001 ce e brd incomplet

8/3/2019 001 Ce e Brd Incomplet

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I n c o m p l e t e R i g h t B u n d l e - B r a n c h B l o c kAn E l e c t r o c a r d i o g r a p h i c Enigma a n d P o s s i b l e M i s n o m e r

B y E . N E I L M o o R E , D . V . M . , P H . D . , JoHN P . B O I N E A U , M . D . ,AND DONALD F . P A T T W S O N , D . V . M . , D . S c .

W i t h James A l e x a n d e r , M . D . , a n d A . J . K e n n e l , M . D .

SUMMARYI n c o m p l e t e r i g h t b u n d l e - b r a n c h b l o c k ( I R B B B ) u s u a l l y i s t h o u g h t t o b e a s s o c i a t e dw i t h a b n o r m a l i t i e s o f t h e p e r i p h e r a l P u r k i n j e s y s t e m . T h i s paper d i s c u s s e s t h e r e s u l t so f a s t u d y o f s i x d o g s f r o m t h e same f a m i l y a n d t h r e e n o n r e l a t e d d o g s w i t h c o n g e n i t a lI R B B B . C a r d i a c c a t h e t e r i z a t i o n d a t a were n o r m a l , a n d no e v i d e n c e or h i s t o r y o f car-d i a c d i s e a s e was f o u n d b e f o r e or a f t e r d e a t h . T h e d e p o l a r i z a t i o n sequence o f ven-t r i c u l a r e p i c a r d i a l a c t i v a t i o n was d e t e r m i n e d , a n d d e l a y s i n r i g h t v e n t r i c u l a r ( R V )e p i c a r d i a l a c t i v a t i o n t i m e s were o b s e r v e d . M u l t i p o i n t i n t r a m u r a l e l e c t r o d e s were u s e dt o s t u d y i n t r a m u r a l a c t i v a t i o n o f t h e v e n t r i c u l a r septum a n d f r e e w a l l s . T h e " e l e c t r i c a lt h i c k n e s s " near t h e b a s e o f t h e RV mass was more t h a n d o u b l e t h a t o f t h e n o r m a l RVmass ( 9 vs 4 m m ) . C o n d u c t i o n a l o n g t h e r i g h t b u n dl e b r a n c h ( R B B ) was a n a l y z e dd u r i n g c a r d i o p u l m o n a r y b y p a s s , a n d e l e c t r o g r a m s r e c o r d e d s i m u l t a n e o u s l y f r o m s i xs i t e s a l o n g t h e RBB d e m o n s t r a t e d t h a t c o n d u c t i o n v e l o c i t y d o w n t h e b u n d l e was nor-m a l . T h e n o r m a l t i m e o f a c t i v a t i o n o f t h e e n d o c a r d i a l RV P u r k i n j e f i b e r s d e m o n s t r a t e dt h a t c o n d u c t i o n i n t h e r i g h t p e r i p h e r a l P u r k i n j e s y s t e m a l s o was n o r m a l . T h e r e f o r e ,IRBBB i n t h e s e d o g s d i d n o t r e s u l t f r o m c o n d u c t i o n a b n o r m a l i t i e s w i t h i n t h e RVs p e c i a l i z e d c o n d u c t i o n s y s t e m . I n t e r e s t i n g l y , s i x o f t h e s e d o g s were m e m b e r s o f t h e F 1g e n e r a t i o n f r o m a m a t i n g o f a f e m a l e b e a g l e w i t h p u l m o n a r y s t e n o s i s a n d a m a l eb e a g l e w i t h v e n t r i c u l a r s e p t a l d e f e c t . B o t h d e f e c t s as w e l l as IRBBB were o b s e r v e di n t h e F 2 g e n e r a t i o n . T h e p r e s e n t f i n d i n g s s u g g e s t t h a t IRBBB may b e a d e v e l o p m e n t a lv a r i a t i o n i n t h i c k n e s s o f t h e RV f r e e w a l l r a t h e r t h a n an a b n o r m a l i t y o f t h e RV con-d u c t i o n s y s t e m i n cases w i t h o u t a p p a r e n t h e a r t d i s e a s e . T h e d e v e l o p m e n t a l v a r i a n tappears t o h a v e a g e n e t i c b a s i s .A d d i t i o n a l I n d e x i n g Words:C a r d i a c d e v e l o p m e n t a l v a r i a n t C o n d u c t i o n d e l a yP a r i e t a l b l o c k R i g h t v e n t r i c u l a r h y p e r t r o p h y

INCOMPLETE RIGHT b u n d l e - b r a n c h c l i n i c a l a n db l o c k or " p a r i e t a l b l o c k " d e s c r i b e s t h e q u e s t i o n abe l e c t r o c a r d i o g r a p h i c a b n o r m a l i t y a s s o c i a t e d i n g i n c o m p

w i t h a w i d e v a r i e t y o f h e a r t d i s e a s e s i n w h i c h ( I R B B B ) . - .i t i s p r e s u m e d t h a t an a b n o r m a l i t y e x i s t s i n o f papers p it h e p e r i p h e r a l P u r k i n j e c o n d u c t i o n s y s t e m . e l e c t r o c a r d i iH o w e v e r , t h e f a c t t h a t t h e same e l e c t r o c a r d i o - b e e n f o u n dgram i s r e c o r d e d i n a v a r i e t y o f d i s s i m i l a r

F o c a l h y p e r t r o p h y

e x p e r i m e n t a l c o n d i t i o n s r a i s e s ao u t t h e s p e c i f i c e t i o l o g y u n d e r l y -f l e t e r i g h t b u n d l e - b r a n c h b l o c k- 1 0 There a l s o h a v e b e e n a n u m b e ru b l i s h e d i n w h i c h i n d i v i d u a l s w i t ho g r a p h i c e v i d e n c e o f IRBBB h a v e

t o h a v e no u n d e r l y i n g c a r d i a cFrom the C o m p a r a t i v e C a r d i o v a s c u l a r S t u d i e s U n i t ,

S c h o o l o f V e t e r i n a r y M e d i c i n e , U n i v e r s i t y o f P e n n s y l -v a n i a , P h i l a d e l p h i a , P e n n s y l v a n i a , a n d t h e D e p a r t -ments o f P e d i a t r i c s , M e d i c i n e , a n d S u r g e r y , DukeU n i v e r s i t y M e d i c a l C e n t e r , D u r h a m , N o r t h C a r o l i n a .S u p p o r t e d i n p a r t b y g r a n t s f r o m t h e A m e r i c a nH e a r t A s s o c i a t i o n a n d U . S . P u b l i c H e a l t h S e r v i c e

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g r a n t s H E - 4 8 8 5 , H E - 1 0 9 9 5 , H E - 1 1 3 0 7, H E - 5 3 7 2 , a n dH E - 1 1 3 0 9 .A d d r e s s f o r r e p r i n t s : D r . E . N e i l M o o r e , C o m p a r a -t i v e C a r d i o v a s c u l a r S t u d i e s U n i t , S c h o o l o f V e t e r i n a r yM e d i c i n e , U n i v e r s i t y o f P e n n s y l v a n i a , P h i l a d e l p h i a ,P e n n s y l v a n i a 1 9 1 0 4 .R e c e i v e d A p r i l 5 , 1 9 7 1 ; r e v i s i o n a c c e p t e d f o rp u b l i c a t i o n J u l y 1 , 1 9 7 1 .C i r c u l a t i o n , V o l u m e X L I V , O c t o b e r 1 9 7 1


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INCOMPLETE RIGHT BUNDLE-BRANCH BLOCKd i s e a s e a s d e m o n s t r a t e d b y c l i n i c a l s t u d i e sa n d b y p o s t m o r t e m h i s t o l o g i c s t u d i e s . 1 - ' 5T h e p r e s e n t p a p e r c o n c e r n s e l e c t r o p h y s i o -l o g i c i n v e s t i g a t i o n s o n a f a m i l y o f d o g s w i t hd e f i n i t e e l e c t r o c a r d i o g r a p h i c e v i d e n c e o fIRBBB i n w h i c h n o e v i d e n c e o f c a r d i a cd i s e a s e c o u l d b e d e m o n s t r a t e d , e i t h e r a n t e -m o r t e m o r p o s t m o r t e m . E v i d e n c e i s p r e s e n t e dt h a t t h e p a t t e r n o f IRBBB r e s u l t e d n o t f r o mc o n d u c t i o n a b n o r m a l i t i e s w i t h i n t h e a t r i o v e n -t r i c u l a r s p e c i a l i z e d c o n d u c t i o n s y s t e m , b u tr a t h e r w a s d u e t o f o c a l h y p e r t r o p h y o f t h er i g h t v e n t r i c l e w h i c h w a s a c o n g e n i t a l d e -v e l o p m e n t a l v a r i a n t .

M a t e r i a l s and M e t h o d sG e n e t i c S t u d i e sI n t h e c o u r s e o f g e n e t i c s t u d i e s o f c a r d i o v a s c -u l a r m a l f o r m a t i o n s i n t h e d o g , a f e m a l e b e a g l ew i t h h e r e d i t a r y v a l v u l a r p u l m o n i c s t e n o s i s 1 6 w a sm a t e d t o a m a l e b e a g l e w i t h a s m a l l s u b a o r t i cv e n t r i c u l a r s e p t a l d e f e c t . T h e s e d o g s p r o b a b l yw e r e n o t c l o s e l y r e l a t e d a s t h e y w e r e o b t a i n e d

f r o m s o u r c e s t h a t w e r e g e o g r a p h i c a l l y d i s t a n tf r o m e a c h o t h e r . No p e d i g r e e i n f o r m a t i o n w a sa v a i l a b l e h o w e v e r . T h e f e m a l e h a d a n e l e c t r o c a r -d i o g r a m c o n s i s t e n t w i t h a m i l d d e g r e e o f r i g h tv e n t r i c u l a r h y p e r t r o p h y ( r i g h t v e n t r i c u l a r p r e s -s u r e 7 2 / 0 , m a i n p u l m o n a r y a r t e r y p r e s s u r e2 6 / 1 8 ) . T h e e l e c t r o c a r d i o g r a m o f t h e m a l e w a sw i t h i n n o r m a l l i m i t s .T h i s m a t i n g p r o d u c e d s e v e n p u p s ( f i g . 1 ) ,n o n e o f w h i c h h a d e v i d e n c e o f s t r u c t u r a lm a l f o r m a t i o n o f t h e c a r d i o v a s c u l a r s y s t e m b yp h y s i c a l e x a m i n a t i o n , t h o r a c i c r a d i o g r a p h y , c a r -d i a c c a t h e t e r i z a t i o n , o r a n g i o c a r d i o g r a p h y . S i x o ft h e s e v e n d o g s w e r e s u b m i t t e d t o n e c r o p s ye x a m i n a t i o n a n d w e r e f o u n d t o h a v e n o g r o s se v i d e n c e o f c a r d i o v a s c u l a r d i s e a s e . D e s p i t e t h ea b s e n c e o f g r o s s s t r u c t u r a l a b n o r m a l i t i e s , a l lm e m b e r s o f t h e l i t t e r h a d e l e c t r o c a r d i o g r a p h i cp a t t e r n s o f t h e i n c o m p l e t e r i g h t b u n d l e - b r a n c hb l o c k ( I R B B B ) t y p e . I n t h r e e d o g s , t h e p a t t e r nw a s w e l l d e v e l o p e d , a n d t h e QRS i n t e r v a l w a sn e a r t h e u p p e r l i m i t o f n o r m a l f o r t h e d o g ( 0 . 0 7s e c ) . I n f o u r o t h e r s , t h e p a t t e r n w a s l e s sd e v e l o p e d b u t t h e s p a t i a l o r i e n t a t i o n o f t h e QRSf o r c e s w a s s i m i l a r t o t h a t o f d o g s w i t h f u l l yd e v e l o p e d I R B B B . T e r m i n a l QRS f o r c e s w e r e

+ + + + + * *

N o r m a l M a l eNormal FemoleIRBBB ( w e l l - d e v e l o p e d )IROBB ( l e s s e r - d e g r e e )

+ N e o n a t a l D e o t h N O ECG* S a c r i f i c e d f or S t u d y

VS D = V e n t r i c u l a r S e p t a l D e f e c tPS = V a l v u l o r P u l m o n i c S t e n o s i s

F i g u r e 1F e m a l e b e a g l e w i t h p u l m o n i c s t e n o s i s a n d a m a l e b e a g l e w i t h a v e n t r i c u l a r s e p t a l d e f e c t pro-d u c e d seven pups w i t h v a r y i n g d e g r e e s o f i n c o m p l e t e r i g h t b u n d l e - b r a n c h b l o c k ( I R B B B )b u t no gross c a r d i o v a s c u l a r m a l f o r m a t i o n s . B o t h p u l m o n i c s t e n o s i s a n d v e n t r i c u l a r s e p t a ld e f e c t as w e l l as IRBBB were o b s e r v e d i n t h e F 2 g e n e r a t i o n . S e e t e x t f o r f u l l d e s c r i p t i o n .

C i r c u l a t i o n , Volume X L l V , O c t o b e r 1 9 7 1

E l0em

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MOORE ET A L .d i r e c t e d v e n t r a l l y , c r a n i a l l y , a n d t o t h e r i g h t ,p r o d u c i n g R ' w a v e s i n AVR a n d V 1 a n d t e r m i n a lS w a v e s i n l e a d s V 3 , V 6 , a n d V l 0 .M e m b e r s o f t h e l i t t e r w e r e m a t e d i n t e r s e t op r o d u c e a n F 2 g e n e r a t i o n c o n s i s t i n g o f 1 7 p u p s( f i g . 1 ) . E l e c t r o c a r d i o g r a m s w e r e r e c o r d e d i no n l y e i g h t o f t h e 1 7 m e m b e r s o f t h e F 2g e n e r a t i o n , s i n c e t h e r e m a i n i n g n i n e d i e d i n t h ee a r l y n e o n a t a l p e r i o d . O f t h e e i g h t s t u d i e de l e c t r o c a r d i o g r a p h i c a l l y , f i v e h a d n o r m a l e l e c t r o -c a r d i o g r a m s , o n e d o g w i t h p u l m o n i c s t e n o s i s a n da v e n t r i c u l a r s e p t a l d e f e c t h a d e l e c t r o c a r d i o g r a -p h i c s i g n s o f r i g h t v e n t r i c u l a r h y p e r t r o p h y , a n dt w o o t h e r w i s e - n o r m a l d o g s h a d a n i n c o m p l e t er i g h t b u n d l e - b r a n c h b l o c k p a t t e r n .T h i s r e p o r t d e a l s w i t h f i n d i n g s i n s i x o f f s p r i n go f t h e F , g e n e r a t i o n w h i c h w e r e s t u d i e d b ye l e c t r o p h y s i o l o g i c m e t h o d s .E l e c t r o p h y s i o l o g i c S t u d i e s

T h e s e q u e n c e o f e p i c a r d i a l a n d i n t r a m u r a la c t i v a t i o n o f t h e v e n t r i c l e s w a s d e t e r m i n e d u s i n ga b i p o l a r e l e c t r o d e t o s c a n 4 0 p o i n t s o n t h e r i g h ta n d l e f t v e n t r i c u l a r e p i c a r d i u m , a n d m u l t i p o i n t ,p l u n g e e l e c t r o d e s t o d e f i n e i n t r a m u r a l a c t i v a t i o n .T h e s e t e c h n i q u e s h a v e b e e n p r e v i o u s l y d e s c r i b e di n d e t a i l . ' 0 D u r i n g t h e i n t r a m u r a l a c t i v a t i o ns t u d i e s u s i n g p l u n g e e l e c t r o d e s , s p e c i a l e m p h a s i sw a s m a d e t o r e c o r d f r o m v a r i o u s r i g h t a n d l e f tP u r k i n j e f i b e r s b o t h w i t h i n t h e f r e e v e n t r i c u l a rw a l l s a n d s e p t u m . T h e o n s e t o f a c t i v a t i o n o f t h eP u r k i n j e f i b e r s w a s c o r r e l a t e d w i t h t h e o n s e t o ft h e QRS c o m p l e x . I n a d d i t i o n , new t e c h n i q u e sw e r e d e v e l o p e d t o d e t e r m i n e t h e s e q u e n c e o fe x c i t a t i o n a l o n g t h e r i g h t b u n d l e b r an c h a n d H i s -P u r k i n j e s y s t e m . 1 7 T h e s e i n v e s t i g a t i o n s w e r ep e r f o r m e d a f t e r c o m p l e t i n g t h e e p i c a r d i a l - i n t r a -m u r a l a c t i v a t i o n s t u d i e s . B o t h n o r m a l d o g s a n dd o g s w i t h IRBBB w e r e p l a c e d o n c a r d i o p u l m o -n a r y b y p a s s , a n d a r i g h t v e n t r i c u l o t o m y w a s m a d e .T h e n a 1 . 0 - b y 1 . 5 - c m e l e c t r o d e p l a q u e c o n t a i n -i n g 3 0 s e p a r a t e m o n o p o l a r e l e c t r o d e s i t e s l o c a t e da b o u t e v e r y 2 mm w a s g e n t l y s u t u r e d o v e r t h er i g h t b u n d l e b r a n c h ( R B B ) ( a s i n d i c a t e d i nf i g u r e 5 b e l o w ) . T h i s e l e c t r o d e p a t h e n a b l e dm u l t i p l e RBB e l e c t r o g r a m s t o b e r e c o r d e ds i m u l t a n e o u s l y i n e i t h e r a b i p o l a r o r a u n i p o l a rm o d e . I t w a s t h e n p o s s i b l e t o d e t e r m i n e t h ec o n d u c t i o n v e l o c i t y a l o n g t h e RBB s i n c e t h eg e o m e t r y o f t h e r e c o r d i n g s i t e s o n t h e e l e c t r o d ep a t c h a n d t h e t i m e o f a c t i v a t i o n a t t h e s e s a m ee l e c t r o d e s w a s k n o w n . I n 1 0 n o r m a l d o g s , t h ec o n d u c t i o n v e l o c i t y a l o n g t h e RBB u s i n g t h i st e c h n i q u e w a s 1 - 3 m / s e c . 1 7H i s t o l o g i c S t u d i e s

T h r e e d o g s w i t h e l e c t r o p h y s i o l o g i c a l l y d o c u -m e n t e d a l t e r a t i o n s o f a c t i v a t i o n o f t h e r i g h tv e n t r i c l e ( R V ) h a d d e t a i l e d h i s t o l o g i c e x a m i n a -

t i o n s o f t h e c o n d u c t i o n s y s t e m . S e r i a l s e c t i o n s o f6 - 8 g i n t h i c k n e s s w e r e m a d e b y t h e m e t h o d o fP i c k e t t a n d S o m m e r . ' 8 T h r e e d o g s w i t h n o r m a le l e c t r o c a r d i o g r a p h i c f i n d i n g s w e r e s t u d i e d i n al i k e m a n n e r . A f t e r f i x a t i o n , m u l t i p l e m e a s u r e -m e n t s w e r e m a d e o f t h e t h i c k n e s s o f t h e f r e ew a l l s o f t h e r i g h t v e n t r i c l e , o f t h e f r e e w a l l s o f t h el e f t v e n t r i c l e , a n d o f t h e s e p t u m . T h e w e i g h t o ft h e f r e e w a l l o f t h e r i g h t v e n t r i c l e w a s d e t e r m i n e da s a p e r c e n t a g e o f t h e t o t a l v e n t r i c u l a r w e i g h ta n d c o m p a r e d w i t h n o r m a l v a l u e s o b t a i n e d b yK n i g h t . ' 9T h e f o l l o w i n g p o r t i o n s o f t h e a t r i o v e n t r i c u l a rc o n d u c t i o n s y s t e m w e r e e x a m i n e d i n e a c h c a s e :p o r t i o n s o f t h e i n t e r a t r i a l s e p t u m i n c l u d i n g t h ea p p r o a c h e s t o t h e a t r i o v e n t r i c u l a r ( A - V ) n o d e ,t h e A - V n o d e , t h e p e n e t r a t i n g a n d b i f u r c a t i n gp o r t i o n s o f t h e common A - V b u n d l e ( H i sb u n d l e ) , t h e p r o x i m a l 1 cm o f t h e l e f t b u n d l eb r a n c h , t h e e n t i r e r i g h t b u n dl e b r a n c h f r o m i t so r i g i n a t t h e b i f u r c a t i o n t o i t s t e r m i n a t i o n a t t h eb a s e o f t h e s e p t a l p a p i l l a r y m u s c l e , t h e f r e e -r u n n i n g f a l s e t e n d o n s a r i s i n g a t t h e b a s e o f t h ep a p i l l a r y m u s c l e t h r o u g h t h e i r a t t a c h m e n t t o t h ef r e e w a l l o f t h e r i g h t v e n t r i c l e , t h a t p o r t i o n o f t h er i g h t v e n t r i c u l a r f r e e w a l l t o w h i c h t h e f r e e -r u n n i n g f a l s e t e n d o n s a t t a c h e d , a n d , f i n a l l y ,a d j a c e n t a t r i a l a s w e l l a s v e n t r i c u l a r a n d v a l v u l a rs t r u c t u r e s .R e s u l t s

T h e X , Y , a n d Z s c a l e r e l e c t r o c a r d i o g r a m sa n d f r o n t a l a n d l e f t s a g i t t a l v e c t o r c a r d i o g r a m si n s c r i b e d u s i n g t h e M c F e e l e a d s y s t e m a r es h o w n i n f i g u r e 2 f r o m o n e o f t h e d o g sw i t h i n c o m p l e t e r i g h t b u n d l e - b r a n c h b l o c k( I R B B B ) . T h e P - R i n t e r v a l i s n o r m a l a n d t h eQRS d u r a t i o n i s i n c r e a s e d b y a b o u t 1 0 - 1 5 ( 3 5v s 4 5 ) m s e c . T h e i n i t i a l f o r c e s a r e n o r m a l . T h et e r m i n a l f o r c e s , h o w e v e r , a r e d i r e c t e d c r a n i a l -l y , d o r s a l l y , a n d t o w a r d t h e r i g h t . N o t e a l s ot h a t t h e s e l a t e r t e r m i n a l f o r c e s a r e m a r k e d l ys l o w e d i n t h e i r i n s c r i p t i o n . T h i s i s a c h a r a c t e r -i s t i c f e a t u r e o f IRBBB i n m a n .F i g u r e 3 i l l u s t r a t e s t h e e p i c a r d i a l s e q u e n c emap o f v e n t r i c u l a r e x c i t a t i o n c o r r e l a t e d w i t ht h e i n s c r i b e d QRS c o m p l e x i n a n o r m a l d o g .T h e h e a r t i s v i e w e d f r o n t a l l y ( A n t . ) o n t h el e f t i n t h e s a m e p o s i t i o n a s t h e h e a r t w o u l d b eo b s e r v e d u p o n a m i d s t e r n o t o m y , a n d o n t h er i g h t i t i s p o s i t i o n e d a s o b s e r v e d i n a l e f tl a t e r a l t h o r a c o t o m y ( L a t . ) . T h e i n t e r v e n t r i c -u l a r s u l c u s i s i n d i c a t e d b y t h e c o r o n a r ya r t e r i e s . B e l o w t h e a n t e r i o r a n d l a t e r a l v i e w sC i r c u l a t i o n , V o l u m e X L I V , O c t o b e r 1 9 7 1

6 8 0


4/10

INCOMPLETE RIGHT BUNDLE-BRANCH BLOCKFX

y

zL S

' Zo r A2 m v1 0 0 m s e c .

F i g u r e 2X , Y , a n d Z s c a l a r e l e c t r o c a r d i o g r a m s a n d f r o n t a l ( F ) a n d l e f t s a g i t t a l ( L S ) v e c t o r c a r d i o g r a m sf r o m a d o g w i t h I R B B B w e r e r e c o r d e d u s i n g t h e McFee l e a d s y s t e m ( d o g 3 7 ) . S e e t e x t f o rd i s c u s s i o n .

K

A n t .

I I

V ,L o t .

v s

2 10 5 1 0 1 5 2 0E ? i g u r e 3

E p i c a r d i a l v e n t r i c i u l a r d e p o l a r i z a t i o n i n a n o r m a l d o g . A f r o n t a l ( l e f t a c t i v a t i o n m a p ) a n dl e f t s a g i t t a l ( r i g h t a c t i v a t i o n m a p ) v i e w o f t h e p a t t e r n o f e p i c a r d i a l e x c i t a t i o n ( b r e a k t h r o u g h )a r e s h o w n a l o n g w i t h t h e l e a d I I a n d p e r i c a r d i a l l e a d V 1 e l e c t r o c a r d i o g r a m s . S e e t e x t f o rd i s c u s s i o n .o f t h e h e a r t i s a t i m e k e y w i t h d i f f e r e n ts t i p p l i n g r e p r e s e n t i n g t h e p e r i o d o f t i m ew i t h i n t h e QRS c o m p l e x i n w h i c h t h er e s p e c t i v e e p i c a r d i a l r e g i o n s w e r e a c t i v a t e d .L e a d I I a n d p r e c o r d i a l l e a d V 1 QRS c o m p l e x -e s a r e s h o w n o n t h e r i g h t w i t h t i m e l i n e si n d i c a t e d e v e r y 1 0 m s e c . T h e t i m e o f e a r l i e s tC i r c u l a t i o n , V o l u m e X L I V , O c t o b e r 1 9 7 1

e p i c a r d i a l a c t i v i t y i n t h i s a n i m a l w a s n o t e d a t1 0 m s e c a f t e r t h e o n s e t o f t h e r e f e r e n c e ECG.T h e p a t t e r n o f e p i c a r d i a l s p r e a d w a s b a s i c a l l ys i m i l a r i n a l l n o r m a l d o g s s t u d i e d . - 1 0 T h ee a r l i e s t s i t e o f e p i c a r d i a l a c t i v i t y w a s l o c a t e di n t h e m i d r i g h t v e n t r i c l e n e a r t h e i n t e r v e n t r i c -u l a r s u l c u s . A c t i v i t y t h e n s p r e a d c e n t r i f u g a l l y

6 8 1


5/10

MOORE ET A L .t o w a r d t h e a t r i o v e n t r i c u l a r g r o o v e , t h e i n f l o wa n d o u t f l o w ( c o n u s ) r e g i o n s o f t h e r i g h tv e n t r i c l e ( R V ) , a n d l e f t w a r d a c r o s s t h ei n t e r v e n t r i c u l a r s u l c u s . T h e l e f t v e n t r i c u l a r( L V ) e p i c a r d i u m w a s a l s o a c t i v a t e d i n ac e n t r i f u g a l f a s h i o n w i t h e a r l i e s t a c t i v i t y b e i n go b s e r v e d i n t h e m i d r e g i o n s a n d l a t e a c t i v i t yo c c u r r i n g a t b o t h t h e b a s e a n d a s m a l l r e g i o nn e a r t h e a n t e r i o r i n t e r v e n t r i c u l a r s u l c u s a n -t e r i o r l y . T h e l a t e a c t i v i t y i n t h e RV c o n u s ,w h i c h o c c u r r e d d u r i n g t h e s a m e p e r i o d o f t h eQRS c o m p l e x a s d i d l a t e a c t i v i t y i n t h e L Vb a s e a n d a n t e r i o r a p e x , r e s u l t e d i n c o n s i d e r a -b l e c a n c e l l a t i o n a n d a n o r m a l QRS c o m p l e xb e i n g i n s c r i b e d .T h e e p i c a r d i a l a c t i v a t i o n s e q u e n c e m a p sa n d l e a d I I a n d V , QRS c o m p l e x e s i n f i g u r e 4w e r e r e c o r d e d i n a d o g w i t h I R B B B . T h e t i m ek e y b e l o w t h e a c t i v a t i o n m a p s c o n t a i n ss t i p p l i n g c o r r e s p o n d i n g t o t h e t i m e o f a c t i v a -t i o n o f t h e r e s p e c t i v e r e g i o n s o f t h e e p i c a r -d i u m . T h e r S R ' QRS c o m p l e x i n t h e p r e c o r d i a ll e a d V 1 i s c h a r a c t e r i s t i c o f I R B B B . T h e f r o n t a lv i e w o f t h e d o g ' s h e a r t i s s h o w n o n t h e l e f t ,a n d t h e l e f t l a t e r a l v i e w o f t h e h e a r t i sp r e s e n t e d o n t h e r i g h t . I n c o n t r a s t t o t h en o r m a l d o g ( f i g . 3 ) e a r l y a c t i v i t y w a so b s e r v e d o n t h e r i g h t e p i c a r d i u m n e a r t h ei n t e r v e n t r i c u l a r s u l c u s a n d s i m u l t a n e o u s l y a tt h e a p e x o f t h e L V i n d i c a t i n g r e l a t i v e l y l a t e rt h a n n o r m a l RV b r e a k t h r o u g h . A c t i v i t y d u r i n gt h e i n i t i a l i n s c r i p t i o n o f t h e R ' w a v e i n t h e

p r e c o r d i a l l e a d V 1 ( 1 0 - 1 5 m s e c ) o c c u r r e d a tt h e r i g h t a n d l e f t v e n t r i c u l a r b a s e s . H o w e v e r ,u n l i k e t h e a c t i v a t i o n s e q u e n c e i n n o r m a l d o g s ,t h e r e w a s a l a t e 1 0 - m s e c p e r i o d o f t i m e a t2 0 - 3 0 m s e c i n w h i c h a c t i v a t i o n o c c u r r e d o n l yi n t h e o u t f l o w t r a c t o f t h e RV ( c o n u s ) w i t h o u ta n y a c t i v i t y b e i n g r e c o r d e d o n t h e LVe p i c a r d i u m . T h e p e a k o f t h e R ' w a v ec o i n c i d e d i n t i m e w i t h t h i s u n o p p o s e d s u r f a c eo f a c t i v a t i o n i n t h e R V . T h e r e a r e s e v e r a lp o s s i b l e c a u s e s o f d e l a y e d a c t i v a t i o n o f t h eRV c o n u s r e g i o n i n c l u d i n g a l t e r a t i o n s i nc o n d u c t i o n v e l o c i t y o f t h e r i g h t H i s - P u r k i n j es y s t e m a s w e l l a s p o s s i b l e v a r i a t i o n i n w a l lt h i c k n e s s o f t h e RV f r e e w a l l . E v e n w i t hn o r m a l r a d i a l c o n d u c t i o n v e l o c i t y , t h e i n -c r e a s e d t h i c k n e s s o f t h e RV f r e e w a l l c o u l dr e s u l t i n d e l a y e d a c t i v a t i o n o f t h e t h i c k r e g i o nd u e t o i n c r e a s e d t i m e f o r e p i c a r d i a l b r e a k -t h r o u g h . T o i n v e s t i g a t e t h e m e c h a n i s m o fd e l a y e d e p i c a r d i a l a c t i v a t i o n , i n t r a m u r a l a c t i -v a t i o n w a s a n a l y z e d u s i n g p l u n g e e l e c t r o d e s .

F i g u r e 5 c o n t a i n s s i m u l t a n e o u s l y r e c o r d e di n t r a m u r a l RV e l e c t r o g r a m s o b t a i n e d f r o m an o r m a l d o g ( A ) , a n d f r o m a d o g w i t h a ne l e c t r o c a r d i o g r a m c h a r a c t e r i s t i c o f IRBBB( B ) . U s i n g a c o n s t a n t r e f e r e n c e e l e c t r o g r a m ,t h e l e a d I I e l e c t r o c a r d i o g r a m w a s t i m en o r m a l i z e d w i t h t h e s i m u l t a n e o u s l y r e c o r d e di n t r a m u r a l v e n t r i c u l a r a c t i v a t i o n d a t a a s d e s -c r i b e d p r e v i o u s l y . T h e i n t r a m u r a l p l u n g ee l e c t r o d e s h a d 1 5 m o n o p o l a r e l e c t r o d e s i t e s

I I1'

V IA n t .

ZwEEE0 5 1 0 1 5 2 0 2 5 3 0F i g u r e 4

_ 1E p i c a r d i a l v e n t r i c u l a r d e p o l a r i z a t i o n i n i n c o m p l e t e r i g h t b u n d l e - b r a n c h b l o c k ( I R B B B ) .F r o n t a l ( A n t . ) a n d l e f t s a g i t t a l ( L a t . ) a c t i v a t i o n m a p s a r e p r e s e n t e d a l o n g w i t h t h e l e a d I Ia n d p r e c o r d i a l l e a d V 1 e l e c t r o c a r d i o g r a m ( d o g 3 7 ) . S e e t e x t f o r d i s c u s s i o n .C i r c u l a t i o n , V o l u m e X L I V , O c t o b e r 1 9 7 1

6 8 2

I6 ,, '


6/10

INCOMPLETE RIGHT BUNDLE-BRANCH BLOCKA B

L e a d I I V '1 - 2P j2 - 3

3 - 4 -4 - 5

1 0 0 m s e c .

L e a d I I1 - 22 - 33 - 44 - 5

- - 5 - 66 - 77 - 88 - 9

F i g u r e 5A a n d B c o n t a i n s i m u l t a n e o u s l y r e c o r d e d v e n t r i c u l a r i n t r a m u r a l e l e c t r o g r a m s r e c o r d e d u s i n gp l u n g e - t y p e e l e c t r o d e s . T h e l e a d I I ECG w a s t i m e n o r m a l i z e d w i t h t h e s i m u l t a n e o u s l y r e -c o r d e d v e n t r i c u l a r e l e c t r o g r a m s . A w a s r e c o r d e d f r o m t h e b a s e o f t h e r i g h t v e n t r i c l e i n an o r m a l d o g . B w a s r e c o r d e d i n a d o g w i t h i n c o m p l e t e r i g h t b u n d l e - b r a n c h b l o c k ( I R B B B )( d o g 3 7 ) . S e e t e x t f o r d i s c u s s i o n .

l o c a t e d a t 1 - m m i n t e r v a l s a l o n g t h e e l e c t r o d es h a f t . I n A , r e c o r d e d f r o m a n o r m a l d o g , i tc a n b e o b s e r v e d t h a t f o u r b i p o l a r e l e c t r o -g r a m s w e r e r e c o r d e d b e t w e e n f i v e m o n o p o l a re l e c t r o d e s s i t e s , a n d t h e " e l e c t r i c a l t h i c k n e s s "o f t h e RV f r e e w a l l a t t h i s c o n u s r e g i o nt h e r e f o r e w a s 4 mm. N o t e a l s o t h a t t h eP u r k i n j e d e p o l a r i z a t i o n s p i k e d e n o t e d b y P j i nf i g u r e 5 r e c o r d e d o n t h e e n d o c a r d i a l s u r f a c e o ft h e RV f r e e w a l l o c c u r r e d a t t h e o n s e t o f t h ei n s c r i p t i o n o f t h e R w a v e i n t h e l e a d I I E C G .T h e a c t i v a t i o n s e q u e n c e w a s a l s o f r o m e n d o -c a r d i u m t o e p i c a r d i u m a s i n d i c a t e d b y t h ep r o g r e s s i v e d e l a y i n o n s e t o f a c t i v a t i o n o fb i p o l a r s i t e 1 - 2 t o b i p o l a r s i t e 4 - 5 .

I n f i g u r e 5 B , t h e e n d o c a r d i a l b i p o l a re l e c t r o d e s i t e 1 - 2 w a s a c t i v a t e d e a r l i e s t . As m a l l P u r k i n j e s p i k e w a s r e c o r d e d i n t h i se l e c t r o g r a m ( P j ) a n d t h e o n s e t o f d e p o l a r i z a -C i r c u l a t i o n , V o l u m e X L I V , O c t o b e r 1 9 7 1

t i o n o f t h e P u r k i n j e f i b e r w a s a g a i n a t t h ei n i t i a t i o n o f t h e R w a v e a s n o r m a l l y o b s e r v e d .T h e " e l e c t r i c a l t h i c k n e s s " o f t h e RV f r e e w a l li n t h i s d o g w i t h IRBBB v a r i e d b e t w e e n 8 a n d9 mm i n t h e b a s i l a r r e g i o n s a n d p u l m o n a r yc o n u s r e g i o n . T h i s i s n e a r l y d o u b l e t h e n o r m a l" e l e c t r i c a l t h i c k n e s s " i n t h i s r e g i o n a s d e t e r -m i n e d i n o v e r 3 0 n o r m a l d o g s . T h e s p r e a d o fa c t i v a t i o n r a d i a l l y t h r o u g h t h e f r e e w a l lo c c u r r e d a t a n o r m a l c o n d u c t i o n v e l o c i t y .N o t e t h a t t h e e n d o c a r d i a l s i t e ( s i t e 1 - 2 ) w a sa c t i v a t e d d u r i n g t h e R w a v e i n t h e l e a d I IECG w h i l e t h e o u t e r m o s t e p i c a r d i a l s i t e ( s i t e8 - 9 ) w a s a c t i v a t e d d u r i n g t h e S w a v e . S i m i l a ri n c r e a s e d t h i c k n e s s o f t h e RV f r e e w a l l i n t h ec o n u s r e g i o n w a s o b s e r v e d i n e i g h t o t h e r d o g sw i t h e l e c t r o c a r d i o g r a p h i c m a n i f e s t a t i o n o fI R B B B .

6 8 3


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M O ORE ET A L .

EKG

2

T,3~4~ ~ ~ ~ ~ ~ 5

2 0 m s e c .F i g u r e 6

A s c h e m a t i c d i a g r a m o f t h e r i g h t v e n t r i c u l a r s e p t a l s u r f a c e i s s h o w n w i t h t h e t r i c u s p i d v a l v e( T V ) a n d p u l m o n a r y a r t e r y ( P A ) l a b e l e d . T h e arrows n u m b e r e d 1 t h r o u g h 5 i n d i c a t e r e g i o n l sa l o n g t h e r i g h t b u n d l e b r a n c h ( d a r k s t r u c t u r e on t h e s e p t a l s u r f a c e ) a t w h i c h s i m u l t a n e o u se l e c t r o g r a m s 1 t h r o u g h 5 were r e c o r d e d u s i n g a m u l t i e l e c t r o d e p l a q u e . T h e f i v e s i m u l t a -ne o u s l y r e c o r d e d r i g h t b u n d l e - b r a n c h e l e c t r o g r a m s are s h o w n on t h e r i g h t o f t h e f i g u r e a l o n gw i t h t h e l e a d I I ECG ( d o g 3 7 ) . S e e t e x t f o r d i s c u s s i o n .

T h e i n t r a m u r a l a c t i v a t i o n d a t a d e m o n -s t r a t e d a d e l a y i n RV a c t i v a t i o n w h i c h wasd u e t o f o c a l r i g h t v e n t r i c u l a r h y p e r t r o p h y . Toi n v e s t i g a t e w h e t h e r c o n d u c t i o n d e l a y s w i t h i nt h e RV s p e c i a l i z e d c o n d u c t i o n s y s t e m m i g h ta l s o b e i n v o l v e d in p r o d u c i n g t h e e l e c t r o c a r -d i o g r a p h i c p i c t u r e o f IRBBB i n t h o s e d o g s , at e c h n i q u e was d e v e l o p e d i n w h i c h an e l e c -t r o d e p a t c h was s u t u r e d over t h e r i g h t b u n d l eb r a n c h ( R B B ) d u r i n g c a r d i o p u l m o n a r y b y -p a s s , a n d m u l t i p l e e l e c t r o g r a m s were r e c o r d e ds i m u l t a n e o u s l y f r o m t h e s p e c i a l i z e d c o n d u c -t i o n t i s s u e . I n t h i s way i t was p o s s i b l e t od e t e r m i n e t h e c o n d u c t i o n v e l o c i t y a l o n g t h eH i s - P u r k i n j e s y s t e m . U s i n g t h i s m e t h o d i t wasf o u n d t h a t c o n d u c t i o n v e l o c i t y was 1 - 3 m / s e ca l o n g t h e RBB i n 1 0 n o r m a l d o g s . ' 7I n f i g u r e 6 , a s c h e m a t i c d i a g r a m o f t h e r i g h ts e p t a l s u r f a c e o f t h e h e a r t o f one o f t h e d o g sw i t h IRBBB ( n u m b e r 3 7 ) i s i l l u s t r a t e d a l o n gw i t h t h e s i t e s f r o m w h i c h t h e p r o x i m a l a n dd i s t a l RBB e l e c t r o g r a m s on t h e r i g h t o f f i g u r e6 were r e c o r d e d . N o t e t h a t a c t i v a t i o n pro-g r e s s e d f r o m t h e f i r s t s i t e t o t h e f i f t h s i t e i n au n i f o r m sequence. The p r o p a g a t i o n v e l o c i t y i nt h i s h e a r t w i t h e l e c t r o c a r d i o g r a p h i c e v i d e n c eo f i n c o m p l e t e r i g h t b u n d l e - b r a n c h b l o c k was

2 . 5 m / s e c . T h e r e f o r e , s i n c e c o n d u c t i o n v e l o -c i t y i n n o r m a l h e a r t s u s i n g t h e s e t e c h n i q u e swas b e t w e e n 1 a n d 3 m/sec, t h e r e was noc o n d u c t i o n d e l a y i n t h e m a i n s e p t a l RBB i nt h i s h e a r t w i t h I R B B B . I n t h r e e o t h e r d o g sw i t h e l e c t r o c a r d i o g r a p h i c e v i d e n c e o f I R B B B ,t h e same r e s u l t s were o b t a i n e d w i t h c o m p l e t e -l y n o r m a l c o n d u c t i o n v e l o c i t y a l o n g t h e R B B .I n t e r e s t i n g l y , t h e RV septum was d e p o l a r i z e di n t h e o p p o s i t e d i r e c t i o n ( l a r g e d e p o l a r i z a t i o nc o m p l e x e s o c c u r r i n g a f t e r t h e r a p i d b u n d l e -b r a n c h s p i k e s ) f r o m apex t o b a s e . A l s o ,a d d i t i o n a l e v i d e n c e t h a t t h e r e i s n o t ac o n d u c t i o n d e l a y w i t h i n t h e RBB s y s t e m i st h a t a l l o f t h e RBB e l e c t r o g r a m s occur a t t h eb e g i n n i n g o f d e p o l a r i z a t i o n o f t h e v e n t r i c l e sas d i s p l a y e d i n t h e ECG ( t o p t r a c e ) .F i g u r e 7 i s a t i m e - a l i g n e d i l l u s t r a t i o n o fd e p o l a r i z a t i o n a l o n g t h e RV s p e c i a l i z e d con-d u c t i o n s y s t e m . T h e l e a d I I ECG i s s h o w n( t o p t r a c e ) a l on g w i t h e l e c t r o g r a m s r e c o r d e df r o m t h e p r o x i m a l r i g h t b u n d l e b r a n c h ( R BP j ) , r i g h t v e n t r i c u l a r e n d o c a r d i a l P u r k i n j ef i b e r (RV E n P j ) , a n d a r i g h t v e n t r i c u l a re p i c a r d i a l e l e c t r o g r a m r e c o r d e d f r o m t h e r i g h tv e n t r i c u l a r conus r e g i o n . T h e l e a d I I ECGe x h i b i t s a p r o m i n e n t S wave, w h i c h i s

C i r c u l a t i o n , Volume X L I V , O c t o b e r 1 9 7 1

6 8 4


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INCOMPLETE RIGHT BUNDLE-BRANCH BL OCK

L e a d ] I

R B P j

R V E n P j

R V E p P5 0 m s e c .F i g u r e 7

T i m e - n o r m a l i z e d i l l u s t r a t i o n o f t h e s e q u e n c e a n d a c -t i v a t i o n t i m e s o f t h e p r o x i m a l r i g h t b u n d l e b r a n c h( R B P j ) , e n d o c a r d i a l r i g h t P u r k i n j e s y s t e m ( R V E n P j ) ,a n d t h e r i g h t v e n t r i c u l a r e p i c a r d i a l c o n u s r e g i o n( R V E p P ) d u r i n g i n s c r i p t i o n o f t h e e l e c t r o c a r d i o g r a m( l e a d I I ) i n a d o g w i t h IRBBB ( d o g 3 7 ) . S e e t e x t f o rd i s c u s s i o n .c h a r a c t e r i s t i c o f I R B B B . N o t e t h a t t h e p r o x i -m a l r i g h t b u n d l e b r a n c h w a s d e p o l a r i z e dn o r m a l l y p r i o r t o i n s c r i p t i o n o f t h e QRSc o m p l e x d u r i n g t h e P - R i n t e r v a l . T h e r i g h tv e n t r i c u l a r e n d o c a r d i a l P u r k i n j e f i b e r ( R vE n P j ) w a s l i k e w i s e d e p o l a r i z e d a t a n o r m a lt i m e j u s t a f t e r t h e s t a r t o f t h e R w a v e . T h er i g h t v e n t r i c u l a r e p i c a r d i a l p o i n t (RV E p P ) ,o n t h e o t h e r h a n d , w a s a c t i v a t e d m u c h l a t e rt h a n n o r m a l d u r i n g t h e S w a v e o f t h e l e a d I Ie l e c t r o c a r d i o g r a m . T h e r e f o r e , d e s p i t e t h e f a c tt h a t t h e r e i s d e l a y e d a c t i v a t i o n o f t h e c o n u sr e g i o n , t h e r e d o e s n o t a p p e a r t o b e a n ye l e c t r o p h y s i o l o g i c e v i d e n c e o f c o n d u c t i o n d e -l a y s a l o n g t h e r i g h t v e n t r i c u l a r s p e c i a l i z e dc o n d u c t i o n s y s t e m .A l t h o u g h n o e l e c t r o p h y s i o l o g i c e v i d e n c e o fc o n d u c t i o n a b n o r m a l i t i e s c o u l d b e f o u n d i nt h e RV s p e c i a l i z e d c o n d u c t i o n s y s t e m i n t h ed o g s w i t h I R B B B , n e v e r t h e l e s s i t w a s c o n s i d -e r e d i m p o r t a n t t o e x a m i n e , b y s e r i a l h i s t o l o g -

i c s e c t i o n i n g , t h e r i g h t a t r i o v e n t r i c u l a r s p e -c i a l i z e d c o n d u c t i o n t i s s u e s . I t i s n o t p o s s i b l e ,o f c o u r s e , e v e n w i t h s e r i a l s e c t i o n i n g t o p e r m i tq u a n t i t a t i v e c o n c l u s i o n s t o b e m a d e r e g a r d i n ga l l o f t h e p e r i p h e r a l a r b o r i z a t i o n s o f t h e RBBf i b e r s a n d p e r i p h e r a l P u r k i n j e n e t w o r k w h i c hf o r o b v i o u s r e a s o n s c o u l d n o t b e s t u d i e d i nt h e i r e n t i r e t y . T h e a r e a i n c l u d e d i n o u rh i s t o l o g i c e x a m i n a t i o n w a s t h a t i n w h i c ha c t i v a t i o n a b n o r m a l i t i e s h a v e b e e n p r e v i o u s l yd e m o n s t r a t e d t o r e s u l t i n e l e c t r o c a r d i o g r a p h i ce v i d e n c e f o r i n c o m p l e t e a n d c o m p l e t e r i g h tb u n d l e - b r a n c h b l o c k a n d i n c l u d e d t h e e n t i r er i g h t b u n d l e a n d P u r k i n j e f i b e r s i n t h e f r e e -r u n n i n g f a l s e t e n d o n s .T h e a t r i o v e n t r i c u l a r n o d e a n d c o m m o nb u n d l e o f H i s w e r e c o m p l e t e l y n o r m a l .H i s t o l o g i c s e r i a l s e c t i o n s s h o w e d t h a t t h e RBBw a s i n t a c t t h r o u g h o u t i t s e n t i r e l e n g t h . T h ef r e e - r u n n i n g f a l s e t e n d o n s a n d t h e a r b o r i z a -t i o n o f P u r k i n j e f i b e r s i n t h e f r e e w a l l o f t h er i g h t v e n t r i c l e l i k e w i s e a p p e a r e d n o r m a l i n a l ls p e c i m e n s . No q u a n t i t a t i v e o r q u a l i t a t i v ed i f f e r e n c e s w e r e a p p a r e n t b e t w e e n c a s e s h a v -i n g e l e c t r o c a r d i o g r a p h i c e v i d e n c e o f IRBBBa n d t h o s e d e s i g n a t e d n o r m a l . A r e a s o f f r e s hh e m o r r h a g e w e r e f o u n d i n s c a t t e r e d p o r t i o n so f t h e s p e c i a l i z e d t i s s u e s o f t h e d o g s w i t hIRBBB i n w h i c h e l e c t r o p h y s i o l o g i c s t u d i e sw e r e a l s o c a r r i e d o u t . T h e s e r e s u l t e d f r o mi n t r a m u r a l e l e c t r o d e p e n e t r a t i o n s , a n d i n n oc a s e d i d h e m o r r h a g e a p p e a r t o i n t e r r u p tt h e p a t h w a y o f t h e s p e c i a l i z e d t i s s u e . V e n t r i c -u l a r m u s c l e f i b e r s w e r e s t u d i e d t h r o u g h o u t t h eh e a r t , a n d n o a b n o r m a l i t i e s w e r e e n c o u n t e r e d .

D i s c u s s i o nT h e t e r m i n c o m p l e t e r i g h t b u n d l e - b r a n c h

b l o c k ( I R B B B ) i s d e f i n e d i n m o s t e l e c t r o c a r -d i o g r a p h i c t e x t b o o k s a s a QRS c o n f i g u r a t i o nc o n s i s t i n g o f a n r S r ' o r r s R ' i n V 1 w i t h o rw i t h o u t a s s o c i a t e d s o r S w a v e s i n t h es t a n d a r d l e a d s I ) , I I I I I , a n d a V F . T h e QRSd u r a t i o n i s u s u a l l y p r o l o n g e d i n a d u l t s t o0 . 0 9 - 0 . 1 1 ; c o r r e s p o n d i n g l y l e s s p r o l o n g a t i o no c c u r s i n c h i l d r e n . IRBBB i s a s o m e w h a ta m b i g u o u s t e r m d u e t o t h e w i d e v a r i a t i o no b s e r v e d i n QRS c o n f i g u r a t i o n a n d d u r a t i o na s w e l l a s t h e n u m e r o u s c l i n i c a l c o n d i t i o n s i nw h i c h E C G ' s w i t h t h i s a b n o r m a l i t y a r eC i r c u l a t i o n , V o l u m e X L I V , O c t o b e r 1 9 7 1

6 8 - 0 5


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MO O RE ET A L .e n c o u n t e r e d . T h e t e r m IRBBB i m p l i e s t h a tt h e r e i s b l o c k i n t h e p e r i p h e r a l r i g h t P u r k i n j es y s t e m , a n d c a s e s o f IRBBB a s s o c i a t e d w i t ha c q u i r e d , c o n g e n i t a l , o r e x p e r i m e n t a l l e s i o n sw i t h i n t h e r i g h t v e n t r i c u l a r P u r k i n j e n e t w o r kh a v e b e e n c l e a r l y d e m o n s t r a t e d . H o w e v e r ,o t h e r i n s t a n c e s o f IRBBB w i t h o ut d e m o ns t ra -b l e c a r d i o v a s c u l a r l e s i o n s h a v e a l s o b e e nr e p o r t e d . T h u s , t h e r e i s c l e a r l y a n e e d t oe x a m i n e t h e r i g h t b u n d l e b r a n c h - P u r k i n j es y s t e m u s i n g d i r e c t e l e c t r o p h y s i o l o g i c t e c h -n i q u e s t o d e t e r m i n e t h e s e q u e n c e o f r i g h tv e n t r i c u l a r m y o c a r d i a l a c t i v a t i o n , a s w e l l a sa c t i v a t i o n s t u d i e s o n t h e r i g h t v e n t r i c u l a rs p e c i a l i z e d c o n d u c t i o n s y s t e m i n c a s e s o fI R B B B . T h e s e t y p e s o f i n v e s t i g a t i o n s a r ed i f f i c u l t a n d , i n m a n y i n s t a n c e s , i m p o s s i b l e t op e r f o r m i n p a t i e n t s . T h e p r e s e n t i n v e s t i g a t i o n sa f f o r d e d a n u n u s u a l o p p o r t u n i t y t o e x a m i n et h e b a s i s o f s p o n t a n e o u s IRBBB i n a g r o u p o fb e a g l e d o g s w h i c h w e r e s i b l i n g s o f a n F 1b r e e d i n g o f t w o d o g s w i t h c o n g e n i t a l h e a r td i s e a s e ( f i g . 1 ) .I n t h e p r e s e n t s t u d y , s i x c a n i n e s i b l i n g sw e r e f o u n d t o h a v e a n e l e c t r o c a r d i o g r a p h i cp a t t e r n o f I R B B B , b u t n o c a r d i o v a s c u l a ra b n o r m a l i t i e s c o u l d b e f o u n d o n c l i n i c a le x a m i n a t i o n o r u p o n h i s t o l o g i c e x a m i n a t i o n o ft h e h e a r t . T h e e t i o l o g y o f t h e IRBBB p a t t e r nw a s a f o c a l h y p e r t r o p h y o f r e g i o n s o f t h e r i g h tv e n t r i c u l a r f r e e w a l l n e a r t h e a t r i o v e n t r i c u l a rm a r g i n a n d p u l m o n a r y c o n u s . M y o c a r d i a lc o n d u c t i o n v e l o c i t y t h r o u g h t h e s e t h i c k e n e dr e g i o n s o f r i g h t v e n t r i c u l a r m y o c a r d i u m w a sf o u n d t o b e n o r m a l ; h o w e v e r , t h e l o n g e rd i s t a n c e t h a t t h e w a v e f r o n t h a d t o t r a v e l f r o mt h e e n d o c a r d i u m t o e p i c a r d i u m r e s u l t e d i nd e l a y i n t h e o n s e t o f a c t i v a t i o n o f t h e r i g h tv e n t r i c u l a r e p i c a r d i u m a t t h e s e h y p e r t r o p h i e dr e g i o n s . T h e r e f o r e , IRBBB r e s u l t e d f r o m ap r o l o n g e d p h a s e o f a c t i v a t i o n i n c e r t a i nr e g i o n s o f t h e r i g h t v e n t r i c u l a r f r e e w a l lc a u s e d b y f o c a l h y p e r t r o p h y , r a t h e r t h a n f r o md e l a y c a u s e d b y c o n d u c t i o n a b n o r m a l i t i e sw i t h i n t h e p e r i p h e r a l r i g h t v e n t r i c u l a rP u r k i n j e s y s t e m .

O f c o u r s e , t h e e x p l a n a t i o n f o r t h e s u r f a c eECG p a t t e r n o f IRBBB i n t h e s e a n i m a l sc a n n o t b e g e n e r a l i z e d t o e x p l a i n a l l c a s e s o f

IRBBB i n m a n . H o w e v e r , t h e y d o i n d i c a t e a tl e a s t o n e b a s i s f o r t h i s e l e c t r o c a r d i o g r a p h i cp a t t e r n o t h e r t h a n t h e c l a s s i c a l l y a c c e p t e dt h e o r y o f p a r i e t a l b l o c k o f t h e r i g h t P u r k i n j en e t w o r k . S t r o n g a d d i t i o n a l s u p p o r t f o r f o c a lr e g i o n s o f r i g h t v e n t r i c u l a r h y p e r t r o p h y g i v i n gr i s e t o a n ECG p a t t e r n o f IRBBB i s t h e f a c tt h a t t w o o t h e r u n r e l a t e d d o g s o f d i f f e r e n tb r e e d s ( k e e s h o n d a n d a m o n g r e l ) a l s o h a d af o c a l r i g h t v e n t r i c u l a r h y p e r t r o p h y a s s o c i a t e dw i t h a n e l e c t r o c a r d i o g r a p h i c p a t t e r n o fI R B B B . I t s h o u l d b e m e n t i o n e d t h a t w h e n t h er a t i o o f t h e t o t a l w e i g h t o f t h e r i g h tv e n t r i c u l a r f r e e w a l l w a s c o m p a r e d t o t o t a lh e a r t w e i g h t i n t h e s e d o g s , t h e r a t i o w a s a t t h eu p p e r l i m i t s o f n o r m a l f o u n d b y K n i g h t i n as e r i e s o f 3 8 n o r m a l d o g s l 9 ( 2 4 % o f t o t a l h e a r tw e i g h t i n IRBBB d o g s v s a n a v e r a g e o f 2 2 % i nn o r m a l d o g s ) . T h e f a c t t h a t t h e r e w a s n o t as i g n i f i c a n t i n c r e a s e i n r i g h t v e n t r i c u l a r w a l lw e i g h t a s d e t e r m i n e d b y t h i s m e t h o d p o i n t so u t t h a t a c t i v a t i o n d e l a y s i n o n l y a s m a l lr e g i o n o f t h e r i g h t v e n t r i c l e c a n r e s u l t i nc h a n g e s i n p h a s e r e l a t i o n s h i p s o f a s u f f i c i e n td e g r e e t o a l t e r t h e u s u a l b a l a n c e o f f o r c e s ,t h e r e b y p e r m i t t i n g d e l a y e d r i g h t v e n t r i c u l a ra c t i v a t i o n t o b e e x p r e s s e d a s I R B B B . T h et h i c k e n e d r i g h t v e n t r i c u l a r w a l l n o t o n l yr e s u l t s i n p h a s i c c h a n g e s i n r i g h t a n d l e f tv e n t r i c u l a r a c t i v a t i o n , b u t a l s o p e r m i t s t h ea c t i v a t i o n w a v e f r o n t t o o c c u p y a g r e a t e r a r e ao f t h e r i g h t v e n t r i c u l a r w a l l , t h e r e b y c a u s i n gt h e a m p l i t u d e o f t h e l a t e r i g h t v e n t r i c u l a rf o r c e s t o b e i n c r e a s e d i n t h e e l e c t r o c a r d i o -g r a m . 2 0

P e r h a p s o f g r e a t e r s i g n i f i c a n c e i s t h e f i n d i n gt h a t m i l d l o c a l i z e d r i g h t v e n t r i c u l a r h y p e r -t r o p h y w a s p r e s e n t i n t h e f a m i l y o f b e a g l e s i nt h e a b s e n c e o f a n y o b v i o u s h e m o d y n a m i cs t i m u l u s . T h i s s u g g e s t s t h a t t h e d i s t r i b u t i o n o fr i g h t v e n t r i c u l a r m a s s i s d e t e r m i n e d n o t o n l yb y t h e h e m o d y n a m i c s t a t e , b u t a l s o b y g e n e t i cf a c t o r s w h i c h g o v e r n t h e m o r p h o g e n e s i s o f t h ev e n t r i c u l a r w a l l s . S u c h i n t r i n s i c m e c h a n i s m smay d e t e r m i n e t o s o m e e x t e n t t h e c a p a c i t y o ft h e i n d i v i d u a l t o r e a c t t o h e m o d y n a m i c l o a d sa n d may a c c o u n t f o r t h e v a r i a t i o n i n r i g h tv e n t r i c u l a r h yp e rt r o p h y e n c o u n t e re d i n p a -t i e n t s w i t h s i m i l a r d e g r e e s o f h e m o d y n a m i c

C i r c u l a t i o n , V o l u m e X L I V , O c t o b e r 1 9 7 1

6 8 6


10/10

INCOMPLETE RIGHT BUNDLE-BRANCH BLOCKo v e r l o a d . A l s o , t h e p r e s e n t f i n d i n g s s u g g e s tt h a t t h e f r e q u e n t o c c u r r e n c e o f l a t e a n t e r i o r -r i g h t w a r d QRS f o r c e s ( r S r ' a n d S 1 S 2 S 3 ) i na p p a r e n t l y h e a l t h y p e o p l e may i n p a r t r e p r e -s e n t n o r m a l v a r i a t i o n i n t h i c k n e s s a n d d i s t r i -b u t i o n o f t h e RV m a s s .A c k n o w l e d g m e n t s

T h e a u t h o r s w i s h t o t h a n k R a l p h I a n n u z z i , W i l l i a mS c h n a r r , J . H . K a s e l l , a n d C . B . C l a r k f o r i n v a l u a b l et e c h n i c a l a s s i s t a n c e .R e f e r e n c e s

1 . GRANT R P : C l i n i c a l E l e c t r o c a r d i o g r a p h y , t h eS p a t i a l V e c t o r A p p r o a c h . New Y o r k , M c G r a w -H i l l B o o k C o . , I n c . , 1 9 5 72 . L E D B E T T E R MK, CANNON A B , C O S T A A F : T h ee l e c t r o c a r d i o g r a m i n d i p h t h e r i t i c m y o c a r d i t i s .A m e r H e a r t J 6 8 : 5 9 9 , 1 9 6 43 . B i R i N i K A J , N E I L L C A : T h e e l e c t r o c a r d i o g r a m i nc o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e . C i r c u l a t i o n 1 2 : 6 0 4 ,1 9 5 54 . HuTH E S , S Q U I R E S R D : T h e r e l a t i o n o f c a r d i o -v a s c u l a r p h e n o m e n a t o m e t a b o l i c c h a n g e s i na p a t i e n t w i t h c h r o n i c h y p o k a l e m i a . C i r c u l a -t i o n 1 4 : 6 0 , 1 9 6 55 . P A Y N E C A , G R E E N F I E L D J C : E l e c t r o c a r d i o g r a p h -i c a b n o r m a l i t i e s a s s o c i a t e d w i t h m y o t o n i cd y s t r o p h y . Amer H e a r t J 6 5 : 4 3 6 , 1 9 6 3

6 . GRANT R P : L e f t a x i s d e v i a t i o n . C i r c u l a t i o n 1 4 :2 3 3 , 1 9 5 67 . UHLEY HN, R I V K I N L : E l e c t r o c a r d i o g r a p h i cp a t t e r n s f o l l o w i n g i n t e r r u p t i o n o f m a i n a n dp e r i p h e r a l b r a n c h e s o f t h e c a n i n e r i g h t b u n d l eo f H i s . Amer J C a r d i o l 7 : 8 1 0 , 1 9 6 1

8 . MOORE E N , HOFFMAN B F , P A T T E R S O N D F ,S T J U C K E Y J H : E l e c t r o c a r d i o g r a p h i c c h a n g e sd u e t o d e l a y e d a c t i v a t i o n o f t h e w a l l o f t h er i g h t v e n t r i c l e . Amer H e a r t J 6 8 : 3 4 7 , 1 9 6 49 . WATT T B , P R u r r r R D : E l e c t r o c a r d i o g r a p h i cf i n d i n g s a s s o c i a t e d w i t h e x p e r i m e n t a l a r b o r i z a -t i o n b l o c k i n d o g s . A m e r H e a r t J 6 9 : 6 4 2 ,1 9 6 5

1 0 . B O I N E A U J P , S P A C H M S , A Y R E s C R : G e n e s i s o ft h e e l e c t r o c a r d i o g r a m i n a t r i a l s e p t a l d e f e c t .A m e r H e a r t J 6 8 : 6 3 7 , 1 9 6 41 1 . S T E W A R T C B , M A N N I N G GW : A d e t a i l e d a n a l y s i so f e l e c t r o c a r d i o g r a m s o f 5 0 0 R . C . A . F . a i r c r e w .A m e r H e a r t J 2 7 : 5 0 2 , 1 9 4 41 2 . P A C K A R D J M , G R A E T r I N G E R J S , G R A Y B I E L A :A n a l y s i s o f t h e e l e c t r o c a r d i o g r a m o b t a i n e d

f r o m 1 , 0 0 0 y o u n g h e a l t h y a v i a t o r s . C i r c u l a t i o n1 0 : 3 8 4 , 1 9 5 41 3 . H i s s R G , LAMB L F , A L L E N MF : E l e c t r o c a r d i o -g r a p h i c f i n d i n g s i n 6 7 , 3 7 5 a s y m p t o m a t i cs u b j e c t s : N o r m a l v a l u e s . A m e r J C a r d i o l 6 :2 0 9 , 1 9 6 01 4 . E L I O T R S , MILLHAM W A, MILLHAM J : T h ec l i n i c a l s i g n i f i c a n c e o f m a r k e d l e f t a x i sd e v i a t i o n i n man w i t h o u t k n o w n d i s e a s e . AmerJ C a r d i o l 1 2 : 7 6 7 , 1 9 6 31 5 . ENTMAN ML , E S T E S E H , H A C K E L DB: T h e

p a t h o l o g i c b a s i s o f t h e e l e c t r o c a r d i o g r a p h i cp a t t e r n o f p a r i e t a l b l o c k . Amer H e a r t J 7 4 :2 0 2 , 1 9 6 71 6 . P A T T E R S O N D F : E p i d e m i o l o g i c a n d g e n e t i cs t u d i e s o f c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e i n t h e d o g .C i r c R e s 2 3 : 1 7 1 , 1 9 6 81 7 . WALSTON A , B O I N E A U J P , ALEXANDER J A , S E A L YW C: A s t u d y o f f u n c t i o n a l d i s s o c i a t i o n i n t h er i g h t b u n d l e b r a n c h . I n p r e p a r a t i o n1 8 . P I C K E T T J P , SOMMER J R : T h i r t y - f i v e mm f i l m a sm o u n t i n g b a s e a n d p l a s t i c s p r a y a s c o v e r g l a s sf o r h i s t o l o g i c s e c t i o n s . A r c h P a t h ( C h i c a g o )6 9 : 2 3 9 , 1 9 6 01 9 . K N I G H T DH: E f f e c t s o f s p o n t a n e o u s c o r p u l m o -n a l e i n d o g s ( D i r o f i l a r i a i m m i t i s i n f e s t a t i o n )

o n t h e g r o s s m o r p h o l o g y a n d h e m o d y n a m i c s o ft h e l u n g c i r c u l a t i o n a n d v e n t r i c l e s . M a s t e r st h e s i s , U n i v e r s i t y o f i P e n n s y l v a n i a2 0 . B O I N E A U J P , H I L L E N , S P A C H M S , MOORE EN:B a s i s o f t h e e l e c t r o c a r d i o g r a m i n r i g h tv e n t r i c u l a r h y p e r t r o p h y : R e l a t i o n s h i p b e t w e e nv e n t r i c u l a r d e p o l a r i z a t i o n a n d b o d y s u r f a c ep o t e n t i a l s i n d o g s w i t h s p o n t a n e o u s RVH-con-t r a s t e d w i t h n o r m a l d o g s . Amer H e a r t J 7 6 :6 0 5 , 1 9 6 8

C i r c u l a t i o n , V o l u m e X L I V , O c t o b e r 1 9 7 1

6 8 7

001 ce e brd incomplet

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