zona auriculaire

Service ORL du Pr.N.YAHI- Hôpital de Kouba/ Oran2007

Zona auriculaireZona auriculaire


Plan• Introduction Définition• Rappel neuro-anatomique• Épidémiologie• Virologie• Immunologie• Physiopathologie• Anatomopathologie• Étude clinique :

– TDD: syndrome acoustico-facial de Sicard• Formes cliniques• Diagnostic

– Positif– Différentiel

• Évolution• Traitement• conclusion


Introduction

• Le zona correspond à une manifestation de récurrence du virus varicelle zona.

• Le polymorphisme clinique rend parfois son diagnostic difficile..

• 1907 James Ramsay Hunt.


Rappel anatomo-clinique

• Dans son trajet intra pétreux, le nerf facial possède son propre canal osseux inextensible.

• Ce canal a une longueur de 30mm, il présente

un rétrécissement à la jonction de la portion labyrinthique et du méat auditif interne. Les risques de syndrome canalaire sont donc proximaux et non distaux.


Épidémiologie

• Réservoir strictement humain

• Distribution mondiale : 5/100000 habitants/an

• Le zona touche les sujets ayant eu une primo infection à VZV.

• survient à tout âge. le risque augmente avec l’âge. Pas de prédominance de sexe.


Virologie

• famille des Herpesviridea.

• virus à ADN bi caténaire .

• taille de 100-200nm.

• enveloppe est porteuse de protéines et glycoprotéines virales sans activité hémagglutinante.


• sensible à la chaleur, solvants lipides, éther, chloroforme.

• pouvoir infectant dépend de l’intégrité de son enveloppe.


Physiopathologie

• Le zona auriculaire est dû à la réactivation du VZV au sein du ganglion géniculé du nerf facial.

• Le VZV est responsable de deux maladies : la varicelle (primo-infection généralisée) de la maladie zostérienne, et le zona qui en représente la résurgence.


• Son expression clinique est limitée au dermatome du ganglion sensitif dans lequel a lieu la réactivation du virus. Après la varicelle, le virus peut rester latent dans les ganglions sensitifs. Sa réactivation, de mécanisme inconnu, donne le zona. Elle se fait sous l’effet de facteurs déclenchants très divers qui conduisent tous à diminuer les défenses immunitaires de la cellule.


• Le VZV réactivé produit un effet cytopathogène qui s’étend en tache d’huile, directement de cellule à cellule sans passer par le secteur extracellulaire où se trouvent les anticorps sériques induits par la varicelle.


Anatomo pathologie

• La peau: dégénérescence fibrinoide des cellules du corps muqueu de Malpighi.

• Le ganglion du nerf sensitif: réaction inflammatoire et d’oedème.


• Ces différentes lésions sont responsables d’un arrêt de la conduction nerveuse à un des trois stades de paralysie: neurapraxie axonotmésis

neurotmésis


Étude clinique

• TDD: zona auriculaire complet ou syndrome de SICARD

• C’est le stade3 de la classification de Ramsay-Hunt.

• Sans être le plus fréquent, c’est le tableau le plus typique et le plus complet de la maladie. Il atteint tous les éléments du paquet nerveux acoustico-facial.


Signes fonctionnels

• un syndrome infectieux général discret.

• un syndrome sensitif (otalgie, anesthésie) localisé au niveau de la zone de Ramsay-Hunt.


• un syndrome éruptif : 2 à 4 jours après, éruption cutanée caractéristique du zona.

réaction ganglionnaire inflammatoire


• une hypo ou anesthésie dans la zone de Ramsay Hunt, et une dysgueusie des 2/3 antérieurs de l’hémilangue.

• une surdité unilatérale accompagnée d’acouphènes et /ou d’un syndrome vertigineux rotatoire,


• et surtout l’installation secondaire d’une paralysie faciale périphérique au 5-6ème jour de l’éruption. Cette paralysie faciale est grave, d’évolution plus sévère que celle de la PF à frigorie.


Examen clinique

• Le syndrome éruptif : atteinte inflammatoire de la zone de Ramsay-Hunt, de coloration rose vif, arrondie, ovalaire, légèrement papuleuse.Le conduit auditif est oedematié et on note une myringite. Au bout de 24heures vésicules plus ou moins confluentes se recouvrent de croutelles.


• La PFP : homolatérale aux signes algiques et cutanés. C’est une paralysie complète et totale dont la gravité clinique est appréciée par le testing musculaire.


• Atteinte vestibulaire :– vertiges rotatoires intenses et durables.– nystagmus horizonto-rotatoire battant vers

le coté sain.– déviation segmentaire vers le coté malade


• Atteinte auditive:– des acouphènes aigus ;– une hyperacousie (disparition du réflexe

stapédien)– surdité de perception, modérée et

prédominant sur les fréquences aigues. – surdité de transmission (lésions du conduit

auditif et myringite). La cophose est exceptionnelle.


Examens complémentaires

• diagnostic virologique : mise en évidence du virus ou antigènes viraux (isolement du virus en culture cellulaire).

• diagnostic sérologique : on utilise des techniques de déviation du complément, immunofluorescence et ELISA.


• explorations electrophysiologiques :– EMG : renseigne sur le déficit global du nerf. fibres

nerveuses en état de bloc réversible et des fibres en état de dégénérescence

– Electroneurographie quantifiée de Esselen (QENoG) : renseigne sur le pourcentage de fibres nerveuses en état de dégénérescence.

– Réflexe stapédien : il explore les voies aboutissant

aux connexions existant entre les structures centrales des noyaux du facial et du nerf auditif.


• Bilan auditif– ATL : rarement surdité de transmission. le

plus souvent, surdité de perception prédominant sur les fréquences aigues. La cophose est exceptionnelle.

– PEA : La surdité endocochléaire est plus fréquemment retrouvée par rapport aux atteintes rétrocochléaires.


• Bilan vestibulaire :

Les épreuves caloriques et rotatoires ne peuvent être faites que si les symptômes spontanés ont disparus, si le patient n’est plus sédaté et ne reçois pas d’antivertigineux, et si le méat auditif est normal. L’atteinte vestibulaire se manifeste par une hypovalence, une hyporéflexie voire une aréflexie qui peut se compenser progressivement et peut régresser


• L’IRM permet l’étude des segments intra-axial et cisternal du nerf facial dans la fosse postérieure. La TDM est intéressante pour explorer le canal osseux du facial et la mastoïde. L’étude du nerf facial dans le méat auditif interne et dans son trajet intrapétreux bénéficie de l’apport des deux techniques.

• L’IRM est un élément topographique déterminant dans la décision opératoire et de son siège.


Formes cliniques

• A. Classification de Ramsay Hunt

Toujours d’actualité, permet de décrire 4 stades cliniques:– Stade 1 ou zona auriculaire simple – Stade 2 ou zona auriculaire incomplet :– Stade 3 : Syndrome de Sicard :– Stade 4 : Zona auriculaire associé à des atteintes

d’autres territoires nerveux céphaliques :


B. Formes dissociées

Les symptômes peuvent être dissociés de façon variable.

la paralysie faciale peut rester totalement isolée, ou associée à quelques douleurs mastoïdiennes mimant une paralysie faciale a frigore. Donc devant paralysie faciale douloureuse il faut savoir évoquer l’étiologie zostérienne.

L’atteinte auditive, et vestibulaire, peut survenir sans paralysie faciale, avec ou sans syndrome éruptif, posant le diagnostic différentiel de surdité brusque.


C. Formes selon l’âge

Le zona survient à tout âge, mais le risque est plus grand chez le sujet âgé : 50% des zonas retrouvés chez des patients entre 50-70 ans).


D. Zona isolé et zona symptomatique

• Le zona isolé survient sur un terrain sans particularités, pour lequel aucune cause décelable certaine ne peut être affirmée, même si on peut retrouver quelques facteurs favorisants tels que le froid, un traumatisme ou un traitement immunosuppresseur banal.– Par contre, le zona symptomatique accompagne les

affections généralisées graves les hémopathies malignes et le sida .Le risque de zona chez l’immunodéprimé est la généralisation (6 à 26% des cas).


Diagnostic

• A. Diagnostic positif clinique

facile devant...

Difficile : présentation polymorphes et dissociées .

diagnostic virologique et sérologique prend son intérêt devant les formes graves et atypiques.


• B. Diagnostic différentiel

Devant l’éruption

impétigo dont l’extension est plus rapide, plus étendue, avec ulcérations suintantes. herpès dont les vésicules ne reposent pas sur une base érythémateuse.

Otite externe diffuse simple ou associée à une otite moyenne.


PERICHONDRITE


Devant une PF Maladie de Lyme spirochète Borrelia burgdorfi

transmis par la tique du chien.notion de séjour en zone d’endémie.

Syphilis : devant une association de PFP et troubles cochléo-vestibulaire.

Maladie de Guillain Barré PFP souvent bilatérale, pouvant inaugurer une forme grave à extension rapide

Infection par un autre agent viral : VHS, CMV, adénovirus, VIH.


Evolution

• Rarement, extension vers d’autres territoires contigus. symptomatique d’affections graves atteignant les défenses immunitaires.

• Dans la majorité des cas :Les lésions cutanées cicatrisent en 15 jours

alors que la paralysie faciale et les atteintes sensorielles persistent encore.


La paralysie faciale zostérienne est réputée de plus mauvais pronostic que la paralysie faciale a frigore, laissant volontiers des séquelles sous forme de contractures, d’hémispasmes, syncinésies et de syndrome de larmes de crocodile.


• La surdité est en général de bon pronostic, ne persistant que dans 5% des cas.

• Il n’existe pas de corrélation entre la sévérité de la paralysie faciale et celle de la surdité, mais toute surdité sévère s’accompagne d’une paralysie complète.

• L’atteinte vestibulaire associée aux autres symptômes est élément de mauvais pronostic évolutif pour la PF et pour la surdité.


• De façon générale, les chances de récupération sont meilleures si le traitement est débuté précocement, avant la 72 heure (70% de récupération totale). Après 72 heures, seuls 50% des patients récupèrent. Les sujets jeunes semblent avoir une meilleure évolution.


Traitement


1. Buts

– Lutter contre le syndrome inflammatoire.– Lutter contre la douleur.– Lutter contre la paralysie faciale et les

troubles cochléo-vestibulaires.– Eviter la diffusion du zona et l’installation de

séquelles.


2. Moyens

Antiviraux : -L’Aciclovir, principale molécule utilisée, a une action

antiréplicante à fortes doses 15-30 mg/kg/jour par voie IV, ce qui expose à des risques hépatorénaux importants, donc n’est utilisé qu’en milieu hospitalier.

-rôle dans la prévention des douleurs associées au zona chez le sujet immunocompétent de plus de 50 ans.

L’interféron reste réservé à des formes très graves.


Anti- inflammatoires : D’utilisation controversée, ils permettent de lutter

contre les phénomènes inflammatoires réactionnels, de diminuer rapidement les troubles de l’équilibre et de supprimer les douleurs post- zostériennes.

La corticothérapie dosée à 1mg/kg/j est préconisée en cure courte de 10 jours.

Ce qui a modifié le pronostic des formes sévères ou graves lorsqu’il est mis en route précocement (avant le 7) jour). La voie parentérale semble être la plus efficace. Le traitement est de courte durée (7 jours)


Antalgiques : Indiqués au cours des algies per et post-

zostériennes. Les douleurs de la phase aiguë nécessitent le plus souvent des antalgiques de classe 2, sinon la morphine.

Les algies post-zostériennes nécessitent de l’Amitriptyline à la dose de 75mg/j , efficace sur fond douloureux permanent. La Carbamazépine est préconisée à dose de 400 à 1200mg/j pour le contrôle des paroxysmes douloureux.


Soins locaux :– Pendant la phase aiguë, hygiène cutanée de

la zone éruptive par lavage quotidien ou biquotidien. L’instillation de solutions auriculaires antibio-cortisoniques est recommandée en cas d’otite externe.

– Mesures de protection cornéenne (occlusion, humidification et surveillance). Un examen ophtalmologique s’impose à la moindre sensation d’irritation cornéenne.


Prophylaxie :– Il existe un vaccin vivant atténué (souche OKA) dirigé

contre le VZV, réservé aux enfants non immunisés contre le virus et porteurs d’hémopathies, et au personnel soignant eu contact étroit avec des enfants immunodéprimés.

– Il a été proposé la vaccination chez l’adulte pour éviter la survenue du zona chez le sujet âgé.

– Il n’existe pas d’indication pour la chimioprophylaxie antivirale.


Rééducation– La paralysie faciale est une urgence,

idéalement adressée pour rééducation dans les 15 jours de sa survenue. Elle vise à lutter contre l’hypertonie et les syncinésies.

– L’aspect psychologique est fondamental car la paralysie faciale est une souffrance.


Chirurgicaux– Les attitudes divergent en ce qui concerne la

décompression chirurgicale du nerf facial.– La décompression du nerf facial doit être réalisée en

regard de la zone de souffrance objectivée par l’imagerie, afin de diminuer le phénomène de garrottage des neurones oedématiés par l’atteinte virale. Les lésions neuronales deviennent irrémédiables après un délai approximatif de 1 mois et la chirurgie est d’autant plus efficace qu’elle est pratiquée avant ce terme.


3. Indications

• Le traitement doit être entrepris précocement, et inclure dans tous les cas les moyens locaux.– Stade1: Chez sujet immunocompétent de plus

de 50ans, en prévention des algies post zostériennes : Famciclovir 3x500mg/j ou Valaciclovir 3x1gr/j pendant 7 jours.

Chez le sujet immunocompétent de moins de 50 ans, pas d’antiviraux.


– Formes graves (stades 2, 3 et 4) : dans tous les cas, traitement antiviral : Aciclovir en IV à dose de 10mg/kg chez l’adulte et 500mg/m2 chez l’enfant, toutes les 8 heures pendant une durée minimale de 7 à 10 jours avec relais per os de 7 jours.


• Formes dissociées relèvent de la corticothérapie.

• Le traitement chirurgical est réservé aux patients présentant une paralysie faciale périphérique sévère évoluant depuis 30jours, sans récupération clinique et avec une dénervation supérieure ou égale à 95% à 1 mois, qu’ils aient bénéficié ou non d’un traitement médical au préalable. La voie d’abord est sus pétreuse (excellent accès au ganglion géniculé) ou transmastoïdienne.


Conclusion

• Le zona auriculaire constitue une urgence thérapeutique.• Sa prise en charge précoce repose sur la prescription

d’antiviraux et d’anti-inflammatoires.• La décompression chirurgicale est indiquée en fonction

de l’analyse pronostique, basée sur l’évolution clinique, les tests électro-physiologiques et l’imagerie.

• La paralysie faciale constitue un handicap psychosociologique.

• La rééducation doit aider les patients à se prendre en charge.

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