unisep - 14 rue jules vanzuppe - 94 200 ivry sur seine - tel : 01 43 90 39 35 - fax : 01 43 90 14 51...

UNISEP - 14 rue Jules Vanzuppe - 94 200 Ivry Sur Seine - Tel : 01 43 90 39 35 - Fax : 01 43 90 14 51 - www.unisep.org

Unionpour la lutte contre lasclérose en plaques

UNISEP - 14 rue Jules Vanzuppe - 94 200 Ivry Sur Seine - Tel : 01 43 90 39 35 - Fax : 01 43 90 14 51 - www.unisep.org

Pour fédérerrecherche et aide aux patients& communiquer d’une seule voixauprès du grand public, des médias et des pouvoirs publics

LA SCLÉROSE EN PLAQUES (SEP)

Capgemini – Novembre 2012

Corps cellulaire

Axone

Manchons de myéline

LA SEP EST UNE MALADIE:

neurologique atteinte du système nerveux central (cerveau, moelle épinière et nerfs optiques); elle affecte le neurone et la myéline.

Cerveau

Moelle épinière

LA SCLÉROSE EN PLAQUES (SEP) LE MÉCANISME PATHOLOGIQUE :


Démyélinisation

Perte axonale

Pus de transmission de l’information

Handicap

+


inflammatoire auto-immune réaction de défense du système immunitaire face à une molécule du soi considérée comme un corps étranger.

chronique maladie qui évolue lentement et sur une longue durée.

imprévisible les troubles neurologiques (« poussées ») peuvent survenir à tout moment. Il n’existe pas de signes annonciateurs.

invalidante un handicap physique permanent peut s’installer. Le caractère imprévisible et la fatigue constituent la 1ère cause d’invalidité.




aux symptômes variés et multiplesgrande fatigue, troubles oculaires, moteurs, urinaires, sensitifs, cognitifs ….

aux causes multiples des facteurs génétiques et environnementaux interagissent dans le déclenchement de la maladie.

qui touche une population jeune à majorité fémininela majorité des cas se déclare entre 25 et 35 ans. Presque 3 femmes sont atteintes pour 1 homme.

fréquente 2 millions dans le monde, 80 000 cas en France, 4 000 nouveaux cas par an.




dissémination dans le temps et dans l’espaceatteinte de différentes zones du cerveau, de la moelle ou des nerfs optiques à des moments différents.

de nombreux examensclinique, radiologique – IRM, ponction lombaire, potentiels visuels évoqués, ...

LE DIAGNOSTIC EST LONG ET DIFFICILE :


L’ANNONCE DU DIAGNOSTIC EST UN CHOC : impact psychologique l’acceptation est difficile en raison des conséquences sur le patient et son entourage.

périodes de déni et de deuildifférentes phases se succèdent avant que le patient accepte sa maladie.


UNE MALADIE PLUSIEURS FORMES

Formes rémittentesdes épisodes neurologiques (poussées) vont apparaître puis disparaître totalement ou partiellement. Cela représente 85% des formes de début de la maladie.Ces crises répétées seront espacées de façon variable dans le temps.

Formes secondairement progressives elles succèdent aux formes rémittentes chez certains patients. Les séquelles neurologiques vont s’aggraver progressivement sans poussées.

Formes progressives d’emblée il n’y a pas de poussées au début de la maladie, les signes neurologiques s’aggravent progressivement.



AUCUN TRAITEMENT NE STOPPE LA MALADIE

Néanmoins, certains ralentissent son évolutionles traitements de fond diminuent le nombre de poussées et la progression du handicap.

D’autres diminuent l'intensité des poussées les bolus de corticoïdes réduisent la gravité des signes neurologiques et leur durée.

D’autres, réduisent les signes cliniquesles traitements symptomatiques permettent d’améliorer la qualité de vie en réduisant la fatigue, la gêne à la marche, …

Les traitements futurs ont pour objectifs de réparer la myélineLa recherche fait des progrès significatifs depuis les 10 dernières années. Les 1ers essais de thérapie par cellules souches sont en cours.



LA VIVRE AU QUOTIDIEN LE PLUS NORMALEMENT POSSIBLE

Elle a des répercussions : - sur la personne malade;- sur son/sa conjoint(e), ses enfants, ses parents, ses amis...

Il faut rester en contact avec son cercle d’amis afin de conserver une vie sociale harmonieuse:

- les loisirs et les activités sportives ne sont pas interdits, il faut les adapter à ses capacités.- construire une famille est tout à fait possible, la grossesse et l’allaitement sont envisageables.



LA VIVRE AU QUOTIDIEN LE PLUS NORMALEMENT POSSIBLE

l’activité professionnelle doit être maintenue elle constitue un lien social, un moteur pour combattre la maladie.

s’il existe une gêne clinique, il faut aménager:- les horaires pour les personnes ayant une fatigue importante; - les postes de travail pour les personnes ayant un handicap physique;- les objectifs pour les personnes présentant des troubles cognitifs sévères.

Mais il est important de maintenir l’activité professionnelle aussi longtemps que possible.


SOCIALES ET JURIDIQUES

VIE QUOTIDIENNE

PRISE EN CHARGE MEDICALE

LA RECHERCHE

afsep

asep 03

sep 26

asepls

apf

arsep

Fédérerrecherche et aide aux patientswww.unisep.org



POUR EN SAVOIR PLUS



LE HANDICAP VISIBLE

Il s’agit principalement du handicap physique

Il se mesure par l’échelle de cotation du handicap : EDSS. C’est le principal outil de cotation clinique commun à tous les neurologues pour juger l'évolution de la maladie chez les patients. Cette échelle permet une mesure objective de l’évolution de la maladie. Elle est également utilisée pour mesurer l’efficacité des traitements en voie de développement dans les essais cliniques.



ECHELLE DE HANDICAP - EDSSLe score global se mesure sur une échelle de 20 niveaux (de 0 à 10 par ½ points).

1.0 = Pas de handicap3.0 = Handicap modéré sans problème de

déambulation4.0 = Indépendant, debout 12 heures par jour. Capable

de marcher 500 mètres sans aide et sans repos5.0 = Déambulation sans aide ou repos sur une

distance d'environ 200 mètres6.0 = Aide unilatérale (canne, canne anglaise,

béquille), constante ou intermittente, nécessaire pour parcourir environ 100 mètres avec ou sans repos intermédiaire.

7.0 = Ne peut pas marcher plus de 5 m avec aide ; essentiellement confiné au fauteuil roulant; fait avancer lui-même son fauteuil et effectue le transfert; est au fauteuil roulant au moins 12 h par jour

4

6

7

0

11

Année d’évolution

23

33

0

Année d’évolution

7

13

SEP RR

Age

45

55

63

29

Age

42

53

63

SEP PP

5



LE HANDICAP INVISIBLE

Il s’agit principalement de la fatigueElle est présente chez 50 à 90 % des patients.

Mais, il existe également- des troubles cognitifs présents chez 40 à 65 % des patients ;- des troubles urinaires qui peuvent conduire le patient à s’isoler ;- des troubles sexuels qui peuvent entrainer des difficultés dans la vie de couple ;- ……


LA SCLÉROSE EN PLAQUES (SEP) DEUX PHASES DANS LA PROGRESSION DU HANDICAP


Perte axonalePoussées

PHASE INFLAMMATOIRE

Handicap

PHASE NEURODÉGÉNÉRATIVE

LA SCLÉROSE EN PLAQUES (SEP) COMMENT ? POURQUOI ?


SANG PÉRIPHÉRIQUE SYSTÈME NERVEUX CENTRAL

Environnement

Génétique

Barr

ière

san

g - c

erve

au

Cellules immunitaires

Activation des lymphocytes

Libération de molécules toxiques

DémyélinisationPerte axonale

Amplification des lymphocytes actifs

LA RECHERCHE DANS LA SEP

NEURO-IMMUNOLOGIE :

Limiter l’inflammation cérébrale :- Bloquer l’entrée des cellules immunitaires, responsables de l’inflammation dans le système nerveux central

- Réguler leur action

NEURO-BIOLOGIE :

Favoriser la « réparation » :

- Stimuler la synthèse de myéline - Protéger le neurone

- Cellules souches : quel avenir ?

GENETIQUE/EPIDÉMIOLOGIE :

Identifier les gènes de susceptibilité

Rechercher les facteurs pathogènes

Caractériser les facteurs d’environnement


LA RECHERCHE DANS LA SEP

IRM (IMAGERIE PAR RÉSONNANCE MAGNÉTIQUE) :Visualiser les lésions :- Affirmer la valeur diagnostic- Développer la valeur pronosticFavoriser le développement des traitements

RECHERCHE CLINIQUE :Développer de nouveaux traitementsAméliorer le suivi des patientsFavoriser la reconnaissance et la prise en charge des signes associés

VIROLOGIE :

Comprendre le rôle des virus & des infections virales dans le développement de la maladie et/ou son expression.


unisep - 14 rue jules vanzuppe - 94 200 ivry sur seine - tel : 01 43 90 39 35 - fax : 01 43 90 14 51...

Documents