bilan neuroradiologique des pom de l ’enfant
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Bilan neuroradiologique des POM de l ’enfant
Nadine GIRARD
Hôpital Timone
2008
Introduction
• Amélioration des moyens techniques: TDM, IRM• Imagerie participe de plus en plus au diagnostic étiologique des
paralysies oculomotrices (POM)• Dialogue entre clinicien et radiologue est fondamental:
– la demande d’examen doit comporter renseignements précis : contexte général, orientation étiologique, type de paralysie (neurogène centrale ou périphérique, myogène), niveau (III, IV, VI) et son côté
– adaptation examen et orientation interprétation– inutile de mentionner une liste de syndromes ophtalmologiques dont
nous ne connaissons en général pas la signification (ou bien l ’expliciter)
Méthodes
• Scanner: multibarettes, affranchissement des inconvénients, angioscanner
• IRM: protocole orbitaire seul, ou cérébro-orbitaire
• Radiographie standard – rares indications– craniosténose– domaine traumatique
• CE métallique sans pouvoir le situer• Fracture orbitaire sans donner détails sur la fracture ni ses
conséquences
• Indications actuelles– Pathologie traumatique– Orbitopathie dysthyroïdienne (adulte)
– Urgence en bilan de débrouillage initial: œdème papillaire, BAV, POM multiples, POM aiguë
– Pathologie orbitaire
– Contre-indication IRM
Scanner
IRM• Examen prépondérant quand anesthésie générale
nécessaire et POM neurogène (en fonction de la disponibilité)– sinon examen complémentaire et ciblé après TDM
• Avantages– meilleure caractérisation tissulaire– meilleure approche SNC– visualisation des nerfs craniens
• Inconvénients– peu disponible– contre-indication : CE métallique oculo-orbitaire– artéfacts : matériaux orthodontie, dentaires et
ostéosynthèse
IRM• Protocole orbitaire:
– T1 axial, coronal, – T2 axial, coronal, – T1 sat graisse gadolinium (axial, coronal, + sagittal dans
le plan du NO)
• Protocole cérébro-orbitaire: idem – plus cerveau T2 axial, Flair coronal, T1 sagittal (+ axial,
coronal chez le nourrisson), 3D gadolinium
• Séquences additionnelles: – 3D T2 (nerfs crâniens, portion cisternale)– diffusion, – spectroscopie de protons, perfusion – (suspicion de maladie métabolique, tumeur cérébrale)
POM aiguëleucémie
Stilling Duane
Causes• POM aiguës: leucémies, tumeur base de crâne,
tumeur CNS, méningite lymphocytaire• POM congénitales:
– neurogènes (agénésie noyaux syndrome STILLING DUANE (VI), malformation, métabolique)
– myogène (poulie OS Brown, Crouzon, malformation MOM) trauma (forceps paralysie abduction)
– neurogène et myogène (cytopathies)
• POM neurogènes acquises: tumeur, infection, traumatisme, inflammatoire
• POM myogènes: tumeurs, trauma, pseudotumeur inflammatoire
POM congénitales
• Neurogène: agénésie noyaux syndrome STILLING
DUANE (VI), malformation, métabolique
• Myogène: poulie OS (syndrome de Brown), Crouzon,
malformation MOM, trauma (forceps paralysie
abduction)
• Neurogène et Myogène (cytopathies)
• III, IV, VI: IV la plus fréquente
POM congénitales
• Paralysies du nerf pathétique (trochléaire), 4ème paire crânienne
• La plus fréquente des POM congénitales (50%)
• Méconnues => diagnostic quand décompensation (torticolis)
IV
POM congénitale IV
• Sato (Am J Ophthalmol. 1999) : test de traction et IRM – résultat: tendon OS lâche => volume du ventre musculaire
significativement plus petit par rapport au ventre musculaire d’1 muscle avec tendon normalement tendu
– l’atrophie du corps musculaire semble corrélée à la laxité
du tendon recueilli pendant l’exploration chirurgicale
• Helveston (Trans Am Ophthalmol Soc. 1981;79:123-35) – l’absence de tendon de l’oblique supérieur survient dans
18% des paralysies congénitales de l’OS
• Peut être associée à une autre absence de muscle (Drummond) (DS)
Paralysie du VI
ADD
ABD
VI congénital
• Déviation en dedans uni ou bilatérale peut évoquer une POM VI de cause
• héréditaire• embryofoetopathie in utero (méningite CMV)• traumatisme périnatal• tumeur (médulloblastome)• malformation cérébrale
• Si aucune cause clinique ou paraclinique => paralysie congénitale ou idiopathique de type nucléaire et s ’accompagne parfois autres anomalies:– fusion vertèbres cervicales ($ de Klippel-Feil)– dysplasie oculo-auriculo-vertébrale ($ Goldenhar)– Stilling-Duane peut présenter mêmes anomalies
Hypoplasie ponto-cérébelleuse
médulloblastome
Stilling-Duane
• Génétique: explique forme familiale: anomalies bras long chromosome 8 (8q12-13 ou 8q13-q21.2)
• Hypothèse: agénésie noyau VI avec innervation anormale des droits horizontaux par III
• Fibrose (non radiologique) à la traction chirurgicale
• 1 à 4 % des strabismes• fréquence > sexe féminin (58%) • Atteinte unilatérale, les formes bilatérales se rencontrent
dans 20 % des cas • Atteinte OG prédominante
Classification : 4 types décrits Physiopathologie
Dt médial/ Dt Lat III VI
Conséquences musculaires et fonctionnelles
Tableau clinique Torticoli
Type 1
2/3 à ¾ des DRS
Fibrose Dt lat
ABD : co-inhibition: 0
ADD: Cocontraction :ADD+ rétraction globe
Limitation ABD°+++
Rétraction et rétrécissement fente en
ADD° (+/- normale)
Élévation en ADD°
En direction de l’œil atteint
Type 2 Droit latéral fonctionnel
ABD : oui
ADD : cocontraction :
0 mvt+rétraction globe
ABD° +- normale
Limitation ADD°++ avec rétraction et rétrécissement
fente
Exotropie œil atteint
En direction de l’œil sain
Type 3 +/- fibrose des 2 muscles
ABD : coinhibition: 0 mvt
ADD : cocontraction Dt M + Dt L: 0 mvt +rétraction
Limitation ++ ADD° et ABD°
Limitation mvt verticaux En ADD° : Rétraction et rétrécissement fente
Selon la position del’œil atteint
Type 4 Innervation III>VI pour Dt Lat
ABD : coinhibition: 0 mvt
ADD : contraction Dt lat : divergence synergique
Absence d’ADD°
ABD° paradoxale lors des efforts d’ADD° œil atteint
ABD° paradoxale lors des efforts d’ABD° œil adelphe
+ ou – en direction de l’œil sain
Limitation adduction OG, élévation
et Dim° fente palpébrale
Limitation abduction et élargissement fente palpébrale + discrète protrusion ( perte du pli sous palpébral)
Discrète X’t OG de 2 °, légère Ht G/Dt
Syndrome de Stilling Duane type II
Stilling-Duane
16 patients types 1 : 18 Yeux : Nerf Abducens absent dans 100% cas
2 patients type 2 : Nerf abducens présent chez les 2 patients : SERIE TROP LIMITEE
5 patients type 3 : Nerf abducens présent chez 2 absent chez 3
Nerf abducens observé pour 100% des 60 yeux des 30 patients témoins
Kim,MD / Hwang, janvier 2005
Type IIIRM: reclasser les S-D
Muscle parfois bifide
2008
Syndrome de Moebius
• Anomalie congénitale rare caractérisée par anomalie faciale bilatérale + VI nucléaire bilatéral – paralysie complète regard horizontal et
– aspect figé visage avec ouverture permanente bouche et
– impossibilité à occlusion totale yeux => kératite
– malformations associée : vertèbres et cou, extrémités (syndactylie, doigt ou orteil surnuméraire, agénésie extrémités), petite bouche (micrognatie, langue atrophique, difficulté déglutition), anomalie cardiaque, anosmie, hypogonadisme, retard mental, surdité.
• Atrophie N du VI et VII
normal
III congénital
• Rare: 50 % paralysies du III chez enfant• Physiopathologie
– traumatismes obstétricaux, – hypoxo-ischémie néonatale (mécanisme?) – aplasie des noyaux oculomoteurs– syndromes polymalformatifs
• Unilatérales le plus souvent
III bilateral
Pseudoparalysie fibrosique
• Syndrome de Brown– congénital: syndrome de rétraction de la gaine de OS– acquis: rétraction séquellaire de la gaine de OS– poulie anormale
OS DRT
OS DRT
Malformation muscles oculomoteurs
• Hypotrophie • Agénésie
– Crouzon– Syndromes polymalformatifs, – Anomalies chromosomiques– Enfant sain
DM G
DS bilatéral, Signal DL GS polymalformatif
Cytopathies mitochondriales
• Ophtalmoplégie externe progressive
• Ptosis– Leigh– Kearns-Sayre– Chaîne respiratoire, pyruvate
• Signes associés: cardiomyopathie, hyperlactacidémie…..
• Pluriviscérale: adulte monoviscéral
Maladies lysosomales• Gaucher: accumulation de glucocérébrosides
– ophtalmoplégie supranucléaire horizontale, ataxie, épilepsie– splénomégalie, hépatomégalie, thrombopénie– SNC: cellules de surcharge au niveau des espaces de Virchow-
Robin– atteinte SNC: effet toxique, déperdition neuronale,
nodules microgliaux cortex, NGC, tronc cérébral
• Maladie de Niemann-Pick C– accumulation de cholestérol, glycolipides– ophtalmoplégie supranucléaire – forme infantile
• Maladie de Schindler– infantile– déficit N acétyl galactosaminidase
POM acquises
• Myogènes: – tumeurs: rhabdomyosarcome – traumatisme– ethmoïdite– lésions osseuses: histiocytose– Pseudotumeur inflammatoire
• Centrales (neurogènes): – tumeurs: étiologie la plus fréquente– infections– inflammation– dysimmunité: neurobehcet
POM acquises• Myogènes:
– tumeurs: rhabdomyosarcome – traumatisme– ethmoïdite– lésions osseuses:
histiocytose– Pseudotumeur inflammatoire
•RMS: masse dure, non douloureuse, d’augmentation rapide
•Age moyen: 6 ans
•Élargissement du muscle (droit supérieur), masse dense, rehaussée souvent de façon homogène
•+ invasion osseuse
Histiocytose: Inflammation localisée du rebord orbitaire latéral réalisant une masse limitée destructive ou diffuse
Destruction osseuse
Bilan SNC: recherche de complications, localisations autres
Pseudotumeur inflammatoire
POM acquises
• Centrales (neurogènes): – tumeurs: étiologie la plus fréquente– infections– inflammation– dysimmunité: neurobehcet
3 ans paralysie du III
Gliome du chiasma
10 ans paralysie du VI G Gliome du tronc cérébral
Parinaud Pinéalome-blastome
Tumeur base du crane
SEP paralysie VI droit
Behcet
ADEM
Tuberculose
Conclusions
• Etiologies différentes de celles de l ’adulte– AVC rare, tronc cérébral– Anévrysme (III et art communicante antérieure)– Méningiome sinus caverneux rare (NF2)
• POM congénitales
• TUMEURS +++
• TDM 1er bilan
• IRM d’emblée dans les POM congénitales
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