quelle importance doit être donnée aux anomalies de...

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Anomalie de signal de la substance blanche

Quelle importance doit être

donnée aux anomalies de signal

de la substance blanche

M Chebil, M Imene, M Mhiri Souei, N Arifa Achour, H Jemni Gharbi, S Ben Ammou, K Tlili GraiessService d’imagerie médicale Hôpital Sahloul Sousse TUNISIE

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Dans la pratique courante, on est souvent amené à constater des anomalies de signal de la substance blanche dont on n’arrive pas forcément à en déterminer l’origine. Certains s’amusent à les désigner par «objet brillant non identifié». Cette situation est d’autant plus fréquente qu’irritante et angoissante si on rajoute une avarice dans le renseignement clinique fourni par le clinicien. A travers ce travail nous essayons d’établir un algorithme de raisonnement qui faciliterait l’approche étiologique tenant compte de nombre de paramètres tel que : l’âge, le contexte clinique, les caractéristiques des lésions, les lésions associées…

INTRODUCTION

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La substance blanche remplit l'espace compris entre le cortex cérébral, les

ventricules et les noyaux gris. Elle comprend:

-les fibres de projection associant le cortex cérébral et des structures sous-

jacentes.

Ces projections peuvent être ipsi ou controlatérales (après décussation).

-Les commissures sont constituées de fibres qui croisent la ligne médiane.

Elles associent en miroir des régions des deux hémisphères cérébraux. (Les

fibres qui décussent associent des régions différentes).

-Les faisceaux d'association associent des régions corticales différentes dans

le même hémisphère.

LA SUBSTANCE BLANCHE

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Substance lipido-protidique, la myéline élabore des enveloppes

multilamellaires autour des axones qui constituent l'essentiel de la substance

blanche. En périphérie de ces axones, se trouvent des astrocytes et surtout

des oligodendrocytes chargés de l'élaboration de la myéline. Elle possède un

pouvoir hydrophobe et est constituée de 70% de lipides et de 30% de

protides. Ceci explique l'aspect de la substance blanche en IRM: blanche sur

les séquences en pondération T1 , grise sur les séquences en pondération T2.

Le processus de démyélinisation:

Le processus de démyélinisation est caractérisé par une libération des

constituants biochimiques normaux de la myéline (phospholipides,

glycolipides, cholestérol, protides) et par l'apparition secondaire de lipides

simples (triglycérides notamment) ou de graisse neutre.

La myéline normale et processus de

démyélinisation

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La myéline perd ses affinités tinctorielles habituelles et présente un

phénomène de métachromasie. Cette propriété n'apparaît qu'à un stade

précoce du processus de démyélinisation.

Les triglycérides et les cholestérides, derniers produits de la démyélinisation,

sont aisément identifiables car soudanophiles. Il apparaissent dès la 48ème

heure du processus qui peut s'étaler sur plusieurs semaines.

Les aspects histopathologiques:

Il sont constitués successivement par:

- la disparition de la myéline normale

- la phagocytose des produits de dégradation par des corps granuleux

dispersés, puis regroupés en manchons périvasculaires

- la présence de signes inflammatoires discrets ou intenses en fonction de

certains facteurs étiologiques.

- la disparition des corps granuleux

- le développement d'une gliose réactionnelle de type astrocytaire

La myéline normale et processus de

démyélinisation

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Maturation de la substance blanche cérébrale

La myélinisation du cerveau commence dès le 5ème mois de vie intra-

utérine par la myélinisation des nerfs crâniens et se continue durant la

vie en progressant de bas en haut et d’avant en arrière.

On peut dégager un schéma de maturation sur La séquence FLAIR(

fluid-attenuated inversion-recovery).

A la naissance: la SB parait en hypersignal par rapport à la substance

grise (SG) au niveau des pédoncules cérébraux et le bras postérieur de la

capsule interne. Autour de la première année la SB perd de son intensité

et devient en hyposignal / SG.

La SB non myélinisée en l’occurrence au niveau frontal,occipital et du

centre semi ovale est en hyposignal / SG à la naissance. Entre le

cinquième et le septième mois elle devient en hypersignal et elle perd

d’intensité pour redevenir en hyposignal / SG entre la deuxième et la

quatrième année.

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Anomalie de signal IRM de la SB

On distinguera schématiquement deux types d’anomalies

Hyper T2,Hyper T2 FLAIR Iso-signal au LCR(Hyper T2,Hypo T2 FLAIR)

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Iso-signal au LCR (Hyper T2, HYPO T2 FLAIR)

Hyper T2,Hyper T2 FLAIR

Penser: Espaces de Virshow Robinélargis

periventriculaire

Sous corticale

Très fréquent avec l’âge avancé en rapport fréquemment avec la leucoariose.

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vascularitesinflammatoireinfectieuse

métaboliquetoxique hypoxique tumorale

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Il est classique de distinguer les affections démyélinisantes qui

correspondent à une destruction de la myéline par un processus acquis

et les affections dysmyélinisantes ou leucodystrophiques qui

correspondent à des affections où la myéline n'est pas formée ou

maintenue normalement.

Les affections démyélinisantes touchent essentiellement l'adulte alors

que les maladies dysmyélinisantes se rencontrent habituellement chez

l'enfant.

Les leucodystrophies sont des maladies métaboliques d'origine

enzymatique et sont habituellement héréditaires.

Etude clinico radiologique des pathologies

de la substance blanche

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La séquence FLAIR( fluid-attenuated inversion-recovery) en IRM est

actuellement la meilleure séquence pour l’étude des anomalies de signal

de la substance blanche(SB) retrouvés en T2.

L’IRM avec tenseur de diffusion parait être une technique prometteuse

pour une meilleure caractérisation des maladies de la SB. Certaines

études s’accordent sur la supériorité de cette technique pour la

différenciation les affections démyélinisantes des affections

dysmyélinisantes.

En effet, dans les pathologies dysmyélinisantes, les cartographies

d’anisotropie fractionnelles(AF) montrent des tractus nerveux de la SB

conservés ce qui n’est pas le cas pour les pathologies démyélinisantes à

cause d’une perte de l’anisotropie de diffusion due à une destruction

axonale associée à une myéline endommagée.

Technique d’exploration

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Maladies démyélinisantes

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Sclérose en plaque:

La sclérose en plaques est une affection inflammatoire impliquant le

système immunitaire, mais dont l'étiologie demeure à ce jour inconnue.

Cette maladie débute habituellement chez la femme entre l'âge de 20 et 30

ans et chez l'homme entre 30 et 40 ans.

IRM:les plaques apparaissent hypointenses en T1 et hyperintenses en T2.

Les plaques aiguës sont plus larges que les plaques anciennes et présentent

souvent un bord flou.. Ces plaques aiguës se rehaussent après injection de

Gadolinium avec une prise de contraste qui est initialement annulaire

pour les plaques larges. Les petites plaques aiguës prennent le contraste

sous une forme nodulaire d'emblée.

La découverte en IRM de foyers multiples de signaux hyperintenses au

niveau de la substance blanche periventriculaire, calleuse et péricalleuse,

avec des lésions sous tentorielles permet en général d'évoquer le diagnostic

de sclérose en plaques.

Sclérose en plaque

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Les critères de BARKHOF

-Lésion prenant le contraste ou 9 lésions en T2 si absence de prise de contraste. -Au moins une lésion sous tentorielle.-Au moins une lésion sous corticale et-Au moins 3 lésions périventriculaires, une lésion de la moelle épinière peut substituer à une lésion périventriculaire.

Plusieurs classifications ont été proposée McDonald,Barkhof…

Pour un but pédagogique on a opté pour détailler une des classification.

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IRMcerebromédullaire : coupes sagittales et axiales FLAIR, Et sagittale T2. Notez l’anomalie de signal type hypersignal FLAIR-T2 calleuse et péricalleuse, l’atteinte de la SB périventriculaire et sous corticale. L’atteinte du TC et de la moelle cervicale.

a1 a2

b

c

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Encéphalopathie ischémique

Les démyélinisations ischémiques s'observent dans le cadre de la micro-

angiopathie qui touche les vaisseaux de la substance blanche sous-

corticale .

Chez les sujets âgés et tarés (diabète,HTA) L’IRM montre un

hypersignal T2 periventriculaire(surtout autour des cornes frontales et

occipitales) et du centre semi ovale c’est la leucoariose.

Les artérites qui compliquent les collagénoses peuvent se traduire par de

petits foyers de ramollissement corticaux parfois associés à des anomalies

de la substance blanche.

Les démyélinisations post-radiques peuvent être assimilées à des

démyélinisations ischémiques puisque la radiothérapie entraîne une

micro-angiopathie postradique. Les lésions se traduisent par des

hypodensités en scanner et des hyperintensités en T2 qui sont en général

diffuses dans le champ de la radiothérapie.

Encéphalopathies ischémiques

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IRM:coupes axiales FLAIR remarquez l’hypersignalpériventriculaire et du centre semi oval: leucoariose

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Maladie de Binswanger

C’est une affection démyélinisante qui atteint l’adulte de plus de

55ans. Elle s’associe quasi exclusivement à l’HTA(98%).

Cliniquement elle peut s’exprimer par un accident vasculaire aigu

ou une évolution insidieuse sous forme de démence, troubles

psychiatriques incontinence urinaire…

L’IRM montre de larges plages en hypersignalT2 de la SB fronto-

parieto-occipitale et du centre semiovale

Il s’y associe souvent des lésions lacunaires des noyaux gris

centraux (NxGC) (ce qui la différencie de la SEP).

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IRM:coupes axiales FLAIR l’hypersignal périventriculairefronto parietal.

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-++Localisation périventriculaire

-++Forme ovoïde

±-Territoire artériel

-+Rehaussement après gadolinium

±++Lésions sous-tentorielles

++±Lésions des noyaux gris centraux

-++Lésions des fibres en U

-++Lésions du corps calleux

IschémieSEPCritères

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VASCULARITES

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La maladie de Behçet es une affection inflammatoire multisystemique et

chronique évoluant par palier, caracterisée par atteinte récurrente

bipolaire(ulcération buccale et génitale) avec manifestations oculaires.

L’atteinte du SNC est de 10 à 40% des cas. Deux schéma évolutifs sont à

distinguer :atteinte parenchymateuse =atteinte nécrotique multifocale

secondaire a la vascularite(principalement atteinte veineuse) et l’atteinte

non parenchymateuse secondaire à la thrombose des sinus veineux.

L’IRM montre des anomalies en hypersignal T2 de la SB

(profonde:capsule interne) et de NxGC mais l’atteinte du tronc cérébral

prédomine, l’injection de PDC révèle souvent un rehaussement des lésions

Maladie de Behçet

VASCULARITES

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IRM:coupes axiales FLAIR(a,b,d,e) et T1 avec gado(c et e) chez deux patients (a,b,c et c,d,e) remarquez l’atteinte du tronc cérébral et le rehaussement annulaire© pouvant évoquer une tuberculose

a b c

d e f

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Les manifestations nerveuses sont

diverses :psychose, convulsion,

neuropathie périphérique…

L’IRM montre un hypersignal T2

nodulaire de la SB sous corticale diffus

ou localisé avec atteinte de la SG

associé à des foyers d’infarcissement

avec atrophie cérébrale.

Lupus érythemateux disséminé

VASCULARITES

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La neurosarcoidose est granulomatose multisystemique d’étiologie

inconnue.

L’IRM montre des nodules en hypersignal T2 de la SB plutôt en

péri-ventriculaire et à la jonction SB-SG,l’axe hypothalamo

hypohysaire mais aussi des lésions du TC et des NxGC. L’injection

de PDC peut montrer un rehaussement diffus,focal ou gyriforme

des leptoméninges associé ou non a la prises de contraste des

nodules parenchymateux.

La Sarcoïdose

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IRM: coupes axiales FLAIR, coronale pT1 avec GADO agrandie sur la région hypophysaire. L’association de l’anomalie de signal de la SB àl’atteinte de l’axe hypothalamo-hypophysaire a permis d’orienter le diagnostic qui a été confirmépar la suite par l’imagerie thoracique.

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INFECTIEUSE

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Encéphalopathie aigue disséminée(EAD)

C’est une maladie démyélinisante du système nerveux central(SNC) dont

l’étiologie est rattachée à un mécanisme immunitaire(allergique ou auto-

immun). Habituellement elle est d’évolution monophasique, survenant dans

les suites d’une infection virale, d’une vaccination ou d’une fièvre éruptive.

Elle est le plus souvent diagnostiquée chez des patients aux antécédents de

varicelle, rougeole ou de rubéole mais d’autres virus peuvent être

impliqués..

L’IRM montre de multiples lésions en hypersignal en T2 avec possible

rehaussement. Ces lésions sont de taille variable, peuvent etre confluentes et

occupant la quasi-totalité de la substance blanche, cependant les lésions sont

habituellement de petite taille de siége occipital et pariétal(centre semi-oval)

et sont de distribution plutôt asymétrique. L’atteinte sous tentorielle est

fréquemment observée notamment au niveau du tronc cérébral et

médullaire.

INFECTIEUSE

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IRM:coupes axiales pT2(a) et pT1 avec GADO(b). Notez l’aspect confluent, le siège périventriculaireet le rehaussement homogène des anomalies de signal de la SB.(diagnostic différentiel avec la SEP)

a b

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Leuco-encéphalopathie multifocale progressive

C’est une maladie démyélinisante qui touche le sujet immunodéprimé,

l’étiologie est virale : famille des papovirus. Cette pathologie a vu une

recrudescence en rapport avec le SIDA.

L’IRM montre des lésions en hypersignal T2 avec une prédilection

pariétale et occipitale. L’atteinte peut être focale ou diffuse.

INFECTIEUSE

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Panencéphalopathie sclérosante subaigue(PESS)

C’est une maladie neurodégénerative fatale développée tardivement

suite a une rougeole survenant au jeune age.

Suite a l’infection le virus altéré reste dormant en intracellulaire et se

manifeste par la PESS une dizaine d’année plus tard.

Les manifestations radiologiques consistent en une atrophie

cérébrale, hypersignal T2 de la SB et de la SG corticale et possible

atteinte des NxGC(surtout putamen).

INFECTIEUSE

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encéphalopathie virale

Herpes: la cause la plus habituelle d’encéphalite

endémique néonatale mortelle. L’IRM est peu efficace vu

l’hypersignal de la SB immature en T2, cependant

l’atteinte est essentiellement est corticale temporale.

IRM:coupes coronales pT2(a) et pT1avec GADO(b). Notez l’atteinte de la SB temporale et le rehaussement des leptoméninges

a b

INFECTIEUSE

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CMV: ce virus de la famille des herpes virus atteint aussi bien

l’immunodéprimé que l’immunocompétent. Il a une prédilection

pour les régions épendymaire et sous-épendymaire .

L’imagerie est assez classique montrant des calcifications de

habituellement limitées à la région sous-épendymaire assez

visible sur le scanner .

L’IRM trouve des hyposignaux T1 et T2 mais des hypersignaux

de la SB non spécifiques peuvent s’associer.

Encéphalopathie virale

INFECTIEUSE

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Encéphalopathie bactérienne

Listeria: Listeria monocytogenes est un bacille gram-positif dont la

virulence s’exprime chez le sujet immunodéprimé.

L’IRM montre des anomalies de signal du TC,pédoncules cérébraux

et du cervelet avec prise de contraste après injection de PDC et peut

même montrer des abcès a ce niveau.

La maladie de Lyme :l’agent responsable est le spirochète borrelis

burgdoferi transmis par la tique. La confirmation diagnostique est

uniquement clinico biologique

C’est une maladie inflammatoire, qui évolue selon trois phases

(aigue→chronique), l’atteinte neurologique se manifeste tardivement des

semaines à quelques années.

L’IRM est souvent normale mais peut montrer des anomalies à type

hypersignal T2 de la SB allant de quelques lésions punctiformes à de larges

plages et ce avec une prédilection pour la SB souscorticale fronto-parietale,

d’autres anomalies peuvent être observés :hydrocéphalie ;anomalie de

signal du TC, thalamique et des NxGC.

INFECTIEUSE

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Infection parasitaire

Toxoplasmose :l’atteinte cérébrale survient chez les sujets

immunodéprimés le plus souvent Au cours du SIDA.

L’IRM montre des lésions multiples en hypersignal T2 de la SB sous

corticale ,de la fosse postérieure et des NxGC ,associé à un oedeme

vasogénique avec effet de masse et un rehaussement annulaire ou

nodulaire. Diagnostic differentiel avec la tuberculose.

INFECTIEUSE

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Cette maladie a vu une recrudescence depuis l’apparition du SIDA, un

tiers des personnes qui évoluent vers la syphilis tertiaire développent une

neurosyphilis qui consiste en une atteinte meningo-vasculaire.

L’IRM montre un hypersignal T2 bitemporal avec des infarctus corticaux

et sous corticaux, il s’y associe une atteinte des paires crâniennes (surtout

le VII et le VIII), une atteinte orbitaire peut être observée ainsi qu’une

atteinte auriculaire qui sont dus à la gomme syphilitique manifestés par

une ostéite et une périostite.

Neurosyphilis

INFECTIEUSE

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La maladie de Creutzfeldt Jakob est la forme commune de l’infection

humaine par le prion.

Elle se manifeste par une dégénérescence spongiforme du parenchyme

cérébral.

L’IRM montre des anomalie en hypersignal T2 de la substance blanche

periventriculaire qui s’étend ensuite vers la SB profonde puis sous-corticale

,l’atteinte corticale et des NxGC(striatum) bilaterale et symetrique est

habituellement présente et survient même avant celle de la SB.

Encéphalopathie de Creutzfeldt Jakob

INFECTIEUSE

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IRM:coupe axiale FLAIR

hypersignal franc du striatum

bilateral.

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2 à 5% des sujets développant une tuberculose

ont des lésions du SNC (10% chez les sideens

tuberculeux).

Les différents types de lésions sont :les

tuberculomes, leptomeningite, infarctus, abcés,

l’hydrocéphalie et la pachyméningite;

En IRM les tuberculomes paraissent en hypo

signal ou hypersignal T2 entourés par une plage

d’oedeme,et se rehausse de façon homogène ou

en périphérie délimitant une zone centrale en

hyposignal en cas de grosse lésion. Ils siégent en

sous ou en sustentoriel , de localisation unique

ou multiple le rehaussement méningé est souvent

intense.

La Tuberculose INFECTIEUSE

Coupe axiale T1 avec GADO notez l’important rehaussemnet méningé

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Encéphalopathie anoxique

Survient après un épisode anoxique assez sévère pour engendrer un

coma. Le patient récupère dans les 24 à 48h puis son état se détériore

rapidement évoluant de la confusion au coma puis la mort. Chez

l’enfant c’est aussi la souffrance néonatale.

L’IRM montre des anomalies en hypersignal T2 de la SB et des noyaux

gris centraux de façon bilatérale, qui sont au début éparses et

Irrégulière pour devenir diffuses au fil de l’évolution(de l’ordre de

quelques jours).

L’intoxication au CO donne plus une atteinte bilatérale et symetrique

des NxGC(pallidum et striatum).

Encéphalopathie hypoxique

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Encéphalopathie alcoolique

L'alcoolisme représente le facteur étiologique fréquemment rencontré avec

des lésions relativement spécifiques dans la myélinolyse centro-pontique et

la maladie de Marchiafava-Bignami ou encore dans l'encéphalopathie de

Wernicke Korsakoff et des lésions beaucoup moins typiques dans un

certain nombre de cas où il existe tout simplement une augmentation, par

rapport à une population normale, des foyers de signaux hyperintenses

que l'on peut rencontrer dans la substance blanche à partir d'un certain

âge.

Dans la myélinolyse centro-pontique il existe une démyélinisation aiguë qui

touche la partie centrale du pont ce qui se traduit à l’IRM par une zone

hypointense en T1 et hyperintense en T2 au niveau de la partie centrale du

pont.

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Dans la maladie de Marchiafava Bignami il existe une démyélinisation

aiguë avec souvent nécrose de la substance blanche. Les lésions se

localisent essentiellement au niveau du splénium et du genou du corps

calleux mais peuvent s'étendre vers la substance blanche adjacente.

Dans l'encéphalopathie de Wernicke Korsakoff il existe des foyers de

signaux hyperintenses en T2 au niveau du plancher de l'aqueduc de

Sylvius ainsi qu'au niveau des parois du 3e ventricule. Quand l'atteinte

korsakovienne prédomine il existe une atrophie des tubercules

mamillaires. A la phase aiguë de cette affection il peut exister une prise

de contraste.

Encéphalopathie alcoolique

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Methotrexate(intrathécale): Hypersignal T2 de la SB bifrontale, parfois

atteinte du splénium du corps calleux(anomalie de diffusion a ce niveau).

Cyclosporine : hypersignal T2 de la SB surtout occipitale bilatérale associée

souvent à une hypertension intracrânienne(due a une vasoconstriction focale

causée par une activation d’un médiateur vasoconstricteur)

Médicaments, toxines et autres produits responsables d’une anomalie de

signal de la SB :

-IV:méthamphetamine, cocaïne, héroïne

-chimiothérapie: actinomycine D, cis-platine,cytosine arabinoside.

-autres : isoniazide, plomb, étain, hexachlorophène(sert a la

production de dentifrice et de savon)

Encéphalopathie médicamenteuse

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Toluène = hypersignal T2 périventriculaire atrophie du corps calleux, hyposignal thalamique.

Méthanol = nécrose du putamen , anomalie de signal du Nx caudé et du nerf optique mais aussi des anomalies de signal de la SB périphérique.

Éthylène glycol = thalamus et pont.

Mercure = l’aire calcarine,cervelet, gyrus post central.

Exemple d’atteinte anatomique cérébrale prédictive de l’agent toxique

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Néoplasique

Il faut toujours penser aux pathologies néoplasique qui peuvent parfois se manifester si vues précocement par l’atteinte de la substance blanche. Cependant l’aspect unilateral et parfois l’extension a travers la ligne medianeen passant par le corps calleux oriente le diagnostic. Cet aspect se voit surtout au cours des processus infiltrants.

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lymphome

métastase

Coupes axiales FLAIR chez différents maladesNotez l’extension àtravers le corps calleux(c1)

Coupes axiales T2 et coronale T1 avec GADO,noter l’hypersignal de la SB(oedeme périlesionnel)(a2,b2) et la prise de contraste périphérique(c2).

a2 b2 c2

a1 b1 c1

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Maladie dysmyélinisante

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adrénoleucodystrophie

C’est une maladie récessive liée au sexe qui débute en général chez l'enfant

entre 5 et 15 ans par une atteinte progressive des fonctions supérieures,

notamment par l'apparition de troubles de l'audition et de troubles visuels.

Cette affection est liée à un déficit de la fonction peroxisomique avec

accumulation d'acides gras saturés à très longue chaîne. Des troubles de

comportement et une épilepsie s'observent également. Dans 30 % des cas il

existe un déficit cortico-surrénalien.

L'IRM révèle des anomalies au niveau des régions pariéto-occipitale de

manière symétrique associée à une atteinte du splénium du corps calleux

avec hypointensité en T1, prise de contraste en bande après injection de

Gadolinium et signal hyperintense en densité protonique et en T2. L'IRM

démontre cependant beaucoup plus facilement l'atteinte typique des voies

auditives du tronc cérébral et des faisceaux pyramidaux au niveau du

tronc cérébral sous la forme de foyers de signaux hyperintenses en T2.

L'adrénoleucodystrophie

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Leucodystrophie métachromatique

Cette affection est liée à un déficit en arylsulfatase A qui est

responsable d'une accumulation de sulfatides. Cette affection débute

soit immédiatement après la naissance avec apparition d'un retard

psychomoteur, soit ultérieurement par l'apparition de troubles

psychiatriques. La maladie touche de manière diffuse la substance

blanche sus-tentorielle avec un début frontal des lésions. Il apparaît

assez rapidement des cavitations au niveau de la substance blanche.

L'IRM révèle en T1 une hypointensité diffuse de la substance blanche

sus-tentorielle avec présence de zones de cavitation au sein desquelles le

signal est liquidien. En densité protonique et en T2 il existe un

hypersignal diffus avec préservation des fibres sous-corticales.

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Maladie de krabbe

La maladie de Krabbe une affection demyélinisante due à un déficit

congénital de l’enzyme lysosomale galactocerebrosidase(GALAC)

une enzyme clef dans le turnover et la réparation de la myéline d’où

une accumulation de galactosylsphingosine qui est une substance

neurotoxique .

L’IRM montre une atteinte constante du tractus corticospinal,

l’atteinte de la SB (hypersignal T2) prédomine au niveau des

régions postérieures du cerveau touchant de façon fréquente le

splénium du corps calleux. L’atteinte du faisceau pyramidal est la

plus caractéristique des lésions.

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IRM:coupes coronales T2 notez l’atteinte du TC(tractus corticospinal) en plus de l’atteinte de la SB sus tentorielle

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La maladie d’Alexander est une affection démyélinisante acquise touchant

l’enfant, caractérisée par

une dégénérescence fibrinoide des astrocytes. Elle es classée en groupes :

-infantile: manifestée par des crises convulsions ,des crise

spastiques, retard psychomoteur et macrocéphalie

-juvénile et adulte qui se manifestent par des crises spastiques,

simuler une SEP ou même demeurer asymptomatiques.

L’IRM montre une atteinte extensive de la SB avec prédilection pour

frontale épargnant souvent l’occipital et le temporal, la présence d’un

hyersignal T2(et hyposignal T1) periventriculaire , anomalie de signal des

NxGC et des thalami avec modification morphologique(atrophie ou

tuméfaction) , anomalies de signal du TC et la moelle cervicale avec ou

sans atrophie. L’injection de PDC peut souvent montrer un rehaussement

(periventriculaire, SB frontale,chiasma optique, fornix, NxGC,

thalamus,Nx dentelé et/ou du TC)

Maladie d’Alexander

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Maladie de Cockayne

Les manifestations cliniques consistent en un syndrome

extrapyramidal (spasticité, mouvements anormaux) avec ataxie

cereblleuse.

L’IRM montre une combinaison d’anomalie de signal de la SB

asoociée à une atrophie des NxGC et du cervelet.

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Maladie de Canavan

Appelée aussi dégénération spongiforme est une affection

autosomale récessive du a un déficit en Aspartoacylase. L’age de

début de la maladie est entre 2 et 4 mois. Les manifestations sont

diverses: macrocranie,hypotonie, convulsion, atrophie optique…

L’IRM montre des hypersignaux T2 diffus et symétrique de la SB

avec ventriculomégalie. La spectroscopie contribue au diagnostic en

montrant des taux élevés de N-acetylaspartate

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IRM: coupes axiales FLAIR. Notez l’atteinte diffuse et symetrique de la SB.

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Maladies métaboliqueslésions évocatrices

Atteinte uniquement de la SB:

-bilaterale,symetrique,frontale et macrocéphale évoque la maladie d’Alexander

-atteinte diffuse de la SB sous corticale et profonde évoque la maladie de Canavan qui sera confirmée par un pic de NAA.

-l’atteinte du thalamus associée évoque la maladie de Krabbe.

-l’atteinte du tractus corticospinal évoque plus la Leucodystrophie métachromatique

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Anomalie de signal de la SB observée dans

les maladie psychiatriques

Beaucoup d’études on rapporté la prévalence des hypersignaux T2 de la SB dans les maladies psychiatrique notamment dans la schizophrénie et les troubles bipolaires. Le siège de prédilection observé de ces anomalies est au niveau du lobe frontal qui est généralement de volume diminué.

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RECAPITULATIF

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Tranche d’âge:enfant,adulte jeune,sujet âgé

Anomalie de signal

de la substance blanche Hypothèses diagnostiques

Contexte clinico-

biologique:

infection,lésions

cutanées,syndrome

inflammatoire…

Caractéristiques

de la lésion :

focale,diffuse, ovalaire,

linéaire,contours,

rehaussement…

Lésions associées:corticale,NxGC,corps calleux,tronc cérébral…

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Il s’agit d’un enfant, il faut penser à l’étiologie infectieuse(Herpes,Cmv,Listeria,toxoplasmose),les causes métaboliques devant l’atteinte diffuse de la SB et un contexte clinique de retard psychomoteur et enfin ne pas oublier les cause toxique et à l’hypoxie en particulier chez le nouveau né et le nourrisson.

Concernant l’adulte jeune l’étiologie infectieuse est orientée par le contexte notamment l’immunodepression (SIDA), les vascularites sont à évoquer devant des signes cliniques en faveur. Cependant il ne faut jamais oublier les pathologies néoplasiques qui donnent un tableau trompeur si vus précocement.

Chez le sujet âgé les lésions ischémiques prédominent largement mais les vascularites,l’infection et le tumoral sont assez fréquents.

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Il s’agit d’un contexte infectieux, il faut penser chez le nouveau né à la Listeria,herpes,toxoplasmose;chez l’enfant il faut penser aussi àl’herpes mais aussi la PESS et l’EAD;chez l’adulte jeune penser aux infections associée au SIDA( Leuco-encéphalopathie multifocale progressive, herpes,CMV,parasitaire et fongique…) sinon la maladie de lyme,l’EAD, tuberculose. Chez le sujet agé penser à la tuberculose, infection par les prions, neurosyphilis si atteinte des paires crâniennes associée.

S’il s’agit d’un syndrome inflammatoire penser à la SEP chez la femme jeune, les vascularites: au Lupus si présence d’un érythème facial en aile de papillon et à la maladie de Behcet si le patient présente une aphtose bipolaire.

Si le contexte est celui d’un retard mental et/ou convulsions chez l’enfant penser aux maladies métaboliques.

S’il n’y a pas de contexte particulier penser à l’origine toxique, anoxique, mais aussi néoplasique. Penser à la sarcoidose s’il y a une atteinte de l’axe hypothalamo hypophysaire associée à une atteinte pulmonaire diffuse.

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Il s’agit de lésions localisée penser à l’infection (tuberculose,toxoplasmose), les vascularites (Behcet, Lupus) et toxique(post radique) . L’atteinte diffuse est en faveur plus de maladie métabolique, anoxique mais aussi infectieuse(PESS, Leuco-encéphalopathie multifocale).

Pour les lésions nodulaires penser à la SEP,EAD,’mais aussi les vascularites(Behcet) qui seront différenciés par le siége des lésions et le rehaussement.

Le siège bitemporal oriente vers l’herpes, le siège periventriculaire frontal et occipital oriente vers l’ischémique(leucoariose), le siège cortico-souscortical en faveur de l’étiologie infectieuse virale et sous-corticale pour la maladie de Lyme. En cas d’atteinte calleuse et péri-calleuse évoque la SEP, le siège isolé du TC évoque la tuberculose, le siége postérieur prédominant ave

Le rehaussement permet aussi d’orienter le diagnostic soit par son absence ou sa présence soit par le type de rehaussement(homogène, hétérogène, annulaire).en effet le rehaussement des plaques jeune de la SEP est homogène de même pour l’EAD ,annulaire pour la maladie de Behcet et la tuberculose.

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L’atteinte corticale associée évoque l’ischémique, l’encéphalite virale ou à prion, le lupus.

L’atteinte des NxGC oriente vers l’hypoxique, sarcoidose, la PESS.

L’atteinte du tronc cérébral associée évoque la SEP, l’EAD, la maladie de Lyme, la maladie de Behcet ainsi que beaucoup de maladies métaboliques :l’adrénoleucodystrophie, Leucodystrophiemétachromatique ,la maladie de Krabbe si atteinte associée du corps calleux, la maladie d’Alexander si atteinte associée des NxGCet du thalamus.

La présence de calcifications oriente vers la toxoplasmose

La spectroscopie permet d’individualiser des taux élevés de N-acetylaspartate orientant vers la maladie de Canavan si atteinte diffuse et symetrique de la SB avec ventriculomégalie.

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CONCLUSION

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Les anomalies de signal de la substance blanche est une manifestation très fréquente en imagerie IRM dans le quotidien des neuro-radiologues. Les étiologies sont fréquentes et variées.La confrontation des données de l’imagerie IRM aux données clinico-biologiques est d’un grand apport pour l’approche diagnostiqueDans certains cas l’aspect des lésions et l’association lésionnelle permet d’évoquer ou même de confirmer parfois certains diagnostics.Dans plusieurs cas les anomalies de signal IRM restent non classées. Mais l’avenir est prometteur avec les machines 3Tesla et les nouvelles séquences notamment la spectroscopie protonique, l’imagerie de diffusion par l’analyse du tenseur de diffusion qui permettent une analyse plus fine de la structure, du métabolisme et de l’organisation de la substance blanche et donc une meilleure approche du diagnostique étiologique.

quelle importance doit être donnée aux anomalies de...

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