Progéria

Sirine Hamrouni

Progéria ? Symptômes causes L'espérance de vie

26/01/2014

Plan

Une maladie extrêmement rare Caractérisée par un

vieillissement prématuré et accéléré ainsi que certaines pathologies d'une personne âgée

elle touche aussi bien les filles que les garçons

Entre 50 et 100 le nombre d'enfants touchés à travers le monde (2 en France, 25 en Europe

26/01/2014 2013-2014

Progéria?

Progéria ?

Symptômes

causes

Espérance de vie

Apparaissent entre 18 et 24 mois Une alopécie peau fine Morphologie du visage se caractérise par

sa petitesse , de petites mâchoires et un nez pincé

26/01/2014 2013-2014

Symptômes1/2

Progéria ?

Symptômes

causes

Espérance de vie

26/01/2014

un vieillissement accéléré de la peau qui

se présente sous forme de rides Artériosclérose Problèmes cardiovasculaire Troubles musculaires (ostéolyses ) Le développement mentale n’est pas

affecté ! Pas de puberté prématuré!

26/01/2014 2013-2014

Symptômes2/2

Progéria ?

Symptômes

causes

26/01/2014

la maladie est liée à l'accumulation de progérine (protéine anormale ) qui va perturber le fonctionnement nucléaire dans les noyaux des cellules les cellules ont une capacité réduite de prolifération, un vieillissement et une mort précoce.

26/01/2014 2013-2014

Causes

Progéria ?

Symptômes

causes

 LMNA

Lamines A

progérine

Espérance de vie

Il y a eu un seul cas décrit

d'homme ayant vécu jusqu'à 45 ans

les enfants décèdent à l'âge de 13 ans d'un infarctus du myocarde

A cet âge, ils ont une taille d'1,10 m pour un poids d'environ 15 kg.

26/01/2014 2013-2014

L'espérance de vie

Progéria ?

Symptômes

causes

Espérance de vie

Merci pour votre

attention !