cas clinique f.lounes*, r.ouldgougam*, h.asselah* zc.amir**,f.asselah** *service de médecine...

Cas clinique

F.Lounes*, R.Ouldgougam*, H.Asselah*

ZC.Amir**,F.Asselah***Service de Médecine Interne et de Gastro-entérologie, EPH Bologhine

**Laboratoire d’anatomie Pathologique,CHU Mustapha

Société Algérienne d’Hépato gastrœntérologieXXIémes Journées d’Hépatogastroenterologie

Alger le 09 et 10 Décembre 2009École nationale de la santé militaire

Observation

Mme G.H, 50 ans, originaire et demeurant à Relizane, admise le 31/12/08 pour 6ème épisode d’hématémèse + méléna

ATCD : Transfusion sanguine en 1986 Soins dentaires(+) scarifications (+) Hépatopathie chronique chez la mère,non documenté Diarrhée chronique avec syndrome carentiel, non explorée

Histoire de la maladie

2003

Hématémèse RVO

Transfusion de 6 CG

2004

Hématémèse3 épisodes en 6 mois

2007

Ascite +

OMI

LE + BB

2008

RVO Épisode Actuel

Hb à 5,2 g/dl

État général médiocre, OMS 2 TA: 80/50mmHg FC: 90 bt/mn T°: 37° c Taille: 1.53 m Pds: 43 Kg BMI 18 FH= 9 cm ; SPM type 4 ; Ascite (-) TR: sang noirâtre

Examen à l’admission

Explorations biologiques

Hb: 5.2 g/dl ; Hte: 15.5% ; GB: 1100/mm3 ; Plq: 17.000/mm3TP: 43.1%

Conduite d’urgence• Réanimation avec transfusion de 3 CG et 5 CP• Sandostatine à la SE• Prévention de l’EH

Gastroscopie - 4 cordons de VO grade III + SR → LE récusée thrombopénie sévère - Gastropathie hypertensive

Échographie abdominale : - Foie atrophique, d’écho structure homogène, sans nodules - Vésicule biliaire multi lithiasique - Volumineuse rate (180 mm), d’écho structure hétérogène

EFH: TP 40.7% ; ALB 29 g/l ; FV 56% ; BT 9mg/l ALAT 40 UI/l ; ASAT 41 UI/l ; PAL 105 UI/l NFS: Hb 6.2 g/dl ; GB 850 /mm3 ; Plq 18.000 /mm3

↓Ca 85 mg/l ; ↓ Chol 0.83 g/l ; ↓TG 0.45

Explorations

Stabilisation hémodynamique Arrêt du saignement

Follow up (1)

Sérologies HVB, HVC, HIV: (-) AML, LKM1,FAN, ACAM: (-) Bilan Fe, Cu, α1AT : normale Sérologie de leishmaniose: (-) Sérologie de maladie cœliaque AG + ATG +

Hypersplénisme sévère

Exploration Hématologique

Frottis sanguin: blastes (-) Test de Coombs: négatif MO: très riche +++ L. myéloïdes, lymphoïdes, et érythrocytaire normales

Bilan Hépatopathie

+

Antigliadines +: - 24% CSP, 20% cirrhose OH, 16%

CBP, 11% HVC,… - ↑ perméabilité Ag alimentaires

(Gluten,…) ATG: Faux + au cours des maladies avancées du

foie AEM: spécificité +↑

(test de confirmation)

Foie et maladie cœliaque

Pièges diagnostiques

Oreste Lo Iacono, M.D. Am J Gastroenterol 2005;100:2472–2477D. Villalta et al.Clinica Chimica Acta 356 (2005) 102–109

- Anti-TG + → anti-endomysium → Si + Bx duodénales- Typage HLA: si discordance sérologie / Bx duodénales- HLA DQ2 ou DQ8 (-): exclut la MC

Approche recommandée

Biopsies duodénales

Chez notre patiente sous perfusion de culots plaqtAspect de maladie cœliaque

AVST

LIE > 30%

Hyperplasie des cryptes

Infiltrat inflammatoire dense

Maladie cœliaque et foie

A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007

gluten free diet

40%

0-11%4-6.4%

1.6%

1.2%

3.4%

Période: 14 ans (1995 - 2009)

Hépatopathies n=1948

MC n=141 N=53

VHC838

VHB

599

Virale Auto-immune Vasculaire NASH Alcool Wilson

74

Séro-négative

n

1259

215

43.2%

32.2%

4%

6.7% 11.5%

161.1% 0.8% 0.4%

922

MC

532.6%

• Cryptogén. n=30• Vasculaire n=13• HAI n=4• VHB n=3• NASH n=2• Glycogénose n=1

(37%)

Expérience du service de MI de Bologhine

A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007

Mécanismes pathogéniques ↑ AT au cours de la MC

Maladie cœliaque et foie/ RSG

RSG induit la normalisation des tests hépatiques dans 75 - 95%

Bardella MT et al. Hepatology 1995 Novacek G et al. Eur J Gastroenterol Hepatol 1999

Jacobsen MB et al. Scand J Gastroenterol 1990A. Rubio-Tapia and J A. Murray.Hepatalogy 2007

Au total

Patiente de 50 ans Cirrhose cryptogénétique, CHILD B9

associée à une maladie cœliaque avec une splénomégalie volumineuse et hypersplénisme sévère

La recherche des autres manifestations auto-immunes est négative

Echodoppler et Angioscanner

Foie atrophié, à contours irréguliers TVP partielle intéressant le TP, la bifurcation portale et la VMS Importante SPM de 220 mm Absence d’ADP ou de nodules

Bilan de thrombose

TP 33% (Fact II 40% Fact X 66%) AT 54% ; PC 35%; Plasminogène 33% PS totale 31%; PS libre 26% RPCa 300 s Mutation hétérozygote MTHFR C677T

(+), Homocystéine 10.1 ng/l FVL G1691A, PT G20210A, JAK-2

V617F: (-) ACC, antiß2GP1, anticardiolipines (-) Anti CD55 et 59: (-)

Cirrhose +++ (prévalence TP 8-25% décompensée)Maladie cœliaque → Mutation hétérozygote MTHFR C677T → Folates + Vit B12

PBO normale

Combinaison de facteurs de risque local et général

Association MC - thrombose veineuse

Facteurs de risque incriminés: Hyper homocysteinémie Diminution du taux de folates

J. F. Ludvigsson et al,British Journal of Haematology, 2007DIckey.W and al ,Scand J Gastr 2008

Risk of thromboembolism in 14 000 individuals with coeliac disease

Notre expérience, Hôpital Bologhine

Série de 212 cas de MC

•17cas(8%)de thrombose veineuse profonde

•13 Cas thrombose veineuse abdominale (TP / Budd chiari)• 4 cas thrombophlébites MI

1/02/09: Hématémèse de grande abondance (7ème épisode)

Follow up (2)

Réanimation / Sandostatine à la SE

Ligature endoscopique des VO (Perfusion de Plq)

Bonne évolution → Avlocardyl

Options thérapeutiques devant RVO Mesures générales Trt spécifique

Analogues de la somatostatine IV SE 3-5 jours Trt endoscopique; ligature élastique

TIPS: non disponible

Shunt chirurgical: cirrhose Child A TH: pas de donneurs AASLD Practice Guidelines 2007

Todd H. Baron. Am J Gastroenterol 2009;104AASLD Practice Guidelines Hepatology, February 2005

17/03/09: 8ème épisode Hématémèse + méléna → Réanimation

Pancytopénie sévère - Hb 4.9

- GB 700/mm3

- Plq 9 000/mm3 → Echec Corticothérapie + perfusion de plaq

Follow up (3)

Splénectomie avec dévascularisation gastrique

Options thérapeutiques devant une thrombopénie sévère Transfusion de plaquettes Agents stimulants les récepteurs de la

thrombopoétine Embolisation de l’artère splénique Splénectomie TIPS

Thrombocytopenia factors in patients with CLD

N. Afdhal et al. / Journal of Hepatology 48 (2008)

Parenchyme splénique congestif Congestion des sinus

Anapath. de la pièce de splénectomie

PBH chirurgicale

Coloration au Trichrome Architecture hépatique remaniée par

un processus cirrhogène

Nodule de régénération hépatocytaireentouré d’une fibrose annulaire

Aspect de cirrhose sans signature étiologique

ALAT

15.103

0

20

40

60

80

100

120

01/09 01/09 02/03/09 03/09 04/09 07/09 08/09 09/09 11/09

ASAT plq

Follow up (3)

20.103

25.103

250.103

300.103

TP

SplénectomieRSG

TP 70%

Amélioration de l’état général Normalisation du transit intestinal, Prise pondéral de 8kg Éradication des VO par LE (4 séances) Vaccin antipneumococcique Début anti coagulation (Oct 2009) → INR 2.59

Follow up (3)

• Angioscanner hépatique Nov 2009 Cirrhose compensée, Child B7, AFP 2.65 ng/ml Thrombose porte

À retenir

Recherche de la cause - toxiques:Alcool, Médicaments, - virales: VHC - VHB - autoimmune:FAN, AML, ACAM, LKM - NASH:BMI, PA, Sd métabolique - metaboliques: Fe, Cu, α1AT - causes vasculaires

Faire bilan de la maladie cœliaque

• Cirrhose ou• Perturbation du bilan hépatique

Devant…

Sérologie MCBiopsies duodénales

Cryptogénétique??

Merci pour votre attention