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Présentation du mois

Prochainement

Les malades en insuffisance cardiaque réfractaire au traitement médical, représentent l’évolution naturelle de l’insuffisance cardiaque. Les indications de transplantations sont extrêmement limitées ; d’une part, compte tenu du nombre faible de donneurs, d’autre part, compte tenu de la fréquence élevée de pathologies associées (diabète, insuffisance rénale, obésité, etc …) contre-indiquant la transplantation cardiaque.Depuis peu, les pompes d’assistance circulatoire électriques, représentent une option réaliste pour traiter l’insuffisance cardiaque réfractaire et permettre à des malades de mener une vie normale.Parmi ces pompes, l’évolution a été extrêmement rapide ; nous sommes passés de la pompe pulsatile bi ventriculaire, mimant le cœur humain (JARVIK 7), aux pompes uni ventriculaire gauche, pulsatile, type NOVACOR ou TCI, puis aux pompes à flux axial continu, mono ventriculaire JARVIK 2000 et THORATEC.

L’avantage du JARVIK 2000 réside dans son extrême simplicité, avec peu d’électronique embarquée, permettant d’avoir une fiabilité très importante.Aucune panne mécanique n’a été, jusque ici, décelée sur plusieurs centaines

d’implantations, au court et au long termes. L’assistance circulatoire la plus longue a été de 8 ans, le malade étant décédé d’un cancer.

La mise en place d’une prise électrique derrière l’oreille évite toute infection chronique due à la sortie du système par voie abdominale, et c’est le seul système qui présente cet avantage sur tous les autres.

Le Centre Cardio-Thoracique, fidèle à sa tradition d’innovation, a débuté en Juillet 2011, un programme d’implantation d’assistance circulatoire chronique, en alternative à la transplantation cardiaque. Nous avons implanté jusqu’ici deux patients qui vont bien, et notre but est d’en implanter, selon les besoins de la région, 8 à 10 par an. Permettez-moi, à l’occasion de cet éditorial, de vous présenter à vous-même comme à ceux qui vous sont chers, tous mes vœux pour l’Année 2012.

Professeur Gilles DREYFUS.

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Edito du Pr. Gilles Dreyfus ......................................................................................................................................................................

Embryologie et anatomopathologie de l’anomalie d’Ebstein ................................................................................................................

Doute entre cardiomyopathie hypertrophique asymétrique et tumeur cardiaque ................................................................................

Dilatation de l’aorte ascendante : quand faut-il opérer ? ........................................................................................................................

19 janvier 2012

Protection myocardique per ou post opératoire de la Tétralogie de Fallot.

P. Mauriat (Bordeaux)

n°39 jan. 2012

EDITO

16 février 2012

Endocardite infectieuse. G. Habib (Marseille)

+ Embryologie et anatomopathologie de l’anomalie d’Ebstein*

Résumé de la séance précédente :

EmbryologieL’anomalie d’Ebstein est due à un arrêt dans le développement normal de la tricuspide. Les différentes formes anatomiques dépendent du stade auquel survient cet arrêt.La valve tricuspide se forme à partir de l’entonnoir tricuspidien, excavation de la partie postérieure du myocarde de l’anneau

primitif permettant d’établir la connexion atrioventriculaire droite (Figure 1). L’entonnoir tricuspidien est également à l’origine de la bande modératrice du ventricule droit et du pilier antérieur de la tricuspide (la bande septale provenant de l’anneau primitif, et la bande pariétale de la ventriculo-infundibular fold, c’est-à-dire de la courbure interne). Cet entonnoir est composé de

+ L’assistance circulatoire mécanique permanente : une alternative réaliste ou non à la transplantation cardiaque ?

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3 parois : la paroi antérieure, libre dans la cavité ventriculaire droite, dont proviendra le feuillet antérieur de la tricuspide ; la paroi postéro-inférieure est celle du ventricule droit et donnera le feuillet inférieur ; la paroi septale est représentée par le septum interventriculaire et donnera le feuillet septal. La face interne des 3 parois de l’entonnoir tricuspidien est tapissée par le mésenchyme des bourgeons endocardiques du canal atrioventriculaire. Les 3 feuillets tricuspides vont se former par délamination à partir des parois de l’entonnoir tricuspidien. Chronologiquement, le feuillet antérieur de la tricuspide apparaît en premier (8ème semaine de vie intra-utérine), à partir de la partie antérieure de l’entonnoir tricuspidien, par disparition (apoptose) des cellules myocardiques de cette paroi. Le feuillet inférieur apparaît immédiatement après par délamination à

partir du myocarde de la paroi postéro-inférieure (séparation du mésenchyme des bourgeons et de la paroi du VD), puis en dernier le feuillet septal (10 semaines de vie intra-utérine). La délamination des feuillets inférieur et septal progresse de bas en haut.La délamination des feuillets se produit en même temps que la formation des piliers à partir du myocarde ventriculaire, l’orifice de la valve tricuspide devient alors inférieur et l’orifice primitif devient la commissure antéroseptale.Les arrêts du développement de la tricuspide au stade le plus tardif correspondront aux anomalies d’Ebstein les moins sévères anatomiquement : défaut de délamination du feuillet septal seul. Les formes de survenue un peu plus précoce associent un défaut de délamination des feuillets septal et inférieur, avec atrialisation de l’inlet du ventricule droit. Les formes les plus sévères découlent d’un arrêt du développement au stade de l’entonnoir tricuspidien, au moment de la formation du feuillet antérieur, alors que l’orifice de la tricuspide est antérieur, dirigé vers la chambre de chasse : anomalies sévères du feuillet antérieur, pas de délamination des deux autres feuillets.

Anatomie1. Ebstein : définitionggggggggggggggggggggggggggggg

La définition classique de l’anomalie d’Ebstein est l’insertion basse de la tricuspide, le déplacement vers le bas (accolement) de l’insertion proximale des feuillets tricuspidiens par défaut de délamination. En réalité, cette définition ne s’applique qu’aux feuillets septal et inférieur de la tricuspide. L’insertion proximale du feuillet antérieur est toujours normale, sur l’anneau tricuspide, la « délamination » du feuillet antérieur se faisant par disparition des cellules myocardiques de la paroi antérieure de l’entonnoir tricuspidien, qui s’étend de la ventriculo-infundibular fold en haut jusqu’à la future bande modératrice en bas.

2. Feuillets inférieur et septalggggggggggggggggggggg Leur insertion proximale est toujours déplacée vers le bas. Leur point de déplacement maximal est représenté par la commissure entre ces deux feuillets, correspondant au noyau fibreux central ou croix du cœur. La discontinuité qui se produit alors entre la croix du cœur déplacée vers le bas et l’anneau atrioventriculaire explique la fréquence des anomalies des voies de conduction associées, en particulier l’existence de voies de conduction accessoires, très fréquentes dans l’Ebstein. Le déplacement des feuillets inférieur et septal ne va jamais au-delà de la jonction entre inlet (chambre d’admission) et portion trabéculée (ou apex) du ventricule droit. Cette jonction est souvent marquée dans cette anomalie par un éperon fibro-musculaire anormal, qui n’est autre que l’extrémité inférieure de l’entonnoir tricuspidien. Ces anomalies d’insertion proximale ont pour conséquences le déplacement vers le bas (et dans les formes les plus sévères, vers l’avant) de l’orifice tricuspide effectif, à la jonction de l’inlet et de la partie trabéculée du ventricule droit, mais aussi une dilatation souvent majeure de l’oreillette droite, et de l’anneau tricuspide. L’inlet peut se retrouver alors intégré à l’oreillette, c’est ce qu’on appelle l’atrialisation de l’inlet du ventricule droit, avec une paroi souvent amincie due à l’absence partielle de myocarde. Le degré d’atrialisation dépend de l’étendue du défaut de délamination (accolement) du feuillet inférieur de la tricuspide. L’anneau fonctionnel de la tricuspide est verticalisé, déplacé vers l’avant et vers le bas. Les feuillets déplacés sont de taille très variable et souvent dysplasiques, pouvant être réduits (surtout le feuillet septal) à de petites excroissances en forme de chou-fleur.

3. Feuillet antérieurgggggggggggggggggggggggggggggg Au contraire des deux autres valves, l’insertion proximale de la valve antérieure est presque toujours normale c’est-à-dire non déplacée. Ce sont ses attaches distales qui sont le plus souvent anormales, ainsi que sa structure elle-même : elle est souvent trop large, parfois muscularisée, avec une fusion des espaces interchordaux. Leung a décrit trois types d’insertion distale de la valve antérieure, reliés à la clinique c’est-à-dire aux conséquences sur le fonctionnement de la valve tricuspide, fuite ou sténose : - insertion focale, c’est-à-dire normale sur les piliers, avec des commissures bien formées et un orifice inférieur libre – en général la valve ne fuit pas ; - insertion discontinue avec de multiples attaches directes à la paroi (« tethering») sans interposition de piliers, ou bien fenestrations de la valve – c’est dans ces formes que l’on trouve le plus souvent les fuites valvulaires ; - insertion linéaire sur un éperon musculaire anormal à la jonction inlet-apex du ventricule droit, le feuillet antérieur est alors nommée « sail-like », tendu comme une voile de bateau entre la bande pariétale en haut (insertion proximale normale) et l’éperon musculaire anormal à la jonction inlet-apex en bas - la valve peut alors fuir ou être sténosante.

Ce sont donc la taille et l’insertion distale du feuillet antérieur qui vont déterminer la fonction de l’orifice tricuspide effectif, et la sévérité de la maladie. Ceci correspond à la classification de l’équipe de Broussais, où les formes les plus sévères sont celles où la mobilité de la valve antérieure est la plus réduite. Dans les formes extrêmes d’Ebstein correspondant au type D de la classification de Broussais, le feuillet antérieur est attaché de façon linéaire sur l’éperon fibreux anormal et l’orifice

Fig. 1

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Il s’agit d’une patiente de 55 ans, asymptomatique mais porteuse de facteurs de risque coronariens (hérédité coronarienne précoce, dyslipidémie traitée par Crestor), adressée pour réalisation d’une IRM adénosine, un scanner coronarien n’ayant pas pu conclure du fait de calcifications importantes. à l’interrogatoire, la patiente fait mention d’une soeur porteuse de cardiomyopathie hypertrophique.A l’IRM, l’attention a été attirée par la présence d’une image globalement arrondie, mais discrètement irrégulière semblant appendue au niveau de la paroi antéro-septale. Cette image inhabituelle est bien visible sur les coupes ciné « petit axe » (fig. n°1).

Deux diagnostics ont été évoqués : d’une part une cardiomyopathie hypertrophique asymétrique de localisation inhabituelle (formation irrégulière localisée non pas au niveau de la paroi septale, mais au niveau de la paroi antéro-basale), et d’autre part une tumeur cardiaque prolabant dans la cavité ventriculaire gauche. L’utilisation des séquences IRM de type «tagging» a permis de faire la différence. Le tagging (ou tatouage) myocardique (fig. n°2) permet, comme le speckle tracking en échographie, de mesurer les déformations myocardiques dans toutes les directions. Le

concept de tagging a été introduit en 1988 par Zerhouni et Axel. Il s’agit d’appliquer des lignes ou des grilles de saturation dans le plan de coupe au moment où survient l’onde R de l’ECG (fin de la diastole mécanique), afin de pouvoir suivre la déformation de ces lignes (d’hyposignal) en systole lors de la contraction cardiaque. La persistance des motifs de tagging durant les 20 à

40 images décrivant le cycle cardiaque (résolution temporelle de l’ordre de 30 ms) permet d’analyser les déplacements myocardiques liés à la contraction et à la relaxation. Dans le cas de notre patiente, nous constatons avec les séquences de «tagging», une contractivité au niveau de la zone étudiée (fig. n°3). Nous avons conclu à une cardiomyopathie h y p e r t r o p h i q u e asymétrique, plutôt qu’à une tumeur cardiaque. Nous

avons été confortés dans ce sens, du fait de la présence d’un rehaussement tardif intra-myocardique focale, après injection de Gadolinium, dans la zone de l’hypertrophie, aspect en faveur d’une cardiomyopathie.Par ailleurs, en réanalysant le scanner coronarien, plusieurs faux tendons étaient visibles dont un volumineux reliant le muscle papillaire antéro-supérieur et le septum. (fig. n°4).

M.R.I

Cas cliniques du mois au C.C.M. :

* Références principales :1. Leung MP, Baker EJ, Anderson RH, Züberbühler JR. Cineangiographic spectrum of Ebstein’s malformation : its relevance to clinical

presentation and outcome. J Am Coll Cardiol 1988 ; 11 : 154-161.2. Carpentier A, Chauvaud S, Macé L, et al. A new reconstructive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc

Surg 1988 ; 96 : 92-1013. Houyel L. Anomalie d’Ebstein : aspects anatomiques. Arch Mal Cœur 2002 ; 95 : 513-517.

inférieur est donc complètement oblitéré. Les feuillets antérieur et inférieur sont fusionnés. On a alors une valve « unicuspide », l’orifice tricuspide effectif (dit en anneau de clé, « keyhole ») centré sur la commissure antéroseptale est déplacé vers le haut et vers l’avant, vers la chambre de chasse : ceci correspond à l’orifice antérieur primitif, au stade embryologique de l’entonnoir tricuspidien. Cet orifice peut être restrictif voire même atrétique. D’autres formes extrêmes d’anomalies d’Ebstein peuvent résulter en une absence complète de feuillets tricuspides individualisables, aboutissant à un « unguarded tricuspid orifice» et éventuellement à une imperforation de l’orifice tricuspide déplacé dans ce cas très bas, au niveau de l’éperon

musculaire anormal séparant l’inlet de l’apex du ventricule droit.ConclusionL’anomalie d’Ebstein est due à une interruption du développement normal de la valve tricuspide. Les différentes formes anatomiques dépendent du moment de cette interruption pendant la vie embryonnaire. Néanmoins, ces différentes formes anatomiques auront un pronostic fonctionnel très variable et l’adage qui veut qu’il n’y ait pas de parallélisme anatomo-clinique dans l’anomalie d’Ebstein reste vrai malgré l’évolution des connaissances embryologiques.

Lucile HOUYEL.

C.T.

Ciné

Ciné

Ciné Gado

Gado

Gado

Fig. 1

+ Doute entre cardiomyopathie hypertrophique asymétrique et tumeur cardiaque.

Fig. 2Fig. 3

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© 2012 - C

entre Cardio-Thoracique de M

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Direction de la publication : L’équipe médicale du CCM.

Comité de rédaction du numéro : Lucile HOUYEL, Gilles DREYFUS, Filippo CIVAIA, Philippe ROSSI, Nicolas HUGUES, Laura IACUZIO, Clara ALEXANDRESCU.

Pour recevoir le Cahier du CCM :

Centre Cardio-Thoracique de Monaco11 bis, avenue d’OstendeBP223MC98004 MONACO CedexTél. +377 92 16 80 00email : info@ccm.mcSite internet : www.ccm.mcScanner Imagerie par Résonance Magnétique échographie CoronarographieM.R.IC.T. X.A.E

+ Dilatation de l’aorte ascendante : quand faut-il opérer ?

Brèves

+ 19/01/2012 - Le CCM dispose désormais d’un nouveau système d’imagerie endocoronaire : l’O.C.T. (Optical Coherence Tomography).

E

Patient âgé de 64 ans, sportif, porteur d’un anévrysme de l’aorte ascendante à 52 mm adressé en urgence pour douleur thoracique avec suspicion clinique de dissec-tion aortique Echocardiographie transeso-phagienne (fig. 1, 2, 3 et 4) avec visualisation d’un flap de dissec-tion prolabant dans la chambre de chasse du VG. Le diamètre de l’aorte est à 54 mm. Le mouvement du flap de dissection entre les sig-moïdes aortique est responsable d’une fuite aortique sévère asso-ciée. Un examen par scanner thora-cique (fig. 5 et 6) pour évaluation de l’extension de la dissection a mis en évidence la présence du flap au niveau du secteur I de l’aorte sans atteinte de la crosse aortique. Le dia-mètre maximal de l’aorte ascendante est mesuré à 52 mmLe patient a bénéficié d’un remplacement complet de la racine de l’aorte avec réimplantation des ostia coronaires avec des suites opératoires très simples. On parle d’une dilatation de l’aorte ascendante si le diamètre de l’aorte dépasse 21 mm/m². Il est important d’associer à cette défini-tion la notion de perte de parallé-

lisme des parois de l’aorte thora-cique.

Les causes de la dilatation :1. La maladie anuloectasiante qui

concerne des patients âgés de plus de 50 ans athéromateux et surtout hypertendus sans notion héréditaire. Dans 50 % des cas, il s’agit d’ une atteinte isolée des sinus Valsalva

2. Le Marfan3. La bicuspidie aortique

Un anévrysme de l’aorte peut se révéler d’emblée par une rupture cataclysmique (60 % des patients

n’arrivent pas à l’hôpi-tal) ou une fissuration à traiter en extrême urgence.

Lorsque l’anévrysme est asymptomatique, l’indication opératoire sera posée à condi-tion que son diamètre atteigne ou dépasse 55 cm, ou bien qu’il augmente rapidement sur deux examens successifs (plus de 5 mm/ année).

Clara ALEXANDRESCU, Filippo CIVAIA, Gilles DREYFUS.

Fig. 4

C’est ce faisceau de faux tendons qui donne cet aspect de cardiomyopathie hypertrophique asymétrique, principalement au niveau antérieur basal et moyen.

Laura IACUZIO, Philippe ROSSI, Nicolas HUGUES, Filippo CIVAIA.

Fig. 1

Fig. 4

Fig. 2

Fig. 3

Fig. 5

Fig. 6

C.T.