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Thrombopénie du nouveau-né

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• Définition Thrombopénie = plaquettes<100giga/l

(entre 100 et 150 g/l : contrôle et surveillance)

• Diagnostic positif

Saignement des muqueuses

numération plaquettaire• Diagnostic du mécanisme

– Central (diminution des mégacaryocytes)– Périphérique

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Diagnostic étiologique

• Interrogatoire– Antécédents familiaux– Grossesse– Accouchement– Prise médicamenteuse

• Examen clinique de la mère• Examen du placenta• Numération plaquettaire maternelle

– Chiffre bas : • PTI• Lupus maternel• Thrombopénie immuno-allergique• Thrombopénie familiale

– Chiffre normal

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Numération plaquettaire maternelle

• Chiffre bas • PTI• Lupus maternel• Thrombopénie immuno-allergique• Thrombopénie familiale

• Chiffre normal

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Plaquettes maternelles normales

• Examen du nouveau-né– Examen normal :

• Thrombopénie allo-immune• Thrombopénie médicamenteuse• Thrombopénie révélant une aplasie• Désordres métaboliques

– Souffrance fœtale ou néonatale• CIVD

– Hépatosplénomégalie• Infections bactériennes• Infections virales et foetopathies• Leucémie congénitale

– Anomalies congénitales• Hémangiome, rubéole, aplasie radiale• Syndromes trisomiques, syphilis

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Numération plaquettaire maternelle

Chiffre bas

•PTI•Lupus•Thrombopénie immuno-allergique•Thrombopénie familiale

Chiffre normal

• Examen normal : Thrombopénie allo-immuneThrombopénie médicamenteuseAplasie médullaireDésordres métaboliques

• CIVD

• Infections

• Anomalies congénitales

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Les thrombopénies immunologiques (1)

Thrombopénies associées à un purpura immunologique maternel (PTI)

– Passage d’anticorps plaquettaires à travers le placenta

– Signes cliniques hémorragiques maximum dans les premiers jours, mais peuvent être retardés (surveillance pendant 15 jours)

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• Traitement de la thrombopénie liée à un PTI maternel– préventif

• Corticoïdes ?• Immunoglobines IV• Problème du mode d’accouchement (numération au scalp en

début de W)– Curatif

• Si hémorragie corticoïdesimmunoglobines IVtransfusion de plaquettes si <15 gigaEST

Les thrombopénies immunologiques (2)

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Thrombopénie associée à un lupus maternel

rare

Parfois atteinte transitoire ou atteinte des autres lignées cellulaires (surtout si lupus actif)

Contrôler la numération plaquettaire

Les thrombopénies immunologiques (3)

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Thrombopénie allo ou iso-immune

• Mère : – NFS normale– Pas d’ATCD hémorragique– Pas de prise de médicament

• Rechercher une incompatibilité plaquettaire• Clinique : hémorragies parfois gravissimes

Césarienne si ATCD enfant atteint• Diagnostic

– Thrombopénie souvent sévère– Ac maternels dirigés contre les Ag HPA1, HPA2 ou BAK– Diagnostic dans labos spécialisés

• Traitement : – si nécessité de transfusion : utiliser des plaquettes maternelles lavées– Perfusion d’immunoglobulines– Remontée des plaquettes en 3 semaines

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Thrombopénie immuno-allergique

• Prise de médicaments par la mère (quinine, sulfamides)

les Ac qu’elle développe passent le placenta

• Thrombopénie chez l’enfant,

régressive en quelques semaines

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Thrombopénie dans le cadre d’une infection

• Infection bactérienne – Par action directe des germes sur les

plaquettes – Ou par coagulation intra vasculaire

disséminée (CIVD)

• Infections non bactériennes– Signes cliniques impressionnants : AEG,

ictère, purpura, hépatomégalie– Mécanisme : destruction splénique ou

insuffisance médullaire

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Thrombopénie au cours des CIVD

• Consommation excessive de plaquettes dans les thrombi, eux-même liés à des lésions de la paroi vasculaire

• 1ers signes : chute des plaquettes et de la fibrine, puis des facteurs V et VIII

• Lié à SFA ou infection

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Thrombopénies d’origine centrale

• Prise médicamenteuse par la mère (thiazidiques (Lasilix), tolbutamide (sulfamide hypoglycémiant), hydralazine (antiHTA)

• Maladie de Fanconimalformations du crâne, des mains, des reinsanomalies de pigmentation

• Diagnostic : myélogramme

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• Thrombopénies des leucémies congénitales– Hépatosplénomégalie– Hyperleucocytose (>100 000)

• Thrombopénies familiales– Avec ou sans anomalies morphologiques des

plaquettes• Syndrome de détresse respiratoire,• Thrombose des veines rénales• Entérocolite ulcéro-nécrosante• Hypothermie par exposition au froid• Maladies métaboliques• Trisomies 18, 13, 21• Hypotrophie