td maladie de parkinson et...

TD maladie de Parkinson et

mouvements

D1/D2

Cas clinique 1

• Femme de 65 ans

• Présente un tremblement gênant ses activités de vie quotidienne et qui évolue depuis 5 ans

• Pas ATCD, qq douleurs rhumatismales traitées par antalgiques, insomnie tt par noctran

• Q1 : Donner les caractéristiques sémiologiques d’un tremblement en général ?

Caractéristiques d’un Tremblement

• Début / Durée• Localisation • Caractéristiques du mouvement (fin…)• Intensité / Amplitude / Cycle• Tonus musculaire sous jacent• Facteurs aggravants / réducteurs• Retentissement sur les activités quotidiennes

• Antécédents• Autres signes associés• Contexte de pathologie / introduction de médicaments

Cas clinique 1

• Femme de 65 ans


• Q 2: Comment examinez-vous la patiente?

Examen d’un tremblement

• Caractéristiques du tremblement : – Examen au repos– Bras tendus– Faire réaliser des actions (écriture, prendre un objet,

se servir un verre)– Réalisation du test de la spiraleRechercher des signes d’orientation du tremblement- Triade parkinsonienne- T. essentiel- T cérébelleux

Tremblement essentiel

Caractéristiques sémiologiques

http://www.france5.fr/magazinesante/video.cfm?file=http://www.france5.fr/images/emissions/008892/14/magazinesante_20070920.asx

Cas clinique 1

• Femme de 65 ans


• L’examen met en évidence un tremblement de type parkinsonien

• Q 3: Donnez les caractéristiques de ce tremblement

Tremblement de repos

Caractéristiques sémiologiques– Tremblement de repos– Fréquence lente: 4- 8 cycles / sec– Amplitude variable mais faible, augmentée aux émotions ou au

stress, à la concentration intellectuelle– régulier– Parfois émiettement (mains)– Siège: extrémités : MS, MI, mâchoire, langue– Respecte la tête (sauf la mâchoire)– Début le plus souvent unilatéral– Disparaît pendant le sommeil et lors du mouvement volontaire– Parfois associé à un tremblement d’attitude

Diagnostic différentiel: Tremblement essentiel-surtout du chef

Cas clinique 1

• Femme de 65 ans• Présente un tremblement gênant ses activités

de vie quotidienne et qui évolue depuis 5 ans • L’examen met en évidence un tremblement de

type parkinsonien

• Q 4: Dans le cas d’un diagnostic de maladie de Parkinson, que recherchez-vous à l’examen clinique pour argumenter votre diagnostic, en détaillant chaque élément?

Examen clinique PK• Interrogatoire :

– Caractère progressif– Premiers signes souvent peu évocateurs (fatiguabilité, crampes, douleurs mal

systématisées) • Triade PK :

– Akinésie– Rigidité ou hypertonie de type extrapyramidale– Tremblement de repos

• Autres signes :– Axiaux– Végétatifs– Neurologiques– Tb des fonctions cognitives– Tb du sommeil– douleurs

• Signes négatifs : – Pas de déficit sensitivo-moteur– Pas de syndrome pyramidal– Pas de syndrome cérébelleux– Pas de trouble oculomoteur– Pas de chutes aux stades précoces de la maladie

• Triade parkinsonienne

• Akinésie• Rigidité ou hypertonie extrapyramidale• Tremblement de repos

Akinésie• Définition: altération de l’initiation et de l’exécution

automatique des mouvements, ralentissement, rareté et perte du caractère harmonieux du geste

– Segmentaire: mouvements alternatifs rapides– Axial: troubles de la marche, perte du ballant– Faciale: Amimie, diminution du clignement palpébral– Ecriture: micrographie

• Diagnostic différentiel: liée à l’âge, troubles de la marche en rapport avec Hydrocéphalie chronique, état lacunaire

Hypertonie extra pyramidaleDéfinition: augmentation du tonus musculaire basal.

Toujours retrouvée après une certaine durée d’évolution

– Hypertonie de type plastique : résistance constante lors de l’allongement passif des membres, cédant par à coups (roue dentée), fixant le membre à chaque position (en tuyau de plomb) au niveau tendon du long biceps ou poignet

– Accentuée à la manoeuvre de Froment ou lors calcul

– Prédomine sur les muscles fléchisseursschéma général en flexion, surtout à la marche

Diagnostic différentiel:– Hypertonie pyramidale – hypertonie oppositionnelle (frontale, force opposée

proportionnelle à la force appliquée)

Autres signes

– Axiaux

– Végétatifs– Neurologiques

– Tb des fonctions cognitives– Tb du sommeil

– douleurs

« Signes axiaux » de la maladie

• Dysarthrie• Hypophonie

• Troubles de la déglutition• Instabilité posturale++• Freezing

Maladie évoluée

Étiologies des dysphonies ORL

Laryngites chroniques (ATCD tabac OH)

Étiologies des dysphagies ORL

Autres causes de dysarthrie

Signes végétatifs

• Hypersialorrhée• Hypersécrétion sébacée avec un aspect

pommadé du visage• Accès d’hypersudation• Hypotension orthostatique

Signes neurologiques

• Réflexe nasopalpébral inépuisable• ROT souvent vifs mais pas de Babinski• Phénomènes dystoniques au niveau des

mains ou des pieds• Éléments dyskinétiques

Troubles du sommeil (98%)

• Insomnie– Syndrome d’impatience des MI+++– Troubles urinaires– Akinésie nocturne– Mouvement périodique des jambes

• Hypersomnie– « mauvaise nuit »– Syndrome d’apnée du sommeil…

• Troubles du comportement en sommeil paradoxal

Pb de prostate

Les douleurs• Plainte fréquente• Le + souvent > plusieurs années d’évolution• Parfois mode d’entrée dans la maladie– Rhumato dans 10 à 15% des cas

• Le + souvent début et surtout fin de dose

• Description variable: crampes, brûlures, fourmillements, contractures douloureuses pseudo-névralgiques, pseudo-sciatiques, douleurs articulaires…surtout la nuit

• Dues à akinésie, hypertonie ou dystonie, RLS, arthrose…

• ttt: – Augmentation ou modification de la répartition du traitement anti-parkinsonien

– Infiltration intra-articulaire si besoin

Cas clinique 1• Femme de 65 ans• Présente un tremblement gênant ses activités de vie

quotidienne et qui évolue depuis 5 ans• Pas ATCD, qq douleurs rhumatismales traitées par

antalgiques et du Noctran• Dans le cas d’une maladie de parkinson

• Q 5 : quel(s) examen(s) complémentaire(s) prescrivez-vous?

• Aucun • Diagnostic clinique• DAT scan? Si signes atypiques

Cas clinique 1• Femme de 65 ans• Présente un tremblement gênant ses activités de vie

quotidienne et qui évolue depuis 5 ans• Pas ATCD, qq douleurs rhumatismales traitées par

antalgiques et du Noctran• Dans le cas d’une maladie de parkinson

• Q 6 : quelle est votre prise en charge thérapeutique?

traitement• Arrêt du Noctran• Instauration d’un traitement en tenant compte de

l’activité habituelle du patient, des CI et des interactions médicamenteuses

• par L- Dopa associé à un inhibiteur de la décarboxylase périphérique car la symptomatologie est invalidante– Soit L-dopa : Sinemet ou modopar (62,5mgX3/j puis 125X3/j…)– Associé à de la dompéridone (motilium) 2cpX3/j

• à doses progressives en fonction de la tolérance et de l’efficacité

• Jusqu’à la posologie minimale efficace• Prévenir le patient qu’il ne faut pas interrompre

brutalement le ttt dopaminomimétique sauf nécessitéabsolue en raison des risques de rebond de l’akinésie

QCM• Le syndrome parkinsonien comporte : • 1/ un ralentissement des gestes alternés rapides• 2/ un tremblement de la tête• 3/ Une hypertonie plastique• 4/ Une micrographie• 5/ Une voix scandée et explosive

• Le diagnostic de maladie de parkinson est compatibl e avec :• A/ Signe de Babinski bilatéral• B/ hypertonie plastique• C/ tremblement d’attitude isolé• D/ aphasie• E/ festination

• Un sujet de 25 ans présente 2 jours après la prescr iption d’Haldol 5mg/24h un épisode aigu neurologique avec plafonnement du rega rd associés à des mouvements de torsion de la langue et du cou. Quell e attitude thérapeutique vous paraît la plus appropriée en urgence?

• 1/ conseiller l’arrêt immédiat du traitement par haldol• 2/ Prescrire 1mg de DOPA• 3/ prescrire 5mg d’artane• 4/injection IM valium 10mg• 5/ injection IM de ponalide

Cas clinique 2

• Un patient de 38 ans présente un tremblement associé à une akinésie, et un faciès très crispé

• Il présente également des mouvements choréiques

• Quels sont les signes qui font évoquer en général un autre diagnostic que la maladie de Parkinson idiopathique?

• Citez les autres syndromes extrapyramidaux?

• Quel diagnostic évoquez-vous?

Quels sont les signes qui font évoquer un autre diagnostic que la maladie de Parkinson idiopathique?

• Autres signes neurologiques associés• Absence de réponse nette au traitement

par LDopa

Cas clinique 2






Citez les autres syndromes extrapyramidaux?

• Post neuroleptiques+++• Affections neurodégénératives +++

– PSP– AMS– DCB– Wilson (cuprémie, anémie hémolytique extracorpusculaire)

• Tumeur cérébrale (frontale ou 3ième ventricule)• HPN• Lacunes des noyaux gris centraux• Intox monoxyde de carbone, manganèse, MPTP• Séquelle encéphalite• Post traumatique (boxe)

Cas clinique 2






Maladie de Wilson

• Tout syndrome PK <40 ans doit faire évoquer une maladie de Wilson!!!!

• Génétique, AD, dépôt excessif de cuivre dans les tissus• Tremblement d’attitude ou d’action• Mouvements choréiques ou athétosiques• Akinésie• Phénomènes dystoniques du visage (faciès sardonique)• Tb psychiques de type psychotique• Atteinte hépatique sévère cirrhose• Dg : LAF anneau de Kayser Fleischer annea vert péricornéen• Baisse de la céruloplasmine sérique• Baisse de la cuprémie• Augmentation de la cupriurie• Ttt chélateur du cuivre D péniccillamine à VIE

Cas clinique 3

• Homme PK connu depuis 10 ans, au stade de fluctuations motrices

• Présente des épisodes de malaises à la mobilisation avec sensation de fatigue d’étourdissement et chute traumatique

• Il présente également des troubles de la mémoire et de l’attention depuis quelques mois

• Caractérisation des fluctuations motrices?

Fluctuations motricesEtat ON OFF

Blocages / dyskinésies

Cas clinique 3• Homme PK connu depuis 10 ans, au stade de

fluctuations motrices• ATCD HTA traitée par Coaprovel• Présente des épisodes de malaises à la mobilisation

avec sensation de fatigue d’étourdissement et chute traumatique

• Il présente également des troubles de la mémoire et de l’attention depuis quelques mois

• Diagnostic(s) des malaises? • Quels sont les autres signes retrouvés dans ce type de

trouble?• Quelle prise en charge thérapeutique?

• Hypotension orthostatique

• Mesures hygiénodiététiques• Bas de contention• Arrêt médoc hypotenseur (Anta AngioII + diurétique

hydrochlorothiazide)

• Gutron (midodrine) alpha 1 sympathomimétique à dose minimale efficace 2,5 mg X3/j max 40mg/j

Troubles dysautonomiques

• Troubles urinaires– Pollakiurie nocturne, urgences mictionnelles

• Hypotension orthostatique+++– Malaises, chutes…

• Troubles digestifs– Constipation++, nausées, reflux gastro-

oesophagien• Troubles de la sudation

– Hypersudation– Hypersécrétion sébacée

Cas clinique 3



• Il présente également des troubles de la mémoire et de l’attention depuis quelques mois, avec une impression de présence et parfois de voir un chat sur son lit

• Diagnostic des troubles psycho-cognitifs?• Caractéristiques des troubles psychiatriques du PK?• Es-ce liés aux complications des médicaments?

Troubles cognitifs

Déficits cognitifs spécifiques (20 à 93%)

– Mémoire visuospatiale, attention, fonctions exécutives

Démence parkinsonienne (16-30%)

– Trouble dysexécutif sévère, baisse globale de l’efficience intellectuelle et de la mémoire sans signes corticaux (aphasie, apraxie, agnosie)

– Démence à Corps de Lewy

Troubles psychiatriques

• Dépression (46%)

– Réactionnelle à la maladie (liée à la gravité de l’état moteur)

– Endogène (non lié à l’état moteur, peut être inaugural, déficit sérotonine?)

• Anxiété (40%)

– Troubles paniques, phobies, Troubles anxieux généralisés

• Troubles psychotiques (30%)Hallucinations visuelles

Cas clinique 3



• Il présente également des troubles de la mémoire et de l’attention depuis quelques mois, avec une impression de présence et parfois de voir un chat sur son lit

• Es-ce liés aux complications des médicaments?

Complications du ttt médicamenteux

Réponse habituelle au traitementLune de miel (5-7 ans)

Apparition inéluctable de fluctuations motrices et dyskinésies

Fluctuation d’efficacité (fluctuations motrices)Variation de l’état moteur en fonction des variations de concentration sanguine du traitement

Dyskinésies DOPAinduitesLiberation discontinue de DOPA ==> dysfonctionnement Nxgris centraux ==> Mouvements anormaux (effet priming)

Contre-indication au traitement

• Du modopar :

• Des anticholinergiques :

Contre-indication au traitement

• Du modopar : • Ulcère gastroduodénal évolutif• Trouble du rythme infarctus, insuffisance cardiaque• Confusion mentale, démence, • mélanome malin, glaucome à angle fermé• Limite : Association IMAO vitamine B6 neuroleptiques

• Des anticholinergiques :• Adénome de prostate• Glaucome angle fermé• Confusion/démence

QCM

• Toutes les propositions sont exactes sauf une sur l’avlocardyl propanolol?

• Il ralentit la conduction nodale• Il accélère la conduction intraventriculaire• Il est inotrope négatif• Il est CI dans l’asthme• Il est déconseillé en association avec le vérapamil

• Stratégies thérapeutiques en général?

Que faire devant des hallucinations?

Conclusion

1. Diagnostic simple : ne pas méconnaître un PK + (pronostic différent)

2. Ce n’est pas qu’une maladie motrice3. Traitement médicamenteux efficace dans le maladie

de Parkinson4. Complications motrices liées au traitements 5. Complexité thérapeutique au stade des fluctuations

motrices

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