anémies normochromes normo-macrocytaires. i-définition anémie : diminution du taux dhb homme <...
Post on 03-Apr-2015
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I-Définition Anémie : diminution du taux d’HbHomme < 13g/dLFemme < 12g/dLNné < 14g/dL
Normochrome : CCMH 32-36% (> 32%) Hb/nbr GR
Normocytaire/Macrocytaire :VGM >85fl VGM >100fl Ht/nbr GR
Anémie
VGM
Microcytaire Normo/macrocytaire
réticulocytes
régénératif arégénératif
Bilan martialhyposidérémique hypersidérémique
Carence martialeinflammation
thalassémie
II-Anémie normo/macrocytaire régénérative
Excès de perte
O2EPO érythropoïèse
Accélération de la maturationDiminution du nombre de mitoseSortie prématurée des réticulocytes
VGM
Hémorragie aigueHémolyse
Anémies régénératives
1-Hémorragie aigue
Saignement extériorisé ?Taux d’Hb ne reflète pas la masse sanguine perdue
Réticulocytose retardée jusqu’à 3 jours
2-Hémolyse
Clinique: ictère conjonctivalsplénomégalie
Biologique: bilirubine librehaptoglobineLDH
Signes de mauvaise tolérance clinique: pouls TA diurèse
circulation
Hg
Hème
Bilirubine
COglobine
Fer
macrophage
Bilirubine nonconjuguée
Bilirubine conjuguée
Voiesbiliaires
PigmentsbiliairesIntestin
stercobilinogène
Bilirubine non conjuguéeSur albumine
Rein
Uribiline
réabsorption
Hg globine HaptoglobineHème albumine
1
1
234
543
Hémoglobinurie
Foie
Anémie normo/macrocytaire régénérative
Bilan d’hémolyse
négatif
Recherche d’un saignement aiguexplorations
positif
Cause de l’hémolyse?
Causes d’hémolyse
Corpusculaires Extracorpusculaires
Maladie de l’hémoglobineDrépanocytoseHémoglobines instablesThalassémie
EnzymopathiesDéficit en pyruvate kinaseDéficit en G6PD
Maladies de la membraneConstitutionnelles:
microsphérocytose, elliptocytoseAcquises:
acanthocytosehémoglobinurie paroxystique nocturne
Immunologiques
auto, iso immunisation, allergies médicamenteuses
Toxiques
saturnisme, médicaments
Infectieuses
paludisme, bactéries
Mécaniques
prothèse valvulaire, microangiopathies
Causes d’hémolyse
Frottis sanguin
Test de coombs
CMF Hémoglobinurie paroxystique nocturneElectrophorèse de l’hémoglobine drépanocytose, thalassémieEktacytométrie sphérocytose, elliptocytose
Dosages enzymatiques G6PDPyruvate kinase
Drépanocytose, microsphérocytose, elliptocytosePaludismeSchizocytes (MAT, SHU)
AHAI
Anémies hémolytiques Corpusculaires
Congénitalesanomalie héréditaire
de la membranede l’hémoglobinedes enzymes G6PD, pyruvate kinase
Acquisehémoglobinurie paroxystique nocturne
Agglutination
Ac anti gammaglobulines humaines
Test de coombs direct
Recherche d’ac fixés sur les GR
AHAI
Anémie hémolytique extracorpusculaire
Etiologies des AHAI
Rhinopharingite chez l’enfantInfection pulmonaire à mycoplasmeViroses (MNI, CMV)Maladies autoimmunesLLC, lymphomesTumeursMédicaments: Aldomet
Maladie des agglutinines froides
III-Anémie normo/macrocytaire arégénérative
•Fausse anémie par hémodilution(Grossesse, gammapathie, volumineuse splénomégalie, IC)•Syndrome inflammatoire (VS, CRP, fibrinogène)•Insuf rénale chronique (créatininémie)•Hypothyroidie, panhypopituitarisme•Ethylisme•Médicaments (macrocytose)
Eliminer:
Myélogramme
Cause centrale
Physiopathologie
Anémie normo/macrocytaire arégénérative
EPO
PanhypopituitarismeInsuf rénaleinflammation
Insuf quantitative
Insuf qualitative
Myélogramme
Moelle pauvre Moelle riche
BOM
AplasieFibroseenvahissement
EnvahissementLA, LymphomeMétastase
Mégaloblastose
Erythroblastopénie
myélodysplasie
Dosage B12, folates
Maladie de BiermerGastrectomieCarence d’apportEthylisme médicaments
caryotype
Anémie mégaloblastique
Déficit en acide folique ou vitamine B12Rôle dans la synthèse de l’ADN
Acide folique (B9)
Légumes verts, céréales, foie, viandesBesoins quotidiens: 50gAbsorption principalement dans le jéjunumRéserves dans tous les tissus mais faiblesFolates sériques Nl 5-14.5 ng/ml
Vitamine B12« cobalamines »Viande, poisson, œufs, laitBesoins quotidiens: 1 gDans l’estomac se fixe au facteur intrinsèque Transport vers l’iléon terminale et absorptionRéserves hépatiques considérables (pour 4 ans)Vitamine B12 sérique Nle 200-400pg/l
Dosage radio-immunologique
Avant tout traitement
Acide folique: taux sérique normal 5-15ng/ml
Vitamine B12: taux sérique normal 200-400pg/l
Carence en B12
Carence d'apport (rare)
Végétariens stricts
Carence d'absorption
- d'origine gastrique - d'origine intestinale
Gastrectomie
Maladie cœliaque
Maladie de Biermer
Maladie de Crohn
Maladie de Whipple
Bothriocéphalose
Résection iléale
Maladie de Biermer
Carence en vitamine B12 due au déficit en Facteur Intrinsèque.
· Maladie auto-immune, Anticorpsc contre les cellules pariétales de l'estomac et contre le facteur intrinsèque. · Associée à d'autres maladies immunologiques :
thyroïdites, diabète, vitiligo. · Rarement avant 40 ans => 60-70 ans.
Signes neurologiques : Spécifiques de la carence en Vitamine B12Sclérose combinée de la moelleSyndrome neuro-anémiquePerte de la sensibilité profonde, paresthésiesExagération des réflexes tendineuxSyndrome pyramidalNévrite optique, troubles psychiques
Anémie : d’installation progressiveSignes cliniques d’autant plus francs que l’anémie est profondeAsthénie, pâleur, dyspnée, tachycardieSignes d’hémolyse : (hémolyse intra-médullaire)Ictère (haptoglobine effondrée, bilirubinelibre augmentée, LDH augmentées)Défaut de synthèse de l’ADN d’autre tissus :Atrophie des muqueuses digestivesAphtes, glossite atrophique dépapillanteDiarrhéeAtrophie des muqueuses génitales eturinaires
HémogrammeAnémie : Hg <12g/dl (femme) Hg <13g/dl (homme)Normochrome CCMH 32 à 36%
Macrocytaire VGM> 100fl
Arégénérative réticulocytes < 100 109/L
Leucopénie modérée, thrombopénie modérée(TSH, T4 Nle élimine une hypothyroidie)
PNN hypersegmentées
Bilan biologique:
Myélogramme
Indispensable devant toute anémie macrocytaire arégénérative
Sauf si cause évidente :Ethylisme, médicaments antifoliques (antiviraux, methotrexate)
Eliminer un syndrome myélodysplasique
Faire le diagnostic de mégaloblastoseMoelle riche erythroblastiqueMoelle bleueAsynchronisme de maturationMétamyélocytes géantsMégacaryocytes à noyaux hypersegmentés
Dosage de la vitamine B12 et des folatesA faire avant tout traitement ou transfusion
Vitamines B12 effondrée Folates normaux
Rechercher une maladie de Biermer(Maladie autoimmune)
Anticorps anti FI (sérum), anti-cellules pariétalesAutres auto anticorps: anti-thyroïdiens, anti-nucléaires
Fibroscopie gastrique + biopsies jéjunale (maladie coeliaque)Atrophie de la muqueuse gastriqueAchlorhydrie totale histamino résistante
Dans le liquide gastrique: Déficit en facteur intrinsèque
Carence d’apport (rare) Végétarien
Antécédent de gastrectomie totale ou sub totale non substituée Résection de l’iléon terminal Anses borgnes Diverticulite infectieuse Fistule du grêle
Botriocéphale
Diagnostic différentiel d’une carence en vitamine B12
Traitement de la Maladie de Biermer
Traitement à vieVitamine B12 en IMHydroxocobalamine de préférence
1mg par injection 3 fois/semaine pendant 3 semaines (max 10 inj)traitement d’entretien : 1 inj/mois
Crise réticulocytaire entre 3 et 10 joursCorrection de l’anémie progressivementAssociation à un traitement par fer
Fibroscopie gastrique de surveillance tous les 3 ansrisque augmenté de cancer gastrique
Carences foliques
Besoins accrus : Grossesse, allaitement, néoplasies, régénération
médullaire intense, infection
Pertes accrues : Hémodialyse
Défaut d'absorption , diminution des apports:
Ethylisme, SenescenceMalabsorption digestive : gastrectomie, maladie de Crohn,
sprue tropicale, maladie de Whipple, alimentation parentérale
Specialfoldine per os 1cp/j + traitement de la cause
jusqu'à disparition complète des anomalies hématologiques
Traitement des carences en folates
AnémieAnémie
VGM
microcytaire Normo/macrocytaire
réticulocytes
arégénératif régénératif
hémorragie hémolyse
Coombs direct AHAIFrottis Drépanocytose
PaludismeMAT
Dosages EnzymesCMF HPN
Médicaments, éthylismeHypothyroidieFausse anémie
Cause centraleErythroblastopénieEnvahissementMégaloblastose (B12, folates)Myélodysplasie (cytogénétique)Moelle pauvre (BOM)
Aplasie, fibrose
myélogramme
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