93 prise en charge et devenir des sarcomes des tissus mous chez l’enfant (rabdomyosarcomes exclus)...

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RÉSUMÉ DES COMMUNICATIONS 4S73 surveillance paraclinique accrue, peut sans doute se discuter dans les localisations où une chirurgie d’excision large con- damne la fonction du membre atteint. 93 Prise en charge et devenir des sar- comes des tissus mous chez l’enfant (rabdomyosarcomes exclus) : à propos d’une série de 85 cas Franck CHOTEL *, Rob GRIMER, C. CHANDRASEKAR, Lee JEYS, A. ABUDU, Roger TILLMAN, Simon CARTER INTRODUCTION. Les sarcomes des tissus mous de l’enfant représentent un groupe hétérogène constitué de différentes enti- tés histologiques. Les principes de prise en charge chez l’enfant sont dérivés de l’expérience des adultes. Le but de cette étude était de rechercher les facteurs pronostiques de contrôle local et de survie des patients. MATÉRIEL ET MÉTHODE. Les données concernant 85 enfants et adolescents pris en charge entre 1984 et 2004 pour sarcome des tissus mous (rabdomyosarcomes et PNET exclus) ont été extraites de la base de donnée prospective du service. Les patients avaient moins de 20 ans lors de la prise en charge et plus de 2 ans de recul lors de la dernière évaluation. La chimiothérapie a été associée pour les tumeurs larges et chez les patients métasta- tiques tandis que la radiothérapie postopératoire était réservée aux cas dont les marges d’exérèses étaient limites ou incertaines. RÉSULTATS. Les diagnostics histologiques les plus courants étaient le synovialosarcome (n = 30), les tumeurs des gaines péri- phériques des nerfs (n = 8) et le léiomyosarcome (n = 6). L’âge moyen des patients était de 14,5 ans tandis que l’âge le plus sou- vent observé était 19 ans. Les tumeurs étaient de haut grade pour 37 %, de grade intermédiaire pour 33 % et de bas grade pour 30 %. Le délai diagnostique moyen était de 21 mois pour les stades inter- médiaires et bas grade et de 10 mois pour les hauts grades. Sept patients présentaient des métastases au moment du diagnostic. La taille moyenne des tumeurs était de 7 cm. Cinquante neuf tumeurs étaient profondes et 26 superficielles. La chimiothérapie a été utili- sée pour 23 patients, et la radiothérapie pour 15 patients. La survie globale était de 75 % à 5 ans et de 65 % à 10 ans. Le taux de réci- dive local était de 19 %. Le seul facteur pronostique de récidive local était l’existence de marges de résection inappropriées, tandis que les facteurs pronostiques de survie globale étaient la taille et le grade histologique de la tumeur. Ni l’âge au diagnostic, ni la pro- fondeur de la tumeur n’étaient des facteurs pronostiques de survie. Du fait de l’utilisation de la chimiothérapie pour les patients suppo- sés avoir mauvais pronostic, il n’a pas été possible de démontrer que la chimiothérapie améliorait la survie des patients. CONCLUSION. Les enfants atteints de sarcomes des tissus mous (rabdo exclus) ont de bonne chance de guérison si la tumeur est traitée précocement par une exérèse chirurgicale avec des marges saines. Chimiothérapie et radiothérapie sont réservés à des cas sélectionnés et si possible dans le cadre de protocole d’essai international. 94 Fractures obstétricales : épidémio- logie, présentation et prise en charge à propos de 70 cas. Thomas BLANC *, Aline BOURGEOIS, Xavier DELOIN, Marianne MORINEAU, Farshid MOSHIRI, Christophe GLORION INTRODUCTION. Les fractures obstétricales sont un événe- ment rare au décours d’un accouchement, soit par voie basse, soit par césarienne. Le but de cette étude est de préciser l’épidé- miologie, la présentation, les modalités du traitement ainsi que l’évolution des fractures obstétricales. MÉTHODES. De 1996 à 2006, une étude rétrospective a per- mis de revoir les dossiers consécutifs des patients pris en charge pour une fracture obstétricale, à l’exception des paralysies iso- lées du plexus brachial. RÉSULTATS. Soixante quatre patients ont été suivis, présen- tant un total de 70 fractures. Il a été observé : 22 fractures de la clavicule, 33 fractures des os longs (humérus n = 15, fémur n = 17 dont une forme bilatérale, tibia n = 1), 14 fractures décolle- ment épiphysaire (extrémité inférieure humérus n = 4, extrémité inférieure du fémur n = 6, extrémité supérieure du tibia n = 4) et 1 fracture de plusieurs côtes. Le diagnostic a été fait à J0 dans 43 % (28/43). Sept lésions nerveuses étaient associées aux frac- tures (plexus brachial n = 4, paralysie radiale n = 3). On dénom- bre 8 grossesses gémellaires. Seul 58 % des accouchements étaient par voie basse eutocique. Il y a eu 19 césariennes (en urgence n = 12, programmée n = 7) et 12 voies basses dystoci- ques, dont 5 extractions par forceps. Seuls 5 malades ont néces- sité un traitement chirurgical avec ostéosynthèse (fracture- décollement épiphysaire extrémité inférieure humérus n = 4, du fémur n = 1). Le recul moyen des fractures obstétricales diagnos- tiquées avant le 01/01/2006 (n = 54) est de 595 jours. Un seul cas de fragilité osseuse constitutionnelle a été diagnostiqué au décours. Seuls deux malades ont été opérés à distance de la fracture pour prise en charge de complications. DISCUSSION. Les factures obstétricales sont des fractures de bon pronostic. Elles bénéficient de l’extraordinaire remodelage osseux de l’enfant en croissance. Le traitement orthopédique ini- tial, le moins agressif possible, donne un bon résultat dans la majorité des cas et les séquelles sont rares. Une ostéosynthèse est indiquée pour les décollements épiphysaires très instables. Une surveillance régulière jusqu’à la fin de la croissance est nécessaire. La césarienne ne met pas à l’abri des fractures obstétricales. * Jean-Charles Grillo, Hôpital La Timone Enfants, 13010 Marseille. * Franck Chotel, Hopital Debrousse, 29, rue sœur Bouvier, 69322 Lyon. * Thomas Blanc, Hôpital des Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris.

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Page 1: 93 Prise en charge et devenir des sarcomes des tissus mous chez l’enfant (rabdomyosarcomes exclus) : à propos d’une série de 85 cas

RÉSUMÉ DES COMMUNICATIONS 4S73

surveillance paraclinique accrue, peut sans doute se discuterdans les localisations où une chirurgie d’excision large con-damne la fonction du membre atteint.

93 Prise en charge et devenir des sar-comes des tissus mous chez l’enfant(rabdomyosarcomes exclus) : àpropos d’une série de 85 cas

Franck CHOTEL *, Rob GRIMER,C. CHANDRASEKAR, Lee JEYS, A. ABUDU,Roger TILLMAN, Simon CARTER

INTRODUCTION. Les sarcomes des tissus mous de l’enfantreprésentent un groupe hétérogène constitué de différentes enti-tés histologiques. Les principes de prise en charge chez l’enfantsont dérivés de l’expérience des adultes. Le but de cette étudeétait de rechercher les facteurs pronostiques de contrôle local etde survie des patients.

MATÉRIEL ET MÉTHODE. Les données concernant85 enfants et adolescents pris en charge entre 1984 et 2004 poursarcome des tissus mous (rabdomyosarcomes et PNET exclus) ontété extraites de la base de donnée prospective du service. Lespatients avaient moins de 20 ans lors de la prise en charge et plusde 2 ans de recul lors de la dernière évaluation. La chimiothérapiea été associée pour les tumeurs larges et chez les patients métasta-tiques tandis que la radiothérapie postopératoire était réservéeaux cas dont les marges d’exérèses étaient limites ou incertaines.

RÉSULTATS. Les diagnostics histologiques les plus courantsétaient le synovialosarcome (n = 30), les tumeurs des gaines péri-phériques des nerfs (n = 8) et le léiomyosarcome (n = 6). L’âgemoyen des patients était de 14,5 ans tandis que l’âge le plus sou-vent observé était 19 ans. Les tumeurs étaient de haut grade pour37 %, de grade intermédiaire pour 33 % et de bas grade pour 30 %.Le délai diagnostique moyen était de 21 mois pour les stades inter-médiaires et bas grade et de 10 mois pour les hauts grades. Septpatients présentaient des métastases au moment du diagnostic. Lataille moyenne des tumeurs était de 7 cm. Cinquante neuf tumeursétaient profondes et 26 superficielles. La chimiothérapie a été utili-sée pour 23 patients, et la radiothérapie pour 15 patients. La survieglobale était de 75 % à 5 ans et de 65 % à 10 ans. Le taux de réci-dive local était de 19 %. Le seul facteur pronostique de récidivelocal était l’existence de marges de résection inappropriées, tandisque les facteurs pronostiques de survie globale étaient la taille et legrade histologique de la tumeur. Ni l’âge au diagnostic, ni la pro-fondeur de la tumeur n’étaient des facteurs pronostiques de survie.Du fait de l’utilisation de la chimiothérapie pour les patients suppo-sés avoir mauvais pronostic, il n’a pas été possible de démontrerque la chimiothérapie améliorait la survie des patients.

CONCLUSION. Les enfants atteints de sarcomes des tissusmous (rabdo exclus) ont de bonne chance de guérison si latumeur est traitée précocement par une exérèse chirurgicale avec

des marges saines. Chimiothérapie et radiothérapie sont réservésà des cas sélectionnés et si possible dans le cadre de protocoled’essai international.

94 Fractures obstétricales : épidémio-logie, présentation et prise encharge à propos de 70 cas.

Thomas BLANC *, Aline BOURGEOIS,Xavier DELOIN, Marianne MORINEAU,Farshid MOSHIRI, Christophe GLORION

INTRODUCTION. Les fractures obstétricales sont un événe-ment rare au décours d’un accouchement, soit par voie basse,soit par césarienne. Le but de cette étude est de préciser l’épidé-miologie, la présentation, les modalités du traitement ainsi quel’évolution des fractures obstétricales.

MÉTHODES. De 1996 à 2006, une étude rétrospective a per-mis de revoir les dossiers consécutifs des patients pris en chargepour une fracture obstétricale, à l’exception des paralysies iso-lées du plexus brachial.

RÉSULTATS. Soixante quatre patients ont été suivis, présen-tant un total de 70 fractures. Il a été observé : 22 fractures de laclavicule, 33 fractures des os longs (humérus n = 15, fémur n= 17 dont une forme bilatérale, tibia n = 1), 14 fractures décolle-ment épiphysaire (extrémité inférieure humérus n = 4, extrémitéinférieure du fémur n = 6, extrémité supérieure du tibia n = 4) et1 fracture de plusieurs côtes. Le diagnostic a été fait à J0 dans43 % (28/43). Sept lésions nerveuses étaient associées aux frac-tures (plexus brachial n = 4, paralysie radiale n = 3). On dénom-bre 8 grossesses gémellaires. Seul 58 % des accouchementsétaient par voie basse eutocique. Il y a eu 19 césariennes (enurgence n = 12, programmée n = 7) et 12 voies basses dystoci-ques, dont 5 extractions par forceps. Seuls 5 malades ont néces-sité un traitement chirurgical avec ostéosynthèse (fracture-décollement épiphysaire extrémité inférieure humérus n = 4, dufémur n = 1). Le recul moyen des fractures obstétricales diagnos-tiquées avant le 01/01/2006 (n = 54) est de 595 jours. Unseul cas de fragilité osseuse constitutionnelle a été diagnostiquéau décours. Seuls deux malades ont été opérés à distance de lafracture pour prise en charge de complications.

DISCUSSION. Les factures obstétricales sont des fractures debon pronostic. Elles bénéficient de l’extraordinaire remodelageosseux de l’enfant en croissance. Le traitement orthopédique ini-tial, le moins agressif possible, donne un bon résultat dans lamajorité des cas et les séquelles sont rares. Une ostéosynthèse estindiquée pour les décollements épiphysaires très instables. Unesurveillance régulière jusqu’à la fin de la croissance est nécessaire.La césarienne ne met pas à l’abri des fractures obstétricales.

* Jean-Charles Grillo, Hôpital La Timone Enfants,13010 Marseille.

* Franck Chotel, Hopital Debrousse, 29,rue sœur Bouvier, 69322 Lyon.

* Thomas Blanc, Hôpital des Enfants Malades, 149,rue de Sèvres, 75015 Paris.