STSS chez un garSTSS chez un garççon de 14 on de 14 ansans

Dr ValDr Valéérie Ghilain et Dr Silviu Lungurie Ghilain et Dr Silviu LunguJolimont, 24.03.09Jolimont, 24.03.09

--gargarççon de 14 ans, sans anton de 14 ans, sans antééccéédents personnels et dents personnels et

familiaux particuliersfamiliaux particuliers

--hospitalishospitaliséé du 29/01 au 20/02/09du 29/01 au 20/02/09

--Affection actuelleAffection actuelle::

--il y a 6j, il y a 6j, éétat grippal banal avec apparition,4j plus tard,detat grippal banal avec apparition,4j plus tard,de

ccééphalphaléées, vomissements, fies, vomissements, fièèvre et une douleur temporalevre et une douleur temporale

gauche sans gauche sans œœddèème; 1j avant son arrivme; 1j avant son arrivéée : rougeur,chaleur e : rougeur,chaleur

et et œœddèème modme modéérréé (pouvait toujours ouvrir l(pouvait toujours ouvrir l’œ’œil gauche)il gauche)

--vu par le MT : zona ophtalmique vu par le MT : zona ophtalmique →→ R/ZelitrexR/Zelitrex®®; ; persistance de pics fpersistance de pics féébriles et briles et ↑↑dd’œ’œddèème avec coloration me avec coloration violacviolacéée e →→ envoyenvoyéé pour avis ppour avis péédiatrique en urgencediatrique en urgence

--àà son arrivson arrivéée : enfant de : enfant d’’aspect septique, faspect septique, féébrile, brile, prpréésentant :sentant :

--une nette dune nette déégradation de lgradation de l’é’état gtat géénnééralral

--signes de choc (TA=80/50mmHg, TRC signes de choc (TA=80/50mmHg, TRC àà 44--5 sec, 5 sec, tachycardie 130tachycardie 130--140/min, pouls p140/min, pouls péériphriphéériques trriques trèès s faibles)faibles)

--ééruption maculaire gruption maculaire géénnééralisraliséée, surtout au niveau des 4 e, surtout au niveau des 4 membres membres

--prpréésence de qqs psence de qqs pééttééchies sur la face dorsale du pied chies sur la face dorsale du pied droitdroit

--abdomen souple, dabdomen souple, déépressible, pas dpressible, pas d’’HSMHSM

--neuro : trneuro : trèès algique, inconfortable, mais conscient, GCS s algique, inconfortable, mais conscient, GCS 15/1515/15

--articulaire : arthralgies importantes des 2 poignets et des articulaire : arthralgies importantes des 2 poignets et des 2 chevilles, surtout pr2 chevilles, surtout préésence dsence d’’un petit un petit œœddèème au me au niveau du poignet gaucheniveau du poignet gauche

--cutancutanéé : cellulite p: cellulite péériri--orbitaire gauche avec infiltration desorbitaire gauche avec infiltration des

tissus mous, pas de vtissus mous, pas de véésicules, fermeture complsicules, fermeture complèète de lte de l’œ’œilil

gauche (mobilitgauche (mobilitéé oculaire normale)oculaire normale)

Attitude immAttitude imméédiatediate

--biologie+HK et remplissage de 500cc SP + mis sousbiologie+HK et remplissage de 500cc SP + mis sous

RocRocééphine et Penstapho, avant de lui faire le CT Scanphine et Penstapho, avant de lui faire le CT Scan

ccéérréébral et des sinus : cellulite temporobral et des sinus : cellulite temporo--zygomatique zygomatique

gauche avec prgauche avec préésence dsence d’’un abcun abcèès contre le muscle ou s contre le muscle ou

dans ldans l’é’épaisseur du muscle temporal gauchepaisseur du muscle temporal gauche

--rrééalisation dalisation d’’une PL : GR 0, GB 1, protune PL : GR 0, GB 1, protééinoino-- et et

glycorachie normales, PCR Herpes simplex nglycorachie normales, PCR Herpes simplex néégatif, gatif,

mise en culture dans un tube dmise en culture dans un tube d’’HKHK

--ddéécision dcision d’’admission aux Soins Intensifsadmission aux Soins Intensifs

Aux Soins IntensifsAux Soins Intensifs

--hhéémodynamique : tachycardie modynamique : tachycardie àà ll’’admission + plusieursadmission + plusieurs

éépisodes dpisodes d’’hTA ayant nhTA ayant néécessitcessitéé des remplissages au des remplissages au

SP(1,2l en 6h) + Dopamine (10mg/kg/min) SP(1,2l en 6h) + Dopamine (10mg/kg/min) →→

stabilisation de lstabilisation de l’’hhéémodynamique dans les 12h suivant modynamique dans les 12h suivant

ll’’admission en Radmission en Rééaa

--Echo coeur(5/02) : pas de vEcho coeur(5/02) : pas de vééggéétations valvulairestations valvulaires

--infectieux : biologie de dinfectieux : biologie de déépart : GB=7300/ml, FL mixte, part : GB=7300/ml, FL mixte,

CRP=28, pH=7,4, lactate veineux=5,8mEq/l, CRP=28, pH=7,4, lactate veineux=5,8mEq/l,

Na=130mEq/l, GOT=211, GPT=159mU/ml, Na=130mEq/l, GOT=211, GPT=159mU/ml,

Troponine T normale, crTroponine T normale, crééatinine=0,9mg/dl atinine=0,9mg/dl

Mis sous RocMis sous Rocééphine et Penstapho phine et Penstapho àà ll’’admission; apradmission; aprèès s

48h 48h →→ PPéénicilline et Dalacin car prnicilline et Dalacin car préésence de sence de

Streptocoque Streptocoque ββ--hhéémolytique du groupe A dans la molytique du groupe A dans la

culture de LCRculture de LCR

Des pics fDes pics féébriles jusqubriles jusqu’’au J10 dau J10 d’’hospitalisation avec unehospitalisation avec une

diminution progressive et rdiminution progressive et rééguligulièère du sdr. inflammatoirere du sdr. inflammatoire

(CRP 34 au J1,31 au J2,27 au J3,15 au J4,7 au J5,4 au J6,2 (CRP 34 au J1,31 au J2,27 au J3,15 au J4,7 au J5,4 au J6,2

au J9,0 au J15) + rau J9,0 au J15) + réécupcupéération de la fonction rration de la fonction réénale et nale et

de la fonction hde la fonction héépatique au J1 et au J3 de son spatique au J1 et au J3 de son sééjourjour

--Antibiotiques pendant 21j; Antibiotiques pendant 21j; àà ll’’arrarrêêt de lt de l’’antibiothantibiothéérapie, rapie,

pas de rpas de réécidive fcidive féébrilebrile

--Troubles de coagulation au dTroubles de coagulation au déépart (plaquettes=122000, lapart (plaquettes=122000, la

valeur 38000 la plus basse au J2 qui vont se normaliser valeur 38000 la plus basse au J2 qui vont se normaliser

vers J4vers J4--5, INR et TCA 5, INR et TCA ↑↑, normalis, normaliséés vers J10, Ds vers J10, D--

dimdimèères res ↑↑))

--Respiratoire : douleur thoracique droite au J8; Rx thoraxRespiratoire : douleur thoracique droite au J8; Rx thorax

normalenormale

Examens complExamens compléémentairesmentaires

Echo poignet gauche Echo poignet gauche (au J4) : compatible avec une arthrite(au J4) : compatible avec une arthrite

septiqueseptique

Echo abdominale Echo abdominale (au J4) : HSM, ascite et un cortex r(au J4) : HSM, ascite et un cortex réénal nal

un peu hyperun peu hyperééchogchogèènene

RMN cRMN céérréébrale et orbitaire brale et orbitaire : ethmo: ethmoïïdite gauche; aspectdite gauche; aspect

inflammatoire de la graisse intrainflammatoire de la graisse intra--orbitaire suporbitaire supééroro--externeexterne

gauche entreprenant la glande lacrymale gauche; importantegauche entreprenant la glande lacrymale gauche; importante

myosite pmyosite péériri--orbitaire gauche avec un abcorbitaire gauche avec un abcèès de 19x13mms de 19x13mm

J5J5

J5J5

J12J12--1919

A sa sortie: persistance dA sa sortie: persistance d’’un ptun ptôôsis de lsis de l’œ’œil gaucheil gauche

et det d’’un discret un discret œœddèème palpme palpéébral gauche avec unebral gauche avec une

mobilitmobilitéé oculaire normaleoculaire normale

CONCLUSIONCONCLUSION

Choc toxicoChoc toxico--infectieux infectieux àà Streptocoque Streptocoque ββ--hhéémolytiquemolytique

de groupe A dans le cadre dde groupe A dans le cadre d’’une cellulite pune cellulite péériri

orbitaire gauche.orbitaire gauche.

Evolution favorable sous Penicilline et DalacinEvolution favorable sous Penicilline et Dalacin

Syndrome de choc toxiqueSyndrome de choc toxique

DDééfinitions finitions

�� TSS : pathologie aiguTSS : pathologie aiguëë provoquprovoquéé par certaines par certaines souches de S. aureus ou de Streptococcus souches de S. aureus ou de Streptococcus pyogenes, spyogenes, séécrcréétant des superantigtant des superantigèènes, nes, caractcaractéérisriséée par de la fie par de la fièèvre, un rash cutanvre, un rash cutanéé, , une hypotension et une dune hypotension et une dééfaillance multifaillance multi--systsystéémiquemique

�� SuperantigSuperantigèènes : antignes : antigèène qui, ne qui, àà des des concentrations picomolaires, est capable de se concentrations picomolaires, est capable de se lier lier àà un run réécepteur des LyT et de stimuler ces Ly, cepteur des LyT et de stimuler ces Ly, entraentraîînant la libnant la libéération de cytokines en grande ration de cytokines en grande quantitquantitéé

Syndrome de choc toxique Syndrome de choc toxique causcauséé par un Staphylococcus par un Staphylococcus

aureusaureus

Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus

�� Cocci Gram (+), catalase (+), coagulase Cocci Gram (+), catalase (+), coagulase (+)(+)

ÉÉtiologie tiologie

�� Souches sSouches séécrcréétrices dtrices d’’exotoxines dont exotoxines dont TSSTTSST--11

�� Colonisant le vagin ou causant une Colonisant le vagin ou causant une infection focalisinfection focalisééee

ÉÉpidpidéémiologie miologie

�� Femmes en pFemmes en péériode de menstruation, 15riode de menstruation, 15--25 ans, utilisant tampons, diaphragmes 25 ans, utilisant tampons, diaphragmes ((«« syndrome des tampons intrasyndrome des tampons intra--vaginauxvaginaux »»))

�� Plaies infectPlaies infectéées, sinusite, traches, sinusite, trachééite, ite, pneumonie, empypneumonie, empyèème, abcme, abcèès, brs, brûûlures, lures, ostostééomyomyéélite, bactlite, bactééririéémie, ... mie, ...

PathogenPathogenèèsese

�� Toxines : Toxines : �� TSSTTSST--1 (TSS toxin 1)1 (TSS toxin 1)�� EntEntéérotoxines (rotoxines (nonmenstrual TSSnonmenstrual TSS))

�� Production des toxines : pH neutre, haut Production des toxines : pH neutre, haut taux de pCO2taux de pCO2

Clinique Clinique

�� DDéébut brutal, fibut brutal, fièèvre vre éélevlevéée, vomissements, diarrhe, vomissements, diarrhéée, e, mal de gorge, cmal de gorge, cééphalphaléées, myalgieses, myalgies

�� Rash maculaire Rash maculaire éérythrythéémateux diffus mateux diffus (scarlatiniforme, (scarlatiniforme, «« coup de soleilcoup de soleil »»), hyperh), hyperhéémie mie pharyngpharyngéée, conjonctivale, vaginale; e, conjonctivale, vaginale; «« langue langue framboiseframboise »»

�� AltAltéération de lration de l’é’état de conscience, oligurie, tat de conscience, oligurie, hypotensionhypotension

�� Choc, CIVDChoc, CIVD�� ARDS, dARDS, dééfaillance myocardique, insuffisance rfaillance myocardique, insuffisance réénalenale�� Desquamation, chute des cheveux, onglesDesquamation, chute des cheveux, ongles

CritCritèères diagnostiques :res diagnostiques :

�� 1) Fi1) Fièèvre (tempvre (tempéérature >38.8rature >38.8°°))�� 2) 2) ÉÉruption cutanruption cutanéée (e (éérythrodermie maculaire rythrodermie maculaire

diffuse)diffuse)�� 3) Desquamation (13) Desquamation (1--2 sem apr2 sem aprèès le ds le déébut; but;

paumes, plantes, doigts, orteils particulipaumes, plantes, doigts, orteils particulièèrement)rement)�� 4) Hypotension art4) Hypotension artéérielle (PA infrielle (PA inféérieure au P5 rieure au P5

pour lpour l’â’âge, chute orthostatique de la PA ge, chute orthostatique de la PA diastolique de >14 mmHg de la position couchdiastolique de >14 mmHg de la position couchéée e àà assise, ou syncope orthostatique)assise, ou syncope orthostatique)

�� 5) Atteinte multisyst5) Atteinte multisystéémique (> 2 organes mique (> 2 organes ou tissus suivants) : ou tissus suivants) : �� Tube digestif (vomissements, diarrhTube digestif (vomissements, diarrhéée profuse)e profuse)�� Reins (urReins (uréée sanguine ou cre sanguine ou crééatininatininéémie dmie déépassant par passant par

deux fois ou plus la limite supdeux fois ou plus la limite supéérieure de la norme)rieure de la norme)�� Foie (bilirubinFoie (bilirubinéémie et transaminases dmie et transaminases déépassant par passant par

deux fois ou plus la limite supdeux fois ou plus la limite supéérieure de la norme)rieure de la norme)�� Sang (Plaquettes <100.000/mm3)Sang (Plaquettes <100.000/mm3)�� SNC (dSNC (déésorientation ou altsorientation ou altéération de la conscience ration de la conscience

sans atteinte neurologique focale)sans atteinte neurologique focale)�� Muqueuses (hyperhMuqueuses (hyperhéémie vaginale, conjonctivale, mie vaginale, conjonctivale,

pharyngpharyngéée)e)�� Muscles (myalgie ou CPK dMuscles (myalgie ou CPK déépassant par deux fois ou passant par deux fois ou

plus la limite supplus la limite supéérieure de la norme)rieure de la norme)

�� 6) R6) Réésultats nsultats néégatifs sur les examens gatifs sur les examens suivants : suivants : �� HHéémoculture moculture (pouvant cependant (pouvant cependant êêtre + pour le S. tre + pour le S.

aureus)aureus)

�� Culture de gorge et du liquide cCulture de gorge et du liquide cééphalophalo--rachidienrachidien

�� SSéérologie pour la firologie pour la fièèvre pourprvre pourpréée des e des montagnes Rocheuses, la leptospirose et la montagnes Rocheuses, la leptospirose et la rougeolerougeole

Diagnostic Diagnostic

�� Pas de test labo spPas de test labo spéécifiquecifique�� CRP, GBCRP, GB�� ProtProtééines ines �� HHéémostase mostase �� Bili, GOT, GPTBili, GOT, GPT�� CPKCPK�� CrCrééatinine, uratinine, urééee�� PlaquettesPlaquettes�� pH pH ……�� Cultures bactCultures bactéériologiquesriologiques

Traitement Traitement

�� AntibiothAntibiothéérapie antirapie anti--staphylocoque : oxacillline staphylocoque : oxacillline ou cou cééphalosporine de 1phalosporine de 1èèrere ggéénnéération OU ration OU vancomycine (en cas de MRSA)vancomycine (en cas de MRSA)

�� + clindamycine (diminution de la production des + clindamycine (diminution de la production des toxines)toxines)

�� Drainage du vagin, des sites infectDrainage du vagin, des sites infectééss�� Remplissage Remplissage �� Inotropes Inotropes �� Immunoglobulines Immunoglobulines

Syndrome de choc toxique Syndrome de choc toxique causcauséé par un Streptococcus par un Streptococcus

pyogenespyogenes

Streptocoques bStreptocoques bêêtata--hhéémolytiques du groupe Amolytiques du groupe A

�� Cocci Gram (+), catalase (Cocci Gram (+), catalase (--), disposition ), disposition en chaen chaîînettesnettes

�� Groupe betaGroupe beta--hhéémolytique : hmolytique : héémolysine de molysine de type btype bêêta, capable de lyser les GR ta, capable de lyser les GR complcomplèètementtement

�� SSéérogroupe A (S. pyogenes) : rogroupe A (S. pyogenes) : classification de Lancefield, 15 groupes de classification de Lancefield, 15 groupes de A A àà O, diffO, difféérences antigrences antigééniques au niveau niques au niveau de polysaccharides de la paroide polysaccharides de la paroi

�� SSéérotypes : diffrotypes : difféérences antigrences antigééniques au niveau niques au niveau dd’’une protune protééine de paroi : ine de paroi : «« MM »». Principal . Principal responsable de la virulence : permet lresponsable de la virulence : permet l’’adhadhéérence rence aux cellules aux cellules éépithpithééliales et une rliales et une réésistance sistance àà la la phagocytose. phagocytose. Types 1 et 3 principalement responsable du Types 1 et 3 principalement responsable du STSSSTSS

�� Produits extracellulaires :Produits extracellulaires :�� Streptolysines (Streptolysines (OO, S) : suscitant la formation d, S) : suscitant la formation d’’Ac = Ac =

ASLASLOO�� Toxines Toxines éérythrogrythrogèènes = streptococcal pyrogenic nes = streptococcal pyrogenic

exotoxins (SPE) (A,B,C) exotoxins (SPE) (A,B,C) : propri: propriééttéés superantigs superantigééniquesniques�� Autres GAS superantigAutres GAS superantigèènesnes

CliniqueClinique

�� Prodromes : Prodromes : fifièèvre, vre, éétat grippal avec myalgies, tat grippal avec myalgies, frissons, nausfrissons, nauséée, vomissements, diarrhe, vomissements, diarrhéée, douleurs e, douleurs abdominalesabdominales

�� ConfusionConfusion�� ÉÉruption, desquamation tardiveruption, desquamation tardive�� Hypotension artHypotension artéérielle rielle (vasodilatation, d(vasodilatation, déépression pression

myocardique, dmyocardique, dééplpléétion volumique)tion volumique)

�� DDééfaillance multifaillance multi--organique : organique : CrCrééat at éélevlevéée, hyperK+, e, hyperK+, hypoCa2+, calcitonine hypoCa2+, calcitonine éélevlevéée, hypoalbumine, hypoalbuminéémie, mie, transaminases transaminases éélevlevéées, neutrophiles es, neutrophiles éélevlevéés, CPK s, CPK éélevlevéés en s en cas de fasciite ou myosite, CIVD, ARDS, tachycardiecas de fasciite ou myosite, CIVD, ARDS, tachycardie

CritCritèères diagnostiquesres diagnostiques

�� 1) Isolement du Streptococcus pyogenes :1) Isolement du Streptococcus pyogenes :�� DD’’un site normalement stun site normalement stéérile (hrile (héémoculture, moculture,

biopsie, biopsie, ……))�� DD’’un site non stun site non stéérile (gorge, vagin, peau,rile (gorge, vagin, peau,……))

�� 2) Signes cliniques de gravit2) Signes cliniques de gravitéé : : Hypotension artHypotension artéérielle rielle etet au moins 2 des au moins 2 des

signes suivants : signes suivants : �� Syndrome de dSyndrome de déétresse respiratoire aigutresse respiratoire aiguëë�� Coagulopathie (plaquettes <= 100.000/mm3 ou Coagulopathie (plaquettes <= 100.000/mm3 ou

CIVD)CIVD)�� Atteinte hAtteinte héépatique (transaminases ou bilirubinpatique (transaminases ou bilirubinéémie mie

totale dtotale déépassant 2 fois ou plus la limite suppassant 2 fois ou plus la limite supéérieure de rieure de la norme pour lla norme pour l’â’âge)ge)

�� Atteinte rAtteinte réénale (crnale (crééatininatininéémie dmie déépassant 2 fois ou passant 2 fois ou plus la limite supplus la limite supéérieure de la norme pour lrieure de la norme pour l’â’âge)ge)

�� ÉÉruption maculaire ruption maculaire éérythrythéémateuse gmateuse géénnééralisraliséée e (pouvant desquamer)(pouvant desquamer)

�� NNéécrose de tissus souscrose de tissus sous--cutancutanéés (fasciite ns (fasciite néécrosante, crosante, myosite ou gangrmyosite ou gangrèène)ne)

Associations Associations

�� Infection des voies respiratoires Infection des voies respiratoires supsupéérieuresrieures

�� Fasciite nFasciite néécrosante, varicellecrosante, varicelle�� PneumoniePneumonie�� Infection invasiveInfection invasive�� BactBactééririéémie mie

Facteurs de risqueFacteurs de risque

�� < 9 ans< 9 ans�� VaricelleVaricelle

�� DiabDiabèète (injection dte (injection d’’insuline)insuline)�� AINSAINS

�� HIVHIV�� Traumatisme cutanTraumatisme cutanéé�� Toxicomanes IVToxicomanes IV�� Maladies chroniques cardiaques et Maladies chroniques cardiaques et

pulmonairespulmonaires

TraitementTraitement

�� DDéébridement chirurgical en cas de fasciite bridement chirurgical en cas de fasciite nnéécrosante ou myositecrosante ou myosite

�� PPéénicillinenicilline�� Clindamycine : inhibe la synthClindamycine : inhibe la synthèèse des se des

toxines bacttoxines bactéériennes, de la protriennes, de la protééine M et ine M et du TNFdu TNF--alphaalpha

�� GammaGamma--globulines : 2 g/kg suivi par globulines : 2 g/kg suivi par 0,4g/kg/jour durant 5 jours 0,4g/kg/jour durant 5 jours (efficacit(efficacitééencore encore àà prouver par des prouver par des éétudes randomistudes randomiséées)es)

�� Supportive management : Intubation, Supportive management : Intubation, ventilation mventilation méécaniquecanique

�� RemplissageRemplissage�� Vasoconstricteurs : norepinephrine, Vasoconstricteurs : norepinephrine,

dobutaminedobutamine�� Dialyse (IR, rhabdomyolyse)Dialyse (IR, rhabdomyolyse)�� Correction des anomalies de la coagulationCorrection des anomalies de la coagulation

DiffDifféérences entre les 2 rences entre les 2 syndrome de choc toxique syndrome de choc toxique

�� BactBactééririéémie plus frmie plus frééquente en cas de quente en cas de streptostreptococcal TSS coccal TSS �� Fasciite ou myosite souvent associFasciite ou myosite souvent associéées au es au streptostreptococcal coccal

TSS TSS �� DDéébut aigu, diarrhbut aigu, diarrhéée profuse, vomissements, atteinte e profuse, vomissements, atteinte

conjonctivale caractconjonctivale caractééristiques du ristiques du staphylostaphylococcal TSS coccal TSS �� Taux de mortalitTaux de mortalitéé plus plus éélevlevéé dans le dans le streptostreptococcal TSS coccal TSS

(5(5--10%) que dans celui du staphylococcal TSS (310%) que dans celui du staphylococcal TSS (3--5%) 5%) nb : 30nb : 30--80% pour streptococcal TSS chez l80% pour streptococcal TSS chez l’’adulteadulte

�� Sites dSites d’’infection plus profonds en cas de infection plus profonds en cas de streptostreptococcal coccal TSSTSS

Diagnostic diffDiagnostic difféérentielrentiel

�� Maladie de Kawasaki : Maladie de Kawasaki : progression moins rapide, progression moins rapide, sséévvèère, <5a, symptre, <5a, symptôômes (Gi, myalgies, hypotension,mes (Gi, myalgies, hypotension,……) non ) non prpréésentssents

�� Scarlatine Scarlatine �� Rocky MountainRocky Mountain�� LeptospiroseLeptospirose�� SepsisSepsis�� RougeoleRougeole

ConclusionConclusion

�� CausCauséé par des toxines spar des toxines séécrcrééttéées par S. aureus es par S. aureus ou S. pyogenesou S. pyogenes

�� FiFièèvre, un rash cutanvre, un rash cutanéé, une hypotension et une , une hypotension et une ddééfaillance multifaillance multi--systsystéémiquemique

�� R/ dR/ déébridement chirurgical ou drainage, bridement chirurgical ou drainage, PPéénicilline ou Oxacilline, Clindamycine, gammanicilline ou Oxacilline, Clindamycine, gamma--globulines, supportive management, globulines, supportive management, remplissage, inotropes, dialyse, correction des remplissage, inotropes, dialyse, correction des anomalies de la coagulationanomalies de la coagulation

�� Merci de votre attentionMerci de votre attention