pathologies de la glande hypophyse

Dr. ELLOUGH Faouzi

2020/2021

PATHOLOGIES DE LA GLANDE

HYPOPHYSE

Hypophyse: anatomie

• Poids: plus elevé chez la femme (673 mg) que chez

I’homme (611mg)

• Dimensions: 7 à 17mm transversal, 6 à 7 mm sagittal,

11 à 19 mm vertical

• Augmentation des dimensions au cours T3 grossesse

et 1er mois post-partum

• Reduction: taille, poids apres 50 ans

Hypophyse: RapportsDiaphragme de la selle

3e ventricule

Tige hypophysaire

Hypophyse

Dos de la selle

Selle turcique

Sinus sphenolde

Hypothalamus

Hypophyse: vascularisation

• Vascularisation originale +++

• Richesse de la vascularisation arterielle

• Sensibilité aux maladies vasculaires

• Vascularisation arterielle

- Arteres hypophysaires

- Systeme porte hypothalamo-hypophysaire

• vascularisation veineuse (peu etudiée)

Hypophyse: vascularisation

Arte re_

interlobaire

Artere du tuber

posterieurArteres

hypophysaires

superieures

Cercle arterieArtere loraleinterlobaire

Artere

hypophysaire

inferieure

Artere

capsulaire

superieure

Artere

capsulaireCarotide interne inferieure

Arteres hypophysaires

superieures: 3 ou 4 de

chaque cote, branches de la

carotide interne,

Arteres hypophysaires

inferieures: 1 de chaque

cote, branches de la

carotide interne,

Hypophyse: vascularisation

Systeme porte H-H: type arteriel.

Hypophyse: subdivision

Hypoth ilamus

Chiasma

optique

Tige pituitaire

LobeLobe

anteneuTposterieur

Lobe anterieur

(antehypophyse)

Lobe posterieur

(posthypophyse)

Hypophyse: fonctionnement

Hypophyse

+

Hypothalamus

Hypophyse: physiologie

- Lobe anterieur (antehypophyse):

secrete 5 hormones

- Lobe posterieur (posthypophyse):

secrete 2 hormones

cortisol testicule ovaire

spermatogenese folliculogenese

AVP (ADH)

Retention Hydrique

Hypothalamus

Hypophyse: physiologie

Hypothalamus Antehypophyse

CRH (Corticotropin releasing hormone) (+) ACTH (Adenocorticotropic hormone)

TRH (Thyrotropin releasing hormone) (+) TSH (Thyreostimulating hormone)

GHRH (GH releasing hormone) (+) SMS

(Somatostatine) (-)

GH (Growth hormone)

TRH (+) Dopamine (-)

Prolactine

GnRH (Ganodotropin releasing hormone)

(+)

LH (Luteotropic hormone)

FSH (Folliculo stimulating hormone)

Les examens

complementaires d’exploration

de I’hypophyse

La biologie

• Tests statiques

• Tests dynamiques

La radiologie

• TDM

• IRM

Biologie: tests statiques

• Axe corticotrope

- Cortisol sanguin

- Cortisol libre urinaire/24h

- Cycles ACTH et Cortisol

• Axe gonadotrope

- LH et FSH

- Oestradiol, Testosterone

• Axe Thyreotrope

- TSH

- T3 et T4

• Axe Somatotrope

•GH

•IgF1

• Axe Lactotrope

•Prolactine

Biologie: tests dynamiques

• Tests de freination: pour mettre en evidence une

hypersecretion

• Tests de stimulation: pour mettre en evidence une

insuffisance de secretion

Biologie: tests dynamiques

Axe corticotrope- Freinage à la Dexamethasone (-)- Hypoglycemie insulinique (+)- Stimulation par CRH (+)Axe gonadotrope- Stimulation par GnRH (+)

Axe thyreotrope

- Stimulation par TRH (+)

Axe somatotrope

- Hypoglycemie insulinique (+)

Axe lactotrope

- Pas de test dynamique

Imagerie de I’hypophyse

• IRM ++++ > TDM

• Avantages par rapport TDM

> Pas d’artefacts

> Approche directe multiplans

> Absence d’irradiation

> Visualisation spontanée des

éléments vasculaires

Principales pathologies de

I’hypophyse

• Adenomes hypophysaires

• Insuffisance antehypophysaire

• Le diabete insipide

Principales pathologies de

I’hypophyse

• Adenomes hypophysaires

- A. secretants: signes d’hypersecretion ++

- A. non secretants: signes d’insuffisance/compression

- Syndrome tumoral

• Insuffisance antehypophysaire

- Totale: panhypopituitarisme

- Partielle: deficits sectoriels

• Le diabete insipide

- Pathologie de la post hypophyse

- DI central ǂ DI nephrogenique

LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES

• Adenome = tumeur benigne de I’antehypophyse

• Micro adenome < 1cm

• Macroadenome > 1cm

• Mode de revelation:

- secretion hormonale anormale

- syndrome compressif tumoral

(amputation du champ visuel,

céphalées, HTIC)

Les adénomes hypophysaires

Adénome à PRL

Adénome à GH

Adénome à ACTH

Les adenomes hypophysaires

• Adenome à PRL

• Hyperprolactinemie

• Galactorrhee-amenorrhee

• Adenome à GH

• Acromegalie

• Adenome à ACTH

• Hypercorticisme

• Maladie de Cushing

A- Adénomes à prolactineHyperprolactinémie

Clinique hyperprolactinemie

• Prévalence 1 à 1,5% - 40% adénomes hypophysaires

• Chez la femme:

- troubles des regles, infertilité

- galactorrhée 10%

• Chez I’homme:

- troubles de la libido, infertilité

- gynécomastie

Diagnostic

• Dosage plasmatique de la prolactine:

PRL N<20pg/l

• Pas de tests dynamiques

Etiologies: pathologies

• PRL < 250 ug/l

- Microadénome hypophysaire à PRL 15%

- Hyperprolactinemie de deconnection:

(Tumeurs hypothalamiques, hypophysaires,

granulomatose, section de tige)

• PRL> 250ug/l

- Macroprolactinome

Dgc differential: causes evidentesnon hypophysaires

(PRL <250ug/l)

• La grossesse 20%, allaitement,

• Cirrhose,

• insuffisance renale chronique,

• Medicaments 30 a 60%

- pilule E2Pg

- neuroleptiques et apparentés (antiémetiques),

- antidepresseurs TC, benzodiazepines

- Retinoides, methadone, morphine, amphetamines...

Traitement

• Traitement medical:

- Agonistes dopaminergiques (= meme action que

dopamine)

- Parlodel, Dostinex

• Traitement chirurgical: par voie nasale ou trans-

sphenoidale

• Indications

- Microadenome: med

- Macroadenome: chir

La chirurgie des adenomes

hypophysaires

Le plus souvent neurochirurgical.

Voie transphenoidale ou nasale.

B- Adenome à GH: ACROMEGALIE

• Rare: 50 cas /millions hab/an

• Souvent macroadenome

• Evolution lente

Adenome à GH: ACROMEGALIE

Clinique

• Enfant: gigantisme ++

• Adulte:

• Dysmorphie faciale: augmentation taille mains, pieds,

prognatisme, augmentation saillies osseuses

• Organomegalie: macroglossie, cardiomegalie,

hepatosplenomegalie, polypes coliques, goitre

• Sueurs , ronflements, dl articulaire, canal carpien

• Diabete, HTA, SAOS

• Impuissance sexuelle chez I’homme

Acromegalie

Adenome à GH: ACROMEGALIE

Diagnostic biologique

• Dosage statique: IGF-1, Cycle de GH

• Dosage dynamique:

Test à Somatostatine (-)

Adenome à GH: ACROMEGALIE

Traitement

- Traitement neurochirurgical: 1ère intention

- Traitement medical: 2ème intention

- Analogues de la somatostatine (inhibiteur de secretion de

GH): Sandostatine LAR® et somatuline® 1inj IM/mois

- Radiotherapie

C- Adenome à ACTH: maladie de

Cushing

• Rare: 10 cas/millions hab/an

• + svt Femme

• Clinique = hypercorticissme

• Svt diagnostic difficile à faire

• ! Diagnostic de localisation

Adenome à ACTH: maladie de

CushingClinique

• Obesité facio-tronculaire avec buffalo-neck, érythrose

• Amyotrophie des membres

• Vergetures pourpres, difficultés de cicatrisation, peau seche

et fine

• Amenorhée, hirsutisme chez la femme

• libido, gynécomastie

• HTA, diabete

• Osteoporose

Maladie de Cushing

Vergetures

Amyotrophie des membresinferieurs Obesité abdominale

Bosse de bison Erythrose

Adenome à ACTH: maladie de

Cushing

Diagnostic biologique

Test statique:

• Cortisol libre urinaire des 24h

• Cycle de cortisol et de I’ACTH

Test dynamique:

• Freinage minute à la dexamethasone (depistage)

• Freinage fort

Diagnostic svt difficile a faire

• Confirmer le syndrome de Cushing: cortisol (Fxpositif: depression, alcool,erreur recueil)

• Differencier origine hypophysaire/ surrenales: dosage ACTH

• Differentier tumeur ectopique secretant ACTH/Tumeur hypophysaire à ACTH: tests hormonaux,Catheterisme des sinus petreux, IRM hypophysaire

Adenome à ACTH: maladie de

Cushing

Traitement

• Traitement neurochirurgical en 1ère intention

• Radiotherapie

• Traitement medical inhibant la synthese du cortisol

(nizoral®, mitotane®)

D- Autres adénomes plus rares

• Adénomes à TSH:

- Hyperthyroidie secondaire

• Adénomes gonadotropes

• Adénomes non secretants:

- Compression de secteurs de voisinage (deficit sectoriel)

- Syndrome tumoral

Pathologies de I’antéhypophyse

Insuffisance de secretion

A- Insuffisance antéhypophysaire

1) Deficit gonadotrope

- Enfant: trouble du developpement pubertaire

- F: amenorhée, libido,

- H: libido, gynécomastie,

2) Deficit thyreotrope

- signes d’hypothyroidie

3) Deficit corticotrope

- signes d’insuffisance surrénale lente sans melanodermie

4) Deficit en GH

- Chez I’adulte RAS, nanisme chez I’enfant

Insuffisance antehypophysaire

1) Insuffisance en hormone de croissance (GH)

Test de stimulation par GHRH

2) Insuffisance en hormones sexuelles (LH, FSH)

Test de stimulation par GnRH

3) Insuffisance en TSH

Test de stimulation par TRH

4) Insuffisance en ACTH

Test de stimulation par la CRH

Insuffisance antéhypophysaire

anté-hypophysaire globale= Panhypopituitarisme

• Atteinte de toutes les secretions hormonales anté-hypophysaires:

• Triade : paleur, depilation, depigmentation

• Tableau cutane : paleur cireuse, visage

bouffi, depilation des sourcils, des poils pubiens,

axillaires, peau seche, froide

• Asthenie, amaigrissement

• Et tous les signes d’insuffisance

corticotrope, thyreotrope, gonadotrope...

Panhypopituitarisme

Dgc: Cartographie hypophysaire +++

Traitement:

• Tous les axes ne doivent/peuvent pas etre supplementés :

• Ordre de risque ACTH>TSH> FSH/LH> ( GH> PRL) et ADH

• ACTH —► Hydrocortisone 15-20 mg/jour et education

• TSH —► Levothyrox 75-100 pg/j

PanhypopituitarismeTraitement

• FSH/LH

- chez I’homme: Androtardyl 1 inj/mois

- chez la femme : oestrogenes et progestatifs sequentiels(reproduire un cycle)

- en cas de desir de paternité/maternité injection de gonadotrophines/ pompe souscutane à FSH/LH ( centre de PMA procreation medicalement assistée)

• GH : enfant: injection sous-cutanee quotidienne

• PRL : pas de supplementation

B- DIABETE INSIPIDE =

insuffisance en ADH• Incapacité à conserver I’eau

• Homeostasie conservée à condition d’une augmentation

des apports

• Dgc à evoquer devant un SPUPD

• Polyurie, soif excessive, polydipsie >4-6l/jour

• si pas d’apport : hyperosmolarité , élévation de la Na+

Diagnostic d’un DI

Test de restriction hydrique

• Hospitalisation ++,

• Arret des boissons la veille au soir

• Debut de la surveillance le matin

• Horaire : TA, FC, Poids

• /2H : diurese, ionogramme osmolarité urinaire

Diagnostic d’un DI

Test de restriction hydrique

Arret du test si :

• Perte de poids > 5 %

• Chute tensionnelle

• FC >100

• Hypernatrémie > 150 mmol/L

Diagnostic d’un DI= Test de restriction hydrique

• Diabete insipide :

- Osm < 500,

- Persistance de la diurese, apparition d’ une hyperNa, tachycardie,

• Origine centrale : ± DI nephrogenique

- car bonne reponse renale ( concentration > 500 apres injection de DDAVP = vasopressine = ADH

Etiologies du DI

1 - central

- idiopathique

- acquis :

•post-traumatique, sequelle chir. d’une hypophysectomie

•section de tige,•infiltration du plancher de V3 et/ou tige par une

pathologie inflammatoire (sarcoidose, histiocytose X, lymphome...), tumeur cerebrale,

2- nephrogénique : resistance renale à l ’ADH

- congenitale,

- acquise ( médicamenteuse)

Traitement du DI

- Minirin® Cp ou instillation nasale ,

- jusqu’à retablissement d’une consommation

normale de boissons