xanthogranulome nécrobiotique associé à un myélome multiple. À propos d'un cas,...

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Une instabilité segmentaire a été éliminée par des radio- graphies cervicales en flexion–extension. Alors que les symp- tômes évoluaient, l’examen neurologique ne montrait aucune anomalie, raison pour laquelle les explorations neurophysio- logiques (par exemple l’électromyogramme) n’ont pas été indiquées. La mobilisation passive du cou était souple et homogène sur toute la longueur indiquant une éventuelle atteinte mus- culaire ou ligamentaire. La deuxième IRM a montré une accu- mulation de liquide en avant du ligament nuchal entre les ver- tèbres C6 et C7. Une intervention chirurgicale a été préférée à une infiltra- tion locale de corticoïdes afin d’enlever la bourse séreuse. Il est possible en effet d’enlever au cours du geste chirurgical une partie de l’apophyse épineuse qui a contribué probable- ment à la détérioration mécanique. Le diagnostic final de bur- site interépineuse a été confirmé histologiquement. Il faut rap- peler que l’infiltration cortisonée locale est un traitement reconnu [10,11]. Cependant, comme chez notre patient, l’exé- rèse chirurgicale de la bourse séreuse et de l’apophyse épi- neuse en cause doit être évoquée. Les diagnostics différentiels comprennent les tumeurs des tissus mous atteignant la région cervicale, tel le lipome à cel- lules fusiformes, le lipome pléïomorphe et le fibrome cervi- cal [7]. Il faut aussi savoir faire la différence avec des nodu- les fibrocartilagineux, calcifiés ou ossifiés du ligament nuchal [9]. De plus certaines lésions infectieuses peuvent entraîner des pseudotumeurs. Ce cas décrit pour la première fois une bursite cervicale interépineuse très probablement causée par des microtrauma- tismes répétés. Nous concluons à l’existence d’un cercle vicieux comportant une inflammation des tissus mous, la dou- leur, la contracture du rachis cervical et des frottements méca- niques entraînant à nouveau une inflammation. Références [1] Bywaters EG. Rheumatoid and other diseases of the cervical inters- pinous bursae, and changes in the spinous processes. Ann Rheum Dis 1982;41:360–70. [2] Baastrup CI. On the spinous process of the lumbar vertebral and the soft tissues between them and on pathological changes in that region. Acta Radiol 1933;14:52–5. [3] Bywaters EG, Evan S. The lumbar interspinous bursae and Baastrup’s syndrome. An autopsy study. Rheumatol Int 1982;2:87–96. [4] Jonsson B, Petren-Mallmin M, Jonsson H, Andreasson I, Rauschning W. Pathoanatomical and radiographic findings in spinal breast cancer metastases. J Spinal Disord 1995;8:26–38. [5] Haig AJ, Harris A, Quint DJ. Baastrup’s disease correlating with diffuse lumbar paraspinal atrophy: a case report. Arch Phys Med Rehabil 2001;82:250–2. [6] Beckers L, Bekaert J. The role of lordosis. Acta Orthop Belg 1991; 57(Suppl. 1):198–202. [7] O’Connell JX, Janzen DL, Hughes TR. Nuchal fibrocartilaginous pseudotumor: a distinctive soft-tissue lesion associated with prior neck injury. Am J Surg Pathol 1997;21:836–40. [8] Ruiz-Cabello J, Regadera J, Santisteban C, Grana M, Perez de Alejo R, Echave I, et al. Monitoring acute inflammatory processes in mouse muscle by MR imaging and spectroscopy: a comparison with pathological results. NMR Biomed 2002;15:204–14. [9] Lewinnek GE, Peterson SE. A calcified fibrocartilagenous nodule in the ligamentum nuchae. Presenting as a tumor. Clin Orthop 1978;136: 163–5. [10] Chevrot A, Chevrot AL, Drape J, Godefroy D, Chevrot A, Dupont AM, et al. Image-guided spinal steroid injections. Semin Musculoskelet Radiol 1997;1:221–30. [11] DePalma MJ, Slipman CW, Siegelman E, Bayruns TJ, Bhargava A, Frey ME, et al. Interspinous bursitis in an athlete. J Bone Joint Surg Br 2004;86:1062–4. Carsten Perka Sascha V. Schneider Département d’orthopédie, centre de chirurgie musculosquelettique charité, université de médecine Berlin, 20–21 Schumannstr, 10117 Berlin, Allemagne Frank Buttgereit Département de rhumatologie et immunologie clinique charité, université de médecine Berlin, 20–21 Schumannstr, 10117 Berlin, Allemagne Georg Matziolis * Département d’orthopédie, centre de chirurgie musculosquelettique charité, université de médecine Berlin, 20–21 Schumannstr, 10117 Berlin, Allemagne Adresse e-mail : [email protected] (G. Matziolis). Reçu le 21 juin 2004 ; accepté le 29 mars 2005 Disponible sur internet le 27 septembre 2005 * Auteur correspondant. 1169-8330/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.rhum.2005.03.020 Xanthogranulome nécrobiotique associé à un myélome multiple. À propos d’un cas, hypothèses pathogéniques Necrobiotic xanthogranuloma with multiple myeloma. Case report and pathogenic hypotheses e Mots clés : Xanthogranulome nécrobiotique ; Dysglobulinémie ; Myélome Keywords: Necrobiotic xanthogranuloma; Paraproteinemia; Myeloma 1. Introduction Des atteintes cutanées variées sont associées au myélome multiple. Le xanthogranulome nécrobiotique est rare et sou- 121 Lettres à la rédaction / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 114–125

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Page 1: Xanthogranulome nécrobiotique associé à un myélome multiple. À propos d'un cas, hypothèses pathogéniques

Une instabilité segmentaire a été éliminée par des radio-graphies cervicales en flexion–extension. Alors que les symp-tômes évoluaient, l’examen neurologique ne montrait aucuneanomalie, raison pour laquelle les explorations neurophysio-logiques (par exemple l’électromyogramme) n’ont pas étéindiquées.

La mobilisation passive du cou était souple et homogènesur toute la longueur indiquant une éventuelle atteinte mus-culaire ou ligamentaire. La deuxième IRM a montré une accu-mulation de liquide en avant du ligament nuchal entre les ver-tèbres C6 et C7.

Une intervention chirurgicale a été préférée à une infiltra-tion locale de corticoïdes afin d’enlever la bourse séreuse. Ilest possible en effet d’enlever au cours du geste chirurgicalune partie de l’apophyse épineuse qui a contribué probable-ment à la détérioration mécanique. Le diagnostic final de bur-site interépineuse a été confirmé histologiquement. Il faut rap-peler que l’infiltration cortisonée locale est un traitementreconnu [10,11]. Cependant, comme chez notre patient, l’exé-rèse chirurgicale de la bourse séreuse et de l’apophyse épi-neuse en cause doit être évoquée.

Les diagnostics différentiels comprennent les tumeurs destissus mous atteignant la région cervicale, tel le lipome à cel-lules fusiformes, le lipome pléïomorphe et le fibrome cervi-cal [7]. Il faut aussi savoir faire la différence avec des nodu-les fibrocartilagineux, calcifiés ou ossifiés du ligament nuchal[9]. De plus certaines lésions infectieuses peuvent entraînerdes pseudotumeurs.

Ce cas décrit pour la première fois une bursite cervicaleinterépineuse très probablement causée par des microtrauma-tismes répétés. Nous concluons à l’existence d’un cerclevicieux comportant une inflammation des tissus mous, la dou-leur, la contracture du rachis cervical et des frottements méca-niques entraînant à nouveau une inflammation.

Références

[1] Bywaters EG. Rheumatoid and other diseases of the cervical inters-pinous bursae, and changes in the spinous processes. Ann Rheum Dis1982;41:360–70.

[2] Baastrup CI. On the spinous process of the lumbar vertebral and thesoft tissues between them and on pathological changes in that region.Acta Radiol 1933;14:52–5.

[3] Bywaters EG, Evan S. The lumbar interspinous bursae and Baastrup’ssyndrome. An autopsy study. Rheumatol Int 1982;2:87–96.

[4] Jonsson B, Petren-Mallmin M, Jonsson H, Andreasson I,Rauschning W. Pathoanatomical and radiographic findings in spinalbreast cancer metastases. J Spinal Disord 1995;8:26–38.

[5] Haig AJ, Harris A, Quint DJ. Baastrup’s disease correlating withdiffuse lumbar paraspinal atrophy: a case report. Arch Phys MedRehabil 2001;82:250–2.

[6] Beckers L, Bekaert J. The role of lordosis. Acta Orthop Belg 1991;57(Suppl. 1):198–202.

[7] O’Connell JX, Janzen DL, Hughes TR. Nuchal fibrocartilaginouspseudotumor: a distinctive soft-tissue lesion associated with priorneck injury. Am J Surg Pathol 1997;21:836–40.

[8] Ruiz-Cabello J, Regadera J, Santisteban C, Grana M, Perez deAlejo R, Echave I, et al. Monitoring acute inflammatory processes inmouse muscle by MR imaging and spectroscopy: a comparison withpathological results. NMR Biomed 2002;15:204–14.

[9] Lewinnek GE, Peterson SE. A calcified fibrocartilagenous nodule inthe ligamentum nuchae. Presenting as a tumor. Clin Orthop 1978;136:163–5.

[10] Chevrot A, Chevrot AL, Drape J, Godefroy D, Chevrot A,Dupont AM, et al. Image-guided spinal steroid injections. SeminMusculoskelet Radiol 1997;1:221–30.

[11] DePalma MJ, Slipman CW, Siegelman E, Bayruns TJ, Bhargava A,Frey ME, et al. Interspinous bursitis in an athlete. J Bone Joint Surg Br2004;86:1062–4.

Carsten PerkaSascha V. Schneider

Département d’orthopédie, centre de chirurgiemusculosquelettique charité, université de médecine

Berlin, 20–21 Schumannstr, 10117 Berlin, Allemagne

Frank ButtgereitDépartement de rhumatologie et immunologie clinique

charité, université de médecine Berlin,20–21 Schumannstr, 10117 Berlin, Allemagne

Georg Matziolis *Département d’orthopédie, centre de chirurgie

musculosquelettique charité, université de médecineBerlin, 20–21 Schumannstr, 10117 Berlin, Allemagne

Adresse e-mail : [email protected] (G. Matziolis).

Reçu le 21 juin 2004 ; accepté le 29 mars 2005

Disponible sur internet le 27 septembre 2005

* Auteur correspondant.

1169-8330/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.rhum.2005.03.020

Xanthogranulome nécrobiotique associé à un myélomemultiple. À propos d’un cas, hypothèses pathogéniques

Necrobiotic xanthogranuloma with multiple myeloma.Case report and pathogenic hypotheses e

Mots clés : Xanthogranulome nécrobiotique ; Dysglobulinémie ; Myélome

Keywords: Necrobiotic xanthogranuloma; Paraproteinemia; Myeloma

1. Introduction

Des atteintes cutanées variées sont associées au myélomemultiple. Le xanthogranulome nécrobiotique est rare et sou-

121Lettres à la rédaction / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 114–125

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vent confondu à la fois sur le plan clinique et sur le plan his-tologique avec les autres entités granulomateuses et xantho-mateuses. Il semble qu’un mécanisme immunologique soit àl’origine de ces lésions cutanées. Nous rapportons un cas dexanthogranulome nécrobiotique associé à un myélome mul-tiple.

2. Observation

En août 2002, on découvrait chez Mme G., âgée de 75 ans,un myélome de stade I devant un amaigrissement de 4 kgassocié à une vitesse de sédimentation élevée.

Initialement, la dysglobulinémie, de type IgG lambda, étaità 22 g/L avec une diminution des IgA et IgM. On notait parailleurs une hypercholestérolémie isolée à 5,73 mmol/L, uncomplément total augmenté à 144 %, un C3 normal et unC4 abaissé à 0,05 g/L.

Devant ce myélome de stade I, la décision était prise de nepas traiter avec surveillance simple.

En novembre 2003, on remarquait l’apparition d’une der-matose à type de lésions papuleuses confluentes en placardsd’une grande taille et d’une couleur jaunâtre touchant surtoutla moitié supérieure du tronc, le cou, les racines des bras, lesseins et l’ombilic (Fig. 1). On notait également une atteintedes paupières (Fig. 2). En fait, les premières lésions, de loca-lisation cervicale, étaient apparues un an avant la découvertedu myélome. Une biopsie cutanée réalisée initialement enjuillet 2001, avait montré un aspect de xanthome plan. Unebiopsie cutanée, réalisée en novembre 2003, était compatibleavec un xanthogranulome nécrobiotique (XGN) avec deslésions intéressant le derme sur toute sa hauteur. Il s’agissaitde très nombreuses cellules histiocytaires, avec quelques mul-tinucléations. Le cytoplasme apparaissait soit éosinophile soitfinement vacuolisé. De façon ponctuelle, on observait desnécroses du tissu de soutien. Sur les conseils des dermatolo-gues, il était débuté un traitement par melphalan et predni-sone à la dose de 0,2 et 2 mg/kg par jour respectivement àraison d’une cure de quatre jours toutes les six semaines.

Trois mois plus tard, après deux cures, on observait déjàune évolution favorable des lésions cutanées avec, sur le plan

histologique à six mois, un retour à un aspect de xanthomeplan d’où la décision de ne pas poursuivre le traitement. Ence qui concerne le myélome, la bande mince restait aux alen-tours de 20 g/L.

3. Discussion

Quatre-vingts pour cent des XGN sont associés à une gam-mapathie monoclonale IgG le plus souvent kappa [1]. D’autreslésions xanthomateuses, tel le xanthome plan disséminé, peu-vent comporter une gammapathie tout comme d’autresdermatoses avec surcharge, c’est le cas notamment du sclé-romyxœdème caractérisé par une accumulation de mucopo-lysaccharides et une prolifération de fibroblastes dans le dermeassocié dans 83 % des cas à une gammapathie, le plus sou-vent IgG lambda [2].

Il existerait pour certains auteurs des formes de passageentre XGN et xanthome plan disséminé, expliquant les aspectshistologiques successifs observés chez notre patiente [3]. Maisles mécanismes physiopathologiques du XGN et du xan-thome restent imprécis, notamment les liens pathogéniquesavec l’immunoglobuline monoclonale. Celle-ci aurait uneactivité antilipoprotéine en interférant avec les récepteurs auxHDL ou LDL pouvant alors aboutir à une hyperlipémie. Unespécificité différente de l’immunoglobuline, par exemplecontre la partie protéique de la lipoprotéine, pourrait égale-ment expliquer une normo- ou hypolipémie, rencontrée plusrarement [4]. Ces complexes immuns immunoglobuline–lipoprotéines pourraient se déposer dans la peau et être à l’ori-gine des lésions de xanthome plan disséminé [5]. Néan-moins, la raison pour laquelle certains patients font uneréaction granulomateuse et donc développent un XGN estinconnue. L’explication pourrait résider dans la qualité oul’importance du dépôt dans les tissus ou dans la réponse dupatient vis-à-vis de ces dépôts intra- ou extracellulaires [6].L’hypothèse de la production locale de la dysglobuline àl’intérieur des granulomes cutanés des patients a été excluepar les études à l’immunoperoxydase qui montrent que leschaînes légères ne sont pas localisées dans un type particu-Fig. 1. Atteinte du tronc.

Fig. 2. Atteinte périorbitaire.

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lier de cellules à l’intérieur du granulome. Néanmoins, chezdeux patients décrits par Rendall et al., les cellules géantesexprimaient un marquage pour les chaînes lourdes et légèresde la dysglobuline [7]. Ce résultat pourrait suggérer que ladysglobuline est le phénomène premier et que le xantho-granulome représente une prolifération secondaire de macro-phages ayant des récepteurs pour la portion Fc des immuno-globulines G. Dans le scléromyxœdème, le rôle del’immunoglobuline est moins net. En effet, bien que le sérumdes patients atteints de scléromyxœdème contienne une pro-lifération fibroblastique, une immunoglobuline purifiée issuede ce sérum ne s’est pas montrée capable de stimuler la pro-lifération fibroblastique in vitro. Il existerait donc un facteurcirculant pathogénique autre que l’immunoglobuline [2].

Les anomalies du complément ont également été décriteschez les patients porteurs d’une xanthomatose plane diffuseet d’un XGN. On constate en général un déficit acquis del’inhibiteur de la C1 estérase mais aussi une diminution ducomplément total et des fractions C2 et C4 [4,6]. Hauser etal. n’ont pas mis en évidence chez leur patient de dépôtsd’anticorps ou de complément ni dans les lésions cutanées nidans les cellules mononucléées du sang périphérique [6]. PourMatsuura et al., la pathogénie du XGN pourrait résider dansl’activation des monocytes in vivo grâce à des réactions accé-lérées du complément, augmentant la perméation des mono-cytes à travers les vaisseaux, et grâce à une augmentation dufacteur M-CSF. Cette activation contribuerait à une accumu-lation de lipides dans ces cellules conduisant aux lésions ren-contrées et à une hypocholestérolémie marquée dans le casdécrit par les auteurs [8].

Bien qu’il n’y ait pas de schéma thérapeutique reconnu,les différentes options comportent notamment des faiblesdoses d’alkylants comme le chlorambucil et le melphalan,utilisés avec des résultats variables selon les auteurs sur leslésions cutanées [9]. Chez Mme G., le traitement a été intro-duit malgré l’absence d’évolutivité du myélome. Il peut êtreremis en cause du fait d’une possible résistance ultérieuredes plasmocytes en cas de myélome symptomatique et ce,d’autant que l’efficacité sur les lésions cutanées n’a été quepartielle.

Tout xanthogranulome nécrobiotique et tout xanthomeplan, normolipémique notamment, impose de rechercher unedysglobulinémie de façon systématique et à plusieurs repri-ses car celle-ci peut rester latente longtemps.

Références

[1] Mc Gregor JM, Miller J, Smith NP, Hay RJ. Necrobiotic xanthogranu-loma without periorbital lesions. J Am Acad Dermatol 1993;29:466–9.

[2] Rongioletti F, Rebora A. Updated classification of papular mucinosis,lichen myxedematosus, and scleromyxedema. J Am Acad 2001;44:273–81.

[3] Bara C, Barbarot S, Hamidou M, Cassagnau E, Renaut JJ, Triau S,et al. Xanthogranulome nécrobiotique révélé par une atteinte péri-cardique et pulmonaire. Ann Dermatol Venereol 2003;130:341–4.

[4] Doutre MS, Conri C, Beylot C, Fleury B, Chapoulard H, Bioulac P.Xanthomes plans normolipémiques et myélome IgG kappa à activitéantilipoprotéine. Dermatologica 1985;170:157–64.

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[7] Rendall JRS, Vanhegan RI, Robb-Smith AHT, Bowers RE, Ryan JT,Vickers HR. Atypical multicentric reticulohistiocytosis with parapro-teinemia. Arch Dermatol 1977;113:1576–82.

[8] Matsuura F, Yamashita S, Hirano K, Ishigami M, Hiraoka H,Tamura R, et al. Activation of monocytes in vivo causes intracellularaccumulation of lipoprotein-derived lipids and marked hypocholes-terolemia — a possible pathogenesis of necrobiotic xanthogranuloma.Atherosclerosis 1999;142:355–65.

[9] Machado S, Alves R, Lima M, Leal I, Massa A. Cutaneous necrobioticxanthogranuloma successfully treated with low dose chlorambucil.Eur J Dermatol 2001;11:458–62.

Sandrine Langlois *Pascal Brochot

Service de rhumatologie, hôpital Sébastopol,48, rue de Sébastopol, 51100 Reims, France

Adresse e-mail : [email protected] (S. Langlois).

Ziad ReguiaiPhilippe Bernard

Service de dermatologie, hôpital Robert-Debré,rue Cognacq-Jay, 51100 Reims, France

Eric MoreauCabinet de dermatologie,

51000 Chalons-en-Champagne, France

Laurence Gagneux-LemoussuJean Paul Eschard

Jean Claude ÉtienneService de rhumatologie, hôpital Sébastopol,48, rue de Sébastopol, 51100 Reims, France

Reçu le 12 novembre 2004 ; accepté le 12 mars 2005

Disponible sur internet le 05 juillet 2005

* Auteur correspondant.

1169-8330/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.rhum.2005.03.010

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