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H É M A N G I O M E I N F A N T I L E D U N O U R R I S S O N

M. Bigorre, A. Khau Van Kien, J.-P. Laroche, H. Vernhet, I. Quéré

L’hémangiome infantile du nourrisson appartient au groupedes tumeurs vasculaires dans la classification de l’ISSVA [1].

C’est la tumeur bénigne la plus fréquente du nourrisson attei-gnant 10 à 12 % d’entre eux [2]. Son étiopathogénie resteencore inconnue. Certains facteurs angiogéniques tels que lebasic Fibroblast Growth Factor (bFGF) et le VEGF y partici-pent. Une origine clonale des cellules endothéliales ainsi quedes anomalies de certains circuits faisant intervenir les récep-teurs du VEGF ont été mis en évidence [3].

HISTOLOGIE

Sur le plan histologique et au stade précoce, cette tumeur estconstituée d’une prolifération de cellules endothéliales et depéricytes exprimant l’alpha-actine de muscle lisse, organisésen capillaires à lumière virtuelle, regroupés en lobules biendéfinis, associés à un vaisseau afférent ou efférent à médiamusculaire bien visible [4].

ASPECTS CLINIQUES

Sur le plan clinique, l’hémangiome apparaît durant les pre-mières semaines de vie (70 % typiquement dans les 2 semai-nes qui suivent la naissance) [5] et peut apparaître jusqu’àl’âge de 2 à 3 mois s’il se développe dans le tissu sous-cutané.Il se manifeste le plus souvent sous la forme d’un point oud’une tache vasculaire prémonitoire, d’une tache bleutée etparfois sous la forme d’un halo anémique. Son évolution estcaractéristique et se divise en 3 phases : la phase proliférative(fig. 18-1 et 18-2) caractérisée par une augmentation rapidede la taille de la tumeur jusqu’à 6 à 12 mois.

La composante cutanée est rouge vif, surélevée par rapport auplan cutané sain et dépressible avec un temps de remplissagerapide lors du relâchement cutané. Lorsque l’hémangiome eststrictement sous-cutané, il se caractérise par une tuméfactionbleutée molle, au sein de laquelle on perçoit parfois des veinesde drainage. Cette phase est suivie d’une phase involutiveavec un arrêt de la croissance de l’hémangiome et une régres-sion de sa taille. Cliniquement, la surface cutanée pâlit. Cettephase peut durer 18 mois à 7 ans en fonction de l’importancede la composante sous-cutanée. Enfin la phase de l’héman-

giome involué lorsque la lésion a disparu et a laissé place à untissu fibroadipeux résiduel associé ou non à la présence detélangiectasies cutanées [5].

La plupart des hémangiomes restent localisés sur la peau et nenécessitent aucun bilan viscéral. Néanmoins certaines locali-sations doivent attirer l’attention et faire rechercher d’autreslocalisations ou d’autres anomalies associées [6] : les héman-giomes cervicofaciaux en barbe doivent faire rechercher unhémangiome sous glottique ou des voies aériennes supérieu-res, l’hémangiome périorbitaire doit faire rechercher uneextension intra ou extraconique, les hémangiomes multiples(> 5) doivent faire rechercher une atteinte hépatique et unehypothyroïdie si l’atteinte hépatique est présente [7]. Leshémangiomes périnéaux peuvent être associés à des anoma-lies rectales, génitales et/ou médullaires (Pelvis Syndrome) [8],les hémangiomes sacrées ou lombaires médians doivent fairerechercher une anomalie vertébromédullaire occulte associée.Enfin le syndrome PHACE (Facial Hemangioma associatedwith Arterial anomalies, Coarctation of the aorta, and Eyeabnormalities), syndrome neurocutané, associe des anomaliesdu cerveau, de la vascularisation cérébrale, des anomalies aor-tiques, oculaires et sternales [9].

COMPLICATIONS

Les complications classiques des hémangiomes se produisentdurant la phase proliférative. Il s’agit de nécrose, d’ulcérationsqui elles-mêmes peuvent se compliquer de saignement oud’infection et à terme de cicatrice indélébile. D’autres compli-cations liées au site de développement des hémangiomes peu-vent se rencontrer et sont essentiellement l’apanage deshémangiomes périorificiels (amblyopie, astigmatisme, obs-truction respiratoire haute, obstruction nasale, troublessphinctériens, troubles de l’alimentation), des hémangiomesdétruisant des structures nobles (hypodéveloppementmammaire, alopécie). Le pronostic esthétique peut êtresérieusement compromis pour les localisations faciales [10].

Le diagnostic des hémangiomes est clinique et radiologique.L’échographie Doppler couleur est toujours réalisée en pre-mière intention essentiellement pour les hémangiomes sous-cutanés. L’hémangiome correspond à une masse tissulairemajoritairement bien circonscrite d’échostructure variable en

Hémangiome infantile du nourrisson

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fonction de son stade évolutif comprenant une hypervascula-risation diffuse en période proliférative, des vitesses artériellesélevées et un index de résistance faible [11]. Les indicationsde l’IRM sont lorsque l’hémangiome est viscéral ou en regarddu rachis, de la paupière et parfois en période préopératoireafin de connaître parfaitement l’extension de l’hémangiome.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Les autres types de tumeurs vasculaires vont constituer le dia-gnostic différentiel de l’hémangiome infantile.

Tumeurs bénignes

HÉMANGIOME CONGÉNITAL

Il se caractérise par une phase de prolifération intra-utérine.Il a atteint à la naissance l’apogée de sa prolifération. Il repré-sente environ 30 % des hémangiomes et peut être divisé en2 catégories :– l’hémangiome congénital rapidement involutif (RICH)

[12] : à la naissance, ils démarrent leur phase d’involutionqui se poursuit jusqu’au 7e-14e mois. Leur aspect cliniqueest un peu différent des hémangiomes classiques. Leur déve-loppement est essentiellement sous-cutané. La surface cuta-

Figure 18-1. Hémangiome infantile du dos du nez, en phase proliférative chez un nourrisson de 4 mois et à l’âge de 1 an, résistant au traitement par corticothérapie et responsable d’une obstruction nasale.

a b

a b

Figure 18-2. Hémangiome infantile du canthus interne et paranasal droit, en phase proliférative chez un nourrisson de 1 mois et à l’âge de 15 mois, résistant au traitement par corticothérapie et responsable d’une amputation du champ visuel.

Traitement

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née peut être saine pale ou parcourue de télangiectasies ouviolacée avec une peau très fine fragile entourée d’un halode peau claire. La régression intense s’accompagne d’unelipoatrophie sous-cutanée ;

– l’hémangiome congénital non involutif (NICH) [13]. Ilprésente les mêmes caractéristiques, cliniques et radiologi-ques que les hémangiomes congénitaux rapidement involu-tifs ou les hémangiomes infantiles dans leur phaseproliférative mais n’atteignant jamais la phase involuée. Ilsgrandissent proportionnellement à la taille de l’enfant. Ilsdiffèrent des 2 autres types d’hémangiomes par quelquesaspects histologiques : petites fistules artérioveineusesmicroscopiques non visibles en artériographie (pas de drai-nage veineux précoce), une organisation lobulaire moinsprécise et surtout la présence de veines intralobulaires etinterlobulaires plus larges et sinueuses.

Le diagnostic anténatal par échographie Doppler est possibleau cours du 2e et 3e trimestre de grossesse avec un taux decorrélation pré et postnatal de 57 % dans certaines séries. Leserreurs diagnostiques rapportées dans la littérature intéres-sent essentiellement les tumeurs viscérales et les diagnosticsdifférentiels se font avec les malformations artérioveineuses,les neuroblastomes et les tératomes [14]. L’IRM ne permetpas toujours de rétablir le diagnostic en pré et postnatal.

GRANULOME PYOGÉNIQUE OU BOTRYOMYCOME

C’est une tumeur acquise bourgeonnante non épidermiséequi saigne facilement. Elle apparaît souvent après l’âge de 1an soit spontanément soit après une plaie ou un traumatismesur peau saine ou sur une malformation capillaire ou artério-veineuse et de façon préférentielle au niveau de tête et du cou.Histologiquement, il existe une prolifération lobulaire decapillaire avec une coloration très positive pour l’actine mus-culaire [6].

ANGIOME EN TOUFFES ET HÉMANGIOENDOTHÉLIOME KAPOSIFORME

Ce sont des tumeurs rares qui se caractérisent des hémangio-mes sur le plan clinique et histologique [4]. L’angiome entouffes peut être congénital ou acquis (le plus souvent avantl’âge de 5 ans). Il apparaît sous la forme d’une plaque rougeinfiltrée mal limitée parfois associé à des papules rouges plusintenses d’aspect variable dans le temps. Il est douloureux auxchocs. Son évolution est chronique et lentement progressive(fibrose, atteinte musculaire et articulaire possible). Sur leplan histologique, il présente des petits amas de capillairesdispersés dans le derme et l’hypoderme en grenaille de plomb.Certaines touffes sont bordées par une fente vasculaire encroissant et de nombreux lymphatiques dilatés. L’héman-gioendothéliome kaposiforme est congénital ou acquis. Il estcliniquement proche de l’angiome en touffe (plaque rouge)mais plus infiltrant. Son évolution peut être chronique ourégressive. Sur le plan histologique, il présente une architec-

ture en îlots capillaire à lumière réduite bordés de cellulesfusiformes (aspect kaposiforme), marquées par l’anticorpsD2-40 spécifique des cellules endothéliales lymphatiques [4,15]. Ces 2 types de tumeurs vasculaires se compliquent fré-quemment d’un syndrome de Kasabach Merritt sévère (asso-ciation d’une thrombopénie profonde (< 10 000/mm3) etd’une tumeur vasculaire) [16, 17].

MYOFIBROMATOSE INFANTILE

Il s’agit d’une tumeur rare fibroblastique et vasculaire [18].Elle se présente sous la forme d’un nodule unique ou denodules multiples, rouges violacés, durs ou rénitents, parfoisrecouverts de télangiectasies. Dans la forme solitaire, lenodule peut régresser spontanément, dans la forme dissémi-née, il existe un risque d’atteinte viscérale et osseuse. L’écho-graphie Doppler identifie une densité vasculaire plus faibleque dans l’hémangiome. Le diagnostic se fait avec la biopsiequi révèle une double prolifération fusocellulaire périphéri-que et vasculaire centrale.

Tumeurs malignes

FIBROSARCOME

C’est la tumeur qui dans la littérature prête le plus à confu-sion [19]. La tumeur se présente en général plus fine,brillante, violette et sphérique avec une ulcération centrale.Sur le plan hématologique, le fibrosarcome se complique decoagulation intravasculaire disséminée. Radiologiquement, ilse caractérise par une composante kystique et un aspectparenchymateux et vasculaire hétéroéchogène.

HÉMANGIOPÉRICYTOME

C’est une tumeur maligne qui se présente sous la forme d’unemasse sous-cutanée érythémateuse augmentant progressive-ment de taille. Elle présente des shunts artérioveineux. En his-tologie, cette tumeur se présente sous forme d’uneprolifération multilobulaire de cellules fusiformes et de cellu-les primitives périvasculaires rondes avec cytoplasme pâle[20].

TRAITEMENT

Seuls les hémangiomes qui posent un problème esthétique,fonctionnel ou vital sont traités. Les principes font appel enpremière intention à la corticothérapie par voie systémiqueou locale. La vincristine (antinéoplasique), l’interféron alpha2a (cytokine et immunomodulateur) sont discutés endeuxième intention lors de l’échec de la corticothérapie oulorsque le pronostic vital est en jeu. Un nouveau traitementde la classe des bêtabloquants (acébutolol, propranolol) a étédécouvert de façon fortuite en 2008 [21, 22] et est en coursd’évaluation. Son efficacité semble extrêmement intéressante

Hémangiome infantile du nourrisson

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entraînant une régression spectaculaire et rapide des héman-giomes infantiles sans les effets secondaires de la corticothé-rapie forte dose. Son initialisation demande cependant uncontrôle et un suivi cardiopédiatrique obligatoire. Quant à lachirurgie, elle garde pour l’instant des indications en périodeprécoce, semi-précoce et tardive (séquelles). Elle est discutéeen fonction de l’évolutivité, de la localisation, de la réponseaux traitements médicamenteux et des séquelles à longterme.

CONCLUSION

L’hémangiome infantile est une tumeur bénigne dont le dia-gnostic est le plus souvent clinique. L’échographie Dopplercouleur peut apporter cependant une aide lorsque l’héman-

giome est majoritairement sous-cutané ou lorsque l’on sou-haite préciser le stade évolutif.Malgré la bonne réputation de l’hémangiome, il est néces-saire de rester vigilant pour les hémangiomes de la face, leshémangiomes périorificiels, les hémangiomes étendus ou leshémangiomes segmentaires qui de part leur localisation ouleur évolutivité peuvent rapidement poser de problèmesfonctionnels, esthétiques, faire partie d’une forme syndro-mique ou être associés à d’autres localisations. Dans ces cas-là, une prise en charge précoce, pluridisciplinaire est préco-nisée afin de démarrer le traitement le mieux adapté sansprendre de retard. Enfin, les bêtabloquants (acébutolol,propranolol) semblent être extrêmement efficaces pour letraitement de la phase proliférative de l’hémangiome etpourraient dans l’avenir supplanter le traitement par corti-cothérapie.

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