sur les mouvements arrêtés, ou le symptôme de frein, un signe cérébelleux

Travail du service medical de l'h6pital de Karlstad ; Docteur: OOTTHARD SODERBERQH.

Snr les mmvements arrhtbs, on le sympt6me de frein, un signe cbrbbelleux.

Par

AKE BARKMAN.

En 1909 SODERBERGH~ decrit ZL propos d'un cas de tumeur du trijumeau, avec des symptbmes du cervelet, une perturbation dans la classique hpreuve" de porter l'index vers le bout du nez, laqnelle B ma connaissance n'a jamais 6th dkcrite; Bwenn der Pat. die Bewegung schnell ausfuhrt, wird auf bei- den Seiten der Finger, welcher von der normalen Richtung nicht abweicht, immer vor dem Ziele zuruckgehalten, worau f er es Eangsam wreicht . . . Sie (die Stihung) Bndert sich nicht bei geschlossenen Augen. Bei langsamen Bewegungen dagegen besteht andeutungsweise ein intentionelles WackelnB. I1 interprbtait cette anomalie du mouvement comme dependant d'une sous-innervation, et en la classant comme contraire aux Bmouvements demesur6sB. il proposait que ce groupe de symptbmes soit compris sous le nom de: dystonie, dans la signification de LEWANDOIVSKY; a voulant dire ainsi les oscillations autour du degrk normal d'innervation. Six ans plus tard, O D I N ~ constata le m2me trouble en rechercharit des symptbmes cerkbelleux dans un CaS de myxced6me. SODERBERGH4

apporte un appui exphimental a sa classification dans ce groupe de symptbmes, lors de la description d'un cas de m6-

*) appelbe l'bpreuve d'index ultdrienrement. 16-203172. Acta med. Scaadinav. Vol. LIV.

2 14 dKE BARKMAN.

ningite circonscrite sereuse dans la fosse postkrieure crgnienne, consecutive B un traumatisme. Chez ce malade apparut, aprbs l’opbration ce sympt6me-l&, que l’auteur voudrait attribuer aux lesions (3 ponctions) subies par le cervelet B cette occasion.

C’est seulement en 1919, dona 10 ans aprbs S~DERBERQH, que des recherches ou analyses sur ces anomalies du mouvement ont B t 6 faites. J e proposerai de les appeler mouvements arretks, ou le sympt6me de frein. En effet PAUL sCHILDER5 dans un memoire de %4 pages s’occupe entre autres choses de ce syrnptijme, deren ein- gehenderes Studium Haupt aufgabe dieser Abhandlung ist,, et qu’il denomme: bradyt616ocin6sie. En discutant 4 cas dont 2 autopsi&, tous avec affections du cervelet ou des voies cdrdbelleu- ses, il le trouve constamment, et B peu prbs le meme, dans tous les cas. Dans le resume du 1:er cas: un malade avec corps &ranger (balle de fusil) dans la fosse postkrieure crhnienne, il ddfinit le sympt6me de la manibre suivante: BAls vorzeitige Bewegungs- bremsung bezeichne ich die in diesem Falle klar nachweisbare Sttirung der Bewegung, bestehend in einer vorzeitigen Ver- langsamunp und in vorzeitigem Stillstand der greifenden oder zeigenden Hand vor dem Erreichen des Zieles, sei dieses nun ein Busseres objekt oder der eigene K6rper. Die Schnelligkeit, das Ausmass und die Richtung der Bewegung sind ohne we- sentlichen Einfluss. Augenschluss beeinflusst das Phhomen nicht.,

Outre les caracteristiques ci-dessus, l’auteur conclut que la bradytdlkocin6sie est un sympttime ayant une signification sui generis; que l’on doit ranger parmi les cMbelleux. De plus il penche vers l’opinion, en avouant toutefois ne pouvoir l’appuyer de preuves probantes, que ce sympt6me est lie aux affections des pedoncules cMbelleux superieurs. La fonction physiologique du cervelet qu’il suppose atteinte est celle ac- complie par le centre normal de freinage dont la presence a 8th hypothetiquement proposee par BABINSKI, en discutan t la dysmetrie de la maniere suivante (cite de SCHILDER~): ,Tout se passe comme si le cervelet exerqait B l’btat normal sur les mouvements une action frdnatrice dont la suppression engen- drerait l’hyperm8trie.B D’aprks cette hypothese il (SCHILDER) considere que ce sympt6me de freinage doit &re envisage comme une fonction de plus de ce centre.

D’aprbs ces citations nous pouvons voir que SCHILDER n’a pas attribu8 t i ce sympt6me quelque choee de plhs en principe, que ne l’avait fait S~DERBERQH en 1909.

LES MOUVEMENTS ARRgTgS, UN SIGNE CfiRgBELLEUX. 21s

Mes propres recherches sur le symptbme de frein ont ktB facilitkes par les grands matkiaux aux des symptbmes cerkbelleux, lesqnels sont actuellement 9 l’hbpital de Karlstad. Ce qui m’a veritablement aiguillonnk, cependant, a 6th l’exhor- tation contenue dans le memoire de SODERBERSH~ dkja nomm6. .Vie1 mehr als das Lokalisationsproblem, . . . . scheint mir in erster Linie eine Nacbforschung von Wert zu sein, ob man bei intentionstremor&hnlichen Z u s h d e n eine Systematisierung der unwillkiirlichen Bewegungen nach verschiedenen Ebenen im Raume festellen kann.,

En lisant cela je me suis logiqnement demand6 si les phk- nomenes de frein, lesquels sont un mouvement involontaire, ne pourraient pas, eux ausui, dkpendre des diffkrents plans du mouvement. Lors de mes recherches et en ayant ce sujet spkcialement en vue, je suis arrivk A quelques nouvelles observations et resultata qui we semblent diffkrenciec assez de ceux avances par SCHILDER. D6j9 lors des premiers examens sur un cas type du sympt8me de frein, je fus frappe de ce que sa force et frequence Btsit like 9 certains plans et cela avec une apparente rkgularite. Ceci semblait d’abord en principe coYn- cider avec les resultats des recherches de SODERBERGH, analogues comme mkthode Lorsque cependant en avangant , dans mes recherches je me servis de tous les materiaux convenables, j’arrivai as3ez vite h une autre opinion sur les causes de l’apparition du symptbrne de frein. Comme je n’ai pas trouve de description analogue dans la litterature dont je dispose et comme je considere que cette opinion apporte un nouveau point de vue sur ce sympt6me. je me trouve justifit3 de la publier. J e veux tout d’abord decrire mes observations.

Les recherches ont Btk faites en partie sur ce cas type d6j9 nommk, et en partie sur les cas se trouvant B l’h6pital de Kaarlstad - section medicale -. J’exprime ici ma reconnais- sance au chef du service D:r GOTTHARD SODERBERGH pour la permission de me servir de ces materiaux; je tiens 9 le remer- cier aussi pour les conseils et eclaircissements que je lui dois durant le cours de ce travail.

CW I. J . H . J . 48 a m , agriculteur, cdibataire. Arriva 2 l’h8pital le ” / e 1919. Pas de tuberculose dans la fa-

mille. I1 nie toute affection v6n6rienne. A toujours Bt6 bien por- tant jusqu’8 la maladie actuelle qu’il fait remonter B une ann6e; depuis lors il a eu des douleurs croissantes dans les deux jambes, d’abord sur le dos des pieds, puis montant sur toute la jambe et

N:o 5017/101.9.

d l 6 dKE BARKMAN.

plus violentes sur les parties laterales des ouisses. De mbme des douleurs sur le devant du ventre jusqu’au niveau de l’ombilic, pas au-dessus; et dans le dos le long de la colonne verthbrale dorsale s’arrbtant en haut B la region scapulaire. En mbme temps, de la faiblesse croissante dans les deux jambes commenqant dans les pieds; faiblesse de m6me dans les bras, qui s’installa dans le groupe des muscles de 1’Bpaule et dc l i irradia en bas jusque dans les doigts. Pendant ce temps douleurs dans les bras, pas si violentes pourtant que dans les jambes; elles Btaient localishes B la partie laterale des bras. Depuis ce temps (c’est ii dire 1 an) le malade a 6th incommod6 d’une incertitude dans la dBmarche, de tzemblement dans la t6te et les mains lors de mouvements intentionnes; ces s mptbmes semblent mbme avoir eu une tendance ir progresser. 1919 le malade ressentit un %oup~ dans le dos, dans la rBgion lombaire, tandis qu’il soulevait une pikce de bois, il fut renvers6 et ne put se relever, on dut le porter; depuis lors il a BtB constamment alit6; les parksies ont augment6, sauf dans la semaine qui a pr6cBdk son arrivBe B l’hbpital et pendant laquelle il s’est senti plus fort dans les bras. I1 a 6th soigne dans l’hbpital d’dmrika les deux semaines avant son arrivBe ici; il a dfi btre sonde tous les jours sauf les 3 ou 4 avant son arrivbe. Constipation et manque d’6rectilitB pendant le m8me temps. Pas de symptbmes des nerfs crlniens. Engourdissement des jambes au-dessous des genoux, mais pas de paresthesies d’ailleurs. I1 ne trouve pas que sa parole aie chang6. Pas de maux de tbte ou d’6tourdissements.

Le

Pas de phhomknes d’irritation motrice. Etat le ’‘19 1919 et les jmrs suivasts: Le malade est maigre et creus6, la peau d’un gris brun sale.

&carre sur le sacrum et le condyle ulnaire de l’humhrus droit. Rien de pathologique du cbt6 de la poitrine et du ventre. Ni sucre n i albumine dans l’urine. Cellules de pus dans le sediment et ba- cilles coli. Pression arterielle (Riva-Rocci) 110 mm hg. RBaction WASSERMANN dans le sang: positive (4, 4, 4). S y s t h e servem: Le malade est lucide et s’exprime clairement sur sa maladie quoique un peu lentement. Le crLne sans anomalie. Rachis: douloureuse sur les apophyses Bpineuses de D ITI-V. Pas de cyphose accentuBe. Scoliose de la region lombaire avec convexit6 B gauche. Lors d’ex- tr6me inclinaison de la t6te en avant le mulade se plaint de douleurs le long de la colonne v?rt6br?le ir la partie scapulaire. Lasegue positif des deux cbtes: 75 -80 . Impossible d’essayer les mouvements de la colonne verthbrale; sans soutien, le malade ne peut 6tre ni debout ni assis.

11, facultb visuelle 1 dans les deux yeux. Fond de l’ceil normal. ILI, IV, VI, les mouvements de l’eil ont une 6tendue normale. Pas de nystagmus, n i de strabisme, ni de diplopie. Pas de ptosis. La pupille de gauche nn peu plus grande que celle de droite. RBaction pour la lumihre directe et consensuelle, accomodation normale pour les deux yew. V, moteur et sensible (sens du toucher, de douleur, de temperature) sans remarque. Rhflexes vifs de la cornhe. VII, nulle part parBsic ni crampe.

Nerfs crciniess: I, sans remarque.

VIII (examin6 par un spgcialiste Dr NILS WITT.)

LES MOUVEMERTB ARR&T$S, UN SIGNE CBRIIBELLEUX.

Droite Gauche ‘2 metres. chuchotement 4 mdtres allongb, Schwabach raccourci

217

+ Weber - ltinne f

C5 raccourci. raccourci

Diminution nerveuse du sens auditif dans I’oreille gauche, diminution combinee dans l’oreille droite.

Indication spontanee (d’apres B h k ) avec la paume en bas: Rien B signaler B I’Bpaule, au coude et B l’articulation de la main, sauf dans la jointure du coude gauche oh il y B une fausse indication en dehors. Avec la paume en haut pas de fausse indication dans lo poignet et 1’Bpaule; de m6me avec la paume en dedans dans l’articulation du coude. Pas de rkaction apres calorisation avec 1 litre d’eau dans I’oreille droite. Rien 1 signaler dans IX, X, XI ct XII.

Ner f s spinaux: Motiliti : Pardsie Evidente dans les muscles extenseurs du coude

des deux c8t6s, de m6me dans les souleveurs en avant et dans les abducteurs de l’articulation scapulo-humbrale, d’ailleurs force ordinaire dans lee autres groupes de muscles des bras. Atrophie sensible des muscles de bras (avec ondulation secondaire sur le biceps brachii) et atrophie des interosseux et des muscles du thBnar. Le malade ne peut pas sans l’aide des bras s’asseoir dans son lit, 18 pourtant les muscles du ventre se contractent fortement et autant des deux c 6 t k Presque compl6te paralysie partout dans les jambes, sauf dans les extenseurs et fl6chisseurs de la hanche gauche et dans lee deux extenseurs des genoux; du reste possibilite minimale de mouvement dans les autres groupes de muscles; le malade peut replier la jambe gauche mais pas la droite.

Sensibilili tactile: complete anesthbsie au-dessous des D IV-V, les segments au-dessous de L V Btant BpargnBs, normale nu-dessus de D IV. Sensibil i t i douloureuse et thermique completement disparue des deux c6tBs au-dessous de D IV-V, normale sur lee bras. Sen- sibiliti profonde normale sur les bras et jambes B l’exception des articulations des pieds et des orteils oh le sen8 du mouvement est absent.

RBfEexes normaux, e t semblables des d e w cBtb, du triceps, biceps et radius; ceux du ventre et du cremastre manquent tous. RQflexes rotuliens vifs, pas de clonus. RBflexes achillgens normaux, pas de clonus du pied. Signe de BABINSRI positif du c6t6 droit, nkgatif du cat6 gauche.

”/s. Ponction lornbaire: Pression 120 mm. Mouvements respira- toires manit’estes. Ponction de 8 cm’. Reaction de NONNE immddiatement et fortement positive. Un corpuscule blanc sur 5 mm3. Reaction WASSERMANN positive (50, 60, 90).

Le malade ne peut 2retenir see selles,. Pas de diarrhbes. Mic- tions normales. I1 diit 6tre sonde 3 fois pendant la 3iB’ne semaine de son sBjour B l’h6pital; pas avant, ni apr8s.

218 LICE BARKMAB.

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Exant ens spiciaux des symptzmes e6r6beEEeux: Adiadococinbie (mouvements de supination et pronation) dans les deux bras, plus forte du cBtB droit.

SymptBme de STEWART-HOLMES peut-&re positif des deux bras. Le malade presente une remarquable icritu~e ciribelleuse. En com- parant unc Opreuve de 1’Bcriture d’il y a 10 ans et de oelle quelques jours aprgs l’arriv6 B l’hBpital, on a mieuv que par les descriptions un exemple typique de 1’Bcriture &rebelleuse. On y troure avec facilite les symptbmes caracteristiques du cervelet t eh que tremblement et mouvements dBmesurBs. Les contours des lettres sont an-

LES MOUVEMENTS ARRfiTJk, UN SIGNE CBRfiBELLEUX. 219

guleux et les jambages de longueurs diffhrentes, quelquefois comme trop longs (mouvement dkmesurbs), quelquefois incompl6tement dessi- 116s (mouvements arr6tQs.)

De plus le malade prksente le sympt8me de LOT MAR^ du c6t6 gauche, c’est B dire, trouble dans l’estimation du poids. Ceci ressort cln protocole suivant contr616 plusieurs fois et toujours semblable :

Poids en gr - Senti pareils on plus lonrd.

Poids en gr - Senti pareils on plus lourd.

D’ l 5 O } i droite Q . 150 1). 1 0 0 ) pareils &. 100

D. 1 5 0 ) pareils Q. 200 2oo } i droite Q . 300

D. 150 Q. 250 D. 170 Q. 150 D. 500 Q . 550 D. 500 Q. 750

Q. 500

n. 2oo } 1 droite Q. 150

1). 1 0 0 ) pnreils

Q. 140

’* 200) pareils Q . 300

D’ 1 droite Q . 200

Q. 120

loo) B droite

D. 550

i gauche

pareils

B droite

pareils

i droite

Poids en gr - Senti pareils on plus lourd.

D’ 2oo} B droite Q. 150

D. Q. ,,,) 150 pareils

D* 3 0 0 ) B droite Q. 400 D. 50 Q. 100 D. 50 Q. 120 D. 120 Q. 150 D. 120 Q . 200 D. 170 Q. 200

pareils

i gauche

pareils

B gauche

pareils

D. 1 7 0 ) pareils Q. 250

I1 ressort de ce protocole que sur 27 fois le malade estima justement 10 fois; les autres fois il sous-estima 1 6 fois avec le bras gauche et 1 fois avec le droit. On ne remarqua pas de diffbrence, si les mains btaient en plan frontal, sagittal ou croisbes.

La parole se fait remarquer par une lenteur accentuge, et une articulation uniforme.

En exQcutant l’bpreuve dassique du verre d’eau, on observe un trernblement intentionnel typique, B un degrb modbr6 et plus fort i droite qu’8 gauche. Le rythme est bien conserve lors des oscillations diffbrentes et la frbquence se monte B environ 12 dans 5 secondes.

Si l’on engage le malade B saisir un petit objet, le t.remblcment intentionnel se montre avec une force manifestement diffbrente suivant la position de cet objet, ainsi il ne se produit pas, si l’objet est place plus bas e t latQralement, mais il augmente, si l’on place l’objet soit plus mhdialement, soit plus en haut, et tout le temps conservant la m6me frbquence. Le maximum de l’amplitude des mouvements BlOmentaires et de leur complicit6 se produit, si l’objet est place au dessus de l’bpaule et du c8tb opposb au plan sagittal de l’articulation de l’bpaule du bras saisissant. Ceci est plus clair au bras droit qu’au bras gauche. En andgsant 1’Qpreuve du

Elle est aussi scandQe et tremblante.

220 AKE BARKMAN.

verre d’eau d’ ANDR&THOYAS il apparait clairement aussi que I’hy- perm6trie est la plus grande, si le veme est place en haut m6diale- ment, et la moindre si il est place en bas et lat6ralement.

Le bras droit est Btendu horizontalement dans 1:o le plan frolatal: Bonne stabilit6; l’index et le m6dius seulement montrent un mouvement‘ relativement lent et involontaire de flexion et d’extension dans les articulations m6tacarpo-phalangiennes. 2:o entre 1s plan frontal et sagittal: m6mes mouvements que dans le plan frontal, de plus apparait un petit mouvement de pronation et supination. 3:o plan Sagittal: m6mes mouvements involontaires que dans le plan pr6c6- dent, mais mouvements de pronation et supination manifestement plus forts. 4:o Bras tenu dam une position d’a&duction e x t r i k e , c’est B dire aussi loin B gauche que possible: les mouvements de pronation et supination sont encore plus forts, les mouvements des doigts plus faibles. Tout le bras montre des mouvements r6guliers d’adduction et d’abduction dans l’Bpaule, de flexion et d’extention dans le coude, de m a n i h B ce que toute l’extr6mit6 donne l’impression d’un balancement r6gulier. Le malade ne peut emp6cher ces mouvements. La fr6quence des oscillations des mouvements d’adduction et d’abduction monte en moyenne B 12 oscillations pour 5 secondes. Si le malade dirige le bras Btendu horizontalement, avec la paume en bas, du plan frontal aussi m6dialement que possible on observe ce qui suit: au dhpart, le bras est stable, ensuite peu B peu augmentation des mouvements de pronation et supination. En passant le plan sagittaire, le malade ne peut reprimer une flexion dans le coude, laquelle augmente lors d’adduction continub. Le rythme des oscillations est assez uniforme et lent. A la position finale le bras pr6sente une oscillation r6gulihre et grossihre, d6pen- dant des mouvements d’adduction et d’abduction dans l’bpaule, d’extention et de flexion dans le coude ainsi que de mouvements gros- siers de pronation et supination.

Dans le plan frontal ainsi qu’entre le plan frontal et sagittal la stabilisation du bras n’est pas influenche des positions diff6rentes de la main (paume en haut, en bas, 2 droite, ii gauche). Dans le plan sagittal apparaissent de 16ghres flexions et extensions dans l’articulation du coude lorsque la paume est dirig6e en haut; de mdme de petits mouvements de pronation et supination lorsque la paume est dirig6e B gauche. Cependant pas de mouvements involontaires constants lorsque la paume est dirig6e B droite. .Dan8 le ,plan d’adduction,, presque uniquement de petites flexions et extensions dans le coude, mais pas de pronation ou supination lorsque la paume est dirig6e en haut; 1’Bpaule est relativement tranquille. Lorsque la paume est vers la gauche on observe une augmentation des ph6- nombnes d6crits avec la paume en bas; la stabilith est la meilleure avec la paume ii droite.

Dans le bras gauche on observe les m6mes phBnomhnes quoique moins prononc6s; seulement avec les diffhrences suivantes; dam le plan sagittal et avec la paume dirig6e en haut, pas de flexion ou extension dans le coude et comme dans le bras droit lee mouvementa de pronation et supination manquent aussi. La paume dirig6e

LES MOUVEMENTS &&s, UN SIQNE C&RI$BELLEUX. 221

B droite, il y a des mouvements de pronation et supination plus accentu6s; B gauche plus faibles que ceux lors de la paume dirigQe en bas. Dans ole plan d’adductiona circonstances analogues B celles du c6t6 droit.

ElQvation .et abaissement: d’en bas jusqu’au plan horizontal de l’hpaule avec le bras Qtendu dans l:o le plan frontal: si le malade ne reprime pas les mouvements dQjB dBcrits dans le mQdius et l’index, tout se passe normalement soit que la paume soit dirigee en haut, en bas, en arrihre ou en avant. 2:o entre 1s plan frontal et sagitfal: avec la paume en dedans ou en haut petits mouvements d’abduction et d’adduction dans l’articulation de l’Bpaule, moindres avec la paume en dehors ou en bas. 3:o plan sagittal: plus grands mouvements d’abduction et d’adduction avec la paume en dedans, moindres avec la paume en dehors et en bas; les plus grandes oscillations se produisent avec la paume en haut. 4:o *plan d’adductionp: les oscillations sont ici plus irrQguli6res; les mouvements de flexion et d’extension dans le coude sont r6unis 1B avec les mouvements d’abduction et d’adduction dans 1’Qpaule. La stabilith est meilleure avec la paume en haut et pire avec la paume en dedans. Lorsque le bras gauche execute les mdmes mouvements la situation est la mbme avec les diff6rences suivantes: entre le plan frontal et sagittal petits mouvements d’abduction et d’adduction dans 1’Qpaule sans diff6- rences appr6ciables suivant les positions diverses de la main; dans lo plan sagittal la stabilit6 est meilleure, avec la paume en haut, qu’au bras droit; dans le plan: ,d’adductions les oscillations ont plus d’amplitude que dans le plan sagittaire, mais ont plus de regularit6 que dans la position analogue dans le bras droit. Pas de differences manifestes lors des positions diffQrentes de la main.

En d6crivant un petit cercle avec le bras Btendu le malade rQus- sit assez bien dans le plan frontal; mais plus le bras s’approche du plan sagittal ou du c6t6 oppos6, plus les cercles deviennent dentel6s; ceci avec les deux bras, mais plus prononce du c8t6 droit.

Afin d’Qviter toute innervation active durant quelques Bpreuves de sta- bilit6 on employa les prQcautions suivantes: le bras fut pass6 B travers trois anneaux de tubes caoutchout6s, dispos6s sous un arrange- ment ressemblant B un traphze. Toutes les surfaces de friction (bras du malade, anneaux,, trap6ze) furent enduites de vaseline, et tandis qu’on exhorta le malade B laisser pendre le bras Ilche, on examina le bras dans la position horizontale, dans le plan frontal, dans le plan entre le plan frontal et sagittal, dans le plan sagittal et le plan >d’adduction*. On constata que le bras Qtait entihrement immobile lorsque la musculature Qtait rellchQe; mais que B chaque situation spgciale, aussitst que lo malade voulait activement conser- ver la position, les mdmes mouvements involontaires apparaissaient tels qu’ils ont d6jB ktQ d6crits.

“/o. L’hpreuve d’indez a 6t6 ex6cut6e plusieurs fois, le malade couch6 ou assis, et s’est pass6e de la manihre suivante: 1:o Bras dToit: lorsque la main est conduite lentement vers le bout du nez, le bras est assez vite agit6 d’oscillations larges se composant de mouvementa extenseurs et flkchisseurs du coude. Pas d’action fr6na-

Ceci pour les deux bras.

222 dKE BARImAN.

trice. Si la main est conduite rapidement, elle freine constamment 1 ou 2 dcm. avant le but, tandis qu’elle acheve le mouvement, agitee d’oscillations grossieres. Ces balancements dependent de mouvements de flexion et d’extension dans le coude et de ceux d’abduction et d‘adduction de l’epaule.

2:o. Bras gauche. En conduisant le bras lentement les m6mes mouvements involontaires se prgsentent, lesquels de m6me que du c6t6 droit augmentent en amplitude lorsque le doigt est le plus prhs du but. Si le bras est conduit vivement il y a une action frenatrice, B chaque mouvement ou 1 peu prbs, B 2 dcm du bout du nez; et B partir de 11, la main est conduite au but pendant des variations de mouvement de m6me type (quoique plus grandes) que ce qui a Bt6 decrit pour le c6t6 droit. Lors du freinage, qui fait une impression bizarre, le doigt semble frapper contre un obstacle invisible ; quelquefois avec recul, quelquefois sans; pour ensuite, apres une nouvelle impulsion et dans la mbme direction se poser sur le bout du nez. Pas de difference les yeus ouverts ou fermes. Si l’on rep&te l’essai dans les m6mes conditions, c’est ir dire avec les yeux ouverts ou fermes et dans chaque cas en conduisant le bras lentement e t rapidement, mais avec la difference que pour eliminer le freinage psychique qu’on suppose pouvoir jouer un r6le, l e doigt se dirige vers un but n’appartenant pas au malade, on remarque ce qui suit: La situation de debut du bras droit dans tous les cas, est le bras horizontalement Btendu dans le plan frontal:

En bas, pas d’oscillation ou balancement, que ce soit un mouvement rapide ou lent, avec les yeux ouverts ou fermes. En haut, on observe des mouvements de pronation ou supination du bras, lesquels se produisent rapidement mais r6guli8rement. Pas d’action frinatrice.

2:o. Le malade indique un objet plac6 entre le plan frontal et sagittal. Mbmes observations que lors d’indication dans le plan frontal, avec la difference que les mouvements de pronation et de supination sont encore plus frappants que lors d’indication au dessus du plan horizontal.

3:o. Plan sagittal: grandes oscillations de tout le bras avec tendance Claire d’augmentation plus l’objet est haut place. Ces oscillations dependent des mouvements de pronation et supination, et sont plus violentes lorsque le bras est conduit rapidement que lentement. Pas d’action frinatrice.

4:o ,plan d’adduction, Ici, le freinage upparait clairement duns toutes Ees positions, B 1-2 decim8tres du but, plus constamment quand le malade indique plus haut. De tem.ps e n temps le freinage cesse si le malade indique plus bas duns le m h e plan. Aprks l’in- stant du freinage la phase des mouvementa est caracterisee par des oscillations regulieres du bras comme il a 6th decrit B l’eppreuve d’index du bout du nez. 11 en est de mbme, si le bras est conduit rapidement, et si lee yeux sont ouverts ou fermes. Pas d’action frenatrice si le bras est conduit lentement et oscillations moins gros- si8res; autrement tout se passe d’une mani8re analogue. II en est de mbme dans le bras gauche, avec la difference que l’adion frena-

1:o le malade indique dans le plan frontal.

Pas non p lus d’adion frinatrice.

LES MOUVEMENTS ARR&T&, UN BIGNE CI~RI~BELLEUX. 243

trice ne semble pas se produire aussi constamment que dans le bras droit.

””/. En repetant les essais d’indication on cibtient les mgmes rOsultats que lors de l’examen du 19/9. Si l’on Btend l’examen, de manisre B ce que le malade indique avec un bras place au debut dans Ble plan d’adductionp en dehors, au dclit du plan sagittaire, le freinage se presente souvent et clairement it peu prhs B un dcm du but, de 18 la main est conduite avec des oscillations B angle droit contre la direction du mouvement, et vers le but. Quelquefois, mouvements d6mesures comme lors d’indication du dehors en dedans. Si la position de depart du bras est horizontale au plan sagittal et que de lit le malade indique ou bien en dehors, en dedans, en haut ou en bas l’action frenatrice ne se pr6sente pas. La maim Talentit eependant avant le but lors d’indication en hut. Si le malade indique, la position de depart 2 l’un des deux c8t@s du plan sagittal, vers un but place du mbme c8t@ que le plan horizontal et sagittal de l’epaule, il ne se produit pas non plus de freinage. 11 se produit au contraire si le bras depssse ou bien le plan sagittal de n’importe quel cSt6, ou bien le plan horizontal de 1’Bpaule de bas en haut. Ceci de mbme au bras droit ou au bras gauche; aujourd’hui, ces sympt6mes se produisent trss clairement et r6guli;rement.

Si l’on essaie de conduire le bras de rnaniere B faire tracer rapidement au malade une ligne devant s’arrbter B une barre verticale, on observe aussi le freinage, en ce que la plume n’abontit qu’avant une nouvelle impulsion; on observe egalement des mouvements dkmesu- rOs, ceux-ci alternent quelquefois avec les sympt6mes de frein et sont tous deux presents au bras droit comme au bras gauche.

Depuis le “/9 on a donne au malade de l’iodure de potas- sium 0,a gr., 3 fois par jour et depuis le ”/s il a subi un traitement mercuriel. Aujourd’hui les sympt6mes de frein ne se pr6sen- tent que trss rarement.

8/io. Aujourd’hui le freinage se manifeste lorsque le malade montre son nez, sa joue, ou son menton, ou quelque objet voisin. Dam n’importe quelle autre direction pas d’action fr6natrice ; soit le bras libre, soit que 1’6paule ou le coude et le poignet soient fix&.

”/lo. Lea sympt6mes cMbelleux s’amelioraient peu it peu pendant le traitement antisyphilitique, mais les parhsies persistaient. Le malade declina peu 31 peu et succomba le ”/io sans qu’il se pr6sentat de nouveaux sympt6mes. L’autopsie fut exCcut6e le “/lo et l’on conserva le cerveau et la mo6lle Bpinisre pour des recherches macroet microscopiques, dont 1es resultats seront peut-Btre publies alt6rieurement.

‘ / t o .

Rien B signaler par ailleurs.

En r6szcm6: Le malade est un homme de 48 ans, cklibataire, gnorant s’il a jamais eu une infection syphilitique; il est malade pendant un an avec des symptcmes qui parlent en partie pour une affection de la moelle kpinikre, (nbvralgies, para-

224 KKE BARKMAN.

plegie spasmodique, trouble de la vessie et du rectum), en partie pour une affection de l’appareil cerebelleux (incertitude de la marche, tremblement de la t&te et tremblement intentionnel).

.A l’examen on trouve de la paresie des bras et des jambes du type des voies pyramidales et des troubles de sensibi- lit6 en forme d’une anesthesie pour toutes les qualites au- dessous de DIV-V avec un epargnement des segments au- dessous de L V. La perception des mouvements passifs est absente dans les pieds et les orteils; en outre il n’y a pas d’alteration de la sensibilitk profonde dans les bras et les jambes. On remarque l’absence des reflexes abdominaux et le signe de BABINSKI positif du cdt6 droit. La reaction de WASSERMANN est fortement positive dam le sang et le liquide ckphalo-rachidien. Ce dernier montre NONNE positif sans augmentation de cellules.

En ce qui concerne les symptdmes ckrkbelleux le malade presente une quantite de troubles, lesquels ont B t 6 decrits comme caracteristiques des affections du cervelet; tels que adiadococinksie aux deux bras, icriture et parole cerebelleuses, sous-estimation du poids d’un cdt6 (le gauche) [LOTMAR,’ GOLDSTEIN, MAAS’], mouvements dkmesurks aux deux bras, de m&me qu’une forme de tremblement aux deux bras que S6- DERBERGI14 a decrit comme &ant probablement c6rebelleux et laquelle ce dernier auteur a l’intention d’analyser ultkrieure- ment.

J e reviens maintenant tt la discussion du symptdme de frein, dont l’analyse est le principal objet de ce memoire et que le malade prksentait presque constamment au debut de son sbjour ;I l’hdpital. I1 est superflu de faire une nouvelle description du symptdme lui-meme puisque j’en ai dkjh fait une detaillee dans l’introduction. Cependant je tiens tt repkter ici les conditions de son apparition. On pouvait voir que le symptdme tenait aux mouvements intentionnels, pour lesquels l’indication est le mouvement type, et cela indkpendamment de ce que le but soit sur le malade lui-m6me pu un objet tenu devant h i . D’un autre c6tk l‘apparition de l’action frenatrice dependait de certain8 autres facteurs. D’abord il apparut que le freinage ne se produisait pas lorsque le malade indiquait lentement, mais en revanche presque constamment lorsque le mouvment se faisait rapidement.

LER MOUVEMENTS A R R ~ T I ~ S , UN SIGNE C I ~ R ~ B E L L E U X . 225

L’Bpreuve eut les m6mes rBsultats les yeux ouverts ou fer- mBs. De plus il Btait clair que le freinage ne se montrait pas lorsque la situation de debut Btait le bras dtendu horizontalement dans le plan frontal et que le malade montrait un objet qui se trouvait du meme c8tB du plan sagittaire; mais qu’il apparaissait, si l’objet Btait place du c8tB oppos6 ii ce plan; l’objet ne fut jamais posh plus loin du c6t6 opposB que le doigt ne pouvait lihrement l’atteindre, de sorte qu’on peut Plliminer immddiatement qne l’action frenatrice aie pu &re causee par une raideur dans les capsules articulaires etc. Quelquefoia le freinage n’existait pas, si le malade indiquait en bas un objet place du c8tB opposB de ce plan. Lorsque j’Btendis ces Bpreuves d’index le ’O/9, j e constatai que le freinage s’installait Bgalement lorsque le malade montrait du dedans au dehors, au delh du plan sagittaire ou bien au del& du plan horizontal de l’6paule de bas en haut; mais non lorsque le malade en indiquant conduisait le bras dans une zone bor- nee par le plan sagittal et horizontal de 1’6paule sans dBpasser l’un de ces deux plans. Etant donne cette circonstance que, h ce qu’il me semblait, le fait de ddpasser certains plans dBcidait l’apparition du sympt8me de frein, je fus conduit faire des examens de contr6le du m@me sympt6me chez quelques malades trait& h l’h8pital et qui pouvaient convenir. J e tiens zt rBpB- ter que outre la rapidit6 lors du mouvement intentionn6, la seule chose qui semblait avoir de l’importance pour l’apparition de l’action frdnatrice Btait que le bras, en indiquant, passht le plan sagittaire dans une de3 deux directions ou le plan horizontal au niveau de 1’CpauLe de bas en haut. Juste- ment les restrictions dans ce que je voudrais appeler le principe de plan pour l’apparition du sympt8me de frein, c’est k dire qu’il ne se montrait pas lors d’indication au delzt du plan horizontal h 1‘6paule de haut en bas, et qu’il ne se montrait quelquefois pas lorsque le malade indiquait au delh du plan sagittaire un objet place en bas; ces restrictions, dis-je, me firent douter que le fait de dkpasser certains plans soit dkcisif pour l’apparition du sympt8me. I1 fut facile de dkmontrer qu’il ne dbpendait pas de la direction du mouvement ni de la longueur du chemin que la main accomplissait. Lorsqu’en examinant le cas suivant je constatai un nouvel kcart tres clair du principe que je croyais avoir trouvk chez le premier, je renouvelai l’examen le 8/io avec inon attention dirigee sur

226 AKE BARKYAN.

ce point, Mais B ce moment 1B les phhnomhes de frein s’htaient si sensiblement amdiorbs, probablement sous l’influ- ence du traitement antisyphilitique que je ne pus tirer aucune conclusion de cet examen.

Cas II. N:o 4851/1919. K. L. 29 ans, ouvrier, celibufaire. Le malade a 6t6 trait6 d6ja 3 fois au m8me hbpital pour une tumeur protub6rantielle? et chaques fois il a subi un traitement antisyphilitique. Les traits principaux de l’historire du malade et de son Btat sont comme il suit: I1 nie la syphilis. Au moment de NoC1 1917 apparut une parksie du nerf facial de droite; depuis la fin dc juin 1918, diplopie B droite, engourdissement sur le cbt6 droit du visage et Btourdissements lors de mouvements violents.

Le 15/7 1918 il est not6, entr’autres: Fond de l’reil: 0. Faculti: visuelle: 0,e aux deux yeux. ParBsie du muscle droit externe ocu- Iaire du cbt6 droit. Hypalg6sie et hypoesthbic du cbt6 droit du visage, le reflex de la corn6e plus faible du c6t6 droit. VLI: pa- r&& importante dans le rameau sup6rieur et inf6rieur de droite avec spasmes cloniques. Pas d’adiadococinCsie. Par6sie Qvidente de la jambe gauche. Le signe de BABINSKI positif B gauche; negatif B droite. Forte cypho-scoliose du cbt6 gauche de la region dorsale. Ponction lombaire: NONNE 16g;rement opalescent. Pression: 145 mm. 1 4 0 cellules sur 1 mm’. RBaction de WASSERMANN negative.

Sang: Reaction de W. nhgative. Les organes de la poitrine, du ventre, l’urine ne prhsentent pas d’altkrations.

Examen des oreilles (spBcialiste D:r N . WITT). OreiZZe droite. Tympan sans observation. Le chuchotement est

perceptible B 2 m 50. Contra C. + : C5 fortement raccourci. RINNE: positive. WEBER se lateralise B gauche, SCHWABACH est raccourci. Nystagmus lent du cbt6 sain encore plus lent de l’autre. ROMRERG est positif; Ie malade tombe B droite. La position de la t6te n’in- fluence pas la direction de la chute. Les deux oreilles rhagissent pour 100 cm‘ d’eau froide. Fausse indication spontan6e en dehors, dans le bras droit. Apr6s la calorisation pas de fausse indication. Par cons6quent: diminution nerveuse typique de I’oui’e, avec symp- t6mes d’irritation du c6t6 droit du cervelet.

L’engourdissement du cat6 droit du visage a aug- me&. Engourdissement aussi dam la partie antkrieure droite de la langue. La parole est un peu confuse. Le signe de BABINSEI est positif dcs deux cSt6s.

Diplopie des deux c6t6s et en haut des deux yeux. Secousses fibrillaires dans le bout de langue du cbt6 gauche. Marche spasmodique-ataxique.

Le au z6 /9 1919. Violent8 bourdonnements d’oreille, sp6ciale- ment B l’oreille droite. DBmarche et parole pires. Difficult6 d’ava- ler. Secousses fibrillaires des deux c&6a de la langue. Par6sie de 1’616vateur du palais de droite. Le muscle

HypalgBsie sur le cbt6 latkral de la jambe gauche.

Le ’O/ii 1918.

D’ailleurs comme avant. Le ‘/4 1919.

D’ailleurs comme la derniere fois.

La langue dCvie B gauche.

LES MOUVEMENTS ARR&?T&, UN BIGNE CI~R~~BELLEUS. 227

inasticateur de droite ne se contracte pas si fortement que celui de gauche. HypoesthBsie et hypalgksie de toute la moiti6 droite de la cavit6 du nez et de la bouche. Dans le visage l’hypoesthhsie du c6tk droit suit le mdme cours que dans les affections des noyeaux sensibles bulbaires du trijumeau ; l’hypalg6sie s’htend, repondant aux rameaux I, II, et 111. La force est lkgerement diminuke dans les serreurs de la main et l’opponens du pouce du bras droit. D’ailleurs force satisfaisante partout. Spasmes irreguliers fasciculaires dans le muscle peaucier de droite. La sensibilit6 du mouvement et de la situation est normale dans les bras et les jambes. I1 ne s’est pas mainfest6 d’autres sympt8mes des autres nerfs crlniens ou spinaux.

Epreuves sphcides SUT les s y r n p t h e s ciT6belleux. Adiadococimisie du bras droit, pas au bras gauche. Le sympt6me de STEWART-HOLMES est positif au bras droit, pas au bras gauche. Asynevgie. Pas de dbcomposition des mouvements lorsque le malade pose l’un des deux genoux sur une chaise (RABINSKI”). Lorsque le malade essaie de s’asseoir dam le lit, avec les bras crois6s sur la poitrine, il ne peut pas y arriver; mais i la place les deux jambes se soulbvent, surtout du cSt6 droit. Si le malade se penche en arribre, il peut le faire presque normalement sans tomber.

Pas de catalepsic c0rkbelleuse. L’6preuve de ROMBERG est fortement positive. La marche est spasmodique-ataxique, et s’accomplit tolbrablement, sans soutien. L’bcriture est manifestement plus mau- vaise qu’il y a 10 ans. Les lettres sont anguleuses; tant6t pr&, tant6t loin les unes des autres, mais je n’ose la nommer: Bcriture typique c6r6belleuse. L’kpreuve de LOTMAR est positive au bras droit. La parole est lente, monotone et confuse, quelquefois comme lancke par fus6es.

Lorsque le malade se soulbve rapidemerit dans son lit, il ressent un 6tourdissement de quelques secondes; les objets se trouvant dans la chambre oscillent horizontalemeut. Nystagmus des deux c6t6s. L’kpreuve du verre d’eau est reudue difficile par un Btremblement intentionneb typique d’un degr6 moder6, P droite (pas P gauche). Le rythme des oscillations est r6gulier et depend des mouvements fl6chisseurs et extenseurs de l’articulation du poignet. Plus le verre est B gauche et en haut plus l’amplitude des oscillations est grande. Si l’on engage le malade P saisir un petit objet (comme une Qpingle) avec la main droite, suivant l’endroit oh l’objet est plac6, le tremblement intentionnel se montre avec une force clairement diffkrente; il augmente en force soit que l’objet soit place plus haut ou plus P gauche et diminue dans les situatioris oppos6es. Normal dans le bras gauche. Hypermktrie Claire de la main droite (ANDRII-TBOMAS). Si le bras droit est tenu horizontalement 6trndu dans le plan suivant: plan frontal, entre le plan frontal et le plan sagittaire, dans le plan sagittaire et le )plan d’adduction,; il se stabilise bien dans toutes les positions; le poignet montre pourtant de l6gers mouvements flkchisseurs et extenseurs lesquels se passcnt avec plus d’amplitude, plus le bras est conduit ou tenu B gauche. La frbquence

228 AKE BARKMAN.

des oscillations est B peu pres de 15-20 par 5 secondes. La stabilite n’est pas influencee des positions differentes de la main (paume en haut, en bas, i% gauche, B droite). Au bras gauche bonne stabilite de toutes les articulations. Le trace d’un cercle se fait normalement avec le bras gauche, mais avec le bras droit la forme des cercles depend de leur situation, en ce sen8 qu’ils sont plus dente- 16s plus le cercle est place en haut, B gauche:

Epreuve d’indez. Elle se passe normalement avec le bras gauche, yeux ouverts ou fermgs, lentement ou rapidement.

Bras droit. Si le malade conduit le bras lentement, tandis que le doigt se rapproche du but, la main est agitee d’oscillations 16gb- res se composant de mouvements flechisseurs et extenseurs dans le poignet. Aucune difference les yeux ferm6s ou ouverts. S’il conduit le bras vivement, ces oscillations apparaissent plus clairement, reunies 1 den mouvements adducteurs et abducteurs dans l’articulation de l’bpaule; quelquefois (pas constamment) freinage de la m a i n d, environ 2 dcm d u bout d u nez, d’oh la main continue vers le but, agitee des oscillations in~olontaires d6crites ci-dessus. L’action frenatrice apparait dans les conditions d6jB citees lorsque le malade indique sa poitrine ou un objet placd au-dessus de la hauteur des Bpaules et B gauche du plan sagittal.

Si le malade indique avec son bras droit, ces phhnom6- nes de frein se presentent aussi clairement et aussi frequemment qu’il est dkcrit plus haut. I1 en est de mgme, si le malade ayant son bras droit place comme situation de depart B droite du plan sagittal, de 18 indique un objet soit au-dessus du niveau de l’epaule, soit B gauche du plan sagittal. Par contre pas de freinage, si le malade montre un objet du m8me cat6 que le plan sagittal ou horizontal de 1’Bpaule. Si la position de debut du bras est dans le plan sagittaire en dessous du niveau de 1’6paule il ne se produit pas de freinage, soit que le malade indique en dehors, (avec cependaltt un Bbauche de freinage) ou en dedans, du moment que l’objet est place au-dessous du niveau de l’bpaule; mais il se produit clairement soit que le malade indique de dehors en haut ou du dedans en haut, ou tout droit en haut en depassant le plan de l’kpaule. Lors d’indication en bas, pas d’action frbnatrice. Si la position de dB- but de la main est B gauche du plan sagittal (dam l’articulation do 1’6paule) et que le but soit du m8me c8t6 que le plan sagittal dans le plan horizontal de I’Bpaule, il ne se produit pas de freinage, avec n‘importe quelle vitesse, n’importe quelle &endue du mouvement et cela indgpendamment du trace ou de l’aide des yeux. En revanche le freinage se montre, en partie, si l’objet est place au-dessus de la hauteur de l’hpaule, ou B droite du plan sagittal. Et plus clairement ct constamment, si le malade dirige son doigt ou du dehors d’en has, B en haut en dedans, ou bien d’en bas en dedans B en haut en dehors.

Le 4/10. Pour ktudier si l’action f r i a t r i c e serait &Fendante de la collaboration entre lea articulations qui fonctionnent lors de 1’6preuve d’index, o n f i l les expiriments suivants: D’abord le malade

Le ’/lo.

LES MOUVEMENTS ARRGTfiB, UN SIONE CfiRdBELLEUX. 229

&it s’appuyer avec le coude contre un support f i xe , p u i s ensuite in- diquer seulement par le mouvernent dans l’articulation d u coude. Ici pas de freinage dans n’importe q u d p lan , avec n’importe quelle vitesse ou duns n’importe quelle direction le bras se dirigeait. O n p u t constater d’aussi bons rQsultats de l’indication lors de mouvement dans l’ipaule, si le coude et le poignet Btaient f i x i s avec une bande et ceci n’importe comment le bras Qtait conduit , c’est-&-dire tout Ci f a i t i n - dipendamment de la vitesse, cle la direction, ou d u passage d u p lan sagittal o u horizontal de l’ipaule. Par contre, si la malade ind iquai t avec le bras libre, le freinage se produit de la m a n i h d4crite le 2 / ~ o uvec l a modification que l’action f r ina tr ice so montrait azcssi lors d’indication duns une zone circonscrite par le p lan sagittal et le p l a n horizontal de l’ipaule, dans le cas oi l la si tuation de &part d u bras Qtait teUe (par exemple: m a i n p o s h sur 2‘6paule) que p lus que I’articulation de I’Qpaule, par exemple, prenne seule part a u mouvement. Egalement on p i 2 ddmontrer avec grande ividence que l’action frQ- natrice me SE produisait pas lorsque le bras dipassait l’un des plans ci-dessus n o m m b , en cas que le mouvement piit s’ef fectuer avec l ’ m e des deux articulations de l’Bpaule o u d u coude.

Le 8/~o. Les examens d’aujourd’hui donneiit le m2me r h l t a t que Ie &/;o .

Rt%urne‘. J e ne m’ktendrai pas une considkration critique du cas en entier, mais me contenterai d’avancer que le pro- C ~ S S U S maladif en question ici doit 6tre d’une nature Bten- due, engageant le bulbe depuis la protuberance et la moelle cervicale la plus supkrieure. I1 est certain que ce processus a atteint l’appareil ckrkbelleux dans un point de cette rkgion, en attaquant les voies ckrkbellaires (c’est-&-dire les voies de communication entre le cervelet et les autres parties du cerveau et la moelle). La presque totalite des sympt6mes presentks par le malade: tels que parole ckrkbelleuse, hypermktrie, tremblement, asynergie et adiadococinksie, parlent pour cela. A ces sympt6mes je joindrai les phknombnes de frein que le m’alade prksentait au bras droit.

J e trouvai kgalement chez ce malade un nouvel kcart de principe de l’apparition de l’action frknatrice, tel que je croyais l’avoir trouvk dans le cas I.

Le ‘/io je constatai que le freinage se prksentait egalement quelquefois, si le malade indiquait du plan sagittal (dans l’kpaule) en bas - en dehors, sans que la main dBpassgBt soit ce dernier plan, soit le plan horizontal a 1’6paule. Ce ffit cet kcart, en m6me temps que celui cite plus haut dans le cas I, qui m’incita B pratiquer l’examen d’aprbs un autre principe.

17--203172. Actu nied. Scnndinav. Vol. LIT.

230 BKE BARKMAN.

Comme il ressort des notes du 4 / ~ o , l’apparition de l’action frhatrice dependait de ce p i suit: elle n’apparaissait pas, si le malade indiquait, une seule articulation en travail; mais si pour accomplir le mouvement, le malade avait besoh d u coneours de deuz articulations ( c o d e et bpaule) elle apparaissait.

Cas LTI. N:o 5000/1919. K . B. Ed ans, employi. Arriva ir I’hb- pita1 le ‘/iy 1919 avec une sclerose en plaques typique, qui se montra en f6vrier 1917 avec de la par6sie des jambes. En janvier 1918 il s’y joignit un chancellement de la dGmarche, plus tard changements dans la parole, tremblement des mains lors de mouvements intention- n6s. Rien it signaler dans les organes de la poitrine et du ventre. Ni sucre, ni albumine dans l’urine. Reaction WASSERMANN n6gative dans le sang et le liquide c6phalo.rachidien. L6gbre atrophie blanche temporale des deux papilles. Rien autre ii signaler du c6t6 des nerfs criniens. La force et la sensibilite, y compris la profonde, sont partout normales. Comme alterations des rBflexes, on observe le signe de BABINSKI positif des deux c6tBs, ainsi que l’absence des r a e x e s abdominaux.

SymptBmes ciribelleux: Adiadococinbie indiscutable dans les deux bras. Le symptbme de STE-

WART-HOLMES est n6gatif des deux c6t6s. L’Bcriture ne montrcr pas de ressemblance frappante avec celle du cervelet. L’estimation du poids est normale avec les mains, pas de sous-estimation d’aucun cSt6. La parole est quelque peu confuse, lente et monotone, pas de scan- dement apparent ou de tremblement. Le signe de ROMBERG est n6- gatif. La marche est spasmodique cGr6bellaire; en tournant, le malade est prbs de tomber.

Asynergie : dBcomposition de mouvement lorsque le malade met le genou gauche sup une chaise; accomplissement normal avec la jambe droite. Les autres 6preuves pour la constatation de l’asynergie c6r6- belleuse d’aprbs BABINSKI s’ex6cuthrent normalement. Pas de catalepsie c6rkbelleuse. Si l’on invite le malade ir saisir un petit objet dans des niveaux de hauteurs differentes, il le fait normalement avec la main droite. La main gauche l’ex6cute normalement dans le plan frontal en bas; mais plus mal, si l’objet est place plus haut et plus medialement, en ce que la main est alors agit6e de larges oscillations. Pas d’hypermhtrie.

Si le bras gauche est dirig6 avec la paume en bas-horizontalement du plan frontal vers une situation de plus extrgrne adduction; la main, ap rh avoir pass6 le plan sagittal, commence 2 osciller et ces oscillations peuvent siirement Btre analysees comme des mouvements de pronation et supination. MBmes mouvements involontaires, si le bras gauche est conduit dans ale plan d’adduction* de bas en haut, en cas que le c6t6 radial ou le dos de la main soit dirig6 en haut.

Si la paume est dirig6e en haut, les oscillations semblent dbpendre des mouvements flEchisseurs et extenseurs du coude. La stabilit0

LEB MOUVEMENTS ARR&TI$B, UN SIGNE CI$RI~BELLEUX. 231

est la meilleure avec le cBt6 ulnaire en haut. Pas d’oscillations dans n’importe quelle direction lors de mouvements dans le coude, le poignet ou l’articulation des doigts executes dans tous les plans; pas non plus lors des mouvements du bras droit.

La t t te est stable dans toutes les positions. Les mouvements de rotation s’accomplissent par saccades; il semble que le mouvemcnt parfois est arrtt6 par de petites oscillations dans le plan lui-mGme, puis apres s’achbve. Les autres mouvements de la t t t e s’accomplissent normalement. En penchant le tronc le mouvement est claire- rnent saccad6 en avant, de travers, en avant 8 gauche ou B droite, ou derribre.

Si le bras est conduit lentement, l’bpreuve s’accomplit normalement avec le bras droit pendant qu’8 gauche le bras eat agit6 d’oscillations 1Bg6res un decimbtre i peu pr8s avant le nez, lesquelles dependent de mouvements d’adduction et d’abduction dans 1’6paule. Pas d’action frhnatrice. L’Bpreuve s’accomplit de m6me les yeux ouverts ou ferm6s. Si les mouvements s’accomplissent rapidement, ils se passent 8 peu p r h de m6me au bras droit et au bras gauche, avec la seule diff6rence que les alterations cit6es ci-dessous sont plus accus6es au bras gauche. Le d6cimGtre avant le bout du nez le bras est saisi d’oscillations larges, r6gulibres, qui apparaissent avec ou sans freinage (ceci le plus souvent) et peuvent dependre des mouvements d’adduction et d’abduction de 1’6paule et de petita mouvements fl6chisseurs et extenseurs du coude. Aprbs que le doigt s’est pos6 sur le bout du nez, le bras continue i osciller une seconde dans le mtme rythme qu’avant. De temps en temps on observe des mouvements demesur6s des d e w c6tBs. I1 en est de mcme, si le malade indique ou sa propre poitrine ou un objet place devant lui. Dans ce dernier cas l’apparition de l’action fr6natrice depend de la situation de l’objet, en ce que I’altBration se montre le plus clairement plus l’objet indiqu6 est situ6 en haut et m6diale- ment.

Si l’on analyse 1’Bpreuve d’index pour constater, si l’action fr6natrice depend de la complexit6 des mouvements du bras, on observe ce qui suit: Si le coude ou 1’6paule seuls travaillent, pas de freinage, soit que le mouvement s’accomplisse vite ou lentement, in- d6pendamment de la direction, du trace indicateur et du plan d6- pass6 par le mouvement. Par contre le freinage apparait, comme il a 6t6 d6crit le ’‘/Q; mais avec le fait nouveau qu’il se montre avec la m6me fr6quence lors d’indication du )plan d’adduction, en dehors au delii du plan sagittal, ou lors d’indication de bas en haut au deli du plan horizontal de 1’Bpaule; mais aussi quelquefois, quoique pas si manifeste, lors d’indication dans la zone limithe par ces deux plans,

la condition que l’articulation du coude et celle dc 1’6paule pren- nent part au mouvement.

Le ‘‘/lo. Le ”/io, Le malade ayant 6th trait6 par le repos et la radioth6rapie.

accomplit aujourd’hui 1’Bpreuve d’indication d’une facon normale ; pas de freinage, ni de mouvements d6mesurBs; pas d’asynergie.

La continuit6 est meilleure, s’il se penche de c8t6. /D Epreuve de l’index. 80

Le 4i10.

L’Qpreuve se rBp6te de la mGme manisre que le 4,’10.

232 KKE BARKMAN.

R6surne‘. Le malade presentait comme symptbmes c6rebelleux l’adiadococinesie, la demarche cerebelleuse, l’asynergie, le tremblement. Le ’ sympt8me de frein n’a pas 6th si frequent chez lui que chez les malades prkc6dents. Comme dans le cas I1 son apparition s’est montr6e dependre de la complexit6 du mouvement des bras en ce sens que le freinage n’apparaissait pas, si les mouvements indicateurs s’executaint avec l’une des deux articulations de 1’6paule ou du coude; mais il se montrait, si elles participaient toutes deux au mouvement.

C- IV. N:o 4984/1919. A. A., 65 a m . Ancien chef ds gars, marii . Arriva le ‘/9. I1 y a 4 mois la maladie se manifesta par dc la paresie dans les jambes, sans autres troubles subjectifs. A son arrivee la pression du sang est de 190 mm Hg; traces d’albumine dans l’urine et le sediment: corpuscules rouges et blancs isolhs et cylindres granuleux. Rien it signaler d’ailleurs dans les organes de la poitrine et du ventre. Reaction WASSERMANN negative dans le sang et le liquide cephalo-rachidien; ce dernier montre un contenu de cellules normal et NONNE negatif. Le signe de BABINSKI positif des deux c8t6s.

Pas de catalepsie, ni d’Btourdissement, ni de nystagmus. Bonne stabilite de la tgte, du tronc, des bras; aussi bien au repos que dans le mouvement dans tous les plans (dam l’epaule, le coude, le poignet). Le signe de ROMBERG est nBgatif.

,??bauche d’hypermitrie, selon ANDRI~ THOMAS, lorsque le verre d’eau est tenu au-dessus de la hauteur des Bpaules, de mdme que du c6t6 oppos6 au plan sagittal (dans l’epaule) contre le bras sai- sisseur. Forte adiadococinisie des deux cat& (pronation et supination), plus Claire du c8tB gauche. La marche est cerhbellaire, spasmodique. La parole est scandee, un peu confuse et monotone. Pas d’asynergie, pas de sous-estimation du poids it n’importe quel bras, dans le plan frontal et avec les bras croises.

”/9. Epreuve d’indea:: avec les articulations libres. Les essais se passent pareillement, soit que le malade indique le bout du nez ou un objet place du c8t6 oppos6 du plan sagittal compare it la situation de la main indicatrice, ou bien vers un objet place au dessus du plan horizontal de l’epaule, tandis que le point de depart de la main est au-dessous de l’epaule. Dans ces conditions, le freinage apparait, mais pas constamment, ir peu pr&s toutes les Pmc ou 4ibmc fois, si le bras est conduit rapidernent; le bout du doigt est alors arret6 ir un decimbtre environ du but, de 1; le doigt continue avec des oscillations rBguli6res jusqu’au but. De m8me les yeux fermes ou ouverts. Les oscillations augmentent en amplitude en approchant du but et vien- nent de mouvements abducteurs et adducteurs dans l’kpaule. Si ’objet est place du m6me c8tB que le plan sagittal du bras indicateur, 1 ne se produit pas aussi clairement d’action frhnatrice; quelquefois epsndant on peut constater mdme dans ces cas un fTeinage clair,

Clonus du pied gauche. SymptBrnes ciribelleux:

Pas d’hypotonie.

LES MOUVEMENTS A R R ~ ~ S , UN SIGNE C~RI~BELLEUX. 833

quoique no% si manifeste, environ c i 5 cm du but. Tout cela 1 peu pr6s semblable aux deux bras, peut 6tre un peu plus frequent au bras droit.

Le 4/10. Si l’on execute I’epreuve indicatrice de maniere B cc que 011 l’bpaule, ou le coude et le poignet soient fix&, I’action frenatrice n’apparait pas, dans n’importe quelle direction et sur n’importe quel plan on ex6cute le mouvement, et tout B fait indkpendamment de la vitesse du mouvement, du trac6 indicateur, ou de l’aide des yeux.

Rksume’. Ce malade prdsente, comme on le voit, une quan- tit4 de symptiimes concordant avec ceux present& lors d’une sclkrose en plaques. Etant donne l’iige avanc6 du malade et les symptiimes d’artbrio-sclerose, je m’arrete cependant dans ce cas au diagnostic de: artkrio-sclhose c8rkbro-spinale? Comme sympt6me c6rkbelleux il prdsentait de l’adiadococinksie e t une kbauche d’hypermdtrie des deux bras, ainsi que l a demarche c6rkbellaire et la parole scandke. Le freinage se prksentait lors de mouvements rapides du bras, non constamment, et semblait comme dans les cas 11 et I11 dkpendre de la com- plexitk des mouvements.

Cae. V . N:o 4980/1919. H. 0. d l ans, femme, cilibataire. Arriva 1 la section mkdicale le ”/a 1919.

Elle souffre d’une sclerose en plaques typique laquelle se manifesta au milieu de juin 1919 avec des maux de t6te, ktourdissements, auxquels 3 semaines avant l’arrivke, s’ajouta de la difficult6 B parler ainsi qu’une dkmarche vacillante.

Du note le 85/s ce qui suit: Nerfs criiniens: facult6 visuelle: 0,a B droite; 0,4 B gauche: avec - 1 D elle augmente aux chiffres respec- tifs de 0 , ~ et 0 , ~

Atrophie blanche temporale des dcux papilles. D’ailleurs rien ii signaler .

Concernant le syst6me spinal on observe l’absence des reflexes abdominaux et le signe de BABINSKI nkgatif des deux cStBs. Rien B signaler dans les organes internes. La reaction de WASSERMANN est negative dans le sang et le liquide ckphalo-rachidien.

Le 24/9. Examen en tenant spicialement compte des sympt8mes ciribelleux. Lorsque la malade s’assied dans le lit, il survient deg ktourdissements pendant quelques minutes qui disparaissent aprBs un moment. Pas dc direction constante des objets alentour. Pas dc nystagmus. La position des yeux est normale. Pas de spasmes nulle part.

Hypotonie .- Le sympt6me de STEWART-HOLMES est manifeste au bras gauche, petit recul au bras droit. Ecriture: Si l’on compare l’actuelle 1 celle d’il y a 1 8 mois, on la trouve sans contredit altdrbe, tremblante, anguleuse avec un changement manifeste des contours

Adiadococinksie des deux bras.

234 LICE BARKMAN.

ronds et droits, sans pourtant qu’on puisse, pour cela l’appeler Bcriture typique cbrkbelleux. Estimation du poids: en une sQrie d’examens comprenant 27 Bpreuves d’estimation on observe ce qui suit: apprbcia- tion exacte 14 fois, sous-estimation 11 fois B la main gauche et 2 fois avec la main droite. La parole est lente et monotone, lien de plus B signaler. Le signe de ROMBERG est fortement positif, la malade veut tomber B gauche, quelquefois B droite comme aujourd’hui. La dimarche est fortement c6r6belleuse.

Asynergie cirhbelleuse: Lorsque la malade marche, elle a une tendance B tomber en arrigre; si on va devant en la tirant par les bras, elle marche mieux, on obtient l’impression que le tronc rreste aprbs, les jambes.

En penchant le tronc en arrisre elle tombe en arrikre; ceci, a cause d’une compensation insuffissante de flexion simultanbe dans les genoux et la oheville. En posant le genou sur une chaise, e lk pr6sente une dBcomposition Claire du mouvement dans la jambe gauche, pas dans la droite.

SCatalepsie cSrhbelleuse*: Aprks environ 10-15 secondes les deux jambes sont agitbes de tremblements qui continuent tout le temps dans la jambe droite, tandis qu’ils disparaissent assez vite dans la jambe gauche. La malade ne peut maintenir la jambe droite dans la m6me position plus .de 30 secondes environ apr& lesquelles elle s’affaisse Bur son support pendant 3 minutes; mais la jambe gauche conserve la position de depart sans manifestation de fatigue, ni vacillements.

Rypermitrie. Si la malade r6unit deux points par un tiret, ceci s’accomplit assez bien quand le mouvement est lent, mais s’il est rapide la plume d6passe souvent le but; ceci est plus manifesto du cbtk gauche. Si elle saisit un verre d’eau avec la main gauche elle emploie un bien plus grand mouvement que nbcessaire; ceci est encore plus manifeste si le verre est place au-dessus du plan de l’kpaule et du cbtk droit du plan sagittal de 1’6paule.

Stabilite des bras. Bras droit: il est stable dans toutes les positions, dans le plan horizontal de l’bpaule, du plan frontal jusqu’au plan d’adduction. Si le bras est conduit au-dessus du plan de 1’Bpaule on remarque lors de la situation adductrice la plus extrgme de petits mouvements rapides de pronation et supination, si la paume est en has; si la paume est dirigbe du cat6 oppos6, la stabilit6 est bonne. Au bras gauche on peut faire lee m6mes observations qu’au bras droit avec la diff6rence que dans le plan ad’adduction, les mouvements de pronation et supination manquent, mais 1 leur place de grands mouvements d’abduction et d’adduction se font sentir dans l’articulation de 1’Bpaule. La stabilite et les mouvements de la tdte ne prbsentent rien B signaler.

Epreuve d’index: Bras droit. Lentement, 1’Bpreuve s’accomplit normalement les yeux ouverts. Les yeux ferm6s la main ralentit B 1 dm-5 cm. du bout du nez, durant cette dernihre phase le bras est saisi de lBgg8res oscillations compos6es de mouvement de flexion et d’extension dans le coude. Pas de freinage, mais l’apparition du ralentissement est constante et se produit presque toujours B la m6me

LES MOUVEMENTS ARR&T&, UN SIGNE C~RgBELLEUX. 235

distance du bout du nez. Si le mouvement s’accomplit vite, que les yeux soient ouverts ou fermes, le bras, B un d6cimiitre du but, est agitb d’oscillations consistant en mouvements flbchisseurs et extenseurs du coude et peut-6tre de rotation dans 1’Bpaule (abduction et adduction?). Pas de freinage.

Lentement, les yeux ouverts ou fermGs, le bras est, aussitSt apr6s avoir d6pass6 le plan sagittal de l’bpaule, apitb d’oscillations B rythme rhgulier, lesquelles se composent de mouvements fl6chisseurs et extenseurs du coude e t de rotation (?) dans l’bpaule. 11 en est de m6me, quoique d’une mani6re plus frappante, si le mouvement s’accomplit rapidement; quelquefois il apparait alors (environ chaquc 5‘ 011 8‘ fois) une action frihatrice dans le doigt it peu pr6s ii un d6cimPtre du bout du nez; de 18, le bras est agit6 des rni3mes oscillations que celles dbcrites plus haut, jusqu’au moment oil il arrive au but. Si la malade indique sa poitrine, ces alt6rations apparaissent moins clairement; parfois, point du tout. Pas de freinage dans aucun bras. Les oscillations des bras ne sont pas aussi mar- quBes, il n’apparait pas non plus de phases plus lentes de mouvements au bras droit, comme il a Bti? dBcrit au bras gauche.

S i la maladc montre un objet extBrieur, le rnouvement est normal, sauf lorsque l’objet est place au-dessus de l’bpaule et du cat6 oppos6 (de plan sagittal) du bras indicateur. On voit alors les mgmes anomalies que lors d’indication du bout du nez, avec le bras droit. Si l’on fait le mbme essai avec le bras gauche les mouvements sont analogues B ceux dans 1’6preuve de stabilith; c’est B dire qu’ils sont norrnaux si l’objet est place dans le plan frontal, ou entre le plan frontal et sagittal, ou dam lc plan sagittal au-dessous de 1’6peule; mais si la malade indique soit au dessus de l’epaule, ou bien B droite du plan sagittal, les oscillations du bras sont plus grandes plus la malade indique en haut et ,en dedanss. Freinagc comme 1 l’indication du bout du nez.

Le ‘/lo. Si la malade indique avec le bras gauche au delB du plan sagittal dedans en dehors, l’action f rha t r ice apparait de la m6me mani6re yue lors d’indication dans la direction contraire. Mais si elle indique d’un ccitt‘ quelconque de ce plan, pas de freinage.

Le 4/10. Bujourd’hui jamais d’action frenatrice au bras droit, de rares fois seulement lors d’indication avec le bras gauche. Si l’on bande le bras gauche de maniiire B ce que le coude et le poignet soient immobilish, pas de fieinage dans n’importe quelle position e t vers n’importe quel but la malade le dirige. En revanche parfois on remarque l’action frbnatrice si on permet ii la malade de remuer le bras Iibrement comme les fois prbckdentes. Alors le freinage apparait le plus clairement lors d’indivation au deli de la hauteur de 1’8paule ou de la ligne mbditme, pendant lesquels mouvements la malade, dans la plupart des cas, doit bouger le bras dans l’articulation de l’bpaule e t du coude; mais il apparait aussi lorsqu’elle indique dans une zone limitbe par ces plans, B condition que la position de depart de la main et que le but soient choisis de maniiire B oe

BTUS gauche.

236 AKE BA4RKMAH.

qu’il puisse y avoir une coordination de travail entre les mouvements BlBmentaires dans ces articulations.

Rbume‘. Ce qui frappe le plus chez cette malade est la yuantitk de symptames ckrkbelleux yu’elle prksente. De plus il est frappant, que pour la plupart, ils ne se manifestent clairement que du cat6 gauche, comme l’hypotonie, la sous- estimation du poids, l’asynergie, le tremblement, la catalepsie, et l’hypermktrie J e veux spkcialement attirer l’attention sur la catalepsie ckrkbelleuse yui n’apparaissait que d’un c6tB chez cette malade; ceci, it ma connaissance, n’a jamais encore ktk dkcrit. De m6me l‘action frhatrice n’apparaissait qu’an bras gauche.

Ces VI. N:o 5168f1919. G. L., ouvrier, 37 am. Pour la pre- miere fois en nov. 1914 le malade filt soignk B l’hdpitel de Earlstad. I1 avait alors des hoquets qui avaient durE une semaine avant son ariiv6e. Apr& un lavage chaud de l’estomac le hoquet disparut. DU cdtk du systhme nerveux on nota seulement que les reflexes Btaient sans observation. Depuis lors il a 6tk soignk cinq fois avec le diagnostic dc sclkrose en plaques, le plus tard en octobre 1919. Extraits des journaux: Depuis la fin de 1917, parksie croissante des deux jambes, plus accus6e dans la droite. Depuis le milieu de 1918 parksie dans le bras droit, vertiges, et diminution de la facultk visuelle. A l’automne 1918 parksie dans la moitik droite du visage et pares- th6sies du bout des doigts dens la main droite, quelquefois confusion de la parole. Lo ‘/ii 1918 on note ce qui suit: Fond d’ceil sans ohservation. Nystagmus B droite. en haut et en bas. Rkaction des pupilles normales. VLI: parbie discrete dans le rameau infBrieur de gauche. La parole est confuse, pas scandke. Pardsie discrete dans les muscles scrreurs de la main et le poignet droit. Pas de tremblement intentionnel. Mouvements d6mesurks B droite et B gauche lorsque le malade saisit les objets rapidement. Parksie des deux jambes. Le signe de BABINSKI est positif des deux cdtBs. Les rkflexes ab- doniinaux ne sont pas constants. La rkaction de WASSERMANN est nEgativc dam le liquide ckphalo-rachidien et le sang. Rien B signaler du cGr6 de la poitrine et du ventre. Ni albumine, n i sucre dam l’urine.

Difficult6 do boire, il avale facilement de travers. Les rEfleses abdominaux manquent du cdtB droit, ils sont esquissks du cdtk gauche.

Le ‘3/7 1919. La parole est scandke. La marche spasmodique ataxique.

Etat du "fro arc ‘l/io 1919. Fond de l’ceil: une Bbauche d’ntro- phic blanche temporale, d’ailleurs pas de sympt6mes nouveaux des nerfs craniens. Par6sie aux muscles allongeurs du bras et aux ra-

Le ’“/a 1919.

Le signe de ROMBERQ est positif.

LES MOUVEMEBTS ARR&!T&, UN SIGNE CfiRgBELLEUX. 237

courcisseurs de la jambe. Pas de reflexes abdominaux. Autrement comme avant.

Appareil eiribellaire. Adiadococinisie Bvidente aux deux bras. Hypo- tonie au bras droit, soupcon au bras gauche. L’Bcriture sans observation. La parole n’a pas franchement change, elle n’est ni scandBe ni tremblante. Le signe de ROMBERG est positif, il tombe constamment B gauche. Asyltergie: si le malade penche le tronc en arrihre, le mouvement est tr6s peu compens6 dans le genou et la cheville, ce pourquoi il tombe trhs vite en arriitre et B gauche. I1 marche sans soutien d’une manisre c6r6belleuse. S’ il essaie dans son lit de s’asseoir, ayant les bras croises sur la poitrine, il ne rBussit pas; mais B la place, les deux jambes se soulhvent involontairement, surtout la gauche. En posant le pied sur un tabouret le moiivement se dBcompose quelquefois ii la jambe gauchc. S’ile malade s’assied sur une chaise et essaie avec le bout du pied de toucher un objet place ii G O cm devant lui et au-dessus de la couche stir laquelle repose le genou et le pied, il rBussit sans perturbation. A 1’Bpreuve d’hypermitrie D ’ A N D R ~ THOMAS on observe qu’elle est fortement ac- centuBe du c8t6 gauche dans toutes les positions dam l’espace; moins au c8tB droit, le plus, lorsque le verre est tenu en haut B gauchc.

Mouvements d imesur is presque constants, plus accentubs du c8tB gauche lorsquc le malade est invit6, B conduire la plume rapidement, et B l’arr6ter B un point donn6. En plaqant le talon sup le genou, il y a une hesitation Claire B la jambe gauche, jambe droite normale. Pas de catalepsie c6rBbelleuse. Pas de sous-estimation des poids d’aucun c8tB. Bonne stabilite statique et dynamique des deux c6tBs dans toutes lee positions, tous les mouvements, tous les plans.

h’preuve d’index:. Si le malade indique seulement avec le poignet; 1’Bpaule et le coude fix&, il n’apparait pas d’action frenatrice, que le mouvement s’accomplisse lentement ou rapidement, avec les yeux ouverts ou ferm6s et indBpendamment de la direction ou du plan du mouvement. Si l’indication s’accomplit seulement avec le coude, pas de freinage. Si au contraire le coude est appuy6 et que le malade indique de c8t6, aux mouvements flechisseurs et extenseurs du coude s’ajoutent ceux de rotation de l’Epaule, et l’action frenatrice apparait 1 3 ou 4 cm du but. De lit, la main est conduite au but avec de IBgGres oscillations. Elles dependent de petits mouvements de flexion et d’extension dans le coude. Si le malade indique seulement avec I’bpaule, de n’importe quelle manisre, pas de freinege. Avec le bras libre (ceci pareil aux deux bras) le freinage apparait presque constamment B 10 ou 15 cm du but; de 11 le mouvement s’achhve, apr& une nouvelle impulsion, pendant des oscillations com- posees d’assez grands mouvements extenseurs et flbchisseurs du coude. L’action fr6natrice n’apparait que lors de mouvements rapides et se manifeste aussi souvent que le malade s’indique lui-m6me (menton, nez, poitrine) ou un objet place devant h i . Cette action frenatrice est tout B fait, independante des plans d6passQs par le mouvement, de la direction dans laquelle il s’accomplit; mais semble surtout 6tre intimement li6 au fait que le mouvement emploie plusieurs articula-

238 AKE BARKMAN.

tions (coude plus 1’Bpaule); s’il s’accomplisse de telle mani6re que lc malade emploie seulement par exempIe I’Bpaule, le freinage ne se montre pas; mais s’il faut qu’une autre articulation entre en jeu, le freinage apparait comme il a ddjii ktk ddcrit.

Rksume’. I1 n’est pas sans int6rBt de se demander le moment o~ a commence la maladie actuelle? ou, en d’autres ter- mes, si le hoquet intensif fiit le premier sympt6me de la scl& rose en plaques? J e ne crois pas ceci improbable en conside- rant le cours sjourne de cette maladie chronique, lequel peut tout fait expliquer la pBriode de 3 ans ou il fut subjectice- ment libre de tous sympt6mes, avant la phiode actuelle. A ce propos, je me souviens d‘un autre malade qui arriva Bgale- ment avec un hoquet intensif, lequel Btait le trouble subjectif le plus apparent; ce malade presentait de tels sympt6mes ob- jectifs que le diagnostic de sclerose en plaques sembla le plus probable.

Parmi les sympt6mes du cervelet ce cas presentait l’adiado- cocindsie, l’hypotonie, le signe de ROMBERG l’asynergie et l’hypermbtrie, ce dernier symptbme des deux cbtks, comme l’action frbnatrice. Les copditions de l’apparition de celle- ci Btaient les m6mes que dans les cas prBcBdents.

Dans deux autres cas de sclBrose en plaques que j’examinai avec l’attention attachee au sympt6me de frein, celui-ci manquait dans un des cas et dans le second, le symptame qui Btait clairement present le jour de l’arrivde disparut aprbs quelques jours de repos ti, l’hhpital, ce pourquoi je n’analysai pas le cas plus profondement. Dans aucun de ces deux cas je ne pus constater de sympt6mes constants du cervelet.

Tous les cas que je viens de dBcrire presentent le sympt6me de frein lors de mouvements intentionnels et tous de la m6me manibre.

J e l’ai dBcrit soigneusement ti, chaque histcire de cas, c’est pourquoi je ne donnerai ici qu’une courte description de ses caractbres essentiels.

Nous voyons que, si le malade accomplit avec le bras un mouvement d‘intention, dans les conditions que je rBp6terai plus bas, il apparait un arr6t du mouvement trop t6t et pour

LES MOUVEMENTS A R R ~ ~ T ~ S , UN SIONE C ~ R ~ B E L L E U X . 239

chaque cas h une distance assez constante du but; de 1&, le doigt en conservant la m6me direction est lentement dirigB vers le but; la dernikre phase du mouvement se fait remarquer par -de larges oscillations du bras, dans chaque cas d’un type semblable. Cependant la frBquence de l’apparition de ce symp- t6me variait dans les cas diffkrents. I1 Btait constant ou preaque constant dans le cas L, au dBbut de son sBjour Bl’h6- pital, avant le traitement antisyphilitique; de m6me dans les cas I1 et VT. Chez les trois autres cas la frequence de l’apparition du sympt8me variait entre chaque b chaque 2iemc fois clue le mouvement s’accomplissait.

J e parlerai maintenant des resultats qiie j’obtins concernant les conditions pour l’apparition du sympt8me dans chaque cas. Cornme je l’ai dejk dit, je fils conduit, en faisant mes inves- tigations par l’idke clue l’apparition dli symptbme pouvait dP- pendre de la direction du mouvement. 11 ressort aussi des premiers examens des cas qu’il me sembla clue le fait de depasser certains plans, c’est B dire le plan sagittaire et horizontal de l’epaule, avait une signification decisive pour l’apparition du symptbme de frein; en ce sens qu’il se montrait si le plan sagittaire (de l’epaule) Btait dBpass6 de n’importe quel ciitk, on bien si le plan horizontal de l’dpaule etait dBpassP de bas en haut; mais qu’il ne se montrait pas si le mouvement d’indication s’accomplissait dans une zone limitbe par ces deux plans. J e veux ici repeter l’exception it cette rkgle montree par mes cas. Dans le cas I le freinage n’apparut quelquefois pas, lorsque le malade indiquait d’une position de dPpart dans le plan frontal avec le bras Ptendu horizontalement, vers un objet place en has au c8tB opposB dn plan sagittal (de l’kpaule). Le cas I1 montra quelquefois le freinsge, si le malade indiquait de mGme plan sagittal vers un objet placP en dehors, c’est h dire du m6me c6tB que le bras indicateur. De m6me dans le cas IV. Outre ces exceptions il Btait clair clue le freinage n’apparaissait pas, si le malade indiquait de haut en bas au delb du plan horizontal de 1’8paule (Cas I, 11, IV). (:es exceptions Btaient en vCriti! in- constantes, mais n’avaient pas moins une certaine importance, en ce qu’elles contredisaient l’hypothkse qne le fait de depasser certains plans dBcidait l’apparition dn symptbme; et je fus conduit ti conclure que l’action frenatrice se ne montrait pas avec plus ou moins de frBquence ou diz clarte suivant qu’on

240 HKE BARPMAN.

dkpassait le plan sagittal ou horizontal de l’kpaule, mais qu’elle dependait de tout autres facteurs.

Tout & fait par hasard j’eus l’idke de contraler le symptbme en fixant deux articulations et en experimentant avec celle restante. J’obtins le m6me resultat dans cinq des cas, sans exception dans aucun. J e trouvai que si 1’8prenve s’exkcutait avec seulement l’une des articulations, du coude ou de l’epaule, le freinage n’apparaissait pas; dans n’importe quelle condition (yeux ouverts ou fermes, lentement ou rapidement, diffdrentes directions ou en dkpassant n’importe quela plans). Si au contraire le bras se mouvait librement on pouvait constater l’action frenatrice dans chaque cas, a condition qn’il y eut coordination de mouvement entre le coude et l’kpaule. De cela, on peut se rendre compte qu’on peut 6tre dupe par ce que j’appellerai: )le principe de plan), ce principe d’aprbs lequel je travaillais aux premiers examens. I1 est clair que, si le malade indique avec le bras au del& ou du plan sagittal on du plan horizontal de l’epaule, dans la plupart des cas il doit y avoir coopkration entre le coude et l’kpaule pour que le mouvement puisse s’accomplir; et il est aussi clair que, dans les zones limitees par ces plans, le mouvement pouvait s’accomplir avec une seule articulation l’action frenatrice ne se montre pas, ce qui dissimule le freinage qui, 18 aussi se mon- trerait, si les deux articulations principales du bras coophreraient au mouvement.

I1 s’agit maintenant de classer cette Btrange alteration dn mouvement, dam la pathogenbse de laquelle on trouve des ana- logies et rappels des sympthmes cerebelleux. SODERBERGB a donne un appui clinique, anatomique et experimental zt l‘hypothese que le sympt6me de frein doit se ranger parmi les ck8- belleux, et SCHILDER le decrit dans deux cas autopsies et dans un autre cas, tous avec des lesions certaines de l’appareil &rebellaire. Comme on est en train d‘examiner celui-ci, je ne peux donner des preuves abso- lument indiscutables que l’action frenatrice dans aucun de meu cas soit un sympttime cerebelleux.

J e veux cependant avancer ce qui suit: Imaginons, par exemple, que nous avow les groupes de sympt6mes A, B, C, D, . . . etc; A2, B2, C2, D2, . . . etc; At, B3, Cs, DI, . . . etc; et que ces complexes des symptames dependent chacun d’altbra- tions d’un certain organe, et imaginons en outre que nous

Un de mes cas a 6tB autopsie.

LES MOUVEMENTS ARR&!TfiS, UN SIQNE CBRkBELLEUX. 241

decmvrons nn nouveau sympt6me S. Si nous trouvons con- stammant ce sympt6me avec plusieurs autres dans le gronpe A, B, C , D, mais pas avec par exemple le gronpe A?, B?, C2, D2 etc; on a de fortes raisons de supposer que le sympt6me S appartient au groupe A, B, C, D; et que par consequent il depend des m6mes alterations yui ont amen6 les sympt6mes -4, B, C. . . . J e veux donc conclure que le sympt6me de frein, qui s’est montr6 joint aux symptbmes ckrebelleux, dam tous mes cas, est lui-m6me un tel syrnpt6me

Sur l’apparition des symptdmes cPr&belleux dans mes cas je donne le tableau suivant:

Tableau I.

+ I + ( + ? I + I + + l + / + I + I + + I - I - I + I + + I - 1 - 1 + I + + I + 1 + 1 + 1 + + I - I + I + I +

On ne pfit faire l’examen de tous les sympt6mes dans le cas I cause de la paralysie dans les jambes. Outre le symptdme de frein, on peut dire que le tremblement, l’adiadococinesie et l’hypermetrie (mouvements demesurks) Btaient de constants symptdmes dans tous les cas; tandis que, parmi les autres, l’un ou l’autre manquait dans chaque cas.

On peut donc dire qu’il est probable que le sympt6me de frein appartient au groupe des cPr6belleux. I1 s’agit donc de savoir dans yuel groupe des autres sympt6mes ctkebelleux il doit 8tre class&. Aussi bien S~DERBERGH que SCHILDER ont sig- nald sa connexion avec les mouvements dkmesur6s. Afin d’obtenir nn eclaircissement sur ce point et d’aprbs mes observations, je comparerai dans le tableau suivant l’appa-ition du tremblement, des mouvements demesurbs (ou hypermktrie) et du symptdme de frein dana le bras droit et le bras gauche.

____ SymptBme Droite dr freiu Gauche, t ~ I 1 1 1 De ce tableau il resulte clue dans tous les cas les mouve-

ments dbmesurbv et le symptame de frein se suivent, m i k e quand cette connexion ne se lrouve que d'un cOt8 (cas 11 et V) et de plus qu'ils se presentent toujours avec le tremblement.

Par contre le tremblement peut se rencontrer dans un bras sans 6tre accompagne de ces deux autres symptames. On.peut donc dire que le symptame de frein et les mouvements dbme- sures soot deux symptbmev ch5belleux p i peuvent se suivre ~ L I m h e bras.

J e parlerai maintenant de l'opinion des auteurs anterieurs sur la pathogknbse generale du symptbme. SODERBEROH con- siditre que le symptame derive d'une sous-innervation du mouvement en contradiction avec les mouvements demesurds qui dk- pendraient d'une surplus innervation. SCHILDER, & son tour, suppose l'existence d'un centre frbnateur dans le cervelet; sans cependant supposer qu'il soit question d'un centre anatomique distinct. D'aprits cette hypothitse il suppose que le sympt6me de frein ou la bradyt618ocin8sie, comme il l'appelle, depend d'une exageration de l a fonction de ce centre et les mouvements demesures d'une diminution de cette fonction. Quoiqu'il en soit, il me semble que les theoriev sur ces centres, que ce soit centre frenateur, ou d'energie, ont peu d'importance. I1 me semble plus simple de presenter la chose comme il suit: Quand dans deux de mes cas (voir tabl. 2) je trouve les mouvements demesures accompagnant le symptbme de frein dans le m6me bras en absence de cette connexion de l'autre c8tB. j e ne peux m'empecher de penser qu'une affection de l'appareil

I

1 ~

LES MOUVEMEBTS ARR&T&3, UN SIQNE CgRgBELLEUX. 243

ckrdbelleux peut donner le jour aux deux symptiimes ensemble; nne circonstance mise au jour aussi par les experiences sup les singes de LEWANDOWSKY.~ De plus comme mes experiences ont montrk que la condition pour l’apparition du symptiime de frein est justement qu’une coopkration existe entre l’kpaule et le coude dans l’accomplissement d’un mouvement d’intention; i l ressort que la fonction du cervelet qui serait troublee en ce cas, est celle dn contriile du degr6 convenable d’innervation, lors de cooperation des deux articulations. Par contre il est clair, que le degd d’innervation est exact lorsque seule une des articulations accomplit le mouvement. Si le mouvement se passe sans l’exncte innervation, la main peut Btre lancee an-deltt du but - hypermktrie; ou Btre arrBtt5e en-depa - freinage, ce yui est plus simple et moins lourd que brady- t818ocin8sie.

Et it ce propos il conviendrait peut4tre de discuter ce symp- t6me de freinage au point de vue de l’une de toutes les grandes hypothhses sur la fonction du cervelet. J’essaierai de la classer dans une hypothkse, nouvellement publike quoique pas nouvelle dans son principe, que le cervelet est un organe xim Dienste eines unbewussten ‘massalen’ Sinnes, welehes reflektorisch der Gravitation und d w Fraglaeit unserer Koryermassen innerhalb xweckmassigel. Gyenzen zwecks der Erhaltung des Gleichge- wichts des mechanischen Systems des Kiirpers entgegenzuwir- ken und beide xu bekampfcn laat;. INGVAR.’~ Dans ce memoire l’auteur presente les syndromes cerebellaires cliniques pour l’kclaircissement de la thkorie ci-dessus et en parlant des mouvements demesurks il dit ce qui suit (page 265): #Die Hand stiisst gegen das Ziel oder schiesst an demselben vorbei und kann lange vor dem Ziele hin- nnd zuriickprallen. Gerade in diesem Verziigerungsaugenblick bei dem Ziele macht sich die Trggheit am meisten geltend. - Dagegen ist bei dem Nor- malen diese Function der Masse, die Triigheit, vallig kompen- siert. Bei dem Ziel ist die kinetische Energie seiner Hand gleich 0. Die Hand des Zerebellarataktikers aber kann die Bewegung nicht rechtzeitig hemmen; sie behalt niimlich durch seine schleudernde Art noch am Ziel mehr oder weniger Ener- gie ziiriick,.

Cette anomalie du mouvement (mouvements dkmesures) pr&- end-il, depend de ce que la lenteur se ferait sentir juste la fin (ou au commencement) du mouvement et qu’a cause de

244 AKE EARKMAK.

cela un mouvement en surplus se presenterait. On peut it

peine expliquer le freinage & l’aide de cette thkorie; car d‘abord c’est la m6me masse qui est lancde et une fois apparait le, freinage, une autre l’hypermetrie; ceci avec les articulations non fixdes, et de plus l’indication est normalement accomplir avec une senle articulation; donc le mouvement s’accomplit de trois manikres differentes, quoique ce soit, dans chacune, st peu prks la m6me masse qui accomplit le mouvement.

J e considere donc n’avoir pas reussi dans mon essai de ranger le freinage dans la thkorie d’INavAn sur la fonction du cervelet. Maintenant, comme bien des fois avant, je suis convaincu qu’il est bien plus important dans la science clinique, inclns la cerdbellologie, de dBcrire et analyser un symptbme; car une observation, aussi insignifiante qu’elle soit, a toujours sa valeur si elle est exacte; mais une hypothese, qu’on essaie de construire, et qui doit ,tout expliquer,, court toujours le risque de vaciller et de tomber, si elle ne suffit pas & expliquer tous les faits qu’elle doit Bclaircir.

Pour finir, je dirai quelques mots sur la signification du diagnostic local dn signe de freinage. Tout d’abord il s’agit de savoir, si le symptcime de frein est >monolateral), c’est B dire s’il se prdsente du m&me c6tB que la lesion supposde dans l’appareil ckrkbelleux. I1 en Btait ainsi dans un des deux cas de SODERBERQH. D’aprbs le tabl. 2 on voit que le freinage et l’hypermdtrie se suivent dans le meme bras dans tous les cas. Comme le plus souvent les symptcimes cerebelleux sont lies B une affection du m6me ccitk du cervelet, i l est done clair que le sympt6me de frein a probablement la m&me signification diagnostique locale, et que son existence signifierait une alteration du m6me c6te du cervelet. Mais je ne considere cependant pas cela prouv?. I1 me semble, qu’ktant donne l’ktat actuel de la question, il est moins intkressant de continuer la discussion sur une localisation encore plus exacte du symptbme. SCHILDER penche vers l’opinion que ce sympt6me ddpend d’une lesion des pedoncules ckrebelleux superieurs. Peu importe, inais il est en tous cas probable qu’il est 1% aux affections homolatkrales de l’appareil ckrkbellaire, si l’on comprend ainsi le cervelet et les voies de communication; donc, une affection de ce systkme (peu importe sa localisation anatomique), ferait npparaitre le sympt6me de frein.

LES MOUVEMENTS ARRfiT&, UN SIGNE CfiRfiBELLEUS. 245

Re'sume' des mes recherches: 1) Le symptBme de frein n'est pas am symptiime tro13 rare

du cervelet. 2) L a condition de son apparition est que le mouvement

soit intentionne', rapide (car il est alors'plus clair) e t s'accomplisse avec les articulations et d u coude et de l'e'paule ensemble.

3) Le symptdnae peut survenir accompagne' des mouvements de'mesurb dans le mime bras.

4) Le symptBme peut se pre'senter d'un seul cbte' et pourrait ainsi avoir une significaiiovt dans le diagnostic local.

Dans ces resultats de mes observations, se presente la question de savoir, si le freinage ne doit pas Btre considere comme une sous-innervation et les mouvements demesures comme un surplus d'innervation du mouvement ; aussi de savoir si d'antres sympt6mes cerebelleux, en premier lieu les mouvements d6- mesurks, mais peut-&re aussi d'autres comme la catalepsie ckrebelleuse, dependent d'nn derangement de la cooperation entre deux ou peut-&re plusieurs articulations.

16-2031 72. Acta nied. Scandinav. Vol. LI)...

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Bibliographie.

1. G. SODERBERQII. Ein Fall von Trigeminustumor mit Sympto- men vom Kleinhirnbriickenwinkel, nebst einigen Bemerkungen uber die sogenannte zerebellare Btaxie. Nord. med. arkiv. 1909 Abt. II. N:o 11.

2. M. LEWANDOWSKY. Die Funktionen des zentralen Nerv. Syst. Jena 1907.

3. M. ODIN. Om lillhjarnssymptom vid myxodem. Hygiea 1915. 4. G. SODERBERGH. Qibt es eine Art Tremor, der fur zerebellare

Lasionen charakteristisch is t? Nord. med. arkiv. Bd. 51. Abt. 11. N:o 8.

5. P. SCHILDER. ffber Storungen der Bewegungsbremsung (teleo- kinetische Stijrungen) etc. Zeitschrift fur Neur. u. Psych. Band XLVII. Heft. 4-5.

6. LOTMAR. Ein Beitrag zur Patologi des Kleinhirns, Monatschrift f. psych. u. neurolog. 1908, page 217.

7. ANDRILTHOMAS. La fonction c6r6belleuse. Paris 1911. 8. K. GOLDSTEIN. Uber Storungen des Schwerempfindung bei

gleichseitiger Kleinhirnaffektion; Neurol. Centralblatt. 1913. N:o 17.

9. MAAS. Storung der Schwerempfindung bei Kleinhirnerkmnkung ; Neurol. Centralblatt 1913. N:o 7.

10. BABINSPI. De l’asynergie c6r6belleuse; Rev. Neur. 1900. 11. -- Sur le r61e du cervelet dans les actes volitionnels

etc; Rev. Neurol. 1902. N:o 21. 12. S. INGVAR. Zur Phylo- und Ontogenese des Eleinhirns etc. Haar-

lem 1918.

sur les mouvements arrêtés, ou le symptôme de frein, un signe cérébelleux

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