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L’hippocampe dans tous
ses états…
A.Dhar, F. Hubele, M. Musacchio, F. Blanc, E. Schmitt, S. Grand, B. Lannes, V.
Wolff, C. Marescaux, I. Namer, J-L. Dietemann, S. Kremer.
1
Introduction
Les anomalies hippocampiques ont des origines
multiples et variées (vasculaires, infectieuses,
épilepsie, neurodégénératives…)
L’analyse du contexte clinique et biologique, intégrée à
une analyse précise de la séméiologie radiologique
permet dans un grand nombre de circonstances, une
bonne orientation diagnostique.
2
Quelques rappels anatomiques…
L’hippocampe est situé à la face médiale du lobe temporal et
à la face inférieure de la corne temporale du ventricule
latéral
Il fait suite au gyrus parahippocampique dont il est séparé par
le subiculum
3
Quelques rappels anatomiques…
Il appartient au circuit de Papez reliant l’hippocampe, par
l’intermédiaire du fornix aux corps mamillaires, qui projettent
sur le thalamus qui est relié au gyrus cingulaire, pour se
terminer dans le gyrus parahippocampique.
Il appartient au circuit de Papez qui le relie, par l’intermédiaire du fornix, aux corps mamillaires.
Ces derniers se projettent sur le thalamus qui est relié au gyrus cingulaire, lui-même finalement
relié au gyrus parahippocampique
4
Il comporte 3 parties d’avant en arrière :
- tête (partie la plus volumineuse) avec ses digitations
- corps (partie la plus longue) présentant une orientation sagittale
- queue (partie la plus gracile)
5
Quelques rappels anatomiques…
D’avant en arrière:
- Digitations de la tête de
l’hippocampe
-Corps de l’hippocampe
-Queue de l’hippocampe
Structures internes :
- 2 lames de substance grise encastrées l’une dans l’autre :
→ la corne d’Ammon, plus large et située plus latéralement
→ le gyrus dentatus, plus petite et située plus médialement
6
Quelques rappels anatomiques…
7
Quelques rappels anatomiques…
•Vascularisation :
- Artérielle :
- A. cérébrale postérieure +++:
- A. choroïdienne postérieure
- A. choroïdienne moyenne et latérale
- Siphon carotidien :
- A. choroïdienne antérieure
- Veineuse :
- veine basale de Rosenthal via l’arcade veineuse du
sillon fimbriodentelé
Artères choroïdiennes latérales
Artère thalamo-perforante antérieure
Artères thalamo-perforantes postérieures
Artère basilaire
Artère
communicante
postérieure
Artères
cérébrales
postérieures
Artères cérébelleuses
postéro-supérieures
Artères choroïdienne antérieure
Artère ophtalmique
Artère carotide interne
Artère cérébrale antérieure
Artère cérébrale moyenne
Artères lenticulo-striées latérales
Artères choroïdienne antérieure
Artère
carotide
interne Artère
ophtalmique
Artère
cérébrale
antérieure
Artère
cérébrale
moyenne
Artère
communicante
postérieure
Artères
lenticulo-striées
Les anomalies hippocampiques peuvent être uni ou bilatérales
et peuvent ou non être accompagnées d’une anomalie de
signal en T2. On peut ainsi les regrouper en :
Atteintes bilatérales avec :
- Augmentation de volume et hypersignal T2
- Diminution de volume sans anomalie de signal
Atteintes unilatérales
Atteintes uni ou bilatérales sans modification de volume
11
Place à l’imagerie…
Atteintes bilatérales
avec augmentation de
volume et hypersignal T2
12
Les causes infectieuses +++ : - Virales : les Herpès virus (HSV, EBV, HHV6) +++
- Bactériennes : maladie de Whipple et Syphilis
Encéphalites paranéoplasiques et auto-
immunes
Les causes toxiques et métaboliques
13
Elles sont représentées par :
14
Les causes infectieuses
virales
Famille des Herpès virus +++:
HSV :
Cause la plus fréquente d’encéphalite virale
Clinique : syndrome méningé fébrile + confusion
Biologie : PCR HSV + dans le LCR
Imagerie :
- Hypersignaux T2 bilatéraux mais asymétriques +++
intéressant les structures temporales internes, le cortex
insulaire, les régions basi-frontales et le gyrus cingulaire
- Après injection de Gd, prise de contraste corticale
gyriforme et leptoméningée possible
Chaudhuri et al, Diagnosis and treatment of viral encephalitis Postgrad Med J 2002;78:575-583
15
Les atteintes infectieuses virales
Famille des Herpès virus +++ :
HSV :
Imagerie :
- Hypersignaux précoces en diffusion (œdème
cytotoxique)
- Les autres séquences peuvent être initialement
normales
- Evolution possible si prise en charge retardée vers de
la nécrose hémorragique (hyposignal T2*)
- Evolution tardive vers l’atrophie
16
Les causes infectieuses virales
17
Encéphalite herpétique
Hypersignal FLAIR bilatéral et asymétrique des hippocampes, des cortex
insulaires et du gyrus cingulaire, prédominant du côté gauche.
Prise de contraste leptoméningée.
18
Encéphalite herpétique
Hypersignal en diffusion de l’hippocampe droit
avec baisse de l’ADC chez un autre patient
Famille des Herpès virus +++ :
HHV6 :
Virus ubiquitaires
Infection de tous les enfants à partir de l’âge de 3 ans
Tropisme pour les neurones ++
Clinique :
- Terrain : patients immunodéprimés ayant bénéficié
d’une allogreffe de moelle (PALE syndrome) ++
- Amnésie, confusion, crises d’épilepsie
James M. Provenzale et al, Clinical and Imaging Findings Suggesting Human Herpervirus 6 Encephalitis
19
Les atteintes infectieuses virales
Famille des Herpès virus +++ : HHV6 :
Imagerie :
- Hyperignaux T2 et FLAIR bilatéraux des hippocampes, du complexe amygdalien +/- cortex entorhinal et subiculum
- Hypersignaux en diffusion dans ces mêmes territoires (œdème cytotoxique)
- Atteintes extra-hippocampiques décrites : régions insulaires, basi-frontales et noyaux lenticulaires
- Evolution vers l’atrophie
EBV:
Atteintes similaires à HHV6, affectant de manière plus fréquente les noyaux gris centraux
James M. Provenzale et al, Extrahippocampal Involvement in Human Herpesvirus 6 Encephalitis Depicted at MR Imaging
20
Les atteintes infectieuses virales
21
Hypersignal FLAIR bilatéral des hippocampes et du complexe amygdalien.
Hypersignal en diffusion des hippocampes avec baisse de l’ADC.
Encéphalite à HHV6
22
Les causes infectieuses
bactériennes
Maladie de Whipple :
Agent bactérien : Tropheryma Whippeli
Maladie granulomateuse systémique (arthralgies, atteinte
digestive, cardiaque et neurologique)
Le diagnostic de l’atteinte neurologique est souvent
difficile, surtout en l’absence de troubles digestifs connus
Clinique : troubles de la conscience, des fonctions
cognitives, psychiatriques, ophtalmoplégie
23
S. Kremer et al, Diffuse Lesions in the CNS Revealed by MR Imaging in a Case of Whipple Disease
Les atteintes infectieuses bactériennes
Maladie de Whipple : Imagerie :
- Anomalies diffuses et non spécifiques
- Atteintes hippocampiques :
- Hypersignal T2
- Prise de contraste possible
- Atteintes extra-hippocampiques :
- Le chiasma optique et l’hypothalamus associées à une
atteinte possible du thalamus, du pont et plus rarement
de la moelle épinière
Syphilis : rares publications décrivant des atteintes
hippocampiques
24
Les atteintes infectieuses bactériennes
25
Hypersignal bilatéral T2/FLAIR des
hippocampes et des complexes
amygdaliens. Présence d’une lésion à
centre hypo-intense T2 intéressant
l’hippocampe droit, avec prise de
contraste punctiforme, signant le
caractère granulomateux de
l’affection. On note également une
prise de contraste de l’hypothalamus.
Maladie de Whipple
26
Encéphalites
paranéoplasiques et autoimmunes
Clinique :
- Troubles du comportement, crises d’épilepsie, sd
dépressif, troubles de l’humeur et parfois sd démentiel
Imagerie :
- Atteinte uni/bilatérale des hippocampes avec hyposignal T1
- Hypersignaux T2/FLAIR des hippocampes + amygdales avec
effet de masse
- Hypersignal en diffusion (œdème cytotoxique)
- Prise de contraste après injection de Gd possible
- Pas d’hémorragie en T2*
- Atteintes extra-hippocampiques : pont, noyaux gris
centraux, pédoncules cérébelleux
- Evolution progressive vers l’atrophie
27
N.E. Anderson et al, Limbic encephalitis – a review December 2007
Encéphalites paranéoplasiques et autoimmunes
28
Diagnostic étiologique :
- Mise en évidence d’anticorps neuronaux plus
spécifiques d’une origine néoplasique (anti-Hu,
anti-Ta, anti-Ma) en cas d’encéphalite limbique
paranéoplasique; ou d’anticorps neuronaux plus
spécifiques d’une origine autoimmune (anti-
VGKC, anti-NMDA) en cas d’encéphalite
autoimmune
- Recherche d’une néoplasie sous-jacente par un
TDM TAP (poumon 50%, testicules 20%, seins 8%)
Encéphalites paranéoplasiques et autoimmunes
29
Encéphalite paranéoplasique
Hypersignal FLAIR bilatéral des hippocampes
30
Encéphalite autoimmune
Hypersignal FLAIR bilatéral des hippocampes et des complexes
amygdaliens
31
Les causes toxiques et métaboliques
Hypoglycémie sévère et anoxie cérébrale :
- Hypersignaux corticaux T2/FLAIR étendus mais
concernant plus particulièrement les hippocampes, le
cortex pariétal et occipital ainsi que les noyaux gris
centraux
- Respect des thalamus dans l’hypoglycémie sévère +++
- Hypersignal en diffusion en rapport avec une baisse du
coefficient apparent de diffusion
32
Masayuki Fujioka et al, Specific Changes in Humain Brain After Hypoglycemic Injury (Stroke
1997; 28:584-587)
Les atteintes toxiques et métaboliques
33
Hypoglycémie sévère:
Hypersignal FLAIR
bilatéral du cortex
temporal et des
hippocampes +
hypersignal T2 des
noyaux gris centraux
avec respect thalamus.
Arrêt cardio-
respiratoire :
Hypersignal cortical et
des hippocampes en
diffusion + hypersignal
FLAIR des noyaux gris
centraux, intéressant
également les
thalamus.
Hyperthermie maligne : Définition : température corporelle > 40°C
Causes variées : neuroleptiques, exposition prolongée à des
températures élevées
Imagerie similaire à l’hypoglycémie sévère mais :
- Atteinte possible des thalamus et des noyaux dentelés liée à
la vulnérabilité des cellules de Purkinje à la chaleur
- Transformation hémorragique possible notamment au niveau
des noyaux thalamiques, les capsules externes et le cervelet
- Prise de contraste également possible traduisant une rupture
de la BHE
- Myélinolyse centro-pontine probablement en rapport avec une
hyponatrémie concomitante
34
P. J. Sudhakar et al, Bilateral hippocampal hyperintensities : a new finding in MR imaging of heat stroke
Les atteintes toxiques et métaboliques
35
Hypersignal T1 spontané du
pallidum et du cervelet avec
hyposignal T2* correspondant à
une transformation
hémorragique.
Par ailleurs hypersignal FLAIR
diffus cortical, des noyaux gris
centraux et des hippocampes.
Prise de contraste de
l’hippocampe gauche.
36
Atteintes bilatérales
avec diminution de volume
sans anomalie de signal
Cause la plus fréquente de démence après 65 ans
Clinique : troubles de la mémoire, troubles du
comportement et perte des fonctions cognitives
Anatomopathologie : dépôts d’amyloïde,
dégénérescences neurofibrillaires, perte neuronale
37
Maladie d’Alzheimer :
Imagerie : - Peut être normale au début
→ Intérêt de recourir au SPECT ou TEP qui met en évidence
un hypométabolisme et une hypoperfusion bilatérale et
symétrique des régions temporo-pariétales et de la
partie postérieure du gyrus cingulaire
- Atrophie variable des régions temporo-pariétales avec
atteinte des hippocampes, des cortex entorhinal et
périrhinal, ainsi que du précuneus.
- Corrélation entre le dégré d’atrophie hippocampique et la
sévérité de la démence ++
38
A. Aralasmak et al, Imaging in Neurodegenerative Disorders
Maladie d’Alzheimer :
39
Maladie d’Alzheimer
Coupe vertico-frontale de cerveau : atrophie des 2 hippocampes.
Secteur CA1 de l’hippocampe. IHC Ac anti tau: dégénérescences
neurofibrillaires.
40
Shletens et al, Journal of neurology,
neurosurgery and psychiatry 1992,55:967-972
C. Delmaire, Quotidien des JFR 23 octobre 2010.
Les différents stades d’atrophie hippocampique
d’après l’échelle de Scheltens
L’atrophie hippocampique : un processus évolutif : grades
de Scheltens
41
Atrophie temporale antérieure, hippocampique en
FLAIR et T2 avec atrophie lobaire pariétale en T1
Maladie d’Alzheimer
42
TEP : Hypométabolisme sévère fronto-temporal bilatéral et des aires associatives
postérieures chez un patient atteint d’une maladie d’Alzheimer sans atrophie
cérébrale
43
SPECT chez un autre patient atteint d’une maladie d’Alzheimer :
Hypoperfusion bilatérale des aires associatives postérieures
3 variantes cliniques:
1 variante comportementale
2 variantes avec troubles du langage
Atrophie progressive et bilatérale des régions frontales et
temporales antérieures, mais aussi du cortex insulaire et du
genou du corps calleux
Anatomopathologie : nombreuses formes (Maladie de Pick,
PSP, DCB…)
Pas d’atteinte hippocampique initiale
Atrophie asymétrique possible dans les variantes avec
troubles du langage
44
Dégénérescences lobaires fronto-
temporales :
A. Aralasmak et al, Imaging in Neurodegenerative Disorders
45
Atrophie lobaire fronto-temporale marquée sur ces pièces anatomiques
chez un patient atteint d’une maladie de Pick
46
Maladie de Pick (DLFT): coupe
histologique avec coloration à l’HE,
montrant la présence de neurones
ballonisés, éosinophiles, et des
neurones contenant des corps de Pick
Marquage Tau: corps de Pick Tau +
47
Atrophie fronto-temporale bilatérale marquée dans une dégénérescence lobaire fronto-temporale. A
noter la présence d’un hypersignal FLAIR présent dans la région temporale antérieure droite.
48
Atteintes unilatérales
Cause la plus fréquente d’épilepsie temporale
Anatomopathologie :
- Perte neuronale prédominante dans les régions CA1, CA3
et CA4 responsable d’une atrophie
- Gliose astrocytaire
Imagerie :
- Atrophie avec perte des digitations de la tête de
l’hippocampe, effacement des structures temporales
internes (désorganisation des structures internes) et
élargissement de la corne temporale du VL associées à
un hypersignal hippocampique correspondant à de la
gliose
49
La sclérose de l’hippocampe :
R. P. Bote et al, Hippocampal Sclerosis: Histopathology Substrate and
Imagerie :
- +/- Atteintes extra-hippocampiques :
- Fornix
- Corps mammilaires
- Thalamus
- Complexe amygdalien
- Atteinte bilatérale possible
50
La sclérose de l’hippocampe :
Atrophie
Hypersignal T2/FLAIR
51
Coupe histologique d’une sclérose hippocampique, marquage IHC Ac anti NeuN.
Grossissement x 20 et x 40. Importante perte neuronale intéressant principalement les
régions CA4, CA3 et CA1 où l’on ne visualise que quelques rares neurones pyramidaux
CA4
CA3 CA2
CA1 GD
CA4
GD
Sclérose de l’hippocampe
52
Atrophie de l’hippocampe droit, élargissement de la corne temporale du
ventricule latéral et hypersignal FLAIR
Sclérose de l’hippocampe
53
Perte des digitations de la tête
de l’hippocampe à gauche
Désorganisation des structures internes
à droite
Sclérose de l’hippocampe
54
Hypersignal T2/FLAIR de l’amygdale droite
Sclérose de l’hippocampe
55
Atrophie du fornix droit Hypersignal FLAIR du fornix
gauche
Sclérose de l’hippocampe
56
Atrophie du corps mamillaire droit
Sclérose de l’hippocampe
57
Sclérose bi-hippocampique en TIR et FLAIR
Sclérose de l’hippocampe
58
18F-FDG 99mTc-ECD 99mTc-ECD
intercritique intercritique critique
Sclérose de l’hippocampe
TEP et tomoscintigraphie cérébrale à l’ECD en phase intercritique:
Hypométabolisme/hypoperfusion bi-temporale prédominant à droite.
Tomoscintigraphie cérébrale à l’ECD en phase critique : Hyperperfusion temporo-insulaire et
périsylvienne droites.
AVC de l’artère choroïdienne antérieure
Clinique :
- Hémiparésie/hémiplégie controlatérale
- Hémianesthésie controlatérale
- Hémianopsie/quadranopsie homolatérale
Imagerie :
- Hypersignal diffusion dans le territoire de l’AchA+++ :
- Atteinte hippocampique : uncus, tête, 1/3 antérieur du
corps
- Atteinte extra-hippocampique : gyrus para-hippocampique,
complexe amygdalien, queue du noyau caudé, bras
postérieur de la capsule interne
- Nombreuses variations anatomiques++
59
Les causes vasculaires
Xavier L. Hamoir et al, MRI of hyperacute stroke in the AChA territory
60
AVC ischémique de l’artère choroïdienne antérieure droite avec hypersignal en
FLAIR et en diffusion du complexe amygdalien, de la tête et du corps de
l’hippocampe droit
61
Les causes vasculaires
AVC de l’artère cérébrale postérieure
Clinique :
- Amnésie, troubles du langage (aphasie, alexie…)
- Hémianopsie/quadranopsie homolatérale
- Hémiparésie, hémianesthésie controlatérales possibles
Imagerie :
- Hypersignal diffusion dans le territoire de l’ACP :
- Atteinte hippocampique : 2/3 postérieurs
- Atteinte extra-hippocampique : mésencéphale, parties
médiale et postéro-latérale des thalamus, régions
occipitales et temporo-pariétales.
- Nombreuses variations anatomiques++
Kristina Szabo et al, Hippocampal Lesion Patterns in Acute Posterior CerebralArtery Stroke: Clinical and MRI Findings
62
AVC ischémique dans le
territoire de l’artère
cérébrale postérieure
droite intéressant
l’hippocampe et la région
occipitale droite :
hypodensité à la TDM,
hypersignal FLAIR et
hypersignal en diffusion
correspondant à une
baisse de l’ADC
63
Les anomalies post-critiques :
Des anomalies de signal de l’hippocampe ont été décrites dans les suites
d’une crise d’épilepsie prolongée, notamment en cas d’état de mal
épileptique.
Elles sont en général :
- unilatérales
- en hypersignal T2/FLAIR
- en hypersignal diffusion (œdème cytotoxique)
- réversibles
Des atteintes extra-hippocampiques sont possibles et concernent :
- le complexe amygdalien
- le néocortex temporal
- les lobes pariétal et frontal
- le splénium du corps calleux
Stephen Chan et al, Reversible signal abnormalities in the Hippocampus and the Neocortex after prolonged seizures
64
Les anomalies post-critiques
Hypersignal T2/FLAIR de l’hippocampe et du complexe amygdalien gauche
chez une patiente présentant une tumeur gliale pariétale gauche.
65
Les anomalies post-critiques
Hypersignal en diffusion avec baisse de l’ADC de l’amygdale et de
l’hippocampe gauche chez la même patiente.
66
Atteintes uni ou bilatérales sans
modification de volume
Sa responsabilité dans l’épilepsie temporale est incertaine
Il s’agit d’une malformation impliquant une malrotation des
structures hippocampiques
Imagerie :
Aspect globuleux et position trop médiale de l’hippocampe
Verticalisation du sillon collatéral qui paraît également plus
profond
Association possible à des malformations extra-hippocampiques
(Agénésie du corps calleux, schizencéphalie, lissencéphalie,
polymicrogyrie)
→ ces anomalies suggèrent que la dysgénésie hippocampique pourrait être le reflet
de malformations cérébrales plus diffuses
67
N. Bernasconi et al, Brain (2005), 128, 2442-2452
La dysgénésie hippocampique :
68
Aspect trop médial, globuleux de l’hippocampe droit avec verticalisation du sillon
collatéral qui paraît également plus profond, réalisant une empreinte sur la corne
temporale du ventricule latéral droit sur ces coupes coronales T2
La dysgénésie hippocampique
Définition :
- Amnésie antérograde de moins de 24h
- Absence de tout autre symptôme neurologique +++
Terrain :
- Patients > 60 ans, en bonne santé
- Facteurs de risque : migraine, dépression et personnalité
anxieuse
Clinique :
- Parfois nausées, céphalées, vertiges, souvent après un
stress physique ou émotionnel (rapports sexuels, exercice
physique, immersion en eau froide)
- Horaire matinal souvent et durant environ 6h
69
T. Bartsch et al, Brain (2006) 129, 2874-2884
L’ictus amnésique :
Imagerie :
- En diffusion ++: hypersignal focal uni/bilatéral correspondant
à de l’œdème cytotoxique hippocampique
- Petites plages d’hypersignal T2 possible au niveau des
hippocampes
→ ces anomalies concernent principalement la région CA1
- Absence de prise de contraste après injection de Gd
Physiopathologie incertaine :
- Congestion veineuse des hippocampes et du diencéphale ?
70
L’ictus amnésique :
71
Hypersignal focal bilatéral des deux hippocampes en diffusion en
rapport avec un œdème cytotoxique
Anomalies hippocampiques
VOLUME avec hypersignal T2
VOLUME N ou avec anomalie de signal T2
Pour résumer…
OUI NON Bilatéral Unilatéral
Bilatéral Unilatéral
Asymétrique
-Infections
à HSV
Symétrique
-Métabolique intox héroïne,
Hypoglycémie, anoxie,
Hyperthermie maligne
-Infections HHV6, EBV, Entervirus
Westnile virus, Nipahvirus
Syphilis, Whipple
-Paranéoplasiques et autoimunes
Phase aigüe
- Sclérose de l’hippocampe
- Ictus amnésique
Causes vasculaires +++
-AVC choroidienne ant/cérébrale
postérieure
Neurodégénerative
-MA
-DLFT
- Dysgénésie
Hippocampe
72
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