congrès aficct juin 2013 marseille. blalock taussig shunt en 1944 dc bb jfk en 1963 80s chirurgie...

LE NORWOODB.DUFRESNE

C.CHENU

CHU TIMONE ENFANT MARSEILLE

Congrès AFICCT Juin 2013 Marseille

Historique

Blalock Taussig shunt en 1944

DC BB JFK en 1963

80’s chirurgie Norwwod

Début année 2000

Modification Sano

Hypoplasie Cœur Gauche

Environ 3 % des cardiopathies congénitales

Formes familiales possibles Diagnostic anténatal souhaitable Cardiopathie ductodépendante Thérapeutiques chirurgicales

« palliatives »

ANATOMIE

Film flux sanguin

Prise en Charge

Interruption Thérapeutique de Grossesse

Poursuite de la grossesse sans programme chirurgicale : soins palliatif / accompagnement / décès

Poursuite de la grossesse, programmation de l’accouchement et mise en place de la prise en charge médicale et chirurgicale

Facteurs de risque / critères d’évaluation

Prise en charge tardive Poids Hémodynamique de l’enfant Fonction ventricule unique de type dt Dimension aorte ascendante Malformation associée (cardio ou non)

Programme norwood

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MODIFICATION SANO

Caractéristique de la CECArrêt circulatoire

1. Perfusion Cérébrale sélective Canulation TABC ( Tronc Artériel Brachio Cephalique )

2. Hypothermie profonde

Les différents temps chirurgicaux

Repérage des différents vaisseaux

Canulation du TABC

Atrioseptectomie

Fermeture du canal artériel et section du tronc pulmonaire

Fermeture de l’artère pulmonaire avec un patch

Incision de l’aorte

Élargissement de l’aorte avec un patch et fermeture

Mise en place du tube gore-tex VD-AP « Sano »

SANO

POST OP

EQUIPEMENT DE L’ENFANT

Sonde d’intubation Voie centrale Artère « sanglante » 2 Voies périphériques KT OG Drain : deux pleuraux, un

péricardique et un rétrosternal

Thorax ouvert Pace Maker KT dialyse péritonéale Sonde urinaire Sonde thermique

SURVEILLANCE REA

Etat hémodynamique de l’enfant

Ventilation, contrôle des voies aériennes

Fréquence cardiaque (réglage du pace maker)

Fonction du cœur (besoins en inotropes)

Bilan entrée/sortie (diurèse, remplissage…)

Saignement : coag, drain, thorax ouvert

Gazo régulière (ph, lactate, PCO2, PO2)

ARTICLE 2006 EXPERIENCE LA TIMONE

Chez 13 nouveaux nés Norwood « Classique » sur 8 patients

entre 1999 et 2001 Norwood « Sano » sur 5 patients entre

2002 et 2005 Conclusion effets bénéfiques de la

modification Sano Surveillance particulière : arythmie,

dysfonction ventricule drt

CONCLUSION

Importance du diagnostic anténatal Équipe pluridisciplinaire pour une prise

en charge optimale Enfant condamné avant Méthode 30 % mortalité Méthode hybride (cerclage des AP,

stent du CA) Avenir … valvuloplastie in utéro

BIBLIOGRAPHIE Médecine foetale et néonatale par joseph Haddal (Bruno

Langer) Cardiologie pédiatrique par Alan Batisse et Marylène Lévy

(dion éditeurs) Américain babies : Their life and times in the 20th century

par Elizabeth Ann Reedy The journal of thoracic and cardiovascular Surgery (volume

139) Européan Journal of Cardio thoracic surgery 27