livedo : symptôme ou maladiejeunesinternistesrouennais.e-monsite.com/medias/files/livedo.pdf ·...

. Livedo :

symptôme ou maladie symptôme ou maladie

H Lévesque,

Rouen

LIVEDO (livedus) : définition

Erythème violacée en réseau d'origine vasculaire témoin d'une stase sanguine au niveau des veinules dermiques :

réticulé (à petites mailles fermées) ou ramifié (mailles larges incomplètes),

Cette stase peut être le fait d'une vasoconstriction régionale (livedo Cette stase peut être le fait d'une vasoconstriction régionale (livedo vasomoteur) ou d'une occlusion artériolaire que cette dernière soit liée à une atteinte intra-vasculaire (thrombose, hyperviscosité, embolie) ou du vaisseau (vascularites, dépôts calciques, hyperplasie intimale).

Unité fonctionnelle microcirculatoire cutanée = cône inversée avec 3 couches plexiques superposéesà partir de l’artériole dermique

Peau normale : il n’ya pas de stase dans le réseau dermique veinulaire

A Duval, J Pouchot. Rev Med interne 2008

Livedo : conduite à tenir

1. Affirmer le livedo• Eliminer les pseudo-livedo souvent purpuriques

et/ou pigmentés– +++ dermatose des chaufferettes

• Érythème «a calore »

• Exposition chronique, lésions en regard• Exposition chronique, lésions en regard

• Erythème réticulée d’abord transitoire

• Puis lésions pigmentées

• Atténuation lente

1. Affirmer le livedo

• Eliminer les pseudo-livedo souvent purpuriqueset/ou pigmentés– Photosensibilité (quinidine)

• 2 à 48h après exposition solaire, prurigineux puis pigmentaire

– dermatoses réticulées• Mucinose érythémateuse réticulée

• Poïkilodermies héréditaires

• Lésions lupiques

• Certaines lésions lichénoïdes

C Francès EMC

2. Affirmer le caractère physiologique ou pathologique

• Couleur du livedo liée à la désaturation en O2• Souvent facile sur l’aspect clinique

– Siège• Membres inférieurs seuls, • Tronc, abdomen• Tronc, abdomen

– Déclivité– Permanent ou non– Mailles fines ou larges– Infiltré ou non– Signes associés

Livedo vasomoteur physiologique

- femmes jeunes souvent maigres

- apparition initiale au froid

- livedo réticulé, non infiltré- livedo réticulé, non infiltré

- localisé aux membres, parfois

généralisé

- acrocyanose souvent associée

Livedo « de stase »Siège volontiers dans les zones riches enrécepteurs noradrénergiques, genoux,

extrémités, ou dans un territoire touché par un syndrome dysautonomique local (AVC)

Livedo physiologiquede stase

Livedo physiologique de stasesouvent associé à une acrocyanose

A part le cutis marmorata

du nouveau-né

livedo

physiologique

Et l’exceptionnel cutis marmorata telangiectaticacongenita

Attention, tout livedo vasomoteur ou

réticulée n’est pas physiologique• Etat de choc, quelle qu’en soit la cause

– Début souvent aux genoux, redistribution des 10 % du débit cardiaque de la circulation cutanée, rôle des sphincters pré-capillaires

• Amantandine +++, interféron-, minocycline, • Amantandine +++, interféron-, minocycline, gemcitabine

• Phéochromocytome

• Stase d’origine neurologique (stase et/ou syndrome dysautonomique)

Livedo d’origine neurologique (S.E.P)

Livedo pathologique

Livedo et anomalies de la paroi

vasculaire

• Syndrome de Sneddon et SAPL

• Vascularites

– PAN et vascularites à ANCA

– Veinulites : vascularites leucocytoclasiques parfois – Veinulites : vascularites leucocytoclasiques parfois

associées à un livedo (lupus, Wegener)

– Cryoprotéines

• A part la vascularite livedoïde, livedo au

second plan derrière l’atrophie blanche

Vasculopathielivédoïdelivédoïde

Vascularite livedoïde : atrophie blanche

ATROPHIE BLANCHE IDIOPATHIQUECRITERES DIAGNOSTIQUES

Shornick JK et al. J Am Acad Dermatol 1983;8: 792-8

• lésions maculo-papuleuses purpuriques douloureuses et récidivantes à évolution nécrotique;

• apparition secondaire de cicatrices atrophiques;• limitation des lésions aux membres inférieurs;• présence de thrombifibrineux des capillaires dermiques • présence de thrombifibrineux des capillaires dermiques

sans infiltrat inflammatoire,• absence de maladie sous-jacente

• Neuropathie sensitive fréquente • Facteurs fréquents de thrombophilie

Livedo et anomalies de la paroi

vasculaire

• Syndrome de Sneddon et SAPL

• Vascularites

– PAN et vascularites à ANCA

– Veinulites : vascularites leucocytoclasiques parfois – Veinulites : vascularites leucocytoclasiques parfois

associées à un livedo (lupus, Wegener)

• A part la vascularite livedoïde, livedo au

second plan derrière l’atrophie blanche

Livedo racemosa : seules certainesunités vasculaires sont atteintes.Les unités vasculaires fonctionnellesadjacentes à une unité atteintepeuvent prendre en charge unepartie du drainage de celle-ci.

Syndrome de Snedddon et SAPL

• Sd de Sneddon = livedo étendu pathologique ET accidents cérébrovasculaires du sujet jeune

(rare : 0.26% des AVC)

• SAPL : thromboses A ou V ou accidents obstétricaux et ACC et ou ACL ou anti-β2-GP1

primaire ou secondaire (LED)

Livedo et sd de Sneddon

• Ramifié, non déclive, non infiltré

• Touche volontiers fesses, tronc, membres

• Souvent c’est la seule manifestation cutanée

• Précède plusieurs années l’atteinte neurologique• Précède plusieurs années l’atteinte neurologique

• Plusieurs stades évolutifs histologiques :• Endothélite

• Adhésion par cellules mononuclées

• Prolifération cellulaire sous endothéliale

• Hyalinisation et fibroatrophie de la paroi vasculaire

Zelger B. Human Pathol 1992

Absence d’anomalies significatives (30/38; 79%)

Anomalies vasculaires (8/38; 21%) à type :

- d’endartérite oblitérante des artérioles

- d’obstruction cellulaire par des myofibroblastes

actine +, vimentine+, desmine- (2 vs 1)

Histologie

actine +, vimentine+, desmine- (2 vs 1)

- ou fibreuse ( 2 vs 3)

- comparable aux aspects observés après

- obstruction vasculaire

Biopsie du livedo sans intérêt

Livedo racemosa à mailles fines« Syndrome de Sneddon » avec SAPL

Livedo racemosa à mailles largesAu cours d’un syndrome de sneddon (APL -)

Images C Francès EMC

Livédo épais aPL- Livédo fin aPL+

Livedo au coursde syndromes de Sneddon

Syndrome de Sneddon avec ou sans APL (46 cas): C Francès et al. Medicine 1999.

APL négatif (n=26) APL positif (n=19)Livedo mailles larges (>10mm)

89% 21%Livedo réticulaire

100% 18/19100% 18/19Occlusion vasc. 4/26 4/19Epilepsie 11% 37%Ins. Mitrale 19% 53%Thrombopénie 0% 42%

• Début fréquent avant l ’âge de 45 ans

• Accidents ischémiques cérébraux: AVC ou AIT

• Pronostic initial : généralement bon

•Autres manifestations :

céphalées (48%), épilepsie (22%) chorée (4%)

Atteintes neurologiques

céphalées (48%), épilepsie (22%) chorée (4%)

• Pronostic à long terme :

- handicap modéré (37%)

- handicap sévère (17%)

corticaux

• Angiographie normale (60%) ou sténoses ou occlusions

• Infarctus corticaux, sous-corticaux ou cortico-sous corticaux

souvent multiples

Imagerie :

• Hypersignaux de la substance blanche

• Atrophie diffuse cortico / sous-corticale

• Localisation prédominante dans partie postérieure des

hémisphères

Partiellement inconnu

Rares études autopsiques :

endartérite oblitérante (+/-thrombose )

Neurology 2003; 60: 1181-2

Cause des AVC : prolifération endothéliale

Microembols d ’origine cardiaque possible (Doppler transcrânien

de l’artère cérébrale)

Sitzer M. Arch Neurol 1995 ; 52 : 271-5.

Traitement ?

aPL- aPL+

Aspirine ou autre antiagrégantsSuivi en patient/années 71 8Nb d ’événement cérébral/an 0,08 0,5Nb d ’événement cérébral/an 0,08 0,5

AnticoagulantSuivi en patient/années 36 50Nb d’événement cérébral /an 0,056 0,06

C Francès et al. Medicine 1999.

Livedo et anomalies de la paroi

vasculaire

• Syndrome de Sneddon et SAPL

• Vascularite

– PAN et vascularite à ANCA

– Veinulites : vascularites leucocytoclasiques parfois – Veinulites : vascularites leucocytoclasiques parfois

associées à un livedo (lupus, Wegener)

• A part la vascularite livedoïde, livedo au

second plan derrière l’atrophie blanche

SAPL

• Sd de Sneddon : forme de SAPL séronégatif ou

entité propre ?

• Mais différences cliniques entre Sneddon APL +

et Sneddon APL –et Sneddon APL –

• Sd de Sneddon associés à une protéine Z basse

• Histologie artériolaire identique

Euro antiphospholipid project : R Cervera Arthritis Rheum 2002; 46 : 41019-27

1000 patients avec SAPL 13 pays européens :

820 femmes ; 180 hommes ratio H/F 5Age moyen au diagnostic : 34 ans +/- 13 ansDébut : 2.5% avant l’âge de 15 ans et 12.5% après l’âge de 50 ans53.1 % SAPL primaires53.1 % SAPL primaires36.2 % associés à un LED5% associés à un lupus like-syndrome5.9% associés à d’autres maladies auto-immunesSyndromes catastrophiques 0.8%

Sexe fémininassocié à la présence d’un livedo, de migraines ou d’arthralgiesSexe masculinassocié aux IDM, épilepsie et aux thromboses vasculaires

SAPL et manifestations cliniquesCohorte Eurolupus cohorte de 1000 cas. R Cervera

Manifestations cutanées

Livedo réticulaire 241 (24.1%)Ulcères 55 (5.5%)pseudovascularite 33 (3.9%)Ischémie digitale 33 (3.3%)Nécrose cutanée 21 (2.1%)Hémorragie unguéales 7 (0.7%)Hémorragie unguéales 7 (0.7%)

Manifestations ostéo-articulairesArthralgies 387 (38.7%)Arthrites 271 (27.1%)Nécrose de tête 24 (2.4%)

© 2010 BMJ Publishing Group Ltd. ??diteur BMJ Publishing Group Ltd. 5

Diagnosis and management of the antiphospholipidsyndrome.Cohen, Danielle; Berger, Stefan; Steup-Beekman, Gerda; M rheumatologist, internist; Bloemenkamp, Kitty; Bajema, IngeborgBMJ. 340:c2541, May 15, 2010.

DOI : 10.1136/bmj.c2541

Fig 3 Treatment algorithm for antiphospholipid syndrome. Adapted,

with permission, from Giannakopoulos et al 18

Livedo et anomalies de la paroi

vasculaire

• Syndrome de Sneddon et SAPL

• Vascularite

– PAN cutanée pure

– PAN et vascularite à ANCA– PAN et vascularite à ANCA

– Veinulites : vascularites leucocytoclasiquesparfois associées à un livedo (lupus, Wegener)

– Cryoglobulinémie

• A part la vascularite livedoïde, livedo au

second plan derrière l’atrophie blanche

Vascularites et atteintes vasculaires anatomiques

PAN cutanée pure

AJ Morgan Intern J Dermatol 2010, 49, 750–756

• Entité rare, touchant plus volontiers la femme

• Localisation préférentielle aux MI (97%), MS (33%), tronc 8%

• Etiologie inconnue• Etiologie inconnue

• Livedo +++, nodules douloureux, ulcérations nécrotiques

• Isolée, récidivante, jamais d’atteinte multiviscérale

• Sd inflammatoire possible, ANCA -

• Vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibres

PAN cutanée pure

PAN cutanée pure

Vascularite à ANCA Vascularite granulomateuse

Total 71 (44) 110 (44) NS 78 (54) 32 (30) 0·0002

purpurapalpable

43 (26) 48 (19) 0·026 34 (24) 14 (13) NS

Livedo 19 (12) 42 (17) NS 31 (22) 11 (11) NS

MPA PAN PPAN-HBV−

PAN-HBV+

P

162 248 144 104 n80/82 167/81 92/52 75/29 H/F

Nodules 17 (10) 37 (15) NS 30 (21) 7 (7) NS

Urticaire 2 (1·2) 15 (6) 0·015 8 (6) 7 (7) NS

Ulcère etou nécrose

9 (6) 11 (4) NS 9 (6) 2 (2) NS

Ulcération buccale 1 (0·6) 3 (1·2) NS 2 (1) 1 (1) NS

Ulcération génitale 1 (0·6) 0 (0) NS 0 (0) 0 (0) NS

N Kluger (French vasculitis study group) : Br J Dermatol 2008

Livedo généralisée et cryoglobulinémie

Livedo rarement isolé20 % des atteintes cutanéescutanées+++ Purpura vasculaire volontiers nécrotique

Age at disease onset, mean ± SD yrs (range)

54 ± 13 (29–72)

Female/Male ratio 3Disease duration, mean ± SD years (range)

12 ± 10 (1–40)

Purpura 98%Weakness 98%Arthralgias 91%Arthritis (non-erosive) 8%

C Ferri 2008

Raynaud's phenomenon 32%Sicca syndrome 51%Peripheral neuropathy 81%Renal involvement** 31%Liver involvement 73%B-cell non-Hodgkin's lymphoma 11%Hepatocellular carcinoma 3%Cryocrit, mean ± SD % 4.4 ± 12

Type II/type III mixed cryoglobulins

2/1

Purpura 46,6 42,6

Ischémie ou nécrose cutanée 36,6 55,7

Gangrène 5,0 3,3Livedo 25,0 14,7Symptômes au froid 40,0 NDArthralgies 31,6 34,4

Neuropathie périphérique 6,6 16,4

Saadoun(n = 60)

Belizna (n = 61)

Cryofibrinogènes

D Saadoun. Rev Med Interne 2011

Neuropathie périphérique 6,6 16,4

Atteinte rénale 13,3 14,7

Thrombose artérielle ou veineuse

43,3 18,0

Biologie

Cryofibrinogénémie (g/L) 0,64± 0,68 ND

CF primitives/secondaires (%) 60/40 30/70

A part : anomalies du contenant

• Dépôts calciques ou oxalose

Artériolopathie calcique (calciphylaxie)

Artériolopathie calcique

• Dépôts calciques artériolaires (élévation du rapport P/Ca + déficit en protéines inhibitrices de la cristallisation du calcium

• IRC Dialysé

• Bas débit : thrombose artériolaire, aspect • Bas débit : thrombose artériolaire, aspect livédoïde puis nécrose

• Si biopsie : dépôts coloration von Kaussa

• Pronostic lié au terrain

• Traitement : anticoagulant, AAP, thiosulfate de sodium ?

Calciphylaxis. : dépôts intraartériolaires(hematoxylin–eosin, ×200).

Oxalose

• Autosomique récessif avec anomalie dumétabolisme du glyoxylate

• Lithiase rénale, insuffisance rénale

• Formes secondaires décrites : insuffisant• Formes secondaires décrites : insuffisantrénal, intoxication à l’éthylène-glycol, déficiten pyridoxine

• formation de cristaux dans la peau, les yeux,les articulations, les reins, le coeur, lesvaisseaux

Livedo : anomalies du contenu

• Syndrome myéloprolifératifs

• Thrombocytémie essentielle, maladie de Vaquez

• Maladie des agglutinines froides +/- cryopathies

• Thrombophilies rares en dehors du SAPL, à part :

– Afibrinogénémieetdysfibrinogénémiecongénitales– Afibrinogénémieetdysfibrinogénémiecongénitales

– Thrombopénies inmmuno-allergiques induites parl’héparine

– Nécrose cutanée aux anti-vitamines K (déficit en protéine Cou S)

– En association à d’autres causes : Prot C/S, mutation V/II

Livedo : anomalies du contenu

• Embolies– Embolies fibrinocruoriques ou septiques d’origine

cardiaque ou vasculaires

– Embolies de cholestérol

– Embolies gazeuses– Embolies gazeuses

– Embolies graisseuses

– Embolies tumorales

– Myxome

• Produits injectés : Dermite livedoïde de Nicolau

• Oxalose

Embolies de cristaux de cholestérol

• Terrain athéromateux

• Facteur déclenchant : geste endovasculaire +++, AVK

• Douleurs• Douleurs• Livedo, nécrose, orteils pourpres (blue toe

syndrome)

• Parfois : AEG, atteinte SNP et SNC, rein, • Histologie : cristaux de cholestérol, parfois vascularite et thombose, fond d ’œil

Embolies de cholestérol

Embolies de cholestérol

Embolies de cristaux de cholestérol

Blue toe syndrome.ST O’Keeffe Arch Intern Med 1992

Etiologies :- Athérothrombose- Embolie cardiaque : infectieux ou non infectieux, myxome- Syndrome d’hyperviscosité : cryoglobulinémie, agglutininesfroides, Vaquez, leucoses, gammapathies monoclonales

- Hypercoagulabilité : Cancer, APL, thrombocytémie,CIVD,- vascularite : PAN microscopique, PAN, LED

Clinique : - myalgies, amaigrissement, fièvre- livedo, orteil bleu, myalgies…- systémique : IR, troubles digestifs- VS, leucocytose…

Livedo : anomalies du contenu

• Embolies– Embolies fibrinocruoriques ou septiques d’origine

cardiaque ou vasculaires

– Embolies de cholestérol

– Embolies gazeuses– Embolies gazeuses

– Embolies graisseuses

– Embolies tumorales

– Myxome

• Produits injectés : Dermite livedoïde de Nicolau

• Oxalose

Livedo et myxome de l’oreillette

• La plupart des manifestations cutanées dépendent de la taille des emboles et des réactions inflammatoires et thrombotiques qu’ils provoquent.

• Certaines manifestations ont une prédominance acrale: - macules et papules érythémateuses, cyanose/ischémie - macules et papules érythémateuses, cyanose/ischémie - digitale, Raynaud, pétéchies, hémorragies sous-ungéales

• Les autres lésions : télangiectasies, livedo, érythème malaire plus ou moins violacé.

Livedo : en pratique

Au total : 5 étapes successives :

• affirmer le livedo ;

• déterminer son caractère pathologique ou

non ;

• confronter le contexte de survenue à l’aspect • confronter le contexte de survenue à l’aspect

du livedo ;

• discuter l’intérêt de la biopsie cutanée ;

• décider des investigations appropriées

Conclusion

• Parfois simple syndrome

• Mais souvent symptôme clé du diagnostic d’une

affection sous-jacente

• Une approche pragmatique, physiopathologique • Une approche pragmatique, physiopathologique

permet de limiter le bilan étiologique