la fibre nerveuse , dégénérescence axonale (altération structurale de l ’ axone)

1) La fibre nerveuse, dégénérescence axonale (altération structurale de l’axone)

Atrophie musculaireRécupération lente parfois incomplète (axonotmesis ou neurotmesis)

démyélinisation (altération structurale de la gaine de myéline), Absence d’atrophie musculaireRécupération rapide et complète (neurapraxie)

L ’EMG

2) La fibre musculaire Recherche une activité spontanée, une sommation temporelle témoin d’une atteinte neurogène, un tracé riche pour l’effort effectué et microvolté témoin d’une atteinte myogène

3) La synapse neuro-musculaire Recherche un bloc post-synaptique

• Confirme l’atteinte du SNP• Confirme le diagnostic de polyneuropathie• Précise le mécanisme• Donne le pronostic

Problème n°1

Une jeune femme de 20 ans, femme de ménage, vous consulte car elle a du mal à lever les bras pour laver les carreaux depuis environ 3 mois

Quelles questions posez-vous ?

Que rechercher vous à l’examen clinique ?

SNC SNP

Motoneurone Jonction neuro-

musculaire

Muscle

Déficit moteur

Quelles questions posez-vous ?- Notion de fatigabilité au cours de l’effort ou de la journée ou évolution progressive ?- Effort de nouveau possible après récupération ?- Autres territoires atteints ?- Douleurs articulation épaule?

- AEG ?

- ATCD familiaux identiques ? ATCD personnels de maladie auto-immune ?

Que recherchez-vous à l’examen clinique ? - Induire une fatigabilité- Test médicamenteux

- Examen (trophicité, systématisation déficit, ROT, déficit sensitif)

Quels examens complémentaires demandez-vous ?

EMG ?

Syndrome inflammatoire ?Auto-anticorps ?CPK?

IRM muscle?

Biopsie muscle?

VS = 2 (N<10)CPK = 165 (N<180)

Diminution du 5ème potentiel de 30%

SI…

SI…

VS = 85 (N<10)CPK = 802 (N<180)

EMG = VCN normales Détection montre…

Fibres nerveuses

Jonction NM Muscle

Topographie déficit ?

Circonstances ?

distale Non systématisée proximale

ROT ? - + +

troubles sensitifs?

± - -

Description EMG ?

Neurogène Décrément à la stimulation répétitive

à basse fréquence)

Myogène

Autres examens

complémentaires?

Problème n°2

Un homme de 75 ans vient vous voir pour des fourmillements des deux pieds qui le gênent depuis longtemps ; en fait, il s’inquiète car il s’est brûlé dans son bain la semaine dernière et il n’a rien senti

Quelles questions posez-vous ?

Que recherchez-vous à l’examen clinique ?

LES POLYNEUROPATHIES

Quelles questions posez-vous ?- Durée de la symptomatologie ?- Topographie de la gêne ?- Mode de début : symétrique ou asymétrique ?

- ATCD ? (métaboliques, carentiels, toxiques)

Que recherchez vous à l’examen clinique ?- ROT ?- Sensibilité ?- Crampes ?- Amyotrophie ?

LES POLYNEUROPATHIES

Atteinte du système nerveux périphérique, symétrique, longueur de fibres dépendante, d ’évolution ascendante :

• Paresthésies distales symétriques, d’évolution ascendante• Crampes• Amyotrophie et déficit moteur prédominant en distal aux membres inférieurs

Quels examens complémentaires demandez-vous ?

EMG du patient

Comment l’interprétez-vous ?Qu’en déduisez-vous quant aux possibilités de récupération ?

Etude des voies sensitives - Membres inférieurs : absence de potentiel sensitif, - Membres supérieurs : diminution symétrique de l’amplitude des potentiels sensitifs - Vitesses normales

Etude des voies motrices - Membres inférieurs : diminution de l’amplitude des potentiels moteurs - Membres supérieurs : amplitudes normales - Vitesses normales

Polyneuropathie - de mécanisme axonal - à prédominance sensitive - sévère

Pronostic aussi lié à la cause

Problème n°3

Une jeune femme de 19 ans, T=172cm, Pds = 45kg vient vous voir pour des paresthésies des deux derniers doigts de la main G

Quelles questions posez-vous ?

Que recherchez vous à l’examen clinique ?

Que vous montre l’EMG ?

Griffe cubitaleSigne de Froment (teste l’ADD du I)

Amyotrophie 1er EIOD et loge hypothénar

Tinel au coude

Hypoesthésie des IV et Vèmes doigts

1. Localisation de la zone du bloc de conduction et du ralentissement segmentaire et focal lors d’une compression du nerf ulnaire

au coude

2. Recherche d’altération du potentiel sensitif du nerf ulnaire

3. Recherche tracés neurogènes dans le territoire du nerf ulnaire