122-265-279-_nerfperipherique

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Système nerveux

périphériqueItem 265 – NeuropathiespériphériquesItem 122 – PolyradiculonévritesaiguësItem 279 – Radiculalgieset syndromes canalaires

Objectifs pédagogiques

Nationaux

◗ Diagnostiquer une neuropathie périphérique.◗ Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.◗ Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.◗ Savoir diagnostiquer une radiculalgie et un syndrome canalaire.◗ Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

CEN

Connaissances requises◗ Définir le terme « polyneuropathie », vs « mononeuropathie ».◗ Situer la contribution de l’électrophysiologie neuromusculaire au diagnostic « positif » et physiopatho-

logique des neuropathies périphériques.◗ Pour les polyneuropathies « longueur-dépendantes » (polynévrites) :

– décrire les symptômes et signes cliniques ; – connaître les causes principales.

◗ Pour la polyradiculonévrite aiguë (Guillain-Barré) : – décrire les symptômes et signes cliniques ; – citer les données de la PL et de l’électrodiagnostic ; – énoncer les éléments du diagnostic différentiel avec le syndrome de la queue de cheval et les

méningoradiculites (ex. de la maladie de Lyme) ; – citer les principaux agents infectieux en cause ; – énoncer les principes du traitement.

◗ Pour les mononeuropathies – Radiculopathies :

• décrire les symptômes et signes cliniques d’une atteinte radiculaire ;• citer les causes les plus fréquentes de radiculopathie ;• connaître les situations dans lesquelles des examens complémentaires sont indiqués ;• connaître le traitement d’une lombosciatique et d’une névralgie cervicobrachiale dues à un

conflit discoradiculaire ; – Plexopathies :

• décrire les caractéristiques sémiologiques d’une atteinte plexuelle ;• énoncer les causes principales de plexopathie.

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CONNAISSANCES – II. MALADIES ET GRANDS SYNDROMES

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– Mononeuropathies tronculaires :• décrire les caractéristiques séméiologiques d’une atteinte tronculaire ;• énoncer les causes les plus fréquentes ;• décrire précisément le syndrome du canal carpien, le syndrome de compression du nerf

ulnaire au coude, du nerf fibulaire au col de la fibule, la méralgie paresthésique et en énoncer les principes thérapeutiques ;

• énoncer les principales causes des mononeuropathies tronculaires multiples (multinévrites).

Objectifs pratiques◗ Chez un patient réel ou simulé atteint de polyneuropathie sensitivomotrice débutante :

– interroger et examiner le malade ; – hiérarchiser les examens complémentaires éventuels ; – rédiger l’ordonnance (médicaments antalgiques) en cas de polyneuropathie douloureuse ; – proposer un schéma thérapeutique étiologique.

◗ Chez un patient réel ou simulé, atteint de mononeuropathie tronculaire (unique ou multiple) : – interroger et examiner le malade ; – réunir des arguments cliniques et, le cas échéant, électrophysiologiques, d’un diagnostic topo-

graphique précis ; – orienter le diagnostic étiologique ; – proposer une thérapeutique.

◗ Sur des cas vidéo, évoquer le diagnostic de : – polynévrite ; – polyradiculonévrite aiguë ; – lombosciatique ; – méralgie paresthésique ; – syndrome du canal carpien.

L’atteinte du système nerveux périphérique est définie par l’ensemble des mani-festations cliniques, électriques, biologiques et histologiques résultant d’uneatteinte du neurone périphérique.

Le système nerveux périphérique est composé :– de fibres motrices efférentes : le corps cellulaire est situé dans la corne

antérieure de la moelle épinière ; l’axone quitte la moelle par la racineantérieure et chemine jusqu’au muscle strié squelettique où il tient soussa dépendance une centaine de fibres (unité motrice) ;

– de fibres sensitives afférentes : le corps cellulaire est situé dans le gan-glion rachidien de la racine postérieure ; leur destinée médullaire lesoppose en deux groupes : lemniscales dont les fibres cheminent dansles cordons postérieurs homolatéraux et véhiculent la sensibilité épicriti-que et le sens proprioceptif, et spinothalamiques dont les fibres, quidécussent au niveau du métamère médullaire, véhiculent de façon con-trolatérale le tact grossier et la thermoalgie ;

– de fibres végétatives (voies efférentes sympathiques et parasympathi-

ques) : le corps cellulaire du neurone préganglionnaire est situé dans letronc cérébral ou la moelle, l’axone quitte le système nerveux central parle trajet des nerfs crâniens (III, VII, IX, X) ou des racines antérieuresmédullaires pour faire un relais avec le neurone postganglionnaire inner-vant muscles lisses et glandes.

Les fibres nerveuses sont constituées d’axones (cellules nerveuses), de cellulesde Schwann (myéline) et de tissus de soutien (vaisseaux et conjonctif). Leslésions élémentaires des fibres nerveuses sont :

– la dégénérescence wallérienne : désintégration progressive myélino-axo-nale puis bouquets de régénérescence axonale (clusters) ;

– la démyélinisation segmentaire : mise à nu progressive des axones pardestruction de la myéline au niveau des nœuds de Ranvier qui s’élargis-sent anormalement.

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ITEM 265 NEUROPATHIES PÉRIPHÉRIQUES 1

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Les lésions s’organisent en atteintes primitives des fibres nerveuses (axone oumyéline), neuropathies interstitielles et des structures conjonctivovasculaires,neuropathies vasculaires.

Item 265 – Neuropathiespériphériques

I. DIAGNOSTIC POSITIF

A. Clinique

Le diagnostic repose sur l’association plus ou moins complète de trois ordresde signes.

1. Signes moteurs

Ils associent :

– une paralysie ou parésie, par atteinte de la motricité volontaire, réflexe etautomatique par souffrance de la voie finale commune (motoneuronealpha) ; plus ou moins précédée d’une fatigabilité, elle est complète (caraffectant tous les types de motricité), flasque et hypotonique ; elle est cotéede 0 à 5 (testing musculaire, cf . p. 257) : 0 = pas de contraction ; 1 =contraction faible sans déplacement ; 2 = déplacement faible si pesanteuréliminée ; 3 = déplacement possible contre pesanteur ; 4 = déplacementpossible contre résistance ; 5 = force normale ; la réponse idiomusculaireest conservée ;

– une amyotrophie retardée de 3 semaines par rapport à la lésion nerveuse ;– des fasciculations (spontanées ou provoquées par la percussion ou

l’exposition au froid) ; traduisant l’activité spontanée d’une unité motrice,elles sont en faveur d’une lésion proche de la corne antérieure (moto-

neurone, racine) ;– une diminution ou une abolition des réflexes ostéotendineux.

2. Signes sensitifs

Ils sont souvent les premiers à apparaître.

a. Signes subjectifs

Ces sensations anormales sont des paresthésies (picotements, fourmillements,engourdissements spontanés), des dysesthésies (déclenchées par le tact) oudes douleurs (brûlures, décharges électriques, striction). Leur origine peut êtreradiculaire ou tronculaire. La douleur radiculaire a un trajet traçant le long d’un

I. DIAGNOSTIC POSITIFII. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIELIII. ORIENTATION DU DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

IV. POLYNEUROPATHIES LONGUEUR-DÉPENDANTES





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membre. Elle est accrue ou provoquée par les manœuvres élevant la pressiondu LCS (toux, éternuement) et celles étirant la racine (Lasègue, mouvementsdu cou). Les signes objectifs sont en revanche absents ou discrets. La topogra-phie est fixe et parfaitement déterminée.

b. Atteinte objective rarement dissociée

Les troubles concernent les sensibilités superficielle (au tact [épicritique], à la tem-pérature et à la piqûre [thermoalgique]) et proprioceptive (altération du sens vibra-toire, du sens de position des segments de membre, avec signe de Romberg).

3. Signes neurovégétatifs

Il s’agit des signes vasomoteurs (œdème, cyanose), de troubles trophiques (peausèche, squameuse et atrophique) et des phanères (chute de poils, ongles cassants),d’une hypotension orthostatique, d’une impuissance, d’une incontinence urinaire.

4. Autres signes

Ils comportent la recherche de gros nerfs et d’un signe de Tinel (douleur pro- jetée sur le trajet du nerf lors de la percussion de celui-ci).On peut à l’issue des données cliniques ébaucher différents types d’atteinte :

– atteinte des grosses fibres : troubles des sensibilités proprioceptive et tac-tile, signes moteurs ;

– atteintes des petites fibres : troubles de la sensibilité thermoalgique etneurovégétatifs.

B. Examens complémentaires1. Électrophysiologie neuromusculaire

(ou électroneuromyographie)

Elle confirme la nature neurogène du trouble. L’examen comporte deux tempsdistincts.

a. Électromyogramme (détection)

L’électromyogramme (analyse à l’aiguille des tracés de repos et de contraction desdifférents muscles) permet de retrouver des potentiels de fibrillation au repos, unappauvrissement en unités motrices, une accélération de la fréquence des poten-

tiels individualisés (sommation temporelle) et au maximum un potentiel à fré-quence élevée (tracé simple) lors de la contraction (fig. 17.1). Il peut donner uneindication topographique (tronculaire, radiculaire, diffuse) et confirmel’absence de signes myogènes (richesse exagérée des tracés pour un faibleeffort de contraction, potentiels de faible amplitude très polyphasiques).

b. Mesure des vitesses de conduction (stimulodétection)

La mesure des vitesses de conduction reflète le processus histopathologique :

– neuropathies démyélinisantes : ralentissement diffus des vitesses deconduction motrices et sensitives (fig. 17.2), allongement des ondes tar-dives F et des latences distales motrices ; il peut exister un aspect debloc de conduction moteur (rapport diminué entre l’amplitude obtenue





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par stimulation proximale et celle obtenue par stimulation distale) notam-ment dans les neuropathies canalaires et les polyradiculonévrites(fig. 17.3) ; ces anomalies sont localisées dans les mononeuropathies

multiples et les compressions ;– neuropathies axonales : les vitesses sont normales ou modérémentralenties, la baisse d’amplitude de la réponse motrice et du potentiel sen-sitif renseigne sur le nombre d’axones fonctionnels.

Droit Quadriceps (Dr. Ant.) (AV)

1mV50 ms

➤ Fig. 17.1. Tracé de dénervation chronique avec potentiel polyphasique se répétant à une fré-quence élevée (sommation temporelle). ➤

Switch : N-R Rate : Non-Recurrent Level : 0.0 mA Dur : 0.2 ms

Step : 2

Trace Delay :

Birth Date : FémininAge : 59Y 213D

165 cm18 JUN 3617 JAN 96Exam Date :

0 msAverage : Off Rectify : Off

SingleSt im : 1

➤ Fig. 17.2. Vitesse de conduction ralentie (CV à 18 m/s) et allongement de la latence distale (LatA1 = 14,7 ms) dans le nerf fibulaire. ➤





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2. Liquide cérébrospinal

Il est habituellement normal. On peut constater une hyperprotéinorachie isoléedans les polyradiculonévrites, le diabète, certaines affections néoplasiques ethématologiques.

3. Biopsie du nerf

La biopsie de nerf permet dans certains cas difficiles de confirmer le caractèrede la neuropathie (démyélinisation segmentaire, dégénérescence axonale) etoriente parfois le diagnostic étiologique (lésions artériolaires).

II. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Il est développé au chapitre 1 « Déficit moteur et/ou sensitif des membres » etau chapitre 3 « Douleur des membres et des extrémités ».

A. Paralysies centrales

Il s’agit de paralysies spastiques, non amyotrophiantes et de troubles de la sen-sibilité dissociés.

B. Atteintes myogènes

Ce sont des atteintes motrices pures, avec abolition de la réponse idiomusculaire,données électromyographiques, élévation du taux des enzymes musculaires.

➤ Fig. 17.3. Aspect de bloc de conduction (vitesse de conduction motrice) proximal du nerf cubitaldans une neuropathie motrice multifocale. ➤





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III. ORIENTATION DU DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

Elle s’appuie sur des éléments cliniques :

– topographie des signes (uni- ou bilatéraux, symétriques ou non) ;– mode d’installation du tableau ;– contexte (diabète, médicaments, traumatisme, etc.) et éléments paracli-

niques (électromyogramme).

A. Syndrome neurogène symétrique :polyneuropathie

Si la polyneuropathie est :

– subaiguë et longueur-dépendante : polyneuropathie toxique et métabo-

lique principalement ;– aiguë et démyélinisante : polyradiculonévrite (syndrome de Guillain-Barré) ;

– chronique : neuropathie héréditaire.

B. Syndrome neurogène asymétrique :mononeuropathie

Si l’atteinte est :

– unique : tronculaire, radiculaire (hernie discale) ou plexuelle ;– multiple : tronculaire (mononeuropathies multiples ou multinévrites) ou

radiculaire (sténose canalaire, méningoradiculite).

IV. POLYNEUROPATHIES LONGUEUR-DÉPENDANTES

Ces polyneuropathies résultent d’une atteinte diffuse et symétrique intéressantles extrémités distales des membres, et s’opposent aux mononeuropathies mul-tiples, liées à une atteinte successive dans le temps et l’espace de plusieurstroncs nerveux et consécutives à un processus physiopathologique différent. Ilfaut noter qu’une polyradiculonévrite implique une atteinte diffuse de la totalitédes fibres nerveuses, y compris les racines.

A. Clinique

Les troubles débutent à l’extrémité distale des membres inférieurs dans les for-mes habituelles sensitivomotrices.

1. Troubles sensitifs

Ils sont souvent initiaux, touchant les extrémités des membres inférieurs (pares-thésies permanentes, dysesthésies, brûlures). L’atteinte des grosses fibres myé-linisées se traduit par des troubles de la sensibilité profonde (ataxie).





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2. Troubles moteurs

Au début le patient rapporte des difficultés à la marche, une fatigabilité anor-

male. Puis s’installe un steppage (déficit des releveurs du pied). Le déficit pro-gresse ensuite pour intéresser la racine puis les membres supérieurs. Il épargneles muscles respiratoires et les nerfs crâniens. Il existe parfois des crampes (mol-lets, plante des pieds).

3. Troubles végétatifs

Ils sont liés à une atteinte des fibres amyéliniques : hypotension artérielleorthostatique, troubles vésicosphinctériens, sexuels (impuissance), troublesdigestifs (diarrhée, constipation).L’examen confirme l’atteinte symétrique, à prédominance distale, des membresinférieurs :

– abolition des réflexes achilléens ;– déficit moteur affectant les releveurs du pied ;– amyotrophie ;– déficit sensitif qui peut être discret (examen particulièrement attentif) ;– atteinte végétative (peau et phanères, hypotension).

L’électromyogramme est indispensable dans l’enquête étiologique en permet-tant de mettre en évidence le processus en cause, axonal ou démyélinisant.L’analyse du LCS est surtout intéressante dans les processus démyélinisants(hyperprotéinorachie). La biopsie de nerf est peu contributive dans une pratiquesystématique.

B. Orientation étiologiqueElle dépend de nombreux facteurs :

– l’âge : enfant (rare et héréditaire), adulte (près de 200 causes), vieillard(recherche souvent infructueuse) ;

– origine-ethnie : lèpre (neuropathie la plus fréquente dans le monde) ;amylose portugaise ;

– familial surtout dans les neuropathies chroniques ;– circonstances : maladie générale (diabète, insuffisance rénale), médica-

ments, piqûres d’insectes ;– mode d’installation : toujours déterminant (aigu, subaigu, chronique) ;– bilan sanguin : numération formule sanguine, CRP (protéine C réactive),

glycémie à jeun et postprandiale, recherche d’une immunoglobulinemonoclonale.

C. Causes

Elles sont très nombreuses. La plupart ne seront qu’énumérées ici.

1. Polyneuropathie diabétique

Le diabète est une des causes les plus fréquentes. L’incidence est difficile à esti-mer, variant de 5 à 60 %, tenant en grande partie à la difficulté de définir la neu-





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ropathie diabétique. Sa répartition est égale dans les deux sexes. La cause estinconnue, bien que plusieurs mécanismes semblent être en cause : facteurs vas-culaires (augmentation de la perméabilité capillaire au niveau du nerf), facteursmétaboliques (accumulation de sorbitol), facteurs immunologiques (infiltrats delymphocytes et de macrophages dans les fascicules des fibres amyéliniques).Il existe très probablement un lien entre l’ancienneté de l’hyperglycémie et les neu-ropathies, qui apparaissent le plus souvent 5 à 10 ans après le début du diabète.De plus les traitements qui maintiennent une glycémie relativement normale peu-vent faire régresser des signes neurologiques (par exemple, douleurs et insuline).La forme la plus souvent observée est la neuropathie sensitive distale associéeou non à une atteinte dysautonomique. Survenant généralement chez despatients dont le diabète évolue depuis plus de 5 ans, le début en est générale-ment lentement progressif mais un début aigu peut être observé (coma diabé-tique, stress, infection, chirurgie) ou lors de l’instauration d’un traitement parl’insuline. Il s’agit au début de paresthésies (engourdissements, picotements etbrûlures) des pieds et plus rarement des mains. L’examen retrouve une aréflexieachilléenne et une hypoesthésie affectant la sensibilité thermoalgique en chaus-settes, plus rarement la sensibilité vibratoire. Les douleurs sont fréquentes(pieds et jambes) à type de constriction, de broiement.Les manifestations dysautonomiques comportent des troubles cardiovasculaires(hypotension orthostatique, syndrome de dénervation cardiaque), des troublesde la sphère digestive (constipation, douleurs abdominales, nausées, dysphagie,diarrhée et incontinence fécale), des troubles génito-urinaires (impuissance, ato-nie vésicale), des troubles de la motilité pupillaire et une anhydrose fréquente.Les neuropathies motrices proximales s’installent de façon subaiguë sur plu-sieurs semaines : faiblesse musculaire avec amyotrophie des racines des mem-bres inférieurs asymétrique, qui concerne électivement le psoas, les quadriceps,les adducteurs et les muscles postérieurs de cuisse. Des douleurs sont très sou-vent présentes dans les territoires concernés, d’intensité variable avec une recru-descence nocturne. Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis aux

membres inférieurs et il n’existe pas de signe sensitif déficitaire.Les neuropathies focales et multifocales comportent :

– les atteintes des nerfs crâniens (surtout oculomoteurs, nerf facial) ;– les atteintes des membres (tous les troncs nerveux, mais surtout le cubi-

tal, le médian et le sciatique poplité externe) ; l’atteinte du nerf cruralreste la plus évocatrice : début aigu avec douleurs à type d’écrasementet à recrudescence nocturne, déficit quadricipital amyotrophiant, abolitiondu réflexe rotulien, déficit sensitif dans le territoire du crural ;

– les neuropathies du tronc (douleurs de la poitrine et/ou de l’abdomen).

Le traitement repose sur l’équilibre du diabète (insuline), le contrôle de la dou-leur par les imipraminiques, l’utilisation de la 9 alphafluodrocortisone pourl’hypotension orthostatique.

2. Causes médicamenteuses et toxiques

Les causes médicamenteuses sont les plus fréquentes. Il s’agit le plus souventde polyneuropathies sensitives, parfois douloureuses. Les substances le plussouvent incriminées sont l’almitrine, les cytostatiques (notamment la vincristineet les platines), le disulfirame, la chloroquine, le métronidazole, le thalidomide,l’amiodarone, l’izoniazide, la nitrofurantoïne, certains antiviraux analogues desnucléosides (DDC, DDI). L’EMG témoigne d’une atteinte axonale. Cet examenpeut être utilisé pour dépister les manifestations infracliniques, et notammentpermettre la poursuite de certaines prescriptions (thalidomide).Les causes toxiques, principalement toxiques industriels comme le benzène,sont plus rares et peuvent se révéler de manière aiguë.





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3. Polyneuropathie alcoolocarentielle

Deuxième cause de polyneuropathie dans les pays industrialisés après le dia-

bète, elle affecterait plus de 10 % des alcooliques chroniques. Elle est habituel-lement secondaire à une carence en thiamine (vitamine B1), avec ou sanscarence en folates associée, mais aussi à la toxicité directe de l’alcool. Elle tou-che les fibres motrices, sensitives et végétatives.S’installant de façon insidieuse et lentement progressive, la polyneuropathie liéeà l’alcoolisme chronique se traduit au début par des paresthésies à type defourmillements, des crampes nocturnes des mollets, une faiblesse motrices’exprimant par une fatigabilité anormale à la marche. Après un certain tempsd’évolution, le patient se plaint de douleurs en étau et surtout de brûlures avecparoxysmes en éclair, voire une hyperpathie douloureuse diffuse, surtout noc-turne. Des troubles cutanés (dépilation, anhydrose, ongles cassants) sont fré-quemment associés.L’examen clinique met en évidence une hypoesthésie, symétrique « en chaus-settes », concernant de façon variable les différentes sensibilités, mais moinsmarquée pour la sensibilité proprioceptive. Il révèle une aréflexie achilléenne,une amyotrophie et un déficit moteur prédominants sur les muscles de la logeantéro-externe de jambe.Les anomalies EMG sont très précoces, traduisant l’existence d’une atteinte sen-sitivomotrice axonale (chute de l’amplitude des potentiels d’action sensitifs desnerfs des deux membres inférieurs, puis diminution nette de l’amplitude desréponses motrices, potentiels polyphasiques à l’aiguille). L’examen du LCS, habi-tuellement non effectué si le contexte clinique et les données EMG sont com-patibles avec le diagnostic, pourrait montrer une discrète hyperprotéinorachie.Le traitement associe l’administration parentérale de vitamines, surtout B1, et unrégime riche en protéines, voire en cas de douleurs importantes l’utilisation detricycliques. Cette thérapeutique, associée à l’arrêt de l’intoxication, permet unerécupération clinique et électrophysiologique, mais celle-ci peut s’étendre surplusieurs mois.D’autres formes cliniques ont été décrites. Une polyneuropathie aiguë, responsabled’une paraparésie flasque amyotrophiante, de troubles sensitifs intéressant toutesles modalités et d’une aréflexie rapidement ascendante en 24 heures, peut excep-tionnellement s’observer chez l’alcoolique dénutri, volontiers à la suite d’un étatinfectieux. Une forme ulcéromutilante comportant un déficit thermoalgique sévère,des maux perforants plantaires avec ostéolyse, arthropathies, a été individualiséesous le nom de ses premiers auteurs, Bureau et Barrière. Enfin à côté de certainesformes purement motrices, il convient de signaler des formes végétatives, rare-ment isolées, et comportant des troubles de sudation, une hypotension orthosta-tique, une impuissance, des troubles trophiques et digestifs. Le pronostic est plusréservé, notamment lorsque sont associés des troubles du rythme cardiaque.

4. Dysglobulinémies

On peut observer :

– une gammapathie monoclonale de signification indéterminée : la pré-sence d’une IgM par isoélectrofocalisation doit être recherchée devantune neuropathie sensitive ataxiante comportant une aréflexie et un trem-blement d’attitude ; l’EMG objective une atteinte démyélinisante ; celle-ci est volontiers associée à une activité anticorps dirigée contre certainsconstituants de la myéline, intervenant dans la compaction de cette der-nière (activité anti-MAG) ;

– un myélome soit dans sa forme lytique (atteinte axonale à l’EMG), soitdans sa forme ostéocondensante (atteinte démyélinisante à l’EMG, syn-





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drome POEMS, de l’acronyme Polyneuropathy, Organomegaly, Endocri- nopathy, Monoclonal Component, Skin Changes en référence aux signescliniques et biologiques cardinaux de cette affection) ;

– une maladie de Waldenström ;– des cryoglobulinémies devant faire rechercher une infection par le virus

de l’hépatite C.

5. Maladies de système

Certaines affections sont susceptibles d’être compliquées de neuropathies :Sjögren (polyneuropathies axonales sensitives), lupus (polyneuropathies chroni-ques démyélinisantes), PAN ou périartérite noueuse (mononeuropathie multi-focale subaiguë), sarcoïdose (polyneuropathie axonale).

6. Hémopathies

En dehors des pathologies associées à la présence d’une paraprotéine mono-clonale, ou en rapport avec les thérapeutiques par cytostatiques, des neuropa-thies ont été plus rarement décrites lors d’infiltrations leucosiques. Elles peuventparfois révéler des lymphomes systémiques.

7. Cancers

Ces neuropathies sont consécutives à une infiltration ou par atteinte paranéo-plasique, qu’il convient de rechercher devant une neuropathie douloureusevolontiers ataxiante (Denny-Brown, associé à la présence d’anticorps antineuro-naux anti-HU).

8. Causes infectieuses

Le sida peut entraîner une polyneuropathie sensitive à la phase tardive del’affection. La lèpre, surtout responsable de mononeuropathie multiple, est lapremière cause de neuropathie dans le monde.

9. Amylose primitive ou secondaire(gammapathie)

La recherche d’une amylose primitive (mutation transthyrétine) doit être effectuéedevant une polyneuropathie comportant une expression dysautonomique riche.

10. Neuropathies héréditaires

a. Dégénératives

Les neuropathies héréditaires sont dominées par les polyneuropathies sensitivo-motrices de Charcot-Marie Tooth (atrophie péronière, pieds creux (fig. 17.4),atteinte sensitivomotrice). L’EMG permet de différencier des formes axonales etdes formes démyélinisantes. Dans ce dernier cas, le diagnostic peut être confortépar la biologie moléculaire (duplication sur le chromosome 17 dans les formesdominantes, anomalie du gène de la connexine 32 dans les formes liées à l’X).Les neuropathies par sensibilité familiale des nerfs à la pression (neuropathiedite à tomacula) sont détaillées plus loin.





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b. Non dégénératives

On peut citer les rares affections suivantes : leucodystrophie métachromatique,maladie de Refsum, porphyrie aiguë intermittente.

Item 122 – Polyradiculonévritesaiguës

Synonymes : syndrome de Guillain-Barré (SGB), polyradiculonévrite inflammatoireaiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d’origine auto-immune.

I. ÉPIDÉMIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE

On estime l’incidence à 1/100 000 sans prédominance pour une période par-ticulière. Elle est rare chez le petit enfant, ce qui rend peu probable une sus-ceptibilité génétique. Il existe fréquemment un antécédent infectieux respiratoireou digestif (55 %) dans les 15 jours précédents. Campylobacter jejuni , VIH etcytomégalovirus sont plus particulièrement impliqués.Les lésions démyélinisantes du syndrome de Guillain-Barré seraient en rapportavec la production et le passage dans les espaces endoneuraux d’anticorps diri-gés contre certains antigènes de la myéline, dont la nature n’a pas encore étéétablie chez l’homme. L’infection virale déclenche une immunisation croiséecontre les antigènes du système nerveux périphérique. Cette participation

➤ Fig. 17.4. Pied creux (neuropathie de Charcot Marie Tooth). ➤

I. ÉPIDÉMIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIEII. ASPECTS CLINIQUES

III. EXAMENS COMPLÉMENTAIRESIV. TRAITEMENT




ITEM 122 POLYRADICULONÉVRITES AIGUËS 1

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humorale est confirmée par la démyélinisation observée in vivo chez l’animalaprès injection de sérum de patients atteints.Un phénomène de mimétisme moléculaire (réaction d’anticorps dirigés contreles antigènes de la myéline présentant des homologies de structure avec cer-tains épitopes des enveloppes des micro-organismes responsables de l’infectioninitiale) a été décrit pour Campylobacter jejuni.

II. ASPECTS CLINIQUES

La polyradiculonévrite aiguë évolue en trois phases.

A. Phase d’extension des paralysies

Elle dure par définition moins de 4 semaines mais elle est souvent de quelques jours (et peut être inférieure à 1 jour). Les manifestations sont variées :

– sensitives fréquentes (paresthésies, picotements distaux des quatremembres) ;

– parésie débutant aux membres inférieurs, rarement des nerfs crâniens(facial, oculomoteur, dysphagie) à la phase initiale ; l’atteinte du cou etdu tronc est plus tardive ;

– douleurs (myalgies, radiculalgies).

Elle réalise une parésie plus ou moins symétrique, étendue et sévère, qui pré-domine au niveau proximal puis touche les extrémités. La gravité de l’atteinterespiratoire (15 à 29 % des patients seront sous ventilation assistée) imposeune surveillance attentive en réanimation dès aggravation ou atteinte de la mus-

culature bulbaire (troubles de déglutition ou de phonation).

B. Phase de plateau dont la durée seraitun facteur de pronostic fonctionnel

Le déficit moteur est d’intensité variable. L’atteinte des nerfs crâniens est fré-quente : facial (souvent diplégie et symétrique) et troubles de déglutition (der-niers nerfs crâniens), alors que l’atteinte des oculomoteurs plus rare.L’aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires est la règle.Le déficit sensitif est moins important que ne le laisserait supposer l’importancedes paresthésies (proprioception surtout).

Il peut exister des myokymies faciales, rarement des membres.L’atteinte du système nerveux végétatif est fréquente (tachycardie, hypotensionorthostatique, anomalie de la sudation, constipation) et serait un facteur de gravité.

C. Phase de récupérationElle se fait dans l’ordre inverse de l’apparition des déficits. La récupération n’estpas toujours parfaite : 15 % auraient des séquelles légères (déficit sensitivomo-teur distal) et 5 % des séquelles très sévères (sujets quadriplégiques et venti-lés). On considère qu’il n’y a pas d’amélioration après 12 à 18 mois.Il n’y a pas de corrélation avec une atteinte faciale, les données du LCS, le sexe etla qualité de la récupération. Cette corrélation existe pour la durée de la phase de





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plateau, la rapidité d’installation du déficit, l’importance de celui-ci, la nécessitéd’une ventilation assistée et une atteinte axonale précoce sur l’électromyogramme.Les rechutes vraies sont rares et définissent en partie le cadre des formes chro-niques.

III. EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A. Aspects électrophysiologiques

L’EMG a pour but de déceler les éléments en faveur d’un processus de démyé-linisation des fibres nerveuses. En effet, le déficit moteur est le résultat d’un blocde conduction complet ou partiel (dispersion temporelle dans ce dernier cas).La mesure des vitesses de conductions objective :

– une réduction des rapports des réponses motrices obtenues par stimu-lation proximale et distale (bloc de conduction) ;

– une augmentation de la latence distale motrice (atteinte des fibres lesplus rapides) ;

– un ralentissement des vitesses de conduction ;– l’observation précoce d’une démyélinisation proximale par allongement

des latences des ondes tardives F.

Il n’y a pas de parallélisme entre le degré de la paralysie et le ralentissementdes VCM (vitesses de conduction nerveuse motrice). La multiplicité des lésionsimpose l’examen sur plusieurs troncs nerveux. Enfin, les potentiels d’action sen-sitifs sont souvent normaux au début.L’EMG de détection détecte les éléments d’une atteinte axonale associée de mau-vais pronostic fonctionnel : fibrillations et potentiels de dénervation au repos, som-mation temporelle à l’effort (potentiels déchargeant à une fréquence anormale).

B. Liquide cérébrospinal

Son étude vise la recherche de la dissociation albuminocytologique classique,associant :

– une hyperprotéinorachie supérieure à 1 g/L, retardée de 3 à 10 jours parrapport au début de la clinique ; elle peut aller jusqu’à 6 g/L. Il n’y a pas deparallèle entre l’évolution clinique et importance de l’hyperprotéinorachie ;

– l’absence de réaction cellulaire (< 10) ; une pléiocytose supérieure à

50/mm

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doit faire évoquer un autre diagnostic de neuropathie inflam-matoire aiguë (méningoradiculite).

C. Autres examens biologiques

Ils sont habituellement normaux, ou en rapport avec l’infection qui a précédé lesyndrome de Guillain-Barré (augmentation des transaminases, lymphocytopé-nie). La pratique des sérologies n’a qu’un objectif épidémiologique. On peuttoutefois signaler l’importance de la réalisation d’une sérologie VIH (PRN à laphase de séroconversion) et visant Campylobacter Jejuni , dans un contexte évo-cateur (diarrhée préexistante), car pouvant être de moins bon pronostic fonc-tionnel en cas d’atteinte axonale précoce associée.




ITEM 279 RADICULALGIES ET SYNDROMES CANALAIRES 1

187 ◗

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IV. TRAITEMENT

Les éléments de surveillance sont centrés sur le dépistage des complications

inhérentes à l’importance et la rapidité d’extension des paralysies. Les paramè-tres cliniques sont le dépistage des troubles de déglutition, des difficultés respi-ratoires (toux efficace, rythme respiratoire, voire pick flow ), des troublesvégétatifs (modifications du rythme cardiaque, des chiffres tensionnels) impo-sant le transfert en unité de réanimation. Une héparinothérapie par HBPM doitêtre systématique en raison du risque important de phlébite.Les traitements reposent sur les thérapeutiques immunomodulatrices :

– échanges plasmatiques : efficacité prouvée sur la réduction de la duréede ventilation assistée, de la durée d’hospitalisation et l’amélioration dupronostic fonctionnel ;

– immunoglobulines polyvalentes (voie IV : 400 mg/kg/j pendant 5 joursconsécutifs) : efficacité comparable aux échanges plasmatiques.

Les corticoïdes, les fortes doses de méthylprednisolone ou l’ACTH ont des résul-tats décevants. Ils ne sont pas indiqués. Il n’y a pas de preuve de l’utilité d’uneassociation échanges plasmatiques et immunoglobulines polyvalentes.

Item 279 – Radiculalgieset syndromes canalaires

I. SYNDROMES CANALAIRES

Ils sont liés à des compressions des nerfs périphériques dans des zones anato-miques particulières qui, propres à chaque tronc nerveux, correspondent à unlieu de passage étroit pour le cheminement du nerf. Dans certaines circonstan-ces, ce canal physiologiquement étroit se fait plus exigu encore et comprime lesfibres nerveuses. On leur rattache aussi les compressions dites posturales sur-

venant dans des zones anatomiques localisées où le nerf est superficiel et doncvulnérable si une compression externe vient à s’exercer.La symptomatologie est importante à connaître pour établir le diagnostic diffé-rentiel avec les radiculalgies.

A. Mécanisme

La lésion histologique primitive est une démyélinisation segmentaire directe-ment liée au facteur mécanique, d’où un blocage de la propagation de l’influx(bloc de conduction). Lorsque la compression est sévère, les anomalies myéli-niques se compliquent de lésions de dégénérescence axonale. Ces élémentssont décelables à l’examen EMG qui apportera, outre les éléments du diagnos-

I. SYNDROMES CANALAIRESII. RADICULOPATHIES

III. ATTEINTES PLEXUELLES (PLEXOPATHIES)





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tic, les éléments du pronostic : les lésions axonales ne se réparent qu’au prixd’une repousse qui peut ne pas se faire ou de manière imparfaite.Schématiquement, l’atteinte démyélinisante se traduit par un ralentissement ouun blocage de la conduction nerveuse et la dégénérescence axonale par unediminution de la réponse motrice ou sensitive en aval du site lésionnel avec dessignes de dénervation des fibres musculaires. De plus, les fibres peuvent êtreplus sensibles dans certaines conditions comme le diabète ou une sensibilitéfamiliale des nerfs à la pression (neuropathie dite à tomacula), affection trans-mise sur le mode autosomique dominant par délétion d’un gène localisé sur lechromosome 17 qui code la synthèse d’une protéine myélinique P 22.

B. Clinique

L’atteinte d’un nerf mixte peut être purement sensitive ou à prédominance sen-sitive (paresthésies). Une atteinte purement motrice doit conduire à remettre le

diagnostic en cause. L’examen objective le territoire anatomique du déficitmoteur et sensitif. Une atrophie traduit l’existence d’une atteinte axonale déjàévoluée. Parfois la stimulation percutanée du tronc nerveux induit une sensationdysesthésique anormale : c’est le signe de Tinel.

C. Électromyogramme

Il joue ici un rôle fondamental au double plan diagnostique et pronostique.L’électromyogramme proprement dit permet de déceler des signes de dénerva-tion dans les muscles atteints, de préciser exactement la topographie del’atteinte motrice (activités spontanées de dénervation en faveur d’une dégéné-

rescence axonale) et de suivre la récupération avec une plus grande sensibilitéque la clinique.L’étude des vitesses de conduction nerveuses va s’attacher à mettre en évi-dence sur chaque contingent de fibres, motrices ou sensitives, un ralentisse-

ment localisé ou un blocage de la propagation de l’influx nerveux . Cette atteintelocalisée définit le site de la compression.Une exploration élargie permet quelquefois de déceler des atteintes infracliniquesdans d’autres sites canalaires ou de mettre en évidence une neuropathie diffuse.Les examens d’imagerie sont le plus souvent inutiles.

D. Grands syndromes

1. Nerf médian au canal carpien(le plus fréquent)

Il existe des paresthésies ou un engourdissement nocturne, systématisés le plussouvent aux trois premiers doigts et affectant préférentiellement le côté domi-nant, souvent bilatéral chez les travailleurs manuels.Ils sont associés à une hypoesthésie de la face palmaire des trois premiersdoigts et parfois à un déficit des muscles de la partie externe de l’éminencethénar (court abducteur du pouce). Tardivement s’installe une amyotrophie thé-narienne. Il existe volontiers un signe de Tinel (dysesthésies dans les doigts lorsde la percussion du canal carpien) et un signe de Phalen (reproduction del’engourdissement et des paresthésies lors de la flexion forcée du poignet).





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En dehors de causes rares (amylose, hypothyroïdie) et de la grossesse, où il estspontanément résolutif le plus souvent, le traitement repose sur l’infiltration decorticoïdes en suspension dans le canal carpien, quasi test diagnostique dans

les cas douteux.En cas d’échec ou de nécessité de répéter les infiltrations, la chirurgie (sectiondu ligament transverse du carpe) est préconisée après un électromyogrammequi confirme le diagnostic en objectivant un ralentissement de la conduction dunerf médian au niveau du canal.

2. Nerf ulnaire (cubital) au coude

Le nerf est vulnérable dans la gouttière épitrochléo-olécrânienne, notamment lorsde l’appui prolongé ou par un cal osseux ancien consécutif à une fracture du coude :

– paresthésies des 4e et 5e doigts, hypoesthésie du territoire du nerf à la main ;– déficit moteur des muscles intrinsèques de la main et respect du muscle

cubital antérieur (flexion cubitale du poignet) : amyotrophie des espacesinterosseux (surtout le premier espace).

Le traitement est chirurgical (transposition du nerf cubital de la gouttière épitro-chléo-olécrânienne à la partie antéro-interne de l’avant-bras) après un électro-myogramme qui montre un ralentissement de la conduction motrice au niveaudu coude et une diminution de l’amplitude du potentiel sensitif en aval (main).

3. Nerf radial dans la gouttière humérale

Cette atteinte fréquente s’observe dans les fractures de l’humérus et lors de lacompression externe prolongée du nerf (paralysie posturale : bras coincé sousune tête ou le corps en décubitus latéral) :

– déficit moteur de l’ensemble du territoire sous-jacent (long supinateur etextenseurs des doigts et du poignet) ;

– respect du muscle triceps et du réflexe tricipital ;– le plus souvent sensibilité (1er espace interosseux dorsal) respectée.

Le traitement est généralement conservateur lors de la compression externeprolongée, mais la chirurgie peut être nécessaire en cas de fracture humérale.

4. Nerf fémorocutané ou méralgie paresthésique

Il s’agit d’une atteinte purement sensitive puisque ce nerf ne comprend pas decontingent moteur : dysesthésies, paresthésies en raquette de la partie antéro-

externe de cuisse. Le site lésionnel est le lieu de passage du nerf sous le liga-ment inguinal au-dessous de l’épine iliaque antéro-supérieure. L’atteinte estfavorisée par le port d’une ceinture serrée, par l’obésité ou la grossesse.Le traitement est souvent conservateur (infiltration cortisonique au point dou-loureux de compression), plus rarement chirurgical.

5. Nerf sciatique poplité (nerf fibulaire)au col de la fibule

Ce nerf est exposé en cas de compression externe : il s’agit d’une paralysieposturale (appui prolongé sur la région de la tête de la fibule ou travail en posi-tion agenouillée) :





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– déficit des muscles de loge antéro-externe de jambe (péroniers, jambierantérieur, extenseurs des orteils et pédieux) ; l’ensemble réalise un step-page ;

– déficit sensitif discret intéressant une zone cutanée du dos du pied.Le traitement réside dans l’abstention en cas d’atteinte posturale aiguë, dans lachirurgie en cas de formes progressives ou si une cause locale de compressiona été trouvée (kyste synovial articulaire du creux poplité).

II. RADICULOPATHIES

A. Complications neurologiques

de la pathologie rachidienne lombaireElles sont dues à des lésions dégénératives osseuses acquises (arthrosiques)responsables d’une sténose progressive du canal vertébral, ou discales (conflitdiscoradiculaire) le plus souvent. Plus rarement il peut s’agir d’une cause tumo-rale (osseuse ou intrarachidienne, mais aussi extrarachidienne), infectieuse(spondylodiscites).

1. Symptômes cliniques

La symptomatologie comporte :

– des douleurs rachidiennes lombaires pouvant être aiguës (lumbago res-ponsable d’une contracture réflexe) volontiers à l’issue d’un effort desoulèvement ou chroniques évoluant de façon insidieuse ;

– une radiculalgie, le plus souvent unilatérale, partant de la région lombairebasse et adoptant un trajet précis correspondant à la racine concernée.Ce trajet peut toutefois être tronqué, ce qui rend le diagnostic difficile :

• radiculalgie S1 : face postérieure de la fesse, de la cuisse, du mollet jusqu’au talon, plante du pied et 5e orteil,

• radiculalgie L5 : partie postéro-externe de cuisse, face externe de jambe jusqu’au dos du pied et aux premiers orteils ; quelque fois trajet inguinal associé,

• radiculalgie L4 : face antéro-externe de cuisse, bord antérieur de la jambe, malléole interne, rarement gros orteil,

• radiculalgie L3 : partie postéro-interne puis antéro-interne de la cuisse,sans dépasser le genou ;

– une douleur typiquement mécanique, accentuée par les efforts, la stationdebout, calmée par le décubitus ; elle peut être impulsive à la toux ouaux efforts de défécation ;

– une claudication sous la forme de paresthésies et de douleurs mono-ou pluriradiculaires des membres inférieurs apparaissant lors de la mar-che, le plus souvent calmées par le repos dans un contexte de lombal-gies chroniques. Ces troubles peuvent réduire progressivement lepérimètre de marche, le patient pouvant reprendre ses activités locomo-trices après un certain temps de repos en position assise ou accroupie.Ces éléments évoquent une souffrance radiculaire par un canal lombaireétroit.





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2. Examen clinique

Il comporte un examen du rachis lombaire et un examen neurologique.

a. Signes rachidiens

Ils sont soit spontanés (effacement de la lordose lombaire, inflexion latérale ducôté opposé à la douleur), soit responsables d’une limitation des mouvements(flexion antérieure du tronc : mesure de la distance doigts-sol ou de l’indice deSchober, inflexions latérales).

b. Signes radiculaires

L’examen recherche le signe de Lasègue (en décubitus dorsal, l’élévation dumembre inférieur va reproduire la douleur radiculaire L4, L5 ou S1 à partir d’uncertain angle par rapport au plan du lit) ou un signe de Léri (en décubitus ven-tral, l’hyperextension de la cuisse sur le bassin, membre inférieur en extension,

peut reproduire une douleur L3 ou L4). Il recherche aussi l’existence de signesmoteurs déficitaires (cotés à 3-4 au testing), de troubles de la sensibilité, etd’anomalie des réflexes ostéotendineux (notamment abolition du réflexeachilléen signant l’atteinte radiculaire S1, ou abolition du réflexe rotulien lors desatteintes L3 ou L4, signes localisateurs qui n’ont pas une réelle valeur de gra-vité).Une radiculopathie (sciatique ou crurale) peut devenir paralysante. La douleurdisparaît alors complètement, en même temps que s’installe un déficit mono-radiculaire sévère (coté à moins de 3 au testing), l’indication opératoire doitalors être portée en urgence pour avoir quelque chance de récupération.

c. Atteinte de la queue de cheval

L’interrogatoire recherchera des troubles urinaires (perte ou rétention d’urines),anaux (constipation, perte des selles) et sexuels (troubles de l’érection) et l’exa-men une insensibilité périnéale. Ces éléments imposent une imagerie enurgence (IRM ou scanner) et la décision opératoire doit également être prise auplus vite, voire en urgence si les signes se sont installés sur un mode aigu(comme pour la sciatique paralysante).

3. Examens complémentaires

L’extrême fréquence de la lombalgie et de la sciatique n’impose pas de biland’imagerie en urgence. Ce n’est que devant une aggravation des signes cliniquesou leur persistance qu’un bilan complémentaire peut être demandé.Ainsi, dans un premier temps, des radiographies du rachis lombaire seront prati-

quées à la recherche d’anomalie de densité osseuse (diagnostic différentiel) oude lésions discarthrosiques, d’un tassement discal, d’un rétrécissement du canalrachidien (pédicules courts), d’un éventuel spondylolisthésis avec lyse isthmique.La persistance des symptômes, malgré un traitement médical bien conduit au-delàde 6 semaines et/ou d’un déficit neurologique franc, peut faire réaliser un scanner

lombaire, sans injection de produit de contraste, à la recherche d’une hernie discalepostérolatérale, responsable d’un conflit avec la racine passant en regard du disque(par exemple L5 en regard du disque L4-L5), ou d’une hernie foraminale qui com-prime la racine sus-jacente (L4 pour le disque L4-L5). Les fenêtres osseuses mon-trent l’arthrose des apophyses articulaires postérieures et le retentissement sur lapartie latérale du canal rachidien (canal déformé en feuille de trèfle).Une imagerie par résonance magnétique a pour objectifs, dans certains cas, devisualiser l’ensemble de la queue de cheval, les lésions intradurales (tumeurs

03_Partie_02_17.fm 1 Jeudi, 2. juillet 2009 8:28 08




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radiculaires = neurinomes ou du filum = épendymomes) et les lésions épidu-rales (métastases ostéoépidurales).Une radiculographie après injection de produit hydrosoluble par ponction lom-baire est quelquefois nécessaire pour affirmer le conflit discoradiculaire, car ellepermet de mettre le patient en charge (assis ou debout). Elle est envisagée encas de discordance clinicodensitométrique et dans les sténoses canalaires pourpréciser le geste chirurgical. Elle peut être complétée d’un myéloscanner per-mettant une meilleure visualisation du fourreau dural.

4. Traitement

Le traitement médical doit être entrepris dès le début des symptômes sur lesseuls éléments cliniques. L’indication d’un repos doit être minimalisée. Les myo-relaxants, antalgiques et anti-inflammmatoires sont préconisés.Le traitement sera poursuivi pendant 2 à 4 semaines, puis sera envisagée unereprise progressive d’activités sous couvert éventuel d’une kinésithérapie appropriée.

En cas d’échec, une prise en charge rhumatologique en milieu hospitalier avecréalisation d’infiltrations, de tractions, voire confection d’un corset rigide, peutencore améliorer certains patients.L’échec après la sixième semaine conduit à discuter une indication opératoireaprès réalisation de l’examen scannographique : exérèse de la hernie et cure-tage discal sous anesthésie générale, laminectomie étendue en cas de sténosecanalaire, décompression foraminale, stabilisation par arthrodèse et ostéosyn-thèse en cas de spondylolisthésis.Rappellons que l’indication opératoire est urgente en cas de sciatique para-lysante.

B. Complications neurologiquesde la pathologie rachidienne cervicale

Les manifestations sont consécutives à une hernie discale, apparue le plus sou-vent sans cause déclenchante ou aux lésions uncodiscarthrosiques des vertè-bres cervicales rétrécissant le foramen vertébral.

1. Symptômes et examen clinique

L’expression clinique peut être liée :

– à l’atteinte radiculaire (névralgie cervicobrachiale) ; la cervicalgie inté-resse toute la nuque, la douleur concernant l’épaule puis le membre

supérieur suivant une topographie qui n’est pas toujours aussi précise :• douleur C5 : face externe du moignon de l’épaule et du bras,• douleur C6 : antérieure à l’épaule, au bras, au coude, à l’avant-bras

pour se terminer dans les deux premiers doigts de la main (pouce),• douleur C7 : postérieure au bras, au coude, à l’avant-bras et à la main

et irradiante dans les trois doigts moyens (index-médius),• douleur C8 : bord interne du membre supérieur, se terminant dans

les deux derniers doigts,• douleur T1 : face interne du bras ;

– à une douleur éventuellement exacerbée par les mouvements du rachis,les efforts de toux et parfois le décubitus ; l’examen clinique peut retrou-ver une limitation douloureuse des mouvements du rachis cervical, unecontracture des muscles cervicaux ; la mobilisation peut réveiller la dou-





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leur radiculaire ; l’examen clinique recherche un déficit moteur, sensitif,une modification (diminution ou abolition) d’un réflexe ostéotendineux ;

– à la myélopathie cervicale. Il convient de dépister une souffrance médul-laire éventuellement associée : atteinte pyramidale volontiers spastique,prédominant sur les troubles sensitifs et sphinctériens.

2. Examens complémentaires

Les radiographies du rachis cervical objectivent l’uncodiscarthrose, notammentau niveau des trous de conjugaison sur les clichés de 3 /4. Cette arthrose cervi-cale est cependant très fréquente, ce qui nécessite des examens plus perfor-mants avant d’évoquer sa responsabilité.L’ imagerie par résonance magnétique est l’examen essentiel. Il objectivel’ensemble du rachis cervical et définit le diamètre sagittal du canal rachidien.Elle apprécie l’effacement des espaces sous-arachnoïdiens et d’éventuelles ano-malies du signal intramédullaire sur les séquences pondérées en T2 témoignant

d’une souffrance médullaire.Le scanner avec injection IV de contraste visualise la hernie discale paramédianeou postérolatérale et foraminale, voire un conflit discarthrosique, c’est-à-dire pro-trusion foraminale du disque cervical dans un canal déjà rétréci par un remanie-ment de l’articulation uncale due à l’arthrose.La myélographie couplée au scanner précise parfois plus finement le conflit dis-coradiculaire.

3. Traitement

Le traitement médical (repos ; anti-inflammatoires ; antalgiques ; voire cortico-thérapie par voie orale à raison de 1 mg/kg durant 10 à 15 jours ; collier cervi-cal) est toujours préconisé en première intention. La plupart des névralgies

cervicobrachiales peuvent guérir en 4 à 6 semaines.Le traitement chirurgical, d’indication rare, consiste en l’exérèse de hernie discale(hernie molle généralement post-traumatique) ou, plus rarement, en unedécompression de la racine dans le foramen rétréci par un ostéophyte del’uncus (voie antérieure, un ou plusieurs niveaux selon les données de la clini-que et de l’imagerie). Ce traitement est quelquefois indiqué en urgence en casd’atteinte déficitaire sévère.En cas d’atteinte médullaire, la chirurgie permet le plus souvent une stabilisationdes troubles neurologiques anciens, mais des récupérations peuvent être espé-rées en cas de déficit récent et progressif si l’intervention est rapidement réalisée.

C. Méningoradiculites après morsure/ piqûre de tiques

Borrelia burgdorferi , spirochète vecteur de la maladie de Lyme et transmis parune tique (Ixodes), peut être responsable de manifestations dermatologiques,Erythema Chronicum Migrans (ECM), à la phase initiale de l’infection. L’absencede traitement par bêtalactamines ou cyclines peut être suivie de lésions viscé-rales polymorphes quelques mois après l’infestation initiale : bloc auriculoventri-culaire, arthrite, récidive d’ECM.Environ 10 à 20 % des patients développeront une atteinte neurologique detype méningoradiculaire. Il s’agit de douleurs radiculaires très intenses, diurneset nocturnes, volontiers pluriradiculaires et asymétriques, associées à un déficitsensitivomoteur dans les territoires atteints, à proximité du site de la morsure.





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Dans près de 50 % des cas une atteinte faciale, parfois bilatérale, surtout chezl’enfant, est notée. Le syndrome méningé est souvent au second plan et setraduit avant tout par des céphalées.Le LCS montre une lymphocytorachie, une hyperprotéinorachie, alors que la gly-corachie est normale. L’isoélectrofocalisation des protéines du LCS montre unerépartition oligoclonale des protéines (bandes). L’électromyogramme montredes tracés neurogènes dans les muscles innervés par les racines intéressées,alors que les vitesses de conduction sont normales.Le diagnostic est apporté par la sérologie, après avoir écarté une sérologie croi-sée avec le tréponème. Un résultat positif par une technique Elisa (dépistage)doit être confirmé par un résultat positif enWestern Blot . Sans attendre le résul-tat de cette enquête, l’antibiothérapie parentérale par ceftriaxone (2 g/j pendant15 à 21 jours consécutifs) permet une régression rapide des manifestations,principalement des douleurs dans un premier temps.

III. ATTEINTES PLEXUELLES (PLEXOPATHIES)Les atteintes du plexus brachial sont les plus fréquentes.

A. Syndrome de Parsonage-Turner

Appelé aussi névralgie amyotrophique, il apparaît parfois dans les suites ou audécours d’un traumatisme, d’une intervention chirurgicale, d’une grossesse,d’une vaccination, d’une maladie de système, voire d’une infection, ce qui faitévoquer une hypothèse auto-immune.Les symptômes cliniques sont dominés par une douleur de l’épaule, permanente et

insomniante, à type de brûlures, mais aussi de sensation d’arrachement, accrue parla mobilisation de l’articulation et rebelle aux antalgiques. Elle précède de quelques jours une paralysie qui devient rapidement amyotrophique. Ce déficit est en généralcontemporain d’une régression des douleurs. Il concerne surtout le plexus brachialsupérieur (deltoïde, grand dentelé, sus- et sous-épineux). Il n’y a pas habituellementde fasciculations, les réflexes sont normaux, parfois diminués ou abolis. Les troublessensitifs sont en général discrets localisés au moignon de l’épaule (circonflexe). Lessignes sont généralement unilatéraux, mais une bilatéralisation n’est pas rare.Les données électrophysiologiques permettent de préciser l’étendue del’atteinte (tracés neurogènes dans les muscles intéressés) et la normalité desconductions motrices et sensitives des nerfs les plus communément étudiés(radial, cubital et médian). Il est décrit un allongement de certaines latencespour les nerfs proximaux (circonflexe, musculocutané, sus-scapulaire). Le LCS

est le plus souvent normal, révèle parfois une discrète hyperprotéinorachie.L’évolution est généralement favorable, mais doit être évaluée sur une longuepériode (3 ans). La corticothérapie n’a qu’une action antalgique.

B. Autres atteintes du plexus brachial

Sont décrites :

– des atteintes compressives telles que le syndrome de Pancoast-Tobiaspar tumeur de l’apex pulmonaire, responsable d’une atteinte prédomi-nant sur les territoires C8-D1, de douleurs importantes et d’un signe deClaude-Bernard Horner ;





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– des plexopathies postradiques (survenant plusieurs années après uneirradiation sus-claviculaire ou axillaire dans les cancers ORL, du sein et leslymphomes, hodgkiniens ou non), d’évolution lentement progressivecomportant des douleurs, un déficit sensitif et moteur, une aréflexieostéotendineuse.

Points clés• Neuropathies périphériques : signes cliniques (atteinte motrice, sensitive et végétative), électriques,

biologiques et histologiques résultant d’une atteinte du neurone périphérique.• Importance de l’EMG : les vitesses de conduction reflètent le processus en cause :

– neuropathies démyélinisantes : ralentissement des VC motrices et sensitives, bloc de conduction ;– neuropathies axonales : normalité des VC, baisse d’amplitude des réponses motrices et sensitives.

• Polyneuropathies : tableau symétrique :– subaiguë et longueur-dépendante : polyneuropathie toxique (médicaments), métabolique (dia-

bète et alcool) principalement ;– aiguë et démyélinisante : polyradiculonévrite (syndrome de Guillain-Barré) ;

– chronique : neuropathie héréditaire.• Mononeuropathies : tableau asymétrique :

– atteinte unique : tronculaire, radiculaire (hernie discale) ou plexuelle ;– atteinte multiple : tronculaire (mononeuropathies multiples – maladies générales et diabète) ou

radiculaire (sténose canalaire, méningoradiculite).• Polyradiculonévrite aiguë :

– évolution en trois phases : extension des paralysies (déficit rapidement progressif à prédomi-nance proximale aux membres, diplégie faciale, aréflexie ostéotendineuse), plateau (durée pro-portionnelle aux séquelles) et récupération (ordre inverse de l’installation) ;

– atteinte démyélinisante à l’EMG (bloc de conduction) ;– LCS : dissociation albuminocytologique ;– traitements immunomodulateurs (immunoglobulines polyvalentes, échanges plasmatiques) ;– importance de la surveillance : réanimation en cas de troubles de déglutition ou difficultés res-

piratoires, anticoagulants.•

Syndromes canalaires : compressions des nerfs périphériques (lieux de passage étroits, compres-sions dites posturales). Démyélinisation segmentaire (EMG) :– nerf médian au canal carpien (le plus fréquent) : paresthésies ou engourdissement nocturne

des trois premiers doigts ; signes de Tinel et de Phalen ; traitement : infiltration de corticoïdesdans le canal carpien, chirurgie en cas d’échec ;

– nerf ulnaire dans la gouttière épitrochléo-olécrânienne : paresthésies des 4e et 5e doigts, hypoes-thésie du territoire du nerf à la main, déficit moteur des muscles intrinsèques de la main ; trai-tement chirurgical (transposition du nerf) ;

– nerf radial dans la gouttière humérale (fractures de l’humérus et compression externe du bras) :déficit moteur de l’ensemble du territoire sous-jacent (long supinateur et extenseurs des doigtset du poignet) ; respect du muscle triceps et du réflexe tricipital ; traitement le plus souventconservateur lors de la compression externe ;

– nerf fémorocutané ou méralgie paresthésique : atteinte purement sensitive de la partie antéro-externe de la cuisse favorisée par le port d’une ceinture serrée, l’obésité ; traitement conservateur ;

– nerf fibulaire au col de la fibule : déficit des muscles de la loge antéro-externe de la jambe

(steppage) ; déficit sensitif discret du dos du pied ; traitement conservateur.• Radiculopathies lors de la pathologie rachidienne lombaire (lésions dégénératives osseuses acqui-

ses par arthrose ou conflit discoradiculaire, rarement cause tumorale ou infectieuse) :– douleurs rachidiennes lombaires, radiculalgie mécanique le plus souvent unilatérale (région lom-

baire et trajet précis au membre inférieur), voire claudication (douleurs des membres inférieursapparaissant lors de la marche, lors des souffrances pluriradiculaires par sténose lombaire) ;

– examen : signes rachidiens (raideur lombaire), radiculaires (Lasègue) et neurologiques (dépis-tage du syndrome de la queue de cheval : signes sphinctériens) ;

– pas d’examens complémentaires si la lombosciatique n’est pas compliquée ; sinon la persis-tance des signes malgré un traitement médical bien conduit au-delà de 6 semaines et/ou d’undéficit neurologique franc peut faire pratiquer des radiographies lombaires, une tomodensito-métrie réalisée sans injection, à la recherche d’une hernie discale et d’un conflit discoradiculaire voire une IRM ou une radiculographie après injection de produit hydrosoluble par ponction lom-baire en cas de discordance clinicodensitométrique et dans les sténoses canalaires ; ▲





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– traitement médical dès le début des symptômes pendant 2 à 4 semaines, en cas d’échec : priseen charge rhumatologique (infiltrations, tractions) puis éventuel geste chirurgical.

• Radiculopathies lors de la pathologie rachidienne cervicale (hernie discale ou lésions arthrosiques) :

– cervicalgie et irradiation au membre supérieur (topographie pas toujours précise), exacerbée parles mouvements du rachis, les efforts de toux et le décubitus ;– examen : limitation douloureuse des mouvements du rachis cervical, une contracture des mus-

cles cervicaux, rechercher un déficit moteur, sensitif, une modification d’un ROT et des signesde souffrance médullaire ;

– examens complémentaires : radiographies du rachis cervical (discarthrose), tomodensitométrie(débord discal), IRM (diamètre du canal rachidien et souffrance moelle), voire myélographiecouplée au scanner (conflit discoradiculaire) ;

– traitement médical toujours préconisé en première intention, chirurgical en cas de signes neuro-logiques déficitaires.

• Méningoradiculites après morsure de tiques :– douleurs radiculaires très intenses, diurnes et nocturnes, volontiers pluriradiculaires et asymé-

triques, associées à un déficit sensitivomoteur dans les territoires atteints, diplégie faciale etcéphalées ;

– LCS : lymphocytorachie et hyperprotéinorachie, répartition oligoclonale des protéines ;

– EMG : tracés neurogènes dans les muscles innervés par les racines intéressées et VCN normales ;– diagnostic sérologique ;– antibiothérapie parentérale par ceftriaxone (2 g/j pendant 15 jours consécutifs).

• Atteintes du plexus brachial :– syndrome de Parsonage-Turner (amyotrophie névralgique) :– douleur de l’épaule, permanente et insomniante, rebelle aux antalgiques puis déficit amyo-

trophiant, ROT normaux, signes souvent unilatéraux ;– LCS normal ;– évolution généralement favorable ;– atteintes compressives (tumeur de l’apex pulmonaire : atteinte C8-D1, douleurs importantes et

signe de Claude-Bernard Horner) ;– plexopathies postradiques.

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