

La sclérodermie est une affection systémique du tissu

conjonctif, caractérisée par une atteinte polyviscérale.

Des manifestations articulaires y sont souvent associées et

peuvent inaugurer la maladie. Cependant, l’arthropathie

destructrice est rare. Beaucoup d’anomalies radiologiques

ont été connus [1-3], mais la prévalence et la distribution

de l’atteinte articulaire n’ont pas été définies avec précision

[4]. Les tissus osseux et mous peuvent également être

Arthropathie déstructrice au cours de la sclérodermie.Scleroderma destructrive arthropathy.

Rev Mar Rhum 2014; 28: 39-42

Résumé

La sclérodermie est une affection auto-immune

généralisée du tissu conjonctif. Il s’agit d’une

maladie à formes diverses, caractérisée par une

atteinte cutanée et polyviscérale. Elle se distingue

des autres connectivites, par l’association des

anomalies microvasculaires, à un processus

pathologique dysimmunitaire et activation

fibroblastique. Des manifestations articulaires

y sont souvent présentes et peuvent inaugurer

la maladie. Cependant, l’arthropathie destructrice

est rare. Sa survenue aggrave le pronostic

fonctionnel. Le traitement des manifestations

ostéo-articulaires peut faire recourir aux

antalgiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens,

corticoïdes à faible dose, la colchicine, associés à la

rééducation et port d’orthèses. Nous rapportons

le cas d’une patiente âgée de 47 ans, suivie depuis

11 ans pour sclérodermie systémique, avec atteinte

cutanée, articulaire pulmonaire et cardiaque. Le

bilan radiologique au cours de l’évolution a montré

des atteintes articulaires destructrices importantes,

à type d’érosion de la tête du grand os et au

niveau de la base de la quatrième métacarpienne,

de façon bilatérale. Une acroostéolyse sévère de

la tête des dernières phalanges des doigts, et

des calcifications sous cutanées ont été retrouvés.

La connaissance de ces atteintes surajoutées

pourrait améliorer notre approche thérapeutique.

Mots clés : Sclérodermie systémique ; Arthropathie destructrice ; Acro-ostéolyse.

Abstract

Scleroderma is an autoimmune disorder

generalized connective tissue, with various

forms. It’s characterized by cutaneous and

multiorgan. It differs from other connective

tissue, by the association of microvascular

abnormalities in pathological processes

dysimmune and fibroblast activation. Articular

manifestations are often present and may

initiate the disease. However, destructive

arthropathy is rare. Its occurrence increases

the functional prognosis. The treatment

of osteo-articular manifestations can use

analgesics, anti-inflammatory drugs, low-

dose corticosteroids, colchicine, associated

with the port rehabilitation and orthotics. We

report the case of a patient aged 47 years old,

followed for 11 years for systemic sclerodema

with cutaneous, articular,inflammatory

polyarthralgia, pulmonary and cardiac diseases.

The radiological changes in the affected joints

showed destructive, and important type of

erosion in the extremity of the long bone in the

carp, and in the base of the fourth metacarpal

bilaterally. A severe acro-osteolysis of the distal

phalanges, and subcutaneous calcifications.

Knowledge of these attacks superimposed

may improve our therapeutic approach.

Key words : Systemic sclerosis; Destructive arthropathy; Acro-osteolysis.

Kawtar Nassar, Saadia Janani, Wafae Rachidi, Ouafa MkinsiService de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca - Maroc.

Correspondance à adresser à : Dr K. NassarEmail : kawtarnassar@yahoo.fr

Disponible en ligne sur

www.smr.ma

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touchés. La calcinose sous cutanées et l’acroostéolyse sont les principales caractéristiques de la sclérodermie [5,6]. L’atteinte digitale aggrave le pronostic fonctionnel. La connaissance des atteintes destructrices pourrait améliorer notre approche thérapeutique. Nous en rapportons un cas.

ObSERvAtION

Mme N.B, âgée de 47 ans, sans antécédents pathologiques est suivie en rhumatologie depuis 11 ans pour sclérodermie systémique cutanée diffuse, faite de sclérose cutanée caractéristique du visage, le cou; touchant également les extrémités proximales des membres, et en aval des coudes et les genoux, avec un indice de Rodan à 14. Des taches pigmentées et dépigmentées en rétro-auriculaire et latéro-cervicale étaient présents.

Associées à des troubles trophiques à type d’ulcérations déprimées des pulpes des doigts, et un phénomène de Raynaud. L’atteinte articulaire était caractérisée par une polyarthralgie inflammatoire symétrique, touchant les petites, moyennes et grosses articulations, initialement non déformantes, ni destructrices. Sur le plan viscéral, l’atteinte pulmonaire est au stade de pneumopathie infiltrante diffuse, pré-fibrosante, avec trouble ventilatoire restrictif modéré. Une atteinte cardiaque débutante était retrouvée à type de fuite tricuspidienne modérée. L’atteinte digestive touchait surtout l’œsophage (mégaoesophage avec atonie du sphincter inferieur).

Le bilan du suivi, dans le but d’évaluer l’évolution de la maladie était marqué sur le plan clinique, par la survenue de douleur des articulations de la main droite, sensation de friction de la face dorsale de même coté et la déformation du cinquième doigt en lorgnette, sans synovite clinique. La patiente rapportait un syndrome sec occulo-buccal subjectif. Le bilan biologique retrouvait une vitesse de sédimentation à 12 mm/1ére heure, la C-réactive protéine à 2.5mg/l. Les AAN était positifs à 1/320 UI, à fluorescence mouchetée, type SSA et SSB, et topo-isomérase. L’Anticorps anti-CCP et facteur rhumatoïde étaient négatifs.

Le bilan radiologique a retrouvé des atteintes articulaires destructrices importantes, à type d’érosions des extrémités du grand os de façon bilatérale, ostéolyse de la base du quatrième doigt droit avec lyse importante des houppes phalangienne, et l’existence de calcifications sous cutanées (Figures 1,2,3 et 4). L’échographie ostéo-articulaire a confirmé les destructions visibles

radiologiquement, avec épaississement de la peau et des fascias, expliquant le crissement au niveau de la face dorsale de la main. Le bilan viscéral n’a pas noté de signes d’évolutivité. La patiente recevait, un antalgique palier I, une protection gastrique, un vasodilatateur, et perfusions de cyclophosphamides (0.7g/m²). compte tenue de l’atteinte pulmonaire (Quatrième actuellement). Le traitement de l’atteinte cutanée à base de bains écossés, massage assouplissant, et orthoplasie.

DISCUSSION

La sclérodermie est définie par la présence d’un critère majeur ou deux critères mineurs selon la société américaine de Rhumatologie parmi les suivants :

Critère majeur : Sclérose cutanée proximale (face,cou,tronc) ou partie proximale des membres supérieurs et inférieurs.

Critères mineurs : Sclérodactylie, cicatrice déprimée du bout de doigt, ulcération de l’extrémité d’un doigt,fibrose pulmonaire des bases.

L’arthropathie destructrice au cours de la sclérodermie est rare. Sa prévalence été estimée entre 5% et 40 % [1,2,4], et à 21 % dans la série de J Avouac et al, portant sur 120 cas [7]. Dans la même série, 35 patients (28%) avaient un pincement articulaire, touchant les IPD dans 71% des cas.

Figures : Radiographie des mains, montrent un acro-osteolyse distale des phalanges, de façon bilatérale (1-2) érosion de la base du quatrième métacarpien droit, et de l’extrémité du grand os du carpe en bilatéral (3-4).

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CAS CLINIQUE K. Nassar et al.

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Arthropathie déstructrice au cours de la sclérodermie.

La déminéralisation osseuse est observée dans 23 % [7,8]. L’acro-osteolyse est une des caractéristiques radiologiques retrouvée dans la sclérodermie. La résorption intéresse généralement les houppes phalangiennes [9,16].

Une grande partie ou la totalité de la phalange distale peut être détruite, ce qui entraîne le rétrécissement des doigts. Dans de rares cas, l’atteinte des phalanges peut également être mutilante, comme le cas de notre patiente. L’érosion osseuse des phalanges de la main a été signalée dans 29 à 80% des patients sclérodermiques [1, 7, 9]. Ces résultats très disparates peuvent être expliqués par des différences dans le nombre de patients inclus dans les études (de 21 à 100 patients) et la combinaison des données rétrospectives et prospectives. Certaines études prospectives ont identifiés 26 patients (22%) associant des lésions d’acro-ostéolyse et d’ulcérations digitales avec des complications systémiques [16].

Bien que tout lien pathogène émergeant à partir d’une étude observationnelle doit être interprétée avec prudence, il existe des résultats cohérents, avec des liens existant entre les altérations vasculaires, probablement en raison de spasmes répétés, tel que proposé par Sharer et Smith [10]. Les ulcérations digitales étaient plus sévères dans le groupe acro-ostéolyse que dans les autres groupes, ce qui suggère que l’acro-ostéolyse peut se produire chez les patients présentant les complications vasculaires les plus sévères. Par ailleurs, les anticorps anti-topo-isomérase 1 sont fréquemment détectés chez les patients avec acro-ostéolyse. Cependant, Takahashi et al. ont rapporté six cas d’acro-ostéolyse avec présence des anticorps-anticentromères [11]. La sclérodactylie secondaire à la sclérose cutanée est source d’handicap fonctionnel [12].

Aussi, la localisation des calcifications amorphes, en particulier au niveau des mains, semble être commune chez les patients atteints de sclérodermie (73-86%)des patients atteints de calcinose [13]. Vayssairat et al ont suggérés que les altérations capillaires étaient plus fréquente chez les patients avec calcinoses sous-cutanées [14]. Les études ont aussi montrés l’absence d’une calcinose (ou la résorption osseuse) aux doigts protégés contre le stress [15].

La calcinose était plus marqué chez les patient avec lésions érosives. Certaines études ont suggérés que la calcinose était impliquée dans le développement d’arthrite destructrice par le dépôt massif de cristaux d’apatite de calcium dans les articulations soumises à la phagocytose

par les cellules du liquide synovial.

Notre patiente présente des signes, conforme aux donnés de la littérature en cas d’arthrite destructrice digitale sévère au cours de la sclérodermie.

Le traitement de l’arthrite chez les patients sclérodermiques n’est pas standardisé. Par analogie avec la polyarthrite rhumatoïde, le méthotrexate ou corticostéroïdes à faibles doses sont habituellement donnés, mais ces traitements alternatifs n’ont pas été évalués.

CONCLUSION

L’atteinte articulaire destructrice au cours de la sclérodermie est rare. Sa constatation impose la recherche d’un syndrome de chevauchement, surtout avec une polyarthrite rhumatoïde. L’arthrite, les érosions, le pincement articulaire,

la déminéralisation radiologique, l’acro-ostéolyse, la sclérdactylie, et la calcinose sous cutanée peuvent être rencontrés au cours de la sclérodermie. La rétraction en flexion des doigts est source d’handicap fonctionnel.

La calcinose sous cutanée et l’acro-ostéolyse sont associées à des altérations vasculaires et aux complications systémiques, soulignant le rôle vasculaire dans la prédiction des lésions destructrices. Ces résultats mettent en évidence le niveau remarquable des lésions digitales radiologiques au cours de la sclérodermie. Ceci nécessite une surveillance étroite et une prise en charge rapprochée des patients sclérodermiques.

DéCLARAtION D’INtéRêt

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.

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