FGSM3 - Formation Générale aux Soins Médicaux de niveau 3

MED0502 – Appareil Neurosensoriel et Psychiatrie

Pr S Bakchine

S5 – 14/10/20 IGUENI Aghiles / FERKOUS Mouad

(Correction : Charlie BURGAZZI)

Sémiologie des mouvements anormaux involontaires & Syndrome parkinsonien

Notions de l’an passé non dîtes en cours en italique.

Introduction :

· Qu’appelle-t’on « mouvement involontaire » ?

On appelle mouvement involontaire tout mouvement survenant :

- Hors ou malgré la volonté du patient, sachant que dans certaines situations, il peut être capable de les contrôler, temporairement et/ou partiellement.

- Au repos et / ou lors de l’exécution de mouvements volontaires

- En l’absence de paralysie ce qui exclut les mouvements qui surviennent lors des paraplégies (mouvement de triple-retrait par exemple).

Il s’agit de troubles de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement. La plupart du temps cela traduit un dysfonctionnement (lésion/dégénérescence) des noyaux gris centraux (et plus rarement un disfonctionnement d’autres structures comme le cervelet).

· Guide d’examen des MI : Interrogatoire + observation +/- vidéo

L’interrogatoire est très important car certains mouvements involontaires ne sont pas permanents, c’est donc le patient (ou sa famille) qui va nous décrire le mouvement.

Il faudra décrire :

- Circonstance de survenue : soudain/progressif

- Caractères : brefs ou prolongés, rythmiques ou irréguliers, imprévisibles ou stéréotypés.

- Fréquence : rapide ou lente

- Siège : Quelle partie du corps est touchée, membres ? L’axe céphalique ? Et en fonction de la partie touchée on cherche si c’est proximal, distal ou global, plus ou moins céphalique.

- Amplitude maximale : Facteurs de variabilité du mouvement qui vont favoriser ou au contraire majorer ces MI.

Certains mouvements sont tellement complexes et rapides qu’on devra s’appuyer sur la vidéo.

L’examen vidéo a deux intérêts. Il permet d’analyser les différentes composantes du mouvement et d’évaluer ultérieurement l’efficacité d’un traitement (repère visuel).

Les différents types de mouvements involontaires :

· Tremblements (les plus fréquents)

· Chorée

· Dystonie

· Dyskinésie

· Tics

· Myoclonies

I. Les tremblements

Le tremblement est une oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre (le plus souvent autour d’une articulation), à cause de contraction et décontraction des muscles agonistes et antagonistes.

· Principaux types de tremblements :

- Tremblement de repos : quasi pathognomonique de la maladie de Parkinson ou des syndromes parkinsoniens

Le repos n’est pas le maintien d’une attitude car on peut maintenir une attitude sans pour autant être au repos (= mouvement actif de posture). C’est quand le muscle est complètement détendu et éventuellement posé sur un support qu’on parle de position de repos.

Les mains tendues en avant ne constitue pas une position de repos, une position de repos sous-entend : pas d’effort actif, pas de soutien volontaire ni de maintien de posture.

- Tremblement postural et d’action : très typique du tremblement essentiel

On recherche un tremblement du patient lorsqu’il maintient une posture.

On retrouve ces tremblements lors de ces 2 attitudes/postures classiques :

- Signe du serment : vous demandez de lever la main (ou éventuellement les deux mains) en l’air, comme si la personne prêtait un serment

-Manœuvre du bretteur : les deux index en opposition (les bretteurs se battaient à l’épée) s’entrechoquent (comme des épées)

- Tremblement d’action et d’intention : typique du tremblement cérébelleux

On recherche un mouvement anormal venant parasiter un mouvement volontaire.

On demande au patient de partir d’une position d’équilibre (main tendue avec l’index droit) et d’aller toucher le bout du nez ou de l’oreille…etc.

Ce test permet de voir à quel moment le mouvement est parasité (au début, au cours ou à la fin du mouvement)

Il faut bien comprendre que les tremblements peuvent apparaître lors d’une seule situation spécifique mais aussi pendant plusieurs de ces situations.

Ex : Tremblement de repos et postural, tremblement postural et d’action, …

Quand on parle de tremblement, il faut toujours rajouter le qualificatif qui explicite dans quelle condition le tremblement est présent ou apparaît.

a) Tremblement de repos

Doit faire penser à un syndrome parkinsonien, dont la cause la plus fréquente est la maladie de parkinson idiopathique, mais il existe aussi d’autres étiologies plus rares.

Ça signe l’atteinte du système nerveux profond et plus précisément des noyaux gris centraux.

· Sémiologie du syndrome parkinsonien : Trépied ou triade symptomatique :

On reconnaît un syndrome parkinsonien à la présence d’au moins un des éléments suivants : (2 signes d’observation et 1 signe d’examens/de ressenti lors de l’examen direct du patient)

- Le tremblement de repos, signe le plus typique du syndrome parkinsonien.

- La bradykinésie ou akinésie : ralentissement voire abolition du geste

Et un symptôme perçu lors de l’examen :

- La sensation d’une rigidité/hypertonie plastique ou extra pyramidale (en opposition à spastique/élastique

Tremblement de repos :

C’est l’élément le plus typique du syndrome parkinsonien mais il est inconstant : il peut manquer dans certaines formes de maladie de Parkinson et dans beaucoup de syndromes parkinsoniens.

- Tremblement lent (4 à 5 hz) et habituellement distal (mains mais aussi pied ++). On décrit un mouvement particulier, on dit que le patient compte de la monnaie ou qu’il émiette du pain.

- Apparait au repos, disparait lors du mouvement volontaire mais réapparait après quelques secondes au maintien d’une posture

- Au tout début de la maladie, le tremblement peut être très discret et variable selon les moments de la journée (présent puis moins présent voire absent).

Il existe des épreuves ou techniques permettant de sensibiliser l’apparition du tremblement : par le stress, par le calcul mental (compter à partir de 100 et enlever 7 à chaque fois par exemple) et par les mouvements automatiques de la marche lors desquels le tremblement apparait du côté atteint ou des deux côtés.

La majorité des mouvements anormaux sont majorés lors du stress, des émotions.

-Le tremblement est habituellement asymétrique (très typique d’une maladie de parkinson) ou symétrique (dans d’autres maladies que la maladie de Parkinson)

(Vidéos explicitant les deux premières épreuves et où on comprend que le tremblement de repos est très différent du tremblement essentiel car aboli lors du mouvement volontaire).

Akinésie et Bradykinésie : Brady= lent, Kinésie= geste donc geste lent. Akinésie= plus aucun geste. La maladie de Parkinson a été premièrement décrite comme une « paralysie agitante »

Le patient a des mouvements volontaires spontanés lents et rares.

Au niveau du visage c’est particulièrement visible : le visage est figé, les expressions sont rares et tristes. On appelle ce phénomène l’amimie (abolition ou rareté des expressions du visage) (peut éventuellement faire penser à une dépression).

Concernant les membres supérieurs, on voit que le patient est lent et réalise difficilement un certain nombre de gestes.

On peut constater cela à l’examen en demandant au patient de réaliser rapidement certains gestes : le test d’opposition pouce-index ou test des marionnettes, ainsi que le mouvement de pianotage. L’asymétrie des mouvements est souvent bien visible : d’un côté les gestes seront rapides et de l’autre, on aura des mouvements lents et incomplets.

On observe également une réduction du ballant (balancement) des bras à la marche, souvent asymétrique (maladie de Parkinson).

Le patient a aussi une difficulté à écrire qui se traduit par une lenteur de l’écriture et une réduction progressive de l’amplitude des lettres (ce qu’on appelle une micrographie).

Pour les membres inférieurs, le patient se plaint d’avoir « une jambe qui traine / qui ne suit pas ».

On lui demande de battre la mesure avec le pied ou de trépigner une fois qu’il est assis, de lever les deux genoux et de cogner le sol. On constate une raideur et une lenteur du membre atteint c’est-à-dire une bradykinésie (réduction de la vitesse et de l’amplitude des gestes).

Les muscles de la voix étant volontaires, ils peuvent être atteints de la même manière. On observera donc une dysarthrie, une hypophonie avec une voix monocorde.

Vidéo 1 : Patient qui a une akinésie, on va lui demander de se lever de son lit. On a l’impression que « c’est filmé au ralentit ». C’est surtout le côté gauche qui est atteint, la main gauche ne bouge d’ailleurs pratiquement pas. Le médecin est obligé de l’aider pour se déplacer. Tout ça c’est la bradykinésie, et c’est très handicapant dans la vie.

Au niveau du visage d’un sujet parkinsonien, on voit un clignement des yeux rare, un visage très peu expressif et crispé, qui a l’air presque triste. L’absence d’expression, notamment au niveau des muscles de la bouche, est très typique de cette amimie de la maladie de Parkinson et des syndromes parkinsoniens en général.

Vidéo 2 : Le patient commence à écrire grand et au fur et à mesure comme son geste ralentit et devient moins ample, on a cette réduction de cette taille des lettres avec souvent une écriture qui devient indéchiffrable.

Rigidité ou hypertonie :

On a un tonus musculaire exagéré qui est responsable de différents symptômes dont une attitude du patient particulière : « penché en avant » parfois presque à 90 degrés, dans ce cas-là on l’appelle camptocormie (flexion extrême du rachis en avant). Cela majore les difficultés d’équilibre du patient.

Quand on examine le patient, on va sentir une rigidité de type « plastique » (par opposition à la rigidité « élastique » du syndrome pyramidal où lorsqu’on tire un segment de membre celui-ci revient à sa position automatiquement comme un canif).

Dans la maladie de Parkinson, on a une rigidité qui est très différente car elle cède par à-coups ou « en roue dentée ». Quand on mobilise passivement un segment de membre, on va sentir une rigidité qui lâche, reprend, lâche…etc.

Il y a plusieurs mobilisations : doigt sur le tendon bicipital, on mobilise l’avant-bras sur le bras et on sent le tendon bicipital qui saute.

De la même façon lors de la mobilisation passive du poignet, on sent que ça bloque par moment.

On peut également trouver cette rigidité lors de la mobilisation passive au niveau du membre inférieur.

La rigidité ou l’hypertonie (comme tous les autres symptômes parkinsoniens) peut être d’intensité variable.

Elle peut être très discrète mais on peut sensibiliser son apparition par certaines manœuvres et notamment par la manœuvre de Froment. Elle consiste à faire réaliser un geste volontaire controlatéral (par exemple se pencher en avant et attraper un objet, faire des grands gestes, …) tout en mobilisant le poignet atteint. On constate une rigidité uniquement lors de la réalisation du geste volontaire avec l’autre main.

Parenthèse du prof :

Le syndrome parkinsonien ou extrapyramidal traduit le dysfonctionnement des voies dopaminergiques centrales. Ce dysfonctionnement peut être dû à une atteinte anatomique et ce sont les cellules de ces voies qui vont être altérées. Il peut aussi être causé par le blocage des récepteurs à la dopamine, blocage habituellement iatrogène (antipsychotiques, neuroleptiques action bloquante post-synaptique).

Etiologies :

- Maladie de Parkinson idiopathique : cause la plus fréquente.

- Causes neurodégénératives rares : paralysie supra nucléaire progressive PSP / Maladie de Steele Richardson, atrophies multisystématisées (où il y a à la fois une atteinte extra pyramidale et une atteinte d’autres voies : nerfs crâniens, système cérébelleux et voies pyramidales)

- Causes métaboliques : maladie de Wilson (maladie de surcharge en cuivre) cause qui doit être évoquée chez le sujet jeune puisque la prise en charge précoce permet d’éviter les séquelles lourdes et permt parfois de guérir.

- Causes iatrogènes :  neuroleptiques ou produits apparentés (neuroleptiques cachés) … A rechercher systématiquement car fréquent surtout chez les patients âgés ou en psychiatrie

1) Maladie de Parkinson idiopathique (MPI) / Syndrome parkinsonien idiopathique

· Généralités

Cette pathologie touche à peu près 2/1000 de la population générale mais ça augmente très nettement à partir de 65 ans. C’est la 2ème cause de handicap moteur chez le sujet âgé, après l’AVC.

La maladie débute en général entre 55 et 65 ans, mais elle peut survenir très tôt pour des formes génétiques (comme c’est le cas pour l’acteur Michael Fox), à un âge plutôt moyen (Yasser Arafat) comme à un âge avancé (Pape Jean-Paul II).

Il y a une prévalence un peu plus importante chez les hommes que chez les femmes.

· Sémiologie d’une MPI :

- Tremblement de repos, caractéristique et initialement souvent présent. Il peut concerner le membre supérieur, le membre inférieur mais peut également débuter sur le visage et notamment sur la mâchoire. On parle alors du « rabbit syndrome » (syndrome du lapin) : mouvement de la mâchoire extrêmement rapide qui disparait quand le patient parle.

- Unilatéralité et asymétrie : au début les signes sont quasi uniquement unilatéraux et ensuite, les signes peuvent se bilatéraliser mais resterons toujours asymétriques (très évocateur de la maladie de parkinson).

- Troubles posturaux et axiaux plus tardifs

- Normalité du reste de l’examen neurologique (pas de syndrome pyramidal ou cérébelleux, pas d’atteinte des paires crâniennes) : syndrome parkinsonien nu (isolé).

Sinon ça ne peut pas être une maladie de Parkinson (sauf si l’anomalie neurologique est due à une cause isolée et expliquée comme un AVC par exemple)

- Absence de facteur iatrogénique (ou pas de normalisation à l’arrêt de médicaments) : il faut interroger le patient sur ses prescriptions pharmacologiques récentes (en cours ou anciennes) pour vérifier l’origine du syndrome parkinsonien.

Cependant un patient développant une MPI va être plus sensible aux traitements médicamenteux ce qui exacerbera sa maladie. Dans ces cas le traitement n’est donc pas la cause du syndrome parkinsonien et pour confirmer son étiologie il faut arrêter le traitement et suivre l’évolution des symptômes. On peut avoir une amélioration puis une rechute mais les symptômes resteront toujours asymétriques.

- Dopa sensibilité (test diagnostic) : la MPI est liée à un défaut de sécrétion de dopamine au niveau de la voie nigro striée due à une atteinte des neurones pigmentés du locus niger. La prise de L-dopa compense donc ce déficit et on constate une amélioration nette des symptômes (critère de dopa sensibilité : amélioration >40%, souvent >60%) : différence on-off.

On teste le patient grâce à une échelle quantifiée qu’on appelle l’échelle UPDRS et qui note la présence et la sévérité des symptômes AVEC et SANS médicament. On mesure donc le score avant et 30-45 min après la prise de L-Dopa. Le score doit s’améliorer d’au moins 40% (il s’améliore souvent de 60), on observe donc une différence on-off (càd sans traitement par rapport à sous traitement)

Vidéos

· Autres signes possibles :

- Atteintes du système nerveux végétatif : (symptômes qui peuvent aussi être des signes d’examen)

Hyper-sialorrhée (excès de salive)

Hypersécrétion sébacée (peau très grasse)

Hypersudation

Hypo-tension artériel orthostatique

- Réflexe naso-palpébral inépuisable : clignement de l’œil lorsque l’on tape la glabelle (zone entre les deux sourcils) qui ne s’arrête pas dans la maladie du parkinson mais ce n’est pas toujours constant. Signe non spécifique.

- Troubles cognitifs et psychiatriques :

Cognitifs : ralentissement cognitif, semblable au ralentissement des mouvements. Les patients réfléchissent et répondent lentement mais leur réponse est correcte.

Au fur et à mesure du développement de la maladie s’installe un syndrome dysexécutif : difficultés à organiser les activités cognitives

Psychiatriques : La DOPA agit non seulement sur le contrôle moteur mais aussi sur les circuits dopaminergiques qui interviennent dans la régulation des états mentaux notamment le système de récompense et donc on voit apparait à un stade initial de parkinson souvent une sorte d’état dépressif, et on peut avoir des délires et hallucinations (propre à la maladie et dans ces cas-là sont très peu élaborés et sont de passage, de présence et peuvent être liés au traitement donc iatrogènes

· Evolution

Au tout début de la maladie les symptômes peuvent être très discrets (tremblement ou juste une petite akinésie ou rigidité).

Petit à petit les syndromes deviennent plus importants et gênants pour le patient. On peut donc le traiter avec de la L-DOPA ou des agonistes dopaminergiques ce qui va améliorer de façon très sensible les symptômes et la qualité de vie du patient. Mais ça ne va durer qu’un temps, 4 à 7 ans plus précisément. A la fin de cette « lune de miel » les symptômes réapparaissent et on a plus de difficultés à les traiter.

En effet au début de la MPI il y a déjà plus de 60% à 70% de perte cellulaire du Locus Niger, les 30-40% restants constituent une base de stimulation dopaminergique qui permet aux traitements d’être captés et stockés.

Au fur à mesure de l’évolution, il y a de plus en plus de perte et le stockage est de moins en moins important. Les symptômes vont donc devenir de plus en plus importants et le patient sera de plus en plus dépendant de l’administration externe de dopamine.

On observera alors chez ces patients des signes de fluctuations (signes typiques de cette aggravation) :

- Certains sont indépendants du traitement : majoration des troubles posturaux et axiaux, troubles cognitifs.

- D’autres sont liés aux traitements : fluctuations motrices, c’est les effets on-off plus marqués (plus on va s’éloigner de l’horaire de prise du médicament, plus les symptômes vont réapparaitre rapidement) ; wearing off ; dyskinésies et dystonies

2) Syndromes parkinsoniens iatrogènes

Ces syndromes sont très fréquents et sont causés par le blocage des récepteurs dopaminergiques post-synaptiques à la L-DOPA par un médicament.

La répartition du médicament est uniforme, le syndrome parkinsonien est donc bilatéral et symétrique et habituellement plutôt akinéto-rigide (rares tremblements de repos et posturaux, rigidité et akinésie ++). De plus il n’est pas dopa-sensible.

· Etiologie

Les médicaments en cause sont le plus souvent les neuroleptiques et les antipsychotiques atypiques. Il faut faire attention aux neuroleptiques cachés (médicaments qui ne sont pas vendus pour leurs effets neuroleptiques mais qui en ont un dans certaines situations) comme le primpéran (anti-émétique), le sibélium (anti-migraineux), …

· Traitement

La solution est l’arrêt du traitement causal ce qui entraine une régression lente des symptômes (environ 4-6 mois).

Si les symptômes ne disparaissent pas complètement, deviennent asymétriques puis s’aggravent cela signifie que le patient a une maladie de Parkinson idiopathique qui s’installait et qui était cachée par le syndrome iatrogène.

NB : attention à la révélation d’une authentique maladie de parkinson jusque-là asymptomatique

3) Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) / Maladie de Steele-Richardson-Olszewski

· Clinique

Elle débute souvent après 40 ans et représente 10 à 15 % des syndromes parkinsoniens.

C’est en quelque sorte l’inverse du MPI puisque c’est un syndrome parkinsonien symétrique axial (essentiellement).

Il va se manifester dès les premiers mois par des troubles de la marche et de l’équilibre ainsi que par une rigidité axiale. Un signe très classique de cette paralysie est le signe de l’oreiller : on enlève son oreiller à un patient couché et sa tête reste dans la même position, elle ne retombe pas sur le plan du lit.

· Signes cliniques

- Troubles de l’équilibre postural avec des chutes dès la première année d’évolution (alors que cela apparait à un stade très évolué dans la maladie de Parkinson)

- Troubles de l’oculomotricité supra-nucléaires : c’est-à-dire de la commande des nerfs crâniens et notamment ceux qui vont commander la verticalité du regard, blépharospasme (dystonie/contraction des orbiculaires)

- Syndrome cognitif précoce dès la première année avec un syndrome frontal et des troubles dysexécutifs extrêmement importants (non constant)

· Traitement

Traitement par la Dopa peu ou pas efficace donc dopa résistant

Visage typique de PSP PSP : Blépharospasme

(Ne pas confondre avec un ptosis)

Remarque : On peut observer cette dystonie lors de mouvements rapides des paupières que l’on appelle eyelid apraxia. La fente palpébrale est très réduite et le visage est très particulier et contracté. La dystonie peut être telle que le patient doit s’ouvrir les yeux avec la main. Le regard est très lent voire inexistant dans la verticalité.

4) Atrophie Multi Systématisées

· Clinique

L’atrophie débute vers 45-55 ans et représente 15 à 20 % des syndromes parkinsoniens (plus fréquente que la PSP).

Avant cela correspondait à 3 diagnostics différents : Atrophie Olivo Ponto Cérébelleuse, Dégénérescence Striato-Nigrique, Maladie de Shy-Dragger.

Mais maintenant on sait que ces 3 pathologies recouvrent de formes sémiologiques un peu différentes, d’un cas pathologique qui en fait un syndrome pathologique neurodégénératif qui touche les noyaux gris, des structures du tronc cérébral et du cervelet (cours de l’an dernier)

· Signes cliniques :

- Syndrome parkinsonien non dopa sensible, souvent axial mais avec une composante distale, symétrique le plus souvent

- Syndrome cérébelleux (essentiellement statique)

- Syndrome végétatif très sévère + dysautonomie avec hypotension orthostatique majeure (jusqu’à 6 en PAS) sans aucune tachycardie compensatrice, troubles sphinctériens (mictions impérieuses, perte de contrôle des sphincters).

- Syndrome pyramidal

- Atteinte de paires crâniennes

Donc dès que l’on a un syndrome parkinsonien symétrique, non dopa sensible et avec un syndrome pyramidal OU un syndrome cérébelleux OU un syndrome végétatif particulièrement sévère avec dysautonomie, on doit s’orienter vers un syndrome d’atrophie multi systématisé (et non une maladie de parkinson).

5) Maladie de Wilson

· Clinique :

C’est une maladie héréditaire autosomique récessive (chr 13) qui entraîne une accumulation de cuivre de façon diffuse (particulièrement dans le système nerveux) à l’origine de lésions du système nerveux ( noyaux gris centraux striatum, pallidum) et du foie.

La maladie débute le plus souvent tôt : avant 40 ans voire même avant 20 ans.

Forme de l’enfant avec des signes métaboliques se manifestant sous forme d’atteinte hépatique très sévère qui va donner des signes d’insuffisance hépatique rapide (signes hépatiques souvent larvés).

Forme de l’adolescent ou du jeune adulte, plus souvent des signes neurologiques et/ou psychiatriques avec :

· Troubles psychiatriques (tableau qui ressemble à un tableau psychotique, c’est la raison pour laquelle on trouve ces patients là en psychiatrie)

· Syndrome extra-pyramidal parkinsonien symétrique et akinéto-rigide

· Dystonie +++ : posture anormale d’un segment de membre, fréquent dès le début de la maladie (on dit que le patient a un visage sardonique comme s’il se moquait de nous avec une dystonie du visage)

· Syndrome cérébelleux

· Syndrome choréique

· Diagnostic

Tout patient présentant avant l’âge de 40 ans un syndrome extra-pyramidal atypique avec éventuellement des troubles psychiatriques doit passer des examens dont :

- IRM: hypersignaux des Noyaux gris

- Bilan du cuivre (augmentation cuprurie)

- Examen ophtalmologique à la lampe à fente : anneau vert de Kayser-Fleisher (dépôt cornéen marron pas vert mais on l’appelle comme ça) ne se voit quasi jamais à l’œil nu sauf si le patient a les yeux bleus

· Traitement

Pénicillamine (chélateur de cuivre), chélateurs (Zn) qui, données précocement, permettent d’éviter au patient des lésions neurologiques irréversibles.

Anneau vert de Kayser-Fleisher Visage sardonique IRM : Hyper-signaux des noyaux gris

b) Tremblement postural

Un patient atteint de tremblements posturaux tremble non pas au repos mais lorsqu’il maintient une altitude et/ou lorsqu’il fait quelque chose.

Ils sont le plus souvent dus au tremblement essentiel, aussi appelé tremblement sénile (car plus fréquent chez le sujet âgé mais peut se retrouver également chez le sujet jeune, c’est-à-dire aux extrémités de la vie : 16-17 ans et > 70 ans).

La cause de ce tremblement est inconnue mais probablement liée à une anomalie génétique car dans plus de 50% des cas on retrouve des antécédents familiaux (élément d’orientation du diagnostic). Il est fort probable que ce soit une anomalie héréditaire autosomique dominante avec une pénétrante variable.

1) Tremblement essentiel :

· Clinique

- Tremblement très rapide de 6 à 12 Hz, majoré par le stress et l’émotion (comme pour tous les mouvements anormaux), calmé par une prise d’alcool (attention ce n’est pas un traitement)

- Il est présent dans 2 situations : lors du maintien de la posture et lors de l’action (écriture, manipulation d’un verre…), c’est donc très invalidant au quotidien.

- Il affecte les membres supérieurs de façon bilatérale MAIS parfois asymétrique ; plus rare aux membres inférieurs (30%).

Il peut également y avoir des tremblements au niveau de la tête (concerne les muscles cervicaux et pas ceux de la mâchoire comme la maladie de parkinson) et cela se manifeste par un tremblement d’attitude de la tête de type non-non ou oui-oui (patient qui fait oui ou non avec sa tête sans le vouloir).

Le tremblement peut aussi toucher la voix (chevrotante).

- En dehors du tremblement le reste de l’examen neurologique est strictement normal ! Pas de syndrome extra-pyramidal (donc pas d’akinésie ni de rigidité) donc différent du syndrome parkinsonien.

On va avoir un signe pour ce tremblement qui est le signe du bretteur (dans l’ancien français les bretteurs sont ceux qui se battaient à l’épée) : les 2 doigts s’entrechoquent quand on demande de les maintenir l’un en face de l’autre.

La sévérité du tremblement varie grandement d’un patient à un autre, tous les patients n’ont pas forcément besoin d’être traités.

· Traitement

Dérivé de Benzodiazépine (mysoline), Beta bloquant centraux (propranolol)

Pour les tremblements majeurs il y a des interventions neurochirurgicales pour implanter des électro stimulateurs (comme la maladie de Parkinson mais pas au même endroit).

Vidéos

2) Autres tremblements posturaux 

Diagnostic différentiel du tremblement essentiel, exagération du tremblement physiologique à cause de :

- Stress, anxiété, trop de café… non pathologique peut se soigner facilement

- Thyrotoxicose (excès d’hormones thyroïdiennes)

- Iatrogène : antidépresseurs tricycliques, lithium (troubles bipolaires), dépakine (thymorégulateur, épilepsie)

c) Tremblement d’action et d’intention

Ces tremblements apparaissent essentiellement lors du déroulement du geste volontaire.

Le plus typique est le tremblement cérébelleux par atteinte du cervelet ou des voies cérébelleuses, on recherche donc les signes du syndrome cérébelleux.

Contrairement au syndrome pyramidal où les symptômes sont du côté controlatéral de la lésion, dans le syndrome cérébelleux, les signes sont homolatéraux (ou ipsilatéraux) à la lésion. 

Le tremblement apparait lors du mouvement volontaire et est majoré avec la vitesse et à l’approche de la cible du mouvement.

· Signes associés :

Ce sont les signes cérébelleux classiques : hypotonie, dysmétrie, dysarthrie cérébelleuse (tremblement d’action au niveau des cordes vocales donnant une voix chevrotante)

· Causes les plus fréquentes

Il y a de nombreuses étiologies dont : la sclérose en plaque (chez le sujet jeune), des séquelles de trauma crânien, des maladies neuro-dégénératives touchant le cervelet (atrophies cérébelleuses acquises ou héréditaires comme la maladie de Charcot Marie Tooth) et lésions vasculaires

Vidéos sclérose en plaque chez sujet jeune

· Traitement

Pas de traitement efficace

II. Chorées ou mouvements choréiques

· Généralités :

Etiologie : chorée= Danse (chorégraphie).

Ce sont des mouvements anormaux qui peuvent donner l’impression que le patient danse et qui ont la particularité d’être tout l’inverse de ce qu’on vient de voir dans ce cours. En effet ils sont à la fois arythmiques, brusques, imprévisibles et chaotiques, et touchent souvent des racines de membres.

Ils sont souvent associés à d’autres symptômes selon l’étiologie de cette chorée (hypotonie, …).

On parle parfois de ballisme (« je jette »), c’est une chorée particulière très intense et qui concerne essentiellement la racine des membres. Le patient a des secousses tellement importantes qu’on dirait qu’il jette son membre. C’est très évocateur de certains sites lésionnels comme les lésions sous-thalamique.

Parfois on a une association chorée et composante dystonique¸ ça donne des mouvements particuliers reptatoires, lents, plus distaux et avec des postures anormales. On appelle cela choréo-athétose (rencontrée chez les patients ayant des séquelles d’anoxie cérébrale).

· Etiologies

- Chorée de Huntington : maladie héréditaire autosomique dominante (répétition triplets CAG, >36-39, chromosome 4) c’est-à-dire que si on a un parent atteint, on a 50% de chance de l’avoir. Plus la répétition est importante, plus la maladie commence tôt et plus elle est sévère en évolution. C’est une maladie très lourde avec un syndrome choréique, atteinte cognitive et troubles psychiatriques et comportementaux associés.

Signes vers 30 à 45 ans et en 10-15 ans le sujet devient grabataire.

Il y a aussi des formes mineures (patient qui ont 80 ans et qui ont la mutation et toujours pas de symptômes) et forme majeure avec mort rapide. Dans la région des Ardennes il y en a beaucoup dû à la consanguinité.

Diagnostic génétique (disponible au CHU de Reims).

- Chorée de Sydenham : beaucoup moins grave, traduit une maladie post streptococcique qui se voit essentiellement chez l’enfant, rare car traitement par antibiotique des angines streptococcique. Attention à ne pas confondre avec des tics chez l’enfant. Semble réémerger car on ne traite pas tout le temps de façon appropriée les angines bactériennes (cf « les ATB c’est pas automatique »)

- Causes plus rares (génétiques, toxiques) Attention les neuroleptiques peuvent donner des syndromes choréiques

Ballisme : post AVC de la région sous thalamique

Choréo-athétose: souvent post anoxie.

Vidéos :

Mouvements très particuliers de racines, cela ressemble à une danse.

Chorée de Sydenham chez l’enfant, mouvements très brusques. Les mouvements ont été pris pour des tics au début (Maladie de Gilles de la Tourette)

Choréo-athétose : A la fois une dystonie, avec une posture anormale, avec une hyperextension du bras et des rotations du poignets, séquelles dues à une intoxication au monoxyde de carbone avec une anoxie associée

III. Dystonies

Positions anormales de segments de membres liées à une contraction musculaire soutenue fixant un membre, un segment de membre ou la totalité de la musculature squelettique dans une position anormale.

· Clinique :

- Formes focales : atteinte unique d ’un segment articulaire, d’un groupe musculaire :

· Blépharospasme : Contraction des orbiculaires.

· Dystonie segmentaire : atteinte de plusieurs segments (ex : dystonie de la main, bras…)

· Hémidystonie pour l’hémicorps

- Formes généralisées : atteinte du corps entier (dystonie héréditaire de torsion, mutation gène DYT)

- Dystonie de fonction : très particulier car n’arrive que lorsque le sujet fait un geste/action particulière (souvent une origine professionnelle). La plus connue et la plus fréquente est la crampe de l’écrivain (geste au niveau de l’écriture) qui peut toucher seulement le bout de doigt, le poignet ou tout un segment de membre (en hyperextension/flexion).

- Athétose : dystonie + dyskinésie

Vidéos : Différentes situations : Poignet en posture anormale, bras en hyper extension, contracture des muscles du cou, contracture du petit doigt, parfois on peut avoir une dystonie du membre opposé qui écrit donc controlatérale au membre utilisé. Pouce qui se lève tout seul…

Remarque :

· Une dystonie très typique : La dystonie cervicale, attitude très anormale mais permanente : Rotation de la tête et du cou car concerne le muscle sterno-cléido-mastoïdien dont elle induit l’hypertrophie (elle peut aussi être cervico-brachiale). C’est tellement fort que quand le sujet doit passer d’un côté à un autre, il doit passer par un circuit de déviation c’est-à-dire qu’il doit pencher la tête très en avant ou en arrière pour pouvoir faire le geste. S’améliore par des trigger zone (le sujet touche une zone cutanée et cela atténue sa dystonie via des réflexes nerveux).

· Les dystonies axiales sont extrêmement sévères avec une inclinaison à la fois latérale et en arrière de de l’axe cervical.

· Dystonies faciales (ex : Dame qui ne peut pas ouvrir ses orbiculaires, elle doit le faire à la main)

· Traitement :

Le botox (toxine botulique) atténue les contractions musculaires dans les groupements musculaires concernés. Il est très efficace mais ne dure que 3-4 mois donc il faut renouveler le traitement.

IV. Dyskinésies

Mouvements anormaux complexes et anarchiques mêlant différentes composantes (mouvements choréiques, dystoniques, tremblements…) qui viennent « parasiter » le mouvement volontaire ou la posture de façon importante.

· Etiologies :

Elles sont majoritairement iatrogènes (+ de 90% des cas) :

· Neuroleptiques où elles prédominent à la sphère oro-faciale (dyskinésie buco-linguo-faciale)

· Dyskinésies des membres liées à la L-dopa ou à un agoniste dopaminergique dans la maladie de Parkinson (traduit un excès de traitement)

Remarque : Les patients peuvent perdre jusqu’à 20-30 kg dû à leur activité musculaire incessante. Le mouvement volontaire réduit la dyskinésie mais celle-ci reste très présente car elle est indépendante du mouvement volontaire et peut se superposer à lui.

Vidéos : Patient atteint d’une dyskinésie des neuroleptiques. Sa bouche présente des mouvements quasi-constants comme s’il mangeait ou salivait. On voit aussi des mouvements choréiques très présents au niveau du visage.

Ça peut être extrêmement intense chez certains patients, souvent en psychiatrie et traités depuis de nombreuses années par des neuroleptiques. La patiente a une dystonie, des tremblements et un corps qui convulse en arrière (Au moyen âge, cette femme aurait fini au bucher pour possession par le diable)

Il faut bien réfléchir avant de mettre quelqu’un sous neuroleptiques, car à la différence du syndrome parkinsonien iatrogène dû aux neuroleptiques qui disparait à l’arrêt du traitement, les dyskinésies malheureusement ne disparaissent pas dans la plupart des cas et persistent malgré l’arrêt des neuroleptiques.

On voit quelqu’un qui, après 30min de sa prise de traitement dopaminergique, présente toutes sortes de tremblements, dyskinésies, chorées… Et c’est absolument imprévisible et ingérable.

Comment expliquer ces dyskinésies chez le Parkinsonien ?

Chez un patient atteint de MPI et sous traitement, il y a une espèce de sevrage des récepteurs en Dopamine et donc une hypersensibilité du récepteur à cette dernière. Et comme on apporte la dopamine de façon discontinue, on produit des pics de dopamine.

La solution pour réduire ces dyskinésies est de réduire les doses et d’augmenter les prises. Par exemple, un patient qui avait 250g de dopamine en 3 ou 4 fois la journée, on va lui donnée 125g en 5 fois ou 62,5 en 6 ou 7 fois la journée.

V. Myoclonie

Beaucoup plus rares et posent moins de problèmes de diagnostic.

- Secousses musculaires (Myo = muscle, clono = secousses) brusques et brèves (caractéristique principale)

- Elles peuvent être focales, segmentaires ou généralisées entrainant un déplacement plus ou moins important.

- Rythmiques (exemple de la myoclonie du voile du palais) ou irrégulières.

· Etiologies :

- Corticale : Maladie de Creutzfeldt Jakob (MCJ) : une des causes les plus fréquentes, signe très évocateur de la maladie.

- Supra-spinales : lésions du tronc cérébral.

- Spinales : irritabilité segmentaire post trauma crânien, lésions de la moelle

- Neuropathies périphériques avec dénervation importante (Guillain-barré)

/!\ Attention à ne pas confondre Myoclonies et FASCICULATIONS : ne touchent que quelques fibres, n’entraînent pas de déplacement et sont plus durable (plusieurs minutes et heures) alors que la myoclonie touche un muscle ou un groupe musculaire et seulement quelques secondes.

Vidéo : On va stimuler la main à une dame qui a la maladie de Creutzfeldt Jakob, on va voir un déplacement très brusque. On peut la stimuler avec le bruit aussi.

La seule myoclonie à caractère un peu durable est celle du voile du palais (due à une lésion du tronc cérébral). (Vidéo) Contraction rythmique du voile du palais, ça peut se voir dans le cadre d’une sclérose en plaque ou d’une lésion vasculaire.

Question d’un étudiant : Est-ce que les myoclonies, c’est pareil que les spasmes ?

Réponse du prof : Alors non, car les spasmes ont une caractéristique de durabilité, c’est la différence avec les myoclonies. Par exemple chez un enfant qui a des spasmes en flexion, ça survient brutalement et ça se maintient longtemps. Alors que là dans les myoclonies, c’est très bref.

VI. Tics

· Clinique :

- Mouvements brefs et soudain, mais stéréotypés.

- Mouvements très visibles et très reproductibles c’est-à-dire que chez une personne donnée ce sont souvent les mêmes mouvements qui sont reproduits.

- Aspect « caricature de geste normal » c’est-à-dire que ce sont des mouvements que l’on pourrait faire naturellement par notre propre volonté mais qui là surviennent indépendamment de la volonté de la personne (même si le sujet peut les masquer un moment).

Ils sont souvent associés à des besoins impérieux de bouger même si cela peut se contrôler par la volonté pendant quelques minutes mais au prix d’une tension interne croissante et de phénomènes de rebond (lâcher au bout d’un moment).

Les tics sont soit simples (au niveau sourcil…) ou plus complexes avec vocalisations comme dans la maladie de Gilles de la Tourette qui se manifeste par des tics et des vocalisations, souvent à caractère coprolalies (jurons…etc.). Maladie associée souvent à des troubles obsessionnels compulsifs, non liée à une altération cognitive particulière ou un trouble psychiatrique. Elle commence souvent dans l’enfance.

· Traitement :

Traitement : neuroleptiques minimum possible pour limiter les effets secondaires. Bonne réponse en général.

Exemple d’un chirurgien qui avait cette maladie et qui pouvait se contrôler pendant 5-6 minutes dans un moment critique quand ça survient. Sarkozy qui avait des tics très marqués...etc.

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