troubles cliniques de la motivation - sorbonne …...et d’émotions par rapport aux évènements...
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Troubles Cliniques de la Motivation
____________________________________________________________________________________
Master Neurosciences– 10-11-2006
Virginie CzerneckiInserm U610 – Pr DuboisGR de la Pitié-Salpêtrière
PLAN du Cours_______________________________________________________________________________________________________________
1. Description de quelques grands syndromes cliniques des troubles de la motivation
– L’aboulie– Le mutisme akinétique– Le syndrome athymhormique– La perte d’auto-activation psychique
2. L’apathie– Concepts et définitions– Corrélations anatomo-cliniques– Outils d’évaluations
1. Quelques syndromes de troubles de la motivation
L’aboulie (Fisher, 1983) :
= Trouble de la volonté- Diminution de la spontanéité de l’action et du
langage- Ralentissement moteur- Bradyphrénie- Déficit d’attention et distractibilité accrue- Apathie- Capacités intellectuelles préservées
Fisher, C.M. Clinical Neurosurgery, 1983; 31:9-31
Mutisme akinétique (Cairns, 1941; Mega, 1997):
- Apathie- Akinésie- Incontinence- Aucune initiative (manger et boire)- Absence de langage spontané, discours laconique- Indifférence affective- Conscience préservée (suivent des yeux objets en
mouvement)
Mutisme akinétique
lésions uni- ou bilatérales du CCA, de l’AMS
Cairns et al, Brain, 1941; 64:273-290 Mega & Cohenour, Neuropsychiatry, Neuropsychology, and
Behavioral Neurology, 1997; 10(4):254-259 Damasio & Van Hoesen, Neuropsychology of Human Emotions,
The Guildford Press, 1983
Syndrome athymhormique (Poncet et Habib, 1988):
• ‘Thymie’ humeur et ‘hormie’ élan (Dide & Giraud)
• Inertie comportementale réversible
• Trouble de nature affective
• Défaut de conversion d’une expérience émotionnelle au déclenchement et au maintien de l’action
Lésions bilatérales de la tête des noyaux caudés Lésions au niveau des circuits striato-thalamo-corticaux
(impliquant plus spécifiquement le système limbique)
Habib & Poncet, Rev Neurol, 1988; 144:571-577
Cas F.M.• H de 64 ans• Modification brutale du comportement :
apathique, inactif, prostré, vide mental, indifférence affective
• Examen neurologique et scanner normal• Examen neuropsychologique normal mais lenteur
d’exécution et réduction du langage• IRM : lésions ischémiques bilatérales au niveau
de la tête des noyaux caudés et SB avoisinante• Scintigraphie : pas d’hypofonctionnalité frontale
• Tableau clinique de la PAP :- Réduction sévère de l’activité spontanée, réversible par
stimulation extérieure- Vide mental sans angoisse ni souffrance particulières- Capacités intellectuelles ± préservées- Activités pseudo-compulsives
• Lésions neuroanatomiques sous-jacentes: Lésions bilatérales pallidales (Ali Cherif, 1984) Lésions bilatérales des boucles striato-pallido-thalamo-préfrontales (Bhatia & Marsden, 1994)
Laplane, Baulac & Pillon, Revue Neurologique, 1982Laplane & Dubois, Movement Disorders, 2001
La Perte d’Auto-Activation Psychique (PAAP) (Laplane, Baulac & Pillon, 1982) :
Inertie
– Forme la plus proéminente du syndrome– Patients restent à la même place toute la journée,
assis sur une chaise ou allongés sur un lit– Aucune initiative– Aucun langage spontané– Mais capables des activités les plus complexes
quand ils sont stimulés
Ali-Cherif et al, Rev Neurol, 1984; 140:401-405Trillet et al, Rev Neurol, 1990; 146:338-344
Effets de la stimulation externe
Le mécanisme d’activation est rétabli sous l’effet d’une stimulation extérieure
Toutes les actions, même les plus complexes, peuvent être correctement effectuées
Les performances en situation de tests cognitifs peuvent être améliorées
Vide mental
‘Mon esprit est vide, un blanc total’
– phénomène très surprenant– Aucune pensée, aucune projection dans le futur
quand leur esprit n’est pas stimulé– La pensée est fonctionnelle quand interaction
avec l’entourage – Symptôme non systématiquement rapporté, mais
toujours décrit avec termes semblables
Danel et al, Rev Neurol, 1991; 147:60-62
Activités stéréotypées
– Comportements compulsifs mentaux: arithmomanie, comptage, répétitions de phrases
– Comportements compulsifs moteurs: claquer ou sucer les doigts, mouvements répétés des doigts, cris, applaudissements ...
Laplane et al, J Neurol Neurosurgery Psychiatry, 1984;47:377-385
On retrouve les mêmes formes de compulsions que dans le trouble obsessionnel compulsif classique, sans la composante anxiogène
Émoussement affectif
– Indifférence affective– Peu d’expression émotionnelle– Manque d’intérêt pour l’entourage– Pas de désirs ni de projection dans l’avenir– Capables de juger de manière critique leur état – Diag différentiel dépression:
• Pas de sentiments de tristesse• Pas de sentiments d’auto-dépréciation ou de culpabilité• Pas d’anxiété ou d’idées noires
Émoussement affectif
« Les patients PAP ne broient du noir, mais du vide »
Diag différentiel dépression:• Pas de sentiments de tristesse• Pas de sentiments d’auto-dépréciation ou de
culpabilité• Pas d’anxiété ou d’idées noires
Émoussement affectif
– Peuvent parfois présenter réactions émotionnelles appropriées, de courte durée
– mais processus davantage intellectuel que profondément ressenti
– Réactions émotionnelles qui manquent de ‘résonance affective’
Ceci suggèrerait que l’affectivité et l’émotion serait sous le contrôle du même système d’auto-activation
Capacités cognitives préservées
L’efficience intellectuelle globale généralement normale (WAIS, PM38) (Laplane et al, Brain, 1989; 112:699-725)
Mais : diminution de la fluence lexicale, des performances mnésiques (RL) épisodiques, augmentation des erreurs non pers au WCSTCes déficits pourraient être expliqués par la
difficulté à activer les stratégies et à maintenir un set mentalDiag différentiel patients frontaux: déficits non
réversibles par incitations de l’examinateur
Conclusion PAP___________________________________________________________________________________________________
• Réduction de l’activité motrice et mentale, difficulté du maintien de l’action, indifférence affective
• L’esprit des patients avec PAP est en ‘stand-by’ lorsqu’ils sont seuls, mais recouvre toutes ses capacités quand il est stimulé par les interactions sociales
Altération d’un système d’auto-activation de la vie psychique intellectuelle et affective;
les GGB joueraient un double rôle moteur et psychique,
et la mise au repos de ce système d’auto-activation psychique pourrait donner lieu à une activité mentale de type compulsif.
Hypothèse de Laplane __________________________________________________________
Mécanismes neuronaux sous jacents
______________________________________________________________________________________________________________
• Relation entre le PAAP et des lésions situées sur la boucle striato-pallido-thalamo-préfrontale
Bhatia KP, Marsden CD, Brain, 1994; 117:859-876 Laplane & Dubois, Movement Disorders, 2001; 16(5):810-814
Circuits striato-thalamo-frontaux
Cas P.A.
• JF née en 1962• Intoxication accidentelle au CO à 19 ans• Pas de séquelles motrices mais troubles
comportementaux considérables:– Inactivité totale– Perte totale d’initiatives– Pas de désirs ni de manifestations émotionnelles– Activité préservée sur incitations extérieures– Absence totale d’activité mentale– Comportement pseudo-obsessionnel
Cas P.A. (suite)
• Bilan neuropsychologique:– WAIS: QI=87; QI verb & perf homogènes– Copie de figure de Rey correcte– Fluence verbale normale– Capacités mnésiques préservées
• Imagerie cérébrale:– Scanner: 2 lésions punctiformes symétriques des
noyaux pallidaux– IRM (7 ans + tard): persistance de ces lésions uniques
• Réévaluation à 8 ans: Aucune évolution des troubles psycho-comportementaux
2. L’apathie
• Ethymologie: grec ‘apatheia’ : impassibilité voulue
• DSM-IV: sous type d’une ‘Modification de la personnalité provoqué par une affection médicale générale’
• En clinique, considérée comme une perte des émotions, des intérêts, de la capacité à s’impliquer, état d’indifférence
• Difficultés de définition et de diagnostic précis car symptôme transnosographique et souvent associé à d’autres entités syndromiques mieux définies
Apathie: définitions et concepts__________________________________________________________
• Marin (1991, 1996): Le Syndrome Apathique
Trouble de la MOTIVATION qui présiderait au manque d’intérêt, d’implication, de ressenti et d’émotions par rapport aux évènements extérieurs
qui se manifeste simultanément par:- une diminution des CDB- un déficit de la cognition orientée vers un but- un déficit des émotions accompagnant les CDB
ne doit pas être attribuable à un état de confusion mentale, à un trouble cognitif sévère ou à des troubles délirants
Apathie: définitions et concepts__________________________________________________________
Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996
_________________________________________________________________________________________________
1. Diminution des CDB- Manque de productivité- Manque de volonté- Manque de temps passé dans des activités
intéressantes- Manque d’initiative et de persévérance- Dépendance d’autrui pour organiser une
activité- Socialisation et loisirs diminués
2. Déficit de la cognition orientée vers un but
- Manque d’intérêt pour apprendre de nouvelles choses
- Manque d’implication au sujet de sa santé personnelle ou de ses pbs de fonctionnements
- Diminution de l’importance attribuée aux relations sociales, loisirs, productivité, initiative, persévérance, curiosité
Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996
_________________________________________________________________________________________________
3. Déficit des émotions accompagnant des CDB
- Absence de modifications des affects- Perte des réponses émotionnelles à des
évènements positifs ou négatifs- Affects émoussés ou légèrement joyeux- Absence d’excitation ou d’intensité dans les
émotions
Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996
_________________________________________________________________________________________________
Absence de réponse à l’environnement objectivée par une diminution des actions auto-initiées (ou comportements dirigés vers un but (CDB))
Apathie: concepts et définitions (3)
_______________________________________________
Brown & Pluck (2000):
Modèle GDB - Brown & Pluck, 2000
Levy & Dubois, 2005 : = baisse des comportements par rapport au niveau antérieur du patientPas un syndrome apathique unique mais différents types d’apathie en fonction des perturbations fonctionnelles et des substrats neuronaux altérés :
Une ou plusieurs formes d’apathie ? _______________________________________________
– apathie émotionnelle (émoussement affectif, perte de la sensibilité au renforcement)– apathie cognitive (difficulté d’activation des stratégies cognitives, tb planification, tb flexibilité, tb MT)– apathie d’auto-activation (tb d’activation des pensées ou des programmes moteurs)
APATHIE : pathologie des comportements dirigés vers un but
APATHIECOGNITIVE
APATHIE EMOTIONELLE
APATHIECOMPORTEMENTALE
DORSOLATERAL (CPFDL)(AB 46, lat 9/10)
VENTROLATERAL (CPFVL)(AB 44/45, 47)
ORBITO-MEDIAN (CPFOM)(AB 11, 13)
VENTRAL/DORSAL-MEDIAL (CPFDM, CPFVM & CCA)(AB 24, 25, 32, med.9/10)
Pu
Cd
SNr
STN
MD
Thalamus
GPe
VA /VL
Le modèle anatomique (1): les Ganglions de la Base
GPi
N. Acc.
Etiologie souscorticofrontale____________________________________________________________________________
• Démences et syndromes neurologiques diffus: (Levy et al, 1998)- DFT : 90% - MA : 80%- MP : 33% - MH : 59%- PSP : 91% - DCB : 40%
• Affections psychiatriques : - Episodes dépressifs majeurs- Schizophrénies négatives
• Lésions traumatiques : 46% (Andersson et al, 1999)• Hypoxie cérébrale: 79% (Andersson et al, 1999) • AVC : 20% (Starkstein et al, 1993)• Autres
• L’apathie est une pathologie des comportements dirigés vers un but
• Elle est induite par un dysfonctionnement des circuits souscortico-frontaux
• A chacune des boucles (motrice (SMA), cognitive (CPFDL) et affective (COF et CCA)) est associée un aspect du comportement
• Différents types d’apathies en fonction de la nature de l’atteinte neurale dont les retentissements affecteraient différentes étapes des CDB
CONCLUSION_______________________________________________
Apathie: évaluation_______________________________________________
• Apathy Evaluation Scale (Marin, 1991)
• Apathy Scale (Starkstein, 1992)
• NPI (Cummings, 1994)
• ETMA (Habib, 1995)
• Echelle d’apathie de Lille (LARS) (Soockle, Dujardin, 2006)
Les outils d’évaluation clinique_________________________________________________________________________________________________
• L’inventaire neuropsychiatrique (Cummings, 1994)– Exploration de 12 domaines comportementaux dont l’apathie
• L’échelle d’apathie (Marin, 1991; Starkstein, 1992)– « Avez-vous des projets pour le futur? »
pas du tout un peu oui beaucoup
Echelle de motivation (Starkstein et al, 1992) Version sujet
Dans l’état dans lequel vous vous sentez actuellement, est-ce que : 1. Apprendre des choses nouvelles vous intéresse ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
2. Certaines choses vous intéressent-elle encore ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
3. Vous vous sentez concerné/e par votre état de santé ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
4. Vous faites beaucoup d’efforts pour obtenir quelque chose ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
5. Vous cherchez toujours quelque chose à faire ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
6. Vous avez des projets pour le futur ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
7. Vous vous sentez motivé/e ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
8. Vous avez de l’énergie pour les activités quotidiennes ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
9. Quelqu’un doit vous dire chaque jour ce que vous devez faire ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
10. Vous vous sentez indifférent/e aux choses qui vous entourent ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
11. Vous vous sentez moins concerné/e qu’avant par certaines choses ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
12. Vous avez besoin d’être stimulé/e pour commencer à faire quelque chose ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
13. Vous ressentez moins fortement les émotions ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
14. Vous vous considèreriez comme apathique ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup
L’échelle d’apathie (Starkstein, 1992)
Les outils d’évaluation clinique_________________________________________________________________________________________________
• L’inventaire d’apathie (Robert, 2002)– 3 sous-types d’apathie:
• Emoussement affectif• Perte d’intérêt• Perte d’initiative
Inventaire d’apathie (Robert, 2002)
L’échelle d’apathie de Lille (LARS) (Soockle, Dujardin, 2006)
33 questions évaluant 9 rubriques-1, 0, 1; score total : [-36; 36]
1
Troubles Cliniques de la Motivation
____________________________________________________________________________________
Master Neurosciences– 10-11-2006
Virginie CzerneckiInserm U610 – Pr DuboisGR de la Pitié-Salpêtrière
2
PLAN du Cours_______________________________________________________________________________________________________________
1. Description de quelques grands syndromes cliniques des troubles de la motivation
– L’aboulie– Le mutisme akinétique– Le syndrome athymhormique– La perte d’auto-activation psychique
2. L’apathie– Concepts et définitions– Corrélations anatomo-cliniques– Outils d’évaluations
3
1. Quelques syndromes de troubles de la motivation
4
L’aboulie (Fisher, 1983) :
= Trouble de la volonté- Diminution de la spontanéité de l’action et du
langage- Ralentissement moteur- Bradyphrénie- Déficit d’attention et distractibilité accrue- Apathie- Capacités intellectuelles préservées
Fisher, C.M. Clinical Neurosurgery, 1983; 31:9-31
5
Mutisme akinétique (Cairns, 1941; Mega, 1997):
- Apathie- Akinésie- Incontinence- Aucune initiative (manger et boire)- Absence de langage spontané, discours laconique- Indifférence affective- Conscience préservée (suivent des yeux objets en
mouvement)
6
Mutisme akinétique
lésions uni- ou bilatérales du CCA, de l’AMS
Cairns et al, Brain, 1941; 64:273-290 Mega & Cohenour, Neuropsychiatry, Neuropsychology, and
Behavioral Neurology, 1997; 10(4):254-259 Damasio & Van Hoesen, Neuropsychology of Human Emotions,
The Guildford Press, 1983
7
Syndrome athymhormique (Poncet et Habib, 1988):
• ‘Thymie’ humeur et ‘hormie’ élan (Dide & Giraud)
• Inertie comportementale réversible
• Trouble de nature affective
• Défaut de conversion d’une expérience émotionnelle au déclenchement et au maintien de l’action
Lésions bilatérales de la tête des noyaux caudés Lésions au niveau des circuits striato-thalamo-corticaux
(impliquant plus spécifiquement le système limbique)
Habib & Poncet, Rev Neurol, 1988; 144:571-577
8
Cas F.M.• H de 64 ans• Modification brutale du comportement :
apathique, inactif, prostré, vide mental, indifférence affective
• Examen neurologique et scanner normal• Examen neuropsychologique normal mais lenteur
d’exécution et réduction du langage• IRM : lésions ischémiques bilatérales au niveau
de la tête des noyaux caudés et SB avoisinante• Scintigraphie : pas d’hypofonctionnalité frontale
9
• Tableau clinique de la PAP :- Réduction sévère de l’activité spontanée, réversible par
stimulation extérieure- Vide mental sans angoisse ni souffrance particulières- Capacités intellectuelles ± préservées- Activités pseudo-compulsives
• Lésions neuroanatomiques sous-jacentes: Lésions bilatérales pallidales (Ali Cherif, 1984) Lésions bilatérales des boucles striato-pallido-thalamo-préfrontales (Bhatia & Marsden, 1994)
Laplane, Baulac & Pillon, Revue Neurologique, 1982Laplane & Dubois, Movement Disorders, 2001
La Perte d’Auto-Activation Psychique (PAAP) (Laplane, Baulac & Pillon, 1982) :
10
Inertie
– Forme la plus proéminente du syndrome– Patients restent à la même place toute la journée,
assis sur une chaise ou allongés sur un lit– Aucune initiative– Aucun langage spontané– Mais capables des activités les plus complexes
quand ils sont stimulés
Ali-Cherif et al, Rev Neurol, 1984; 140:401-405Trillet et al, Rev Neurol, 1990; 146:338-344
11
Effets de la stimulation externe
Le mécanisme d’activation est rétabli sous l’effet d’une stimulation extérieure
Toutes les actions, même les plus complexes, peuvent être correctement effectuées
Les performances en situation de tests cognitifs peuvent être améliorées
12
Vide mental
‘Mon esprit est vide, un blanc total’
– phénomène très surprenant– Aucune pensée, aucune projection dans le futur
quand leur esprit n’est pas stimulé– La pensée est fonctionnelle quand interaction
avec l’entourage – Symptôme non systématiquement rapporté, mais
toujours décrit avec termes semblables
Danel et al, Rev Neurol, 1991; 147:60-62
13
Activités stéréotypées
– Comportements compulsifs mentaux: arithmomanie, comptage, répétitions de phrases
– Comportements compulsifs moteurs: claquer ou sucer les doigts, mouvements répétés des doigts, cris, applaudissements ...
Laplane et al, J Neurol Neurosurgery Psychiatry, 1984;47:377-385
On retrouve les mêmes formes de compulsions que dans le trouble obsessionnel compulsif classique, sans la composante anxiogène
14
Émoussement affectif
– Indifférence affective– Peu d’expression émotionnelle– Manque d’intérêt pour l’entourage– Pas de désirs ni de projection dans l’avenir– Capables de juger de manière critique leur état – Diag différentiel dépression:
• Pas de sentiments de tristesse• Pas de sentiments d’auto-dépréciation ou de culpabilité• Pas d’anxiété ou d’idées noires
15
Émoussement affectif
« Les patients PAP ne broient du noir, mais du vide »
Diag différentiel dépression:• Pas de sentiments de tristesse• Pas de sentiments d’auto-dépréciation ou de
culpabilité• Pas d’anxiété ou d’idées noires
16
Émoussement affectif
– Peuvent parfois présenter réactions émotionnelles appropriées, de courte durée
– mais processus davantage intellectuel que profondément ressenti
– Réactions émotionnelles qui manquent de ‘résonance affective’
Ceci suggèrerait que l’affectivité et l’émotion serait sous le contrôle du même système d’auto-activation
17
Capacités cognitives préservées
L’efficience intellectuelle globale généralement normale (WAIS, PM38) (Laplane et al, Brain, 1989; 112:699-725)
Mais : diminution de la fluence lexicale, des performances mnésiques (RL) épisodiques, augmentation des erreurs non pers au WCSTCes déficits pourraient être expliqués par la
difficulté à activer les stratégies et à maintenir un set mentalDiag différentiel patients frontaux: déficits non
réversibles par incitations de l’examinateur
18
Conclusion PAP___________________________________________________________________________________________________
• Réduction de l’activité motrice et mentale, difficulté du maintien de l’action, indifférence affective
• L’esprit des patients avec PAP est en ‘stand-by’ lorsqu’ils sont seuls, mais recouvre toutes ses capacités quand il est stimulé par les interactions sociales
19
Altération d’un système d’auto-activation de la vie psychique intellectuelle et affective;
les GGB joueraient un double rôle moteur et psychique,
et la mise au repos de ce système d’auto-activation psychique pourrait donner lieu à une activité mentale de type compulsif.
Hypothèse de Laplane __________________________________________________________
20
Mécanismes neuronaux sous jacents
______________________________________________________________________________________________________________
• Relation entre le PAAP et des lésions situées sur la boucle striato-pallido-thalamo-préfrontale
Bhatia KP, Marsden CD, Brain, 1994; 117:859-876 Laplane & Dubois, Movement Disorders, 2001; 16(5):810-814
21
Circuits striato-thalamo-frontaux
22
Cas P.A.
• JF née en 1962• Intoxication accidentelle au CO à 19 ans• Pas de séquelles motrices mais troubles
comportementaux considérables:– Inactivité totale– Perte totale d’initiatives– Pas de désirs ni de manifestations émotionnelles– Activité préservée sur incitations extérieures– Absence totale d’activité mentale– Comportement pseudo-obsessionnel
23
Cas P.A. (suite)
• Bilan neuropsychologique:– WAIS: QI=87; QI verb & perf homogènes– Copie de figure de Rey correcte– Fluence verbale normale– Capacités mnésiques préservées
• Imagerie cérébrale:– Scanner: 2 lésions punctiformes symétriques des
noyaux pallidaux– IRM (7 ans + tard): persistance de ces lésions uniques
• Réévaluation à 8 ans: Aucune évolution des troubles psycho-comportementaux
24
2. L’apathie
25
• Ethymologie: grec ‘apatheia’ : impassibilité voulue
• DSM-IV: sous type d’une ‘Modification de la personnalité provoqué par une affection médicale générale’
• En clinique, considérée comme une perte des émotions, des intérêts, de la capacité à s’impliquer, état d’indifférence
• Difficultés de définition et de diagnostic précis car symptôme transnosographique et souvent associé à d’autres entités syndromiques mieux définies
Apathie: définitions et concepts__________________________________________________________
26
• Marin (1991, 1996): Le Syndrome Apathique
Trouble de la MOTIVATION qui présiderait au manque d’intérêt, d’implication, de ressenti et d’émotions par rapport aux évènements extérieurs
qui se manifeste simultanément par:- une diminution des CDB- un déficit de la cognition orientée vers un but- un déficit des émotions accompagnant les CDB
ne doit pas être attribuable à un état de confusion mentale, à un trouble cognitif sévère ou à des troubles délirants
Apathie: définitions et concepts__________________________________________________________
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Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996
_________________________________________________________________________________________________
1. Diminution des CDB- Manque de productivité- Manque de volonté- Manque de temps passé dans des activités
intéressantes- Manque d’initiative et de persévérance- Dépendance d’autrui pour organiser une
activité- Socialisation et loisirs diminués
28
2. Déficit de la cognition orientée vers un but
- Manque d’intérêt pour apprendre de nouvelles choses
- Manque d’implication au sujet de sa santé personnelle ou de ses pbs de fonctionnements
- Diminution de l’importance attribuée aux relations sociales, loisirs, productivité, initiative, persévérance, curiosité
Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996
_________________________________________________________________________________________________
29
3. Déficit des émotions accompagnant des CDB
- Absence de modifications des affects- Perte des réponses émotionnelles à des
évènements positifs ou négatifs- Affects émoussés ou légèrement joyeux- Absence d’excitation ou d’intensité dans les
émotions
Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996
_________________________________________________________________________________________________
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Absence de réponse à l’environnement objectivée par une diminution des actions auto-initiées (ou comportements dirigés vers un but (CDB))
Apathie: concepts et définitions (3)
_______________________________________________
Brown & Pluck (2000):
31
Modèle GDB - Brown & Pluck, 2000
32
Levy & Dubois, 2005 : = baisse des comportements par rapport au niveau antérieur du patientPas un syndrome apathique unique mais différents types d’apathie en fonction des perturbations fonctionnelles et des substrats neuronaux altérés :
Une ou plusieurs formes d’apathie ? _______________________________________________
– apathie émotionnelle (émoussement affectif, perte de la sensibilité au renforcement)– apathie cognitive (difficulté d’activation des stratégies cognitives, tb planification, tb flexibilité, tb MT)– apathie d’auto-activation (tb d’activation des pensées ou des programmes moteurs)
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APATHIE : pathologie des comportements dirigés vers un but
APATHIECOGNITIVE
APATHIE EMOTIONELLE
APATHIECOMPORTEMENTALE
DORSOLATERAL (CPFDL)(AB 46, lat 9/10)
VENTROLATERAL (CPFVL)(AB 44/45, 47)
ORBITO-MEDIAN (CPFOM)(AB 11, 13)
VENTRAL/DORSAL-MEDIAL (CPFDM, CPFVM & CCA)(AB 24, 25, 32, med.9/10)
• At first glance, if we are dealing with a syndrome affecting the goal-directed behaviors, the brain region that is above all concerned, regardless of the subtype of apathy, is the prefrontal cortex. Apathy, therefore, is mostly a syndrome secondary to dysfunctions of the prefrontal cortex.•If we look at the prefrontal cortex as a triangle, It is possible to grossly divide the prefrontal cortex in three large subregions:• One side is The DLPFC, encompassing BA (read). It could be functionally unified to some extend to the ventrolateral PFC•The basis of this triangle is The orbital-medial PFC including (read) but also part of the most ventral portion of the medial wall and finally,•The third side is The medial wall that includes medial part of the superior frontal gyrus, BA 9 and 10) with caudal extension to SEF and pre-SMA, caudally and importanly, the anterior cingulate cortex in its dorsal and ventral (subgenual) portions.
•Several lines of evidence, indicate that dyfunction of the OMPFC results in the emotional subtype of apathy, whereas the cognitive subtype is due to a dorsolateral dysfunction and the behavioral subtype is secondary to a medial wall -anterior cingulate impairment.
•I am now going to briefly get throught these lines of evidence.
34
Pu
Cd
SNr
STN
MD
Thalamus
GPe
VA /VL
Le modèle anatomique (1): les Ganglions de la Base
GPi
N. Acc.
35
Etiologie souscorticofrontale____________________________________________________________________________
• Démences et syndromes neurologiques diffus: (Levy et al, 1998)- DFT : 90% - MA : 80%- MP : 33% - MH : 59%- PSP : 91% - DCB : 40%
• Affections psychiatriques : - Episodes dépressifs majeurs- Schizophrénies négatives
• Lésions traumatiques : 46% (Andersson et al, 1999)• Hypoxie cérébrale: 79% (Andersson et al, 1999) • AVC : 20% (Starkstein et al, 1993)• Autres
36
• L’apathie est une pathologie des comportements dirigés vers un but
• Elle est induite par un dysfonctionnement des circuits souscortico-frontaux
• A chacune des boucles (motrice (SMA), cognitive (CPFDL) et affective (COF et CCA)) est associée un aspect du comportement
• Différents types d’apathies en fonction de la nature de l’atteinte neurale dont les retentissements affecteraient différentes étapes des CDB
CONCLUSION_______________________________________________
37
Apathie: évaluation_______________________________________________
• Apathy Evaluation Scale (Marin, 1991)
• Apathy Scale (Starkstein, 1992)
• NPI (Cummings, 1994)
• ETMA (Habib, 1995)
• Echelle d’apathie de Lille (LARS) (Soockle, Dujardin, 2006)
38
Les outils d’évaluation clinique_________________________________________________________________________________________________
• L’inventaire neuropsychiatrique (Cummings, 1994)– Exploration de 12 domaines comportementaux dont l’apathie
• L’échelle d’apathie (Marin, 1991; Starkstein, 1992)– « Avez-vous des projets pour le futur? »
pas du tout un peu oui beaucoup
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Echelle de motivation (Starkstein et al, 1992) Version sujet
Dans l’état dans lequel vous vous sentez actuellement, est-ce que : 1. Apprendre des choses nouvelles vous intéresse ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
2. Certaines choses vous intéressent-elle encore ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
3. Vous vous sentez concerné/e par votre état de santé ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
4. Vous faites beaucoup d’efforts pour obtenir quelque chose ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
5. Vous cherchez toujours quelque chose à faire ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
6. Vous avez des projets pour le futur ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
7. Vous vous sentez motivé/e ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
8. Vous avez de l’énergie pour les activités quotidiennes ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
9. Quelqu’un doit vous dire chaque jour ce que vous devez faire ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
10. Vous vous sentez indifférent/e aux choses qui vous entourent ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
11. Vous vous sentez moins concerné/e qu’avant par certaines choses ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
12. Vous avez besoin d’être stimulé/e pour commencer à faire quelque chose ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
13. Vous ressentez moins fortement les émotions ? Pas du tout
Un peu Oui Beaucoup
14. Vous vous considèreriez comme apathique ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup
L’échelle d’apathie (Starkstein, 1992)
40
Les outils d’évaluation clinique_________________________________________________________________________________________________
• L’inventaire d’apathie (Robert, 2002)– 3 sous-types d’apathie:
• Emoussement affectif• Perte d’intérêt• Perte d’initiative
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Inventaire d’apathie (Robert, 2002)
Double-clic pour insérer un objet
Double-clic pour insérer un objet
42
L’échelle d’apathie de Lille (LARS) (Soockle, Dujardin, 2006)
33 questions évaluant 9 rubriques-1, 0, 1; score total : [-36; 36]