8427240 neurologie cours 3

Universit Paris-VI

Smiologie : neurologie

PCEM2

2000-2001

Les neurologues du groupe Piti-Salptrire

Mise jour : 10 novembre 2000

2/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

Table des matires

Table des matires2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 3/102

3 Table des matires

9 Objectifs de lenseignement de smiologie neurologique

11 Chapitre 1 : Plan de lexamen neurologique

13 Chapitre 2 : Smiologie analytique

13 2.1 Motricit et Rflexes13 2.1.1 Introduction13 2.1.2 Examen musculaire13 2.1.2.1 Inspection14 2.1.2.2 Percussion14 2.1.2.3 Palpation14 2.1.2.4 Recherche dun dficit musculaire14 2.1.2.5 Ce quil faut retenir15 2.1.3 Examen des rflexes15 2.1.3.1 Rflexes tendineux16 2.1.3.2 Modifications des rflexes tendineux16 2.1.3.3 Rflexes point de dpart cutan et muqueux16 2.1.3.4 Rflexes faciaux16 2.2 Sensibilit16 2.2.1 Introduction17 2.2.1.1 Donnes anatomo-physiologiques ayant des implications cliniques19 2.2.1.2 Organisation mdullaire20 2.2.1.3 Organisation supramdullaire20 2.2.2 Ce quil faut savoir20 2.2.3 Ce quil faut retenir20 2.2.3.1 Linterrogatoire21 2.2.3.2 Lexamen de la sensibilit22 2.3 Coordination22 2.3.1 Introduction22 2.3.2 Ce quil faut retenir22 2.3.2.1 Les troubles de la coordination dans lespace22 2.3.2.2 Les troubles de la coordination dans le temps22 2.3.2.3 Recherche dune ataxie

23 Chapitre 3 : Les grands syndromes

23 3.1 Syndromes moteurs priphriques

Table des matires

23 3.1.1 Syndrome myogne23 3.1.1.1 Ce quil faut savoir23 3.1.1.2 Ce quil faut comprendre4/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

24 3.1.2 Syndrome myasthnique24 3.1.2.1 Ce quil faut savoir24 3.1.3 Syndrome neurogne priphrique24 3.1.3.1 Introduction25 3.1.3.2 Les atteintes focalises27 3.1.3.3 Les atteintes diffuses28 3.2 Syndrome moteur central28 3.2.1 Introduction29 3.2.2 Syndrome pyramidal29 3.2.2.1 Les troubles de la commande motrice29 3.2.2.2 Les modifications du tonus29 3.2.2.3 Les troubles des rflexes tendineux29 3.2.2.4 Regroupement syndromique30 3.2.2.5 Topographie des atteintes pyramidales30 3.2.3 Syndrome extrapyramidal30 3.2.3.1 Introduction : rappels physiologiques30 3.2.3.2 Le syndrome parkinsonien ( retenir)32 3.2.4 Mouvements anormaux ( retenir)32 3.2.4.1 Le mouvement chorique32 3.2.4.2 Le mouvement athtosique33 3.2.4.3 Le mouvement ballique33 3.2.4.4 Les myoclonies33 3.2.4.5 Lasterixis33 3.2.4.6 Le tremblement34 3.3 Troubles de lquilibre34 3.3.1 Syndrome crbelleux34 3.3.1.1 Introduction34 3.3.1.2 Les signes ( retenir)35 3.3.2 Syndrome vestibulaire35 3.3.2.1 Introduction35 3.3.2.2 Symptmes et signes ( retenir)36 3.4 Syndromes sensitifs36 3.4.1 Introduction37 3.4.2 Syndromes mdullaires ( savoir)37 3.4.2.1 Le syndrome cordonnal postrieur37 3.4.2.2 Le syndrome de Brown-Sequard, ou syndrome de lhmi-moelle37 3.4.2.3 Le syndrome spino-thalamique38 3.4.2.4 Le syndrome de compression mdullaire38 3.4.2.5 Le syndrome centro-mdullaire, syndrome syringomylique38 3.4.3 Syndromes priphriques38 3.4.4 Syndromes hmisphriques ( retenir)38 3.4.4.1 Le syndrome thalamique38 3.4.4.2 Les lsions du cortex parital

Table des matires

39 3.5 Smiologie sphinctrienne39 3.5.1 Introduction40 3.5.2 Rappel anatomophysiologique2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 5/102

40 3.5.2.1 Les centres mdullaires41 3.5.2.2 Les centres encphaliques41 3.5.2.3 Les connexions priphriques42 3.5.3 Continence-miction ( retenir)42 3.5.4 Bilan clinique ( retenir)42 3.5.4.1 Catalogue mictionnel43 3.5.4.2 Besoin duriner et sensibilit urthale43 3.5.4.3 Incontinences44 3.5.4.4 Dysuries44 3.5.4.5 Examen prinal45 3.5.4.6 Examen gnral45 3.5.5 Explorations complmentaires45 3.5.5.1 Urographie intraveineuse et autres techniques radiographiques46 3.5.5.2 Cystomanomtrie46 3.5.5.3 Electromyographie des sphincters47 3.5.6 Classification simplifie des troubles vsico-sphinctriens ( retenir)47 3.5.6.1 En cas daffection neuro-logique par lsion du systme nerveux

priphrique47 3.5.6.2 En cas daffection neurologique par lsion mdullaire47 3.5.6.3 En cas daffection neurologique par lsion encphalique47 3.5.6.4 Les troubles anorectaux48 3.5.6.5 Les troubles gnito-sexuels48 3.6 Nerfs crniens48 3.6.1 Introduction50 3.6.2 Le nerf olfactif (I)50 3.6.2.1 Ce quil faut comprendre50 3.6.2.2 Ce quil faut retenir50 3.6.3 Le nerf optique (II) et la vision50 3.6.3.1 Ce quil faut comprendre51 3.6.3.2 Exploration52 3.6.3.3 La smiologie ( retenir)52 3.6.4 Oculomotricit, nerfs III, IV et VI52 3.6.4.1 Introduction : ce quil faut comprendre54 3.6.4.2 Exploration54 3.6.4.3 Smiologie ( retenir)56 3.6.5 Le nerf trijumeau (V)56 3.6.5.1 Introduction : ce quil faut comprendre58 3.6.5.2 Exploration58 3.6.5.3 Smiologie ( retenir)58 3.6.6 Le nerf facial (VII)58 3.6.6.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre59 3.6.6.2 Exploration59 3.6.6.3 Smiologie : ce quil faut retenir

Table des matires

59 3.6.7 Le nerf auditif (VIII)59 3.6.7.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre59 3.6.7.2 Exploration6/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

60 3.6.7.3 Smiologie : ce quil faut retenir60 3.6.8 Le nerf glosso-pharyngien (IX)60 3.6.8.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre60 3.6.8.2 Exploration61 3.6.8.3 Smiologie : ce quil faut retenir61 3.6.9 Le nerf pneumogastrique (X)61 3.6.9.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre61 3.6.9.2 Exploration61 3.6.9.3 Smiologie : ce quil faut retenir62 3.6.10 Le nerf spinal (XI)62 3.6.10.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre62 3.6.10.2 Exploration62 3.6.10.3 Smiologie : ce quil faut retenir62 3.6.11 Le nerf grand hypoglosse (XII)62 3.6.11.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre62 3.6.11.2 Exploration62 3.6.11.3 Smiologie : ce quil faut retenir

63 Chapitre 4 : Smiologie cognitive

63 4.1 Parole et langage63 4.1.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre63 4.1.2 Exploration63 4.1.2.1 Glossaire lmentaire :64 4.1.2.2 Examen de la parole et du langage66 4.1.3 Smiologie : ce quil faut retenir66 4.1.3.1 Principales varits de dysarthrie66 4.1.3.2 Les principales aphasies67 4.2 Comportement et ses troubles67 4.2.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre68 4.2.2 Exploration70 4.2.3 Smiologie : les syndromes ( retenir)70 4.2.3.1 Le syndrome frontal72 4.2.3.2 Le syndrome confusionnel72 4.2.3.3 Le syndrome dmentiel74 4.3 Fonctions mnsiques74 4.3.1 Introduction : ce quil faut comprendre74 4.3.1.1 Dfinitions74 4.3.1.2 Tests cliniques74 4.3.1.3 Dfinition des grands syndromes et troubles mnsiques ( retenir)74 4.3.2 Exploration76 4.3.3 Smiologie : ce quil faut retenir76 4.3.3.1 Troubles mnsiques aigus

Table des matires

77 4.3.3.2 Troubles mnsiques chroniques77 4.4 Praxies77 4.4.1 Introduction : ce quil faut comprendre2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 7/102

77 4.4.2 Exploration78 4.4.3 Smiologie : ce quil faut retenir78 4.5 Gnosies

79 Chapitre 5 : Les syndromes encphaliques

79 5.1 Syndromes topographiques hmisphriques79 5.1.1 Introduction : ce quil faut comprendre80 5.1.2 Syndrome occipital ( retenir)80 5.1.2.1 Cortex primaire (aire 17 de Brodman)80 5.1.2.2 Cortex associatif (aires 18 et 19)80 5.1.3 Syndrome parital ( retenir)80 5.1.3.1 Cortex primaire (aires 1, 2 et 3)80 5.1.3.2 Cortex associatif (aires 5, 7, 39 et 40)81 5.1.4 Syndrome temporal ( retenir)81 5.1.4.1 Cortex primaire (aires 41 et 42)82 5.1.4.2 Cortex associatif83 5.2 Syndromes vasculaires crbraux83 5.2.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre86 5.2.2 Infarctus sus-tentoriels86 5.2.2.1 Introduction86 5.2.2.2 Smiologie : ce quil faut retenir87 5.2.3 Infarctus sous-tentoriels87 5.2.3.1 Introduction87 5.2.3.2 Smiologie : ce quil faut retenir88 5.3 Syndrome dhypertension intra-crnienne (HIC)88 5.3.1 Introduction : ce quil faut comprendre88 5.3.2 Smiologie : ce quil faut retenir88 5.3.2.1 Le syndrome dHIC90 5.3.2.2 Conduite tenir91 5.4 Syndrome mning91 5.4.1 Introduction : ce quil faut comprendre91 5.4.2 Smiologie : ce quil faut retenir92 5.5 Comas92 5.5.1 Introduction : ce quil faut comprendre93 5.5.2 Exploration et smiologie ( retenir)95 5.6 Ponction lombaire et prise de pression95 5.6.1 Introduction96 5.6.2 Smiologie biologique : ce quil faut retenir96 5.7 Epilepsie96 5.7.1 Introduction : ce quil faut comprendre96 5.7.2 Smiologie : ce quil faut retenir97 5.7.2.1 Les crises dpilepsie gnralises

Table des matires

98 5.7.2.2 Les crises focales, les pilepsies partielles99 5.8 Electroencphalographie99 5.8.1 Introduction : ce quil faut comprendre8/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

99 5.8.2 Llectroencphalogramme normal de ladulte veill100 5.8.3 EEG et sommeil100 5.8.4 EEG et pathologie100 5.8.4.1 Introduction101 5.8.4.2 Coma (Ce quil faut comprendre)101 5.8.4.3 Tumeurs - Pathologie vasculaire (Ce quil faut savoir)101 5.8.4.4 Troubles du comportement (Ce quil faut savoir)102 5.8.5 Smiologie : ce quil faut retenir102 5.8.5.1 Anomalies paroxystiques102 5.8.5.2 pilepsie et malaises

Objectifs de lenseignement de smiologie neurologique

Objectifs de lenseignement de 2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 9/102

smiologie neurologiqueEn cours de dfinition...

Objectifs de lenseignement de smiologie neurologique10/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

Plan de lexamen neurologique

Chapitre 1 2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 11/102

Plan de lexamen neurologiqueLa smiologie neurologique est ltude des symptmes et des signes des maladies consquencesdes lsions du systme nerveux. Les symptmes (ou signes fonctionnels) sont les manifestationspathologiques ressenties par le malade. Ils sont recueillis par linterrogatoire du malade et/ou deson entourage. Les signes (ou signes physiques) sont constats par le mdecin lors de lexamen cli-nique.Le systme nerveux est organis en affrences sensitives et sensorielles qui recueillent et vhicu-lent les informations sur lenvironnement et sa perception par lorganisme, en centres qui interpr-tent et traitent les messages reus, en effrences motrices ou vgtatives qui vhiculent les rponsesjusquaux organes cibles. Lorganisation du systme nerveux est prcise et hirarchise. On distin-gue deux parties : le systme nerveux central (cerveau, cervelet, tronc crbral, moelle) et le sys-tme nerveux priphrique (nerfs, plexus, racines).Chacune des grandes fonctions neurologiques (sensibilit, chacun des cinq sens, motricit, langa-ge, fonctions intellectuelles, fonctions viscrales telle la miction) peut tre tudie par lanalyse dessymptmes et des signes. La neurophysiologie tudie le fonctionnement normal, la neurologie tu-die la pathologie. Cette dernire regroupe un grand nombre daffections qui sont soit localisesdans un endroit du systme nerveux soit diffuses.La smiologie permet une approche prcise de la localisation des lsions neurologiques responsa-bles des symptmes et signes recueillis par lexamen clinique : prsentation gnrale, marche, mo-tricit, coordination, langage, comportement... Cest le diagnostic topographique. Les explorationscomplmentaires (radiographies diverses, lectrophysiologie...) sont dune contribution essentiellepour le confirmer. Une fois la topographie reconnue et souvent de faon simultane, le regroupe-ment particulier des signes et symptmes permet de trouver (ou de suspecter) le mcanisme lsion-nel et/ou la cause de la maladie, de mettre en uvre, l encore, les explorations complmentairespour la confirmation, et ensuite les mesures thrapeutiques (bien sr lurgence dune situation peutbousculer la progression logique du diagnostic) :

diagnostic positif de latteinte du systme nerveux. Certains signes ont une valeur absolue :abolition de rflexe osto-tendineux, signe de Babinski ; on les dit pathognomoniques de l-sions respectivement du systme nerveux priphrique et du faisceau pyramidal ; ils sont ab-sents en cas de trouble dorigine psychique (non organicit).

diagnostic topographique du sige et du mcanisme de la lsion diagnostic tiologique : cest la recherche de la cause diagnostic diffrentiel : ce que nest pas le tableau clinique prsent.

Plan de lexamen neurologique

Le systme nerveux peut tre frapp par les processus pathologiques qui touchent les autres orga-nes, tels que :12/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

traumatismes troubles circulatoires prolifration cellulaire tumorale atrophie et dgnrescence malformation infection perturbation mtabolique dsordre immunologique, etc.

Lidentification clinique dun des mcanismes prcdents est le fruit de linterrogatoire du patientet de son entourage (si la vigilance et/ou le degr de coopration sont insuffisants).Deux notions trs simples sont dterminantes :

le traumatisme est racont par lintress ou les tmoins ; le trouble circulatoire dorigine artrielle est dinstallation soudaine, et, pour tre plus prcis,

instantane ou en quelques minutes ; les prolifrations tumorales qui envahissent ou compriment sont dvolution lente vers lag-

gravation rgulire ; les processus atrophiques sont dvolution extrmement lente et donc de dbut imprcis, per-

du dans le pass ; les perturbations mtaboliques intressent dans son ensemble le systme nerveux central ou

priphrique, ou les deux, et voluent de faon progressive et fluctuante ; les lsions congnitales sont constates dans la petite enfance et non volutives par la suite.

Il en rsulte que linterrogatoire devra prciser exactement le premier symptme ; sil y en a eudautres apparus ensuite, ou si tout tait constitu demble ; sil y a eu accentuation de lintensitdes phnomnes ; sil y a eu rgression dintensit ou de qualit des troubles ; sils sont variablesdun jour lautre ; sils sont permanents ou intermittents et en prcisant alors de quelle dure.Dans cette histoire volutive la consultation peut avoir lieu ds les premires heures, aprs quel-ques jours ou mois : il faut prciser lvolution des troubles durant cette phase de temps ; il y aurades hospitalisations qui auront pour seul dessein dessayer de savoir ce quil en est exactement delvolutivit des troubles. Il faudra interroger sur les circonstances qui sont contemporaines plusou moins court terme, en sachant que les malades imputent facilement les troubles un vnementet en oublient dautres : limputabilit des troubles tel ou tel facteur est discuter.

Smiologie analytique



2.1 Motricit et Rflexes

2.1.1 Introduction

Linterrogatoire est un temps essentiel de lexamen neurologique, mais son orientation dpendtroitement du contexte. Il sera donc dtaill chaque paragraphe en fonction du symptme dap-pel.

2.1.2 Examen musculaire

2.1.2.1 Inspection

amyotrophie : diminution du volume musculaire secondaire une lsion du nerf priphrique,une lsion primitive de la fibre musculaire, ou encore la non-utilisation dun membre.

hypertrophie : augmentation du volume musculaire, par exemple hypertrophie des paules etmollets dans certaines myopathies (dystrophies musculaires).

fasciculations : au repos, contractions involontaires et brves des fibres musculaires, visiblessous la peau, sans dplacement ; localises, gnralement bnignes, elles sont observes dansdes lsions nerveuses priphriques ; gnralises, elles sont plus souvent observes dans lesmaladies de la corne antrieure de la moelle.

myokymies : au repos, ce sont des contractions involontaires des fibres musculaires qui sontplus grossires, plus lentes et plus prolonges que les fasciculations. Habituellement bnignes(myokymies des paupires).

crampe : contraction involontaire, intense et douloureuse intressant tout ou partie dumuscle : crampe deffort la plus frquente ou encore ischmique, mtabolique ou idiopathi-que. Peut accompagner les hypertonies (pyramidales ou extrapyramidales) et rvler certainesneuropathies.


2.1.2.2 Percussion

myotonie. Persistance dune forte contraction musculaire aprs percussion du muscle. Elle se14/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

voit dans les maladies musculaires avec myotonie (maladie de Steinert et myotonie congni-tale).

2.1.2.3 Palpation

douleur musculaire la pression (polymyosite).

2.1.2.4 Recherche dun dficit musculaire

Cotation : testing0 = Aucune contraction.1 = Contraction visible nentranant aucun mouvement.2 = Contraction permettant le mouvement en labsence de pesanteur.3 = Contraction permettant le mouvement contre la pesanteur.4 = Contraction permettant le mouvement contre la rsistance.5 = Force musculaire normale.

2.1.2.5 Ce quil faut retenir

Tonus :

hypotonie : rsulte soit dune lsion musculaire primitive, soit dune atteinte du nerf priph-rique, soit du contrle central (syndrome crbelleux).

hypertonie :

lastique, dfinie par laugmentation progressive de la rsistance lamplitude et la vi-tesse de ltirement ; larrt, revient sa position initiale ou cde brusquement, commeune lame de canif (syndrome pyramidal).

plastique, dfinie par la rsistance en tuyau de plomb , homogne et continue, pendanttout le mouvement passif. Elle est maximale demble. Le membre garde lattitude lorsdu relchement de ltirement (syndrome extrapyramidal).


2.1.3 Examen des rflexes2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 15/102

Tableau 1 Principaux rflexes osto-tendineux

2.1.3.1 Rflexes tendineux

Ce sont des rflexes myotatiques, monosynaptiques, mdullaires.Ils doivent tre cherchs chez un sujet en complet relchement musculaire. Il peut tre ncessairedutiliser certaines manuvres de facilitation, comme la manuvre de Jendrassik qui consiste de-mander au sujet deffectuer une forte traction sur ses mains pendant la recherche du rflexe ou en-core en dtournant lattention du sujet.La percussion brusque du tendon musculaire laide du marteau rflexes provoque normalementune contraction unique du muscle correspondant.

Rflexes Technique de recherche Rponse Niveau radiculaire

Bicipital Avant-bras demi-flchi. Pouce de lexaminateur sur le tendon du biceps. Percus-sion du pouce

Flexion par contraction du biceps.

C5 (C6)

Stylo-radial Avant-bras demi-flchi, bord radial vers le haut. Percus-sion de la stylode radiale.

Flexion de lavant bras sur le bras, par contraction du long supinateur.

C6

Tricipital Bras en abduction, avant-bras pendant. Percussion du tendon du triceps au dessus de lolcrne.

Extension de lavant-bras sur le bras par contraction du tri-ceps.

C7

Cubito-pro-nateur

Avant-bras demi-flchi, lgre supination. Percus-sion de la stylode cubitale.

Pronation de la main C8

Flexion des doigts

Percussion de lindex de lexaminateur pose sur larti-culation inter-phalangienne distale.

Flexion distale des dernires phalanges

C8

Rotulien Au lit : genou demi-flchi. Assis : jambes pendantes ou croises. Percussion du ten-don rotulien.

Extension de la jambe sur la cuisse par contraction du quadriceps.

L4

Achillen Position genoux : percus-sion du tendon dachille.

Extension du pied par con-traction du triceps sural.

S1


2.1.3.2 Modifications des rflexes tendineux

Il faut savoir que chez des sujets normaux, les rflexes peuvent tre de vivacit variable.16/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

Abolition dun rflexe tendineux : absence de rponse musculaire aprs percussion du tendoncorrespondant.

Rflexe pendulaire : lors de la percussion, la rponse obtenue est normale, mais le segment demembre effectue, sur son lan, plusieurs oscillations autour de sa position de repos : essen-tiellement pour les rflexes tricipital et rotulien.

Exagration dun rflexe tendineux ; elle se traduit par :

Une vivacit anormale de la rponse rflexe. Sa diffusion dautres groupes musculaires. Son aspect polycintique : contractions successives de la rponse. On y rattache lextension de la zone rflexogne : la percussion de zones qui normale-

ment ne donnent pas lieu une rponse, en entrane une.

2.1.3.3 Rflexes point de dpart cutan et muqueux

Rflexe cutan plantaireIl se recherche sur le sujet en dcubitus dorsal, genou et cheville en demi flexion. Le bord ex-terne de la plante du pied est stimul darrire en avant par une pointe mousse ou une pingle.La rponse normale est une flexion involontaire du gros orteil.Le signe de Babinski est dfini par une extension lente et majestueuse du gros orteil, parfoisassocie un cartement en ventail des autres orteils.

Rflexes cutans abdominauxIls se recherchent en stimulant la paroi abdominale dans le sens transversal laide dunepointe mousse, ce qui entrane une contraction des muscles sous jacents.

2.1.3.4 Rflexes faciaux

Le plus couramment recherch est le nasopalpbral qui consiste en la fermeture bilatrale des pau-pires lors de la percussion de la racine du nez.

2.2 Sensibilit

2.2.1 Introduction

Lanalyse des troubles sensitifs a pour but :

De dterminer quelles sont les modalits sensitives atteintes ;


De prciser la topographie des troubles cliniques ; Puis, en rfrence aux donnes anatomiques de lorganisation des fibres affrentes et de leur

trajet dans le systme nerveux central, de dterminer le sige de la lsion.2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 17/102

2.2.1.1 Donnes anatomo-physiologiques ayant des implications cliniques

1. Les messages sensitifs sont cods ds la priphrie par lactivation de rcepteurs de naturesdiffrentes (terminaisons diffrencies ou libres) et vhiculs par des fibres rapides, mylini-ses, de gros calibre (sensibilits tactile et proprioceptive) ou par des fibres fines, plus lentes,mylinises ou non (sensibilits thermique et douloureuse ). Leur groupement forme lesystme nerveux priphrique.

2. Les rameaux nerveux sous-cutans sont purement sensitifs, mais les troncs nerveux plus pro-fonds sont mixtes (associs aux fibres motrices effrentes).

3. Les fibres sensitives affrentes se groupent dans les racines postrieures et, ce niveau, lespremiers neurones sensitifs sont situs dans les ganglions rachidiens. Un dermatome corres-pond la rgion cutane innerve par les fibres sensitives qui empruntent la mme racine.

En pathologie humaine, le zona est caractris par latteinte lective dune ou plusieurs racinespostrieures. La distribution de lruption vsiculaire puis les cicatrices anesthsiques objectiventtrs exactement la topographie du ou des dermatomes correspondant latteinte uni- ou pluri-radi-culaire. Les dermatomes affectent une topographie stratifie. Cependant, en cas de section duneracine, la zone anesthsie est toujours moins tendue que la zone dinnervation relle. En effet,les racines sus et sous-jacentes assurent linnervation dans la zone de la racine dtruite. Cest ceque lon appelle le chevauchement qui est aussi observ en cas de lsions tronculaires.Au niveau du tronc et des membres, on compte autant de dermatomes que de vertbres et de seg-ments du sacrum et du coccyx : lensemble a donc une signification mtamrique maintenue aucours du dveloppement de lembryon. Les dermatomes dessinent des bandes circulaires autour duthorax et de labdomen, des bandes longitudinales le long des membres (voir figures 1 et 2).

Smiologie analytique18/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

Figure 1 Schma de la sensibilit (distribution mtamrique radiculaire)

Smiologie analytique2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 19/102

Figure 2 Schma de la sensibilit (distribution mtamrique radiculaire)

2.2.1.2 Organisation mdullaire

Figure 3 Schmatisation de la moelle

Aprs leur pntration dans la moelle, les fibres des racines postrieures vont former deux voiesdiffrentes (voir figure 3) :


la voie cordonnale postrieure. Les affrences vhiculant la sensibilit tactile et la sensibilitproprioceptive gagnent sans relais mdullaire la partie dorsale de la moelle homolatrale. El-les forment les faisceaux de Goll et Burdach dont les fibres ont une somatotopie prcise.20/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

la voie antro-latrale. Les affrences de fin calibre vhiculant principalement les sensibilitsthermique et algique relaient sur les neurones de la corne dorsale de la moelle. Leurs axonescroisent la ligne mdiane en avant du canal pendymaire, en oblique vers le haut sur trois m-tamres, puis montent dans le cordon antro-latral controlatral formant le faisceau spino-thalamique.

2.2.1.3 Organisation supramdullaire

Les faisceaux de Goll et Burdach restent homolatraux jusquau premier relais sur les noyaux bul-baires. Les axones des deuximes neurones croisent la ligne mdiane pour former le ruban de Reil,mdian dans le tronc crbral, et gagner le thalamus (noyau ventro-latral postrieur ou VPL). Lesaxones des troisimes neurones se projettent sur le cortex parital primaire (aire paritale ascen-dante) et associatif. Il existe une somatotopie corticale sensitive analogue la somatotopie de lairemotrice.

2.2.2 Ce quil faut savoir

Deux ordres de troubles traduisent les perturbations de la sensibilit : les troubles subjectifs, cest dire ceux ressentis par le patient, et les anomalies objectives qui sont observes au cours de lexa-men clinique.On comprend ainsi la difficult du recueil des symptmes sensitifs, ncessitant une bonne compr-hension, et pour lexamen clinique, une bonne coopration du patient.

2.2.3 Ce quil faut retenir

2.2.3.1 Linterrogatoire

Il permet de prciser le mode dinstallation, lanciennet, la topographie, la nature et les circons-tances dclenchantes des troubles sensitifs : symptmes permanents ou intermittents, recrudescen-ces paroxystiques, dure et qualit des troubles.

Les douleurs traduisent toujours une atteinte des voies sensitives. Les douleurs radiculaires sont caractrises par leur trajet correspondant au territoire de la ra-

cine intresse. Les circonstances de dclenchement ou dexacerbation caractrisent encorece type de douleur. Enfin le caractre mcanique (douleur cdant au repos) traduit habituelle-ment la souffrance radiculaire par conflit discal.

La nvralgie est dfinie par le sige de la douleur sur le trajet dun tronc nerveux. Elle peuttre continue, ou intermittente avec paroxysmes, ou encore fulgurante (survenant par accs


hyper-algiques). Lhyperpathie dfinit une souffrance plus tendue que la zone stimule, plus prolonge que la

stimulation et parfois dclenche par des stimuli indolores.2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 21/102

Lhyperesthsie est dfinie par une douleur provoque par un simple effleurement du segmentdouloureux.

Les paresthsies sont des sensations anormales de survenue spontane. Elles sont dcrites defaon variable selon les individus : picotements, fourmillements, plus rarement sensation dechaud et froid. Habituellement elles sont dcrites comme peu ou pas dsagrables, mais peu-vent tre parfois ressenties de faon douloureuse (comme les paresthsies type de brlures,les causalgies). Elles traduisent gnralement latteinte des fibres mylinises de gros diam-tre, soit centrales soit priphriques.

Les dysesthsies correspondent aux mmes types de sensation mais dclenches par lattou-chement ou le frottement des zones intresses.

Il est souvent plus difficile de faire prciser par le patient lexistence dun dficit de la sensibilit :

Dficit de la sensibilit proprioceptive : troubles de lquilibre apparaissant ou aggravs danslobscurit. Ou bien difficult reconnatre les objets dans la main.

Dficit des sensibilits tactiles et proprioceptives par la sensation de marcher sur du coton, dugravier.

Dficit des sensibilits thermo-algiques par labsence de douleur la brlure ou la difficult diffrencier leau froide de leau chaude.

2.2.3.2 Lexamen de la sensibilit

Il dpend de la coopration du patient, les erreurs peuvent natre dun examen trop long. La topo-graphie du dficit sensitif sera reporte sur un schma (voir figures 1 page 18 et 2 page 19).

Sensibilit cutane Sensibilit tactile : le tact sexplore laide dun coton effleurant la peau. Sensibilit thermique : elle est explore laide de tubes chauds et froids. Sensibilit douloureuse : elle est tudie laide dune piqre dpingle.

Sensibilit proprioceptive :Etude du sens de position et de mobilisation des segments de membres (par exemple posi-tion des orteils).

La pallesthsie est ltude de la perception du diapason appliqu sur des surfaces os-seuses.

Lataxie proprioceptive se recherche en demandant au sujet de se tenir debout, de mar-cher avant et pendant locclusion des yeux qui aggrave toujours les troublesproprioceptifs ; il en est de mme des gestes plus finaliss (mettre lindex sur le nez,le talon sur le genou).

La reconnaissance des objets placs dans la main relve dune activit plus complexequi met en jeu plusieurs types de sensibilit. Lastrognosie est dfinie comme lim-


possibilit de reconnatre les objets ; elle est le plus souvent due des lsions crbra-les paritales controlatrales.22/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

2.3 Coordination

2.3.1 Introduction

Les troubles de la coordination des mouvements ne peuvent tre correctement interprts quenlabsence de dficit moteur ou de troubles sensitifs profonds. Les manuvres doivent tre excu-tes yeux ferms puis ouverts.

2.3.2 Ce quil faut retenir

2.3.2.1 Les troubles de la coordination dans lespace

Ils sont au mieux explors par les manuvres doigt-nez et talon-genou.Lhypermtrie ou la dysmtrie rsulte dun trouble de la coordination dans lespace. Le mouve-ment dpasse son but ou est instable sur le but.Lpreuve de renversement rptitif de la main peut aussi mettre en vidence un tel trouble de lacoordination.Le mouvement doigt-nez et talon-genou peut galement tre dcompos, ralisant une asynergie.

2.3.2.2 Les troubles de la coordination dans le temps

Ladiadococinsie : est dfinie par la difficult ou limpossibilit effectuer rapidement desmouvements alternatifs, au mieux mise en vidence par la manuvre des marionnettes.

La dyschronomtrie : est dfinie par le retard linitiation et larrt du mouvement, parexemple la manuvre doigt-nez excute simultanment par les deux index.

2.3.2.3 Recherche dune ataxie

Lataxie est dfinie par des troubles de la statique et de la marche. On demande ainsi au sujet de setenir debout pieds joints, yeux ouverts puis ferms. Des oscillations latrales ou davant en arrireapparaissent plus ou moins rapidement, empchant le maintien correct de la station debout. Il enest de mme de la marche tudie davant en arrire, yeux ouverts, yeux ferms. La marche ataxi-que peut tre ainsi dcrite comme incertaine, instable faite dembardes et de pertes dquilibre.Selon les modalits atteintes responsables du trouble ataxique, on dfinit lataxie crbelleuse, ves-tibulaire ou proprioceptive.

Les grands syndromes



3.1 Syndromes moteurs priphriques

3.1.1 Syndrome myogne

3.1.1.1 Ce quil faut savoir

Il est caractris par un dficit de la force musculaire li une affection primitive des fibres mus-culaires. Ses principaux lments cliniques sont :

Un dficit musculaire plus ou moins systmatis, symtrique, le plus souvent prdominanceproximale la racine des membres, pouvant retentir sur la statique (hyperlordose, bassin bas-cul en avant et thorax rejet en arrire) et la marche (marche dandinante).

Une modification du volume du muscle : le plus souvent il sagit dune atrophie, parfois dunehypertrophie.

La rponse idiomusculaire la percussion du muscle est abolie. Certains signes ngatifs sont importants noter car tmoignant de lintgrit du systme ner-

veux central et priphrique : rflexes tendineux conservs en labsence damyotrophie ma-jeure, absence de signes sensitifs ou pyramidaux.

3.1.1.2 Ce quil faut comprendre

On trouve un syndrome myogne dans les affections musculaires suivantes : les dystrophies mus-culaires progressives avec ou sans myotonie, les myopathies inflammatoires (dermato et polymyo-sites), les myopathies mtaboliques et toxiques, et les myopathies congnitales.


3.1.2 Syndrome myasthnique24/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

3.1.2.1 Ce quil faut savoir

Il correspond une atteinte de la jonction neuromusculaire. Il est caractris par une fatigabilitanormale leffort rpt ou maintenu. Ce dficit est variable dun jour lautre et au cours dunemme journe (plus marqu le soir). Il varie galement dun territoire musculaire lautre. Lat-teinte de la musculature oculaire est la plus frquente (ptosis, diplopie), mais tous les autres mus-cles peuvent tre atteints (troubles de la phonation, de la dglutition, de la mastication, de larespiration ...). Latteinte des membres prdomine aux racines.

3.1.3 Syndrome neurogne priphrique

3.1.3.1 Introduction

CliniqueLes atteintes des nerfs priphriques peuvent tre :

limites un seul nerf : lsion tronculaire, mononeuropathie habituellement doriginecompressive.

latteinte limite une racine, lsion radiculaire souvent la consquence dun conflitdiscal au niveau vertbral.

latteinte peut intresser lensemble de racines constitutives dun plexus, lsion plexi-que ou encore plusieurs troncs nerveux, de faon asymtrique constituant une multi-nvrite.

diffuse et de rpartition distale, sensitivo-motrice, prdominant aux membres inf-rieurs, il sagit dune polyneuropathie (polynvrite).

enfin, diffuse lensemble des nerfs et racines, il sagit dune polyradiculonvrite.

ElectrophysiologieLexamen lectrique des nerfs et des muscles (lectromyogramme) permet au mieux deprciser le type de la lsion nerveuse priphrique.

AnatomopathologieDans de rares cas, notamment dans les atteintes diffuses, une biopsie neuromusculaire peuttre utile.

Ce quil faut retenirLe syndrome neurogne priphrique est caractris par lensemble des symptmes lis latteinte du neurone moteur priphrique.

La paralysie motrice en constitue llment majeur : le dficit de la force musculairesera apprci par le bilan musculaire (testing). Le mode dinstallation, la topographieet lexistence et la rpartion des signes sensitifs associs orienteront le diagnostic.

Il existe une hypotonie, la paralysie est flasque.


Les rflexes tendineux sont diminus ou abolis dans les territoires correspondants. Lamyotrophie, consquence de la dnervation, se dveloppe de faon plus ou moins

marque selon le degr de latteinte nerveuse priphrique.2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 25/102

Les crampes ne sont pas rares, les fasciculations sont, elles, plus frquemment obser-ves dans les atteintes chroniques de la corne antrieure de la moelle.

Des troubles vasomoteurs avec dme et cyanose et des troubles trophiques peuventaussi sobserver.

3.1.3.2 Les atteintes focalises

Les syndromes mono-radiculaires ( retenir)

Tableau 2 Syndromes monoradiculaires

Racine Topographie de la douleur Dficit sensitif Dficit moteur Mode de test

C5 moignon de lpaule

face externe de lpaule

deltode abduction du bras

C6 cou, paule, face externe du bras et de lavant bras

bord externe de lavant bras et pouce

biceps et long supinateur

flexion avant bras sur le bras

C7 cou, face post-rieure du bras et de lavant bras, medius et index

face postrieure de lavant bras, medius et index

extenseurs du coude, du poignet et des doigts

extension avant bras sur le bras, poignet, doigts

C8-D1 cou, bord interne du bras, de lavant bras,de la main, et des deux derniers doigts

bord interne de lavant bras, de la

main, et des deux derniers doigts

muscles intrins-ques de la main

flchisseurs

abduction et adduction des doigtsflexion des doigts

L4 fesse, face ant-rieure de la cuisse et antro-interne de la jambe

quadriceps et jambier antrieur

extension jambe sur cuisse, flexion dorsale pied

L5 fesse, face externe de la cuisse et de la jambe,dos du pied

face antro-interne de la jambe

proniers latrauxextenseurs des orteils

version du piedextension des orteils


Racine Topographie de la douleur Dficit sensitif Dficit moteur Mode de test26/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

Le symptme majeur est la douleur, caractrise par :

Son trajet, part du rachis, irradiant vers le territoire de la racine. ses circonstances de dclenchement : augmentation de pression du liquide cphalo-ra-

chidien (toux, etc.......), tirement de la racine (manuvre de Lasgue).

Il peut sy associer des paresthsies et un dficit sensitif dans le territoire de la racine.Le dficit moteur est habituellement modr ou absent. Le rflexe tendineux correspondant la racine intresse est toujours diminu ou aboli.

Les syndromes pluri-radiculaires ( retenir)Le syndrome de la queue de cheval : la queue de cheval est forme par lensemble des ra-cines lombaires et sacres de L2 S5.Le syndrome au complet comporte : douleurs radiculaires, paralysie flasque des membresinfrieurs, anesthsie en selle et des organes gnitaux, abolition des rflexes rotulien etachillen, abolition du rflexe bulbo-anal, troubles sphinctriens : rtention urinaire etrecto-anale, incontinence par regorgement.

Les syndromes tronculaires ( retenir)Les syndromes tronculaires consistent dans latteinte isole dun tronc nerveux.Le signe majeur est le dficit moteur de topographie systmatise dans le territoire du nerfintress : il touche la totalit ou presque des muscles innervs par le nerf au dessous de lalsion. Lamyotrophie se dveloppe en rapport avec le degr de dnervation. Les troublessensitifs sont souvent des paresthsies dans le territoire du nerf, plus rarement des douleurs,le dficit sensitif intresse toutes les modalits.Les principales atteintes sont le nerf mdian au canal carpien, le cubital au coude, le radialdans la gouttire humrale, le sciatique poplit externe au col du pron.

1. Signes cliniques en rapport avec une atteinte du nerf radial dans la gouttirehumrale

Syndrome moteur dficit de lextension de lavant-bras sur le bras, du poignet et de la pre-

mire phalange sur les mtacarpiens dficit de labduction du pouce, de la supination, de la flexion de lavant-

bras sur le bras par paralysie du long supinateur

S1 fesse, face post-rieure de la cuisse et de la jambe, plante du pied, 5me orteil

face postrieure de la jambe, plante et bord externe du pied

triceps, flchis-seurs des orteils

flexion plantaire du pied, flexion des orteils

S2-S4 prine prine vessie et sphinc-ters

contraction du sphincter anal et des releveurs de lanus


abolition des rflexes osto-tendineux tricipital et stylo-radial

Syndrome sensitif2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 27/102

Hypoesthsie de la face dorsale du pouce, de la main et de la premire phalan-ge de lindex.

Diffrence entre une atteinte radiculaire C7 et une atteinte tronculaire du radialEn cas datteinte C7 il y a abolition du rflexe tricipital ; pas de dficit du longsupinateur.

2. Signes cliniques dune atteinte de sciatique poplit externe au col du pron

Syndrome moteur dficit moteur portant sur lextension des orteils, la flexion dorsale du

pied responsable lors de la marche dun steppage : le malade lve forte-ment le genou puis lance la jambe en avant afin dviter que la pointe dupied naccroche le sol.

Il existe galement un dficit de lversion du pied par atteinte des pro-niers latraux.

amyotrophie de la loge antro-externe de jambe.

Syndrome sensitifHypoesthsie au niveau de la face dorsale des premiers orteils et du dos dupied, ainsi quau niveau de la face antro-externe de jambe.

Diffrences cliniques entre une atteinte radiculaire L5 et une atteinte tronculairedu sciatique poplit externe En cas datteinte L5 il existe un dficit du moyen fessier mais il ny a pas

de dficit du jambier antrieur (dpend de L4). A linverse, en cas datteinte du sciatique poplit externe, il existe un d-

ficit du jambier antrieur mais le moyen fessier est indemne.

3.1.3.3 Les atteintes diffuses

Les polyradiculonvritesCe quil faut comprendre

Les fibres nerveuses sont atteintes de faon globale, tant au niveau des racines quedes extrmits distales, le fait le plus caractristique est donc la possibilit datteintedes muscles faciaux et respiratoires (facteurs du pronostic vital immdiat).

Ce quil faut savoirLinstallation peut tre rapide comme dans le syndrome de Guillain-Barr, caract-ris donc par la survenue en quelques jours dun dficit sensitivo-moteur des 4membres, distal et proximal. Lextension aux nerfs crniens se manifeste par uneparalysie faciale bilatrale et une atteinte des muscles oculomoteurs, une surveillan-ce attentive de la dglutition est ncessaire. Les muscles respiratoires peuvent aussitre touchs, ncessitant une surveillance quotidienne rigoureuse. Tous les rflexestendineux sont abolis. Il existe souvent une hyperprotinorachie isole sans lva-


tion du nombre des cellules (dissociation albumino-cytologique). La rcuprationest rapide dans la majorit des cas.28/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

Les polynvritesCe quil faut comprendre

Elles rsultent dune atteinte diffuse du systme nerveux priphrique en gnral enrapport avec une maladie gnrale (carences, diabte, etc ...).Toutes les fibres contenues dans le nerf sont touches, les plus longues souffrentnanmoins en premier, ce qui explique la topographie distale de latteinte sensitiveet motrice.

Ce quil faut retenir Le dficit moteur intresse surtout les muscles distaux des membres infrieurs,

notamment la loge antro-externe : steppage. Les troubles sensitifs sont souvent au dbut limits aux douleurs, crampes et

paresthsies avant que ne sinstalle un dficit sensitif en chaussettes aux mem-bres infrieurs et plus tard en gants aux membres suprieurs, intressant toutesles modalits sensitives.

Les rflexes achillens sont prcocement abolis. Les troubles trophiques et vasomoteurs sont habituels.

Les multinvrites (ce quil faut retenir)Elles rsultent de latteinte simultane ou successive de plusieurs troncs nerveux, rpartiede faon non systmatise. Le plus souvent elles sont dues une vascularite, plus rarementau diabte.

3.2 Syndrome moteur central

3.2.1 Introduction

Latteinte de la voie pyramidale entrane un trouble de la commande motrice associe une hyper-tonie spastique et une modification des rflexes tendineux et cutans. Le faisceau pyramidal naitdu cortex frontal o il est organis de faon somatotopique. La reprsentation du corps est propor-tionnelle, de telle faon que les parties les plus importantes fonctionnellement sont les plus ten-dues. Le faisceau se rassemble dans le centre ovale, puis gagne la capsule interne, le pied dupdoncule crbral, dcusse la partie basse des pyramides bulbaires et descend ensuite dans lescordons antro-latraux de la moelle.


3.2.2 Syndrome pyramidal2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 29/102

3.2.2.1 Les troubles de la commande motrice

Au maximum les troubles de la commande motrice peuvent entraner une impossibilit totale detoute mobilisation. Cependant le plus souvent la force musculaire est conserve ou peu altre,mais les gestes sont malhabiles et les mouvements fins distaux difficiles ou impossibles effectuer.Le trouble moteur a ainsi une rpartition particulire, la face il prdomine sur les muscles de lapartie infrieure du visage. Aux membres, le trouble moteur peut tre global ou partiel, il prdomi-ne distalement et sur les muscles raccourcisseurs aux membres infrieurs, il pargne les musclesaxiaux et les muscles du cou.Le dficit moteur est surtout apparent dans les activits volontaires et tend sattnuer ou dispa-ratre dans les activits spontanes : au visage la paralysie faciale est nette et marque dans la gri-mace volontaire et disparat dans le sourire spontan : cest la dissociation automatico-volontaire.Il existe aussi des syncinsies : ce sont des mouvements involontaires de groupes musculaires distance ou proximit du mouvement volontaire effectu.

3.2.2.2 Les modifications du tonus

Lhypertonie spastique se manifeste lors de la mobilisation passive par une contraction rflexe dumuscle tir qui soppose ltirement. Cette contraction se voit et se palpe. Elle apparat partirdun certain angle, elle augmente ensuite selon la vitesse et limportance de ltirement : elles estdite lastique . Lhypertonie spastique est aussi particulire par sa rpartition : elle prdominesur les muscles allongeurs aux membres infrieurs et sur les flchisseurs aux membres sup-rieurs. Elle se renforce leffort et la fatigue. Elle entrane des troubles de la marche caractrisspar une dmarche en fauchant, lorsque latteinte pyramidale est unilatrale.

3.2.2.3 Les troubles des rflexes tendineux

Les rflexes tendineux sont exagrs, il existe un signe de Babinski, une abolition des rflexes ab-dominaux et une exagration des rflexes de dfense.Il faut en rapprocher le clonus de la rotule et du pied.

3.2.2.4 Regroupement syndromique

Hmiplgie ou hmiparsie : les membres suprieurs et infrieurs, dun mme ct, sont af-fects ainsi que la face. Lhmiplgie correspond une paralysie totale et lhmiparsie uneparalysie incomplte.

Hmiplgie proportionnelle : gale sur tout lhmicorps Hmiplgie brachio-faciale Monoparsie ou monoplgie : atteinte dun membre (monoplgie crurale dun accident isch-

mique dans le territoire de lartre crbrale antrieure). Paraparsie ou paraplgie : atteinte des deux membres infrieurs, par atteinte centrale (moel-


le) ou nerveuse priphrique. Quadriparsie ou quadriplgie : atteinte des quatre membres : centrale (compression mdul-

laire cervicale), priphrique (polyradiculonvrite aigu).30/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

3.2.2.5 Topographie des atteintes pyramidales

Latteinte corticale provoque une hmiplgie partielle controlatrale, non proportionnelle. Latteinte au niveau de la capsule interne provoque une hmiplgie massive, complte et pro-

portionnelle. Les atteintes des voies pyramidales dans le tronc crbral dpendent du niveau : syndromes

alternes (paralysies directes des nerfs crniens et hmiplgie controlatrale), si la lsion sigeau dessus du noyau du facial lhmiplgie est globale, elle respecte la face si la lsion sigeau dessous du noyau du facial.

Le syndrome pseudobuldaire est la consquence dune atteinte bilatrale des voies pyramidales. Ilentrane une spasticit et une parsie ou paralysie des muscles de lextrmit cphalique avec pourconsquence des troubles de la phonation et de la dglutition et une diplgie faciale infrieure. Ilexiste un rire et pleurer spasmodique, des troubles de la marche ( petits pas) et des troubles sphinc-triens. Le rire et pleurer spasmodiques nexiste jamais de faon isole dans le cadre dun syn-drome pseudo-bulbaire et peut manquer sans que le diagnostic ne soit remis en cause.

3.2.3 Syndrome extrapyramidal

3.2.3.1 Introduction : rappels physiologiques

Le systme extrapyramidal, cest--dire striatum (putamen + noyau caud), pallidum, locus niger(LN), thalamus (noyau antrieur et ventro-latral) et noyaux sous-thalamiques (corps de Luys,noyau rouge) joue un rle majeur dans la rgulation du mouvement volontaire. Latteinte de laboucle dopaminergique nigro-strie est le principal mcanisme des syndromes extrapyramidaux.La diminution de la synthse de dopamine au niveau du LN (ou le blocage des rcepteurs) entraneune leve de linhibition normalement exerce sur les neurones cholinergiques du striatum (parlintermdiaire de neurones GABAergiques). Lakinsie en est la traduction clinique. Linterpr-tation des autres signes (tremblement, rigidit) est plus difficile et fait intervenir probablement lat-teinte dautres voies.

3.2.3.2 Le syndrome parkinsonien ( retenir)

Tous les syndromes parkinsoniens ont en commun une lsion du locus niger. Lanatomopathologieconstitue la base de la classification : la prsence de corps de Lewi est spcifique de la maladie deParkinson.Le syndrome parkinsonien, le plus frquent des syndromes extrapyramidaux, est caractris parlassociation de 3 symptmes majeurs :


le tremblement de repos : il sobserve surtout aux extrmits des membres suprieurs (ou ilvoque le geste dmietter du pain ou de rouler une cigarette). Il est lent (4 7 cycles/secon-de), rgulier, de faible amplitude, disparat totalement (ou sattnue considrablement) lors du2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 31/102

mouvement volontaire et du sommeil. Certaines conditions lexagrent, qui peuvent faire ap-paratre un tremblement fruste : motions, fatigue (fin de journe), efforts intellectuels (calculmental). Il peut tre bilatral demble ou unilatral (surtout dans les formes dbutantes) etpeut galement toucher les membres infrieurs, la face et la langue.

lakinsie : elle dsigne la rarfaction de lactivit motrice du patient. Cest un trouble de lini-tiation et de lexcution du mouvement apparent dans la motilit volontaire et automatique. Ilest souvent apparent ds linspection du patient. Le niveau global dactivit spontane est r-duit. Au niveau des membres, les gestes sont rares, limits en amplitude. On peut le mettre envidence en demandant au patient de faire les marionnettes , ou de toucher le plus rapide-ment possible le pouce avec chacun des autres doigts. On observe une rduction ou disparitionde la gesticulation automatique motionnelle, ou du balancement des bras la marche. Laface est peu ou pas expressive, le clignement des paupires est rare. Lexploration visuelle estsouvent rduite des mouvements oculaires sans dplacement cphalique.

lhypertonie (ou rigidit) extrapyramidale : elle est observe de faon plus ou moins marquelors de la mobilisation passive des diffrents segments des membres suprieurs. Diffuse, elleprdomine toutefois sur les muscles antigravidiques. vidente, elle donne une sensation de r-sistance maximale demble, qui reste similaire pendant tout le dplacement. Si celui-ci estinterrompu, le membre garde passivement sa position. Le phnomne de la roue dente sobserve lorsque la rigidit est moins importante, cdant par -coups successifs. La manu-vre de Froment permet de dpister des formes plus frustes : alors que lexaminateur imprimedes mouvements passifs au poignet du patient, il demande celui-ci de faire une geste continuavec lautre main (saisir un objet loign, faire les marionnettes ). Ds que le mouve-ment volontaire est initi, la rigidit se majore et peut apparatre plus nette. Il peut tre utile,surtout lors des formes frustes, de rechercher lexagration des rflexes de posture, autre con-squence de lhypertonie : lorsque lexaminateur pousse lgrement en arrire le patient enstation debout, le tendon du jambier antrieur fait saillie sous la peau de faon importante etanormalement prolonge.

Outre ces 3 signes, lexamen doit rechercher les consquences de leur association. Celle-ci se faitdans des proportions variables, affectant les comportements moteurs de tous ordres (marche, voix,criture) et les postures :

Les anomalies de la statique et de la marche

Latteinte de la statique. Dans les formes volues, les patients se tiennent la tte et letronc penchs en avant, les genoux lgrement flchis, les coudes prs du corps avecles avant bras demi-flchis. Leurs gestes spontans sont rares et lents (bradykinsie).Lors des formes plus discrtes, lexaminateur doit analyser de faon dynamique lesmcanismes de compensation de lquilibre : lorsquon bouscule le patient, celui-ci serattrape gauchement, en bloc , et perd facilement dquilibre.

Latteinte de la marche peut tre trs vocatrice : aprs un dmarrage lent ou un piti-nement sur place, le patient fait de tout petits pas, pench en avant, donnant parfoislimpression de courir aprs son centre de gravit . Le passage dun obstacle (seuil,marche) peut faire rapparatre le blocage. La rduction (ou la perte) du balance-


ment des bras la marche peut tre le seul signe.

Latteinte de la musculature bucco-phonatoire 32/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

Elle peut raliser une dysarthrie et une dysprosodie trs typiques : la parole est lente, mo-nocorde, peu audible et souvent bredouille.

Latteinte de lcritureElle est trs typique et souvent trs prcoce. Il existe une micrographie, qui saccentue aufur et mesure des lignes. Les tremblements et la rigidit peuvent aboutir un trouble dugraphisme majeur, rendant lcriture illisible.Tous les gestes de la vie quotidienne peuvent devenir difficiles.Aussi, la plupart des chelles de cotation du syndrome parkinsonien incluent-elles une va-luation prcise de gestes tels que se lever dune chaise, ou sy asseoir, se tourner dans sonlit, shabiller, etc.

Des difficults cognitivespeuvent galement se rencontrer. Il sagit dun ralentissement psychique (bradypsychie),parfois associ des lments faisant voquer un dysfonctionnement frontal (tendancespersvratives, difficults changer rapidement dactivit, perturbations de la mmoire detravail). Leur mcanisme pourrait faire intervenir une dsactivation du cortex prfrontal.

Syndrome dpressifEnfin, il nest pas rare de voir un syndrome dpressif de type primaire : il semble tre di-rectement reli au mcanisme de la maladie et non pas ractionnel ses consquences.

3.2.4 Mouvements anormaux ( retenir)

Les mouvements anormaux sont le plus souvent involontaires et rsultent de lsions neurologiquespour la plupart.

3.2.4.1 Le mouvement chorique

Cest un mouvement involontaire spontan, irrgulier, souvent asymtrique et survenant sans rai-son. Il est dbut brusque, de dure brve et rapide dans son mouvement. Il est prsent au repos etpersiste durant le sommeil, mais il est habituellement augment par laction de muscles servant initier les mouvements des extrmits. Le mouvement chorique est d une lsion du striatum.

3.2.4.2 Le mouvement athtosique

Cest un mouvement lent, ondulatoire. Il intresse prfrentiellement les extrmits des membreso il est caractris par une combinaison quelconque des mouvements plus ou moins continus,lents, serpentiformes, de flexion, extension, abduction et adduction.


3.2.4.3 Le mouvement ballique

Il est caractris par un mouvement rapide et irrgulier, volontiers rptitif, prdominant la racine2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 33/102

des membres. Dans la plupart des cas, il est limit un hmicorps (hmiballisme), il rsulte dunelsion du noyau sous-thalamique controlatral.

3.2.4.4 Les myoclonies

Ce sont des contractions brves, involontaires intressant un ou plusieurs muscles. Elles peuventtre de nature pileptique.

3.2.4.5 Lasterixis

Il est dfini par une brve relaxation des extenseurs du poignet, lors du maintien de la position maintendue. Il est observ au cours des encphalopathies hpatiques.

3.2.4.6 Le tremblement

Cest le plus commun des mouvements anormaux involontaires. Les mouvements du tremblementsont de nature oscillatoire et rsultent dune srie de contractions alternatives, relativement ryth-miques, de groupes musculaires opposs.

Le tremblement est parfois dit physiologique, il est transitoire et souvent observ chez les su-jets gs. Le tremblement provoqu par la fatigue, les motions, le froid semble pouvoir rele-ver de cet tat.

Le tremblement dattitude (ou tremblement essentiel) soppose point par point au tremble-ment de repos. Il est absent au repos, apparat au cours du maintien volontaire de certainespositions du corps, prdomine habituellement aux membres suprieurs ; la gne essentielleapparat dans les gestes prcis (verser boire, tenir un verre) et surtout dans lcriture qui esttremble. Son rythme varie entre 4 et 7 cycles par seconde, son amplitude augmente tant quela position du membre est maintenue mais reste gnralement faible. Il ny a aucun autre signeneurologique dexamen.

Le tremblement de repos (cf. Syndrome parkinsonien section 3.2.3.2 page 30)


3.3 Troubles de lquilibre34/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

3.3.1 Syndrome crbelleux


Le cervelet est situ dans la fosse postrieure, il est compos dune partie mdiane, le vermis, et dedeux lobes latraux. Il est plac en drivation sur les voies motrices, contrlant la station debout etlquilibre, la coordination des mouvements.Lorganisation du cervelet est telle que les lsions provoquent des troubles homolatraux. Le syn-drome crbelleux est ainsi la consquence dune lsion du cervelet lui-mme ou de ses voies ef-frentes ou affrentes.

3.3.1.2 Les signes ( retenir)

Le syndrome crbelleux comporte un certain nombre de signes et symptmes :

LhypotonieCest un des lments essentiels du syndrome, elle se manifeste par laugmentation du bal-lant au cours de la mobilisation passive des segments de membre, par lhyperlaxit de cer-taines articulations et par le caractre pendulaire des rflexes rotuliens et tricipitaux.

Lataxie crbelleuseLes troubles de la station debout et de la marche sont donc caractriss par la prsencedune ataxie.

La station debout immobile est difficile, faite doscillations brusques, irrgulires, lepatient doit carter les jambes pour maintenir lquilibre (largissement du polygonede sustentation). Au minimum on peut observer des mises en tension rapides et rgu-lires du tendon du jambier antrieur, bien visible sur la face antrieure de la cheville(danse des tendons). Ces difficults sont accrues si lon demande au sujet de prendreappui sur un seul pied ou bien aprs une pousse davant en arrire. Enfin ces troublesne sont pas aggravs par locclusion des yeux.

La marche est elle aussi perturbe. Elle est faite dembardes dun ct ou de lautre,elle est dite festonnante , le malade largit son polygone de sustentation, les brascarts pour obtenir plus dquilibre. On la qualifie parfois de dmarches pseudo-brieuse . Les pas sont irrguliers, les mouvements des membres infrieurs sontdcomposs : lvation excessive des genoux. Dans les syndromes plus modrs, lesaltrations de la marche peuvent tre mises en vidence la marche rapide et lex-cution dordres rapides tels avancez, reculez, tournez

Les troubles de lexcution du mouvement.On peut ainsi observer des troubles de lexcution dans lespace, caractriss par une dys-mtrie ou hypermtrie et une asynergie, et des troubles de lexcution des mouvements


dans le temps : dyschronomtrie ou adiadococinsie. Le tremblement crbelleux est stati-que et kintique, il nest pas un vrai tremblement, il nest que lexpression de lasynergie,de lasynchronisme de contraction entre muscles agonistes et antagonistes. Il est de grande2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 35/102

amplitude, saccentue lors du droulement du geste, il est plus marqu au dbut ou la findu mouvement. Il est major par lmotion. Lcriture est aussi perturbe par lensemblede ces troubles, reproduisant les mmes altrations que lon peut observer dans les autresgestes. Au mieux on peut mettre en vidence des altrations plus modres en demandantau sujet de tracer rapidement les barreaux dune chelle.

La dysarthrie crbelleuseElle est la consquence de lincoordination des diffrents muscles intresss dans la pho-nation.

Les syndromes topographiques Le syndrome vermien est caractris par limportance des troubles de la statique, r-

sultant principalement de troubles de la coordination des muscles axiaux. Le syndrome latral ou hmisphrique est caractris par une hypotonie de repos et

par lincoordination des membres homolatrale la lsion.

3.3.2 Syndrome vestibulaire


Impliqu dans le contrle de lquilibre, lappareil vestibulaire est constitu : 1) de rcepteurs ves-tibulaires situs dans le labyrinthe, et sensibles la pesanteur et aux mouvements ; 2) du nerf ves-tibulaire qui chemine dans langle ponto-crbelleux et gagne la protubrance ; 3) des noyauxvestibulaires situs sous le plancher du 4me ventricule.

3.3.2.2 Symptmes et signes ( retenir)

SymptmesLe principal symptme est le vertige : sensation de dplacement des objets autour du pa-tient. La rotation peut se faire dans un des trois plans de lespace, le plus souvent horizontal.Des bourdonnements doreille et des nauses peuvent y tre associs. Plus rarement, ilsagit de sensations de latro-pulsion ou dinstabilit la marche.

SignesLe nystagmus.

Cest une oscillation rythmique et conjugue des globes oculaires. Il comporte deuxsecousses : lune rapide, lautre lente. En mdecine, le sens du nystagmus est dfinipar celui de la secousse rapide : on dit que le nystagmus bat de ce ct-l. Leplan dans lequel seffectue le nystagmus peut tre horizontal, vertical, rotatoire,multiple.

La marcheTypiquement avec dviation unilatrale, elle se fait en toile aux changements


de position. Elle peut tre pseudo-brieuse. Au maximum elle est impossible.Signe de Romberg labyrinthique

Le patient tant debout, yeux ferms, talons joints, on observe de faon retarde une36/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

dviation latralise du corps. Cette manuvre peut tre sensibilise si le patient,les membres infrieurs tendus, place ses index en face de ceux de lexaminateur : locclusion des yeux on observe une dviation lente, retarde et latralise des in-dex.

SyndromesOn distingue le syndrome vestibulaire priphrique, li une lsion des rcepteurs ou dunerf et le syndrome vestibulaire central par atteinte des noyaux vestibulaires.

Syndrome vestibulaire priphriqueIl associe :

des vertiges rotatoires intenses, accentus par les mouvements de la tte etsaccompagnant de nauses et de vomissements

un nystagmus horizontal ou horizonto-rotatoire dont la secousse lente est diri-ge du ct atteint

une dviation des index vers le ct atteint un signe de Romberg latralis du ct atteint, voire une ataxie une atteinte cochlaire frquente avec acouphnes, baisse de laudition.

Syndrome vestibulaire centralIl est dysharmonieux en ce sens que :

les vertiges sont flous : sensations vertigineuses le nystagmus est multiple, rotatoire ou vertical lataxie est multi-directionnelle, comme la dviation des index.

Les troubles auditifs sont absents ; les signes tmoignant dune atteinte des autresstructures du tronc crbral en revanche sont frquents : atteinte des noyaux desnerfs crniens, syndrome crbelleux.

3.4 Syndromes sensitifs

3.4.1 Introduction

Lanalyse des syndromes sensitifs a pour but de dterminer le sige des lsions responsables (dia-gnostic topographique) au moyen de la description des modalits sensitives atteintes et de la topo-graphie des troubles cliniques.


3.4.2 Syndromes mdullaires ( savoir)2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 37/102

Selon le sige de la lsion anatomique (voir figure 3 page 19), on dcrit diffrents syndromes :

3.4.2.1 Le syndrome cordonnal postrieur

Il est dfini par latteinte des cordons postrieurs. Le syndrome sensitif est homolatral la lsionmdullaire, souvent bilatrale. Les symptmes sensitifs sont souvent au premier plan, paresthsiesintenses, prdominance distale ou tendues. Les douleurs cordonnales postrieures ralisent dessensations de striction, dtau ou plus profondes, trbrantes . Le signe de Lhermitte est consi-dr comme caractristique de ce type datteinte : la flexion du cou sur le thorax provoque une sen-sation de courant lectrique parcourant le rachis et les membresLes signes sensitifs objectifs : le dficit sensitif est unilatral (dans les lsions unilatrales), sous-lsionnel et dissoci : il intresse la sensibilit dite profonde ou proprioceptive, respectant lasensibilit thermo-algique.Selon le sige de la lsion, on peut observer une hmi-ataxie homolatrale la lsion (lsion cer-vicale), soit un dficit proprioceptif dun membre infrieur (en cas de lsion dorsale). Le niveausuprieur du dficit sensitif doit tre prcis et report sur un schma.La lsion cordonnale postrieure est souvent associe une atteinte radiculaire : syndrome radicu-lo-cordonnal postrieur, sy associent : des signes datteinte radiculaire, labolition des rflexesconcerns, parfois des douleurs fulgurantes et des troubles trophiques comme dans le tabs.

3.4.2.2 Le syndrome de Brown-Sequard, ou syndrome de lhmi-moelle

Il est d une lsion dune hmi-moelle latrale. Les signes neurologiques situs en dessous de lalsion associent un syndrome pyramidal et un syndrome cordonnal postrieur homolatral la l-sion. Il existe un syndrome spinothalamique controlatral la lsion, par atteinte des faisceaux spi-nothalamiques (sensibilit thermo-algique) dans les cordons antro-latraux de la moelle. Ledficit concerne donc la sensibilit thermique et douloureuse et respecte la sensibilit propriocep-tive.

3.4.2.3 Le syndrome spino-thalamique

Le dficit sensitif est :

sous-lsionnel controlatral la lsion mdullaire dissoci de type extra-lemniscal (touchant les sensibilits thermique et douloureuse, par-

gnant les sensibilits tactile et discriminative).

Le syndrome spino-thalamique entre gnralement dans la constitution du syndrome de Brown-Se-quard.


3.4.2.4 Le syndrome de compression mdullaire

La smiologie dpend du niveau de latteinte et du mode dinstallation. Dans les formes lentes, on38/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

note un syndrome lsionnel et sous lsionnel : le syndrome lsionnel rsulte de la compression dela ou les racines correspondant au niveau lsionnel. Il sagit donc dune atteinte radiculaire uni oubilatrale, plus ou moins tendue, indiquant le niveau de compression. Le syndrome sous lsionnelest domin par le syndrome pyramidal bilatral entranant une paraparsie ou paraplgie spasmo-dique. On note aussi des troubles sensitifs limite suprieure nette et des troubles sphinctriens.

3.4.2.5 Le syndrome centro-mdullaire, syndrome syringomylique

La lsion centro-mdullaire, gnralement une fente syringomylique, interrompt les voies spino-thalamiques qui dcussent dans la moelle. Il existe donc un dficit sensitif suspendu thermo-algi-que respectant la sensibilit proprioceptive. On observe aussi une atteinte des faisceauxpyramidaux et surtout une atteinte des cornes antrieures de la moelle provoquant une amyotrophieprogressive du territoire correspondant.

3.4.3 Syndromes priphriques

Voir le syndrome neurogne priphrique section 3.1.3 page 24.

3.4.4 Syndromes hmisphriques ( retenir)

3.4.4.1 Le syndrome thalamique

Les douleurs thalamiques, de mme que le dficit sensitif, intressent lhmicorps controlat-ral la lsion. Elles prdominent souvent aux extrmits, et sont parfois localises un seulmembre. Ces douleurs, continues, parfois intenses, parfois sourdes, sont soumises des ren-forcements qui peuvent tre intolrables. Ces renforcements surviennent sous linfluence destimulations normalement indolores : frlement superficiel, mobilisation, stimulation thermi-que (en particulier par le froid), mais aussi sous linfluence de stimulations sensorielles et desmotions : hyperpathie thalamique.

Le dficit sensitif prdomine habituellement sur la sensibilit discriminative mais il existeaussi gnralement une atteinte des sensibilits thermique et douloureuse. Une stimulationdoit, pour tre efficace, atteindre une intensit leve ; la douleur est alors ressentie de faonparticulirement pnible et diffuse, et de faon prolonge, persistant larrt de la stimulation.

3.4.4.2 Les lsions du cortex parital

Le dficit sensitif est controlatral la lsion, et le plus souvent limit la main et la face. Il pr-


domine sur les aspects discriminatifs et labors de la sensibilit.2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 39/102

3.5 Smiologie sphinctrienne

3.5.1 Introduction

La recherche ou la constatation puis lanalyse des troubles sphinctriens constituent toujours unetape smiologique importante au cours de lexamen clinique. Ils sont frquents au cours de lvo-lution de la majorit des affections neurologiques, ce qui tmoigne des diffrents niveaux dorga-nisation du contrle neurologique vsico-sphinctrien. Les troubles vsico-sphinctriens peuventrvler une affection neurologique, particulirement lsion du cne terminal (centres dorso-lom-baires et centres sacrs) et de la queue de cheval, mais galement dautres niveaux (mdullaire :sclrose en plaques ; rgions sous-corticales : syndromes extra-pyramidaux ; niveau cortical : tu-meurs frontales).


3.5.2 Rappel anatomophysiologique40/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

Figure 4 Circuits neurologiques du contrle vsico-sphinctrien

3.5.2.1 Les centres mdullaires

Les centres mdullaires sacrs S2-S3-S4 sont les centres mictionnels principaux. Ils sont capablesdorganiser eux seuls un cycle miction-continence, mme en cas dinterruption mdullaire sus-jacente.Les appareils vsico-sphinctrien et recto-anal fonctionnent en relation troite, ce qui est dunegrande importance pour la conduite des soins.Les centres mictionnels dorso-lombaires interviennent chez le sujet normal en synergie avec lescentres sacrs. Leur rle dans la miction est minime. Ils assurent une partie de la continence passi-


ve, mais seulement en complment de la structure anatomique et des proprits biomcaniques delappareil vsico-sphinctrien et du plancher prinal.2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 41/102

3.5.2.2 Les centres encphaliques

Les centres frontaux (aires 6, 8, 9, 24) interviennent dans le recueil et lanalyse des informationssensitives issues de lappareil vsico-sphinctrien : absence de dformation de la sensation de be-soin en cas de lsion frontale, puis dans ltablissement du programme mictionnel, enfin danslexcution proprement dite du programme soit de miction soit de continence. Une excution per-turbe peut aboutir une dysrflexie : hyperrflexie ou arflexie, source dincontinence ou de r-tention aigu des urines.

3.5.2.3 Les connexions priphriques

Figure 5 Circuits neurologiques de la coordination vsico-sphinctrienne

Les voies sensitives cheminent dans les nerfs hypogastriques, pelviens et honteux interne, sans sys-tmatisation particulire. Les fibres de gros calibre vhiculent des informations pour les rflexesmdullaires sacrs et mdullo-pontiques. Les fibres de petit calibre (fibres C) vhiculent les sensa-tions douloureuses. On ne sait pas comment sont vhicules exactement les diffrentes sensationsdu besoin duriner : besoin habituel, besoin imprieux, besoin imminent, besoin douloureux.


Les voies motrices sont bien diffrencies. La voie sympathique prend naissance au niveau de lafonction mdullaire dorso-lombaire, au niveau de la colonne sympathique en torsade de Laruelle.Elle fait relais dans les ganglions sympathiques juxta-vertbraux, constitue les nerfs hypogastri-42/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

ques, se termine dans la rgion cervico-urthrale (fibres motrices alpha) et au niveau du dtrusor(fibres motrices bta). La voie parasympathique prend naissance au niveau de la moelle sacre(segment S2-SSS3-S4-S5). Cest le centre mictionnel principal (Budge : S3 et Kupressof : S4). Lerelais ganglionnaire est juxta-vsical dans le plexus pelvien. La voie post-ganglionnaire est icicourte ; elle se termine de faon variable, soit dans des ganglions intramuraux du dtrusor, soit surles fibres musculaires lisses. La voie somatique prend classiquement naissance au niveau S4, enralit plus vraisemblablement S2, linnervation des muscles pelviens stend sur plusieurs mta-mres (S2-S5). Elle est le plus souvent latralise mais peut tre bilatrale (comme dailleurs celledu dtrusor et du sphincter stri). Les racines sacres antrieures sunissent pour constituer lesnerfs honteux internes dont les branches collatrales et terminales innervent les muscles pelvi-p-rinaux.

3.5.3 Continence-miction ( retenir)

Le volume mictionnel varie de 250 ml pour un besoin habituel environ 600 ml pour un besoinimprieux ; il est un peu plus grand chez les femmes. La miction habituelle est obtenue lorsque lasensation de besoin a t intgre au niveau cortical, les centres mictionnels encphaliques lventles influences inhibitrices quils exercent sur les structures sous-jacentes et envoient galement unevole dinflux facilitateur ; lactivit des centres mdullaires aboutit une contraction du dtrusor,une ouverture du col vsical, un relchement du sphincter stri urthral et de tout ou partie du plan-cher prinal. On discute toujours de la chronologie exacte de ces diffrents vnements ; les con-tractions systoliques du dtrusor se produisent jusqu la vidange complte. La miction se terminepar la vidange urthrale et un reflux intravsical de quelques millilitres durine ; le sphincter strise ferme le premier, puis le col vsical.La miction peut tre interrompue par une contraction volontaire des muscles prinaux et abdomi-naux, de mme quil est possible de la dclencher en labsence dune sensation de besoin par unepousse diaphragmatique, une contraction des abdominaux, un relchement des muscles pri-naux, et mme peut-tre par une contraction volontaire du dtrusor, enfin toute une srie de fac-teurs de facilitation qui sont utiliss en rducation : tapotement sus-pubien, bruit de leau quicoule, position privilgie, etc.

3.5.4 Bilan clinique ( retenir)

3.5.4.1 Catalogue mictionnel

Le catalogue mictionnel est le relev du nombre des mictions et/ou des fuites par 24 h, diurnes etnocturnes, ainsi que de leur volume ; on y fait galement figurer lheure des mictions et des sensa-tions de besoin duriner, le nombre de jets par miction, la dure des mictions, le volume des rsiduspost-mictionnels mesurs en cours de rducation vsicale ou lors des contrles priodiques. Cest


un lment clinique trs important dans le diagnostic, la rducation et la surveillance des neuro-vessies car il permet, par son interprtation, une trs bonne approche du fonctionnement de lappa-reil vsico-sphinctrien.2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 43/102

La miction est dite normale quand elle est volontaire dans son dclenchement et sa retenue,confortable, cest dire peu frquente, facile dclencher, indolore, efficace, sans rsidu post-mic-tionnel.Les mictions anormales peuvent tre regroupes, au point de vue smiologique, dans les anomaliesde la sensation de besoin duriner et du passage urthral des urines, les incontinences et les dysu-ries.

3.5.4.2 Besoin duriner et sensibilit urthale

Linterrogatoire senquiert de lexistence ou non dune sensation de besoin duriner (diurne et noc-turne) et de son type : besoin habituel vite oubli, besoin pressant avec un temps de scurit (oudlai mictionnel) suffisant pour une continence sociale satisfaisante (une plusieurs minutes), be-soin imprieux avec temps de scurit rduit quelques secondes, besoin imminent suivi imm-diatement dune fuite.Ces diffrentes sensations de besoin existent chez le sujet normal. En cas de dysfonctionnementvsico-sphinctrien dorigine neurologique, il est trs habituel quune ou plusieurs dentre ellesdisparaissent ; dans ces cas, la sensation de besoin peut tre attnue, dforme ou transforme. Lebesoin est dit attnu lorsque, par exemple, un besoin imprieux ou imminent est peru comme unbesoin habituel, suivi dune fuite trs rapproche ou immdiate : au maximum, la sensation de be-soin duriner a disparu et la vessie nest reconnue pleine que par la palpation sus-pubienne du globevsical.La sensation de besoin peut tre intgre la prsence dune douleur vsicale, prinale ouurthrale ; elle est parfois remplace par une vague sensation de pesanteur sus-pubienne, de disten-sion colique, ou encore, particulirement chez les ttraplgiques, par des signes mineurs dhyper-rflexie autonome : sueurs, frissons, pilo-rection, cphales, contractures localises.La sensation du passage urthral des urines peut tre normale, attnue, voire disparue, ou dfor-me par la prsence de douleurs et/ou de dysesthsies ; ses modifications suivent habituellementcelles de la sensation de besoin mais il existe des cas cliniques de dissociation dans lintgrationmdullaire ou encphalique de ces deux sensibilits.

3.5.4.3 Incontinences

Les incontinences urinaires, considres comme des coulements durine incontrls entre les mic-tions, ont des consquences fondamentalement diffrentes selon que les fuites urinaires vident ounon compltement la vessie, cest dire que la synergie vsico-sphinctrienne est ou non conser-ve. Il est ncessaire de prciser : le nombre et le volume des fuites par 24 h, leur retentissementsocial et dans la vie courante, la valeur du rsidu intravsical mesur immdiatement aprs la fuiteou value selon la mthode du rsidu corrig, la chronologie des fuites par rapport aux mictionssi elles sont conserves, leur type (goutte goutte ou en jet), les circonstances de survenue (lorsdes hyperpressions intra-abdominales de causes diverses ou de survenue spontane), le type de sen-sibilit vsico-sphinctrienne qui les accompagne et la possibilit ou non dun certain contrle vo-lontaire.


3.5.4.4 Dysuries

Les dysuries dsignent les difficults lvacuation des urines hors de la vessie. Les anomalies or-44/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

ganiques ou fonctionnelles du droulement de la miction peuvent se produire son dbut, la dysu-rie est dite initiale : retard mictionnel quil est utile de chiffrer en secondes ou en minutes,difficults du dclenchement avec ncessit de percussion ou dappui sus-pubien, de pousse ab-dominale, etc, en chiffrant la dure et lintensit des sollicitations ; au cours de son droulement,la dysurie est dite intermdiaire : nombre de jets mictionnels, force, interruption ventuelle, dureet volume de la miction ; en fin de miction, la dysurie est dite terminale : ncessit dune pousseabdominale ou dune expression sus-pubienne pour complter la vidange vsicale.Les dysuries sont parfois difficiles dpister dans les affections neurologiques acquises et surtoutcongnitales, quand il nexiste pas de vcu mictionnel antrieur pour servir de rfrence.

3.5.4.5 Examen prinal

Lexamen prinal comporte lexamen neurologique du prine ainsi que lexamen clinique desorganes gnito-urinaires.Lexamen neurologique du prine apprcie :

la commande motrice et le tonus des muscles dpendant des mtamres sacrs S2, S3, S4 etS5 ventuellement. La commande est apprcie de chaque ct sparment pour les releveursde lanus (S2, S3) en demandant au sujet deffectuer des efforts dinhibition mictionnelle oude dfcation puis de pousse ; le doigt intra-rectal apprcie la qualit de la contractionmusculaire : normale, bonne, mdiocre, mauvaise ou nulle. La commande est tudie de lamme faon mais de manire globale au niveau des muscles sphinctriens anaux (S3, S4). Letonus est apprci lors de lintroduction ou du retrait du doigt intra-rectal et sur la rapidit dela relaxation musculaire suivant une contraction : normal, augment ou diminu.

la rflectivit prinale : normale, augmente ou diminue. Le rflexe bulbo-anal ou bulbo-caverneux (S3) est une contraction homolatrale des muscles bulbo-caverneux et sphinctrienanal en rponse une stimulation nociceptive du gland. Le rflexe clitorido-anal est lquiva-lent chez la femme ; le rflexe anal se recherche de trois faons : tirement du sphincter inter-ne par un doigt intra-rectal, tirement du sphincter externe par tirement de la marge,stimulations nociceptives des mtamres sacrs adjacents.

La sensibilit tactile discriminative, nociceptive, thermique dans les dermatomes correspon-dant aux mtamres mdullaires sacrs, ainsi que la sensibilit pallesthsique au niveau du sa-crum, du coccyx et des ischions.

Le reste de lexamen neurologique cherche prciser au mieux le ou les niveaux lsionnels de laf-fection en cause et sattache particulirement la smiologie des mtamres mdullaires contrlantles fonctions sphinctriennes ainsi quaux zones du contrle encphalique. Dans cette optique,lexamen neurologique des pieds est particulirement soigneux car les centres de commande neu-rologique des pieds et des sphincters sont anatomiquement proches.


3.5.4.6 Examen gnral

Lexamen gnral de tout handicap neurologique doit tre, bien entendu, systmatique et nous ne2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 45/102

ferons que rappeler brivement limportance, pour connatre lquilibre vsico-sphinctrien et ensuivre son volution, des bilans cliniques : uro-gnitaux : palpation des fosses lombaires et des or-ganes gnitaux externes et internes, la recherche dune anomalie prexistante (prolapsus utrin,adnome prostatique) qui peut tre un obstacle la rducation vsicale, ou dune complicationloco-rgionale (orchi-pididymite, pylonphrite) ; proctologiques : la recherche dune anite,dune fissure anale, de bourrelet hmorrodaire voire de thrombose hmorrodaire ou de fistules quipeuvent dsquilibrer trs rapidement un appareil vsico-sphinctrien jusqualors parfaitementrgl ; cutans et osto-articulaires ; mais aussi tat gnral, possibilits fonctionnelles, ractionspsychologiques diverses, etc, qui peuvent tre autant de facteurs susceptibles de modifier la con-duite de la rducation vsicale.

3.5.5 Explorations complmentaires

3.5.5.1 Urographie intraveineuse et autres techniques radiographiques

Lurographie intraveineuse est indispensable au bilan vsico-sphinctrien et la surveillance deson quilibre ; sur les temps nphrographiques, elle permet dapprcier la valeur de la fonction r-nale en pratiquant des clichs minuts, la taille et la forme des reins, ltat du parenchyme rnal(atrophie ventuelle) et des voies excrtrices (normales, hypotoniques, dilates) ; sur les temps cys-tographiques elle permet dapprcier la capacit vsicale, ltat du dtrusor (normal, paissi, diver-ticulaire), laspect des sphincters interne et externe sur les clichs permictionnels (qualit delouverture du sphincter stri en particulier), la prsence ventuelle dun reflux vsico-urtral ouurthro-prostatique, lexistence ou non dun rsidu post-mictionnel et son volume que lon compa-re celui de la miction effectue. On recherche galement de faon systmatique une lithiase ven-tuelle, parenchymateuse rnale ou prostatique et/ou des voies urinaires. La priodicit des examensradiographiques est fonction de lquilibre vsico-sphinctrien lui-mme ; il est ncessaire de pra-tiquer cependant un contrle tous les ans ou tous les deux ans, car il est des complications urologi-ques qui ne sont visibles au dbut que sur lurographie intraveineuse (reflux, dformation dudtrusor, etc).Lchographie rnale et vsicale est actuellement un lment fiable de surveillance urologique : li-thiase, dformation du dtrusor, hypertrophie prostatique, tumeur vsicale. Lapprciation du rsi-du post-mictionnel reste cependant imprcise dans les cas prcisment o les mesures sont les plusutiles, comme par exemple les vessies neurologiques dformes.Lchographie rnale et vsicale est actuellement un lment fiable de surveillance urologique : li-thiase, dformation du dtrusor, hypertrophie prostatique, tumeur vsicale. Lapprciation du rsi-du post-mictionnel reste cependant imprcise dans les cas prcisment o les mesures sont les plusutiles, comme par exemple les vessies neurologiques dformes.Les autres techniques radiographiques : cysto-urthrographie mictionnelle, urthro-cystographiertrograde et mictionnelle, sriographie ou radio-cinma permictionnel sont trs utiles dans des cir-constances cliniques particulires lorsque lurographie intraveineuse na pas fourni de renseigne-


ments satisfaisants sur ltat ou le fonctionnement de lappareil vsico-sphinctrien. Cest biensouvent dans ces cas quil est ncessaire de partiquer un contrle endoscopique.46/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001

3.5.5.2 Cystomanomtrie

Ltude des pressions intravsicales par cystomanomtrie est souvent utile pour le bilan et la con-duite de la rducation vsicale ; le remplissage est obtenu laide dune sonde endo-urthrale depetit calibre ou dun cathter sus-pubien qui permet de mieux tudier, ventuellement, les vne-ments urthraux contemporains.La fonction sensitive du dtrusor est tudie sur le type des besoins duriner, ou de la sensibilitvsicale, qui apparaissent au cours du remplissage, avec les volumes correspondants.La fonction motrice est apprcie par le tonus de base jug au dbut du remplissage ; lactivitspontane du dtrusor, qui concerne ltude de lvolution des contractions pendant le remplissage(moment de survenue, frquence, progression) ; la rflectivit qui traduit le comportement du d-trusor lors des stimulations rflexes (toux, paroles, percussion ou massage sus-pubien, test leauglace quil faut manier avec prudence) ; la contractilit qui dsigne le chiffre maximal des pres-sions obtenues ; la qualit de la commande mictionnelle qui est juge sous ses deux aspects : pos-sibilit dinhibition et de dclenchement du rflexe mictionnel .Dautres techniques urodynamiques peuvent tre ncessaires :

La cystosphinctromtrie qui associe ltude des pressions vsicales celles des pressionsurthrales au moyen de la mme sonde.

Le profil de pressions urthrales, ou actuellement urthro-vsicales, pour lesquelles les sondes microcapteurs semblent donner les rsultats les plus fidles, car elles permettent dviter lesperfusions urthrales qui sont la source de nombreuses difficults dinterprtation.

La dbimtrie urinaire qui mesure le dbit instantan et reconstitue une courbe caractristique. Linstantan mictionnel qui est la mesure couple des pressions vsicales et abdominales au

dbit urinaire et de llectromyographie du sphinter anal.

3.5.5.3 Electromyographie des sphincters

Llectromyographie des sphincters anal et urthral permet de reconnatre un sphinter normal, untrouble de la commande dorigine centrale et une lsion neurogne priphrique. Elle a aussi ungrand intrt quand elle est couple la cystomtrie, pour le bilan et la rducation des dysfonc-tionnements vsico-sphinctriens qui sont ainsi parfaitement visualiss. Un bilan neurophysiologi-que plus complet (potentiels voqus, latences sacres, vitesse de conduction...) est utileparticulirement quand la nature neurologique des troubles mictionnels napparat pas clairement.Un bilan normal exclut toute participation neurologique.


3.5.6 Classification simplifie des troubles vsico-sphinctriens ( retenir)2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 47/102

3.5.6.1 En cas daffection neuro-logique par lsion du systme nerveux priphrique

La dysurie est la rgle ; lincontinence urinaire associe peut la masquer. Lexamen prinal ob-jective une paralysie hypotonique arflexique avec hypo- ou anesthsie en selle. A la cystomtriele dtrusor est hypoactif et hypoesthsique ; la sphinctromtrie les pressions urthrales sont leplus souvent basses ; la dbimtrie la courbe est polyphasique, caractristique dune miction ef-fectue par pousses abdominales. Les explorations lectrophysiologiques objectivent

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